بدشکلی واروس گردن فمور در کودکان. تغییر شکل والگوس باسن در کودک

تغییر شکل واروس گردن استخوان ران - اساس آن کوتاه شدن گردن و کاهش زاویه دهانه رحم-دیافیز است. با ابداکشن و چرخش محدود مفصل ران در مفصل ران، لوردوز کمری و راه رفتن اردک ظاهر می شود. از نظر رادیولوژیک، ناهنجاری های زیر متمایز می شوند: منزوی مادرزادی، دوران کودکی، جوانی و علامت دار. بدشکلی واروس مادرزادی نادر است.

در نوزاد تازه متولد شدهکوتاه شدن اندام مشخص می شود، تروکانتر بزرگ ران در بالا قرار دارد. در غیاب هسته های استخوان سازی، تشخیص مشکل است. هنگامی که استخوان سازی رخ می دهد، گردن خم شده و کوتاه شدن شفت فمور مشاهده می شود. انتهای دیستال ران نشان داده شده است. ناحیه جوانه اپی فیزیال به صورت عمودی قرار دارد، سر استخوان ران به سمت پایین و عقب جابجا شده است، حفره استابولوم صاف شده است، تروکانتر بزرگتر به صورت کوراکوئیدی بازسازی شده و بالا می ایستد.

با واروس اطفال تغییر شکل هاکه در سن 3-5 سالگی ایجاد می شود، در قسمت داخلی پایین گردن فمور، به سمت جانبی از ناحیه غضروف رشد، یک قطعه استخوانی سه وجهی تشکیل می شود که با ناحیه عمودی فوقانی روشنایی در منطقه ایجاد می شود. سر و گردن، تصویری شبیه به حرف معکوس "U". مسیر شکاف معمولاً پرپیچ و خم است، لبه های استخوانی دندانه دار، ناهموار، کمی اسکلروتیک هستند.

بعداً، شکاف گسترش می یابدتا 10-12 میلی متر ، گردن کوتاه می شود ، سر از رشد عقب می افتد ، به صورت دمی جابجا می شود و به شفت فمور نزدیک می شود ، تروکانتر بزرگ 4-5 سانتی متر بالاتر از لبه بالایی استابولوم قرار دارد.

واروس جوانی تغییر شکل با تغییرات مشخص می شوددر ناحیه رشد، و نه در قسمت استخوانی گردن، مانند فرم کودکان. در مراحل اولیه، ناحیه رشد انکندرال گسترش می یابد، به دلیل تحلیل شل می شود بافت استخوانی. در آینده، سر استخوان ران به آرامی و به تدریج به سمت پایین، به سمت داخل و عقب می لغزد، یعنی اپی فیزیولیز سر استخوان ران ایجاد می شود.
بدشکلی علامت دار واروس ناشی از یک فرآیند پاتولوژیک گردن فمور یا متادیافیز فوقانی آن است.

تغییر شکل والگوس پروگزیمال فمور- تغییر شکل در مقابل واروس. مادرزادی و اکتسابی است. اگر به طور معمول زاویه دهانه رحم-دیافیز بین 115-140 درجه باشد، با تغییر شکل والگوس می تواند به 180 درجه نزدیک شود، سپس محور شفت فمور به عنوان ادامه مستقیم محور گردن عمل می کند.

دررفتگی مادرزادی مفصل ران- فراوانی جمعیت 0.2-0.5٪. 3 درصد از بیماری های ارتوپدی را تشکیل می دهد. فراوانی دیسپلازی هیپ 16 مورد در 1000 تولد است. دررفتگی در 25-20 درصد موارد یک طرفه و دو طرفه است. اساس وقوع دررفتگی دیسپلازی مفصل ران است که تمام اجزای آن را تحت تأثیر قرار می دهد: استابولوم (هیپوپلازی، صاف شدن)، سر استخوان ران (هیپوپلازی، کاهش سرعت استخوان سازی)، دستگاه عصبی عضلانی (ناهنجاری های رشدی).

در سابلوکساسیون مادرزادی استابولومتوسعه نیافته، سر موقعیت عجیبی را اشغال می کند. سپس یک دررفتگی مادرزادی ایجاد می شود. علائم بالینی اصلی عبارتند از: علامت سر خوردن - علامت مارکس (علائم بی ثباتی، یک کلیک)، محدودیت ابداکشن لگن، عدم تقارن چین های سرینی، کوتاه شدن اندام تحتانی و با شروع راه رفتن کودک. - اختلال در راه رفتن

علائم اصلی رادیولوژی: در غیاب هسته های استخوان سازی، یک خط عمودی که از برآمدگی بیرونی بالایی استابولوم می گذرد، از لبه داخلی به اصطلاح منقار فمورال عبور می کند که از ایسکیوم بیشتر از سمت سالم فاصله دارد. شاخص استابولوم (شاخص استابولوم) به 35-40 درجه می رسد. خط طاقچه مانند منارد - شنتون و خط بریده کالو مشخص است. فاصله از بیرون زده ترین سطح پروگزیمال ران تا خط هیلگنراینر (خط استابولوم که هر دو غضروف Y شکل را به هم متصل می کند) کمتر از 1 سانتی متر است.

در حضور هسته ها استخوان سازیعلاوه بر این علائم، موارد زیر نیز آشکار می شود: خط Hilgenreiner از سر عبور می کند یا در زیر آن قرار دارد. استخوانی شدن در کنار دررفتگی با تاخیر، نقطه استخوانی شدن سر کوچکتر، سنکندروز سیاتیک - شرمگاهی بازتر است، در سمت دررفتگی آتروفی استخوان ها، تغییر شکل سر، کوتاه شدن و ضخیم شدن گردن فمور، جلو آمدن گردن. خط افقی که در امتداد لبه پایینی گردن فمور کشیده شده است از به اصطلاح قطره اشک یا کامای کوهلر عبور می کند، علامت مایکوا-استروگانوا مشخص است - "شکل هلال" بر روی کانتور داخلی گردن فمور قرار می گیرد و غیره.

خلاصه

در بیشتر موارد، یک کودک نوپا با واروس یک طرفه درشت نی دیده می شود، معمولاً تغییر شکل کمی بیشتر از مفصل زانو دیستال ظاهر می شود. رادیوگرافی دیسپلازی فیبروغضروفی کانونی یک واروس ناگهانی مشخص را در محل اتصال متافیزال - دیافیز استخوان درشت نی نشان می دهد. اسکلروز کورتیکال در ناحیه واروس ناگهانی قشر داخلی و اطراف آن است. رادیولوسنسی ممکن است دقیقاً نزدیک به ناحیه اسکلروز قشر مغز ظاهر شود. اتیولوژی چنین نقایص و پاتوژنز تغییر شکل عمدتا ناشناخته است. بسیاری از عوامل مرتبط حاکی از آن است که این وضعیت حداقل تا حدی ناشی از اضافه بار مکانیکی فیزیس میانی پروگزیمال تیبیا است.

ارزیابی کودک مشکوک به پاتولوژیک ساق پا با یک شرح حال کامل شروع می شود. تاریخچه کامل تولد و رشد باید شامل سنی باشد که کودک راه رفتن را در آن شروع کرده است. تاریخچه پزشکی باید هر گونه بیماری کلیوی، غدد درون ریز، یا دیسپلازی اسکلتی شناخته شده را مشخص کند. معاینه فیزیکی همچنین باید شامل همراستایی و تقارن اندام تحتانی کودک، حرکت لگن و زانو، شلی رباط و پیچ خوردگی تیبیا باشد.

ما در مورد یک دختر 17 ساله توضیح می دهیم که کوتاهی قد شدید همراه با ناهنجاری های ارتوپدی متعدد، یعنی کوکسا وارا دو طرفه و تیبیا وارا را نشان می دهد. مستندات رادیوگرافی درگیری دوطرفه و متقارن اندام تحتانی را با شکل گسترده دیسپلازی فیبروکارتیلاژینوس، پوکی استخوان و ضایعات استئولیتیک نشان داد. مجموعه ناهنجاری‌های ضایعات استئولیتیک، تغییرات فیبروغضروفی و ​​فیبروم‌های پلی کیستیک با هیچ گزارش منتشر شده قبلی از دیسپلازی فیبروغضروفی سازگار نیست. با بهترین دانش ما، به نظر می رسد که تغییرات فیبروغضروفی بخشی از یک نوع جدید دیسپلازی اسکلتی است.

مقدمه

تغییرات استخوانی در بیمار ما به نوعی مشابه است اما با دیسپلازی فیبری پلی استوتیک (FD) سازگار نیست و یا تشخیصی نیست. دیسپلازی فیبروغضروفی (FCD) معمولاً در اندام‌های تحتانی، به‌ویژه در ناحیه پروگزیمال فمور رخ می‌دهد که منجر به ناتوانی تغییر شکل اندام می‌شود. در دیسپلازی فیبروغضروفی، غضروف ممکن است تنها در یک یا چند بخش از استخوان‌های آسیب‌دیده ایجاد شود. دیسپلازی فیبروغضروفی نامی (FCD) برای مواردی که غضروف فراوان است استفاده شده است. در وضعیت دوم، تغییر شکل گسترده استخوان ممکن است ایجاد شود و منجر به مشکلات درمانی قابل توجهی شود. از نظر رادیولوژیک، FCD به عنوان یک ضایعه شفاف توصیف شده است، با مرزهای مشخصی که معمولاً حاوی کلسیفیکاسیون حلقوی حلقه مانند است. کلسیفیکاسیون ممکن است به قدری گسترده باشد که یک انکوندروما یا کندروسارکوم را تقلید کند. از نظر بافت شناسی، FCD با FD معمولی تنها به دلیل جزء اضافی غضروف، با استرومای سلول دوکی خوش خیم متفاوت است. و نامنظمترابکول های شکلی از استخوان بافته شده متاپلاستیک در هر دو یافت می شود. منشا غضروف در FCD بحث برانگیز است، برخی معتقدند که از شاخه ها یا بقیه صفحه اپی فیزی که تکثیر و رشد می کنند نشات می گیرد. برخی دیگر بر این باورند که از متاپلازی مستقیم استرومایی ناشی می شود یا از هر دو فرآیند ایجاد می شود. وقوع نادر FCD در کالواریوم و بدن مهره‌ها، مکان‌هایی که فاقد صفحه اپی فیزیال هستند، حداقل در برخی موارد، علیه دومی به‌عنوان محل منشأ بحث می‌کند. با این حال، صفحات اپی فیزیال با حاشیه نامنظم برخی از موارد FCD هستند، با ستون‌های طولانی غضروف که به متافیز مجاور جریان می‌یابند، این موضوع را به عنوان منشاء محلی برای برخی از غضروف‌ها پشتیبانی می‌کند. هیچ یک از موارد بالینی فوق با بیمار ما سازگار نبود. پوکی استخوان عمومی همراه با تغییرات استئولیتیک متعدد و نوارهای دیسپلازی فیبروکارتیلاژینوس، ویژگی های غیر طبیعی اصلی مشاهده شده در بیمار ما بود.

گزارش بالینی

یک دختر 17 ساله برای ارزیابی بالینی به بخش ما ارجاع شد. او محصول حاملگی کامل و بدون حادثه بود. در هنگام تولد، پارامترهای رشد او حدود صدک 50 بود. مادر یک زن 35 ساله حاملگی 2 آبورتوس 0 بود که با مردی 43 ساله و غیرخویشاوند ازدواج کرده بود. وی سابقه بیماری جدی نداشت، به جز دو شکستگی استخوان ران در سن 6 سالگی. پس از آن هیچ شکستگی دیگری ثبت نشد. سیر بعدی رشد او در محدوده طبیعی بود. از زمان بلوغ، دختر به قد بسیار کوتاه مرتبط با تیبیا وارا دو طرفه رسید.

معاینه بالینی در سن 17 سالگی نشان داد کوتاهی قد شدید 3SD، OFC او حدود صدک 50 و همچنین وزن او بود. هیچ ویژگی بدشکلی صورت مشاهده نشد. معاینه اسکلتی عضلانی شلی خفیف رباطی اندام فوقانی را نشان داد، اگرچه محدودیت‌هایی در تحرک مفاصل در اندام تحتانی او مشاهده شد. اندام فوقانی او رشد طبیعی داشت و ستون فقرات او هیچ تغییر شکل عجیبی با رشد طبیعی تنه نشان نداد. دست و پاهایش عادی بود. معاینه اندام تحتانی نشان داد که بخش تحتانی بسیار کوتاه در مقایسه با بخش فوقانی توسعه یافته طبیعی است. تحلیل عضلانی یک ویژگی قابل توجه بود. او در اوایل زندگی خود در حال بررسی میوپاتی بود. کراتین کیناز سرم و لاکتات پلاسما نرمال بود. الکترومیوگرافی حداقل تغییرات را نشان داد و تصویربرداری رزونانس مغناطیسی عضلانی گذشته (MRI) تغییرات غیر اختصاصی و غیر تشخیصی را نشان داد. بیوپسی عضلانی و زنجیره تنفسی عضلانی نیز طبیعی بود. هیچ تشخیص قطعی از زمان بیوپسی عضله و سایر بررسی ها با میوپاتی ناسازگار نبوده است. بررسی های هورمونی شامل هورمون های تیروئید بود. هورمون آدرنوکورتیکوتروپیک و هورمون رشد نیز منفی بود.

معاینه رادیوگرافی: رادیوگرافی AP لگن نشان داد که کوکسا وارا دو طرفه همراه با ضایعه لیتیک گسترده با ماتریکس شیشه گراند به صورت دو طرفه شامل شفت پروگزیمال فمور و تروکانتر بزرگ با تغییر شکل قابل توجهی که در ناحیه پروگزیمال فمور دیده می شود، دیده می شود. کلسیفیکاسیون حلقه مانند نشان دهنده غضروف به خوبی مورد توجه قرار گرفت. به اپی‌فیزهای هیپوپلاستیک سر استخوان ران و مدل‌سازی ناقص گردن استخوان ران توجه کنید. کمبود گردن فمور با ATD پاتولوژیک (فاصله تروکانتریک مفصلی) (منهای) 7 میلی متر چپ و (منهای) 5 میلی متر سمت راست (شکل 1) وجود دارد.

رادیوگرافی جانبی استخوان ران تحتانی و سوپر تیبیا کلسیفیکاسیون فراوان را با نواحی ضایعات استئولیتیک نشان داد. به ضایعات شفاف متعدد با جزایر استخوانی و تغییرات اسکلروتیک خطی توجه کنید که از اپی فیزها تا شفت ها را درگیر می کند (شکل 2).

رادیوگرافی زانوهای AP و تحتانی فمور ترکیبی از پوکی استخوان، جزایر استئولیتیک در امتداد قشر و تغییرات فیبروغضروفی را نشان داد (شکل 3).

رادیوگرافی جانبی جمجمه نواحی تغییرات استئولیتیک را در امتداد استخوان های فرونتال و تمپورال و ناحیه استئولیتیکی را نشان داد که بیشتر بخیه های لامبدوئید را می پوشاند (شکل 4).

رادیوگرافی AP از قفسه سینه مناطقی از ضایعات شفاف متعدد با جزایر استخوانی و تغییرات اسکلروتیک خطی در امتداد دنده ها را نشان داد (شکل 5). رادیوگرافی جانبی ستون فقرات آناتومی نرمال مهره را بدون هیچ اثری از ضایعات استخوانی نشان داد (شکل 6).

برخی از ضایعات استخوانی در اسکن استخوان MDP Tc-99m ردیاب بودند. ضایعات استخوانی افزایش غیر اختصاصی MDP 99m-Tc را نشان دادند. نقش سینتی گرافی استخوان همراه با رادیوگرافی برای تشخیص درگیری پلی استوتیک در استخوان های مختلف مفید بود.

بحث

دیسپلازی فیبروغضروفی گونه ای از دیسپلازی فیبری است که تمایز گسترده غضروفی (نواحی شبه انکندروما) را نشان می دهد. میزان غضروف در هر مورد متفاوت است. این امر بیشتر در بیماری پلی استوتیک گزارش شده است. به خوبی شناخته شده است که FD ممکن است حاوی غضروف باشد که مقدار آن متغیر است. Lichtenstein و Jaffe در مقاله اصلی خود در مورد FD بر این عقیده بودند که غضروف بخشی جدایی ناپذیر از فرآیند دیسپلاستیک است. کیریاکوس و همکاران 54 مورد FD یافت شد که در آنها تمایز غضروفی مشاهده شد. گاهی اوقات این غضروف فراوان است، چنین مواردی تحت عنوان "فیبروکندرودیسپلازی" که توسط Pelzmann و همکاران معرفی شده است، تعیین می شود. در سال 1980، یا بیشتر به عنوان "دیسپلازی فیبروکارتیلاژینوس". از نظر رادیولوژیکی، FCD شبیه FD معمولی است و در بیشتر موارد، نقاط حلقه مانند (حلقه ای) یا پراکنده به کلسیفیکاسیون های لخته ای اضافه می شود که ممکن است آنقدر گسترده باشد که ضایعه غضروفی اولیه را شبیه سازی کند. در FD پلی استوتیک، بروز ستون‌های شفاف غضروف کلسیفیه نشده ممکن است یک الگوی رادیولوژیکی رگه‌مانند ایجاد کند که شبیه آنکندروماتوز (بیماری اولیر) است. غضروف فراوان نیز گهگاه منجر به تشخیص اشتباه بافت شناسی کندروسارکوم در FD شده است. FCD هیچ ارتباطی با ناهنجاری موسوم به دیسپلازی فیبروغضروفی کانونی که درگیر پس آنسرینوس است و باعث ایجاد تیبیا وارا در کودکان خردسال می شود، ندارد.

از نظر بافت شناسی، FCD با FD معمولی تنها به دلیل اجزای اضافی غضروف آن، با استرومای سلول دوکی خوش خیم و ترابکول های نامنظم استخوان بافته شده متاپلاستیک که در هر دو یافت می شود، متفاوت است. جزایر غضروف به خوبی محصور شده‌اند، ندول‌های گرد با لایه‌ای از استخوان بافته شده یا لایه‌ای که توسط استخوان‌سازی انکودرال ایجاد می‌شوند، حاشیه‌ای دارند. گاهی اوقات جزایر غضروفی بزرگ ممکن است سلولی بودن، سلول های دو هسته ای و غیر معمول هسته ای را نشان دهند که می تواند منجر به تشخیص اشتباه کندروسارکوم شود. جزء غضروفی می تواند به گونه ای حجیم باشد که نئوپلاسم غضروفی را تقلید کند.

کلید تشخیص، شناسایی نواحی کلاسیک FD است. تبدیل بدخیم در FCD یک موجود نادر است. اوزاکی و همکاران موردی از کندروسارکوم تمایز نیافته را گزارش کرد که در یک مورد از سندرم آلبرایت به وجود آمد که احتمالاً در یک FCD از قبل موجود ایجاد شده است.

استئولیز ایدیوپاتیک یا "بیماری استخوان ناپدید" یک وضعیت بسیار نادر است که با شروع خود به خود تخریب و تحلیل سریع یک استخوان یا چند استخوان مشخص می شود. این منجر به ناهنجاری های شدید، با سابلوکساسیون و بی ثباتی مفصل می شود. هاردگر و همکاران رایج ترین طبقه بندی پذیرفته شده را شرح داد. نوع 1، استئولیز چند مرکزی ارثی با انتقال غالب. نوع 2، استئولیز چند مرکزی ارثی با انتقال مغلوب، نوع 3، استئولیز چند مرکزی غیر ارثی همراه با نفروپاتی. نوع 4، سندرم گورهام استوت. و نوع 5، سندرم وینچستر به عنوان یک بیماری تک مرکزی با توارث اتوزومال مغلوب تعریف می شود. بیماری گورهام به عنوان شایع ترین شکل استئولیز ایدیوپاتیک در نظر گرفته شده است. ممکن است در هر بخشی از اسکلت ظاهر شود و در شانه، لگن، فمور پروگزیمال، جمجمه و ستون فقرات توصیف شده است. اغلب چندین استخوان به هم پیوسته (دنده ها و ستون فقرات، یا لگن، فمور پروگزیمال و خاجی) را درگیر می کند. علائم ارائه شده ممکن است درد یا ضعف اندام باشد و به محل درگیری بستگی دارد. استئولیز عظیم ناشی از تکثیر عروقی یا آنژیوماتوز در استخوان های درگیر و بافت نرم اطراف از ویژگی های مشخصه در ارتباط با بیماری گورهام است. درگیری کلیوی موجودیت بالینی دیگری است که با شدت بیشتری مشخص می شود و در طبقه بندی هاردگر نوع 3 بیشتر رخ می دهد.

نتیجه

FD ممکن است کانون های غضروفی را نشان دهد که مقدار آنها متغیر است و هیچ تظاهرات دو طرفه یا متقارن ندارد. همانطور که توسط بسیاری از نویسندگان مشاهده شد، وجود غضروف یک شاخص تغییر شکل پیشرونده استخوان در آینده است. تمایز غضروفی در FCD می تواند به راحتی با یک نئوپلاسم غضروفی خوش خیم یا بدخیم اشتباه گرفته شود. در این بیمار و به دلایل لجستیکی قادر به انجام معاینات بافت شناسی نبودیم. با این حال، یافته‌های ما ممکن است نشان‌دهنده یک نوع جدید از FCD با درگیری دوطرفه و متقارن اندام‌های تحتانی و درجه کمتر درگیری قفسه سینه باشد. نه ستون فقرات و نه دست ها در این فرآیند پاتولوژیک دخیل نبودند. فنوتیپ‌های کلینیکی و رادیوگرافیک بیمار فعلی ما با هیچ‌یک از شرایط قبلی توصیف‌شده تغییرات فیبروغضروفی سازگار نبود. امکان تشخیص دیگری وجود دارد که آنژیوماتوز کیستیک است. البته این احتمال به دلیل استئوپنی عمومی و کوتاهی قد کمتر است. ممکن است فرض کنیم که این بیمار نوع دیگری از موگ و همکاران است. اما با این وجود، استخوان های کرمی که توسط موگ و همکارانش توضیح داده شده است. و ضایعات قشر مغز تا حدی متفاوت هستند. اعتراف می کنیم که در این مقاله محدودیت هایی وجود داشت. اولاً تصاویر قبل از بلوغ در دسترس نبود. ثانیاً بررسی بافت شناسی به دلایل لجستیکی انجام نشد و به همین دلیل توالی اگزوم نسل بعدی سازماندهی نشده است.

اطلاعات تکمیلی

منابع مالی. هیچ منبع مالی وجود ندارد.

تضاد علاقه. نویسندگان هیچ تضاد منافعی را اعلام نمی کنند.

بررسی اخلاقی. قیم قانونی بیمار رضایت آگاهانه را برای پردازش و انتشار داده های شخصی اعلام کردند.

تصدیق. مایلیم از آقای حمزه آل قیسی، دانشجوی دانشگاه پزشکی اسلواکی، براتیسلاوا، برای کمک در ترجمه ادبیات آلمانی. همچنین مایلیم از خانواده بیمار برای همکاری و اجازه برای انتشار اطلاعات بالینی و رادیولوژیک دخترشان تشکر کنیم.

علی الکیسی

موسسه استخوان شناسی لودویگ بولتزمن، بیمارستان Hanusch، WGKK و مرکز تروما AUVA Meidling، بخش اول پزشکی، بیمارستان Hanusch. بیمارستان ارتوپدی اسپایزینگ، بخش اطفال

MD، MSc، موسسه استخوان شناسی لودویگ بولتزمن در بیمارستان Hanusch WGKK و AUVA Trauma Center Meidling، اولین بخش پزشکی و بیمارستان ارتوپدی اسپایزینگ، بخش اطفال

فرانتس گریل

MD، بیمارستان ارتوپدی اسپایزینگ، بخش اطفال

رودولف گنجر

بیمارستان ارتوپدی اسپایزینگ، بخش اطفال

MD، PhD، بیمارستان ارتوپدی اسپایزینگ، بخش اطفال

سوزان گریت کرچر

دانشگاه Medizinische, Department für Medizinische Genetic

MD, MSc, Medizinische Universität, Department für Medizinische Genetic

1. Muezzinoglu B، Oztop F. دیسپلازی فیبروغضروفی: یک نوع دیسپلازی فیبری. مالایی جی پاتول. 2001؛ 23 (1): 35-39.
2. طبقه بندی سازمان بهداشت جهانی تومورها، آسیب شناسی و ژنتیک تومورهای بافت نرم و استخوان. ویرایش توسط C.D.M. فلچر، ک.ک. Unni، F. Mertens. لیون: مطبوعات IARC; 2002.
3. هریس دبلیو اچ، دادلی اچ آر، جونیور، بری آر جی. تاریخچه طبیعی دیسپلازی فیبری یک مطالعه ارتوپدی، پاتولوژیک و رونتژنوگرافی. J Bone Joint Surg Am. 1962؛ 44-A: 207-233.
4. Wagoner HA، Steinmetz R، Bethin KE، و همکاران. تشخیص جهش GNAS با شدت بیماری در دختران مبتلا به سندرم مک کیون آلبرایت و بلوغ زودرس مرتبط است. کودکان اندوکرینول Rev. 2007؛ 4 ضمیمه 4: 395-400.
5. Vargas-Gonzalez R, Sanchez-Sosa S. دیسپلازی فیبروغضروفی (دیسپلازی فیبری با تمایز گسترده غضروفی). Pathol Oncol Res. 2006؛ 12 (2): 111-114. doi:10.1007/bf02893455.
6. لیختنشتاین L، Jaffe HL. دیسپلازی فیبری استخوان. وضعیتی که یک، چند یا چند استخوان را تحت تأثیر قرار می‌دهد، که در موارد شدیدتر آن ممکن است رنگدانه‌های غیرطبیعی پوست، رشد جنسی زودرس، پرکاری تیروئید یا سایر ناهنجاری‌های خارج از استخوان وجود داشته باشد. آرک پاتول. 1942؛ 33: 777-816.
7. Forest M، Tomeno B، Vanel D. پاتولوژی جراحی ارتوپدی: تشخیص تومورها و ضایعات شبه تومورال استخوان و مفاصل. ادینبورگ: چرچیل لیوینگستون; 1998.
8. موریوکا اچ، کاماتا وای، نیشیموتو کی، و همکاران. دیسپلازی فیبری با تمایز عظیم غضروفی (دیسپلازی فیبروغضروفی) در پروگزیمال فمور: گزارش موردی و مروری بر ادبیات. نماینده کیس Oncol. 2016؛ 9 (1): 126-133. doi: 10.1159/000443476.
9. Hermann G، Klein M، Abdelwahab IF، Kenan S. دیسپلازی فیبروکارتیلاژینوس. رادیول اسکلتی. 1996؛ 25 (5): 509-511. doi:10.1007/s002560050126.
10. ایشیدا تی، دورفمن اچ دی. تمایز غضروفی عظیم در دیسپلازی فیبری استخوان (دیسپلازی فیبروغضروفی). J Surg Pathol هستم. 1993؛ 17 (9): 924-930.
11. Kyriakos M، McDonald DJ، Sundaram M. دیسپلازی فیبری با تمایز غضروفی ("دیسپلازی فیبروغضروفی"): یک بررسی، با یک مورد گویا به مدت 18 سال دنبال شد. رادیول اسکلتی. 2004؛ 33 (1): 51-62. doi: 10.1007/s00256-003-0718-x.
12. Pelzmann KS، Nagel DZ، Salyer WR. گزارش مورد 114. رادیول اسکلتی. 1980؛ 5 (2): 116-118. doi:10.1007/bf00347333.
13. بهادوری ع، دشپنده ر.ب. مزانشیموما فیبروغضروفی در مقابل دیسپلازی فیبروغضروفی: آیا اینها یک موجود واحد هستند؟ J Surg Pathol هستم. 1995؛ 19 (12): 1447-1448.
14. Ozaki T، Lindner N، Blasius S. کندروسارکوم تمایز یافته در سندرم آلبرایت. گزارش موردی و بررسی ادبیات. J Bone Joint Surg Am. 1997؛ 79 (10): 1545-1551.
15. Hardegger F، Simpson LA، Segmueller G. سندرم استئولیز ایدیوپاتیک. طبقه بندی، بررسی و گزارش موردی J Bone Joint Surg Br. 1985؛ 67-B (1): 88-93. doi: 10.1302/0301-620x.67b1.3968152.
16. Al Kaissi A، Scholl-Buergi S، Biedermann R، و همکاران. تشخیص و مدیریت بیماران مبتلا به استئولیز ایدیوپاتیک روماتول کودکان. 2011؛ ​​9 (1): 31. doi: 10.1186/1546-0096-9-31.
17. Moog U، Maroteaux P، Schrander-Stumpel CT، و همکاران. دو خواهر با الگوی غیرمعمول ناهنجاری‌های اسکلتی شبیه به استخوان‌زایی ناقص: نوع جدیدی از دیسپلازی اسکلتی؟ جی مد ژنت. 1999؛ 36 (11): 856-858. doi: 10.1136/jmg.36.11.856.

فایل های تکمیلی

فایل های تکمیلی		عمل
1.	شکل. 1. رادیوگرافی AP لگن نشان داد که کوکسا وارا دو طرفه همراه با ضایعه لیتیک منبسط با ماتریکس شیشه گراند به صورت دو طرفه شامل شفت پروگزیمال فمور و تروکانتر بزرگ با تغییر شکل قابل توجهی که در ناحیه پروگزیمال فمور دیده می شود دیده می شود. کلسیفیکاسیون حلقه مانند نشان دهنده غضروف به خوبی مورد توجه قرار گرفت. به اپی‌فیزهای هیپوپلاستیک سر استخوان ران و مدل‌سازی ناقص گردن استخوان ران توجه کنید. کمبود گردن فمور با ATD پاتولوژیک (فاصله تروکانتریک مفصلی) (منهای) 7 میلی متر چپ و (منهای) 5 میلی متر سمت راست وجود دارد.	(93 کیلوبایت)
2.	شکل. 2. رادیوگرافی جانبی استخوان ران تحتانی و سوپر تیبیا کلسیفیکاسیون فراوان را با نواحی ضایعات استئولیتیک نشان داد. به ضایعات شفاف متعدد با جزایر استخوانی و تغییرات اسکلروتیک خطی توجه کنید که از اپی فیزها تا شفت ها را درگیر می کند.	(102 کیلوبایت)
3.	شکل. 3. رادیوگرافی زانوهای AP و تحتانی فمور ترکیبی از پوکی استخوان، جزایر استئولیتیک در امتداد قشر و تغییرات فیبروغضروفی را نشان داد.	(111 کیلوبایت)
4.	شکل. 4. رادیوگرافی جانبی جمجمه مناطقی از تغییرات استئولیتیک را در امتداد استخوان‌های پیشانی و تمپورال و ناحیه استئولیتیک را نشان داد که بیشتر بخیه‌های لامبدوئید را می‌پوشاند.	(90 کیلوبایت)
5.	شکل. 5. رادیوگرافی AP از قفسه سینه، مناطقی از ضایعات شفاف متعدد با جزایر استخوانی و تغییرات اسکلروتیک خطی در امتداد دنده ها را نشان داد.	(92 کیلوبایت)
6.	شکل. 6. رادیوگرافی جانبی ستون فقرات آناتومی مهره طبیعی را بدون هیچ اثری از ضایعات استخوانی نشان داد.	(63 کیلوبایت)

یکی از ناهنجاری های نادر در رشد استخوان ران، تغییر شکل آنها از نوع واروس است. این بیماری بیشتر از 0.3-0.8٪ موارد در نوزادان رخ می دهد. همراه با انحنای والگوس انتهای پروگزیمال استخوان ران، بدشکلی واروس مادرزادی استخوان ران یک نقص اسکلتی است. این می تواند منجر به نقض جدی عملکرد سیستم اسکلتی عضلانی شود.

شرح بدشکلی واروس مفصل ران

اساس انحنای مفاصل ران با توجه به نوع واروس کوتاه شدن گردن استخوان ران و کاهش درجه زاویه گردن-دیافیز است. نام دیگر این بیماری اپی فیزیولیز نوجوانان است، اگرچه در واقع نوع دوم یکی از اشکال تغییر شکل لگن است و بسیار نادر است، فقط در سنین نوجوانی. تغییرات در مفاصل ران در این آسیب شناسی قابل توجه است - دیستروفی بافت اسفنجی گردن، تخریب استخوان، تشکیل کیست، پدیده فیبروز.

بدشکلی هیپ نوع واروس شامل طیف وسیعی از علائم از اندام تحتانی است. با این بیماری، علائم زیر را می توان ترکیب کرد:

• تغییر در شکل سرهای مفصلی استخوان های لگن؛
• کوتاه شدن پا؛
• انقباضات مفصل ران؛
• دیسپلازی، دیستوپی عضلات پا؛
• لوردوز کمری

در کودک مبتلا به ناهنجاری لگن، نقض جدی چرخش و ربودن پا مشاهده می شود، بنابراین راه رفتن به "اردک" تبدیل می شود. هنگامی که یک ناهنجاری در یک نوزاد تازه متولد شده رخ می دهد، ساق پا از زمان تولد کوتاهتر از پای دوم است و تروکانتر ران بالاتر از حد انتظار قرار دارد. اگر آسیب شناسی برای مدت طولانی درمان نشود، به پیشرفت خود ادامه می دهد، استخوان سازی رخ می دهد. گردن فمور خم شده است، دیافیز کوتاه شده است.

هنگامی که بدشکلی مفصلی از نوع واروس در سن 5-3 سالگی رخ می دهد، یک قطعه استخوان سه وجهی در گردن فمور ظاهر می شود. از نظر بصری، سر و گردن استخوان ران شبیه حرف U معکوس است. فضای مفصل پیچ در پیچ می شود، لبه های استخوان دندانه دار، ناهموار و کانون های اسکلروز در آنها ظاهر می شود. پس از گسترش شکاف مفصل ران به 1-1.2 سانتی متر، گردن کوتاه می شود و سر به طور طبیعی رشد نمی کند.

اگر در شکل انحنای واروس در دوران کودکی تغییراتی در ناحیه استخوانی ایجاد شود، در شکل جوانی نقض در ناحیه رشد وجود دارد. دومی شل می شود، استخوان جذب می شود، سر به آرامی به پایین می لغزد. بنابراین، آسیب شناسی "اپی فیزولیز سر فمورال" نامیده می شود.

علل بیماری

معمولاً تغییر شکل واروس از نوع مادرزادی نتیجه آسیب داخل رحمی به غضروف استخوان ران یا نقض روند فشرده سازی آنها می شود. در 2/3 بیماران نقص یک طرفه و در بقیه موارد دو طرفه است. بنابراین، این بیماری به دلیل مشکلات مختلفی در دوره جنینی رخ می دهد که می تواند به دلایل زیر رخ دهد:

• عفونت شدید مادر در دوران بارداری؛
• سوء مصرف الکل، مصرف مواد مخدر، داروهای سمی؛
• مسمومیت، مسمومیت؛
• سن بالای مادر؛
• بیماری های غدد درون ریز؛
• تاثیر تشعشع

در مورد اشکال اکتسابی، آنها می توانند به دلایل مختلفی رخ دهند. بنابراین، اپی فیزولیز نوجوانان در 11-16 سالگی - در دوران بلوغ، یا قبل از بلوغ ایجاد می شود. سر استخوان ران دقیقاً در برابر پس‌زمینه بازسازی کلی بدن شروع به تغییر شکل می‌کند، زمانی که برخی از قسمت‌های اسکلت آسیب‌پذیرتر هستند. اعتقاد بر این است که اختلالات هورمونی علت آسیب شناسی در نوجوانان می شود، بنابراین پدیده های دیگری نیز اغلب در بیماران مشاهده می شود:

• فقدان ویژگی های جنسی ثانویه؛
• تاخیر در قاعدگی در دختران؛
• خیلی بلند؛
• چاقی

همچنین، تغییر شکل واروس استخوان ران با تروما و راشیتیسم، با تعدادی از بیماری های سیستمیک - شکنندگی استخوان پاتولوژیک، استئودیسپلازی فیبری، دیسکوندروپلازی همراه است. همچنین، علت آسیب شناسی می تواند:

• جراحی ناموفق لگن
• استئومیلیت؛
• سل استخوانی؛
• استئوکندروپاتی

علائم بیماری

شکل آسیب شناسی کودکان معمولاً حداکثر بعد از 3-5 سال شروع می شود ، زیرا در این دوره بار روی اندام تحتانی افزایش می یابد. والدین ممکن است علائم زیر را تجربه کنند:

• لنگش پس از یک پیاده روی طولانی؛
• درد در پاها در بعد از ظهر به دلیل خستگی؛
• ناتوانی در دویدن برای مدت طولانی، بازی در فضای باز؛
• ناراحتی در ران و زانو، در ناحیه پوپلیتئال؛
• درد در مفصل زانو.

با گذشت زمان، پای در سمت آسیب دیده تا حدودی نازک‌تر می‌شود، ربودن مفصل ران دشوارتر می‌شود و در داخل بیشتر می‌شود (برعکس، می‌تواند در خارج افزایش یابد). در تعدادی از کودکان، علائم با درد در زانو شروع می شود و همیشه نمی توان فوراً با ضایعه هیپ ارتباط برقرار کرد.

اشکال نوجوانی ناهنجاری لگن اغلب به هیچ وجه علائم بالینی نشان نمی دهند، فقط در موارد پیشرفته شروع به تظاهر می کنند. لنگش خفیف، افزایش خستگی هنگام راه رفتن وجود دارد. برخی از نوجوانان معده بیرون زده دارند، لوردوز پاتولوژیک ستون فقرات وجود دارد. قدرت و تون عضلات گلوتئال کاهش می یابد. با آسیب دو طرفه به باسن، کودک شروع به راه رفتن مانند یک اردک، دست و پا زدن، تاب خوردن می کند.

طبقه بندی آسیب شناسی

بدشکلی استخوان ران با توجه به ظاهر و علائم رادیولوژیک می تواند به اشکال زیر وجود داشته باشد: کودکان، جوانی، علامت دار، راشیتیسم، سل. همچنین، این بیماری جدا شده یا در سایر مفاصل، پاهای کودک منعکس می شود. طبقه بندی دیگر شامل تقسیم بیماری به سه مرحله (درجه) است.

درجه اول شدت

در مرحله اول، تغییرات پاتولوژیک در ناحیه رشد استخوان ران شروع می شود. به تدریج شل شدن و انبساط آن اتفاق می افتد اما اپی فیز حرکت نمی کند.

درجه دوم شدت

در مرحله دوم، پیشرفت فرآیندهای بازسازی بافت استخوان و جابجایی اپی فیز مشاهده می شود. تصویر نازک شدن گردن فمور، تیرگی ساختار آن را نشان می دهد.

درجه سوم شدت

در مرحله سوم، یک عارضه آسیب شناسی قبلاً ثبت شده است - آرتروز تغییر شکل. همچنین آتروفی عضلات اندام تحتانی و تغییرات مشخصی در راه رفتن وجود دارد.

تشخیص بدشکلی واروس

محبوب ترین و آموزنده ترین روش تشخیص رادیوگرافی مفصل ران است. در همان ابتدای تغییر شکل لگن، ناهمگونی توده استخوانی در ناحیه گردن فمور آشکار می شود. بعداً سایر تغییرات ساختاری و همچنین نقض آناتومی مفصل ران ظاهر می شود.

با معاینه ارتوپد، نقض در اداکشن و ربودن اندام در یک یا هر دو طرف آشکار می شود. به موازات آن، کیفوز، اسکولیوز، لوردوز، تغییر شکل گوه‌ای مهره‌ها و سایر اختلالات در زانو، ساکروم و مچ پا قابل تشخیص هستند.

درمان آسیب شناسی

در مراحل اولیه، درمان محافظه کارانه به خوبی کمک می کند، بعداً استفاده می شود درمان جراحی. در ابتدا، به عنوان یک قاعده، بیمار برای کشش اندام (کشش اسکلتی) در بیمارستان بستری می شود، پس از آن درمان در خانه ادامه می یابد.

درمان محافظه کارانه

با یک شکل مادرزادی آسیب شناسی، درمان محافظه کارانه برای همه نوزادان تا 3 ماهگی نشان داده می شود. اهداف عادی سازی خون رسانی به مفصل ران و تسریع بهبودی استخوان، بهبود تون بافت عضلانی و کاهش تأثیر عضلات بر وضعیت مفصل است. برای این، درمان های زیر انجام می شود:

• قنداق کردن گسترده به مدت 14 روز، پس از - بالش فریکا به مدت 2.5 ماه.
• سولوکس، کاربردهای پارافین؛
• از 6-8 هفته - الکتروفورز در ناحیه مفصل با کلسیم، فسفر، با گشادکننده عروق - در ناحیه ستون فقرات خاجی.

سایر اشکال ناهنجاری واروس با حذف کامل هرگونه بار روی ساق پا، استراحت سخت در بستر درمان می شوند. به بیمار گچ اندام، کشش با بار تا 2 کیلوگرم داده می شود. درمان می تواند چندین ماه طول بکشد، بنابراین اغلب در آسایشگاه های تخصصی انجام می شود.

عمل

اگر فرآیندهای بازسازی استخوان قبلاً به پایان رسیده باشد و درجات مشخصی از بدشکلی هیپ نوع واروس وجود داشته باشد، درمان جراحی باید برنامه ریزی شود. این به طولانی شدن اندام، بازیابی یکپارچگی سطوح مفصلی و جلوگیری از ایجاد کوکسارتروز کمک می کند.

در نوزادان بزرگتر از 3 ماه، با انقباضات مفصل ران، جراحی نیز اندیکاسیون دارد. هدف ایجاد شرایط برای رشد صحیح سر استخوان و جلوگیری از تغییر شکل زاویه دهانه رحم- دیافیز است.

در حین عمل، ماهیچه های ادکتور ران، فاسیای پهن ران و تعدادی تاندون جدا می شوند. طناب های فیبری در ناحیه عضله گلوتئال برداشته می شوند. در کودکان از 3 سالگی، در صورت وجود استخوانی شدن بیش از حد گردن فمور، استئوتومی اصلاحی اضافی انجام می شود. این عمل شامل جراحی پلاستیک گردن است. در مرحله دوم پس از بهبود بافت استخوانی - چند ماه پس از اولین مداخله انجام می شود.

درمان توانبخشی

پس از عمل، بیمار باید مجموعه ای از ورزش درمانی، فیزیوتراپی، درمان تقویت عمومی دارویی را تجویز کند. کودکان از ارتز و سایر وسایل ارتوپدی استفاده می کنند. بنابراین، با انحنای مفصل ران در نوجوانان، استفاده از ارتز می تواند برای چندین سال ادامه یابد. مشاهده داروخانه تا زمانی که کودک به سن 18 سالگی برسد انجام می شود.

اگر درمان نشود، آسیب شناسی به طور پیوسته پیشرفت می کند، که باعث تشکیل مفصل کاذب گردن فمور می شود (در 50-70٪ موارد). علاوه بر این، کوکسارتروز ایجاد می شود که در نهایت به آرتروپلاستی مفصل نیاز دارد. با درمان زودهنگام، نتیجه اغلب مطلوب است.

و همچنین بروز ناهنجاری های مفصل ران به طور کلی، دلایل مختلفی دارد. بخشی از بدشکلی ها ناشی از تغییرات در مفصل ران و گردن فمور است. بدشکلی‌های ناحیه متافیز و دیافیز ران می‌تواند مادرزادی، راشیتیک، التهابی باشد، می‌تواند با تروما و تومورهای مختلف همراه باشد.

علائم تغییر شکل گردن فمور.

تغییر شکل گردن استخوان ران اغلب در اوایل کودکی ایجاد می شود، اغلب نتیجه راشیتیسم است، ممکن است به تغییرات مادرزادی و دیسپلاستیک در سیستم اسکلتی بستگی داشته باشد و کمتر با تروما همراه است.

انحنای گردن فمور با کاهش زاویه بین دیافیز و گردن استخوان ران (به سمت راست یا حتی تیز) مشخص می شود و کوکسا وارا نامیده می شود. بر اساس تغییرات آناتومیکی، اختلالات عملکردی رخ می دهد که با تکان دادن بدن هنگام راه رفتن، محدودیت ربودن لگن، لنگش در نتیجه کوتاه شدن ساق پا ظاهر می شود.

تاب خوردن بدن هنگام راه رفتن در لحظه بارگذاری روی پای دردناک به نارسایی عملکردی عضلات میانی و کوچک گلوتئال به دلیل جابجایی ران به سمت بالا بستگی دارد. برای نگه داشتن لگن در وضعیت افقی، بیمار مجبور می شود بدن را به سمت پای آسیب دیده خم کند. بنابراین، به اصطلاح راه رفتن اردک شکل می گیرد. اغلب شکایت از افزایش ضعف اندام تحتانی، خستگی، درد هنگام راه رفتن و ایستادن وجود دارد.

تغییر شکل مربوط به قبلی پاهای X شکل هستند. ایجاد این تغییر شکل با بار ناهموار روی کندیل های فمورال و رشد ناهموار آنها همراه است: رشد کندیل داخلی به تدریج منجر به ایجاد انحنای والگوس مفصل زانو می شود. از نظر بالینی، این بدشکلی با این واقعیت آشکار می شود که ران و ساق پا یک زاویه در مفصل زانو تشکیل می دهند که به سمت خارج باز است.

در کودکی با بدشکلی مشابه، مفاصل زانو در تماس نزدیک هستند، در حالی که پاها در فاصله زیادی از یکدیگر قرار دارند. در تلاش برای به هم رساندن پاها، مفاصل زانو یکی پس از دیگری می آیند. چنین تغییر شکل مفاصل زانو اغلب با نصب والگوس پاها (انحراف استخوان های پاشنه به سمت خارج) همراه است. این ناهنجاری می تواند منجر به درد ناشی از توسعه تدریجی کف پای صاف شود.

در قلب یکی دیگر از ناهنجاری های پاها و مفاصل زانو، انحنای O شکل پاها، اغلب راشیتیسم قرار دارد. انحنای قوسی استخوان های ساق پا با برآمدگی به سمت بیرون در فرآیند بار عمودی تحت تأثیر کشش عضلانی در هنگام نرم شدن استخوان ها توسط یک فرآیند راشیت ایجاد می شود. انحنای ساق پا تحت تأثیر کشش عضله سه سر ساق پا افزایش می یابد و در جهت وتر تشکیل دهنده قوس عمل می کند.

موقعیت باطل استخوان ها در روند رشد نامتقارن آنها ثابت می شود. این بیماری با راه رفتن اردک، علامت مثبت ترندلنبورگ، ابداکشن و چرخش محدود در مفصل ران ظاهر می شود، با این حال، برخلاف دررفتگی مادرزادی لگن، سر ناهنجاری والگوس آن در مثلث اسکارپوف قابل لمس است.

علل تغییر شکل گردن فمور.

علل تغییر شکل والگوس گردن فمور متفاوت است. ناهنجاری های مادرزادی، کودکان یا دیستروفی، جوانی، تروماتیک و راشیتیک را اختصاص دهید. علاوه بر این، انحنای والگوس گردن فمور در بیماری های سیستمیک مشاهده می شود: استئودیسپلازی فیبری، شکنندگی استخوان پاتولوژیک، دیسکوندروپلازی. بدشکلی ممکن است نتیجه مداخلات جراحی در گردن فمور یا هر گونه شرایط پاتولوژیک استخوان در این ناحیه باشد (عواقب استئومیلیت، سل، استئوکندروپاتی زیر سرمایه).

بدشکلی مادرزادی والگوس گردن فمور اغلب دوطرفه است و سپس بیماری با شروع راه رفتن کودک در راه رفتن مشخصه اردک تشخیص داده می شود که اغلب نشان دهنده دررفتگی مادرزادی مفصل ران است. علاوه بر این، در معاینه، محدودیت در باز شدن پاها و ایستادن زیاد سیخ های بزرگ وجود دارد. معاینه اشعه ایکس تشخیص بیماری را ممکن می سازد. اغلب، تغییر شکل گردن فمور با سایر نقایص مادرزادی ترکیب می شود: کوتاه شدن اندام، نقض شکل مفاصل دیگر.

بدشکلی ویروسی گردن فمور در کودکان اغلب یک طرفه است و با فرآیندهای دیستروفیک در نتیجه اختلالات تروفیک همراه است و با بازسازی بافت استخوان بر اساس نوع نکروز آسپتیک همراه است. این بیماری در سن 3-5 سالگی شروع می شود، تحت تأثیر بار، تغییر شکل گردن فمور پیشرفت می کند. از نظر بالینی، این بیماری با لنگش، درد، به ویژه پس از یک پیاده روی طولانی، دویدن ظاهر می شود. اندام آسیب‌دیده ممکن است کوتاه‌تر و نازک‌تر باشد و ربایش لگن محدود است. تروکانتر بزرگ در بالای خط Roser-Nelaton قرار دارد، علامت مثبت Trendelenburg ذکر شده است.

به عبارت دیگر تظاهرات بالینیتا حد زیادی یکسان است دررفتگی مادرزادیباسن با این حال، علائم مشخصه دررفتگی وجود نخواهد داشت، مانند جابجایی مفصل ران در امتداد محور طولی (علامت دوپویترن)، علامتی از یک نبض ناپدید نشدن با فشار بر شریان فمورال در مثلث اسکارپوف.

تشخیص بدشکلی گردن فمور.

تشخیص در اکثریت قریب به اتفاق موارد برای تروماتولوژیست یا هر متخصص دیگری مشکلی ایجاد نمی کند. برای روشن شدن موقعیت انتهای استخوان ران و رد آسیب احتمالی استخوان، انجام معاینه اشعه ایکس ضروری است. علاوه بر این، باید در دو پیش بینی باشد.

در همین مورد، اگر تشخیص مشکوک باشد، MRI از کل مفصل توصیف شده انجام می شود.

درمان بدشکلی گردن استخوان ران.

اصلاح چنین تغییر شکلی در ابتدای شکل گیری آنها (در سال اول تا دوم زندگی) موثر است. اصل درمان پیچیده مشترک در اکثر ناهنجاری های ارتوپدی برای این گروه از ناهنجاری های اندام تحتانی نیز معتبر است. کاربرد و همراه با درمان ارتوپدی (تعیین اسپلینت های مخصوص، پوشیدن وسایل مخصوص).

درمان عملی است.

این در دو جهت انجام می شود: درمان علل تغییر شکل و جراحی (خود تغییر شکل). بر اساس موارد تشخیص بیماری، اشاره می شود که بدشکلی والگوس گردن فمور در بیمار از بدو تولد ظاهر می شود. موارد نادری وجود دارد که تغییر شکل با یک علت تروماتیک یا فلجی رخ می دهد.

قبل از شروع عملیات، لازم است عملیات آتی را برنامه ریزی کنید. دریابید که چه روش ها و ساختارهایی را می توان در این مورد به کار برد. بنابراین، سؤالات زیر در برابر جراح مطرح می شود:

• حذف همزمان یا مرحله ای بدشکلی لگن.
• تنظیم طول اندام.
• حذف فرآیندهای قدیمی در صورت انجام عملیات از این نوع.
• طراحی و نصب اندو پروتز.

بیش از 100 روش برای درمان بدشکلی والگوس گردن فمور وجود دارد:

• اگزوستکتومی (برداشتن بخشی از سر استخوان)؛
• ترمیم رباط ها؛
• جایگزینی با ایمپلنت؛

در مواردی که گردن فمور با ایمپلنت جایگزین شود، قبل از عمل بی حسی موضعی یا عمومی انجام می شود. سپس جراح یک برش کوچک ایجاد می کند. در مرحله بعد، جراح گردن استخوان ران را برمی دارد و یک اندوپرتز را نصب می کند که در حالت ایده آل شکل آن را تکرار می کند. پروتز حرکت را تسهیل می کند، به اصلاح راه رفتن، بهبود کیفیت زندگی، خلاص شدن از درد کمک می کند. پروتزها انواع مختلفی دارند که با توجه به مورد خاص بیماری انتخاب می شوند.

پیشگیری از تغییر شکل لگن

به منظور جلوگیری از دررفتگی در ناحیه لگن، توصیه می‌شود که ایمنی را به دقت کنترل کنید زندگی روزمرهو در حین فعالیت های ورزشی

این امر نیاز به موارد زیر را افزایش می دهد:

• آموزش گروه های مختلف عضلانی، فعالیت بدنی منطقی؛
• استفاده از لباس و کفش بسیار راحت برای جلوگیری از سقوط؛
• استفاده از تجهیزات حفاظتی حرفه ای در طول فعالیت های ورزشی. ما حداقل در مورد زانوبندها و بریس های ران صحبت می کنیم.
• اجتناب از هرگونه سفر بر روی یخ، توجه به سطوح لغزنده و مرطوب.

برای ترمیم کامل مفصل ران پس از دررفتگی، در صورت عدم وجود عارضه، از 2 تا 3 ماه طول می کشد. این دوره فقط در صورت وجود شکستگی همزمان قابل افزایش است. بنابراین، پزشک ممکن است اصرار داشته باشد که یک کشش غیر طولانی مدت از نوع اسکلتی همراه با مجموعه‌های تمرینات بیشتر انجام شود. این کار با کمک یک دستگاه حرکت غیرفعال مداوم انجام می شود.

حرکت مستقل با استفاده از عصا فقط در صورت عدم وجود درد امکان پذیر است. تا لحظه ای که لنگش از بین می رود، توصیه می شود برای جابجایی به کمک های اضافی مانند عصا متوسل شوید.

پس از آن، توصیه می شود از داروهای تقویت کننده عمومی استفاده کنید که بر ساختار بافت استخوانی تأثیر می گذارد. همچنین انجام تمرینات خاصی مهم است که لیست آنها باید توسط متخصص تهیه شود. منظم بودن اجرای آنها کلید بازیابی خواهد بود. علاوه بر این، لازم است ناحیه آسیب دیده ران را تا حد امکان با احتیاط درمان کرد، زیرا اکنون یکی از ضعیف ترین نقاط بدن است.

با در نظر گرفتن تمام قوانین پیشگیری و درمان، خلاص شدن سریع و دائمی از هرگونه عواقب دررفتگی مفصل ران با حفظ ریتم و لحن مطلوب زندگی بیش از حد ممکن است.

تغییر شکل واروس گردن فمور زاویه دهانه رحم - دیافیز کمتر از حد متوسط ​​است (130-120 درجه) علل: § دررفتگی مادرزادی مفصل ران § اپی فیزیولیز جوانی § ناهنجاری راکیتیک § در صورت بیماری های سیستمیک: استئودیسپلازی فیبری، استخوان پاتولوژیک دیسکوندروپلازی § پیامد مداخلات جراحی در ناحیه گردن فمور § پیامدهای استئومیلیت، سل، استئوکندروپاتی زیرسرمایه

کلینیک: مادرزادی - خستگی راه رفتن اردک در مفصل ران در حین راه رفتن. کوتاه شدن عملکردی اندام به میزان 3-5 سانتی متر یا بیشتر؛ محدودیت ابداکشن در مفصل ران؛ علامت مثبت Trendelenburg. درمان: استئوتومی ساب تروکانتریک

تغییر شکل والگوس گردن فمورال افزایش زاویه گردن-دیافیز. ü مادرزادی ü تروماتیک ü کلینیک فلج: بدون تغییر شکل قابل مشاهده § با بدشکلی های همزمان زانو و پا، تغییر راه رفتن، نقص های زیبایی درمان: 1) تمرینات و وضعیت های اصلاحی (به زبان ترکی) 2) عمل: استئوتومی ساب تروکانتریک استخوان ران.

بدشکلی واروس و والگوس مفاصل زانو علل: § مادرزادی، § راشیتیسم، § بدشکلی زودرس به پاها ناهنجاری واروس - زاویه باز است، بدشکلی اونوگی والگوس - زاویه باز است، پاها X

تغییر شکل والگوس افزایش بدشکلی واروس در کندیل خارجی، کاهش داخلی - فشردگی منیسک داخلی افزایش در کندیل داخلی، کاهش در خارجی - فشردگی منیسک خارجی فضای مفصل از خارج بازتر است فضای مفصل بازتر است داخل رباط ها کشیده شده و مفصل زانو را تقویت می کند. پهلوها رباط‌های کشیده‌ای هستند که مفصل زانو را در سمت میانی ساق پا تقویت می‌کنند، اغلب با یک برآمدگی به سمت بیرون خمیده می‌شوند، تنظیم کف پا با واروس صاف (کلاب‌فوت) تنظیم پای صاف-والگوس (پا صاف) در موارد شدید: چرخش (چرخش) ) ران به سمت بیرون، و ساق پا (یک سوم پایینی آن) به سمت داخل. v یک طرفه v دو طرفه: متقارن (ناهنجاری هماهنگ) / بدشکلی ناسازگار.

تشخیص 1) گونیومتر 2) فاصله m/d داخلی. مچ پا (بیش از 1.5-2.0 سانتی متر - تا 2 سال، 3 سانتی متر - 3-4 سال و 4 سانتی متر - بزرگتر) 3) اشعه ایکس - 3 درجه

درمان 1) 2) 3) 4) ماساژ ژیمناستیک درمانی کفش های ارتوپدی درمان جراحی - استئوتومی والگوس و واروس

کف پای صاف - تغییر در شکل پا که با حذف قوس های طولی و عرضی آن مشخص می شود. انواع: کف پای صاف طولی عرضی کف پای صاف طولی- عرضی

قوس پا قوس های طولی: 1) خارجی / محموله (استخوان های پاشنه ای، مکعبی، IV و V متاتارس) 2) داخلی / فنری (استخوان های تالار، ناویکولار و I، III متاتارس) قوس عرضی (سر استخوان های متاتارس)

علت شناسی اکتسابی پلاتی پودی راچیتیک پلاتی پادی فلجی (بعد از فلج اطفال) پلاتی پودی تروماتیک (ترمز مچ پا، کانال به.، تارسال تا) صافی کف پای ثابت (بار بیش از حد روی پا) مادرزادی

شکایات کلینیک: § خستگی، درد در عضلات ساق پا تا پایان روز § درد قوس پا هنگام ایستادن و راه رفتن علائم معمول: Ø بلند شدن پا و گشاد شدن قسمت میانی آن Ø کاهش یا ناپدید شدن کامل پا قوس طولی (پا روی تمام سطح کف پا قرار می گیرد) Ø ابداکشن (ابداکشن والگوس) جلوی پا (انگشت پا به بیرون به نظر می رسد) Ø پرونیشن (انحراف به سمت بیرون) استخوان پاشنه بیش از 5-6 درجه؛ در این حالت مچ پا داخلی بیرون زده و قسمت بیرونی صاف می شود.

مراحل صافی کف پا q. مرحله پنهان q. مرحله صافی متناوب q. مرحله رشد کف پای صاف q. مرحله کف پای صاف والگوس q. انقباض صافی کف پا

تشخیص 2) پودومتری بر اساس فریدلند - تعیین درصد نسبت ارتفاع پا و طول آن (N = 31 -29) 3) خط صورت - خطی که از بالای مچ پا داخلی به سطح زیرین کشیده می شود. پایه سر استخوان متاتارس I (در N- از بالای استخوان ناویکولار عبور نمی کند)

تشخیص 4) روش بالینی (طاق معمولی 55-60 میلی متر، زاویه 90◦) 5) روش اشعه ایکس (طاق معمولی 120-130◦، طاق معمولی 35 میلی متر)

کف پای صاف درجه یک: شاخص فریدلند 25 - 27 زاویه بالینی 105◦ زاویه رادیولوژیکی تا 140◦ ارتفاع قوس کمتر از 35 میلی متر درجه II: زاویه رادیولوژیکی تا 150◦ ارتفاع قوس کمتر از 25 میلی متر علائم دف. استئوآرتریت درجه III: زاویه رادیوگرافی تا 170-175 ◦ ارتفاع قوس کمتر از 17 میلی متر صافی جلوی پا

درمان q در مرحله رشد کف پای صاف: درجه یک: حمام گرم پا، ماساژ، ورزش درمانی برای تقویت عضلات ساق پا، پوشیدن کفی های نگهدارنده قوس درجه II: + پوشیدن کفش های ارتوپدی درجه سه: + درمان جراحی

q در مرحله انقباض کف پای صاف غیر عملی: انسداد عصب تیبیال خلفی. ü بانداژهای گچی عملی: ü آرترودز سه مفصلی پا (تالوناویکولار، کالکانیوکوبوئید، ساب تالار) پس از شروع آرترودز، پوشیدن کفش های ارتوپدی برای تشکیل قوس پا ضروری است.

ü عمل بر اساس F. R. Bogdanov - برداشتن مفاصل calcaneocuboid و talo-navicular با آرترودز بعدی این مفاصل در موقعیت اصلاح شده قوس ها - طولانی شدن تاندون عضله پرونئال کوتاه - پیوند تاندون عضله پرونئال بلند در سطح داخلی پا - بلند شدن تاندون پاشنه با رفع پرونیشن پاشنه و ابداکشن جلوی پا ü عمل Kuslik M. I. - برداشتن هلالی عرضی پا - طولانی شدن تاندون پاشنه - پیوند تاندون پرونئال بلند عضله در سطح داخلی پا

تغییر شکل عرضی صافی کف پا، که با صاف شدن متاتارسوس دیستال همراه با انحراف والگوس انگشت اول، ایجاد آرتروز تغییر شکل دهنده اولین مفصل متاتارسوفالانژیال و محدودیت حرکات در این مفصل و همچنین بروز چکش آشکار می شود. تغییر شکل انگشتان II-V علل: ضعف دستگاه رباط مادرزادی / تغییرات هورمونی § کفش نامناسب.

درمان صافی کف پای عرضی اعمال بر روی تاندون های ماهیچه های انگشت اول (mm. extensor et flexor hallucis longus, t. Adductor ü انتقال تاندون خم کننده بلند انگشت اول به تاندون اکستانسور بلند ü عمل Adductorothenotomy Schede-Brandes - برداشتن اگزوستوز استئوکندرال سر استخوان متاتارس 1، برداشتن پایه فالانکس اصلی انگشت اول عمل مک براید - بریدن تاندون اددکتور انگشت اول از قاعده فالانکس اصلی و بخیه زدن آن به سر استخوان متاتارس اول

تغییر شکل چکشی شکل انگشتان Ø با کف پای صاف عرضی Ø با فلج مغزی کودکان Ø فلج اطفال (با کف پای صاف والگوس) Ø پای توخالی میلودیسپلاستیک

اگزوستوز سر استخوان های متاتارس I و V انحراف سابلوکساسیون والگوس