Drainage veineux pulmonaire totalement anormal. Cardiopathie congénitale : drainage veineux pulmonaire anormal

Toutes les veines pulmonaires se jettent dans le cœur droit.

Classement TADLV :

- sujaracardique (les veines pulmonaires se drainent dans la veine verticale ascendante, veine innominée) ;

- cardiaque (les veines pulmonaires se drainent dans l'oreillette droite, le sinus coronaire) ;

- infracardiaque (les veines pulmonaires se drainent dans les veines intra-abdominales).

Malgré l'anatomie différente de la malformation, en termes de physiopathologie circulatoire, elle peut être classée en deux types selon la présence ou l'absence d'obstruction veineuse pulmonaire. Important pour la poursuite de la vie dans la période postnatale est la présence de communications entre le PP (oreillette droite) et LP (oreillette gauche) (, OOO).

L'hémodynamique de la variante non obstructive du TALV est similaire à celle d'un TSA majeur. Le sang des veines pulmonaires entre dans le RA, puis le RV (ventricule droit) et, en présence d'un TSA, le LA. Dans ce cas, la quantité de sang qui retourne à travers l'ASD vers l'AL est déterminée par la taille du défaut et le degré d'extensibilité de la prostate. Cependant, dans toutes les conditions, une partie beaucoup plus importante du sang pénètre dans le pancréas et circule dans la CCI (circulation pulmonaire), provoquant une surcharge volémique du pancréas et une hypervolémie marquée de la CCI. La pression dans l'AL (artère pulmonaire) reste faible. Du fait que le mélange du sang veineux et artériel provenant des veines pulmonaires se produit au niveau du PP, la saturation dans le LA et l'aorte est identique.

Dans la variante obstructive du TALV, la sortie de sang enrichi en oxygène des veines pulmonaires est difficile. Cela conduit au développement d'une hypertension veineuse pulmonaire puis à une augmentation de la pression dans l'OG et le pancréas. Une situation ressemblant à l'hémodynamique dans la sténose de la valve mitrale est créée. Dans ce cas, le risque de développer un œdème pulmonaire est élevé, car. la pression hydrostatique dans les capillaires devient beaucoup plus élevée que la pression osmotique du sang. Tant que l'ASD existant fournit un volume suffisant de shunt sanguin droite-gauche, la cavité pancréatique reste petite. Le côté gauche du cœur, comme dans le cas de la variante non obstructive du TALV, reste "sous-chargé" et a une taille relativement petite. Le niveau de saturation en oxygène dans l'aorte et LA est égal, mais ses valeurs sont nettement inférieures à celles de la variante non obstructive du défaut. Le degré de désaturation artérielle sera inversement proportionnel au volume du flux sanguin dans l'ICC.

Le pronostic des patients atteints de TALV est extrêmement défavorable. Sans correction chirurgicale, les deux tiers des patients atteints d'une forme non obstructive de la maladie meurent à la fin de la première année de vie.

La cause du décès est souvent une pneumonie. Avec une variante obstructive, l'espérance de vie est de 2-3 mois.

CLINIQUE

un. Manifestations cliniques de la maladie :

Variante obstructive du TADLV :

- caractérisée par une cyanose rapidement évolutive dès la naissance, qui augmente avec l'alimentation, qui est associée à une compression des veines pulmonaires par l'œsophage ;

- essoufflement et signes d'œdème pulmonaire en période néonatale.

- cyanose modérée dès la naissance ;

- en retard Développement physique, infections broncho-pulmonaires fréquentes ;

- des signes d'insuffisance cardiaque (tachycardie, essoufflement, hépatomégalie).

b. Examen physique :

Variante obstructive du TADLV :

- ton fort II à la base du cœur ;

- dans la plupart des cas, il n'y a pas de souffle dans la région du cœur ;

Variante non obstructive du TADLV :

- Le tonus II est dédoublé à la base du cœur (la composante pulmonaire du tonus II est accentuée) ;

- faible ou intensité moyenne(pas plus de 3/6) souffle systolique de sténose relative de la valve pulmonaire en II m. à gauche du sternum;

- souffle mésodiastolique de sténose relative de la TC (valve tricuspide) le long du bord gauche du sternum dans le tiers inférieur (avec un flux important de la RA).

DIAGNOSTIQUE

1. Électrocardiographie

Variante obstructive du TADLV :

hypertrophie du pancréas (type R);

- moins souvent hypertrophie PP.

Variante non obstructive du TADLV :

- hypertrophie du pancréas selon le type de blocage de la jambe droite du faisceau His en dérivation Vj (conséquence d'une surcharge volémique du pancréas) ;

- moins souvent hypertrophie PP.

1. échocardiographie

Le diagnostic de TALVV est basé sur l'absence de toutes les veines pulmonaires circulant dans l'oreillette gauche à des endroits typiques.

Critères diagnostiques :

- dilatation aiguë des parties droites du cœur;

- expansion de l'artère pulmonaire;

- une réduction significative des chambres gauches ;

- veine verticale et veine cave supérieure dilatées ;

- la présence d'un TSA avec un écoulement droite-gauche.

TRAITEMENT ET OBSERVATION

1. 1. Observation et traitement des patients avec TALV non corrigé

La variante obstructive du TALV est une indication d'urgence pour la chirurgie. Avant que le patient n'entre dans la clinique de chirurgie cardiaque, les mesures suivantes doivent être prises :

un. Perfusion IV de préparations de prostaglandine E 1, qui maintiendront le canal ouvert et assureront l'évacuation du sang de l'AL dans l'aorte. Cela réduira le risque de développer un œdème pulmonaire et augmentera le volume du flux sanguin dans le CBC.

dans. Correction de l'acidose métabolique.

Variante non obstructive du TADLV :

un. Soins intensifs pour l'insuffisance cardiaque (diurétiques, digoxine).

b. Si une acidose métabolique survient, elle est corrigée.

1. Traitements endovasculaires

Lors de l'établissement du diagnostic de TALV avec la présence d'un TSA petit / restrictif, la procédure Rashkind est effectuée pour augmenter le volume du flux sanguin dans le BCC. L'indication de la procédure est la présence d'une communication restrictive entre les oreillettes - un gradient de pression supérieur à 6 mm Hg.

1. Opération

Indications pour le traitement chirurgical:

— établissement du diagnostic de TALVV — une indication absolue pour la chirurgie.

Contre-indications au traitement chirurgical :

- la présence de contre-indications absolues aux

- pathologie somatique ;

- haute résistance veineuse des vaisseaux des poumons.

Tactiques chirurgicales

Le moment de la chirurgie est déterminé par la présence ou l'absence d'obstruction veineuse pulmonaire.

Avec TALV obstructif l'intervention est effectuée immédiatement dans les premières heures après le diagnostic. Ce sont généralement les premières heures de la vie d'un enfant.

Pour TALV non obstructif le traitement chirurgical peut être retardé et réalisé au cours des premiers mois de la vie.

Technique chirurgicale

dans des conditions infrarouges. Affecter un collecteur commun BT à l'endroit de sa confluence. Habituellement, le collecteur est suffisamment long (même dans le cas d'un drain infracardiaque) pour le déplacer dans l'oreillette gauche. Le collecteur est largement ouvert, éliminant les zones de rétrécissement. Ouvrez largement l'oreillette gauche. Une large anastomose est formée entre le collecteur PV et le LA. Des éléments supplémentaires du système veineux (veine verticale, etc.) sont liés.

Complications spécifiques du traitement chirurgical

- hypertension pulmonaire résiduelle ;

- violation du rythme cardiaque (syndrome de faiblesse du nœud sinusal), tachycardie auriculaire ;

- débit cardiaque réduit en raison d'une obstruction résiduelle de la voie d'éjection du PV.

Le mot « anormal » signifie « faux ». Avec ce défaut, les veines pulmonaires (et il y en a quatre), qui doivent se déverser dans oreillette gauche, ne tombez pas dedans, c'est-à-dire ne communiquez pas avec lui. Il existe de nombreuses options pour leur mauvaise confluence.

Il y a un drainage anormal "partiel" - c'est quand une ou deux des quatre veines coulent dans l'oreillette droite (l'option la plus courante), et dans la grande majorité des cas, il est combiné avec des défauts septaux auriculaires, et nous avons parlé de ceci dans le chapitre sur les TSA.

Complet ou drainage veineux pulmonaire anormal total (TADLV)- C'est complètement différent. Avec ce défaut, les quatre veines pulmonaires des deux poumons sont connectées dans un large vaisseau collecteur. Ce collecteur de sang artériel oxydé dans les poumons ne fusionne pas avec l'oreillette gauche, comme il se doit, mais se connecte au système veineux du corps, généralement par une grosse veine. Le sang artériel, contournant ainsi le cœur, pénètre dans les grosses veines et dans l'oreillette droite. Seulement ici, après avoir traversé le défaut du septum interauriculaire, il sera là où il devrait être initialement - dans l'oreillette gauche, puis il empruntera le chemin habituel à travers la circulation systémique. Il est difficile d'imaginer à quoi cela pourrait ressembler. Mais les enfants atteints de ce défaut naissent à terme et le cœur fait face à une telle situation pendant un certain temps. Cependant, ce temps peut être très court.

Premièrement, la vie d'un enfant dépend de la taille du message interauriculaire - plus il est petit, plus il est difficile pour le sang artériel d'atteindre sa destination dans la moitié gauche du cœur.

Deuxièmement, dans cette moitié gauche du cœur, une partie importante du sang est simplement veineuse, c'est-à-dire non oxydé, et il sera à nouveau forcé dans un grand cercle. Chez un enfant, ainsi, le sang partiellement veineux commence à circuler dans les artères et il devient "bleu", c'est-à-dire la couleur de la peau, et surtout du bout des doigts et des muqueuses (lèvres, bouche) est cyanosée. C'est la cyanose, et nous parlerons de ses causes, manifestations et conséquences plus tard.

Avec un drainage anormal complet, la cyanose peut ne pas être très prononcée, mais elle est présente et est généralement perceptible peu de temps après la naissance.

Dans la plupart des cas, l'état des enfants présentant un drainage veineux pulmonaire anormal complet est «critique» dès le début de la vie. Si rien n'est fait, ils mourront dans quelques jours ou quelques mois.

Le traitement chirurgical existe, et les résultats sont aujourd'hui assez encourageants. L'opération est assez compliquée, elle est réalisée à cœur ouvert et consiste en ce que le collecteur de la veine pulmonaire commune est suturé à l'oreillette gauche et que le trou dans le septum auriculaire est fermé avec un patch. De cette façon après l'opération, la circulation sanguine normale est rétablie dans deux cercles séparés.

Parfois, une option d'urgence est également acceptable - l'expansion du défaut lors du sondage comme première étape vitale, ce qui vous permet de retarder quelque peu l'intervention principale.

Nous n'entrerons pas dans beaucoup de détails ici. divers types défaut et les méthodes de sa correction. Mais nous voulons seulement souligner que les enfants avec ce défaut ont besoin immédiat spécialisé aide, qui aujourd'hui est tout à fait réelle.

Les résultats à long terme de l'opération sont assez bons - après tout, le principal défaut a été éliminé. Cependant, les enfants doivent être sous la surveillance de cardiologues car des complications sont possibles sous forme de troubles du rythme ou de rétrécissement des veines pulmonaires au niveau des sites de suture (ceci est dû au fait que le cœur qui a subi une opération aussi importante continue à grandir). Et encore une fois, nous voulons souligner : cet enfant n'est pas handicapé. Il doit mener une vie absolument normale, et plus tôt l'opération sera faite, plus vite tout sera oublié.

Drainage veineux pulmonaire anormal survient chez environ 3 % des nouveau-nés atteints de malformations congénitales du cœur et des vaisseaux sanguins.
Avec ce défaut, les veines pulmonaires couler dans l'oreillette droite, la veine cave ou le sinus coronaire. Ce vice dans sa forme la plus pure est incompatible avec la vie. La vie du patient n'est possible qu'en présence d'un défaut concomitant du septum interauriculaire ou interventriculaire. S'il n'y a pas de tels défauts et qu'il n'y a qu'une fenêtre ovale ouverte, les bébés meurent tôt. La mort survient également en cas de fermeture peu de temps après la naissance du foramen ovale.

Il y a beaucoup de variétés anatomiques de ce défaut qui déterminent ses caractéristiques hémodynamiques. L'association avec une communication interventriculaire ou auriculaire s'accompagne d'une cyanose sévère et d'une insuffisance circulatoire, principalement de type ventriculaire gauche avec congestion sévère des poumons.

Circulation. Avec cette anomalie, une partie importante du sang artériel des veines pulmonaires ne pénètre pas dans l'oreillette gauche, mais dans celle de droite, puis à travers le ventricule droit à nouveau dans la circulation pulmonaire. En raison de ce retour, la majeure partie du sang circule dans la circulation pulmonaire, la quantité de sang circulant dans la circulation systémique est réduite.

Avec la confluence de toutes les veines pulmonaires dans l'oreillette droite, la vie après la naissance n'est possible que s'il existe d'autres anomalies dans la structure du cœur ou des vaisseaux sanguins qui facilitent la circulation du sang de l'oreillette droite dans le lit artériel - un défaut du septum interventriculaire et interauriculaire.

Habituellement célébré emplacement anormal 1-2 veines du poumon droit, souvent associées à une communication interauriculaire. Caractérisé par une circulation sanguine mixte avec une légère diminution de la teneur en oxygène dans la circulation systémique, une surcharge du cœur droit, une hypertension pulmonaire.

Image clinique Ce défaut est déterminé par des caractéristiques anatomiques et hémodynamiques : le niveau de résistance pulmonaire générale, le degré d'obstruction veineuse pulmonaire, la taille de la communication interauriculaire, l'état du myocarde ventriculaire droit.

Les premiers signes du vice apparaissent souvent dès les premiers jours de la vie sous forme d'insuffisance cardiaque, de pneumonie à répétition, de SRAS, de toux, de légère prise de poids. Dès la naissance, l'enfant souffre de tachypnée et de dyspnée, présence de râles humides dans les poumons. Lors de l'auscultation, un souffle systolique à gauche dans le deuxième espace intercostal, un accent et un dédoublement du ton II sur l'artère pulmonaire peuvent parfois être notés.

Certains enfants dans période néonatale une obstruction prononcée du retour veineux se développe, ce qui est typique de la confluence des veines pulmonaires dans le système sous le diaphragme. Dans le même temps, une cyanose prononcée et une tachypnée aiguë apparaissent. Les murmures dans la région du cœur dans ce cas peuvent ne pas être entendus.

Pour un autre groupe de nouveau-nés avec une caractéristique de shunt gauche-droite significative développement précoce insuffisance cardiaque congestive. En raison de l'hypertension vasculaire pulmonaire, la maladie est très difficile. A l'auscultation, des souffles systoliques, parfois un rythme de galop, sont entendus le long du bord gauche du sternum. La cyanose est légère.

Chez les nouveau-nés sans altération de l'écoulement des veines pulmonaires, avec un shunt gauche-droite et l'absence d'hypertension pulmonaire, les symptômes cliniques de la période néonatale sont légers ou absents. La cyanose ne se produit pratiquement pas. La décompensation se développe à un âge plus avancé.

Diagnostique. Sur l'électrocardiogramme, des signes de déviation de l'axe électrique du cœur vers la droite, un blocage de la jambe droite du faisceau de His, un élargissement de l'oreillette droite, du ventricule droit sont enregistrés.

Sur la radiographie, le schéma pulmonaire significativement amélioré, il existe une cardiomégalie modérée ou importante due à une augmentation des cavités droites du cœur. Les sections gauches sont de taille normale, parfois une ombre agrandie de la veine cave supérieure est visible.

Dans la forme supracardiaque du défaut, une ombre en huit est caractéristique, où la partie inférieure est le cœur lui-même et la partie supérieure est un collecteur qui recueille le sang de toutes les veines pulmonaires et s'ouvre dans la veine cave gauche ou droite ou les veines innominées, qui sont dilatées en raison du grand volume de sang. Parfois, la forme du cœur imite une glande thymus agrandie.
Lorsque les veines pulmonaires se jettent dans le sinus coronaire ou la veine cave inférieure, il n'y a pas de manifestations radiologiques caractéristiques du défaut.

L'échocardiogramme révèle signes de surcharge ventriculaire droite, oscillations intermédiaires ou paradoxales du septum interventriculaire. La taille du ventricule gauche est de 50 à 65 % de la normale. La racine aortique est réduite. Le canal veineux commun, dans lequel coulent les veines pulmonaires, peut être localisé lorsqu'il est situé directement derrière l'oreillette gauche.
Correction. Traitement chirurgical. Dans ce cas, une transplantation des veines pulmonaires dans l'oreillette gauche est effectuée.
Insuffisance cardiaque avec ce défaut, il est difficile de traiter avec des diurétiques et des glycosides cardiaques.
Le pronostic est généralement défavorable.

Variantes anatomiques du drainage veineux pulmonaire total anormal :
variante supracardique, dans laquelle les veines pulmonaires sont drainées soit par une veine verticale (A),
ou directement dans la veine cave supérieure (SVC) avec l'emplacement de l'embouchure du collecteur près de l'embouchure de la veine non appariée (B).
(B) Variante cardiaque du drainage par le sinus coronaire dans l'oreillette droite.
(D) Une variante infracardiaque de drainage par une veine verticale dans la veine porte ou la veine cave inférieure (VCI).

Vidéo EchoCG avec drainage veineux pulmonaire anormal total chez le fœtus

- pathologie congénitale du cœur, dont la base morphologique est le flux anormal des veines pulmonaires dans l'oreillette droite ou la veine cave qui y pénètre. Un drainage anormal des veines pulmonaires se manifeste par de la fatigue, un retard de développement physique, des douleurs cardiaques, un essoufflement, des pneumonies à répétition. Pour le diagnostic d'un drainage veineux pulmonaire anormal, une radiographie, un ECG, une échographie cardiaque, un sondage cardiaque, une angiopulmonographie, une auriculo- et une ventriculographie, une IRM sont réalisées. Les options chirurgicales pour le drainage veineux pulmonaire anormal varient selon le type de défaut.

informations générales

cardiopathie congénitale, dans laquelle les embouchures de toutes ou de certaines veines pulmonaires se jettent dans l'oreillette droite, le sinus coronaire ou la veine cave. Le drainage veineux pulmonaire anormal représente 1,5 à 3 % de toutes les cardiopathies coronariennes en cardiologie, avec une prédominance chez les hommes.

Le plus souvent, un drainage veineux pulmonaire anormal est associé à une communication interauriculaire et à un foramen ovale ouvert ; dans 20% des cas - avec tronc artériel commun, VSD, transposition des gros vaisseaux, tétralogie de Fallot, sténose de l'artère pulmonaire, hypoplasie du cœur gauche, ventricule unique du cœur, dextrocardie. De la pathologie extracardiaque chez les patients présentant un drainage veineux pulmonaire anormal, des diverticules intestinaux, des hernies ombilicales, une polykystose rénale, une hydronéphrose, un rein en fer à cheval, ainsi que diverses malformations des systèmes osseux et endocrinien se produisent.

Causes du drainage veineux pulmonaire anormal

Les causes communes qui forment un drainage veineux pulmonaire anormal ne diffèrent pas de celles des autres coronaropathies.

La séparation directe des veines pulmonaires de l'oreillette gauche peut être due à deux facteurs : l'absence de leur connexion ou une atrésie précoce de la veine pulmonaire commune. Dans le premier cas, sous l'influence de conditions défavorables, l'excroissance auriculaire gauche ne communique pas correctement avec les plexus veineux du bourgeon pulmonaire, ce qui entraîne la formation d'un drainage veineux anormal. Au début de l'atrésie, il existe une connexion initiale de la veine pulmonaire commune et du lit vasculaire pulmonaire, mais plus tard, leur lumière est oblitérée, de sorte que le retour veineux pulmonaire commence à se produire par d'autres voies collatérales disponibles.

Classification du drainage veineux pulmonaire anormal

Lorsque les bouches de toutes les veines pulmonaires se jettent dans le système veineux de la circulation systémique ou dans l'oreillette droite, elles parlent de drainage anormal complet (total) des veines pulmonaires. Si une ou plusieurs veines pulmonaires se drainent dans l'oreillette droite ou un grand cercle, cette forme de défaut est appelée partielle. Le plus souvent (dans 97% des cas), les veines se drainant du poumon droit sont anormalement drainées.

En fonction du niveau d'entrée des veines pulmonaires, le drainage anormal est classé en 4 types anatomiques (options).

• j'option- supracardique (supracardique). Les veines pulmonaires sont drainées par un collecteur commun ou séparément dans la veine cave supérieure ou ses branches (veine azygote, veine cave supérieure innominée gauche ou accessoire).
• Option II- intracardiaque (cardiaque). Un drainage veineux pulmonaire anormal se produit dans l'oreillette droite ou le sinus coronaire.
• Option III- sous-cardiaque, sous-cardiaque (sous-cardiaque). Les veines pulmonaires se drainent dans la veine cave inférieure ou la veine porte (rarement dans le canal lymphatique).
• Option IV- mixte. Le drainage anormal des veines pulmonaires dans le système veineux est effectué à différents niveaux dans diverses combinaisons.

Caractéristiques de l'hémodynamique dans le drainage anormal des veines pulmonaires

Dans la période prénatale, le défaut n'a généralement pas de manifestations hémodynamiques, car la circulation intracardiaque chez le fœtus implique le flux sanguin de l'oreillette droite vers la gauche (à travers le foramen ovale ouvert) et dans le canal artériel. Après la naissance, la gravité des troubles hémodynamiques est déterminée par la forme (complète ou partielle), la variante du drainage veineux pulmonaire anormal et la combinaison du défaut avec d'autres malformations cardiaques.

Du point de vue de l'hémodynamique, le drainage veineux pulmonaire anormal total se caractérise par le fait que tout le sang oxygéné des poumons pénètre dans l'oreillette droite, où il se mélange au sang veineux. À l'avenir, une partie du sang pénètre dans le ventricule droit, l'autre - par la communication interauriculaire dans l'oreillette gauche et la circulation systémique. Dans ce cas, un drainage veineux pulmonaire anormal n'est compatible avec la vie que s'il existe une communication entre les deux circulations dont le rôle est joué par un TSA ou un foramen ovale ouvert. Les troubles hémodynamiques du drainage veineux pulmonaire anormal total s'accompagnent d'une surcharge hyperkinétique du cœur droit, d'une hypertension pulmonaire et d'une hypoxémie.

Avec une forme partielle de drainage veineux pulmonaire anormal, les troubles hémodynamiques sont similaires à ceux des anomalies interauriculaires. Le rôle décisif parmi eux appartient au shunt artério-veineux pathologique du sang, entraînant une augmentation du volume sanguin dans la circulation pulmonaire.

Symptômes d'un drainage veineux pulmonaire anormal

Les manifestations cliniques d'un drainage veineux pulmonaire anormal reposent sur des caractéristiques anatomiques et hémodynamiques : le niveau de résistance pulmonaire générale, le degré d'obstruction du retour veineux, la taille de la communication interauriculaire et le fonctionnement du myocarde ventriculaire droit. En l'absence d'un défaut dans le septum interauriculaire ou de sa taille extrêmement petite, le défaut est incompatible avec la vie - dans ce cas, seule l'atrioseptostomie endovasculaire par ballonnet d'urgence selon Rashkind peut sauver l'enfant.

Chez les enfants présentant un drainage veineux pulmonaire anormal, on note des pneumonies répétées fréquentes et des infections virales respiratoires aiguës, une légère prise de poids, un essoufflement, une légère cyanose, une toux, une fatigue, un retard de développement physique, des douleurs cardiaques, une tachycardie. Avec une hypertension pulmonaire sévère, une cyanose prononcée, une bosse cardiaque et une insuffisance cardiaque se développent déjà dans la petite enfance.

Diagnostic de drainage veineux pulmonaire anormal

Le tableau auscultatoire d'un drainage veineux pulmonaire anormal ressemble à un TSA et se caractérise par un souffle systolique non rugueux dans la projection de l'artère pulmonaire, dédoublement du tonus II. Les données ECG indiquent une surcharge des services droits, un blocage incomplet de la jambe droite du faisceau de His; EOS est dévié vers la droite. La phonocardiographie correspond à tous les signes de TSA.

Lors du sondage des cavités du cœur, un cathéter est passé de l'oreillette droite ou de la veine cave dans la veine pulmonaire. A ce stade du diagnostic, il est possible d'établir la localisation de la confluence et le nombre de veines pulmonaires anormalement drainantes. Atriographie droite, plastie ASD. Les enfants de moins de 3 mois qui sont dans un état critique subissent une opération palliative d'une septotomie auriculaire fermée, visant à augmenter la communication interauriculaire.

À principes généraux la correction radicale du drainage total anormal des veines pulmonaires comprend : la création d'une anastomose entre les veines pulmonaires et l'oreillette gauche, la fermeture d'un TSA, la ligature de la communication pathologique des veines pulmonaires avec les vaisseaux veineux. Après la chirurgie, le syndrome du sinus malade, une augmentation de l'hypertension pulmonaire associée à une fourniture inadéquate des voies d'écoulement des veines pulmonaires, peut se développer.

Pronostic d'un drainage veineux pulmonaire anormal

L'évolution naturelle du drainage veineux pulmonaire anormal total est défavorable : 80 % des enfants meurent dans la première année de vie. Les patients avec un drainage veineux pulmonaire partiel peuvent vivre jusqu'à 20-30 ans. Le décès des patients est associé à une insuffisance cardiaque sévère ou à des infections pulmonaires.

Les résultats de la correction chirurgicale du drainage veineux pulmonaire anormal sont satisfaisants, mais la mortalité per- et postopératoire chez les nouveau-nés reste élevée.

Le drainage veineux pulmonaire anormal total (TADLV) représente 1 à 2 % de toutes les coronaropathies chez les enfants de moins de 1 an.

Morphologie
La classification des variantes morphologiques du défaut comprend quatre types principaux de TADLV.

1. Supracardique (45-55%) - toutes les veines pulmonaires sont drainées par un collecteur commun dans la veine cave supérieure gauche verticale, innominée ou accessoire. Habituellement, quatre veines pulmonaires anormalement localisées (deux de chaque poumon) se rejoignent juste derrière l'OG et forment un collecteur veineux commun appelé veine verticale, qui part en avant de l'artère pulmonaire gauche et de la bronche principale gauche pour rejoindre la veine innominée. Moins fréquent est le drainage anormal dans la veine brachiocéphalique gauche, la veine cave supérieure droite ou la veine azygos.

L'obstruction veineuse est rare dans le TALV de type I, mais une obstruction externe peut survenir si la veine verticale se situe entre l'artère pulmonaire antérieure gauche et la bronche principale postérieure gauche.

2. Cardiaque (25-30%) - la connexion des veines pulmonaires avec le cœur se fait au niveau du cœur. Toutes les veines pulmonaires se drainent dans le sinus coronaire ou dans l'oreillette droite.

3. Infracardiaque (13-25%) - le drainage des veines pulmonaires se produit dans la veine cave porte ou inférieure, c'est-à-dire au niveau soit sous le coeur, soit sous le diaphragme. Les veines pulmonaires se rejoignent derrière l'OG pour former une veine descendante verticale commune qui passe en avant de l'œsophage, puis traverse le diaphragme à travers l'ouverture œsophagienne. Cette veine verticale rejoint généralement la veine porte, soit les veines hépatiques, soit la veine cave inférieure.

4. Mixte (5%) - une combinaison de plusieurs de ces types, lorsqu'au moins une des veines lobaires pulmonaires principales se draine séparément des autres dans les vaisseaux répertoriés.

Troubles hémodynamiques
Avec ce défaut, le patient ne peut pas survivre sans un défaut septal auriculaire, puisque tout le sang veineux des poumons pénètre dans l'oreillette droite. Le principal trouble du TADLV est l'obstruction du flux sanguin veineux pulmonaire, qui est le plus prononcé dans le type de défaut infracardiaque. De ce fait, une hypertension pulmonaire grave se développe, dans laquelle la congestion veineuse s'accompagne de lésions du lit artériel des poumons avec une hypertrophie généralisée et le développement de la couche musculaire, jusqu'aux parois des petites artères pulmonaires. L'oreillette gauche est petite en raison de la faible charge volumique et la taille du VG se situe généralement dans la limite inférieure de la normale. Une telle hypoplasie fonctionnelle du VG s'accompagne souvent d'un faible index cardiaque au début de la période postopératoire.

Comme tout retour veineux, tant systémique que pulmonaire, va au côté droit du cœur, la survie de l'enfant dépend de la présence d'un shunt droite-gauche, qui est le plus souvent un TSA ou un foramen ovale perméable. En raison du fait que le sang artériel et veineux mixte pénètre dans les sections gauches, les patients ont toujours une cyanose, dont le degré dépend du volume de sang artériel des veines pulmonaires qui est entré dans la PR, et ceci, à son tour, est déterminé par le présence ou absence d'obstruction du flux sanguin veineux dans les poumons. L'obstruction du flux sanguin veineux dans les poumons entraîne presque toujours une augmentation de la pression dans le pancréas et l'artère pulmonaire.

Une obstruction sévère du flux veineux pulmonaire survient rarement lorsque la pression systolique dans le pancréas est inférieure à 85 % du niveau systémique. pression artérielle. S'il n'y a pas d'obstruction grave du flux sanguin veineux, le volume de sang dans les poumons est considérablement augmenté, car le sang veineux revient librement des poumons vers le pancréas conforme. Une augmentation du volume du flux sanguin pulmonaire peut entraîner une augmentation de la pression dans le pancréas au niveau de la pression artérielle systémique. Cependant, un excès de pression dans le pancréas par rapport à la pression artérielle systémique n'est guère possible sans obstruction des veines pulmonaires. En raison de l'obstruction du flux sanguin veineux pulmonaire, l'hypertrophie musculaire des artères de la circulation pulmonaire, jusqu'aux petits vaisseaux, se joint rapidement, ce qui entraîne des crises d'hypertension pulmonaire dans la période postopératoire.

Moment des symptômes
Dépend du degré d'obstruction du flux sanguin veineux pulmonaire. Si elle est exprimée, la symptomatologie se déroule dès les premières heures de la vie.

Les symptômes
À l'auscultation, le ton II est dédoublé ou renforcé à la base du cœur. Soit il n'y a pas de souffle cardiaque du tout, soit un léger souffle d'éjection systolique sur l'OG se fait entendre dans le deuxième ou le troisième espace intercostal à gauche du sternum. Avec une augmentation de l'hypertension pulmonaire et une forte dilatation de l'artère pulmonaire, un souffle diastolique peut apparaître au-dessus. À l'examen, les bords du cœur étaient élargis vers la droite et la pulsation ventriculaire droite était augmentée. À les caractéristiques Ce défaut comprend l'essoufflement, la tachycardie, l'hépatomégalie, l'œdème périphérique et abdominal. Avec une obstruction sévère du retour veineux pulmonaire, une cyanose, un syndrome de détresse respiratoire, une tachycardie et une hypotension artérielle surviennent dès le 1er jour de vie. Ces patients peuvent mourir dans les premiers jours de leur vie d'un œdème pulmonaire et d'un syndrome de faible débit cardiaque.

S'il n'y a pas d'obstruction grave du flux sanguin veineux pulmonaire, les symptômes sont déterminés par le degré d'hypertension pulmonaire. Avec une hypertension pulmonaire importante avec un grand volume de flux sanguin pulmonaire, un essoufflement, une transpiration importante, des difficultés d'alimentation, une faible prise de poids, une cyanose modérée (le bleu des lèvres pendant l'exercice attire d'abord l'attention). Ces enfants sans traitement chirurgical peuvent mourir au cours de la première année de vie d'une pneumonie congestive ou d'une insuffisance cardiaque. Lorsque la pression dans la circulation pulmonaire n'est pas fortement augmentée, les symptômes d'insuffisance cardiaque et de cyanose sont légers et le diagnostic peut donc être retardé.

Diagnostique
Sur une radiographie pulmonaire de face, les changements dépendent de l'âge de l'enfant et du type de TALV. Avec une obstruction veineuse sévère chez les nouveau-nés, l'ombre du cœur est normale ou dilatée et des signes d'œdème pulmonaire sont exprimés. Dans le drainage supracardial, l'ombre du cœur apparaît en forme de huit ou de bonhomme de neige sur la radiographie thoracique antérieure et est due à la dilatation du collecteur veineux et de la veine cave supérieure. La tête de cette « bonhomme de neige » est formée par la veine verticale dilatée à gauche, la veine innominée au-dessus et la veine cave supérieure à gauche. côté droit, et le torse - PP augmenté. En règle générale, les quatre veines pulmonaires anormalement drainées (deux de chaque poumon) se rejoignent juste derrière l'OG pour former une veine commune, appelée «veine verticale», qui passe en avant de l'artère pulmonaire gauche et de la bronche principale gauche pour rejoindre la veine innominée .

Dans le type cardiaque, il n'y a pas de modifications spécifiques, à l'exception d'un signe de compression de l'œsophage par le sinus coronaire élargi dans la projection latérale. Avec le type infracardiaque, l'ombre du cœur n'est pas modifiée, mais des signes de congestion veineuse dans les vaisseaux des poumons sont exprimés.

Sur l'électrocardiogramme - la déviation de l'axe électrique vers la droite (+90...+180 ?), Signes d'hypertrophie du pancréas et PP.

Données de laboratoire - diminution de la SpO2 et de la PaO2, acidose métabolique.

L'échocardiographie Doppler révèle une dilatation des ventricules droit et gauche, du tronc LA, un mouvement paradoxal du IVS, des signes de régurgitation tricuspide, une augmentation de la pression dans les ventricules droit et gauche, la présence d'un FOP ou d'un TSA avec shunt droite-gauche.

L'évolution naturelle du vice
Avec une forme obstructive, la mort peut survenir dans les premières semaines de la vie, et avec une forme non obstructive, l'espérance de vie varie de plusieurs années à 2-3 décennies.

Observation avant chirurgie
Avec des signes d'insuffisance cardiaque et d'hypertension pulmonaire, des diurétiques sont prescrits. Peut-être la nomination de digoxine à faible dose. Avec TALV obstructif, intubation, ventilation mécanique en mode hyperventilation avec 100% d'O2 et pression expiratoire positive, perfusion intraveineuse de prostaglandine E1, dopamine, correction de l'acidose métabolique sont prescrits. La tachycardie ne doit pas être combattue car elle compense l'index cardiaque.

Conditions de traitement chirurgical
Dans la forme obstructive du TALVD, une chirurgie radicale immédiate est nécessaire en période néonatale, car il n'existe pas de méthodes de correction palliative. L'introduction de la prostaglandine E1 peut entraîner une augmentation du débit cardiaque en raison d'un shunt droite-gauche à travers le conduit, mais ne sauvera pas le patient d'une hypoxémie profonde, qui entraîne une acidose décompensée et la mort. Si une obstruction grave du flux sanguin veineux ne s'est pas développée après la naissance, la résistance vasculaire dans l'ICC diminue et le ventricule droit est capable de prendre une charge volumique importante du lit pulmonaire. Cela s'accompagne d'une dilatation du côté droit et d'une insuffisance ventriculaire droite congestive. Pour éviter cette complication, une chirurgie radicale doit être pratiquée dans les premiers mois de la vie afin d'éviter les complications graves de ces troubles.

Types de traitement chirurgical
Dans la forme intracardiaque, les veines pulmonaires anormalement drainées sont suturées à gauche avec fermeture simultanée de l'ASD avec un gros patch. Dans la forme supracardique, si cela est anatomiquement possible, une anastomose est placée entre le collecteur veineux pulmonaire et l'oreillette gauche et la communication du collecteur avec le système SVC est fermée. Avec une distance significative du collecteur de la veine pulmonaire des parois du LA, le collecteur est coupé du système SVC et directement cousu dans le LA. Les deux techniques sont complétées par la fermeture d'un ASD. Dans la forme infracardiaque, un tunnel est créé avec un patch dans la VCI avec la transition vers l'AR pour l'écoulement du sang des veines pulmonaires vers l'AL, et le défaut interauriculaire est fermé. Avec une forme mixte, une combinaison des méthodes ci-dessus peut être utilisée.

Le résultat d'un traitement chirurgical
La mortalité postopératoire précoce est inférieure à 10 %. Les résultats sont meilleurs avec le type cardiaque de TALV et moins bons avec le type infracardiaque.

Suivi postopératoire
Dans un délai d'un an - 2 fois par an, plus tard - 1 fois par an. Pendant 6 mois après la chirurgie ou plus, des médicaments sont prescrits pour traiter l'insuffisance cardiaque congestive et l'hypertension pulmonaire.

Parfois, avec une évolution favorable de la période postopératoire précoce, une obstruction du flux sanguin veineux pulmonaire peut se développer du 3ème au 6ème mois après la chirurgie. La cause en est le plus souvent une dysplasie fibrointimale des veines pulmonaires près de la zone anastomotique. Il n'est pas possible de gérer cette cause à l'aide de méthodes chirurgicales (y compris la dilatation par ballonnet). L'expansion des zones rétrécies avec des patchs du péricarde est inefficace, un patch du tissu auriculaire est efficace dans les cas relativement bénins. Le facteur principal déterminant cette complication est la faible valeur du rapport de la somme du diamètre des veines pulmonaires à la surface corporelle ; à des valeurs plus élevées de ce rapport, l'obstruction veineuse pulmonaire postopératoire se développe beaucoup moins fréquemment.