完全に異常な肺静脈ドレナージ。 先天性心疾患：肺静脈ドレナージの異常
すべての肺静脈は右心に流れ込みます。
TADLV 分類:
- sujaracardial (肺静脈は上行垂直静脈、無名静脈に流れ込む);
-心臓（肺静脈は右心房、冠状静脈洞に流れ込みます）;
- 心臓下（肺静脈が腹腔内静脈に流れ込む）。
奇形の解剖学的構造は異なりますが、循環器の病態生理では、肺静脈閉塞の有無によって 2 つのタイプに分類できます。 出生後の生命の継続にとって重要なのは、PP（右心房）とLP（左心房）の間のコミュニケーションの存在です（LLC）。
TALV の非閉塞性バリアントの血行動態は、主要な ASD の血行動態に似ています。 肺静脈からの血液は RA に入り、次に RV (右心室) に入り、ASD がある場合は LA に入ります。 この場合、ASD を通って LA に戻る血液の量は、欠損の大きさと前立腺の伸展性の程度によって決まります。 しかし、どのような条件下でも、血液の大部分が膵臓に入り、ICC (肺循環) を循環するため、膵臓の容量過負荷と ICC の著しい血液量増加が引き起こされます。 LA（肺動脈）の圧力は低いままです。 肺静脈から来る静脈血と動脈血の混合が PP のレベルで発生するという事実により、LA と大動脈の飽和は同じです。
TALV の閉塞性バリアントでは、肺静脈からの酸素富化血液の流出が困難です。 これは、肺静脈高血圧症の発症につながり、その後、LAと膵臓の圧力が上昇します。 僧帽弁狭窄症における血行動態に似た状況が作成されます。 この場合、肺水腫を発症するリスクが高いためです。 毛細血管の静水圧は、血液の浸透圧よりもはるかに高くなります。 既存の ASD が右から左への血液シャントの十分な量を提供する限り、膵臓腔は小さいままです。 心臓の左側は、TALV の非閉塞性バリアントの場合と同様に、「過小負荷」のままであり、比較的小さいサイズです。 大動脈とLAの酸素飽和度は同じですが、その値は欠陥の非閉塞性バリアントよりも大幅に低くなっています。 動脈の脱飽和度は、ICC の血流量に反比例します。
TALV 患者の予後は極めて不良です。 外科的矯正がなければ、非閉塞性疾患の患者の 3 分の 2 が生後 1 年の終わりまでに死亡します。
死因は肺炎であることが多い。 閉塞性バリアントの場合、平均余命は 2 ～ 3 か月です。
診療所
を。 病気の臨床症状：
TADLVの閉塞性バリアント:
- 出生時から急速に進行するチアノーゼを特徴とし、摂食とともに増加し、食道による肺静脈の圧迫に関連しています;
- 新生児期の息切れと肺水腫の徴候。
- 出生時からの中等度のチアノーゼ;
-遅れる 身体の発達、頻繁な気管支肺感染症;
- 心不全の徴候（頻脈、息切れ、肝腫大）。
b. 身体検査：
TADLVの閉塞性バリアント:
- 心臓の基部での大きな II トーン。
- ほとんどの場合、心臓領域に雑音はありません。
TADLVの非閉塞性バリアント:
- II トーンは心臓の基部で分割されます (II トーンの肺成分が強調されます)。
- 弱いまたは 中強度（3/6以下）IImにおける肺動脈弁の相対的狭窄の収縮期雑音。 胸骨の左側。
- 下3分の1の胸骨の左端に沿ったTC（三尖弁）の相対的狭窄の中間拡張期雑音（RAからの有意な流れを伴う）。
診断
- 心電図検査
TADLVの閉塞性バリアント:
膵臓の肥大（R型）;
- PP肥大の頻度が低い。
TADLVの非閉塞性バリアント:
- Vj誘導におけるヒス束の右脚の遮断のタイプによる膵臓の肥大（膵臓の過負荷の結果）;
- PP肥大の頻度が低い。
- 心エコー検査
TALVV の診断は、典型的な場所で左心房に流れ込むすべての肺静脈がないことに基づいています。
診断基準:
- 心臓の右部分の急激な拡張;
- 肺動脈の拡張;
- 左室の大幅な減少;
- 拡張した縦静脈と上大静脈;
- 左右の放電を伴うASDの存在。
治療と観察
- 1. 未矯正TALV患者の観察と治療
TALV の閉塞性バリアントは、手術の緊急適応症です。 患者が心臓外科クリニックに入る前に、次の措置を講じる必要があります。
を。 プロスタグランジン E 1 製剤の IV 注入。ダクトを開いたままにして、LA から大動脈への血液の排出を確実にします。 これにより、肺水腫を発症するリスクが軽減され、BCC の血流量が増加します。
の。 代謝性アシドーシスの修正。
TADLVの非閉塞性バリアント:
を。 心不全の集中治療（利尿薬、ジゴキシン）。
b. 代謝性アシドーシスが発生した場合、それは修正されます。
- 血管内治療
小さな/制限的なASDの存在を伴うTALVの診断を確立するとき、BCCの血流量を増やすためにRashkind手順が実行されます。 手順の適応は、心房間の制限的な通信の存在 - 6 mm Hg 以上の圧力勾配です。
- 手術
外科的治療の適応症：
— TALVV の診断の確立 — 手術の絶対適応。
外科的治療の禁忌：
- 併用の絶対禁忌の存在
- 身体病理;
- 肺の血管の高い静脈抵抗。
外科的戦術
手術のタイミングは、肺静脈閉塞の有無によって決まります。
閉塞性TALVを伴う介入は、診断後最初の数時間以内にすぐに実行されます。 通常、これは子供の人生の最初の数時間です。
非閉塞性TALVの場合外科的治療は遅れて生後数ヶ月の間に行われることがあります。
手術手技
IR条件下で。 その合流点に共通のコレクタ LV を割り当てます。 通常、マニホールドは (心臓下ドレーンの場合でも) 左心房に移動するのに十分な長さです。 コレクターは広く開いており、狭い領域を排除しています。 左心房を広く開きます。 PVコレクターとLAの間に広い吻合が形成されます。 静脈系の追加要素（垂直静脈など）が縛られています。
外科的治療の特定の合併症
- 残存肺高血圧;
- 心拍リズムの違反（洞結節の衰弱症候群）、心房性頻脈;
- PV からの流出路の残存閉塞による心拍出量の減少。
「異常」という言葉は「間違った」という意味です。 この欠陥により、肺静脈（そしてそれらの4つがあります）に流れ込むはずです 左心房、それに陥らないでください。 彼と接続しないでください。 間違った合流点には多くの選択肢があります。
「部分的な」異常なドレナージがあります - これは、4 本の静脈のうちの 1 本または 2 本が右心房に流れ込む場合であり (最も一般的なオプション)、ほとんどの場合、心房中隔欠損症と組み合わされます。これは ASD の章にあります。
フルまたは 総肺静脈ドレナージ異常 (TADLV)――これは全然違いますね。 この欠陥により、両方の肺からの 4 本の肺静脈すべてが 1 つの幅広の血管コレクターに接続されます。 肺で酸化された動脈血のこのコレクターは、本来あるべきように左心房と融合しませんが、通常は大きな静脈を介して体の静脈系に接続します. したがって、心臓を迂回する動脈血は、太い静脈に入り、右心房に入ります。 ここでのみ、心房中隔の欠陥を通過すると、最初にあるはずの場所、つまり左心房になり、体循環を通る通常の経路になります。 それがどのようなものであるかを想像することはまったく困難です。 しかし、この欠陥のある子供たちは満期で生まれ、心はしばらくの間そのような状況に対処します。 ただし、この時間は非常に短い場合があります。
第一に、子供の命は心房間メッセージのサイズに依存します。サイズが小さいほど、動脈血が心臓の左半分の目的地に到達するのが難しくなります。
第二に、心臓のこの左半分では、血液の大部分は単純に静脈です。 酸化されず、再び大きな円に強制されます。 したがって、子供では、部分的に静脈血が動脈を循環し始め、彼は「青」になります。 皮膚の色、特に指先と粘膜（唇、口）はチアノーゼです。 これはチアノーゼであり、その原因、症状、および結果については後で説明します。
完全な異常排液では、チアノーゼはそれほど顕著ではないかもしれませんが、存在し、通常は生後すぐに目立ちます.
ほとんどの場合、肺静脈ドレナージが完全に異常な子供の状態は、人生の最初から「重大」です。 何もしなければ、数日から数か月で死んでしまいます。
外科的治療が存在し、今日の結果は非常に有望です. 手術は非常に複雑で、開いた心臓で行われ、総肺静脈コレクターが左心房に縫合され、心房中隔の穴がパッチで閉じられます。 この上 手術後、正常な血液循環が2つの別々の円に回復します.
場合によっては、緊急オプションも受け入れられます。プロービング中の欠陥の拡大は、最初の救命段階であり、主な介入を多少遅らせることができます。
ここでは、多くの詳細については説明しません。 さまざまな種類欠陥とその修正方法。 しかし、この欠陥を持つ子供たちが必要とすることを強調したいだけです すぐに特化今日は絶対に現実的です。
操作の長期的な結果は非常に良好です - 結局、主な欠陥は排除されました. ただし、縫合部位でのリズム障害または肺静脈の狭窄の形で合併症が発生する可能性があるため、子供は心臓専門医の監督下にある必要があります（これは、このような大手術を受けた心臓が引き続き育つ）。 繰り返しますが、この子は障害者ではありません。 彼は絶対に普通の生活を送る必要があり、手術が早ければ早いほど、すべてが早く忘れられます。
肺静脈ドレナージの異常心臓と血管の先天性奇形を持つ新生児の約 3% に発生します。
この欠陥により、肺静脈右心房、大静脈または冠状静脈洞に流れ込みます。 最も純粋な形のこの悪徳は、人生と両立しません。 患者の命は、心房間または心室中隔に付随する欠陥がある場合にのみ可能です。 そのような欠陥がなく、開いている楕円形の窓しかない場合、赤ちゃんは早期に死亡します。 卵円孔の誕生直後に閉鎖した場合も死亡する。
沢山あります この欠陥の解剖学的多様性その血行動態の特徴を決定します。 心室または心房中隔欠損症との組み合わせは、主に肺の重度のうっ血を伴う左心室型の重度のチアノーゼおよび循環不全を伴います。
サーキュレーション. この異常により、肺静脈からの動脈血のかなりの部分が左心房に入らず、右心房に入り、次に右心室を通って再び肺循環に入ります。 この戻りにより、ほとんどの血液が肺循環内を循環し、体循環の循環血液量が減少します。
すべての肺静脈が合流して右心房に入ると、右心房から動脈床への血流を促進する心臓または血管の構造に他の異常がある場合にのみ、出生後の生活が可能になります-心室間の心房中隔の欠陥。
普通にお祝い 異常な場所右肺の 1 ～ 2 本の静脈で、しばしば心房中隔欠損症と組み合わされます。 全身循環における酸素含有量のわずかな減少を伴う混合血液循環、右心臓の過負荷、肺高血圧症が特徴です。
臨床像この欠陥は、解剖学的および血行力学的特徴によって決定されます：一般的な肺抵抗のレベル、肺静脈閉塞の程度、心房間連絡の大きさ、右心室心筋の状態。
悪徳の最初の兆候人生の最初の日から、心不全、肺炎の繰り返し、SARS、咳、わずかな体重増加の形で現れることがよくあります。 出生時から、子供は頻呼吸と呼吸困難、肺に湿ったラ音の存在があります。 聴診中に、第 2 肋間腔の左側の収縮期雑音、アクセント、および肺動脈上の II トーンの分割が認められることがあります。
中には子供もいます 新生児期静脈還流の顕著な閉塞が発生します。これは、横隔膜の下のシステムへの肺静脈の合流に典型的です。 同時に、顕著なチアノーゼと鋭い頻呼吸が現れます。 この場合、心臓の領域のつぶやきは聞こえないことがあります。
新生児の別のグループの場合顕著な左から右へのシャント特性を持つ 初期の開発うっ血性心不全。 肺血管高血圧症のため、この病気は非常に困難です。 聴診では、胸骨の左端に沿って収縮期雑音、時にはギャロップリズムが聞こえます。 チアノーゼは軽度。
新生児の場合肺静脈からの流出障害がなく、左から右へのシャントがあり、肺高血圧症がない場合、新生児期の臨床症状は軽度または欠如しています。 チアノーゼは実質的に発生しません。 代償不全は晩年に発症します。
診断. 心電図では、心臓の電気軸の右への偏位、ヒス束の右足の閉塞、右心房の拡大、右心室の兆候が記録されています。
X線写真では、肺のパターン右心室の増加により、中等度または重度の心肥大があります。 左のセクションは通常のサイズですが、上大静脈の拡大した影が見えることがあります。
心上型の欠陥では、8の字型の影が特徴的で、下部は心臓そのものであり、上部はすべての肺静脈から血液を集めて左または右の大静脈または大量の血液のために拡張された腕頭静脈。 時々、心臓の形が拡大した胸腺に似ていることがあります。
肺静脈が冠状静脈洞または下大静脈に流入する場合、欠損の特徴的な X 線像はありません。
心エコー図が明らかにする 右心室過負荷の兆候、心室中隔の中間または逆説的な振動。 左心室のサイズは正常の 50 ～ 65% です。 大動脈起始部が縮小しています。 肺静脈が流れる総静脈管は、左心房のすぐ後ろにある場合に見つけることができます。
修正. 外科的治療。 この場合、左心房への肺静脈の移植が行われる。
心不全この欠陥により、利尿薬や強心配糖体で治療することは困難です。
予後は通常好ましくありません。
肺静脈が垂直静脈 (A) のいずれかを介して排出される心上バリアント、
または不対静脈 (B) の口の近くのコレクターの口の場所で上大静脈 (SVC) に直接。
(B) 冠状静脈洞から右心房へのドレナージの心臓バリアント。
(D) 垂直静脈を介して門脈または下大静脈 (IVC) にドレナージする心臓下バリアント。
胎児の総肺静脈ドレナージ異常を伴うビデオ EchoCG
- 心臓の先天性病理、その形態学的根拠は、右心房またはそこに入る大静脈への肺静脈の異常な流れです。 肺静脈の異常な排水は、疲労、身体発達の遅れ、心臓の痛み、息切れ、肺炎の繰り返しによって現れます。 異常な肺静脈ドレナージの診断のために、X線撮影、心電図、心臓の超音波検査、心音検査、血管肺造影、心房および心室造影、MRIが行われます。 異常な肺静脈ドレナージに対する外科的選択肢は、欠陥の種類によって異なります。
一般情報
すべてまたは個々の肺静脈の口が右心房、冠状静脈洞または大静脈に流れ込む先天性心疾患。 異常な肺静脈ドレナージは、心臓病学におけるすべての CHD の 1.5 ～ 3% を占め、男性が優勢です。ほとんどの場合、異常な肺静脈ドレナージは、心房中隔欠損および卵円孔の開放に関連しています。 20％の症例で - 総動脈幹、VSD、大血管の転位、ファロー四徴症、肺動脈狭窄、左心低形成、心臓の単心室、右心室。 異常な肺静脈ドレナージ、腸憩室、臍ヘルニア、多発性嚢胞腎疾患、水腎症、馬蹄腎、ならびに骨および内分泌系の様々な奇形を有する患者における心臓外病理学のうち.
肺静脈ドレナージの異常の原因
異常な肺静脈ドレナージを形成する一般的な原因は、他の CHD の場合と変わりません。
左心房からの肺静脈の直接分離は、2つの要因による可能性があります。それらの接続の欠如または総肺静脈の早期閉鎖です。 最初のケースでは、不利な条件の影響下で、左心房の成長が肺芽の静脈叢と適切に連絡せず、異常な静脈ドレナージが形成されます。 初期の閉鎖では、総肺静脈と肺血管床の最初の接続がありますが、後でそれらの管腔が閉鎖されるため、他の利用可能な側副経路を介して肺静脈還流が発生し始めます。
異常な肺静脈ドレナージの分類
すべての肺静脈の口が体循環の静脈系または右心房に流れ込むとき、それらは肺静脈の完全な（完全な）異常な排出について話します。 1 つまたは複数の肺静脈が右心房または大きな輪に流れ込む場合、この形態の欠損は部分的と呼ばれます。 ほとんどの場合 (97% のケース)、右肺から排出される静脈が異常に排出されます。
肺静脈の侵入レベルに基づいて、異常なドレナージは 4 つの解剖学的タイプ (オプション) に分類されます。
- 私はオプション- 心上（心上）。 肺静脈は、共通のコレクターによって、または別々に上大静脈またはその枝 (奇静脈、左腕頭または副上大静脈) に排出されます。
- Ⅱオプション- 心臓内（心臓）。 異常な肺静脈ドレナージは、右心房または冠状静脈洞で発生します。
- Ⅲオプション- 心臓下、心臓下（心臓下）。 肺静脈は下大静脈または門脈に流れ込みます（まれにリンパ管に流れ込みます）。
- IVオプション- 混合。 肺静脈から静脈系への異常なドレナージは、さまざまな組み合わせでさまざまなレベルで行われます。
肺静脈の異常排液における血行動態の特徴
出生前の期間では、胎児の心臓内循環は右心房から左へ（開いた卵円孔を介して）そして動脈管への血流を意味するため、通常、欠陥には血行動態の症状はありません。 出生後、血行動態障害の重症度は、形態（完全または部分的）、異常な肺静脈ドレナージの変種、および欠陥と他の心臓欠陥との組み合わせによって決定されます。
血行動態の観点から、全異常肺静脈ドレナージは、肺からのすべての酸素化された血液が右心房に入り、そこで静脈血と混合するという事実によって特徴付けられます。 将来、血液の一部は右心室に入り、もう一方は左心房と全身循環への心房間連絡を介して入ります。 この場合、異常な肺静脈ドレナージは、ASDまたは開いた卵円孔がその役割を果たしている2つの循環の間に通信がある場合にのみ、生命と両立します。 異常な肺静脈ドレナージの血行動態障害は、右心、肺高血圧症、および低酸素血症の多動性過負荷を伴います。
異常な肺静脈ドレナージの部分的な形態では、血行動態障害は心房間欠損によるものと同様です。 それらの中で決定的な役割は、血液の病的な動静脈シャントに属し、肺循環の血液量の増加につながります。
異常な肺静脈ドレナージの症状
異常な肺静脈ドレナージの臨床症状は、解剖学的および血行力学的特徴に基づいています。一般的な肺抵抗のレベル、静脈還流閉塞の程度、心房間連絡の大きさ、および右心室心筋の機能です。 心房中隔に欠陥がない場合、またはそのサイズが非常に小さい場合、欠陥は生命と両立しません。この場合、Rashkind による緊急血管内バルーン心房中隔切開のみが子供を救うことができます。
異常な肺静脈ドレナージ、頻繁に繰り返される肺炎および急性呼吸器ウイルス感染症、わずかな体重増加、息切れ、軽度のチアノーゼ、咳、疲労、身体発達の遅れ、心臓の痛み、頻脈を伴う小児では注目されています。 重度の肺高血圧症では、顕著なチアノーゼ、心臓のこぶ、心不全が幼児期にすでに発症しています。
肺静脈ドレナージ異常の診断
異常な肺静脈ドレナージの聴診画像は ASD に似ており、肺動脈の投射における粗くない収縮期雑音、II トーンの分裂によって特徴付けられます。 ECGデータは、適切な部門の過負荷、彼の束の右脚の不完全な封鎖を示しています。 EOS は右に偏向しています。 心音図検査は ASD のすべての徴候に対応します。
心臓の空洞を調べるとき、カテーテルは右心房または大静脈から肺静脈に通されます。 診断のこの段階では、合流点の局在化と異常に流出している肺静脈の数を確立することが可能です。 右心房造影、ASD形成術。 重篤な状態にある生後 3 か月未満の子供は、心房間コミュニケーションの増加を目的とした閉鎖型心房中隔切開術の緩和手術を受けます。
に 一般原理異常な肺静脈ドレナージの根本的な修正には、肺静脈と左心房の間の吻合の作成、ASDの閉鎖、肺静脈と静脈血管の病理学的連絡の結紮が含まれます。 手術後、肺静脈からの流出路の不十分な提供に関連する肺高血圧症の増加である洞不全症候群が発生する可能性があります。
異常な肺静脈ドレナージの予後
完全な異常な肺静脈ドレナージの自然な経過は好ましくありません。子供の80％が生後1年以内に死亡します。 部分肺静脈ドレナージの患者は、20〜30年生きることができます。 患者の死亡は、重度の心不全または肺感染症に関連しています。
異常な肺静脈ドレナージの外科的矯正の結果は満足のいくものですが、新生児の術中および術後の死亡率は高いままです。
総肺静脈ドレナージ (TADLV) の異常は、1 歳未満の小児の全 CHD の 1 ～ 2% を占めます。形態学
欠陥の形態学的バリアントの分類には、TADLV の 4 つの主なタイプが含まれます。
1. 心上 (45-55%) - すべての肺静脈は、共通のコレクターによって垂直、腕頭、または副左上大静脈に排出されます。 通常、異常に位置する 4 本の肺静脈 (各肺から 2 本) は、LA のすぐ後ろで合流して、左肺動脈と左主気管支から前方に走り、腕頭静脈に合流する垂直静脈と呼ばれる共通の静脈コレクターを形成します。 あまり一般的ではありませんが、左腕頭静脈、右上大静脈、または奇静脈への異常なドレナージです。
I型TALVでは静脈閉塞はまれですが、垂直静脈が前左肺動脈と後左主気管支の間にある場合、外部閉塞が発生する可能性があります。
2. 心臓 (25-30%) - 肺静脈と心臓の接続は、心臓のレベルで発生します。 すべての肺静脈は、冠状静脈洞または右心房に流れ込みます。
3. 心臓下 (13-25%) - 肺静脈の排出は、門脈または下大静脈で発生します。 心臓の下または横隔膜の下のレベルで。 肺静脈はLAの後ろで合流し、食道の前を走り、食道開口部を通って横隔膜を通って続く共通の垂直下行静脈を形成します。 この垂直静脈は、通常、肝静脈または下大静脈のいずれかである門脈に合流します。
4.混合（5％） - これらのタイプのいくつかの組み合わせで、主要な肺葉静脈の少なくとも1つが残りの静脈とは別にリストされた血管に排出されます。
血行動態障害
この欠陥があると、肺からのすべての静脈血が右心房に入るため、患者は心房中隔欠損症を伴うことなく生き残ることができません。 TADLV の主な障害は肺静脈血流の閉塞であり、心臓下型の欠損で最も顕著です。 このため、重篤な肺高血圧症が発症し、静脈うっ血が肺動脈床の損傷を伴い、肥大が広がり、筋肉層が小肺動脈の壁まで発達します。 左心房は容積負荷が小さいために小さく、通常、左心室サイズは正常の下限にあります。 このような機能性左室形成不全は、術後早期に心係数の低下を伴うことが多い。
全身および肺の両方のすべての静脈還流は心臓の右側に向かうため、子供の生存は右から左へのシャントの存在に依存します。これは、より多くの場合、ASDまたは卵円孔開存です. 動脈血と静脈血の混合物が左側のセクションに入るという事実のために、患者は常にチアノーゼを患っており、その程度はRAに入った肺静脈からの動脈血の量に依存し、これは順番に、肺の静脈血流の閉塞の有無。 肺の静脈血流が阻害されると、ほとんどの場合、膵臓と肺動脈の圧力が上昇します。
膵臓の収縮期圧が全身レベルの 85% 未満の場合、肺静脈流の重度の閉塞はめったに発生しません。 血圧. 静脈血流の深刻な閉塞がない場合、静脈血は肺から柔軟な膵臓に自由に戻るため、肺の血液量は大幅に増加します。 肺血流量の増加は、膵臓の圧力を全身血圧のレベルまで上昇させる可能性があります。 しかし、肺静脈の閉塞がなければ、全身血圧を超える膵臓の圧力の過剰はほとんどあり得ません。 肺静脈血流の閉塞により、肺循環の動脈の筋肉肥大が小血管まで急速に結合し、術後の肺高血圧症の危機につながります。
症状のタイミング
肺静脈血流の閉塞の程度に依存します。 それが表現されている場合、症状は人生の最初の数時間から展開します。
症状
聴診では、心臓の基部で II トーンが分割または増強されます。 心雑音がまったくないか、胸骨の左側の 2 番目または 3 番目の肋間腔で、LA 上のソフトな収縮期駆出性雑音が聞こえます。 肺高血圧症の増加と肺動脈の急激な拡張に伴い、その上に拡張期雑音が現れることがあります。 検査では、心臓の境界が右側に拡大し、右心室の拍動が増加していました。 に 特徴この欠陥には、息切れ、頻脈、肝腫大、末梢性および腹部浮腫が含まれます。 肺静脈還流の重度の閉塞により、チアノーゼ、呼吸窮迫症候群、頻脈および動脈性低血圧が生後1日目から発生します。 そのような患者は、肺水腫および低心拍出量症候群により生後数日で死亡する可能性があります。
肺静脈血流の重度の閉塞がない場合、症状は肺高血圧症の程度によって決まります。 大量の肺血流を伴う重大な肺高血圧症、息切れ、激しい発汗、摂食困難、体重増加不良、中程度のチアノーゼ（運動中の唇の青さがまず第一に注意を引く）を伴う。 外科的治療を受けていないこのような小児は、生後1年以内にうっ血性肺炎または心不全で死亡する可能性があります。 肺循環の圧力が急激に上昇しない場合、心不全やチアノーゼの症状は軽度であるため、診断が遅れる可能性があります。
診断
胸部正面 X 線では、変化は子供の年齢と TALV の種類によって異なります。 新生児に重度の静脈閉塞があると、心陰影は正常または拡張し、肺水腫の徴候が表れます。 心上ドレナージでは、心臓の陰影が前胸部 X 線で 8 の字または雪だるまのパターンで現れ、静脈コレクターと上大静脈の拡張が原因です。 この「スノーウーマン」の頭部は、左側の拡張した垂直静脈、上の無名静脈、および左側の上大静脈によって形成されます。 右側、および胴体-PPが増加しました。 通常、異常に流出する 4 つの肺静脈 (各肺から 2 本) はすべて、LA のすぐ後ろで合流し、「垂直静脈」として知られる共通の静脈を形成します。この共通の静脈は、左肺動脈と左主気管支の前を走り、無名静脈に合流します。 .
心臓型では、側方投影で拡大した冠状静脈洞による食道の圧迫の徴候を除いて、特定の変化はありません。 心臓下型では、心臓の陰影は変化しませんが、肺の血管に静脈うっ血の兆候が現れます。
心電図では、右への電気軸のずれ (+90...+180?)、膵臓の肥大と PP の兆候。
検査データ - SpO2 および PaO2 の減少、代謝性アシドーシス。
ドップラー心エコー検査では、右心室と左心室の拡張、LA幹、IVSの逆説的な動き、三尖弁逆流の徴候、右心室と左心室の圧力上昇、左右シャントを伴うPFOまたはASDの存在が明らかになります。
悪徳の自然進化
閉塞型の場合、生後数週間で死亡する可能性があり、非閉塞型の場合、平均余命は数年から 2 ～ 30 年の範囲です。
手術前の観察
心不全や肺高血圧症の兆候がある場合は、利尿薬が処方されます。 おそらく、低用量のジゴキシンの任命。 閉塞性TALV、挿管、100％O2および呼気陽圧を伴う過換気モードでの機械的換気、プロスタグランジンE1、ドーパミンの静脈内注入、代謝性アシドーシスの補正が処方されます。 頻脈は心係数を補うため、闘うべきではありません。
外科治療の条件
TALVD の閉塞型では、緩和的矯正の方法がないため、新生児期に即時の根治手術が必要です。 プロスタグランジン E1 の導入は、ダクトを通る右から左へのシャントにより心拍出量の増加につながる可能性がありますが、患者を深い低酸素血症から救うことはできません。 出生後に静脈血流の重度の閉塞が発生していない場合、ICC の血管抵抗が減少し、右心室は肺床からかなりの体積負荷を受けることができます。 これには、右側の拡張とうっ血性右室不全が伴います。 この合併症を避けるために、これらの障害の深刻な合併症を避けるために、生後数か月以内に根治手術を行う必要があります。
外科的治療の種類
心臓内の形態では、異常に流出している肺静脈が左側に縫合され、同時に 1 つの大きなパッチで ASD が閉鎖されます。 心上形態では、解剖学的に可能であれば、肺静脈コレクターと左心房の間に吻合が配置され、コレクターと SVC システムとの通信が閉じられます。 LAの壁からの肺静脈コレクターのかなりの距離で、コレクターはSVCシステムから切り離され、LAに直接縫い付けられます。 両方の手法は、ASD の閉鎖によって補完されます。 心下形態では、肺静脈からLAへの血液の流出のためにRAへの移行を伴うIVCのパッチでトンネルが作成され、心房間欠損が閉鎖されます。 混合形式では、上記の方法を組み合わせて使用できます。
外科治療の結果
早期術後死亡率は 10% 未満です。 結果は、心臓型の TALV でより良く、心臓下型でより悪くなります。
術後フォローアップ
1年以内 - 年2回、それ以降 - 年1回。 手術後6か月以上は、うっ血性心不全や肺高血圧症の治療薬が処方されます。
術後早期の経過が良好な場合、術後 3 ～ 6 か月で静脈肺血流の閉塞が発生することがあります。 この原因は、ほとんどの場合、吻合部付近の肺静脈の線維内膜異形成です。 この原因を外科的方法 (バルーン拡張を含む) で管理することはできません。 心膜からのパッチによる狭窄領域の拡張は効果がなく、心房組織からのパッチは比較的軽症の場合に有効です。 この合併症を決定する主な要因は、体表面積に対する肺静脈の直径の合計の比率の低い値です。 この比率の値が高いほど、術後の肺静脈閉塞の発生頻度ははるかに低くなります。