การระบายน้ำของหลอดเลือดดำในปอดผิดปกติโดยสิ้นเชิง โรคหัวใจพิการแต่กำเนิด: การระบายน้ำของหลอดเลือดดำในปอดผิดปกติ

เส้นเลือดในปอดทั้งหมดไหลเข้าสู่หัวใจด้านขวา

การจำแนก TADLV:

- sujaracardial (เส้นเลือดในปอดไหลเข้าสู่หลอดเลือดดำในแนวตั้งจากน้อยไปมาก, หลอดเลือดดำที่ไม่มีชื่อ)

- หัวใจ (เส้นเลือดในปอดไหลเข้าสู่เอเทรียมด้านขวา, ไซนัสหลอดเลือดหัวใจ);

- infracardial (เส้นเลือดในปอดไหลเข้าสู่เส้นเลือดในช่องท้อง)

แม้จะมีลักษณะทางกายวิภาคที่แตกต่างกันของความผิดปกติ ในแง่ของพยาธิสรีรวิทยาของระบบไหลเวียนเลือด มันสามารถจำแนกได้เป็นสองประเภทขึ้นอยู่กับการมีหรือไม่มีเส้นเลือดอุดตันในปอด สิ่งสำคัญสำหรับความต่อเนื่องของชีวิตในช่วงหลังคลอดคือการมีการสื่อสารระหว่าง PP (right atrium) และ LP (left atrium) (, LLC)

การไหลเวียนโลหิตของตัวแปรที่ไม่อุดกั้นของ TALV นั้นคล้ายคลึงกับของ ASD ที่สำคัญ เลือดจากเส้นเลือดในปอดเข้าสู่ RA จากนั้น RV (right ventricle) และในที่ที่มี ASD คือ LA ในกรณีนี้ ปริมาณเลือดที่ส่งคืนผ่าน ASD ไปยัง LA จะพิจารณาจากขนาดของข้อบกพร่องและระดับของการขยายต่อมลูกหมาก อย่างไรก็ตาม ไม่ว่าภายใต้เงื่อนไขใดๆ เลือดส่วนใหญ่ก็จะเข้าสู่ตับอ่อนและไหลเวียนอยู่ใน ICC (การไหลเวียนในปอด) ทำให้ตับอ่อนมีปริมาณมากเกินไปและทำให้เกิดภาวะ hypervolemia ของ ICC ความดันในแอลเอ (หลอดเลือดแดงปอด) ยังคงต่ำ เนื่องจากการผสมของเลือดดำและเลือดแดงที่มาจากเส้นเลือดในปอดเกิดขึ้นที่ระดับ PP ความอิ่มตัวใน LA และหลอดเลือดแดงใหญ่จึงเหมือนกัน

ในรูปแบบอุดกั้นของ TALV การไหลออกของเลือดที่อุดมด้วยออกซิเจนจากเส้นเลือดในปอดนั้นทำได้ยาก สิ่งนี้นำไปสู่การพัฒนาความดันโลหิตสูงในปอดจากนั้นจึงเพิ่มแรงกดดันใน LA และตับอ่อน มีการสร้างสถานการณ์ที่คล้ายกับ hemodynamics ในการตีบของลิ้นหัวใจไมตรัล ในกรณีนี้มีความเสี่ยงที่จะเกิดอาการบวมน้ำที่ปอดสูงเพราะ ความดันไฮโดรสแตติกในเส้นเลือดฝอยจะสูงกว่าความดันออสโมติกของเลือดมาก ตราบใดที่ ASD ที่มีอยู่ให้ปริมาณเลือดที่แบ่งจากขวาไปซ้ายเพียงพอ ช่องตับอ่อนก็ยังเล็กอยู่ ด้านซ้ายของหัวใจ เช่นเดียวกับในกรณีของ TALV ที่ไม่มีการอุดกั้น ยังคง "รับน้ำหนักน้อยเกินไป" และมีขนาดค่อนข้างเล็ก ระดับความอิ่มตัวของออกซิเจนในหลอดเลือดแดงใหญ่และ LA เท่ากัน แต่ค่าของมันต่ำกว่าข้อบกพร่องที่ไม่มีการอุดกั้นอย่างมีนัยสำคัญ ระดับของความอิ่มตัวของหลอดเลือดแดงจะแปรผกผันกับปริมาตรของการไหลเวียนของเลือดใน ICC

การพยากรณ์โรคสำหรับผู้ป่วย TALV นั้นไม่เอื้ออำนวยอย่างยิ่ง หากไม่มีการแก้ไขการผ่าตัด ผู้ป่วยสองในสามที่เป็นโรคไม่อุดกั้นจะเสียชีวิตภายในสิ้นปีแรกของชีวิต

สาเหตุการตายมักเป็นโรคปอดบวม ด้วยตัวแปรอุดกั้นอายุขัยคือ 2-3 เดือน

คลินิก

ก. อาการทางคลินิกของโรค:

ตัวแปรอุดกั้นของ TADLV:

- โดดเด่นด้วยอาการตัวเขียวที่ก้าวหน้าอย่างรวดเร็วตั้งแต่แรกเกิดซึ่งเพิ่มขึ้นเมื่อให้อาหารซึ่งสัมพันธ์กับการกดทับของเส้นเลือดในปอดโดยหลอดอาหาร

- หายใจถี่และมีอาการปอดบวมในช่วงทารกแรกเกิด

- อาการตัวเขียวปานกลางตั้งแต่แรกเกิด

- ล่าช้าใน พัฒนาการทางร่างกาย, การติดเชื้อในหลอดลมและปอดบ่อย;

- สัญญาณของภาวะหัวใจล้มเหลว (อิศวร, หายใจถี่, ตับ)

ข. การตรวจร่างกาย:

ตัวแปรอุดกั้นของ TADLV:

- เสียง II ดังที่ฐานของหัวใจ

- ในกรณีส่วนใหญ่ไม่มีเสียงพึมพำในบริเวณหัวใจ

ตัวแปรที่ไม่อุดกั้นของ TADLV:

- โทนเสียง II ถูกแบ่งที่ฐานของหัวใจ (เน้นส่วนประกอบของปอดของโทน II)

- อ่อนแอหรือ ความเข้มปานกลาง(ไม่เกิน 3/6) เสียงพึมพำซิสโตลิกของการตีบสัมพัทธ์ของวาล์วปอดใน II ม. ทางด้านซ้ายของกระดูกอก

- เสียงพึมพำของ mesodiastolic ของการตีบสัมพัทธ์ของ TC (วาล์ว tricuspid) ตามขอบด้านซ้ายของกระดูกอกในส่วนล่างที่สาม (มีการไหลที่สำคัญจาก RA)

การวินิจฉัย

1. การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ

ตัวแปรอุดกั้นของ TADLV:

ยั่วยวนของตับอ่อน (R-type);

- PP ยั่วยวนไม่บ่อยนัก

ตัวแปรที่ไม่อุดกั้นของ TADLV:

- ยั่วยวนของตับอ่อนตามประเภทของการปิดล้อมของขาขวาของกลุ่มของเขาในตะกั่ว Vj (ผลที่ตามมาของปริมาณที่มากเกินไปของตับอ่อน);

- PP ยั่วยวนไม่บ่อยนัก

1. การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ

การวินิจฉัย TALVV ขึ้นอยู่กับการไม่มีเส้นเลือดในปอดไหลเข้าสู่เอเทรียมด้านซ้ายในสถานที่ทั่วไป

เกณฑ์การวินิจฉัย:

- การขยายตัวที่คมชัดของส่วนที่ถูกต้องของหัวใจ

- การขยายตัวของหลอดเลือดแดงปอด

- การลดลงอย่างมีนัยสำคัญในห้องด้านซ้าย

- หลอดเลือดดำแนวตั้งพองและ vena cava ที่เหนือกว่า

- การปรากฏตัวของ ASD พร้อมการปล่อยซ้ายขวา

การรักษาและการสังเกต

1. 1. การสังเกตและการรักษาผู้ป่วยที่มี TALV . ที่ไม่ได้รับการแก้ไข

ตัวแปรอุดกั้นของ TALV เป็นข้อบ่งชี้ฉุกเฉินสำหรับการผ่าตัด ก่อนที่ผู้ป่วยจะเข้าสู่คลินิกศัลยกรรมหัวใจ ควรดำเนินการดังต่อไปนี้:

ก. การฉีด IV ของการเตรียม prostaglandin E 1 ซึ่งจะทำให้ท่อเปิดและทำให้เลือดไหลออกจาก LA เข้าสู่หลอดเลือดแดงใหญ่ ซึ่งจะช่วยลดความเสี่ยงของการเกิดอาการบวมน้ำที่ปอดและเพิ่มปริมาณการไหลเวียนของเลือดใน BCC

ใน. การแก้ไขภาวะกรดในการเผาผลาญ

ตัวแปรที่ไม่อุดกั้นของ TADLV:

ก. การดูแลอย่างเข้มข้นสำหรับภาวะหัวใจล้มเหลว (ยาขับปัสสาวะ, ดิจอกซิน)

ข. หากเกิดภาวะกรดในการเผาผลาญจะได้รับการแก้ไข

1. การรักษาทางหลอดเลือด

เมื่อสร้างการวินิจฉัยของ TALV ด้วยการปรากฏตัวของ ASD ขนาดเล็ก / มีข้อ จำกัด ขั้นตอน Rashkind จะดำเนินการเพื่อเพิ่มปริมาณการไหลเวียนของเลือดใน BCC ข้อบ่งชี้สำหรับขั้นตอนคือการมีการสื่อสารที่ จำกัด ระหว่าง atria - การไล่ระดับความดันมากกว่า 6 มม. ปรอท

1. การผ่าตัด

บ่งชี้ในการผ่าตัดรักษา:

— การสร้างการวินิจฉัยของ TALVV — ข้อบ่งชี้ที่แน่นอนสำหรับการผ่าตัด

ข้อห้ามในการผ่าตัดรักษา:

- การปรากฏตัวของข้อห้ามแน่นอนสำหรับการร่วมกัน

- พยาธิสภาพร่างกาย;

- ความต้านทานหลอดเลือดดำสูงของหลอดเลือดของปอด

เทคนิคการผ่าตัด

ระยะเวลาของการผ่าตัดจะขึ้นอยู่กับการมีหรือไม่มีสิ่งกีดขวางทางหลอดเลือดดำในปอด

ด้วย TALV . ที่อุดกั้นการแทรกแซงจะดำเนินการทันทีภายในชั่วโมงแรกหลังการวินิจฉัย โดยปกตินี่คือชั่วโมงแรกของชีวิตเด็ก

สำหรับ TALV . ที่ไม่อุดตันการผ่าตัดรักษาอาจล่าช้าและดำเนินการในช่วงเดือนแรกของชีวิต

เทคนิคการผ่าตัด

ภายใต้เงื่อนไข IR จัดสรร LV สะสมทั่วไปที่จุดบรรจบกัน โดยปกติท่อร่วมจะยาวเพียงพอ (แม้ในกรณีของท่อระบายน้ำในหัวใจ) ที่จะย้ายไปยังห้องโถงด้านซ้าย ตัวสะสมเปิดกว้าง ขจัดพื้นที่ที่แคบลง เปิดเอเทรียมด้านซ้ายให้กว้าง anastomosis กว้างเกิดขึ้นระหว่างตัวรวบรวม PV และ LA องค์ประกอบเพิ่มเติมของระบบหลอดเลือดดำ (หลอดเลือดดำแนวตั้ง ฯลฯ ) ถูกผูกไว้

ภาวะแทรกซ้อนเฉพาะของการผ่าตัดรักษา

- ความดันโลหิตสูงในปอดตกค้าง

- การละเมิดจังหวะการเต้นของหัวใจ (ซินโดรมของความอ่อนแอของโหนดไซนัส), อิศวร atrial;

- การเต้นของหัวใจลดลงเนื่องจากการอุดตันของทางเดินน้ำออกจาก PV

คำว่า "ผิดปกติ" หมายถึง "ผิด" ด้วยข้อบกพร่องนี้เส้นเลือดในปอด (และมีสี่เส้น) ซึ่งควรไหลเข้าสู่ ห้องโถงด้านซ้าย,ไม่ตกลงไปในนั้นคือ. อย่าเชื่อมต่อกับเขา มีตัวเลือกมากมายสำหรับการบรรจบกันที่ผิด

มีการระบายน้ำผิดปกติ "บางส่วน" - นี่คือเมื่อหนึ่งหรือสองในสี่เส้นเลือดไหลเข้าสู่ห้องโถงด้านขวา (ตัวเลือกที่พบบ่อยที่สุด) และในกรณีส่วนใหญ่จะมีการรวมกับข้อบกพร่องของผนังกั้นห้องบนและเราพูดถึง นี้ในบทเกี่ยวกับ ASD

เต็มหรือ การระบายน้ำของหลอดเลือดดำในปอดผิดปกติทั้งหมด (TADLV)- สิ่งนี้แตกต่างอย่างสิ้นเชิง ด้วยข้อบกพร่องนี้ เส้นเลือดในปอดทั้งสี่จากปอดทั้งสองจะเชื่อมต่อกันเป็นเส้นเลือดสะสมกว้างเส้นเดียว ตัวสะสมของเลือดแดงที่ออกซิไดซ์ในปอดนี้ไม่ได้หลอมรวมกับเอเทรียมด้านซ้ายอย่างที่ควรจะเป็น แต่เชื่อมต่อกับระบบหลอดเลือดดำของร่างกาย โดยปกติแล้วจะผ่านทางหลอดเลือดดำขนาดใหญ่ เลือดแดงจึงผ่านหัวใจเข้าสู่เส้นเลือดใหญ่และเข้าสู่ห้องโถงด้านขวา เฉพาะที่นี่หลังจากผ่านข้อบกพร่องของกะบัง interatrial แล้วมันจะเป็นที่ที่ควรจะเป็นในตอนแรก - ในห้องโถงด้านซ้ายและจากนั้นก็ทำให้เส้นทางปกติผ่านการไหลเวียนของระบบ มันยากที่จะจินตนาการว่ามันจะเป็นอย่างไร แต่เด็กที่มีข้อบกพร่องนี้จะเกิดมาครบกำหนดและหัวใจก็รับมือกับสถานการณ์ดังกล่าวได้ในบางครั้ง อย่างไรก็ตาม เวลานี้อาจสั้นมาก

ประการแรก ชีวิตของเด็กขึ้นอยู่กับขนาดของข้อความระหว่างห้อง - ยิ่งมีขนาดเล็กเท่าไหร่ก็ยิ่งยากที่หลอดเลือดแดงจะไปถึงปลายทางในหัวใจด้านซ้าย

ประการที่สอง ในครึ่งซีกซ้ายของหัวใจ ส่วนสำคัญของเลือดเป็นเพียงเลือดดำ กล่าวคือ unoxidized และมันจะถูกบังคับอีกครั้งเป็นวงกลมขนาดใหญ่ ในเด็กเลือดดำบางส่วนเริ่มไหลเวียนในหลอดเลือดแดงและเขากลายเป็น "สีน้ำเงิน" เช่น สีของผิวหนังและโดยเฉพาะอย่างยิ่งปลายนิ้วและเยื่อเมือก (ริมฝีปาก ปาก) เป็นสีฟ้า นี่คืออาการตัวเขียว และเราจะพูดถึงสาเหตุ อาการ และผลที่ตามมาในภายหลัง

ด้วยการระบายน้ำที่ผิดปกติอย่างสมบูรณ์ อาการตัวเขียวอาจไม่เด่นชัดนัก แต่มีอยู่แล้วและมักจะสังเกตเห็นได้ไม่นานหลังคลอด

ในกรณีส่วนใหญ่ สภาพของเด็กที่มีการระบายน้ำดำในปอดผิดปกติอย่างสมบูรณ์นั้น "สำคัญ" ตั้งแต่เริ่มต้นชีวิต ถ้าไม่มีอะไรทำ พวกเขาจะตายในสองสามวันหรือหลายเดือน

การผ่าตัดรักษามีอยู่จริง และผลลัพธ์ในปัจจุบันค่อนข้างน่าพอใจ การผ่าตัดค่อนข้างซับซ้อนโดยดำเนินการในหัวใจที่เปิดกว้างและประกอบด้วยความจริงที่ว่าตัวรวบรวมหลอดเลือดดำในปอดทั่วไปถูกเย็บไปที่เอเทรียมด้านซ้ายและรูในกะบังของหัวใจห้องบนปิดด้วยแผ่นแปะ ทางนี้ หลังการผ่าตัด การไหลเวียนของเลือดปกติจะกลับคืนมาในวงกลมสองวงที่แยกจากกัน.

บางครั้งตัวเลือกฉุกเฉินก็เป็นที่ยอมรับเช่นกัน - การขยายตัวของข้อบกพร่องในระหว่างการสอบสวนเป็นขั้นตอนแรกในการช่วยชีวิต ซึ่งทำให้คุณสามารถชะลอการแทรกแซงหลักได้เล็กน้อย

เราจะไม่ลงรายละเอียดมากมายที่นี่ หลากหลายชนิดข้อบกพร่องและวิธีการแก้ไข แต่เราเพียงต้องการเน้นว่าเด็กที่มีความบกพร่องนี้ต้องการ เชี่ยวชาญทันทีช่วยซึ่งวันนี้เป็นจริงอย่างแน่นอน

ผลลัพธ์ระยะยาวของการดำเนินการค่อนข้างดี - ท้ายที่สุดข้อบกพร่องหลักก็ถูกกำจัดไปแล้ว อย่างไรก็ตาม เด็กควรอยู่ภายใต้การดูแลของแพทย์โรคหัวใจเพราะอาจเกิดภาวะแทรกซ้อนได้ในรูปแบบของการรบกวนจังหวะหรือการตีบของเส้นเลือดในปอดบริเวณที่เย็บแผล (เนื่องจากหัวใจที่ได้รับการผ่าตัดใหญ่ดังกล่าวยังคงดำเนินต่อไป เติบโต). และอีกครั้งที่เราต้องการเน้นย้ำว่า เด็กคนนี้ไม่ได้พิการ เขาต้องดำเนินชีวิตอย่างปกติธรรมดา และยิ่งการผ่าตัดเสร็จเร็วเท่าไหร่ ทุกอย่างก็จะยิ่งลืมเร็วขึ้นเท่านั้น

การระบายน้ำของหลอดเลือดดำในปอดผิดปกติเกิดขึ้นในประมาณ 3% ของทารกแรกเกิดที่มีความผิดปกติของหัวใจและหลอดเลือด แต่กำเนิด
ด้วยข้อบกพร่องนี้เส้นเลือดในปอดไหลเข้าสู่เอเทรียมขวา vena cava หรือไซนัสหลอดเลือดหัวใจ ความชั่วร้ายในรูปแบบที่บริสุทธิ์ที่สุดนี้ไม่สอดคล้องกับชีวิต ชีวิตของผู้ป่วยเป็นไปได้เฉพาะเมื่อมีข้อบกพร่องร่วมกันของกะบัง interatrial หรือ interventricular หากไม่มีข้อบกพร่องดังกล่าวและมีเพียงหน้าต่างวงรีที่เปิดอยู่ ทารกก็จะตายก่อนกำหนด ความตายยังเกิดขึ้นในกรณีที่ปิดไม่นานหลังจากการกำเนิดของ foramen ovale

มีมากมาย ความผิดปกติทางกายวิภาคของข้อบกพร่องนี้ที่กำหนดคุณสมบัติการไหลเวียนโลหิต การรวมกันกับข้อบกพร่องของผนังกั้นห้องล่างหรือหัวใจห้องบนจะมาพร้อมกับอาการตัวเขียวอย่างรุนแรงและความล้มเหลวของระบบไหลเวียนโลหิตซึ่งส่วนใหญ่เป็นประเภทกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายที่มีความแออัดอย่างรุนแรงในปอด

การไหลเวียน. ด้วยความผิดปกตินี้ ส่วนสำคัญของเลือดแดงจากเส้นเลือดในปอดจะไม่เข้าสู่เอเทรียมด้านซ้าย แต่เข้าไปในด้านขวา จากนั้นผ่านช่องท้องด้านขวาอีกครั้งเพื่อเข้าสู่การไหลเวียนในปอด เนื่องจากการกลับมานี้ เลือดส่วนใหญ่หมุนเวียนภายในการไหลเวียนของปอด ทำให้ปริมาณเลือดหมุนเวียนในระบบไหลเวียนลดลง

ด้วยการบรรจบกันของเส้นเลือดในปอดทั้งหมดในห้องโถงด้านขวาชีวิตหลังคลอดเป็นไปได้เฉพาะเมื่อมีความผิดปกติอื่น ๆ ในโครงสร้างของหัวใจหรือหลอดเลือดที่อำนวยความสะดวกในการไหลเวียนของเลือดจากห้องโถงด้านขวาไปยังเตียงหลอดเลือดแดง - ข้อบกพร่องในกะบัง interventricular, interatrial

มักจะสังเกต ตำแหน่งที่ผิดปกติ 1-2 เส้นเลือดของปอดขวา มักร่วมกับความผิดปกติของผนังกั้นหัวใจห้องบน โดดเด่นด้วยการไหลเวียนโลหิตแบบผสมที่มีปริมาณออกซิเจนลดลงเล็กน้อยในระบบไหลเวียน, หัวใจด้านขวาเกินพิกัด, ความดันโลหิตสูงในปอด

ภาพทางคลินิกข้อบกพร่องนี้พิจารณาจากลักษณะทางกายวิภาคและการไหลเวียนโลหิต: ระดับของความต้านทานปอดทั่วไป, ระดับของการอุดตันของหลอดเลือดดำในปอด, ขนาดของการสื่อสารระหว่างหัวใจ, สถานะของกล้ามเนื้อหัวใจตายในกระเป๋าหน้าท้องด้านขวา

สัญญาณแรกของรองมักจะปรากฏขึ้นตั้งแต่วันแรกของชีวิตในรูปแบบของภาวะหัวใจล้มเหลว, โรคปอดบวมซ้ำ, โรคซาร์ส, ไอ, น้ำหนักตัวเพิ่มขึ้นเล็กน้อย ตั้งแต่แรกเกิดเด็กมีอาการหายใจไม่ออกและหายใจลำบากมีความชื้นในปอด ในระหว่างการตรวจคนไข้ สามารถสังเกตเสียงบ่นซิสโตลิกทางด้านซ้ายในช่องว่างระหว่างซี่โครงที่สอง การเน้นเสียงและการแตกของเสียง II เหนือหลอดเลือดแดงปอดในบางครั้งสามารถสังเกตได้

เด็กบางคนใน ช่วงแรกเกิดเกิดการอุดตันที่เด่นชัดของการกลับมาของหลอดเลือดดำซึ่งเป็นเรื่องปกติสำหรับการบรรจบกันของเส้นเลือดในปอดเข้าสู่ระบบด้านล่างไดอะแฟรม ในเวลาเดียวกันอาการตัวเขียวเด่นชัดและอาการหายใจไม่ออกเฉียบพลันปรากฏขึ้น ในกรณีนี้อาจไม่ได้ยินเสียงบ่นในบริเวณหัวใจ

สำหรับทารกแรกเกิดอีกกลุ่มหนึ่งด้วยลักษณะการปัดจากซ้ายไปขวาที่สำคัญ การพัฒนาในช่วงต้นหัวใจล้มเหลว. เนื่องจากความดันโลหิตสูงในปอดทำให้เป็นโรคได้ยากมาก ในการตรวจคนไข้จะได้ยินเสียงบ่น systolic ซึ่งบางครั้งเป็นจังหวะควบม้าจะได้ยินตามขอบด้านซ้ายของกระดูกอก อาการตัวเขียวไม่รุนแรง

ในทารกแรกเกิดโดยไม่มีการไหลออกของเส้นเลือดในปอดบกพร่องโดยมีการปัดจากซ้ายไปขวาและไม่มีความดันโลหิตสูงในปอดอาการทางคลินิกในช่วงทารกแรกเกิดจะไม่รุนแรงหรือขาดหายไป อาการเขียวไม่เกิดขึ้นจริง Decompensation พัฒนาในภายหลัง

การวินิจฉัย. บนคลื่นไฟฟ้าหัวใจสัญญาณของการเบี่ยงเบนของแกนไฟฟ้าของหัวใจไปทางขวา, การปิดกั้นของขาขวาของกลุ่มของพระองค์, การขยายตัวของเอเทรียมด้านขวา, ช่องขวาจะถูกบันทึก

บนภาพรังสี รูปแบบของปอดเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญมี cardiomegaly ปานกลางหรือสำคัญเนื่องจากการเพิ่มขึ้นของห้องด้านขวาของหัวใจ ส่วนด้านซ้ายมีขนาดปกติ บางครั้งก็มองเห็นเงาที่ขยายใหญ่ขึ้นของ vena cava ที่เหนือกว่า

ในรูปแบบเหนือหัวใจของข้อบกพร่องเงาร่างแปดเป็นลักษณะเฉพาะโดยที่ส่วนล่างคือหัวใจและส่วนบนเป็นตัวสะสมที่รวบรวมเลือดจากเส้นเลือดในปอดทั้งหมดและเปิดเข้าไปใน vena cava ซ้ายหรือขวาหรือ เส้นเลือดที่ไม่มีชื่อซึ่งขยายออกเนื่องจากมีเลือดปริมาณมาก บางครั้งรูปร่างของหัวใจก็เลียนแบบต่อมไทมัสที่ขยายใหญ่ขึ้น
เมื่อเส้นเลือดในปอดไหลเข้าสู่หลอดเลือดหัวใจหรือ vena cava ที่ด้อยกว่า จะไม่มีอาการทางรังสีที่เป็นลักษณะเฉพาะของข้อบกพร่อง

การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจเผย สัญญาณของหัวใจห้องล่างขวาเกินพิกัด, การสั่นระดับกลางหรือขัดแย้งกันของกะบัง interventricular. ขนาดของช่องซ้ายคือ 50-65% ของขนาดปกติ รากเอออร์ตาจะลดลง คลองดำทั่วไปซึ่งเส้นเลือดในปอดไหลผ่าน สามารถอยู่ได้เมื่อตั้งอยู่ด้านหลังเอเทรียมด้านซ้าย
การแก้ไข. การผ่าตัดรักษา ในกรณีนี้จะทำการปลูกถ่ายเส้นเลือดในปอดไปยังเอเทรียมด้านซ้าย
หัวใจล้มเหลวด้วยข้อบกพร่องนี้จึงเป็นเรื่องยากที่จะรักษาด้วยยาขับปัสสาวะและไกลโคไซด์หัวใจ
การพยากรณ์โรคมักจะไม่เอื้ออำนวย

ตัวแปรทางกายวิภาคของการระบายน้ำดำในปอดผิดปกติทั้งหมด:
supracardial Variant ซึ่งเส้นเลือดในปอดถูกระบายออกทางหลอดเลือดดำแนวตั้ง (A)
หรือโดยตรงเข้าไปในหลอดเลือดแดงที่เหนือกว่า (SVC) กับตำแหน่งของปากของตัวสะสมใกล้กับปากของหลอดเลือดดำที่ไม่มีการจับคู่ (B)
(B) ความแปรปรวนของหัวใจของการระบายน้ำผ่านไซนัสโคโรนารีไปยังเอเทรียมด้านขวา
(D) ตัวแปร infracardial ของการระบายน้ำผ่านหลอดเลือดดำแนวตั้งเข้าไปในหลอดเลือดดำพอร์ทัลหรือ Vena cava ที่ด้อยกว่า (IVC)

วิดีโอ EchoCG ที่มีการระบายหลอดเลือดดำในปอดผิดปกติทั้งหมดในทารกในครรภ์

- พยาธิวิทยาที่มีมา แต่กำเนิดของหัวใจซึ่งเป็นพื้นฐานทางสัณฐานวิทยาซึ่งเป็นการไหลผิดปกติของเส้นเลือดในปอดเข้าสู่ห้องโถงด้านขวาหรือ Vena Cava ที่เข้ามา การระบายน้ำที่ผิดปกติของเส้นเลือดในปอดนั้นเกิดจากความเหนื่อยล้า, พัฒนาการทางร่างกายล่าช้า, ความเจ็บปวดในหัวใจ, หายใจถี่, โรคปอดบวมซ้ำ สำหรับการวินิจฉัยการระบายน้ำของหลอดเลือดดำในปอดผิดปกติ, การถ่ายภาพรังสี, ECG, อัลตราซาวนด์ของหัวใจ, เสียงของหัวใจ, angiopulmonography, atrio- และ ventriculography จะทำ MRI ทางเลือกในการผ่าตัดเพื่อระบายน้ำดำที่ปอดผิดปกติจะแตกต่างกันไปตามชนิดของข้อบกพร่อง

ข้อมูลทั่วไป

โรคหัวใจพิการแต่กำเนิด ซึ่งปากของเส้นเลือดในปอดทั้งหมดหรือแต่ละเส้นจะไหลเข้าสู่เอเทรียมด้านขวา ไซนัสหลอดเลือดหัวใจ หรือ vena cava การระบายน้ำของหลอดเลือดดำในปอดผิดปกติคิดเป็น 1.5-3% ของ CHD ทั้งหมดในโรคหัวใจโดยมีความโดดเด่นในเพศชาย

ส่วนใหญ่แล้วการระบายน้ำของหลอดเลือดดำในปอดที่ผิดปกตินั้นสัมพันธ์กับข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องบนและช่องเปิด foramen ovale; ใน 20% ของกรณี - มีหลอดเลือดแดงทั่วไป VSD, การขนย้ายของหลอดเลือดใหญ่, tetralogy ของ Fallot, การตีบของหลอดเลือดแดงในปอด, hypoplasia ของหัวใจด้านซ้าย, ช่องเดียวของหัวใจ, dextrocardia ของพยาธิสภาพนอกหัวใจในผู้ป่วยที่มีการระบายน้ำของหลอดเลือดดำในปอดผิดปกติ, ลำไส้ diverticula, ไส้เลื่อนสะดือ, โรคไต polycystic, hydronephrosis, ไตเกือกม้า, เช่นเดียวกับความผิดปกติของกระดูกและระบบต่อมไร้ท่อต่างๆ

สาเหตุของการระบายน้ำของหลอดเลือดดำในปอดผิดปกติ

สาเหตุทั่วไปที่ทำให้เกิดการระบายหลอดเลือดดำในปอดผิดปกติไม่แตกต่างจากใน CHD อื่น

การแยกเส้นเลือดในปอดออกจากเอเทรียมด้านซ้ายโดยตรงอาจเกิดจากสองปัจจัย: การขาดการเชื่อมต่อหรือ atresia ในช่วงต้นของหลอดเลือดดำในปอดทั่วไป ในกรณีแรกภายใต้อิทธิพลของสภาวะที่ไม่เอื้ออำนวยการเจริญเติบโตของหัวใจห้องบนด้านซ้ายไม่สามารถสื่อสารกับช่องท้องของปอดได้อย่างเหมาะสมซึ่งนำไปสู่การก่อตัวของการระบายน้ำดำผิดปกติ ในช่วงต้นของ atresia มีการเชื่อมต่อเริ่มต้นของหลอดเลือดดำในปอดและเตียงหลอดเลือดในปอด แต่ต่อมาลูเมนของพวกเขาจะหายไปดังนั้นการกลับมาของหลอดเลือดดำในปอดจึงเริ่มเกิดขึ้นผ่านเส้นทางหลักประกันอื่น ๆ ที่มีอยู่

การจำแนกการระบายน้ำของหลอดเลือดดำในปอดผิดปกติ

เมื่อปากของเส้นเลือดในปอดทั้งหมดไหลเข้าสู่ระบบหลอดเลือดดำของระบบไหลเวียนหรือเอเทรียมที่ถูกต้องพวกเขาพูดถึงการระบายน้ำที่ผิดปกติอย่างสมบูรณ์ (ทั้งหมด) ของเส้นเลือดในปอด หากเส้นเลือดในปอดอย่างน้อยหนึ่งเส้นไหลเข้าสู่เอเทรียมด้านขวาหรือเป็นวงกลมขนาดใหญ่ ข้อบกพร่องรูปแบบนี้เรียกว่าบางส่วน ส่วนใหญ่ (ใน 97% ของกรณี) เส้นเลือดที่ระบายออกจากปอดด้านขวาจะถูกระบายออกอย่างผิดปกติ

ขึ้นอยู่กับระดับของการเข้าของเส้นเลือดในปอด การระบายน้ำผิดปกติแบ่งออกเป็น 4 ประเภททางกายวิภาค (ตัวเลือก)

• ฉันตัวเลือก- เหนือหัวใจ (supracardial) เส้นเลือดในปอดถูกระบายโดยตัวสะสมทั่วไปหรือแยกจากกันไปยัง vena cava ที่เหนือกว่าหรือกิ่งก้านของมัน
• ตัวเลือกที่สอง- intracardiac (หัวใจ). การระบายน้ำของหลอดเลือดดำในปอดผิดปกติเกิดขึ้นในเอเทรียมด้านขวาหรือไซนัสหลอดเลือดหัวใจ
• III ตัวเลือก- ใต้หัวใจ, infracardial (subcardiac) เส้นเลือดในปอดจะไหลเข้าสู่ Vena Cava ที่ด้อยกว่าหรือหลอดเลือดดำพอร์ทัล (ไม่ค่อยเข้าสู่ท่อน้ำเหลือง)
• ตัวเลือก IV- ผสม การระบายน้ำที่ผิดปกติของเส้นเลือดในปอดเข้าสู่ระบบหลอดเลือดดำจะดำเนินการในระดับต่างๆในการรวมกันต่างๆ

คุณสมบัติของการไหลเวียนโลหิตในการระบายน้ำผิดปกติของเส้นเลือดในปอด

ในช่วงฝากครรภ์ ข้อบกพร่องมักไม่มีอาการแสดงเกี่ยวกับการไหลเวียนโลหิต เนื่องจากการไหลเวียนภายในหัวใจในทารกในครรภ์หมายถึงการไหลเวียนของเลือดจากเอเทรียมด้านขวาไปทางซ้าย (ผ่านช่องเปิด foramen ovale) และเข้าสู่หลอดเลือดแดง ductus หลังคลอด ความรุนแรงของความผิดปกติของระบบไหลเวียนโลหิตจะพิจารณาจากรูปแบบ (ทั้งหมดหรือบางส่วน) ความแตกต่างของการระบายน้ำดำในปอดที่ผิดปกติ และการรวมกันของข้อบกพร่องกับข้อบกพร่องของหัวใจอื่น ๆ

จากมุมมองของ hemodynamics การระบายน้ำของหลอดเลือดดำในปอดผิดปกติทั้งหมดมีลักษณะโดยข้อเท็จจริงที่ว่าเลือดออกซิเจนทั้งหมดจากปอดเข้าสู่ห้องโถงด้านขวาซึ่งผสมกับเลือดดำ ในอนาคต ส่วนหนึ่งของเลือดจะเข้าสู่ช่องท้องด้านขวา อีกส่วนหนึ่ง - ผ่านการสื่อสารระหว่างหัวใจไปยังเอเทรียมด้านซ้ายและการไหลเวียนของระบบ ในกรณีนี้ การระบายหลอดเลือดดำในปอดที่ผิดปกติจะเข้ากันได้กับชีวิตก็ต่อเมื่อมีการสื่อสารระหว่างการไหลเวียนทั้งสองซึ่งมีบทบาทโดย ASD หรือ foramen ovale แบบเปิด ความผิดปกติของระบบไหลเวียนโลหิตในการระบายน้ำของหลอดเลือดดำในปอดผิดปกติทั้งหมดจะมาพร้อมกับภาวะ hyperkinetic overload ของหัวใจด้านขวา ความดันโลหิตสูงในปอด และภาวะขาดออกซิเจน

ด้วยรูปแบบบางส่วนของการระบายน้ำของหลอดเลือดดำในปอดที่ผิดปกติ ความผิดปกติของระบบไหลเวียนโลหิตจะคล้ายกับสิ่งผิดปกติระหว่างหัวใจ บทบาทชี้ขาดในหมู่พวกเขาเป็นของการแบ่งหลอดเลือดแดงทางพยาธิวิทยาซึ่งนำไปสู่การเพิ่มขึ้นของปริมาณเลือดในการไหลเวียนในปอด

อาการของหลอดเลือดแดงในปอดผิดปกติ

อาการทางคลินิกของการระบายน้ำดำในปอดที่ผิดปกตินั้นขึ้นอยู่กับลักษณะทางกายวิภาคและการไหลเวียนโลหิต: ระดับของการดื้อต่อปอดทั่วไป ระดับของการอุดตันของหลอดเลือดดำกลับ ขนาดของการสื่อสารระหว่างหัวใจ และการทำงานของกล้ามเนื้อหัวใจห้องล่างขวา ในกรณีที่ไม่มีข้อบกพร่องในผนังกั้นระหว่างห้องหรือขนาดที่เล็กมาก ข้อบกพร่องนั้นไม่เข้ากันกับชีวิต - ในกรณีนี้ เฉพาะภาวะหลอดเลือดหัวใจตีบฉุกเฉินตาม Rashkind เท่านั้นที่สามารถช่วยเด็กได้

ในเด็กที่มีการระบายน้ำของเส้นเลือดในปอดผิดปกติ ปอดบวมซ้ำๆ และการติดเชื้อไวรัสทางเดินหายใจเฉียบพลัน น้ำหนักขึ้นเล็กน้อย หายใจลำบาก อาการตัวเขียวอ่อนๆ ไอ อ่อนเพลีย พัฒนาการทางร่างกายล่าช้า ปวดหัวใจ อิศวร ด้วยความดันโลหิตสูงในปอดอย่างรุนแรง, เขียวเด่นชัด, โคกหัวใจและหัวใจล้มเหลวพัฒนาแล้วในวัยเด็ก

การวินิจฉัยการระบายน้ำของหลอดเลือดดำในปอดผิดปกติ

ภาพการตรวจคนไข้ของการระบายน้ำดำในปอดที่ผิดปกติคล้ายกับ ASD และมีลักษณะเป็นเสียงพึมพำซิสโตลิกที่ไม่หยาบในการฉายภาพของหลอดเลือดแดงในปอดซึ่งแยกออกจากเสียง II ข้อมูล ECG บ่งชี้ถึงการโอเวอร์โหลดของแผนกที่ถูกต้อง การปิดกั้นที่ไม่สมบูรณ์ของขาขวาของกลุ่ม His; EOS จะเบี่ยงไปทางขวา Phonocardiography สอดคล้องกับสัญญาณทั้งหมดของ ASD

เมื่อตรวจสอบโพรงของหัวใจ สายสวนจะถูกส่งผ่านจากเอเทรียมด้านขวาหรือ vena cava ไปยังหลอดเลือดดำในปอด ในขั้นตอนนี้ของการวินิจฉัย เป็นไปได้ที่จะกำหนดตำแหน่งของจุดบรรจบกันและจำนวนเส้นเลือดในปอดที่ระบายออกอย่างผิดปกติ atriography ขวา, ASD plasty เด็กอายุต่ำกว่า 3 เดือนที่อยู่ในสภาพวิกฤตจะได้รับการผ่าตัดลดขนาดช่องท้องแบบปิดโดยมีวัตถุประสงค์เพื่อเพิ่มการสื่อสารระหว่างห้อง

ถึง หลักการทั่วไปการแก้ไขอย่างรุนแรงของการระบายน้ำของหลอดเลือดดำในปอดผิดปกติทั้งหมดรวมถึง: การสร้าง anastomosis ระหว่างเส้นเลือดในปอดและห้องโถงด้านซ้าย, การปิด ASD, ligation ของการสื่อสารทางพยาธิวิทยาของหลอดเลือดดำในปอดกับเส้นเลือดดำ หลังการผ่าตัด อาจเกิดกลุ่มอาการไซนัสป่วย ความดันโลหิตสูงในปอดที่เกี่ยวข้องกับการจัดหาช่องทางไหลออกไม่เพียงพอจากเส้นเลือดในปอด

การพยากรณ์โรคของการระบายน้ำดำในปอดผิดปกติ

การระบายน้ำของหลอดเลือดดำในปอดผิดปกติโดยธรรมชาติเป็นสิ่งที่ไม่เอื้ออำนวย: เด็ก 80% เสียชีวิตในปีแรกของชีวิต ผู้ป่วยที่มีการระบายเลือดดำในปอดบางส่วนสามารถมีชีวิตอยู่ได้ถึง 20-30 ปี การเสียชีวิตของผู้ป่วยเกี่ยวข้องกับภาวะหัวใจล้มเหลวรุนแรงหรือการติดเชื้อในปอด

ผลการผ่าตัดแก้ไขการระบายหลอดเลือดดำผิดปกติในปอดเป็นที่น่าพอใจ แต่อัตราการเสียชีวิตภายในและหลังผ่าตัดในทารกแรกเกิดยังคงสูง

การระบายหลอดเลือดดำในปอดผิดปกติ (TADLV) คิดเป็น 1-2% ของ CHD ทั้งหมดในเด็กอายุต่ำกว่า 1 ปี

สัณฐานวิทยา
การจำแนกความแตกต่างทางสัณฐานวิทยาของข้อบกพร่องประกอบด้วย TADLV สี่ประเภทหลัก

1. Supracardial (45-55%) - เส้นเลือดในปอดทั้งหมดจะถูกระบายโดยตัวสะสมทั่วไปในแนวตั้ง, innominate หรืออุปกรณ์เสริมที่เหลือ vena cava ที่เหนือกว่า โดยปกติ เส้นเลือดในปอดที่อยู่ผิดปกติสี่เส้น (สองเส้นจากปอดแต่ละข้าง) มารวมกันที่ด้านหลัง LA และสร้างเส้นเลือดดำที่เรียกว่าเส้นแนวตั้ง ซึ่งไหลไปข้างหน้าจากหลอดเลือดแดงปอดด้านซ้ายและหลอดลมหลักด้านซ้ายเพื่อเข้าร่วมกับหลอดเลือดดำที่ไม่ทราบชื่อ พบน้อยกว่าคือการระบายน้ำที่ผิดปกติไปยังหลอดเลือดดำ brachiocephalic ซ้าย, vena cava ที่เหนือกว่าด้านขวาหรือหลอดเลือดดำ azygos

การอุดตันของหลอดเลือดดำเป็นเรื่องผิดปกติในประเภท I TALV แต่สิ่งกีดขวางภายนอกอาจเกิดขึ้นได้หากหลอดเลือดดำแนวตั้งอยู่ระหว่างหลอดเลือดแดงปอดส่วนหน้าซ้ายและหลอดลมส่วนหลังด้านซ้าย

2. หัวใจ (25-30%) - การเชื่อมต่อของเส้นเลือดในปอดกับหัวใจเกิดขึ้นที่ระดับหัวใจ เส้นเลือดในปอดทั้งหมดจะไหลเข้าสู่ไซนัสหลอดเลือดหัวใจหรือเข้าไปในเอเทรียมด้านขวา

3. Infracardial (13-25%) - การระบายน้ำของเส้นเลือดในปอดเกิดขึ้นในพอร์ทัลหรือ Vena cava ที่ด้อยกว่าเช่น ที่ระดับใต้หัวใจหรือใต้กะบังลม เส้นเลือดในปอดเชื่อมติดกันหลัง LA เพื่อสร้างเส้นเลือดดำดิ่งลงทั่วไปที่ไหลไปข้างหน้าถึงหลอดอาหารแล้วไหลไปตามไดอะแฟรมผ่านช่องเปิดของหลอดอาหาร หลอดเลือดดำแนวตั้งนี้มักจะเข้าร่วมกับหลอดเลือดดำพอร์ทัล ไม่ว่าจะเป็นหลอดเลือดดำที่ตับหรือหลอดเลือดดำที่ด้อยกว่า vena cava

4. ผสม (5%) - การรวมกันของหลายประเภทเหล่านี้เมื่อเส้นเลือด lobar หลักอย่างน้อยหนึ่งเส้นแยกจากส่วนที่เหลือไปยังเรือที่ระบุไว้

ความผิดปกติของระบบไหลเวียนโลหิต
ด้วยข้อบกพร่องนี้ ผู้ป่วยไม่สามารถอยู่รอดได้หากไม่มีข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องบนเนื่องจากเลือดดำจากปอดทั้งหมดเข้าสู่ห้องโถงด้านขวา ความผิดปกติที่สำคัญใน TADLV คือการอุดตันของการไหลเวียนของเลือดดำในปอดซึ่งเด่นชัดที่สุดในประเภทของข้อบกพร่องในหัวใจ ด้วยเหตุนี้ความดันโลหิตสูงในปอดจึงเกิดขึ้นซึ่งความแออัดของหลอดเลือดดำจะมาพร้อมกับความเสียหายต่อหลอดเลือดแดงของปอดด้วยการแพร่กระจายยั่วยวนและการพัฒนาของชั้นกล้ามเนื้อจนถึงผนังของหลอดเลือดแดงในปอดขนาดเล็ก เอเทรียมด้านซ้ายมีขนาดเล็กเนื่องจากมีปริมาณโหลดต่ำ และขนาด LV มักจะอยู่ในขีดจำกัดล่างของปกติ LV hypoplasia ที่ใช้งานได้ดังกล่าวมักมาพร้อมกับดัชนีการเต้นของหัวใจต่ำในช่วงหลังการผ่าตัด

เนื่องจากการกลับมาของหลอดเลือดดำทั้งในระบบและในปอด ไปทางด้านขวาของหัวใจ การอยู่รอดของเด็กขึ้นอยู่กับการปรากฏตัวของการแบ่งจากขวาไปซ้าย ซึ่งมักจะเป็น ASD หรือสิทธิบัตร foramen ovale เนื่องจากเลือดแดงและเลือดดำผสมเข้าสู่ส่วนด้านซ้าย ผู้ป่วยมักมีอาการตัวเขียว ซึ่งระดับนั้นขึ้นอยู่กับปริมาตรของเลือดแดงจากเส้นเลือดในปอดที่เข้าสู่ RA และในทางกลับกัน ถูกกำหนดโดย มีหรือไม่มีสิ่งกีดขวางการไหลเวียนของเลือดดำในปอด การอุดตันของการไหลเวียนของเลือดดำในปอดมักจะทำให้ความดันในตับอ่อนและหลอดเลือดแดงในปอดเพิ่มขึ้น

การอุดตันอย่างรุนแรงของการไหลเวียนของหลอดเลือดดำในปอดไม่ค่อยเกิดขึ้นเมื่อความดันซิสโตลิกในตับอ่อนน้อยกว่า 85% ของระดับระบบ ความดันโลหิต. หากไม่มีสิ่งกีดขวางการไหลเวียนของเลือดดำอย่างรุนแรง ปริมาตรของเลือดในปอดจะเพิ่มขึ้นอย่างมาก เนื่องจากเลือดดำจะส่งกลับจากปอดไปยังตับอ่อนที่เข้ากันได้อย่างอิสระ การเพิ่มปริมาตรของการไหลเวียนของเลือดในปอดอาจทำให้ความดันในตับอ่อนเพิ่มขึ้นจนถึงระดับความดันโลหิตที่เป็นระบบ อย่างไรก็ตาม ความดันในตับอ่อนที่มากเกินไปเมื่อเทียบกับความดันโลหิตในระบบแทบจะเป็นไปไม่ได้เลยหากไม่มีการอุดตันของเส้นเลือดในปอด เนื่องจากการอุดตันของการไหลเวียนของเลือดดำในปอดกล้ามเนื้อยั่วยวนของหลอดเลือดแดงของการไหลเวียนในปอดถึงหลอดเลือดขนาดเล็กเข้าร่วมอย่างรวดเร็วซึ่งนำไปสู่วิกฤตความดันโลหิตสูงในปอดในช่วงหลังผ่าตัด

ระยะเวลาของอาการ
ขึ้นอยู่กับระดับการอุดตันของการไหลเวียนของเลือดดำในปอด หากมีการแสดงอาการจะแสดงตั้งแต่ชั่วโมงแรกของชีวิต

อาการ
ในการตรวจคนไข้ เสียง II จะถูกแบ่งหรือปรับปรุงที่ฐานของหัวใจ ไม่มีเสียงพึมพำของหัวใจเลยหรือได้ยินเสียงพึมพำการขับซิสโตลิกอย่างนุ่มนวลเหนือ LA ในช่องว่างระหว่างซี่โครงที่สองหรือสามทางด้านซ้ายของกระดูกอก ด้วยการเพิ่มขึ้นของความดันโลหิตสูงในปอดและการขยายตัวอย่างรวดเร็วของหลอดเลือดแดงในปอดอาจทำให้เกิดเสียงพึมพำ diastolic ได้ ในการตรวจสอบ ขอบเขตของหัวใจถูกขยายไปทางขวา และการเต้นของหัวใจห้องล่างขวาเพิ่มขึ้น ถึง ลักษณะเฉพาะข้อบกพร่องนี้รวมถึงหายใจถี่, อิศวร, ตับ, อาการบวมน้ำที่ส่วนปลายและช่องท้อง ด้วยการอุดตันอย่างรุนแรงของการกลับมาของหลอดเลือดดำในปอด, อาการตัวเขียว, กลุ่มอาการหายใจลำบาก, อิศวรและความดันเลือดต่ำในหลอดเลือดเกิดขึ้นตั้งแต่วันแรกของชีวิต ผู้ป่วยดังกล่าวอาจเสียชีวิตในวันแรกของชีวิตจากอาการบวมน้ำที่ปอดและกลุ่มอาการหัวใจวายต่ำ

หากไม่มีสิ่งกีดขวางการไหลเวียนของเลือดดำในปอดอย่างรุนแรงอาการจะถูกกำหนดโดยระดับของความดันโลหิตสูงในปอด ด้วยความดันโลหิตสูงในปอดอย่างมีนัยสำคัญที่มีการไหลเวียนของเลือดในปอดจำนวนมากหายใจถี่เหงื่อออกอย่างรุนแรงความยากลำบากในการให้อาหารการเพิ่มของน้ำหนักไม่ดีตัวเขียวปานกลาง (สีน้ำเงินของริมฝีปากระหว่างการออกกำลังกายดึงดูดความสนใจเป็นอันดับแรก) เด็กที่ไม่ได้รับการรักษาโดยการผ่าตัดอาจเสียชีวิตในช่วงปีแรกของชีวิตจากโรคปอดบวมหรือภาวะหัวใจล้มเหลว เมื่อความดันในระบบไหลเวียนของปอดไม่เพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็ว อาการของภาวะหัวใจล้มเหลวและอาการเขียวไม่รุนแรง การวินิจฉัยจึงอาจล่าช้า

การวินิจฉัย
ในการเอ็กซ์เรย์ทรวงอกหน้าผาก การเปลี่ยนแปลงขึ้นอยู่กับอายุของเด็กและประเภทของ TALV ด้วยการอุดตันของหลอดเลือดดำอย่างรุนแรงในทารกแรกเกิด เงาของหัวใจเป็นปกติหรือขยายออก และแสดงสัญญาณของอาการบวมน้ำที่ปอด ในการระบายน้ำเหนือหัวใจ เงาหัวใจจะปรากฏเป็นรูปแปดหรือรูปแบบมนุษย์หิมะบนเอ็กซ์เรย์หน้าอกด้านหน้า และเกิดจากการขยายตัวของหลอดเลือดดำสะสมและ Vena Cava ที่เหนือกว่า ศีรษะของ "ตุ๊กตาหิมะ" นี้ประกอบขึ้นจากเส้นเลือดแนวตั้งพองทางด้านซ้าย หลอดเลือดดำที่มีชื่ออยู่ด้านบน และ Vena cava ที่เหนือกว่าทางด้านซ้าย ด้านขวาและลำตัว - เพิ่ม PP. โดยทั่วไปแล้ว เส้นเลือดในปอดทั้งสี่เส้นที่ระบายออกอย่างผิดปกติ (สองเส้นจากแต่ละปอด) มารวมกันที่ด้านหลัง LA เพื่อสร้างเส้นเลือดทั่วไปที่เรียกว่า "เส้นเลือดแนวตั้ง" ซึ่งไหลไปข้างหน้าถึงหลอดเลือดแดงปอดด้านซ้ายและหลอดลมหลักด้านซ้ายเพื่อเข้าร่วมกับหลอดเลือดดำที่ขึ้นชื่อ .

ในประเภทหัวใจไม่มีการเปลี่ยนแปลงเฉพาะ ยกเว้นสัญญาณของการบีบตัวของหลอดอาหารโดยไซนัสหลอดเลือดหัวใจขยายตัวในการฉายภาพด้านข้าง ด้วยประเภท infracardial เงาของหัวใจจะไม่เปลี่ยนแปลง แต่แสดงสัญญาณของความแออัดของหลอดเลือดดำในหลอดเลือดของปอด

บนคลื่นไฟฟ้าหัวใจ - การเบี่ยงเบนของแกนไฟฟ้าไปทางขวา (+90...+180?) สัญญาณของการเจริญเติบโตมากเกินไปของตับอ่อนและ PP

ข้อมูลในห้องปฏิบัติการ - ลดลงใน SpO2 และ PaO2, กรดเมตาบอลิซึม

Doppler echocardiography เผยให้เห็นการขยายตัวของโพรงขวาและซ้าย, ลำตัวของ LA, การเคลื่อนไหวที่ขัดแย้งกันของ IVS, สัญญาณของการสำรอก tricuspid, ความดันที่เพิ่มขึ้นในช่องท้องด้านขวาและด้านซ้าย, การปรากฏตัวของ PFO หรือ ASD ด้วยการแบ่งซ้ายขวา

วิวัฒนาการตามธรรมชาติของรอง
ด้วยรูปแบบที่อุดกั้น ความตายสามารถเกิดขึ้นได้ในสัปดาห์แรกของชีวิต และด้วยรูปแบบที่ไม่อุดกั้น อายุขัยมีตั้งแต่หลายปีถึง 2-3 ทศวรรษ

สังเกตก่อนทำศัลยกรรม
ด้วยอาการของภาวะหัวใจล้มเหลวและความดันโลหิตสูงในปอดจึงมีการกำหนดยาขับปัสสาวะ บางทีการแต่งตั้งดิจอกซินในปริมาณต่ำ ด้วย TALV ที่อุดกั้น, การใส่ท่อช่วยหายใจ, การช่วยหายใจในโหมด hyperventilation ที่มี 100% O2 และความดันทางเดินหายใจที่เป็นบวก, การฉีดยา prostaglandin E1 ทางหลอดเลือดดำ, โดปามีน, การแก้ไขกรดในการเผาผลาญ อิศวรไม่ควรต่อสู้เพราะมันชดเชยดัชนีการเต้นของหัวใจ

เงื่อนไขการผ่าตัดรักษา
ในรูปแบบอุดกั้นของ TALVD จำเป็นต้องทำการผ่าตัดหัวรุนแรงทันทีในช่วงทารกแรกเกิด เนื่องจากไม่มีวิธีแก้ไขแบบประคับประคอง การแนะนำของ prostaglandin E1 สามารถนำไปสู่การเพิ่มขึ้นของการเต้นของหัวใจเนื่องจากการปัดจากขวาไปซ้ายผ่านท่อ แต่จะไม่ช่วยผู้ป่วยจากภาวะขาดออกซิเจนในระดับลึกซึ่งนำไปสู่ภาวะกรดและความตายที่ไม่ได้รับการชดเชย หากไม่มีการอุดตันอย่างรุนแรงของการไหลเวียนของเลือดดำหลังคลอด ความต้านทานของหลอดเลือดใน ICC จะลดลง และช่องท้องด้านขวาสามารถรับน้ำหนักที่มีนัยสำคัญจากเตียงปอดได้ สิ่งนี้มาพร้อมกับการขยายตัวทางด้านขวาและความล้มเหลวของหัวใจห้องล่างขวา เพื่อหลีกเลี่ยงภาวะแทรกซ้อนนี้ ควรทำศัลยกรรมหัวรุนแรงในช่วงเดือนแรกของชีวิตเพื่อหลีกเลี่ยงภาวะแทรกซ้อนที่ร้ายแรงของความผิดปกติเหล่านี้

ประเภทของการผ่าตัดรักษา
ในรูปแบบ intracardiac เส้นเลือดในปอดที่ระบายออกอย่างผิดปกติจะถูกเย็บไปทางซ้ายพร้อมกับการปิด ASD พร้อมกันด้วยแผ่นแปะขนาดใหญ่หนึ่งแผ่น ในรูปแบบ supracardial หากเป็นไปได้ทางกายวิภาค anastomosis จะถูกวางไว้ระหว่างตัวรวบรวมหลอดเลือดดำในปอดและเอเทรียมด้านซ้ายและการสื่อสารของตัวสะสมกับระบบ SVC จะถูกปิด ด้วยระยะห่างที่สำคัญของตัวรวบรวมหลอดเลือดดำในปอดจากผนังของ LA ตัวรวบรวมถูกตัดออกจากระบบ SVC และเย็บเข้ากับ LA โดยตรง เทคนิคทั้งสองนี้เสริมด้วยการปิด ASD ในรูปแบบ infracardial อุโมงค์ถูกสร้างขึ้นด้วยแพทช์ใน IVC โดยจะเปลี่ยนเป็น RA เพื่อให้เลือดไหลออกจากเส้นเลือดในปอดไปยัง LA และปิดข้อบกพร่องระหว่างหัวใจ ด้วยรูปแบบผสม สามารถใช้วิธีการข้างต้นร่วมกันได้

ผลลัพธ์ของการผ่าตัดรักษา
การตายหลังผ่าตัดระยะแรกน้อยกว่า 10% ผลลัพธ์จะดีกว่าเมื่อใช้ TALV แบบการเต้นของหัวใจ และแย่ลงเมื่อเป็นประเภท infracardial

การติดตามผลหลังการผ่าตัด
ภายใน 1 ปี - 2 ครั้งต่อปี ต่อมา - 1 ครั้งต่อปี เป็นเวลา 6 เดือนหลังการผ่าตัดหรือนานกว่านั้น ยาจะถูกกำหนดให้รักษาภาวะหัวใจล้มเหลวและความดันโลหิตสูงในปอด

บางครั้งในช่วงหลังการผ่าตัดในระยะเริ่มต้นที่ดี การอุดตันของการไหลเวียนของเลือดในปอดในปอดอาจพัฒนาตั้งแต่เดือนที่ 3 ถึงเดือนที่ 6 หลังการผ่าตัด สาเหตุของสิ่งนี้คือส่วนใหญ่มักจะ dysplasia fibrointimal ของเส้นเลือดในปอดใกล้กับบริเวณ anastomotic ไม่สามารถจัดการกับสาเหตุนี้ได้ด้วยความช่วยเหลือของวิธีการผ่าตัด (รวมถึงการขยายบอลลูน) การขยายตัวของบริเวณที่แคบลงด้วยแพทช์จากเยื่อหุ้มหัวใจจะไม่ได้ผล แพทช์จากเนื้อเยื่อหัวใจห้องบนจะมีประสิทธิภาพในกรณีที่ค่อนข้างไม่รุนแรง ปัจจัยหลักที่กำหนดภาวะแทรกซ้อนนี้คือค่าต่ำของอัตราส่วนของผลรวมของเส้นผ่านศูนย์กลางของเส้นเลือดในปอดต่อพื้นที่ผิวของร่างกาย ที่ค่าที่สูงขึ้นของอัตราส่วนนี้การอุดตันของหลอดเลือดดำในปอดหลังการผ่าตัดพัฒนาน้อยกว่ามาก