완전히 비정상적인 폐정맥 배수. 선천성 심장 결함: 비정상적인 폐정맥 배수

모든 폐정맥은 오른쪽 심장으로 흘러 들어갑니다.

TADLV 분류:

- sujaracardial (폐정맥이 상행 수직 정맥, 무명 정맥으로 배출됨);

- 심장(우심방, 관상동으로 흘러가는 폐정맥);

- 심하부(폐정맥이 복강내 정맥으로 배출됨).

기형의 해부학적 구조는 다르지만 순환계 병태생리학적으로 폐정맥 폐쇄 유무에 따라 두 가지 유형으로 분류할 수 있다. 출생 후의 삶의 지속에 중요한 것은 PP(우심방)와 LP(좌심방)(, OOO) 사이의 통신의 존재입니다.

TALV의 비 폐쇄성 변형의 혈역학은 주요 ASD의 것과 유사합니다. 폐정맥의 혈액은 RA로 들어간 다음 RV(우심실)로 들어가고 ASD가 있으면 LA로 들어갑니다. 이 경우 ASD를 통해 LA로 돌아가는 혈액의 양은 결함의 크기와 췌장의 확장 정도에 따라 결정됩니다. 그러나 어떤 조건에서든 혈액의 훨씬 더 많은 부분이 췌장으로 들어가 ICC(폐순환)를 순환하여 췌장의 용적 과부하와 ICC의 현저한 과다혈량증을 유발합니다. LA(폐동맥)의 압력은 낮게 유지됩니다. 폐정맥에서 나오는 정맥혈과 동맥혈의 혼합이 PP 수준에서 발생하기 때문에 LA와 대동맥의 포화도는 동일합니다.

TALV의 폐쇄성 변형에서는 폐정맥에서 산소가 풍부한 혈액의 유출이 어렵습니다. 이로 인해 폐정맥 고혈압이 발생하고 LA와 췌장의 압력이 증가합니다. 승모판 협착증의 혈류역학과 유사한 상황이 만들어집니다. 이 경우 폐부종이 발생할 위험이 높기 때문입니다. 모세혈관의 정수압은 혈액의 삼투압보다 훨씬 높아집니다. 기존 ASD가 충분한 양의 오른쪽에서 왼쪽으로 혈액 단락을 제공하는 한 췌장강은 작게 유지됩니다. 심장의 왼쪽은 TALV의 비폐쇄성 변종의 경우처럼 "과부하" 상태를 유지하고 상대적으로 작은 크기를 가집니다. 대동맥과 LA의 산소 포화도 수준은 동일하지만 그 값은 결함의 비 폐쇄성 변형보다 훨씬 낮습니다. 동맥 불포화도는 ICC의 혈류량에 반비례합니다.

TALV 환자의 예후는 매우 좋지 않습니다. 외과적 교정을 하지 않으면 비폐쇄성 질환 환자의 3분의 2가 생후 1년이 끝날 때까지 사망합니다.

사망 원인은 종종 폐렴입니다. 폐쇄성 변형의 경우 기대 수명은 2-3개월입니다.

진료소

ㅏ. 질병의 임상 증상:

TADLV의 폐쇄적 변형:

- 식도에 의한 폐정맥 압박과 관련된 수유와 함께 증가하는 출생 시부터 빠르게 진행하는 청색증이 특징입니다.

- 신생아기에 숨가쁨과 폐부종의 징후.

- 출생 시 중등도 청색증;

- 지연 신체 발달, 빈번한 기관지폐 감염;

- 심부전 징후(빈맥, 숨가쁨, 간비대).

비. 신체 검사:

TADLV의 폐쇄적 변형:

- 심장 기저부에서 시끄러운 II 톤;

- 대부분의 경우 심잡음이 없습니다.

TADLV의 비폐색 변종:

- II 톤은 심장 기저부에서 분리됩니다(II 톤의 폐 성분이 강조됨).

- 약하거나 중간 강도(3/6 이하) II m에서 폐동맥 판막의 상대적 협착증의 수축기 심잡음. 흉골 왼쪽;

- 하부 1/3에서 흉골의 왼쪽 가장자리를 따라 TC (삼첨판)의 상대적 협착의 중이 확장기 심잡음 (RA에서 상당한 흐름 포함).

진단

1. 심전도

TADLV의 폐쇄적 변형:

췌장의 비대(R형);

- 덜 자주 PP 비대.

TADLV의 비폐색 변종:

- 리드 Vj에서 His 번들의 오른쪽 다리 봉쇄 유형에 따른 췌장 비대(췌장 부피 과부하의 결과);

- 덜 자주 PP 비대.

1. 심초음파

TALVV의 진단은 전형적인 장소에서 좌심방으로 흐르는 모든 폐정맥의 부재를 기반으로 합니다.

진단 기준:

- 심장 오른쪽 부분의 날카로운 팽창;

- 폐동맥 확장;

- 왼쪽 챔버의 상당한 감소;

- 확장된 수직 정맥 및 상대정맥;

- 오른쪽에서 왼쪽으로 방전되는 ASD의 존재.

치료 및 관찰

1. 1. 교정되지 않은 TALV 환자의 관찰 및 치료

TALV의 폐쇄성 변형은 수술을 위한 응급 적응증입니다. 환자가 심장외과 진료소에 들어가기 전에 다음과 같은 조치를 취해야 합니다.

ㅏ. 프로스타글란딘 E 1 제제의 IV 주입은 덕트를 열어두고 LA에서 대동맥으로의 혈액 배출을 보장합니다. 이것은 폐부종 발병 위험을 줄이고 BCC의 혈류량을 증가시킵니다.

V. 대사성 산증의 교정.

TADLV의 비폐색 변종:

ㅏ. 심부전에 대한 집중 치료(이뇨제, 디곡신).

비. 대사성 산증이 발생하면 교정합니다.

1. 혈관내 치료

작은/제한적인 ASD의 존재로 TALV 진단을 확립할 때 BCC의 혈류량을 증가시키기 위해 Rashkind 절차가 수행됩니다. 절차에 대한 표시는 심방 사이의 제한적인 통신이 존재한다는 것입니다. 압력 구배는 6mmHg 이상입니다.

1. 수술

외과적 치료에 대한 적응증:

- TALVV의 진단 설정 - 수술에 대한 절대 적응증.

외과 적 치료에 대한 금기 사항 :

- 수반되는 절대 금기 사항의 존재

- 체세포 병리;

- 폐 혈관의 높은 정맥 저항.

외과 전술

수술 시기는 폐정맥 폐쇄의 유무에 따라 결정됩니다.

폐쇄성 TALV개입은 진단 후 첫 시간 이내에 즉시 수행됩니다. 일반적으로 이것은 아이의 삶의 첫 시간입니다.

비폐색 TALV용외과적 치료는 생후 첫 몇 달 동안 지연되고 시행될 수 있습니다.

외과 기술

IR 조건에서. 합류 지점에 공통 컬렉터 LV를 할당합니다. 일반적으로 다양체는 좌심방으로 이동하기에 충분히 길다(심장하배액의 경우에도). 컬렉터가 넓게 열리므로 좁아지는 부분이 없습니다. 좌심방을 넓게 엽니다. PV 컬렉터와 LA 사이에 넓은 문합이 형성됩니다. 정맥 시스템의 추가 요소(수직 정맥 등)가 묶여 있습니다.

외과 적 치료의 특정 합병증

- 잔여 폐 고혈압;

- 심장 박동 위반 (부비동 결절 약화 증후군), 심방 빈맥;

- PV에서 나오는 유출관의 잔류 폐색으로 인한 심박출량 감소.

"이상"이라는 단어는 "잘못된"을 의미합니다. 이 결함으로 인해 폐정맥(및 4개가 있음)이 좌심방, 그것에 빠지지 마십시오. 그와 연결하지 마십시오. 잘못된 합류에 대한 많은 옵션이 있습니다.

"부분적인" 비정상적인 배액이 있습니다. 이것은 4개의 정맥 중 1개 또는 2개가 우심방으로 흘러 들어가는 경우(가장 일반적인 옵션)이며, 대부분의 경우 심방 중격 결손과 결합됩니다. 이것은 ASD에 관한 장에서 설명합니다.

전체 또는 전 폐정맥 배액 이상(TADLV)- 이건 완전히 다릅니다. 이 결함으로 양쪽 폐의 4개 폐정맥이 모두 하나의 넓은 혈관 수집기로 연결됩니다. 폐에서 산화된 이 동맥혈 수집기는 원래대로 좌심방과 융합되지 않고 일반적으로 대정맥을 통해 신체의 정맥계에 연결됩니다. 따라서 동맥혈은 심장을 우회하여 대정맥과 우심방으로 들어갑니다. 여기에서만 심방 중격의 결손을 통과하면 처음에 있어야 할 곳-좌심방에 있고 전신 순환을 통해 일반적인 경로를 만듭니다. 그것이 어떨지 전혀 상상하기 어렵습니다. 그러나이 결점을 가진 아이들은 만삭으로 태어나고 마음은 한동안 그러한 상황에 대처합니다. 그러나 이 시간은 매우 짧을 수 있습니다.

첫째, 어린이의 삶은 심방 간 메시지의 크기에 달려 있습니다. 작을수록 동맥혈이 심장의 왼쪽 절반에 있는 목적지에 도달하기가 더 어렵습니다.

둘째, 심장의 왼쪽 절반에서 혈액의 상당 부분은 단순히 정맥입니다. 산화되지 않고 다시 큰 원으로 강제됩니다. 따라서 어린이의 경우 부분적으로 정맥혈이 동맥에서 순환하기 시작하여 "파란색"이됩니다. 피부색, 특히 손가락 끝과 점막(입술, 입)은 청색증입니다. 이것은 청색증이며 나중에 그 원인, 증상 및 결과에 대해 이야기하겠습니다.

완전한 비정상적인 배액으로 인해 청색증은 그다지 뚜렷하지 않을 수 있지만 존재하며 일반적으로 출생 직후에 눈에 띕니다.

대부분의 경우 완전한 비정상적인 폐정맥 배액이 있는 어린이의 상태는 생애 초기부터 "중요"합니다. 아무 조치도 취하지 않으면 며칠 또는 몇 달 안에 죽을 것입니다.

외과적 치료가 존재하며 오늘날 그 결과는 매우 고무적입니다. 수술은 매우 복잡하며 열린 심장에서 수행되며 폐정맥 수집기가 좌심방에 봉합되고 심방 중격의 구멍이 패치로 닫힙니다. 따라서 수술 후 두 개의 분리된 원으로 정상적인 혈액 순환이 회복됩니다..

때로는 긴급 옵션도 허용됩니다. 프로빙 중 결함을 첫 번째 생명을 구하는 단계로 확장하여 주요 개입을 다소 지연시킬 수 있습니다.

우리는 여기서 많은 세부 사항을 다루지 않을 것입니다. 다양한 방식결함 및 수정 방법. 그러나 우리는 이 결함이 있는 아이들이 필요하다는 점을 강조하고 싶을 뿐입니다. 즉각적인 전문도움, 오늘은 절대적으로 현실입니다.

장기적인 작업 결과는 상당히 좋습니다. 결국 주요 결함이 제거되었습니다. 다만, 소아는 봉합 부위에서 리듬 장애나 폐정맥 협착 등의 합병증이 발생할 수 있으므로(이와 같은 대수술을 받은 심장이 계속해서 자라다). 그리고 다시 한 번 강조하고 싶습니다. 이 아이는 장애가 없습니다. 그는 절대적으로 정상적인 삶을 살아야 하며, 수술이 빠를수록 모든 것이 더 빨리 잊혀질 것입니다.

비정상적인 폐정맥 배액심장 및 혈관의 선천성 기형이 있는 신생아의 약 3%에서 발생합니다.
이 결함으로 폐정맥우심방, 대정맥 또는 관상정맥동으로 흐릅니다. 가장 순수한 형태의 이 악은 생명과 양립할 수 없습니다. 환자의 생명은 심방 중격 또는 심실 중격의 수반되는 결함이 있는 경우에만 가능합니다. 그러한 결함이 없고 열린 타원형 창만 있으면 아기는 일찍 사망합니다. 난원공이 태어난 직후 폐쇄된 경우에도 사망이 발생합니다.

많이있다 이 결함의 해부학적 다양성혈역학적 특징을 결정합니다. 심실 또는 심방 중격 결손과의 조합은 심각한 청색증 및 순환 장애를 동반하며, 주로 폐에 심한 울혈이 있는 좌심실 유형입니다.

순환. 이 이상으로 폐정맥에서 나오는 동맥혈의 상당 부분이 좌심방으로 들어가지 않고 우심방으로 들어간 다음 다시 우심실을 통해 폐 순환으로 들어갑니다. 이 복귀로 인해 대부분의 혈액이 폐순환 내에서 순환하고 전신 순환계에서 순환하는 혈액의 양이 감소합니다.

모든 폐정맥의 합류로우심방으로의 경우 출생 후 생명은 우심방에서 동맥 침대로의 혈액 흐름을 촉진하는 심장 또는 혈관의 구조에 다른 이상이 있는 경우에만 가능합니다. 즉, 심실 간 중격의 결함입니다.

보통 축하 비정상적인 위치종종 심방 중격 결손과 함께 오른쪽 폐의 1-2개 정맥. 전신 순환계의 산소 함량이 약간 감소하고 오른쪽 심장의 과부하, 폐 고혈압이있는 혼합 혈액 순환이 특징입니다.

임상 사진이 결함은 해부학 적 및 혈역학 적 특징에 의해 결정됩니다 : 일반적인 폐 저항 수준, 폐정맥 폐쇄 정도, 심방 간 통신의 크기, 우심실 심근의 상태.

악의 첫 징후종종 심부전, 반복되는 폐렴, SARS, 기침, 작은 체중 증가의 형태로 생후 첫날부터 나타납니다. 태어날 때부터 아이는 빈호흡과 호흡곤란, 폐에 축축한 수포가 존재합니다. 청진 중 왼쪽 두 번째 늑간 공간의 수축기 심잡음, 강세 및 폐동맥에 대한 II 톤의 분할이 때때로 기록될 수 있습니다.

어떤 아이들은 신생아기횡경막 아래의 시스템으로 폐정맥이 합류하는 데 전형적인 정맥 환류의 현저한 폐색이 발생합니다. 동시에 뚜렷한 청색증과 날카로운 빈호흡이 나타납니다. 이 경우 심장 부위의 잡음이 들리지 않을 수 있습니다.

다른 신생아 그룹의 경우중요한 왼쪽에서 오른쪽으로의 션트 특성 초기 개발울혈 성 심부전증. 폐 혈관 고혈압으로 인해 질병이 매우 어렵습니다. 청진 시 흉골의 왼쪽 가장자리를 따라 수축기 심잡음(때로는 질주 리듬)이 들립니다. 청색증은 경미합니다.

신생아에서폐정맥의 유출 장애가없고 좌우 단락이 있고 폐 고혈압이 없으면 신생아기의 임상 증상이 경미하거나 결석합니다. 청색증은 실제로 발생하지 않습니다. 비 보상은 나중에 발생합니다.

진단. 심전도에는 심장의 전기 축이 오른쪽으로 편향된 징후, His 번들의 오른쪽 다리 봉쇄, 우심방 확대, 우심실이 기록됩니다.

방사선 사진에서 폐 패턴크게 향상되면 심장의 오른쪽 방의 증가로 인해 중등도 또는 상당한 심비대가 있습니다. 왼쪽 부분은 정상적인 크기이며 때때로 상대정맥의 확대된 그림자가 보입니다.

심상 결손의 경우 8자 모양의 그림자가 특징적이며 아래쪽은 심장 자체이고 위쪽은 모든 폐정맥에서 혈액을 수집하여 왼쪽 또는 오른쪽 대정맥 또는 많은 양의 혈액으로 인해 확장된 무명 정맥. 때때로 심장의 모양은 확대된 흉선을 모방합니다.
폐정맥이 관상정맥동 또는 하대정맥으로 흐를 때 결손의 특징적인 방사선 소견은 없습니다.

심초음파 결과 우심실 과부하의 징후, 심실 중격의 중간 또는 역설적 진동. 좌심실의 크기는 정상의 50~65%이다. 대동맥근이 감소합니다. 폐정맥이 흐르는 온정맥관은 좌심방 바로 뒤에 위치할 때 위치할 수 있습니다.
보정. 외과 적 치료. 이 경우 폐정맥을 좌심방으로 이식합니다.
심부전이 결함으로 이뇨제와 심장 배당체로 치료하기가 어렵습니다.
예후는 일반적으로 바람직하지 않습니다.

전체 이상 폐정맥 배수의 해부학적 변형:
폐정맥이 수직정맥(A)을 통해 배출되는 심상 변종,
또는 쌍을 이루지 않은 정맥(B)의 입 근처 수집기 입의 위치와 함께 우수한 대정맥(SVC)으로 직접.
(B) 관상동을 통해 우심방으로 배출되는 심장 변형.
(D) 수직 정맥을 통해 문맥 또는 하대정맥(IVC)으로의 배수의 심장하 변형.

태아의 총 폐정맥 배액 이상을 동반한 비디오 EchoCG

- 심장의 선천성 병리, 형태학적 기초는 폐정맥이 우심방으로 또는 대정맥으로 들어가는 비정상적인 흐름입니다. 폐정맥의 비정상적인 배액은 피로, 신체 발달 지연, 심장 통증, 호흡 곤란, 반복되는 폐렴으로 나타납니다. 비정상적인 폐정맥 배액의 진단을 위해 방사선 촬영, ECG, 심장 초음파, 심장 소리, 혈관 폐 조영술, 심방 및 심실 조영술, MRI가 수행됩니다. 비정상적인 폐정맥 배액에 대한 수술 옵션은 결손 유형에 따라 다릅니다.

일반 정보

모든 또는 개별 폐정맥의 입구가 우심방, 관상동 또는 대정맥으로 흐르는 선천성 심장병. 비정상적인 폐정맥 배액은 심장학에서 모든 CHD의 1.5-3%를 차지하며 남성에서 우세합니다.

대부분의 경우 비정상적인 폐정맥 배수는 심방 중격 결손 및 열린 난원공과 관련이 있습니다. 20 %의 경우 - 공통 동맥간, VSD, 대 혈관의 전이, Fallot의 4 부작, 폐동맥 협착증, 좌심실 발육 부전, 심장 단심실, 우심증. 비정상적인 폐정맥 배수, 장 게실, 제대 탈장, 다낭성 신장 질환, 수신증, 말굽 신장, 뼈 및 내분비 시스템의 다양한 기형이있는 환자의 심장 외 병리학 중.

비정상적인 폐정맥 배액의 원인

비정상적인 폐정맥 배액을 형성하는 일반적인 원인은 다른 CHD와 다르지 않습니다.

폐정맥이 좌심방에서 직접 분리되는 것은 두 가지 요인 때문일 수 있습니다. 연결이 없거나 총 폐정맥의 조기 폐쇄입니다. 첫 번째 경우 불리한 조건의 영향으로 좌심방 파생물이 폐 싹의 정맥 신경총과 제대로 연결되지 않아 비정상적인 정맥 배수가 형성됩니다. 초기 폐쇄증에서는 총폐정맥과 폐혈관층의 초기 연결이 있지만 나중에는 내강이 없어져 다른 이용 가능한 부수적 경로를 통해 폐정맥 복귀가 발생하기 시작합니다.

이상 폐정맥 배수의 분류

모든 폐정맥의 입이 체순환의 정맥계 또는 우심방으로 흐를 때 폐정맥의 완전한(전체) 비정상적인 배액을 말합니다. 하나 이상의 폐정맥이 우심방 또는 큰 원으로 배출되는 경우 이러한 형태의 결손을 부분 결손이라고 합니다. 대부분의 경우(97%의 경우) 오른쪽 폐에서 배출되는 정맥이 비정상적으로 배출됩니다.

폐정맥의 진입 정도에 따라 비정상적인 배액은 4가지 해부학적 유형(옵션)으로 분류됩니다.

• 나는 옵션- 심상 (supracardial). 폐정맥은 공통 수집기에 의해 또는 별도로 상대정맥 또는 그 가지(azygous 정맥, 좌측 무명정맥 또는 부상대정맥)로 배출됩니다.
• II 옵션- 심장 내 (심장). 우심방이나 관상정맥동에서 비정상적인 폐정맥 배액이 발생합니다.
• III 옵션- 심하, 심하(심하). 폐정맥은 하대정맥 또는 간문맥(드물게 림프관으로)으로 배출됩니다.
• IV 옵션- 혼합. 폐정맥이 정맥계로 비정상적으로 배수되는 현상은 다양한 수준에서 다양한 조합으로 발생합니다.

폐정맥 배액 이상에서의 혈역학 특징

산전 기간에는 태아의 심장 내 순환이 우심방에서 왼쪽으로 (열린 타원 구멍을 통해) 동맥관으로의 혈액 흐름을 의미하기 때문에 결함에는 일반적으로 혈역학 적 징후가 없습니다. 출생 후 혈역학 장애의 중증도는 형태(완전 또는 부분), 비정상 폐정맥 배수의 변형, 결함과 다른 심장 결함의 조합에 따라 결정됩니다.

혈역학의 관점에서 볼 때 총 폐정맥 배액 이상은 폐의 모든 ​​산소화 혈액이 우심방으로 들어가 정맥혈과 혼합된다는 사실을 특징으로 합니다. 앞으로 혈액의 한 부분은 우심실로 들어가고 다른 부분은 심방 간 통신을 통해 좌심방과 전신 순환으로 들어갑니다. 이 경우 비정상적인 폐정맥 배수는 두 순환 사이의 통신이 있는 경우에만 생명과 양립할 수 있으며, 그 역할은 ASD 또는 열린 난원공에 의해 수행됩니다. 전폐정맥배액의 혈역학적 장애는 우측 심장의 운동과다 과부하, 폐고혈압, 저산소혈증을 동반한다.

비정상적인 폐정맥 배수의 부분적 형태에서 혈역학적 장애는 심방간 결손이 있는 경우와 유사합니다. 그들 중 결정적인 역할은 폐 순환에서 혈액량의 증가로 이어지는 혈액의 병적 동정맥 단락에 속합니다.

비정상적인 폐정맥 배수의 증상

비정상적인 폐정맥 배수의 임상 증상은 해부학적 및 혈역학적 특징, 즉 일반적인 폐 저항 수준, 정맥 반환 폐쇄 정도, 심방 간 통신의 크기 및 우심실 심근의 기능에 기반합니다. 심방 중격에 결함이 없거나 크기가 매우 작은 경우 결함은 생명과 양립할 수 없습니다. 이 경우 Rashkind에 따른 응급 혈관 내 풍선 심방 절개술만이 아이를 구할 수 있습니다.

비정상적인 폐정맥 배액이있는 어린이의 경우 반복되는 폐렴 및 급성 호흡기 바이러스 감염, 작은 체중 증가, 숨가쁨, 경미한 청색증, 기침, 피로, 신체 발달 지연, 심장 통증, 빈맥이 나타납니다. 심한 폐 고혈압으로 뚜렷한 청색증, 심장 혹 및 심부전이 이미 어린 시절에 발생합니다.

비정상적인 폐정맥 배수의 진단

비정상적인 폐정맥 배액의 청진상은 ASD와 유사하며 폐동맥의 투사에서 거칠지 않은 수축기 잡음이 특징이며 II 톤이 갈라집니다. ECG 데이터는 올바른 부서의 과부하, 그의 묶음의 오른쪽 다리의 불완전한 봉쇄를 나타냅니다. EOS가 오른쪽으로 편향됩니다. 심음음검사는 ASD의 모든 징후에 해당합니다.

심장의 구멍을 조사할 때 우심방이나 대정맥에서 폐정맥으로 카테터를 삽입합니다. 이 진단 단계에서 합류의 위치와 비정상적으로 배수되는 폐정맥의 수를 확인할 수 있습니다. 오른쪽 atriography, ASD 성형술. 위독한 상태에 있는 생후 3개월 미만의 어린이는 심방 간 의사소통을 증가시키기 위해 폐쇄형 심방 중격 절제술의 완화 수술을 받습니다.

에게 일반 원칙전체 비정상적인 폐정맥 배수의 근본적인 교정에는 폐정맥과 좌심방 사이의 문합 생성, ASD 폐쇄, 폐정맥과 정맥 혈관의 병리학 적 연결 결찰이 포함됩니다. 수술 후, 폐정맥으로부터 유출로의 부적절한 공급과 관련된 폐고혈압의 증가인 부비동 증후군이 발생할 수 있습니다.

비정상적인 폐정맥 배수의 예후

전체 비정상적인 폐정맥 배수의 자연 경과는 바람직하지 않습니다. 어린이의 80%가 생후 첫 해에 사망합니다. 부분 폐정맥 배액이 있는 환자는 20-30년까지 살 수 있습니다. 환자의 사망은 심각한 심부전 또는 폐 감염과 관련이 있습니다.

비정상적인 폐정맥 배액의 외과적 교정 결과는 만족스럽지만 신생아의 수술 중 및 수술 후 사망률은 여전히 ​​높습니다.

총 폐정맥 배액 이상(TADLV)은 1세 미만 어린이의 모든 CHD의 1-2%를 차지합니다.

형태
결함의 형태학적 변형의 분류에는 TADLV의 네 가지 주요 유형이 포함됩니다.

1. 심장위(45-55%) - 모든 폐정맥은 공통 수집기에 의해 수직, 무명 또는 부속 좌상대정맥으로 배출됩니다. 일반적으로 비정상적으로 위치한 4개의 폐정맥(각 폐에서 2개)은 LA 바로 뒤에서 합류하여 수직정맥이라고 하는 공통 정맥 수집기를 형성합니다. 덜 흔한 것은 왼쪽 팔머리 정맥, 오른쪽 상대정맥 또는 횡정맥으로의 비정상적인 배액입니다.

정맥 폐색은 type I TALV의 특징은 아니지만 수직정맥이 좌측 전폐동맥과 좌측 주기관지 후부 사이에 있으면 외부 폐색이 발생할 수 있습니다.

2. 심장(25-30%) - 폐정맥과 심장의 연결은 심장 수준에서 발생합니다. 모든 폐정맥은 관상정맥동 또는 우심방으로 배출됩니다.

3. 심장하부(13-25%) - 폐정맥의 배수는 문맥 또는 하대정맥에서 발생합니다. 심장 아래 또는 횡경막 아래 수준. 폐정맥은 LA 뒤에서 합류하여 식도 앞쪽으로 이어진 다음 식도 개구부를 통해 횡격막을 통과하는 일반적인 수직 하강 정맥을 형성합니다. 이 수직정맥은 일반적으로 문맥, 간정맥 또는 하대정맥에 합류합니다.

4. 혼합형(5%) - 주요 폐엽 정맥 중 적어도 하나가 나머지 정맥과 별도로 나열된 혈관으로 배출되는 경우 이러한 유형 중 여러 가지가 조합된 것입니다.

혈역학 장애
이 결손이 있으면 폐의 모든 ​​정맥혈이 우심방으로 들어가기 때문에 심방 중격 결손이 동반되지 않으면 환자는 생존할 수 없습니다. TADLV의 주요 장애는 폐정맥 혈류의 폐쇄이며, 이는 심장하 유형의 결함에서 가장 두드러집니다. 이 때문에 정맥 울혈이 작은 폐동맥 벽까지 비대 확산과 근육층 발달과 함께 폐의 동맥층 손상을 동반하는 심각한 폐 고혈압이 발생합니다. 좌심방은 낮은 용적 부하로 인해 작고 좌심실 크기는 일반적으로 정상 하한에 있습니다. 이러한 기능적 좌심실 저형성증은 종종 수술 후 초기에 낮은 심장 지수를 동반합니다.

전신 및 폐의 모든 ​​정맥 환류는 심장의 오른쪽으로 이동하기 때문에 어린이의 생존은 오른쪽에서 왼쪽으로 향하는 단락의 존재에 달려 있으며, 이는 더 자주 ASD 또는 난원공 개존입니다. 혼합 동맥혈과 정맥혈이 왼쪽 부분에 들어가기 때문에 환자는 항상 청색증을 앓고 있으며 그 정도는 RA에 들어간 폐정맥에서 나오는 동맥혈의 양에 따라 달라지며 이는 차례로 결정됩니다. 폐의 정맥 혈류 방해 유무. 폐의 정맥혈 흐름이 막히면 거의 항상 췌장과 폐동맥의 압력이 증가합니다.

폐정맥류의 심각한 폐색은 췌장의 수축기압이 전신 수준의 85% 미만일 때 거의 발생하지 않습니다. 혈압. 정맥혈의 흐름이 심하게 막히지 않으면 정맥혈이 폐에서 유연한 췌장으로 자유롭게 돌아오기 때문에 폐의 혈액량이 크게 증가합니다. 폐 혈류량의 증가는 췌장의 압력을 전신 혈압 수준으로 증가시킬 수 있습니다. 그러나 전신 혈압보다 췌장의 과도한 압력은 폐정맥의 폐색 없이는 거의 불가능합니다. 폐정맥 혈류의 방해로 인해 폐 순환 동맥의 근육 비대가 작은 혈관까지 빠르게 합류하여 수술 후 폐 고혈압 위기를 초래합니다.

증상의 시기
폐정맥 혈류의 막힘 정도에 따라 다릅니다. 그것이 표현되면 증상은 생후 첫 시간부터 전개됩니다.

증상
청진에서 II 톤은 심장 기저부에서 분리되거나 강화됩니다. 심잡음이 전혀 없거나 흉골 왼쪽 두 번째 또는 세 번째 늑간 공간에서 LA 위로 부드러운 수축기 박출 잡음이 들립니다. 폐 고혈압의 증가와 폐동맥의 급격한 확장으로 확장기 잡음이 그 위에 나타날 수 있습니다. 진찰상 심장경계가 우측으로 확대되었고 우심실 맥동이 증가하였다. 에게 형질이 결함에는 숨가쁨, 빈맥, 간비대, 말초 및 복부 부종이 포함됩니다. 폐정맥 환류가 심하게 막히면 생후 첫날부터 청색증, 호흡 곤란 증후군, 빈맥 및 동맥 저혈압이 발생합니다. 이러한 환자는 폐부종 및 저심박출량 증후군으로 생후 첫 날에 사망할 수 있습니다.

폐정맥 혈류의 심각한 폐색이 없으면 증상은 폐고혈압의 정도에 따라 결정됩니다. 폐 혈류량이 많은 상당한 폐 고혈압, 숨가쁨, 심한 발한, 수유 장애, 체중 증가 부진, 중등도 청색증 (운동 중 입술의 청색증이 먼저 주목됩니다). 외과적 치료를 받지 않는 그러한 소아는 울혈성 폐렴이나 심부전으로 생후 1년 동안 사망할 수 있습니다. 폐순환의 압력이 급격하게 증가하지 않으면 심부전 및 청색증의 증상이 경미하여 진단이 늦어질 수 있습니다.

진단
정면 흉부 X-레이에서 변화는 아동의 나이와 TALV 유형에 따라 다릅니다. 신생아의 심한 정맥 폐쇄로 심장 음영이 정상이거나 확장되고 폐부종의 징후가 나타납니다. 심상 배액에서 심장 음영은 전방 흉부 X-레이에서 8자 모양 또는 눈사람 패턴으로 나타나며 정맥 수집기 및 상대정맥의 확장으로 인해 발생합니다. 이 "설녀"의 머리는 왼쪽의 확장된 수직 정맥, 위의 무명 정맥, 왼쪽의 상대정맥에 의해 형성됩니다. 오른쪽, 몸통 - PP가 증가했습니다. 일반적으로 비정상적으로 배출되는 4개의 폐정맥(각 폐에서 2개)은 LA 바로 뒤에서 합류하여 "수직 정맥"으로 알려진 공통 정맥을 형성합니다. .

심장형에서는 측방돌기에서 확장된 관상동에 의한 식도 압박의 징후를 제외하고는 특별한 변화가 없다. 심하 유형의 경우 심장의 그림자는 변하지 않지만 폐 혈관의 정맥 울혈 징후가 나타납니다.

심전도에서 - 전기 축의 오른쪽 편향(+90...+180?), 췌장 및 PP의 비대 징후.

실험실 데이터 - SpO2 및 PaO2 감소, 대사성 산증.

도플러 심초음파는 우심실과 좌심실의 확장, LA 트렁크, IVS의 역설적 움직임, 삼첨판 역류의 징후, 우심실과 좌심실의 압력 증가, 우-좌 션트가 있는 PFO 또는 ASD의 존재를 보여줍니다.

악의 자연스러운 진화
폐쇄성 형태의 경우 생후 첫 주에 사망할 수 있으며 비폐쇄성 형태의 경우 기대 수명은 수년에서 2-30년에 이릅니다.

수술 전 관찰
심부전 및 폐 고혈압의 징후로 이뇨제가 처방됩니다. 아마도 저용량으로 디곡신을 임명했을 것입니다. 폐쇄성 TALV, 삽관법, 100% O2 및 호기 양압이 있는 과호흡 모드의 기계적 환기, 프로스타글란딘 E1, 도파민의 정맥 내 주입, 대사성 산증 교정이 처방됩니다. 빈맥은 심박수를 보상하기 때문에 싸워서는 안 됩니다.

외과 적 치료 조건
폐쇄성 형태의 TALVD에서는 완화 교정 방법이 없기 때문에 신생아기에 즉각적인 근치 수술이 필요합니다. 프로스타글란딘 E1의 도입은 덕트를 통한 오른쪽에서 왼쪽 단락으로 인해 심박출량의 증가로 이어질 수 있지만 깊은 저산소혈증에서 환자를 구하지 못하여 비대상성 산증 및 사망으로 이어집니다. 출생 후 정맥 혈류의 심각한 폐색이 발생하지 않으면 ICC의 혈관 저항이 감소하고 우심실이 폐상에서 상당한 양의 부하를 견딜 수 있습니다. 이것은 우측 확장 및 울혈성 우심실 부전을 동반합니다. 이 합병증을 피하려면 이러한 장애의 심각한 합병증을 피하기 위해 생후 첫 달에 근치 수술을 시행해야 합니다.

외과적 치료의 종류
심장 내 형태에서는 하나의 큰 패치로 ASD를 동시에 폐쇄하면서 비정상적으로 배출되는 폐정맥을 왼쪽으로 봉합합니다. 심장상부 형태에서 해부학적으로 가능하다면 폐정맥 수집기와 좌심방 사이에 문합이 이루어지고 수집기와 SVC 시스템의 연결이 닫힙니다. LA의 벽에서 폐정맥 수집기와 상당한 거리를 두고 수집기는 SVC 시스템에서 차단되고 LA에 직접 꿰매어집니다. 두 기술 모두 ASD를 닫음으로써 보완됩니다. 심하 형태에서는 혈액이 폐정맥에서 LA로 유출되도록 RA로 전환되는 IVC의 패치로 터널이 생성되고 심방 결함이 닫힙니다. 혼합 형태로 위의 방법을 조합하여 사용할 수 있습니다.

수술적 치료 결과
조기 수술 후 사망률은 10% 미만입니다. 결과는 TALV의 심장 유형에서 더 좋고 심장하 유형에서 더 나쁩니다.

수술 후 후속 조치
1년 이내 - 연 2회, 이후 - 연 1회. 수술 후 6개월 이상 동안 울혈성 심부전 및 폐고혈압을 치료하기 위해 약물이 처방됩니다.

때로는 수술 후 초기의 유리한 과정에서 수술 후 3개월에서 6개월 사이에 정맥 폐혈류의 폐색이 발생할 수 있습니다. 이것의 원인은 대부분 문합 부위 근처의 폐정맥의 섬유내막 이형성증입니다. 외과적 방법(풍선 확장 포함)의 도움으로 이 원인을 관리하는 것은 불가능합니다. 심낭 패치로 좁아진 부위를 확장하는 것은 효과가 없으며 비교적 경미한 경우에는 심방 조직 패치가 효과적입니다. 이 합병증을 결정하는 주요 요인은 체표면적에 대한 폐정맥 직경의 합이 낮은 값입니다. 이 비율이 높을수록 수술 후 폐정맥 폐쇄가 훨씬 덜 발생합니다.