어린이의 대퇴 경부의 내반 변형. 어린이의 고관절 외반 변형

목의 내반 변형 대퇴골 - 기본은 목의 단축과 경추 - 골간 각도의 감소입니다. 고관절에서 고관절의 제한된 외전 및 회전, 요추 전만 및 오리 보행으로 나타납니다. 방사선학적으로 다음과 같은 기형이 구별됩니다: 선천적 고립, 유년기, 젊음 및 증상. 선천성 내반 변형은 드뭅니다.

~에 신생아사지의 단축이 결정되면 허벅지의 큰 전자가 높게 위치합니다. 골화 핵이 없으면 진단이 어렵습니다. 골화가 발생하면 구부러진 목과 대퇴골 축의 단축이 발견됩니다. 허벅지의 말단부가 표시됩니다. 골단 성장대는 수직으로 위치하며, 대퇴골두는 아래쪽과 뒤쪽으로 변위되며, 비구강은 납작해지고, 대전자는 부리 모양으로 높게 서 있습니다.

소아 내반으로 변형, 3-5 세의 나이에 발달하는 대퇴골 경부의 하부 내측 부분에서 성장 연골 영역에서 측면으로 삼면체 뼈 조각이 형성되어 영역에서 깨달음의 상부 수직 영역과 형성됩니다. 머리와 목, 거꾸로 된 문자 "U"와 유사한 그림. 균열의 과정은 일반적으로 구불구불하고 뼈의 가장자리는 들쭉날쭉하고 고르지 않으며 약간 경화되어 있습니다.

나중에 격차가 확장최대 10-12mm, 목이 단축되고, 머리가 발달에 뒤처지고, 꼬리로 이동하고 대퇴골에 접근하고, 큰 전자는 비구의 상단 가장자리에서 4-5cm 위에 위치합니다.

청소년 내반 변형은 변화를 특징으로 합니다.어린이의 형태와 같이 목의 뼈 부분이 아닌 성장 영역에 있습니다. 초기 단계에서 내연골 성장대가 확장되어 흡수로 인해 느슨해집니다. 뼈 조직. 미래에는 대퇴골 두가 천천히 그리고 점차적으로 아래로, 안쪽으로, 뒤로 미끄러지기 시작합니다.
증상이 있는 내반 변형은 대퇴 경부 또는 상부 골간단의 병리학적 과정에 의해 발생합니다.

근위 대퇴골의 외반 변형- 내반과 반대되는 기형. 선천적이며 후천적입니다. 일반적으로 경추 - 골간 각도가 115-140° 범위이면 외반 변형으로 180°에 접근할 수 있으며 대퇴골 축의 축은 목 축의 직접적인 연속 역할을 합니다.

고관절의 선천적 탈구- 인구 빈도 0.2-0.5%. 정형외과 질환의 3%를 차지합니다. 고관절 이형성증의 빈도는 출생 1000명당 16건입니다. 탈구는 경우의 20-25%에서 편측 및 양측입니다. 탈구의 발생에 대한 기초는 고관절 형성 장애로 모든 구성 요소에 영향을 미칩니다.

~에 비구의 선천성 아탈구저개발, 머리는 편심 위치를 차지합니다. 그런 다음 선천적 탈구가 발생합니다. 주요 임상 징후는 다음과 같습니다. 미끄러짐의 증상 - 마르크스의 증상(불안정한 증상, 딸깍 소리), 고관절 외전의 제한, 둔부 주름의 비대칭, 하지의 단축, 어린이의 걷기 시작과 함께 - 보행 장애.

주요 방사선 증상: 골화 핵이 없는 경우, 비구의 상부 외부 돌출부를 통과하는 수직선이 건강한 쪽보다 좌골에서 더 멀리 떨어져 있는 소위 대퇴부 부리의 내부 가장자리를 가로지릅니다. 비구의 지수(비구 지수)는 35-40°에 이릅니다. Menard - Shenton의 난간과 같은 선과 Calvet의 파선이 특징적입니다. 허벅지의 가장 돌출된 근위면에서 Hilgenreiner 라인(양쪽 Y자형 연골을 연결하는 비구 라인)까지의 거리는 1cm 미만입니다.

핵이 있는 상태에서 골화이러한 증상 외에도 다음이 나타납니다. Hilgenreiner 선이 머리를 가로 지르거나 그 아래에 있습니다. 탈구 측의 골화는 지연되고, 머리의 골화 지점은 더 작고, 좌골-치골 합동증은 더 넓게 열리며, 탈구 측에는 뼈의 위축, 머리의 기형, 단축 및 단축 및 대퇴 경부의 두꺼워짐, 목의 전전. 대퇴 경부의 아래쪽 가장자리를 따라 그려진 수평선은 소위 눈물 방울 또는 Kohler의 쉼표 위를지나 Maykova-Stroganova 증상이 특징적입니다. "초승달 모양"이 대퇴 경부의 내측 윤곽에 겹쳐집니다.

추상적인

대부분의 경우, 유아는 경골의 편측 내반이 있는 것으로 보이며, 일반적으로 기형은 무릎 관절보다 약간 더 말단에 나타납니다. 국소 섬유연골 형성이상(focal fibrocartilaginous dysplasia)의 방사선 사진은 경골의 골간단-골간 접합부에서 특징적인 갑작스러운 내반을 보여줍니다. 피질 경화증은 내측 피질의 돌발성 내반 부위와 그 주변에 있습니다. 방사선 투과성은 피질 경화증 영역의 근위부에 나타날 수 있습니다. 이러한 결함의 원인과 기형의 병인은 대부분 알려져 있지 않습니다. 관련된 많은 요인들은 이 상태가 적어도 부분적으로는 중위 경골 체의 기계적 과부하로 인한 것임을 시사합니다.

병적 경골 변형이 의심되는 소아의 평가는 철저한 병력에서 시작됩니다. 완전한 출생 및 발달 이력에는 아이가 걷기 시작한 나이가 포함되어야 합니다. 병력은 신장 질환, 내분비병증 또는 알려진 골격 형성이상을 확인해야 합니다. 신체 검사는 또한 아동의 전반적인 하지 정렬 및 대칭, 고관절 및 무릎 운동, 인대 과민성 및 경골 염전을 포함해야 합니다.

우리는 다발성 정형외과적 기형, 즉 양측 기흉과 경골 바라와 관련된 심각한 저신장을 나타내는 17세 소녀에 대해 설명합니다. 방사선 사진 문서는 섬유연골성 이형성증, 골다공증 및 골용해성 병변의 광범위한 형태와 함께 하지의 양측 및 대칭적 침범을 보여주었습니다. 골용해성 병변, 섬유연골 변화 및 다낭성 유사 섬유종의 기형 복합체의 배열은 이전에 발표된 섬유연골 형성이상 보고서와 일치하지 않습니다. 우리가 아는 한, 섬유 연골의 변화는 새로운 유형의 골격 이형성증의 일부인 것 같습니다.


소개

우리 환자의 뼈 변화는 다소 유사하지만 일관성이 없으며 다골성 섬유성 이형성증(FD)과 진단적입니다. 섬유연골형성이상(FCD)은 일반적으로 하지, 특히 근위 대퇴골에서 발생하여 사지의 무력화 기형을 유발합니다. 섬유연골 형성이상에서 연골은 영향을 받은 뼈의 한 부분 또는 여러 부분에서만 발생할 수 있습니다. 연골이 풍부한 경우에는 섬유연골형성이상(FCD)이라는 명칭이 사용되었습니다. 후자의 경우 뼈의 광범위한 변형이 발생하여 심각한 치료 문제를 일으킬 수 있습니다. 방사선학적으로 FCD는 경계가 잘 정의된 투명한 병변으로 설명되어 있으며, 일반적으로 반점에서 고리 모양의 석회화가 산재되어 있습니다. 석회화는 연골종이나 연골육종을 모방할 정도로 광범위할 수 있습니다. 조직학적으로 FCD는 연골의 추가 구성 요소에 의해서만 기존의 FD와 다르며, 양성으로 보이는 방추 세포 기질과 화생성 직조 뼈의 불규칙한 모양의 소주가 양쪽에서 모두 발견됩니다. FCD에서 연골의 기원은 논란의 여지가 있으며, 일부에서는 이것이 증식하고 성장하는 골단판의 나머지 부분이나 파생물에서 유래한다고 믿고 있습니다. 다른 사람들은 이것이 직접적인 기질 화생에 의해 발생하거나 두 과정 모두에서 발생한다고 믿습니다. 골단판이 없는 부위인 두개골과 척추체에서 드물게 발생하는 FCD는 적어도 어떤 경우에는 골단판을 기원 부위로 주장할 수 있습니다. 그러나 불규칙하게 경계를 이루는 골단판은 FCD의 일부 경우이며, 인접한 골간단으로 흘러가는 긴 연골 기둥이 있어 이를 일부 연골의 부위 기원으로 지지할 수 있습니다. 위에 언급된 임상 실체 중 어느 것도 우리 환자와 양립할 수 없었습니다. 수많은 골용해 변화와 관련된 전신성 골다공증과 섬유연골 이형성증이 우리 환자에서 관찰된 주요 비정상적 특징이었습니다.

임상 보고서

A-17세 소녀가 임상 평가를 위해 우리 부서에 의뢰되었습니다. 그녀는 만삭의 사건 없는 임신의 산물이었습니다. 태어날 때 그녀의 성장 매개변수는 약 50번째 백분위수였습니다. 어머니는 43세의 혈연이 아닌 남자와 결혼한 35세의 gravida 2 abortus 0였습니다. 그녀는 6세에 두 개의 대퇴골 골절이 기록된 것을 제외하고는 심각한 질병의 병력이 없었습니다. 그 후 더 이상 골절이 기록되지 않았습니다. 그녀의 이후 발달 과정은 정상 범위 내였습니다. 사춘기 이후 소녀는 양측 경골 정강뼈와 관련된 매우 짧은 키에 도달했습니다.

17세의 나이에 임상 검진에서 -3SD의 심각한 저신장을 보였고, 그녀의 OFC는 50퍼센트 정도였으며 체중도 마찬가지였습니다. 기형적 얼굴 특징은 관찰되지 않았다. 근골격 검사에서 상지의 경미한 인대 이완이 나타났지만 하지에서 관절 가동성의 제한이 관찰되었습니다. 상지는 정상적인 발달을 하였고 척추는 정상적인 몸통 발달과 함께 특별한 기형을 보이지 않았다. 그녀의 손과 발은 정상이었다. 하지를 검사한 결과 정상 발달된 상체에 비해 하체가 매우 짧았다. 근육 소모가 눈에 띄는 특징이었습니다. 그녀는 어린 시절에 근병증을 조사하고 있었습니다. 혈청 크레아틴 키나아제와 혈장 젖산은 정상이었다. 근전도 검사는 최소한의 변화를 보였고, 그리고 과거근육 자기 영상(MRI)은 비특이적 및 비진단적 변화를 보였다. 근육 생검 및 근육 호흡 사슬도 정상이었습니다. 근육 생검 이후 명확한 진단이 확립되지 않았으며 다른 조사에서는 근병증과 양립할 수 없었습니다. 호르몬 조사에는 갑상선 호르몬이 포함되었습니다. 부신피질자극호르몬과 성장호르몬도 음성이었다.

방사선 사진 검사: 골반의 AP 방사선 사진에서 연마된 유리 기질이 있는 팽창성 용해성 병변과 관련된 양측 기저부(coxa vara)가 양측으로 관찰되었으며 근위 대퇴골 간부와 대전자부가 근위 대퇴부 영역에서 현저한 기형이 관찰되었습니다. 연골을 암시하는 고리 모양의 석회화가 잘 평가되었습니다. 저형성 자본 대퇴골 골단과 대퇴골 목의 결함이 있는 모델링에 주목하십시오. (-) 7 mm 왼쪽 및 (-) 5 mm 오른쪽의 병리학적 ATD(articular trochanteric distance)를 갖는 대퇴 경부의 부족이 있다(그림 1).

하부 대퇴골과 경골 상부의 측면 방사선 사진에서 골용해성 병변 부위가 혼재되어 있는 풍부한 석회화가 관찰되었다. 골섬과 선형 경화 변화가 있는 여러 개의 투명한 병변에 주목하십시오. 이는 골단에서 샤프트를 포함하도록 확장됩니다(그림 2).

AP 슬관절과 하부 대퇴골 방사선 사진에서 골다공증, 피질을 따라 있는 골용해섬, 섬유연골 변화가 복합적으로 나타났다(Fig. 3).

측두골 방사선 사진에서 전두골과 측두골을 따라 골용해성 변화 부위가 관찰되었으며, 대부분의 양봉 봉합사를 덮고 있는 골용해성 부위가 관찰되었다(Fig. 4).

흉부의 AP 방사선 사진은 갈비뼈를 따라 뼈 섬과 선형 경화 변화를 가진 여러 개의 투명한 병변의 영역을 보여주었습니다(그림 5). 외측 척추 방사선 사진에서 골형성 병변의 흔적이 없는 정상적인 척추 해부학적 소견을 보였다(Fig. 6).

일부 뼈 병변은 Tc-99m MDP 뼈 스캔에서 열렬한 추적자였습니다. 뼈 병변은 비특이적으로 증가된 99m-Tc MDP를 보였다. 뼈 신티그라피의 역할은 방사선 촬영과 함께 여러 뼈에서 다골의 침범을 감지하는 데 도움이 되었습니다.

논의

섬유연골 이형성증은 광범위한 연골 분화(연골종 유사 영역)를 나타내는 섬유성 이형성증의 변형입니다. 연골의 양은 경우에 따라 다릅니다. 이것은 다골성 질환에서 더 흔하게 보고되었습니다. FD는 연골을 포함할 수 있지만 그 양은 가변적이라는 것은 잘 알려져 있습니다. Lichtenstein과 Jaffe는 FD에 대한 원본 기사에서 연골이 이형성 과정의 필수적인 부분이라고 생각했습니다. Kyriakos et al. 연골 분화가 관찰 된 FD의 54 사례를 발견했습니다. 때때로 이 연골이 풍부하며, 이러한 경우는 Pelzmann et al. 1980년에, 또는 더 자주 "섬유연골 이형성증"으로 . 방사선학적으로 FCD는 대부분의 경우 원발성 연골 병변을 시뮬레이션할 정도로 광범위할 수 있는 응집 석회화에 고리 모양(고리형) 또는 산재된 점을 추가한 기존 FD와 유사합니다. polyostotic FD에서 석회화되지 않은 연골의 투명한 기둥의 발생은 연골종증(Ollier's disease)과 유사한 줄무늬 모양의 방사선 패턴을 생성할 수 있습니다. 풍부한 연골은 때때로 FD에서 발생하는 연골육종의 조직학적 오진을 야기하기도 합니다. FCD는 pes anserinus를 포함하고 어린 소아에서 경골 변형을 유발하는 국소 섬유 연골 형성 이상이라고 하는 이상과 관련이 없습니다.

조직학적으로 FCD는 연골의 추가 구성 요소에 의해서만 기존의 FD와 다르며 양성으로 나타나는 방추 세포 기질과 불규칙한 모양의 화생성 직조 골 소주가 둘 다에서 발견됩니다. 연골 섬은 내연골 골화에 의해 발달하는 짜임새 또는 층판 뼈 층으로 둘러싸여 있는 둥근 결절로 둘러싸여 있습니다. 때때로 큰 연골 섬은 연골육종의 오진으로 이어질 수 있는 증가된 세포성, 이핵 세포 및 핵 비정형을 나타낼 수 있습니다. 연골 구성 요소는 연골 신생물을 모방할 정도로 거대할 수 있습니다.

진단의 핵심은 FD의 고전적 영역을 식별하는 것입니다. FCD의 악성 변형은 드문 개체입니다. Ozaki et al. Albright 증후군의 경우, 아마도 기존 FCD에서 발생할 수 있는 역분화 연골육종의 사례를 보고했습니다.

특발성 골용해 또는 "사라지는 뼈 질환"은 단일 뼈 또는 다중 뼈의 급격한 파괴 및 흡수의 자발적 발병을 특징으로 하는 극히 드문 상태입니다. 이는 관절 아탈구 및 불안정성과 함께 심각한 기형을 초래합니다. Hardegger et al. 가장 일반적으로 받아 들여지는 분류를 설명합니다. 유형 1, 우성 전달을 갖는 유전성 다심성 골용해; 유형 2, 열성 전이를 동반한 유전성 다심성 골용해, 유형 3, 신병증을 동반한 비유전성 다심성 골용해; 4형, 고함-스타우트 증후군; 및 유형 5, 윈체스터 증후군은 상염색체 열성 유전의 단심성 질환으로 정의됩니다. Gorham병은 특발성 골용해의 가장 흔한 형태로 간주되어 왔습니다. 그것은 골격의 어느 부분에서나 나타날 수 있으며 어깨, 골반, 근위 대퇴골, 두개골 및 척추에서 설명되었습니다. 그것은 종종 여러 인접 뼈(갈비뼈와 척추 또는 골반, 근위 대퇴골 및 천골)를 포함합니다. 증상을 나타내는 것은 사지 통증 또는 쇠약일 수 있으며 침범 부위에 따라 다릅니다. 대규모 골용해는 관련 뼈 내의 혈관 증식 또는 혈관종증으로 인해 발생하며 주변 연조직은 고함병과 관련된 특징적인 특징입니다. 신장 침범은 Hardegger 분류의 유형 3에서 더 심각하고 더 자주 발생하는 또 다른 임상적 실체입니다.

결론

FD는 연골성 병소를 보일 수 있으며, 그 양은 양측성 또는 대칭성 없이 가변적입니다. 많은 저자들이 관찰한 바와 같이 연골의 존재는 미래의 진행성 골 기형의 지표입니다. FCD에서 연골 분화는 양성 또는 악성 연골 신생물로 쉽게 오인될 수 있습니다. 이 환자는 물류상의 이유로 조직학적 검사를 수행할 수 없었습니다. 그러나 우리의 발견은 하지의 양측 및 대칭 관여와 흉부의 관여 정도가 적은 FCD의 새로운 변종을 의미할 수 있습니다. 척추도 손도 이 병리학적 과정에 관여하지 않았습니다. 현재 환자의 전반적인 임상 및 방사선 사진 표현형은 이전에 기술된 섬유 연골 변화의 상태와 일치하지 않았습니다. 낭성 혈관종증인 또 다른 진단 가능성이 있습니다. 물론 전신성 골감소증과 저신장 때문에 가능성은 적습니다. 우리는 이 환자가 Moog et al.의 또 다른 변종이라고 가정할 수 있습니다. 그러나 그럼에도 불구하고 Moog et al. 그리고 피질 병변은 어느 정도 다릅니다. 우리는 이 논문에 몇 가지 한계가 있음을 고백합니다. 먼저 사춘기 이전 이미지는 사용할 수 없었습니다. 둘째, 조직학적 검사는 물류상의 이유로 수행되지 않았고 동일한 이유로 차세대 엑솜 시퀀싱이 구성되지 않았습니다.

추가 정보

자금 조달. 자금 출처가 없습니다.

이해 상충. 저자는 이해 상충을 선언하지 않습니다.

윤리적 검토. 환자의 법적 보호자는 개인 데이터를 처리하고 공개하는 데 동의했습니다.

승인. 우리는 Mr. 독일 문학 번역에 도움을 준 브라티슬라바 슬로바키아 의과 대학의 Hamza Al Kaissi 학생. 우리는 또한 딸의 임상 및 방사선 데이터를 출판할 수 있도록 협조와 허가를 주신 환자 가족에게도 감사드립니다.

알리 알 카이시

Ludwig Boltzmann 골학 연구소, Hanusch Hospital, WGKK 및 AUVA Trauma Center Meidling, Hanusch Hospital 첫 번째 의료 부서; Speiising 정형외과 병원 소아과

MD, MSc, Ludwig-Boltzmann Institute of Osteology of Osteology at Hanusch Hospital of WGKK and AUVA Trauma Center Meidling, First Medical Department 및 Orthopaedic Hospital of Speiding, 소아과

프란츠 그릴

MD, Speizing 정형외과 병원 소아과

루돌프 갱거

Speiising 정형외과 병원 소아과

MD, PhD, Speizing 정형병원 소아과

수잔 게리트 키르처

Medizinische Universität, Medizinische Genetik 부서

MD, MSc, Medizinische Universität, Medizinische Genetik학과

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추가 파일

추가 파일 동작
1. 무화과. 1. 골반의 AP 방사선 사진에서 기저 유리 기질이 있는 팽창성 용해성 병변과 관련된 양측 기저변이 관찰되었으며, 양측에는 근위 대퇴골 간부와 대전자부가 근위 대퇴부 부위에 현저한 기형이 관찰되었다. 연골을 암시하는 고리 모양의 석회화가 잘 평가되었습니다. 저형성 자본 대퇴골 골단과 대퇴골 목의 결함이 있는 모델링에 주목하십시오. (마이너스) 7mm 왼쪽 및 (마이너스) 5mm 오른쪽의 병리학적 ATD(articular trochanteric distance)가 있는 대퇴골 경부의 부족이 있습니다. (93KB)
2. 무화과. 2. 하부 대퇴골과 경골 상부의 측면 방사선 사진에서 골용해성 병변 부위가 혼재되어 있는 풍부한 석회화가 관찰되었다. 골섬과 선형 경화 변화가 있는 여러 개의 투명한 병변에 주목하십시오. (102KB)
3. 무화과. 3. AP 슬관절 및 하부 대퇴골 방사선 사진에서 골다공증, 피질을 따라 있는 골용해섬, 섬유연골 변화가 복합적으로 나타남 (111KB)
4. 무화과. 4. 측두골 방사선 사진에서 전두골과 측두골을 따라 골용해성 변화가 있는 부위와 양봉 봉합사의 대부분을 덮고 있는 골용해성 부위가 관찰됨 (90KB)
5. 무화과. 5. 흉부의 AP 방사선 사진은 갈비뼈를 따라 뼈 섬과 선형 경화 변화를 가진 여러 개의 투명한 병변의 영역을 보여주었습니다. (92KB)
6. 무화과. 6. 측면 척추 방사선 사진은 골형성 병변의 흔적 없이 정상적인 척추 해부학을 보였다. (63KB)

대퇴골 발달의 드문 기형 중 하나는 내반 유형의 기형입니다. 이 질병은 신생아 중 0.3-0.8 %의 경우보다 더 자주 발생하지 않습니다. 대퇴골 근위단의 외반 만곡과 함께 대퇴골의 선천성 내반 기형은 골격 결함입니다. 근골격계 기능의 심각한 위반으로 이어질 수 있습니다.

고관절 내반 변형에 대한 설명

내반 유형에 따른 고관절 곡률의 기본은 대퇴골 목의 단축과 경부 골간 각도의 감소입니다. 이 질병의 또 다른 이름은 청소년 골단형성증(juvenile epiphysiolysis)이지만, 사실 후자는 고관절 기형의 형태 중 하나이며 매우 드물지만 청소년기에만 발생합니다. 이 병리학에서 고관절의 변화는 중요합니다 - 목의 해면 조직 이영양증, 뼈 파괴, 낭종 형성, 섬유증 현상.

내반형 고관절 변형은 측면에서 모든 범위의 증상을 포함합니다. 하지. 이 질병으로 다음과 같은 증상이 나타날 수 있습니다.

  • 골반 뼈의 관절 머리 모양의 변화;
  • 다리 단축;
  • 고관절의 구축;
  • 이형성증, 다리 근육의 디스토피아;
  • 요추 전만.

고관절 기형이있는 어린이의 경우 심각한 회전 및 다리 외전 위반이 관찰되어 보행이 "오리"가됩니다. 신생아에서 이상이 발생하면 다리가 이미 출생 후 두 번째 다리보다 짧고 허벅지의 전자가 예상보다 높게 위치합니다. 병리학을 장기간 치료하지 않으면 계속 진행되어 골화가 발생합니다. 대퇴골 목이 구부러지고 골간이 짧아집니다.

3~5세에 내반형 관절 기형이 발생하면 대퇴 경부에 삼면체 뼈 조각이 나타납니다. 시각적으로 대퇴골의 머리와 목은 거꾸로 된 문자 U와 비슷합니다. 관절 공간이 비뚤어지고 뼈의 가장자리가 들쭉날쭉하고 고르지 않으며 경화증의 초점이 나타납니다. 고관절의 간격이 1-1.2cm로 확장 된 후 목이 짧아지고 머리가 정상적으로 발달하지 않습니다.

어린 시절 형태의 내반 곡률에서 뼈 영역에 변화가 있으면 젊음 형태에서는 성장 영역에 위반이 있습니다. 후자는 느슨해지고 뼈는 흡수되고 머리는 천천히 아래로 미끄러집니다. 따라서 병리학은 "대퇴골 머리의 골단 분해"라고합니다.

질병의 원인

일반적으로 선천성 내반 변형은 대퇴골 연골의 자궁 내 손상 또는 압축 과정의 위반의 결과가됩니다. 환자의 2/3에서 결손이 일방적이고 다른 경우에는 양측입니다. 따라서이 질병은 다음과 같은 이유로 발생할 수있는 배아 기간의 다양한 문제로 인해 발생합니다.

  • 임신 중 심각한 모성 감염;
  • 알코올 남용, 약물 사용, 독성 약물;
  • 중독, 중독;
  • 어머니의 고령;
  • 내분비 질환;
  • 방사선의 영향.

획득한 형태는 다양한 이유로 발생할 수 있습니다. 따라서 청소년 골단골 분해는 11-16 세에 사춘기 동안 또는 사춘기 이전에 발생합니다. 대퇴골의 머리는 골격의 일부가 가장 취약할 때 신체의 일반적인 구조 조정의 배경에 대해 정확하게 변형되기 시작합니다. 호르몬 장애가 청소년의 병리학의 원인이되는 것으로 믿어 지므로 다른 현상도 종종 환자에서 관찰됩니다.

  • 이차 성징의 부족;
  • 소녀의 월경 지연;
  • 너무 큰;
  • 비만.

또한 대퇴골의 내반 변형은 외상 및 구루병과 관련이 있으며 병리학 적 뼈 취약성, 섬유 성 골 형성 장애, 연골 형성 장애와 같은 여러 전신 질환과 관련이 있습니다. 또한 병리학의 원인은 다음과 같습니다.

  • 실패한 엉덩이 수술
  • 골수염;
  • 골결핵;
  • 골연골병증.

질병의 증상

이 기간 동안하지에 가해지는 하중이 증가하기 때문에 어린이의 병리학 형태는 일반적으로 3-5 년 이내에 발달하기 시작합니다. 부모는 다음과 같은 증상을 경험할 수 있습니다.

  • 긴 산책 후 절름발이;
  • 피로로 인한 오후의 다리 통증;
  • 오랫동안 달리지 못하거나 야외 게임을 할 수 없습니다.
  • 슬와 부위의 허벅지와 무릎의 불편 함;
  • 무릎 관절의 통증.

시간이 지남에 따라 영향을받는 쪽 다리가 다소 가늘어지고 고관절 외전이 더 어려워지며 내부에서 더 그렇습니다 (반대로 외부에서 증가 할 수 있음). 많은 소아에서 증상은 무릎의 통증으로 시작되며 즉시 고관절 병변과 연결되는 것이 항상 가능한 것은 아닙니다.

청소년 형태의 고관절 기형은 종종 임상 징후를 전혀 나타내지 않으며, 진행된 경우에만 나타나기 시작합니다. 약간의 절름발이가 있고 걸을 때 피로가 증가합니다. 일부 청소년은 배가 튀어 나와 척추의 병리학 적 전만증이 있습니다. 둔부 근육의 강도와 색조가 감소합니다. 엉덩이에 양측 손상이 생기면 아이는 오리처럼 걷기 시작합니다.

병리학의 분류

외관 및 방사선 징후로 인해 대퇴골의 기형은 어린이, 젊음, 증상, 구루병, 결핵과 같은 형태로 존재할 수 있습니다. 또한 질병이 고립되거나 어린이의 다른 관절, 발에 반영됩니다. 또 다른 분류는 질병을 3단계(도)로 나누는 것입니다.

첫 번째 심각도

첫 번째 단계에서 대퇴골의 성장 영역에서 병리학 적 변화가 시작됩니다. 점차적으로 느슨해짐과 팽창이 일어나지만 골단은 움직이지 않습니다.

두 번째 심각도

두 번째 단계에서는 골 조직 재구성 및 골단 변위 과정의 진행이 관찰됩니다. 그림은 대퇴골 목의 얇아짐, 구조의 흐릿함을 보여줍니다.

세 번째 심각도

세 번째 단계에서 병리학의 합병증이 이미 등록되어 있습니다 - 변형성 관절염. 또한 하지 근육의 위축과 보행의 현저한 변화가 있습니다.

내반 변형 진단

가장 인기 있고 유익한 진단 방법은 고관절의 방사선 촬영입니다. 고관절 변형이 시작될 때 대퇴골 경부 부위의 골량 이질성이 나타납니다. 나중에 고관절의 해부학 적 위반뿐만 아니라 다른 구조적 변화가 나타납니다.

정형 외과 의사가 검사하면 한쪽 또는 양쪽 팔다리의 내전 및 외전 위반이 드러납니다. 병행하여 후만증, 척추측만증, 전만, 척추의 쐐기형 기형 및 무릎, 천골 및 발목의 기타 장애를 진단할 수 있습니다.

병리학 치료

초기에는 보존적 치료가 도움이 되지만 나중에 사용됩니다. 외과적 치료. 처음에는 원칙적으로 환자가 사지 견인 (골격 견인)으로 입원 한 후 집에서 치료가 계속됩니다.

보수적 치료

선천적 인 형태의 병리학으로 3 개월 이하의 모든 아기에게 보수 요법이 필요합니다. 목표는 고관절에 대한 혈액 공급을 정상화하고 뼈 회복을 가속화하고 근육 조직의 색조를 개선하며 관절 상태에 대한 근육의 영향을 줄이는 것입니다. 이를 위해 다음 요법이 수행됩니다.

  • 14일 동안 넓은 포대기, 이후 - 2.5개월 동안 Freyka 베개;
  • 솔룩스, 파라핀 적용;
  • 6-8 주 - sacral spine 부위의 칼슘, 인, 혈관 확장제가있는 관절 부위의 전기 영동.

다른 형태의 내반 변형은 다리에 가해지는 하중을 완전히 배제하고 엄격한 침상 안정으로 치료합니다. 환자는 사지의 석고 캐스트, 최대 2kg의 하중으로 견인됩니다. 치료에는 몇 개월이 걸릴 수 있으므로 전문 요양소에서 종종 수행됩니다.

작업

골 재형성 과정이 이미 종료되고 내반형 고관절 변형의 정도가 현저한 경우 수술적 치료를 계획해야 합니다. 그것은 사지를 길게하고 관절 표면의 무결성을 회복하며 coxarthrosis의 발병을 예방하는 데 도움이됩니다.

고관절의 구축이 있는 3개월 이상의 아기의 경우에도 수술이 필요합니다. 목표는 골두의 올바른 발달을 위한 조건을 만들고 경추-골간각의 변형을 방지하는 것입니다.

수술 중 허벅지의 내전근, 허벅지의 넓은 근막 및 여러 건이 해부됩니다. 둔근 부위에서 섬유질이 제거됩니다. 3세 이상의 소아에서는 대퇴경부의 과도한 골화가 있을 경우 추가적인 교정 절골술을 시행합니다. 수술에는 목 성형 수술이 포함됩니다. 그것은 뼈 조직의 치유 후 두 번째 단계에서 수행됩니다 - 첫 번째 개입 후 몇 개월.

재활 치료

수술 후 환자는 운동 요법, 물리 요법, 약물 일반 강화 치료의 복합체를 처방해야합니다. 어린이는 보조기 및 기타 정형 외과 장치를 사용합니다. 따라서 청소년의 고관절 만곡으로 인해 보조기의 사용은 몇 년 동안 계속될 수 있습니다. 조제 관찰은 아이가 18세가 될 때까지 수행됩니다.

치료하지 않으면 병리가 꾸준히 진행되어 대퇴골 목의 잘못된 관절이 형성됩니다 (50-70 %의 경우). 또한, coxarthrosis가 발생하여 궁극적으로 관절 치환술이 필요합니다. 조기 치료로 결과가 좋은 경우가 많습니다.

일반적으로 고관절 기형의 발생뿐만 아니라 다양한 원인에 의해 발생합니다. 기형의 일부는 고관절과 대퇴 경부의 변화로 인해 발생합니다. 대퇴골의 골간 및 골간 부위의 기형은 선천적일 수 있고, 관절염이 있고, 염증이 있을 수 있으며, 외상 및 다양한 종양과 관련될 수 있습니다.

대퇴골 기형의 증상.

대퇴 경부의 변형은 종종 유아기에 발생하며 구루병의 결과인 경우가 많으며 골격계의 선천적 및 이형성 변화에 의존할 수 있으며 외상과 덜 자주 관련됩니다.

대퇴골 목의 만곡은 골간과 대퇴골 목 사이의 각도가 감소하는 것을 특징으로 하며(똑바르거나 심지어 날카로운 것으로) 기절(coxa vara)이라고 합니다. 해부학 적 변화를 기반으로 걸을 때 몸의 흔들림, 고관절 외전 제한, 다리 단축으로 인한 파행으로 나타나는 기능 장애가 발생합니다.

아픈 다리에 하중을 가하는 순간 걸을 때 몸이 흔들리는 것은 허벅지가 위쪽으로 변위되어 중간 및 작은 둔부 근육의 기능 부족에 달려 있습니다. 골반을 수평 위치에 유지하기 위해 환자는 영향을 받은 다리 쪽으로 몸을 기울일 수밖에 없습니다. 따라서 소위 오리 보행이 형성됩니다. 종종하지의 약화, 피로, 걷고 서있을 때 통증이 증가한다는 불만이 있습니다.

이전과 관련된 변형은 X 자형 다리입니다. 이 기형의 발달은 대퇴골 과두의 고르지 않은 하중 및 고르지 않은 성장과 관련이 있습니다. 내부 과두의 성장은 점차 무릎 관절의 외반 곡률을 형성합니다. 임상적으로 이 기형은 대퇴부와 하퇴부가 바깥쪽으로 열린 무릎 관절의 각을 형성한다는 사실에 의해 나타납니다.

유사한 기형을 가진 어린이의 경우 무릎 관절은 밀접하게 접촉하고 발은 서로 멀리 떨어져 있습니다. 발을 하나로 모으기 위해 무릎 관절이 차례로 나타납니다. 무릎 관절의 이러한 변형은 종종 발의 외반 설치(종골 뼈가 바깥쪽으로 편향됨)를 동반합니다. 이 기형은 평발의 점진적인 발달로 인해 통증을 유발할 수 있습니다.

다리와 무릎 관절의 또 다른 기형의 중심에는 다리의 O자형 만곡이 있으며 구루병이 가장 흔합니다. rachitic 과정에 의해 뼈가 부드러워지는 동안 근육 견인의 영향으로 수직 하중 과정에서 바깥쪽으로 돌출 된 다리 뼈의 아치형 곡률이 발생합니다. 아래쪽 다리의 곡률은 아래쪽 다리의 삼두근 근육의 견인의 영향으로 향상되어 호를 형성하는 코드 방향으로 작용합니다.

뼈의 악의적 인 위치는 비대칭 성장 과정에서 고정됩니다. 이 질병은 오리 걸음걸이, 양성 Trendelenburg 증상, 고관절의 제한된 외전 및 회전으로 나타납니다. 그러나 선천성 고관절 탈구와 달리 외반 기형의 머리는 Scarpov 삼각형에서 촉지됩니다.

대퇴 경부의 기형의 원인.

대퇴 경부의 외반 변형의 원인은 다양합니다. 선천적, 아동 또는 영양 장애, 젊음, 외상 및 라치틱 기형을 할당합니다. 또한, 대퇴 경부의 외반 만곡은 섬유성 골이형성증, 병리학적 뼈 취약성, 연골형성이상과 같은 전신 질환에서 관찰됩니다. 기형은 대퇴골 경부의 외과적 개입 또는 이 부위의 뼈의 병리학적 상태(골수염, 결핵, 피하 골연골병증의 결과)의 결과일 수 있습니다.

대퇴 경부의 선천성 외반 변형은 더 자주 양측성이며, 그 다음 질병은 종종 고관절의 선천적 탈구를 시사하는 특징적인 오리 걸음걸이로 어린이의 걷기 시작과 함께 감지됩니다. 또한 검사상 다리 벌림과 큰 꼬치의 높이에 제한이 있습니다. 엑스레이 검사를 통해 질병을 진단할 수 있습니다. 종종 대퇴골 목의 기형은 다른 선천적 결함, 즉 사지의 단축, 다른 관절의 모양 위반과 결합됩니다.

대퇴 경부의 어린이 바이러스 변형은 더 자주 일방적이며 영양 장애의 결과로 영양 장애 과정과 관련이 있으며 무균 괴사 유형에 의한 뼈 조직 재구성을 동반합니다. 이 질병은 3-5 세의 나이에 시작되며 하중의 영향으로 대퇴 경부의 기형이 진행됩니다. 임상 적으로이 질병은 특히 긴 산책, 달리기 후 절름발이, 통증으로 나타납니다. 영향을 받은 사지가 더 짧고 가늘어질 수 있으며 고관절 외전이 제한됩니다. 큰 전자는 Roser-Nelaton 선 위에 위치하며 긍정적인 Trendelenburg 기호가 표시됩니다.

다시 말해 임상 증상많은 면에서 고관절의 선천적 탈구와 동일합니다. 그러나 종축을 따라 대퇴부가 변위되는 것과 같은 탈구의 특징적인 증상(Dupuytren의 증상), Scarp 삼각형의 대퇴 동맥에 압력을 가하면서 맥박이 사라지지 않는 증상은 없을 것입니다.

대퇴 경부의 기형 진단.

대다수의 경우 진단은 외상 학자 또는 다른 전문가에게 어려움을 일으키지 않습니다. 대퇴골 끝의 위치를 ​​​​명확하게하고 가능한 뼈 손상을 배제하기 위해 엑스레이 검사를 수행해야합니다. 더욱이, 그것은 두 가지 계획에 있어야 합니다.

같은 경우 진단이 의심스러운 경우 설명 된 전체 관절의 MRI가 수행됩니다.

대퇴 경부의 변형 치료.

이러한 기형의 교정은 형성 초기(생후 1-2년)에 유효합니다. 대부분의 정형외과적 기형에 공통적인 복합 요법의 원리는 이러한 하지 기형에 대해서도 유효합니다. 적용 및 정형 외과 치료와 결합 (특수 부목 지정, 특수 장치 착용).

치료가 가능합니다.

기형의 원인 치료와 외과 적 (기형 자체)의 두 가지 방향으로 수행됩니다. 질병의 발견 사례에 따르면 대퇴 경부의 외반 변형이 환자에서 태어날 때부터 나타납니다. 외상성 또는 마비성 병인으로 기형이 발생하는 경우는 드뭅니다.

작업을 시작하기 전에 다음 작업을 계획해야 합니다. 이 경우 어떤 방법과 구성을 적용할 수 있는지 알아보십시오. 따라서 외과 의사 앞에 다음과 같은 질문이 제기됩니다.

  • 고관절 변형의 동시적 또는 단계적 제거.
  • 사지 길이 조정.
  • 이 유형의 작업이 수행된 경우 이전 프로세스 제거.
  • 관내인공삽입물의 설계 및 설치.

대퇴 경부의 외반 변형을 치료하는 방법은 100가지가 넘습니다.

  • Exostectomy (뼈 머리 부분 제거);
  • 인대의 회복;
  • 임플란트로 대체;

대퇴경부를 임플란트로 교체하는 경우 수술 전에 국소 또는 전신 마취를 합니다. 그런 다음 외과의 사는 작은 절개를 합니다. 다음으로 외과의사는 대퇴골 경부를 제거하고 모양을 이상적으로 반복하는 관내인공삽입물을 설치합니다. 보철물은 움직임을 촉진하고, 보행을 교정하고, 삶의 질을 개선하고, 통증을 제거하는 데 도움이 됩니다. 질병의 특정 사례에 따라 선택되는 많은 유형의 보철물이 있습니다.

고관절 변형 예방.

고관절 부위의 탈구를 방지하기 위해 주의 깊게 관찰하는 것이 좋습니다. 일상 생활그리고 스포츠 활동 중에.

이로 인해 다음이 필요합니다.

  • 다양한 근육 그룹 훈련, 합리적인 신체 활동;
  • 낙상을 방지하기 위해 매우 편안한 의복과 신발을 사용합니다.
  • 스포츠 활동 전반에 걸쳐 전문적인 보호 장비 사용. 우리는 최소한 무릎 보호대와 엉덩이 보호대에 대해 이야기하고 있습니다.
  • 빙판 위의 여행을 피하고 미끄럽고 젖은 표면에 주의하십시오.

탈구 후 고관절이 완전히 회복되기까지 합병증이 없다면 2~3개월이 소요됩니다. 골절이 동반된 경우에만 이 기간을 연장할 수 있습니다. 따라서 의사는 추가 운동 세트로 비장기 골격 유형 견인을 수행해야 한다고 주장할 수 있습니다. 이것은 지속적인 비활성 운동 장치의 도움으로 수행됩니다.

목발을 이용한 독립적인 움직임은 통증이 없을 때만 가능합니다. 절름발이가 사라질 때까지 지팡이와 같은 이동 보조 장치에 의지하는 것이 좋습니다.

그 후 뼈 조직의 구조에 영향을 미치는 일반적인 강화제를 사용하는 것이 좋습니다. 특정 운동을 수행하는 것도 중요하며, 그 목록은 전문가가 작성해야 합니다. 구현의 규칙성이 회복의 열쇠가 될 것입니다. 또한 허벅지의 손상된 부위는 이제 신체의 가장 약한 부분 중 하나이기 때문에 가능한 한 조심스럽게 치료해야합니다.

예방 및 치료의 모든 규칙을 염두에 두고 최적의 삶의 리듬과 톤을 유지하면서 고관절 탈구의 결과를 신속하고 영구적으로 제거하는 것이 가능한 것 이상입니다.

대퇴골 경부의 내반 변형 평균 미만(120-130°) 경추-골간각 각도: § 선천적 고관절 탈구 § 청소년 골단골증 § 외상성 § 톱니 변형 § 전신 질환의 경우: 섬유성 골이형성증, 병적 뼈 취약성, 연골이형성증 § 대퇴 경부 부위의 외과적 개입의 결과 § 골수염, 결핵, 피하 골연골병증의 결과

클리닉: 선천적 - 보행 중 고관절의 오리 보행 피로. 사지가 3-5cm 이상 기능적으로 단축되고 고관절의 외전 제한이 있고 양성 Trendelenburg 증상이 있습니다. 치료: 전자하 절골술

대퇴 경부의 외반 변형 경부 골간각이 증가합니다. ü 선천적 ü 외상성 ü 마비 클리닉: 눈에 보이는 기형 없음 § 무릎과 발의 기형, 보행 변화, 미용적 결함 치료: 1) 운동 및 교정 자세("터키어") 2) 수술: 대퇴골의 전자하 절골술.

무릎 관절의 내반 및 외반 기형 원인: § 선천적, § 구루병, § 발에 조기 상승 내반 기형 - 각도가 안쪽으로 열려 있음, Onogi 외반 기형 - 각도가 바깥쪽으로 열려 있음, X-다리

외반 변형 내반 변형 외과의 증가, 내측의 감소 - 내측 반월상 연골의 압박 내측과의 증가, 외측의 감소 - 외측 반월판의 압박 관절 공간은 외측으로 더 넓어짐 관절 공간은 외측에서 더 넓어짐 안쪽 인대가 늘어나서 나중에 무릎 관절이 강화됩니다. 측면은 무릎 관절을 강화하는 인대가 늘어져 아래쪽 다리의 내측이 바깥쪽으로 돌출되는 경우가 많습니다. 편평 내반 발 설정(만곡족) 심한 경우 편평 외반 발 설정(평발): 회전(회전) ) 허벅지 바깥쪽으로, 아래쪽 다리(아래 1/3)가 안쪽으로 향하게 합니다. v 일측성 v 양측성: 대칭(일치하는 기형)/불일치한 기형.

진단 1) 각도계 2) 거리 m/d 내측. 발목(1.5-2.0cm 초과 - 2세 이하, 3cm - 3-4세 및 4cm 이상) 3) 엑스레이 - 3도

치료 1) 2) 3) 4) 마사지 치료 체조 정형 신발 외과적 치료 - 외반 및 내반 절골술

평평한 발 - 세로 및 가로 아치가 생략 된 발 모양의 변화. 유형: 세로 평발 가로 평발 세로 가로

발 아치 종궁: 1) 외부 / 화물(종골, 입방체, IV 및 V 중족골) 2) 내부 / 스프링(거골, 주상골 및 I, III 중족골) 횡궁(중족골 머리)

병인학 후천성 족저근막염 마비성 족저근막염(소아마비 후) 외상성 족저근막염(발목, 관골 및 족근 골절) 정적 족저근막염(발에 과도한 부하) 선천성

클리닉 불만: § 피로, 하루가 끝날 때까지 종아리 근육의 통증 § 서 있고 걸을 때 발 아치의 통증 전형적인 징후: Ø 발이 길어지고 중간 부분이 확장됨 Ø 종아리 근육이 감소하거나 완전히 사라집니다. 종방향 아치(발이 전체 발바닥 표면에 놓임) Ø 앞발의 외전(외반 외전)(발가락이 바깥쪽으로 보입니다) Ø 5-6° 이상의 종골의 회내(외측 편차); 이 경우 안쪽 발목이 돌출되고 바깥 쪽이 매끄럽습니다.

평발의 단계 q. 히든 스테이지 q. 간헐적 평발의 단계 q. 평발의 발달 단계 q. 편평 외반 발의 단계 q. 평발 구축

진단 2) Friedland에 따른 Podometry - 발 높이와 길이의 백분율 비율 결정(N = 31 -29) 3) Line of Face - 발목 안쪽 상단에서 발의 아래쪽 표면까지 그린 선 I 중족골의 머리 기저부(N-에서 주상골의 상단을 가로지르지 않음)

진단 4) 임상적 방법(정상궁 55-60mm, 각도 90º) 5) X-선 검사법(정상궁 120-130°, 정상궁 35mm)

평발도 I도: Friedland 지수 25 - 27 임상 각도 105º 방사선 각도 최대 140º 아치 높이 35mm 미만 II도: 방사선 각도 최대 150º 아치 높이 25mm 미만 def의 징후. 골관절염 III도: 방사선 촬영 각도 최대 170 -175 ◦ 아치 높이 17mm 미만 앞발의 편평도

치료 q 평발 발달 단계: I도: 온열 족욕, 마사지, 하지 근육 강화를 위한 운동 요법, 아치 지지용 깔창 착용 II도: + 정형 신발 착용 III도: + 외과적 치료

q 평발 구축 단계에서 비수술: 후경골 신경 차단; ü 석고 붕대 수술: ü 발의 3개 관절 고정술(거골주위, 종입방형, 거골하) 관절 고정이 시작된 후 발의 아치를 형성하기 위해 정형외과용 신발을 착용해야 합니다.

ü F. R. Bogdanov에 따른 수술 - 아치의 교정된 위치에서 이러한 관절의 후속 관절 유착과 함께 종입방형 및 거골-주상 관절의 절제 - 짧은 비골 근육의 힘줄 연장 - 긴 비골 근육의 힘줄 이식 발의 내부 표면 - 회내 뒤꿈치 및 앞발의 외전을 제거하여 종골 힘줄의 연장 ü Kuslik M. I. 수술 - 발의 초승달 - 횡 절제 - 종골 힘줄의 연장 - 긴 비골의 힘줄 이식 발 안쪽 표면의 근육

첫 번째 손가락의 외반 편위와 함께 원위 중족골의 편평화, 첫 번째 중족지절 관절의 변형성 관절증의 발달 및 이 관절의 움직임 제한, 망치- II-V 손가락의 모양 변형 원인: 인대 장치의 약화 선천적/호르몬 변화 § 잘 맞지 않는 신발.

횡평발의 치료 첫 번째 손가락 근육의 힘줄 수술(mm. extensor et flexor hallucis longus, t. Adductor ü 첫 번째 손가락의 장굴근 힘줄을 장신근 힘줄로 전위 ü 내전절개술 수술 Schede-Brandes의 - 첫 번째 중족골 머리의 골 연골 외골 절제술, 첫 번째 손가락의 주요 지골의 절제 기저부 McBride의 수술 - 주요 지골의 기저부에서 첫 번째 손가락의 내전근의 힘줄 절단 및 첫 번째 중족골의 머리 부분에 봉합

손가락의 망치 모양 변형 Ø 가로 평발이 있는 경우 Ø 소아 뇌성 마비가 있는 경우 Ø 소아마비(평평한 외반 발이 있는 경우) Ø 골수이형성 중공족

I 및 V 중족골 머리의 외골 아탈구 외반 편위