زهکشی کاملا غیرعادی وریدهای ریوی. نقایص مادرزادی قلب: تخلیه غیر طبیعی وریدهای ریوی

تمام وریدهای ریوی به سمت قلب راست تخلیه می شوند.

طبقه بندی TADLV:

- suyaracardiac (وریدهای ریوی به ورید عمودی صعودی، ورید بی نام تخلیه می شوند).

- قلبی (وریدهای ریوی به دهلیز راست، سینوس کرونری تخلیه می شوند).

- فروکاردی (وریدهای ریوی به داخل وریدهای داخل شکمی تخلیه می شوند).

علیرغم آناتومی متفاوت نقص، از نظر پاتوفیزیولوژی گردش خون، بسته به وجود یا عدم وجود انسداد ورید ریوی، می توان آن را به دو نوع طبقه بندی کرد. وجود ارتباطات بین RA (دهلیز راست) و LA (دهلیز چپ) (، LLC) از اهمیت کمی برای ادامه زندگی در دوره پس از زایمان برخوردار نیست.

همودینامیک نوع غیر انسدادی TADPV مشابه ASD بزرگ است. خون از وریدهای ریوی وارد RA، سپس به RV (بطن راست) و، در حضور ASD، به LA می شود. در این مورد، مقدار خونی که از طریق ASD به دهلیز چپ باز می گردد، با توجه به اندازه نقص و میزان انبساط پانکراس تعیین می شود. با این حال، تحت هر شرایطی، بخش قابل توجهی از خون وارد لوزالمعده می شود و در گردش خون ریوی (گردش ریوی) گردش می کند و باعث اضافه بار حجمی پانکراس و هیپرولمی شدید گردش خون ریوی می شود. فشار در PA (شریان ریوی) کم باقی می ماند. با توجه به این واقعیت که اختلاط خون وریدی و شریانی که از وریدهای ریوی می آید در سطح RA رخ می دهد، اشباع در PA و آئورت یکسان است.

با نوع انسدادی TADPV، خروج خون غنی شده با اکسیژن از وریدهای ریوی دشوار است. این منجر به ایجاد فشار خون وریدی ریوی و سپس افزایش فشار در PA و RV می شود. وضعیتی ایجاد می شود که شبیه همودینامیک تنگی دریچه میترال است. در این مورد، خطر ابتلا به ادم ریوی زیاد است، زیرا فشار هیدرواستاتیکدر مویرگ ها فشار اسمزی خون به طور قابل توجهی بالاتر می شود. تا زمانی که ASD موجود حجم کافی از شنت خون از راست به چپ را فراهم کند، حفره پانکراس کوچک باقی می ماند. حفره های سمت چپ قلب، مانند نوع غیر انسدادی TADLV، "کم بار" باقی می مانند و اندازه نسبتا کوچکی دارند. سطح اشباع اکسیژن خون در آئورت و شریان ریوی برابر است، اما مقادیر آن به طور قابل توجهی کمتر از نسخه غیر انسدادی نقص است. درجه اشباع شریانی با حجم جریان خون از طریق ICB نسبت معکوس خواهد داشت.

پیش آگهی برای بیماران مبتلا به TADLV بسیار نامطلوب است. بدون اصلاح جراحی، دو سوم بیماران مبتلا به فرم غیر انسدادی بیماری تا پایان سال اول زندگی می میرند.

علت مرگ اغلب ذات الریه است. با نوع انسدادی، امید به زندگی 2 تا 3 ماه است.

درمانگاه

آ. تظاهرات بالینی بیماری:

نوع انسدادی TADLV:

- با سیانوز در حال پیشرفت سریع از بدو تولد مشخص می شود، که با تغذیه تشدید می شود، که با فشرده سازی وریدهای ریوی توسط مری همراه است.

- تنگی نفس و علائم ادم ریوی در دوره نوزادی.

- سیانوز متوسط ​​از بدو تولد؛

- عقب افتادن رشد فیزیکیعفونت های مکرر برونش ریوی؛

- علائم نارسایی قلبی (تاکی کاردی، تنگی نفس، هپاتومگالی).

ب معاینهی جسمی:

نوع انسدادی TADLV:

- صدای بلند II در پایه قلب؛

- در بیشتر موارد هیچ سوفلی در ناحیه قلب وجود ندارد.

نسخه غیر انسدادی TADLV:

- صدای دوم در پایه قلب تقسیم شده است (جزء ریوی صدای دوم برجسته است).

- ضعیف یا شدت متوسط(بیش از 3/6) سوفل سیستولیک تنگی نسبی دریچه ریوی در m.r 2. سمت چپ جناغ جناغی؛

- سوفل مزودیاستولیک تنگی نسبی TC (دریچه سه لتی) در امتداد لبه چپ جناغ در یک سوم پایینی (با جریان قابل توجهی از RA).

تشخیص

1. الکتروکاردیوگرافی

نوع انسدادی TADLV:

هیپرتروفی پانکراس (نوع R)؛

- کمتر شایع، هیپرتروفی RA.

نسخه غیر انسدادی TADLV:

- هیپرتروفی لوزالمعده با توجه به نوع مسدود شدن شاخه سمت راست در سرب Vj (در نتیجه اضافه بار حجمی پانکراس).

- کمتر شایع، هیپرتروفی RA.

1. اکوکاردیوگرافی

تشخیص TADPV بر اساس عدم تخلیه تمام وریدهای ریوی به دهلیز چپ در مکان‌های معمولی است.

معیارهای تشخیصی:

- اتساع شدید سمت راست قلب؛

- گسترش شریان ریوی؛

- کاهش قابل توجه اتاق های چپ؛

- ورید عمودی متسع و ورید اجوف فوقانی؛

- وجود یک ASD با شانت راست به چپ.

درمان و مشاهده

1. 1. مشاهده و درمان بیماران مبتلا به TADLV اصلاح نشده

نوع انسدادی TADLV یک نشانه اورژانسی برای جراحی است. قبل از پذیرش بیمار در کلینیک جراحی قلب، اقدامات زیر باید انجام شود:

آ. انفوزیون IV آماده سازی پروستاگلاندین E 1، که مجرا را باز نگه می دارد و تخلیه خون از PA به داخل آئورت را تضمین می کند. این باعث کاهش خطر ابتلا به ادم ریوی و افزایش حجم جریان خون در BCC می شود.

V. اصلاح اسیدوز متابولیک.

نسخه غیر انسدادی TADLV:

آ. درمان فشرده برای نارسایی قلبی (دیورتیک ها، دیگوکسین).

ب اگر اسیدوز متابولیک رخ دهد، اصلاح می شود.

1. روش های درمان اندوواسکولار

هنگامی که تشخیص TADLV با حضور ASD کوچک/محدود کننده انجام می شود، روش راشکیند برای افزایش حجم جریان خون در BCC انجام می شود. نشانه این روش وجود ارتباط محدود کننده بین دهلیزها است - گرادیان فشار بیش از 6 میلی متر جیوه.

1. عمل جراحی

نشانه های درمان جراحی:

- ایجاد تشخیص TADLV یک نشانه مطلق برای جراحی است.

موارد منع درمان جراحی:

- وجود موارد منع مصرف مطلق برای همزمان

- آسیب شناسی جسمی؛

- مقاومت وریدی بالای عروق ریوی.

تاکتیک های جراحی

زمان جراحی با وجود یا عدم وجود انسداد ورید ریوی تعیین می شود.

با TADLV انسدادیمداخله بلافاصله در اولین ساعات پس از تشخیص انجام می شود. این معمولاً اولین ساعات زندگی کودک است.

برای TADLV غیر انسدادیدرمان جراحی را می توان به تعویق انداخت و در ماه های اول زندگی انجام داد.

تکنیک جراحی

تحت شرایط IR کلکتور مشترک PV در محل تلاقی آن مشخص می شود. معمولاً کلکتور دارای طول کافی (حتی در مورد زهکشی زیر قلب) برای انتقال آن به دهلیز چپ است. کلکتور به طور گسترده باز می شود و مناطق باریک را از بین می برد. دهلیز چپ به طور گسترده باز می شود. یک آناستوموز گسترده بین جمع کننده PV و دهلیز چپ تشکیل می شود. عناصر اضافی سیستم وریدی (ورید عمودی و غیره) بسته می شوند.

عوارض خاص درمان جراحی

- فشار خون باقیمانده ریوی؛

- اختلالات ریتم قلب (سندرم سینوس بیمار)، تاکی کاردی دهلیزی؛

- کاهش برون ده قلبی به دلیل انسداد باقیمانده مجرای خروجی PV.

کلمه "غیر طبیعی" به معنای "اشتباه" است. با این نقص، وریدهای ریوی (و چهار مورد از آنها وجود دارد)، که باید به داخل جریان یابد دهلیز چپ، در آن نیفتید، یعنی. با او ارتباط نگیرید گزینه های زیادی برای تناسب اشتباه آنها وجود دارد.

زهکشی غیرعادی "جزئی" وجود دارد - این زمانی است که یک یا دو ورید از چهار رگ به دهلیز راست می ریزد (متداول ترین گزینه) و در اکثریت قریب به اتفاق موارد با نقایص سپتوم دهلیزی ترکیب می شود و ما در مورد این صحبت کردیم. در فصل مربوط به ASD

کامل یا درناژ ورید ریوی غیرعادی کامل (TAPVD)- این کاملا متفاوت است. با این نقص، هر چهار ورید ریوی از هر دو ریه به یک رگ جمع کننده گسترده متصل می شوند. این جمع کننده خون شریانی اکسید شده در ریه ها آنطور که باید با دهلیز چپ ترکیب نمی شود، بلکه معمولاً از طریق یک سیاهرگ بزرگ به سیستم وریدی بدن متصل می شود. بنابراین خون شریانی قلب را دور می زند و وارد سیاهرگ های بزرگ و دهلیز راست می شود. فقط در اینجا، پس از عبور از نقص دیواره دهلیزی، به جایی که ابتدا باید باشد - در دهلیز چپ ختم می شود و سپس سفر معمول خود را از طریق گردش خون سیستمیک انجام می دهد. تصور اینکه حتی ممکن است این اتفاق بیفتد دشوار است. اما کودکانی که این نقص را دارند به صورت کامل متولد می شوند و قلب مدتی با این وضعیت کنار می آید. با این حال، این زمان ممکن است بسیار کوتاه باشد.

اولاً، زندگی کودک به اندازه ارتباط بین دهلیزی بستگی دارد - هرچه کوچکتر باشد، رسیدن خون شریانی به مقصد در نیمه چپ قلب دشوارتر است.

ثانیاً، در این نیمه چپ قلب، بخش قابل توجهی از خون به سادگی وریدی است، یعنی. اکسید نشده، و دوباره به دایره بزرگ پمپ می شود. بنابراین، خون تا حدی وریدی شروع به گردش در شریان های کودک می کند و او "آبی" می شود، یعنی. رنگ پوست و به خصوص نوک انگشتان دست و مخاط (لب ها، دهان) مایل به آبی است. این سیانوز است و بعداً در مورد علل، تظاهرات و پیامدهای آن صحبت خواهیم کرد.

با زهکشی غیرعادی کامل، سیانوز ممکن است خیلی واضح نباشد، اما وجود دارد و معمولاً بلافاصله پس از تولد قابل توجه است.

در بیشتر موارد، وضعیت کودکان با تخلیه غیرعادی کامل ورید ریوی از همان ابتدای زندگی "بحرانی" است. اگر کاری انجام نشود ظرف چند روز یا چند ماه می میرند.

درمان جراحی وجود دارد، و نتایج امروز کاملاً دلگرم کننده است. این عمل بسیار پیچیده است، بر روی قلب باز انجام می شود و شامل این واقعیت است که جمع کننده مشترک وریدهای ریوی به دهلیز چپ بخیه می شود و سوراخ در سپتوم دهلیزی با یک پچ بسته می شود. بدین ترتیب پس از عمل، گردش خون طبیعی در دو دایره مجزا بازیابی می شود.

گاهی اوقات یک گزینه اضطراری قابل قبول است - گسترش نقص در حین کاوش به عنوان اولین مرحله نجات دهنده زندگی، که به شما امکان می دهد تا حدی مداخله اصلی را به تاخیر بیندازید.

ما در اینجا به بسیاری از جزئیات مربوط به آن دست نمی زنیم انواع مختلفمعاونت و روش های اصلاح آن اما ما فقط می خواهیم تاکید کنیم که کودکان با این نقص نیاز دارند فوری تخصصیکمک، که امروز کاملا واقعی است.

نتایج دراز مدت عملیات بسیار خوب است - بالاخره نقص اصلی برطرف شده است. با این حال، کودکان باید تحت نظر متخصص قلب باشند زیرا ممکن است عوارضی مانند اختلالات ریتم یا باریک شدن وریدهای ریوی در محل بخیه وجود داشته باشد (این به این دلیل است که قلب پس از چنین عمل بزرگی به رشد خود ادامه می دهد). و باز هم می خواهیم تاکید کنیم: این کودک معلول نیست. او باید یک زندگی کاملا طبیعی داشته باشد و هر چه زودتر عمل انجام شود، همه چیز سریعتر فراموش می شود.

تخلیه غیر طبیعی ورید ریویتقریباً در 3٪ نوزادان با ناهنجاری های مادرزادی قلب و عروق خونی رخ می دهد.
با این نقص وریدهای ریویبه دهلیز راست، ورید اجوف یا سینوس کرونری تخلیه شود. این رذیله در شکل خالص خود با زندگی ناسازگار است. زندگی بیمار تنها در صورت وجود نقص همزمان سپتوم بین دهلیزی یا بین بطنی امکان پذیر است. اگر چنین نقصی وجود نداشته باشد، اما فقط یک پنجره بیضی شکل باز باشد، نوزادان زود می میرند. مرگ نیز در موارد بسته شدن پنجره بیضی شکل بلافاصله پس از تولد رخ می دهد.

بسیاری وجود دارد انواع تشریحی این نقصکه مشخصه های همودینامیک آن را تعیین می کند. ترکیب با نقص سپتوم بین بطنی یا بین دهلیزی با سیانوز شدید و نارسایی گردش خون، عمدتاً از نوع بطن چپ، همراه با احتقان شدید در ریه ها همراه است.

جریان. با این ناهنجاری، بخش قابل توجهی از خون شریانی از وریدهای ریوی نه به دهلیز چپ، بلکه به سمت راست و سپس از طریق بطن راست دوباره وارد گردش خون ریوی می شود. در نتیجه این بازگشت، بیشتر خون در گردش خون ریوی گردش می کند، مقدار خون در گردش در گردش خون سیستمیک کاهش می یابد.

در محل تلاقی همه وریدهای ریویبه دهلیز راست، زندگی پس از تولد تنها در صورتی امکان پذیر است که ناهنجاری های دیگری در ساختار قلب یا عروق خونی وجود داشته باشد که جریان خون را از دهلیز راست به بستر شریانی تسهیل می کند - نقص سپتوم بین بطنی و بین دهلیزی.

معمولا اشاره می شود مکان غیرعادی 1-2 ورید ریه راست، اغلب همراه با نقص دیواره دهلیزی. با گردش خون مخلوط با کاهش جزئی در محتوای اکسیژن در گردش خون سیستمیک، اضافه بار قلب راست و فشار خون ریوی مشخص می شود.

تصویر بالینیاین نقص با ویژگی های آناتومیک و همودینامیک تعیین می شود: سطح مقاومت ریوی، درجه انسداد ورید ریوی، اندازه ارتباط بین دهلیزی و وضعیت میوکارد بطن راست.

اولین نشانه های رذیلهاغلب از روزهای اول زندگی به شکل نارسایی قلبی، ذات الریه مکرر، عفونت های ویروسی حاد تنفسی، سرفه و افزایش اندک وزن ظاهر می شود. کودک از بدو تولد دچار تاکی پنه و تنگی نفس و وجود رال های مرطوب در ریه ها می شود. در طول سمع، گاهی اوقات ممکن است سوفل سیستولیک در سمت چپ در فضای بین دنده‌ای دوم، لهجه و شکافتن صدای دوم در بالای شریان ریوی مشاهده شود.

برخی از کودکان در دوره نوزادیانسداد شدید بازگشت وریدی ایجاد می شود، که برای وریدهای ریوی که وارد سیستم زیر دیافراگم می شوند، معمول است. در این حالت سیانوز شدید و تاکی پنه تیز ظاهر می شود. در این حالت ممکن است صدای قلب شنیده نشود.

برای گروه دیگری از نوزادانبا یک شنت قابل توجه چپ به راست معمولی توسعه اولیهنارسایی احتقانی قلب به دلیل فشار خون عروق ریوی، این بیماری بسیار شدید است. در سمع، سوفل سیستولیک و گاهی ریتم گالوپ در لبه سمت چپ جناغ شنیده می شود. سیانوز خفیف است.

در نوزادان تازه متولد شدهبدون اختلال در خروج از وریدهای ریوی، با شانت چپ به راست و عدم وجود فشار خون ریوی، علائم بالینی در دوره نوزادی خفیف یا وجود ندارد. سیانوز عملا رخ نمی دهد. جبران خسارت در سنین بالاتر ایجاد می شود.

تشخیص. الکتروکاردیوگرام علائم انحراف محور الکتریکی قلب به سمت راست، انسداد شاخه راست، بزرگ شدن دهلیز راست و بطن راست را نشان می دهد.

الگوی ریوی در رادیوگرافیکاردیومگالی به طور قابل توجهی افزایش یافته، متوسط ​​یا قابل توجهی به دلیل بزرگ شدن حفره های راست قلب مشاهده می شود. بخش های سمت چپ اندازه طبیعی دارند، گاهی اوقات سایه بزرگ شده ورید اجوف فوقانی قابل مشاهده است.

در شکل فوق‌قلبی نقص، سایه‌ای به شکل هشت مشخص است که قسمت پایینی خود قلب است و قسمت بالایی جمع‌کننده‌ای است که خون را از تمام سیاهرگ‌های ریوی جمع‌آوری می‌کند و به سمت چپ یا راست باز می‌شود. ورید اجوف یا سیاهرگ بی نام که به دلیل داشتن حجم زیاد خون گشاد شده است. گاهی اوقات شکل قلب شبیه به بزرگ شدن غده تیموس است.
هنگامی که وریدهای ریوی به سینوس کرونر یا ورید اجوف تحتانی جریان می‌یابند، هیچ تظاهرات رادیولوژیکی مشخصی از نقص وجود ندارد.

اکوکاردیوگرام نشان می دهد علائم اضافه بار بطن راست، نوسانات میانی یا متناقض سپتوم بین بطنی. اندازه بطن چپ 50-65 درصد طبیعی است. ریشه آئورت کاهش می یابد. کانال وریدی مشترک که وریدهای ریوی در آن جریان می‌یابند، زمانی که مستقیماً در پشت دهلیز چپ قرار دارد، می‌تواند قرار گیرد.
تصحیح. درمان جراحی است. در این حالت وریدهای ریوی به دهلیز چپ پیوند زده می شوند.
نارسایی قلبیبا این نقص درمان با دیورتیک ها و گلیکوزیدهای قلبی دشوار است.
پیش آگهی معمولا نامطلوب است.

گزینه های تشریحی برای تخلیه کامل ورید ریوی غیرعادی:
نوع فوق‌کاردیال، که در آن وریدهای ریوی یا از طریق ورید عمودی (A) تخلیه می‌شوند.
یا مستقیماً وارد ورید اجوف فوقانی (SVC) با دهان جمع کننده در نزدیکی دهانه ورید آزیگوس (B) می شود.
(ب) گزینه قلبی تخلیه از طریق سینوس کرونر به دهلیز راست.
(د) گزینه زهکشی زیر قلب، از طریق یک سیاهرگ عمودی به داخل سیاهرگ باب یا ورید اجوف تحتانی (IVC) انجام می شود.

ویدئو EchoCG برای تخلیه غیرعادی کامل وریدهای ریوی در جنین

- آسیب شناسی مادرزادی قلب که اساس مورفولوژیکی آن جریان غیر طبیعی وریدهای ریوی به دهلیز راست یا ورید اجوف ورودی به آن است. تخلیه غیر طبیعی وریدهای ریوی با خستگی، تاخیر در رشد جسمی، درد در قلب، تنگی نفس و ذات الریه مکرر ظاهر می شود. برای تشخیص تخلیه غیرطبیعی وریدهای ریوی، رادیوگرافی، نوار قلب، سونوگرافی قلب، پروبینگ قلب، آنژیوپلمونوگرافی، دهلیزی و ونتریکولوگرافی و MRI انجام می شود. گزینه های اصلاح جراحی تخلیه غیر طبیعی ورید ریوی بسته به نوع نقص متفاوت است.

اطلاعات کلی

نقص مادرزادی قلب، که در آن دهان تمام یا فردی وریدهای ریوی به دهلیز راست، سینوس کرونر یا ورید اجوف جریان می یابد. زهکشی غیرعادی وریدهای ریوی 1.5 تا 3 درصد از کل بیماریهای مادرزادی قلبی در قلب را تشکیل می دهد که در مردان غالب است.

اغلب، زهکشی غیرعادی وریدهای ریوی با نقص تیغه بین دهلیزی و سوراخ نازک بیضی ترکیب می شود. در 20٪ موارد - با تنه شریانی مشترک، VSD، جابجایی عروق بزرگ، تترالوژی فالوت، تنگی شریان ریوی، هیپوپلازی قلب چپ، بطن منفرد قلب، دکستروکاردی. آسیب شناسی خارج قلب در بیماران مبتلا به تخلیه غیر طبیعی وریدهای ریوی شامل دیورتیکول روده، فتق نافی، بیماری کلیه پلی کیستیک، هیدرونفروز، کلیه نعل اسبی و همچنین ناهنجاری های مختلف استخوان و سیستم غدد درون ریز است.

علل تخلیه غیر طبیعی ورید ریوی

علل کلی که تخلیه غیرطبیعی وریدهای ریوی را تشکیل می دهند با سایر بیماری های مادرزادی قلبی تفاوتی ندارند.

جدا شدن مستقیم وریدهای ریوی از دهلیز چپ می تواند با دو عامل مرتبط باشد: عدم اتصال آنها یا آترزی اولیه ورید ریوی مشترک. در حالت اول، تحت تأثیر شرایط نامطلوب، روند دهلیز چپ به درستی با شبکه های وریدی جوانه ریه ارتباط برقرار نمی کند که منجر به تشکیل زهکشی غیرطبیعی وریدی می شود. با آترزی اولیه، اتصال اولیه ورید مشترک ریوی و بستر عروق ریوی وجود دارد، اما متعاقباً لومن آنها از بین می رود، بنابراین بازگشت ریوی وریدی از طریق سایر مسیرهای جانبی موجود شروع می شود.

طبقه بندی تخلیه غیرعادی ورید ریوی

هنگامی که دهان تمام وریدهای ریوی وارد سیستم وریدی گردش خون سیستمیک یا دهلیز راست می شود، از تخلیه غیر طبیعی کامل (کل) وریدهای ریوی صحبت می کنند. اگر یک یا چند ورید ریوی به دهلیز راست یا دایره بزرگ تخلیه شود، این شکل از نقص جزئی نامیده می شود. اغلب (در 97٪ موارد)، وریدهایی که از ریه راست امتداد می‌یابند به‌طور غیر طبیعی تخلیه می‌شوند.

بر اساس سطح تلاقی وریدهای ریوی، زهکشی غیرعادی به 4 نوع آناتومیک (واریانت) طبقه بندی می شود.

• گزینه I- فوق قلبی (سوپرقلبی). وریدهای ریوی یا از طریق یک جمع کننده مشترک یا به طور جداگانه به ورید اجوف فوقانی یا شاخه های آن (ورید آزیگوس، ورید بی نام چپ یا ورید اجوف فوقانی فرعی) تخلیه می شوند.
• گزینه دوم- داخل قلب (قلب). تخلیه غیر طبیعی وریدهای ریوی به دهلیز راست یا سینوس کرونری رخ می دهد.
• گزینه III- ساب کاردیال، اینفراکاردیال (سابقلبی). وریدهای ریوی به داخل ورید اجوف تحتانی یا ورید پورتال (به ندرت به مجرای لنفاوی) تخلیه می شوند.
• گزینه IV- مخلوط تخلیه غیر طبیعی وریدهای ریوی به سیستم وریدی در سطوح مختلف در ترکیبات مختلف رخ می دهد.

ویژگی های همودینامیک با تخلیه غیر طبیعی وریدهای ریوی

در دوره قبل از تولد، نقص معمولاً تظاهرات همودینامیک ندارد، زیرا گردش خون داخل قلب در جنین شامل جریان خون از دهلیز راست به سمت چپ (از طریق سوراخ باز بیضی) و به داخل مجرای بوتال است. پس از تولد، شدت اختلالات همودینامیک بر اساس شکل (کامل یا جزئی)، نوع تخلیه غیر طبیعی وریدهای ریوی و همچنین ترکیب نقص با سایر نقایص قلبی تعیین می شود.

از نقطه نظر همودینامیک، تخلیه غیر عادی وریدی ریوی با این واقعیت مشخص می شود که تمام خون اکسیژن دار از ریه ها وارد دهلیز راست می شود، جایی که با خون وریدی مخلوط می شود. متعاقباً، یک قسمت از خون وارد بطن راست می شود، قسمت دیگر از طریق ارتباط بین دهلیزی به دهلیز چپ و گردش خون سیستمیک. در این مورد، تخلیه غیر طبیعی وریدهای ریوی تنها در صورتی با زندگی سازگار است که بین دو گردش خون ارتباطی وجود داشته باشد، که نقش آن توسط ASD یا یک فورامن اوال ثبت شده ایفا می شود. اختلالات همودینامیکی با تخلیه غیرعادی کامل وریدهای ریوی همراه با اضافه بار هیپرکینتیک قلب راست، فشار خون ریوی و هیپوکسمی است.

با شکل جزئی درناژ غیرعادی وریدهای ریوی، اختلالات همودینامیک شبیه به اختلالات بین دهلیزی است. نقش تعیین کننده در میان آنها مربوط به تخلیه شریانی وریدی پاتولوژیک خون است که منجر به افزایش حجم خون در گردش خون ریوی می شود.

علائم تخلیه غیر طبیعی ورید ریوی

تظاهرات بالینی تخلیه غیر طبیعی وریدهای ریوی بر اساس ویژگی های آناتومیکی و همودینامیک است: سطح مقاومت ریوی، درجه انسداد بازگشت وریدی، اندازه ارتباط بین دهلیزی، عملکرد میوکارد بطن راست. اگر نقصی در سپتوم بین دهلیزی یا اندازه بسیار کوچک آن وجود نداشته باشد، نقص با زندگی ناسازگار است - در این مورد، طبق گفته راشکیند، تنها آتریوسپتوستومی اورژانسی با بالون اندوواسکولار می تواند کودک را نجات دهد.

کودکان با تخلیه غیرطبیعی وریدهای ریوی، ذات الریه و ARVI مکرر، افزایش وزن اندک، تنگی نفس، سیانوز خفیف، سرفه، خستگی، عقب ماندگی در رشد فیزیکی، درد قلبی و تاکی کاردی را تجربه می کنند. با فشار خون شدید ریوی، سیانوز شدید، قوز قلبی و نارسایی قلبی در اوایل دوران کودکی ایجاد می شود.

تشخیص تخلیه غیر طبیعی ورید ریوی

تصویر شنوایی تخلیه غیرطبیعی وریدهای ریوی شبیه ASD است و با سوفل سیستولیک نرم در برآمدگی شریان ریوی، شکافتن تون دوم مشخص می شود. داده های ECG نشان دهنده اضافه بار بخش های سمت راست، انسداد ناقص شاخه سمت راست است. EOS به سمت راست منحرف شده است. فونوکاردیوگرافی با تمام علائم ASD مطابقت دارد.

هنگام بررسی حفره های قلب، یک کاتتر از دهلیز راست یا ورید اجوف به داخل سیاهرگ ریوی منتقل می شود. در این مرحله از تشخیص، می توان محل تلاقی و تعداد وریدهای ریوی غیرطبیعی را تعیین کرد. دهلیزی راست، جراحی پلاستیک ASD. کودکان زیر 3 ماه که در شرایط بحرانی هستند تحت عمل جراحی تسکین دهنده آتریوسپتوتومی بسته قرار می گیرند که هدف آن افزایش ارتباطات بین دهلیزی است.

به اصول کلیتصحیح رادیکال درناژ غیرطبیعی وریدهای ریوی شامل: ایجاد آناستوموز بین وریدهای ریوی و دهلیز چپ، بسته شدن ASD، بستن اتصال پاتولوژیک وریدهای ریوی با عروق وریدی است. پس از جراحی، سندرم سینوس بیمار ممکن است ایجاد شود، افزایش فشار خون ریوی همراه با تهیه ناکافی مجاری خروجی از وریدهای ریوی.

پیش آگهی تخلیه غیر طبیعی ورید ریوی

سیر طبیعی تخلیه غیرعادی کامل وریدهای ریوی نامطلوب است: 80٪ از کودکان در سال اول زندگی می میرند. بیماران با تخلیه جزئی وریدهای ریوی می توانند تا 20-30 سال عمر کنند. مرگ بیماران با نارسایی شدید قلبی یا عفونت های ریوی همراه است.

نتایج اصلاح جراحی تخلیه غیر طبیعی وریدهای ریوی رضایت بخش است، با این حال، مرگ و میر حین و بعد از عمل در میان نوزادان بالا باقی می ماند.

مجموع تخلیه غیرعادی ورید ریوی (TAPDV) 1 تا 2 درصد از بیماری های مادرزادی قلبی در کودکان زیر 1 سال را تشکیل می دهد.

مرفولوژی
طبقه بندی انواع مورفولوژیکی نقص شامل چهار نوع اصلی TADLV است.

1. سوپراکاردیال (45-55%) - تمام وریدهای ریوی توسط یک جمع کننده مشترک به داخل ورید اجوف فوقانی چپ عمودی، بی نام یا فرعی تخلیه می شوند. به طور معمول، چهار ورید ریوی غیرطبیعی (دو ورید از هر ریه) درست در پشت دهلیز چپ به هم می پیوندند و یک جمع کننده وریدی مشترک به نام ورید عمودی را تشکیل می دهند که قبل از پیوستن به ورید بی نام، از جلوی شریان ریوی چپ و برونش اصلی چپ می گذرد. درناژ غیرعادی به ورید براکیوسفالیک چپ، ورید اجوف فوقانی راست یا ورید آزیگوس کمتر رایج است.

انسداد وریدی در نوع I TADPV رایج نیست، اما اگر سیاهرگ عمودی بین شریان ریوی چپ قدامی و برونش ساقه اصلی چپ خلفی قرار گیرد، ممکن است انسداد خارجی رخ دهد.

2. قلبی (25-30%) - اتصال وریدهای ریوی با قلب در سطح قلب اتفاق می افتد. تمام وریدهای ریوی به سینوس کرونر یا دهلیز راست تخلیه می شوند.

3. Infracardial (13-25%) - تخلیه وریدهای ریوی به پورتال یا ورید اجوف تحتانی، یعنی. در سطح زیر قلب یا زیر دیافراگم. وریدهای ریوی در پشت دهلیز چپ به هم می پیوندند و یک سیاهرگ نزولی عمودی مشترک را تشکیل می دهند که از جلوی مری عبور می کند و سپس دیافراگم را از طریق هیاتوس مری دنبال می کند. این سیاهرگ عمودی معمولاً به سیاهرگ باب یا وریدهای کبدی یا ورید اجوف تحتانی می پیوندد.

4. مختلط (5%) - ترکیبی از چندین نوع از این نوع، زمانی که حداقل یکی از وریدهای لوبار اصلی ریوی به طور جداگانه از بقیه به عروق ذکر شده تخلیه می شود.

اختلالات همودینامیک
با این نقص، بیمار نمی تواند بدون نقص سپتوم دهلیزی همزمان زنده بماند، زیرا تمام خون وریدی از ریه ها وارد دهلیز راست می شود. اختلال اصلی در TADPV انسداد جریان خون وریدی ریوی است که در نوع اینفراکاردی نقص بارزتر است. به همین دلیل، فشار خون ریوی جدی ایجاد می شود، که در آن رکود وریدی با آسیب به بستر شریانی ریه ها همراه با هیپرتروفی گسترده و توسعه لایه عضلانی، درست تا دیواره های شریان های کوچک ریوی همراه است. دهلیز چپ به دلیل بار حجمی کم کوچک است و اندازه LV معمولاً در حد پایینی نرمال است. چنین هیپوپلازی عملکردی LV اغلب با یک شاخص قلبی پایین در اوایل دوره پس از عمل همراه است.

از آنجایی که تمام بازگشت های وریدی، اعم از سیستمیک و ریوی، وارد سمت راست قلب می شود، بقای کودک به وجود یک شانت از راست به چپ بستگی دارد که اغلب یک ASD یا یک فورامن اوال باز شده است. با توجه به اینکه خون مختلط شریانی و وریدی وارد بخش چپ می شود، بیماران همیشه سیانوز دارند که درجه آن بستگی به حجم خون شریانی از وریدهای ریوی ورودی به RA دارد و این به نوبه خود با وجود آن مشخص می شود. یا عدم انسداد جریان خون وریدی در ریه ها. انسداد جریان خون وریدی در ریه ها تقریباً همیشه منجر به افزایش فشار در RV و شریان ریوی می شود.

انسداد شدید جریان وریدی ریوی زمانی اتفاق می افتد که فشار سیستولیک RV کمتر از 85 درصد فشار سیستمیک باشد. فشار خون. اگر انسداد قابل توجهی در جریان خون وریدی وجود نداشته باشد، حجم خون در ریه ها به میزان قابل توجهی افزایش می یابد، زیرا خون وریدی آزادانه از ریه ها به پانکراس سازگار باز می گردد. افزایش جریان خون ریوی می تواند منجر به افزایش فشار RV تا سطح فشار خون سیستمیک شود. با این حال، افزایش فشار در RV بیش از فشار خون سیستمیک بدون انسداد وریدهای ریوی به سختی امکان پذیر است. به دلیل انسداد جریان خون وریدی ریوی، هیپرتروفی عضلانی شریان های گردش خون ریوی، تا عروق کوچک، به سرعت رخ می دهد، که منجر به بحران های فشار خون ریوی در دوره پس از عمل می شود.

زمان شروع علائم
بستگی به میزان انسداد جریان خون وریدی ریوی دارد. اگر تلفظ شود، علائم از اولین ساعات زندگی ظاهر می شود.

علائم
در سمع، صدای دوم در قاعده قلب تقسیم یا تشدید می شود. یا اصلاً سوفل قلبی وجود ندارد، یا سوفل جهشی سیستولیک نرم بر روی PA در دومین یا سومین فضای بین دنده ای سمت چپ جناغ شنیده می شود. با افزایش فشار خون ریوی و اتساع شدید شریان ریوی، سوفل دیاستولیک ممکن است در بالای آن ظاهر شود. در معاینه، مرزهای قلب به سمت راست منبسط شده و ضربان بطن راست افزایش می یابد. به ویژگی های مشخصهاین نقص شامل تنگی نفس، تاکی کاردی، هپاتومگالی، ادم محیطی و حفره ای است. با انسداد شدید بازگشت وریدی ریوی، سیانوز، سندرم دیسترس تنفسی، تاکی کاردی و افت فشار خون شریانی از روز اول زندگی رخ می دهد. چنین بیمارانی ممکن است در روزهای اول زندگی بر اثر ادم ریوی و سندرم برون ده قلبی پایین بمیرند.

اگر انسداد قابل توجهی در جریان خون وریدی ریوی وجود نداشته باشد، علائم با درجه فشار خون ریوی تعیین می شود. با پرفشاری خون ریوی قابل توجه با حجم زیادی از جریان خون ریوی، تنگی نفس، تعریق شدید، مشکلات در تغذیه، افزایش وزن ضعیف و سیانوز متوسط ​​مشاهده می شود (اول از همه، آبی بودن لب ها در حین فعالیت توجه را جلب می کند). بدون درمان جراحی، چنین کودکانی ممکن است در سال اول زندگی به دلیل ذات الریه احتقانی یا نارسایی قلبی بمیرند. هنگامی که فشار در گردش خون ریوی به طور خفیف افزایش می یابد، علائم نارسایی قلبی و سیانوز متوسط ​​است و بنابراین می توان دیر تشخیص داد.

تشخیص
تغییرات در عکس رادیوگرافی قفسه سینه به سن کودک و نوع TADLV بستگی دارد. در موارد انسداد شدید وریدی در نوزادان، سایه قلب طبیعی یا متسع است و علائم ادم ریوی مشهود است. با درناژ فوق‌کاردیال در رادیوگرافی قفسه سینه، سایه قلب دارای شکل هشت یا "زن برفی" است و به دلیل انبساط جمع کننده وریدی و ورید اجوف فوقانی ایجاد می‌شود. سر این "زن برفی" توسط یک ورید عمودی گشاد شده در سمت چپ، یک ورید بی نام در بالا و یک ورید اجوف فوقانی در سمت چپ تشکیل شده است. سمت راست، و بالاتنه - افزایش PP. در موارد معمول، هر چهار ورید ریوی تخلیه غیرطبیعی (دو ورید از هر ریه) درست در خلف LA می‌پیوندند و یک ورید مشترک به نام «ورید عمودی» را تشکیل می‌دهند که قبل از پیوستن از جلوی شریان ریوی چپ و برونش اصلی چپ می‌گذرد. رگ بی نام

در نوع قلبی، هیچ تغییر خاصی وجود ندارد، به جز علامت فشرده شدن مری توسط سینوس کرونری متسع در برجستگی جانبی. با نوع فروکاردیال، سایه قلب تغییر نمی کند، اما علائم رکود وریدی در عروق ریه ها بیان می شود.

الکتروکاردیوگرام انحراف محور الکتریکی به سمت راست (+90...+180؟)، علائم هیپرتروفی RV و RA را نشان می دهد.

داده های آزمایشگاهی - کاهش SpO2 و PaO2، ​​اسیدوز متابولیک.

اکوکاردیوگرافی داپلر اتساع RA و RV، تنه PA، حرکت متناقض IVS، علائم نارسایی تریکوسپید، افزایش فشار در RV و PA، وجود PFO یا ASD با شانت راست به چپ را نشان می دهد.

تکامل طبیعی رذیله
با فرم انسدادی، مرگ می تواند در هفته های اول زندگی رخ دهد و با فرم غیر انسدادی، امید به زندگی از چند سال تا 2-3 دهه متغیر است.

مشاهده قبل از جراحی
برای علائم نارسایی قلبی و فشار خون ریوی، دیورتیک ها تجویز می شود. دیگوکسین را می توان در دوزهای پایین تجویز کرد. برای TADLV انسدادی، لوله گذاری، تهویه مکانیکی در حالت هایپرونتیلاسیون با O2 100% و فشار بازدمی مثبت، انفوزیون وریدی پروستاگلاندین E1، دوپامین و اصلاح اسیدوز متابولیک تجویز می شود. شما نباید با تاکی کاردی مبارزه کنید، زیرا جبران کننده شاخص قلبی است.

زمان درمان جراحی
در شکل انسدادی TADLV، جراحی رادیکال فوری در دوره نوزادی مورد نیاز است، زیرا هیچ روش اصلاح تسکینی وجود ندارد. تجویز پروستاگلاندین E1 ممکن است منجر به افزایش برون ده قلبی به دلیل شنت راست به چپ از طریق مجرا شود، اما بیمار را از هیپوکسمی عمیق که منجر به اسیدوز جبران نشده و مرگ می شود، رها نمی کند. اگر انسداد شدید جریان خون وریدی پس از تولد ایجاد نشود، مقاومت عروقی در IVC کاهش می‌یابد و بطن راست می‌تواند بار حجمی قابل توجهی را از بستر ریوی بپذیرد. این با اتساع سمت راست و نارسایی احتقانی بطن راست همراه است. برای جلوگیری از این عارضه باید در ماه های اول زندگی جراحی رادیکال انجام شود تا از عوارض جدی این اختلالات جلوگیری شود.

انواع درمان جراحی
در شکل داخل قلب، وریدهای ریوی با تخلیه غیرطبیعی به سمت چپ بخیه می شوند در حالی که ASD با یک پچ بزرگ بسته می شود. در فرم فوق قلب، در صورت امکان آناتومیک، آناستوموز بین کلکتور ورید ریوی و دهلیز چپ ایجاد می شود و ارتباط بین کلکتور و سیستم SVC بسته می شود. اگر کلکتور ورید ریوی به طور قابل توجهی از دیواره های دهلیز چپ برداشته شود، کلکتور از سیستم SVC جدا شده و مستقیماً به دهلیز چپ بخیه می شود. هر دو تکنیک با بسته شدن ASD تکمیل می شوند. در شکل فروکاردیال، یک تونل با یک پچ در IVC با انتقال به RA برای خروج خون از وریدهای ریوی به LA ایجاد می شود و نقص بین دهلیزی بسته می شود. با فرم مخلوط می توان از ترکیب روش های فوق استفاده کرد.

نتیجه درمان جراحی
مرگ و میر زودرس پس از عمل بیش از 10٪ نیست. نتایج با نوع قلبی TADLV بهتر و با نوع اینفراکاردیال بدتر است.

پیگیری بعد از عمل
در عرض 1 سال - 2 بار در سال، بعد - 1 بار در سال. برای 6 ماه پس از جراحی یا بیشتر، داروهایی برای درمان نارسایی احتقانی قلب و فشار خون ریوی تجویز می شود.

گاهی اوقات، با یک دوره مطلوب در اوایل دوره بعد از عمل، انسداد جریان خون ریوی وریدی ممکن است از ماه سوم تا ششم پس از جراحی ایجاد شود. علت این امر اغلب دیسپلازی فیبرونتیمال وریدهای ریوی در نزدیکی ناحیه آناستوموز است. کنترل این علت با استفاده از روش های جراحی (از جمله اتساع با بالون) امکان پذیر نیست. گسترش نواحی باریک با استفاده از تکه‌های پریکارد بی‌اثر است، اما لکه‌ای از بافت دهلیز در موارد نسبتاً خفیف مؤثر است. عامل اصلی تعیین کننده این عارضه، مقدار کم نسبت مجموع قطر وریدهای ریوی به سطح بدن است. در مقادیر بالاتر از این نسبت، انسداد ورید ریوی پس از عمل بسیار کمتر ایجاد می شود.