تصريف وريدي رئوي شاذ تمامًا. أمراض القلب الخلقية: تصريف وريدي رئوي غير طبيعي

تصب جميع الأوردة الرئوية في القلب الأيمن.

تصنيف TADLV:

- sujaracardial (تصريف الأوردة الرئوية في الوريد العمودي الصاعد ، الوريد غير العضلي) ؛

- القلب (تصب الأوردة الرئوية في الأذين الأيمن ، الجيوب التاجية) ؛

- تحت القلب (الأوردة الرئوية تصب في الأوردة داخل البطن).

على الرغم من اختلاف تشريح التشوه ، من حيث الفيزيولوجيا المرضية للدورة الدموية ، يمكن تصنيفها إلى نوعين اعتمادًا على وجود أو عدم وجود انسداد في الوريد الرئوي. من المهم لاستمرار الحياة في فترة ما بعد الولادة وجود اتصالات بين PP (الأذين الأيمن) و LP (الأذين الأيسر) (، LLC).

تشبه ديناميكا الدم للمتغير غير الانسدادي لـ TALV تلك الخاصة بـ ASD رئيسي. يدخل الدم من الأوردة الرئوية إلى RA ، ثم RV (البطين الأيمن) ، وفي وجود ASD ، يدخل LA. في هذه الحالة ، يتم تحديد كمية الدم التي تعود من خلال ASD إلى LA من خلال حجم الخلل ودرجة تمدد البروستاتا. ومع ذلك ، تحت أي ظرف من الظروف ، يدخل جزء أكبر من الدم إلى البنكرياس ويدور في ICC (الدورة الرئوية) ، مما يتسبب في زيادة حجم البنكرياس وفرط حجم الدم الملحوظ في ICC. يظل الضغط في الشريان الرئوي منخفضًا. نظرًا لحقيقة أن اختلاط الدم الوريدي والشرياني القادم من الأوردة الرئوية يحدث عند مستوى PP ، فإن التشبع في LA والشريان الأورطي متطابق.

في البديل الانسدادي لـ TALV ، يصعب تدفق الدم الغني بالأكسجين من الأوردة الرئوية. هذا يؤدي إلى تطور ارتفاع ضغط الدم الوريدي الرئوي ثم زيادة الضغط في LA والبنكرياس. يتم إنشاء حالة تشبه ديناميكا الدم في تضيق الصمام التاجي. في هذه الحالة ، يكون خطر الإصابة بالوذمة الرئوية مرتفعًا. يصبح الضغط الهيدروستاتيكي في الشعيرات الدموية أعلى بكثير من الضغط الاسموزي للدم. طالما أن ASD الموجود يوفر حجمًا كافيًا من تحويل الدم من اليمين إلى اليسار ، يظل تجويف البنكرياس صغيرًا. يبقى الجانب الأيسر من القلب ، كما في حالة البديل غير الانسدادي لـ TALV ، "ناقص التحميل" وله حجم صغير نسبيًا. إن مستوى تشبع الأكسجين في الشريان الأورطي و LA متساوي ، لكن قيمه أقل بكثير مما هي عليه في البديل غير الانسدادي للعيب. ستكون درجة تشبع الشرايين متناسبة عكسيًا مع حجم تدفق الدم في المحكمة الجنائية الدولية.

إن تشخيص مرضى TALV غير موات للغاية. بدون تصحيح جراحي ، يموت ثلثا المرضى الذين يعانون من الشكل غير الانسدادي للمرض بنهاية السنة الأولى من العمر.

غالبًا ما يكون سبب الوفاة هو الالتهاب الرئوي. مع المتغير الانسدادي ، متوسط ​​العمر المتوقع هو 2-3 أشهر.

عيادة

أ. المظاهر السريرية للمرض:

البديل الانسدادي لـ TADLV:

- يتميز بالزرقة المتفاقمة بسرعة منذ الولادة ، والتي تزداد مع التغذية ، والتي ترتبط بانضغاط الأوردة الرئوية عن طريق المريء ؛

- ضيق التنفس وعلامات الوذمة الرئوية في فترة حديثي الولادة.

- زرقة معتدلة منذ الولادة.

- تأخر التطور البدني، الالتهابات القصبية الرئوية المتكررة.

- علامات قصور القلب (تسرع القلب ، ضيق التنفس ، تضخم الكبد).

ب. الفحص البدني:

البديل الانسدادي لـ TADLV:

- نغمة عالية في قاعدة القلب ؛

- في معظم الحالات ، لا توجد نفخات في منطقة القلب ؛

البديل غير الانسدادي لـ TADLV:

- تنقسم النغمة الثانية عند قاعدة القلب (يبرز المكون الرئوي للنغمة الثانية) ؛

- ضعيف أو كثافة متوسطة(لا يزيد عن 3/6) نفخة انقباضية للتضيق النسبي للصمام الرئوي في II م. على يسار القص.

- النفخة الانبساطية الوسيطة للتضيق النسبي للصمام ثلاثي الشرفات على طول الحافة اليسرى من القص في الثلث السفلي (مع تدفق كبير من RA).

التشخيص

1. تخطيط كهربية القلب

البديل الانسدادي لـ TADLV:

تضخم البنكرياس (نوع R) ؛

- تضخم PP أقل في كثير من الأحيان.

البديل غير الانسدادي لـ TADLV:

- تضخم البنكرياس حسب نوع الحصار المفروض على الساق اليمنى لحزمته في الرصاص Vj (نتيجة لزيادة حجم البنكرياس) ؛

- تضخم PP أقل في كثير من الأحيان.

1. تخطيط صدى القلب

يعتمد تشخيص TALVV على عدم وجود جميع الأوردة الرئوية التي تتدفق إلى الأذين الأيسر في أماكن نموذجية.

معايير التشخيص:

- توسع حاد في الأجزاء اليمنى من القلب.

- توسيع الشريان الرئوي.

- انخفاض كبير في الغرف اليسرى ؛

- تمدد الوريد الرأسي والوريد الأجوف العلوي ؛

- وجود اضطراب طيف التوحد مع إفرازات من اليمين إلى اليسار.

العلاج والمراقبة

1. 1. مراقبة وعلاج المرضى الذين يعانون من TALV غير المصحح

البديل الانسدادي لـ TALV هو مؤشر طارئ للجراحة. قبل أن يدخل المريض عيادة جراحة القلب ، يجب اتخاذ الإجراءات التالية:

أ. التسريب الوريدي لمستحضرات البروستاغلاندين E 1 ، والتي ستبقي القناة مفتوحة وتضمن تصريف الدم من لوس أنجلوس إلى الشريان الأورطي. سيؤدي ذلك إلى تقليل خطر الإصابة بالوذمة الرئوية وزيادة حجم تدفق الدم في BCC.

في. تصحيح الحماض الاستقلابي.

البديل غير الانسدادي لـ TADLV:

أ. العناية المركزة لفشل القلب (مدرات البول ، الديجوكسين).

ب. في حالة حدوث الحماض الاستقلابي ، يتم تصحيحه.

1. علاجات الأوعية الدموية

عند تحديد تشخيص TALV مع وجود ASD صغير / مقيد ، يتم تنفيذ إجراء Rashkind لزيادة حجم تدفق الدم في BCC. مؤشر الإجراء هو وجود اتصال مقيد بين الأذينين - تدرج ضغط يزيد عن 6 مم زئبق.

1. جراحة

مؤشرات العلاج الجراحي:

- تحديد تشخيص TALVV - مؤشر مطلق للجراحة.

موانع العلاج الجراحي:

- وجود موانع مطلقة لما يصاحب ذلك

- علم الأمراض الجسدية.

- مقاومة وريدية عالية لأوعية الرئتين.

تكتيكات جراحية

يتم تحديد توقيت الجراحة من خلال وجود أو عدم وجود انسداد وريدي رئوي.

مع TALV الانسدادييتم إجراء التدخل على الفور في غضون الساعات الأولى بعد التشخيص. عادة ما تكون هذه هي الساعات الأولى من حياة الطفل.

ل TALV غير الانسداديقد يتأخر العلاج الجراحي ويتم إجراؤه خلال الأشهر الأولى من الحياة.

الجراحية

تحت ظروف الأشعة تحت الحمراء. قم بتخصيص المجمع المشترك LV في مكان التقائه. عادة ما يكون المشعب طويلًا بما يكفي (حتى في حالة نزيف تحت القلب) لنقله إلى الأذين الأيسر. يتم فتح المجمع على نطاق واسع ، مما يزيل مناطق التضيق. افتح الأذين الأيسر على نطاق واسع. يتم تشكيل مفاغرة واسعة بين مجمع PV و LA. يتم تقييد العناصر الإضافية للجهاز الوريدي (الوريد العمودي ، وما إلى ذلك).

المضاعفات المحددة للعلاج الجراحي

- ارتفاع ضغط الدم الرئوي المتبقي.

- انتهاك إيقاع القلب (متلازمة ضعف العقدة الجيبية) ، عدم انتظام دقات القلب الأذيني ؛

- انخفاض النتاج القلبي بسبب الانسداد المتبقي لمجرى التدفق من الكهروضوئية.

كلمة "شاذة" تعني "خطأ". مع هذا العيب ، الأوردة الرئوية (وهناك أربعة منها) ، والتي ينبغي أن تتدفق إلى الأذين الأيسرلا تسقط فيه أي. لا تتواصل معه. هناك الكثير من الخيارات للتلاقي الخاطئ.

هناك تصريف شاذ "جزئي" - يحدث هذا عندما يتدفق واحد أو اثنان من الأوردة الأربعة إلى الأذين الأيمن (الخيار الأكثر شيوعًا) ، وفي الغالبية العظمى من الحالات يتم دمجه مع عيوب الحاجز الأذيني ، وتحدثنا عن هذا في الفصل الخاص باضطراب طيف التوحد.

كامل أو إجمالي الصرف الوريدي الرئوي الشاذ (TADLV)- هذا مختلف تماما. مع هذا العيب ، يتم توصيل جميع الأوردة الرئوية الأربعة من كلا الرئتين بجامع واحد عريض. لا يندمج جامع الدم الشرياني المؤكسد في الرئتين مع الأذين الأيسر ، كما ينبغي ، ولكنه يتصل بالجهاز الوريدي للجسم ، عادةً من خلال وريد كبير. وبالتالي ، فإن الدم الشرياني ، متجاوزًا القلب ، يدخل الأوردة الكبيرة إلى الأذين الأيمن. هنا فقط ، بعد أن مر عبر عيب الحاجز بين الأذينين ، سيكون في المكان الذي يجب أن يكون فيه في البداية - في الأذين الأيسر ، ثم يصنع المسار المعتاد عبر الدورة الدموية الجهازية. من الصعب تخيل كيف يمكن أن يكون على الإطلاق. لكن الأطفال الذين يعانون من هذا العيب يولدون لفترة كاملة ، ويتأقلم القلب مع مثل هذا الموقف لبعض الوقت. ومع ذلك ، يمكن أن تكون هذه المرة قصيرة جدًا.

أولاً ، تعتمد حياة الطفل على حجم الرسالة بين الأذينين - فكلما كانت أصغر ، زادت صعوبة وصول الدم الشرياني إلى وجهته في النصف الأيسر من القلب.

ثانيًا ، في هذا النصف الأيسر من القلب ، يكون جزء كبير من الدم وريديًا ، أي. غير مؤكسد ، وسوف يضطر مرة أخرى إلى دائرة كبيرة. وهكذا يبدأ الدم الوريدي جزئيًا عند الطفل بالدوران في الشرايين ، ويصبح "أزرق" ، أي لون الجلد ، وخاصة أطراف الأصابع والأغشية المخاطية (الشفاه والفم) مزرق. هذا هو الزرقة ، وسنتحدث عن أسبابه ومظاهره وعواقبه لاحقًا.

مع الصرف الشاذ الكامل ، قد لا يكون الزرقة واضحًا جدًا ، ولكنه موجود وعادة ما يكون ملحوظًا بعد الولادة بفترة قصيرة.

في معظم الحالات ، تكون حالة الأطفال المصابين بتصريف وريدي رئوي شاذ تمامًا "حرجة" منذ بداية الحياة. إذا لم يتم فعل أي شيء ، فسوف يموتون في غضون أيام أو شهور قليلة.

العلاج الجراحي موجود ، والنتائج اليوم مشجعة للغاية. العملية معقدة للغاية ، ويتم إجراؤها على القلب المفتوح وتتكون من حقيقة أن جامع الوريد الرئوي المشترك يتم خياطة الأذين الأيسر ، ويتم إغلاق الفتحة الموجودة في الحاجز الأذيني برقعة. في هذا الطريق بعد العملية ، يتم استعادة الدورة الدموية الطبيعية في دائرتين منفصلتين.

أحيانًا يكون خيار الطوارئ مقبولًا أيضًا - توسيع العيب أثناء الفحص كمرحلة أولى لإنقاذ الحياة ، مما يسمح لك بتأخير التدخل الرئيسي إلى حد ما.

لن ندخل في الكثير من التفاصيل هنا. أنواع مختلفةالخلل وطرق تصحيحه. لكننا نريد فقط التأكيد على أن الأطفال الذين يعانون من هذا العيب يحتاجون إليه متخصص فوريالمساعدة ، والتي أصبحت اليوم حقيقية تمامًا.

النتائج طويلة المدى للعملية جيدة جدًا - بعد كل شيء ، تم القضاء على العيب الرئيسي. ومع ذلك ، يجب أن يكون الأطفال تحت إشراف أطباء القلب لأن المضاعفات ممكنة على شكل اضطرابات في النظم أو تضيق الأوردة الرئوية في مواقع الخياطة (ويرجع ذلك إلى حقيقة أن القلب الذي خضع لمثل هذه العملية الكبرى يستمر في تنمو). ومرة أخرى نريد التأكيد على أن هذا الطفل ليس معاقًا. يجب أن يعيش حياة طبيعية تمامًا ، وكلما أسرع إجراء العملية ، سيتم نسيان كل شيء.

تصريف وريدي رئوي غير طبيعييحدث في حوالي 3٪ من الأطفال حديثي الولادة المصابين بتشوهات خلقية في القلب والأوعية الدموية.
مع هذا العيب ، الأوردة الرئويةتتدفق إلى الأذين الأيمن أو الوريد الأجوف أو الجيوب التاجية. هذه الرذيلة في أنقى صورها لا تتوافق مع الحياة. حياة المريض ممكنة فقط في حالة وجود عيب مصاحب في الحاجز بين الأذينين أو بين البطينين. إذا لم تكن هناك مثل هذه العيوب ، ولم يكن هناك سوى نافذة بيضاوية مفتوحة ، فإن الأطفال يموتون مبكرًا. تحدث الوفاة أيضًا في حالات الإغلاق بعد وقت قصير من ولادة الثقبة البيضوية.

هنالك الكثير أصناف تشريحية من هذا العيبالتي تحدد خصائص الدورة الدموية. يترافق الجمع مع عيب الحاجز البطيني أو الأذيني مع زرقة شديدة وفشل في الدورة الدموية ، في الغالب من نوع البطين الأيسر مع احتقان شديد في الرئتين.

الدوران. مع هذا الشذوذ ، جزء كبير من الدم الشرياني من الأوردة الرئوية لا يدخل الأذين الأيسر ، ولكن إلى الأذين الأيمن ، ثم من خلال البطين الأيمن مرة أخرى إلى الدورة الرئوية. بسبب هذا العائد ، يدور معظم الدم داخل الدورة الدموية الرئوية ، وتقل كمية الدم المنتشر في الدورة الدموية الجهازية.

مع التقاء جميع الأوردة الرئويةفي الأذين الأيمن ، تكون الحياة بعد الولادة ممكنة فقط في حالة وجود تشوهات أخرى في بنية القلب أو الأوعية الدموية التي تسهل تدفق الدم من الأذين الأيمن إلى السرير الشرياني - وهو عيب في الحاجز بين البطينين.

عادة يحتفل بها موقع شاذ 1-2 عروق في الرئة اليمنى ، غالبًا مع عيب الحاجز الأذيني. تتميز باختلاط الدورة الدموية مع انخفاض طفيف في محتوى الأكسجين في الدورة الدموية الجهازية وزيادة الحمل على القلب الأيمن وارتفاع ضغط الدم الرئوي.

الصورة السريريةيتم تحديد هذا الخلل من خلال السمات التشريحية والديناميكية الدموية: مستوى المقاومة الرئوية العامة ، ودرجة الانسداد الوريدي الرئوي ، وحجم الاتصال بين الأذينين ، وحالة عضلة القلب البطينية اليمنى.

أولى علامات الرذيلةغالبًا ما تظهر في الأيام الأولى من الحياة في شكل قصور القلب ، والالتهاب الرئوي المتكرر ، والسارس ، والسعال ، وزيادة الوزن. منذ الولادة ، يعاني الطفل من تسرع التنفس وضيق التنفس ، ووجود حشرجة رطبة في الرئتين. أثناء التسمع ، يمكن أحيانًا ملاحظة النفخة الانقباضية على اليسار في الفراغ الوربي الثاني ، ولهجة وتقسيم النغمة الثانية على الشريان الرئوي.

بعض الأطفال في فترة حديثي الولادةيتطور انسداد واضح للعودة الوريدية ، وهو أمر نموذجي لالتقاء الأوردة الرئوية في النظام أسفل الحجاب الحاجز. في الوقت نفسه ، يظهر زرقة واضحة وتسرع النفس الحاد. قد لا تسمع النفخات في منطقة القلب في هذه الحالة.

لمجموعة أخرى من الأطفال حديثي الولادةمع خاصية تحويل كبيرة من اليسار إلى اليمين التنمية في وقت مبكرفشل القلب الاحتقاني. بسبب ارتفاع ضغط الدم الوعائي الرئوي ، فإن المرض صعب للغاية. عند التسمع ، تُسمع النفخات الانقباضية ، وأحيانًا إيقاع العدو ، على طول الحافة اليسرى من القص. الازرقاق خفيف.

عند الأطفال حديثي الولادةبدون ضعف التدفق من الأوردة الرئوية ، مع تحويلة من اليسار إلى اليمين وغياب ارتفاع ضغط الدم الرئوي ، تكون الأعراض السريرية في فترة حديثي الولادة خفيفة أو غائبة. لا يحدث زرقة عمليا. يتطور عدم المعاوضة في سن متأخرة.

التشخيص. على مخطط القلب الكهربائي ، يتم تسجيل علامات انحراف المحور الكهربائي للقلب إلى اليمين ، وحصار الساق اليمنى لحزمته ، وتضخم الأذين الأيمن ، والبطين الأيمن.

على الصورة الشعاعية ، النمط الرئويتحسنت بشكل ملحوظ ، هناك تضخم في القلب معتدلة أو كبيرة بسبب زيادة في الغرف اليمنى للقلب. المقاطع اليسرى ذات حجم طبيعي ، وأحيانًا يظهر ظل متضخم للوريد الأجوف العلوي.

في الشكل فوق القلب للعيب ، يكون الظل على شكل رقم ثمانية مميزًا ، حيث يكون الجزء السفلي هو القلب نفسه ، والجزء العلوي عبارة عن جامع يجمع الدم من جميع الأوردة الرئوية ويفتح في الوريد الأجوف الأيمن أو الأيسر أو الأوردة غير العضوية ، والتي تتوسع بسبب الحجم الكبير للدم. في بعض الأحيان ، يحاكي شكل القلب غدة التوتة المتضخمة.
عندما تتدفق الأوردة الرئوية إلى الجيب التاجي أو الوريد الأجوف السفلي ، لا توجد مظاهر إشعاعية مميزة للعيب.

يكشف مخطط صدى القلب علامات الحمل البطين الأيمن الزائد، التذبذبات المتوسطة أو المتناقضة للحاجز بين البطينين. حجم البطين الأيسر 50-65٪ من الطبيعي. يتم تقليل جذر الأبهر. يمكن أن توجد القناة الوريدية المشتركة ، التي تتدفق فيها الأوردة الرئوية ، عندما تقع خلف الأذين الأيسر مباشرةً.
تصحيح. العلاج الجراحي. في هذه الحالة ، يتم إجراء زرع الأوردة الرئوية في الأذين الأيسر.
فشل القلبمع هذا العيب ، يصعب علاجه بمدرات البول وجليكوسيدات القلب.
عادة ما يكون التكهن غير موات.

المتغيرات التشريحية لمجموع الصرف الوريدي الرئوي الشاذ:
متغير فوق القلب ، حيث يتم تصريف الأوردة الرئوية إما من خلال الوريد العمودي (أ) ،
أو مباشرة في الوريد الأجوف العلوي (SVC) مع موقع فم المجمع بالقرب من فم الوريد غير المقترن (ب).
(ب) البديل القلبي للتصريف عبر الجيب التاجي إلى الأذين الأيمن.
(د) متغير تحت القلب للتصريف من خلال الوريد العمودي في الوريد البابي أو الوريد الأجوف السفلي (IVC).

فيديو EchoCG مع إجمالي تصريف وريدي رئوي شاذ في الجنين

- أمراض القلب الخلقية ، وأساسها المورفولوجي هو التدفق غير الطبيعي للأوردة الرئوية إلى الأذين الأيمن أو دخول الوريد الأجوف إليه. يتجلى التصريف غير الطبيعي للأوردة الرئوية في التعب ، والتأخر في النمو البدني ، وألم القلب ، وضيق التنفس ، والالتهاب الرئوي المتكرر. لتشخيص تصريف الوريد الرئوي غير الطبيعي ، يتم إجراء التصوير الشعاعي ، تخطيط القلب ، الموجات فوق الصوتية للقلب ، السبر القلبي ، تصوير الأوعية الدموية ، تصوير الأذينين والبطين ، التصوير بالرنين المغناطيسي. تختلف الخيارات الجراحية للتصريف الوريدي الرئوي الشاذ حسب نوع العيب.

معلومات عامة

أمراض القلب الخلقية ، حيث تتدفق أفواه جميع الأوردة الرئوية أو كل منها إلى الأذين الأيمن أو الجيوب التاجية أو الوريد الأجوف. يمثل الصرف الوريدي الرئوي غير الطبيعي 1.5-3٪ من جميع أمراض القلب التاجية في أمراض القلب ، مع غلبة في الذكور.

في أغلب الأحيان ، يرتبط التصريف الوريدي الرئوي غير الطبيعي بعيب الحاجز الأذيني والثقبة البيضوية المفتوحة ؛ في 20 ٪ من الحالات - مع جذع شرياني مشترك ، VSD ، تبديل الأوعية الكبيرة ، رباعية فالو ، تضيق الشريان الرئوي ، نقص تنسج القلب الأيسر ، بطين واحد للقلب ، دكستروكارديا. من أمراض خارج القلب في المرضى الذين يعانون من تصريف الوريد الرئوي غير الطبيعي ، تحدث رتج معوي ، فتق سري ، مرض الكلى المتعدد الكيسات ، موه الكلية ، حدوة الحصان ، بالإضافة إلى العديد من التشوهات في العظام وأنظمة الغدد الصماء.

أسباب تصريف الوريد الرئوي غير الطبيعي

لا تختلف الأسباب الشائعة التي تشكل تصريفًا وريديًا رئويًا غير طبيعي عن تلك الموجودة في أمراض الشرايين التاجية الأخرى.

قد يكون الانفصال المباشر للأوردة الرئوية عن الأذين الأيسر ناتجًا عن عاملين: عدم وجود اتصال بينهما أو رتق مبكر في الوريد الرئوي المشترك. في الحالة الأولى ، تحت تأثير الظروف غير المواتية ، لا يتواصل نمو الأذين الأيسر بشكل صحيح مع الضفائر الوريدية لبرعم الرئة ، مما يؤدي إلى تكوين تصريف وريدي غير طبيعي. في الرتق المبكر ، يوجد اتصال أولي بين الوريد الرئوي المشترك وسرير الأوعية الدموية الرئوي ، ولكن بعد ذلك يتم طمس تجويفهما ، لذلك تبدأ العودة الوريدية الرئوية بالحدوث من خلال المسارات الجانبية الأخرى المتاحة.

تصنيف الصرف الوريدي الرئوي الشاذ

عندما تتدفق أفواه جميع الأوردة الرئوية إلى الجهاز الوريدي للدوران الجهازي أو الأذين الأيمن ، فإنها تتحدث عن تصريف شاذ كامل (كلي) للأوردة الرئوية. إذا تم تصريف واحد أو أكثر من الأوردة الرئوية في الأذين الأيمن أو الدائرة الكبيرة ، فإن هذا النوع من العيب يسمى جزئيًا. في أغلب الأحيان (في 97٪ من الحالات) ، يتم إفراغ الأوردة من الرئة اليمنى بشكل غير طبيعي.

بناءً على مستوى دخول الأوردة الرئوية ، يتم تصنيف الصرف الشاذ إلى 4 أنواع تشريحية (خيارات).

• أنا الخيار- فوق القلب (فوق القلب). يتم تصريف الأوردة الرئوية بواسطة جامع مشترك أو بشكل منفصل في الوريد الأجوف العلوي أو فروعه (الوريد الأجوف أو الوريد الأجوف الأيسر أو الملحق العلوي).
• الثاني الخيار- داخل القلب (القلب). يحدث تصريف وريدي رئوي غير طبيعي في الأذين الأيمن أو الجيوب التاجية.
• ثالثا الخيار- تحت القلب ، تحت القلب (تحت القلب). تصب الأوردة الرئوية في الوريد الأجوف السفلي أو الوريد البابي (نادرًا ما تدخل القناة اللمفاوية).
• رابعا الخيار- مختلط. يتم إجراء تصريف غير طبيعي للأوردة الرئوية في الجهاز الوريدي على مستويات مختلفة في مجموعات مختلفة.

ملامح ديناميكا الدم في التصريف الشاذ للأوردة الرئوية

في فترة ما قبل الولادة ، لا يكون للعيب عادة مظاهر الدورة الدموية ، لأن الدورة الدموية داخل القلب في الجنين تعني تدفق الدم من الأذين الأيمن إلى اليسار (من خلال الثقبة البيضوية المفتوحة) وإلى القناة الشريانية. بعد الولادة ، يتم تحديد شدة اضطرابات الدورة الدموية من خلال الشكل (الكامل أو الجزئي) ، ومتغير التصريف الوريدي الرئوي غير الطبيعي ، والجمع بين العيب وعيوب القلب الأخرى.

من وجهة نظر ديناميكا الدم ، يتميز التصريف الوريدي الرئوي الشاذ الكلي بحقيقة أن كل الدم المؤكسج من الرئتين يدخل الأذين الأيمن ، حيث يختلط بالدم الوريدي. في المستقبل ، يدخل جزء من الدم إلى البطين الأيمن ، والآخر - من خلال الاتصال بين الأذينين في الأذين الأيسر والدورة الجهازية. في هذه الحالة ، يكون التصريف الوريدي الرئوي غير الطبيعي متوافقًا مع الحياة فقط إذا كان هناك اتصال بين الدورتين ، والتي يلعب دورها ASD أو الثقبة البيضوية المفتوحة. الاضطرابات الديناميكية الدموية في التصريف الوريدي الرئوي الشاذ الكامل مصحوبة بفرط الحركة للقلب الأيمن وارتفاع ضغط الدم الرئوي ونقص الأكسجة في الدم.

مع وجود شكل جزئي من التصريف الوريدي الرئوي غير الطبيعي ، تكون اضطرابات الدورة الدموية مماثلة لتلك المصابة بعيوب بين الأذينين. ينتمي الدور الحاسم فيما بينها إلى التحويل الشرياني الوريدي المرضي للدم ، مما يؤدي إلى زيادة حجم الدم في الدورة الرئوية.

أعراض تصريف وريدي رئوي غير طبيعي

تعتمد المظاهر السريرية للتصريف الوريدي الرئوي غير الطبيعي على السمات التشريحية والدورة الدموية: مستوى المقاومة الرئوية العامة ، ودرجة انسداد العودة الوريدي ، وحجم الاتصال بين الأذينين ، وعمل عضلة القلب البطيني الأيمن. في حالة عدم وجود عيب في الحاجز الأذيني أو حجمه الصغير للغاية ، فإن الخلل لا يتوافق مع الحياة - في هذه الحالة ، يمكن فقط لاستئصال البالون الأذيني في الأوعية الدموية في حالات الطوارئ وفقًا لراشكيند أن ينقذ الطفل.

في الأطفال الذين يعانون من تصريف غير طبيعي للوريد الرئوي ، ويلاحظ التهاب رئوي متكرر والتهابات فيروسية تنفسية حادة ، وزيادة طفيفة في الوزن ، وضيق في التنفس ، وزراق خفيف ، وسعال ، وإرهاق ، وتأخر في النمو البدني ، وآلام في القلب ، وعدم انتظام دقات القلب. مع ارتفاع ضغط الدم الرئوي الحاد ، والزرقة الواضحة ، وحدبة القلب وفشل القلب تتطور بالفعل في مرحلة الطفولة المبكرة.

تشخيص نزيف وريدي رئوي غير طبيعي

تشبه الصورة التسمعية لتصريف وريدي رئوي غير طبيعي اضطراب طيف التوحد وتتميز بنفخة انقباضية غير خشنة في إسقاط الشريان الرئوي ، وتقسيم نغمة II. تشير بيانات ECG إلى الحمل الزائد للأقسام الصحيحة ، وهو حصار غير كامل للساق اليمنى من حزمة His ؛ انحرفت EOS إلى اليمين. يتوافق تخطيط الصوت مع جميع علامات ASD.

عند فحص تجاويف القلب ، يتم تمرير قسطرة من الأذين الأيمن أو الوريد الأجوف إلى الوريد الرئوي. في هذه المرحلة من التشخيص ، من الممكن تحديد توطين التقاء وعدد الأوردة الرئوية المستنزفة بشكل غير طبيعي. الأذين الأيمن ، رأب ASD. يخضع الأطفال الذين تقل أعمارهم عن 3 أشهر والذين هم في حالة حرجة لعملية جراحية ملطفة لبضع الحاجز الأذيني المغلق ، بهدف زيادة التواصل بين الأذينين.

إلى مبادئ عامةيشمل التصحيح الجذري لتصريف الوريد الرئوي الشاذ الكلي: إنشاء مفاغرة بين الأوردة الرئوية والأذين الأيسر ، وإغلاق ASD ، وربط الاتصال المرضي للأوردة الرئوية بالأوعية الوريدية. بعد الجراحة ، قد تتطور متلازمة الجيوب الأنفية المريضة ، وزيادة في ارتفاع ضغط الدم الرئوي المرتبط بعدم كفاية توفير قنوات التدفق من الأوردة الرئوية.

تشخيص تصريف وريدي رئوي غير طبيعي

المسار الطبيعي للتصريف الوريدي الرئوي الشاذ غير موات: 80٪ من الأطفال يموتون في السنة الأولى من العمر. يمكن للمرضى الذين يعانون من تصريف وريدي رئوي جزئي أن يعيشوا ما يصل إلى 20-30 عامًا. ترتبط وفاة المرضى بفشل القلب الشديد أو الالتهابات الرئوية.

نتائج التصحيح الجراحي للتصريف الوريدي الرئوي غير الطبيعي مُرضية ، لكن معدل الوفيات أثناء وبعد الجراحة بين الأطفال حديثي الولادة لا يزال مرتفعًا.

يمثل إجمالي الصرف الوريدي الرئوي الشاذ (TADLV) نسبة 1-2٪ من جميع أمراض الشرايين التاجية عند الأطفال دون سن عام واحد.

علم التشكل المورفولوجيا
يشمل تصنيف المتغيرات المورفولوجية للعيب أربعة أنواع رئيسية من TADLV.

1. فوق القلب (45-55٪) - يتم تصريف جميع الأوردة الرئوية بواسطة جامع مشترك في الوريد الأجوف العمودي أو غير اللامع أو الملحق الأيسر العلوي. عادة ، تنضم أربعة أوردة رئوية غير طبيعية (اثنان من كل رئة) خلف LA وتشكل مجمعًا وريديًا مشتركًا يسمى الوريد العمودي ، والذي يمتد من الأمام من الشريان الرئوي الأيسر والشعب الهوائية الرئيسية اليسرى للانضمام إلى الوريد اللامتناهي. أقل شيوعًا هو التصريف غير الطبيعي في الوريد العضدي الرأسي الأيسر أو الوريد الأجوف العلوي الأيمن أو الوريد الأجوف.

الانسداد الوريدي غير شائع في النوع الأول من TALV ، ولكن قد يحدث انسداد خارجي إذا كان الوريد العمودي يقع بين الشريان الرئوي الأيسر الأمامي والشعب الهوائية الرئيسية اليسرى الخلفية.

2. القلب (25-30٪) - اتصال الأوردة الرئوية بالقلب يحدث على مستوى القلب. تصب جميع الأوردة الرئوية في الجيب التاجي أو الأذين الأيمن.

3. Infracardial (13-25٪) - تصريف الأوردة الرئوية يحدث في الوريد الأجوف البابي أو السفلي ، أي. على المستوى تحت القلب أو تحت الحجاب الحاجز. تنضم الأوردة الرئوية خلف LA لتشكل وريدًا عموديًا هابطًا مشتركًا يمتد من الأمام إلى المريء ثم يتبع من خلال الحجاب الحاجز من خلال فتحة المريء. عادة ما ينضم هذا الوريد العمودي إلى الوريد البابي ، إما الأوردة الكبدية أو الوريد الأجوف السفلي.

4. مختلط (5٪) - مزيج من عدة أنواع ، عندما يصرف واحد على الأقل من الوريد الفصي الرئوي الرئيسي بشكل منفصل عن الباقي في الأوعية المدرجة.

اضطرابات الدورة الدموية
مع هذا العيب ، لا يمكن للمريض البقاء على قيد الحياة دون وجود عيب مصاحب في الحاجز الأذيني ، حيث يدخل كل الدم الوريدي من الرئتين إلى الأذين الأيمن. الاضطراب الرئيسي في TADLV هو انسداد تدفق الدم الوريدي الرئوي ، وهو أكثر وضوحًا في نوع العيب تحت القلب. وبسبب هذا ، يتطور ارتفاع ضغط الدم الرئوي الخطير ، حيث يصاحب الاحتقان الوريدي تلف في شرايين الرئة مع تضخم منتشر وتطور طبقة العضلات ، حتى جدران الشرايين الرئوية الصغيرة. الأذين الأيسر صغير بسبب الحمل المنخفض الحجم ، وعادة ما يكون حجم LV في الحد الأدنى من الطبيعي. غالبًا ما يكون نقص تنسج LV الوظيفي مصحوبًا بمؤشر قلبي منخفض في فترة ما بعد الجراحة المبكرة.

نظرًا لأن جميع العوائد الوريدية ، الجهازية والرئوية ، تذهب إلى الجانب الأيمن من القلب ، فإن بقاء الطفل يعتمد على وجود تحويلة من اليمين إلى اليسار ، والتي غالبًا ما تكون ASD أو الثقبة البيضوية الواضحة. نظرًا لحقيقة دخول الدم الشرياني والدم الوريدي المختلط إلى المقاطع اليسرى ، يعاني المرضى دائمًا من زرقة ، وتعتمد درجته على حجم الدم الشرياني من الأوردة الرئوية التي دخلت التهاب المفاصل الروماتويدي ، وهذا بدوره يتم تحديده بواسطة وجود أو عدم وجود انسداد لتدفق الدم الوريدي في الرئتين. غالبًا ما يؤدي انسداد تدفق الدم الوريدي في الرئتين إلى زيادة الضغط في البنكرياس والشريان الرئوي.

نادرًا ما يحدث انسداد شديد في التدفق الوريدي الرئوي عندما يكون الضغط الانقباضي في البنكرياس أقل من 85٪ من المستوى الجهازي. ضغط الدم. إذا لم يكن هناك انسداد شديد لتدفق الدم الوريدي ، فإن حجم الدم في الرئتين يزداد بشكل كبير ، حيث يعود الدم الوريدي بحرية من الرئتين إلى البنكرياس المتوافق. يمكن أن تؤدي زيادة حجم تدفق الدم الرئوي إلى زيادة الضغط في البنكرياس إلى مستوى ضغط الدم النظامي. ومع ذلك ، فإن الضغط الزائد في البنكرياس فوق ضغط الدم الجهازي يكاد يكون ممكنًا دون انسداد الأوردة الرئوية. بسبب انسداد تدفق الدم الوريدي الرئوي ، فإن تضخم عضلات شرايين الدورة الدموية الرئوية ، حتى الأوعية الصغيرة ، ينضم بسرعة ، مما يؤدي إلى أزمات ارتفاع ضغط الدم الرئوي في فترة ما بعد الجراحة.

توقيت الأعراض
يعتمد على درجة انسداد تدفق الدم الوريدي الرئوي. إذا تم التعبير عنها ، فإن الأعراض تتكشف من الساعات الأولى من الحياة.

أعراض
عند التسمع ، يتم تقسيم النغمة الثانية أو تحسينها في قاعدة القلب. إما لا توجد نفخة قلبية على الإطلاق ، أو يتم سماع نفخة قاذفة انقباضية ناعمة فوق لوس أنجلوس في الفضاء الوربي الثاني أو الثالث على يسار القص. مع زيادة ارتفاع ضغط الدم الرئوي والتوسع الحاد في الشريان الرئوي ، قد تظهر نفخة انبساطية فوقه. عند الفحص ، تم تكبير حدود القلب إلى اليمين وزاد نبض البطين الأيمن. إلى مميزاتيشمل هذا العيب ضيق التنفس ، عدم انتظام دقات القلب ، تضخم الكبد ، الوذمة المحيطية والبطن. مع انسداد شديد في عودة الوريد الرئوي ، يحدث زرقة ، متلازمة الضائقة التنفسية ، عدم انتظام دقات القلب وانخفاض ضغط الدم الشرياني من اليوم الأول من الحياة. قد يموت هؤلاء المرضى في الأيام الأولى من الحياة بسبب الوذمة الرئوية ومتلازمة النتاج القلبي المنخفض.

إذا لم يكن هناك انسداد شديد لتدفق الدم الوريدي الرئوي ، يتم تحديد الأعراض حسب درجة ارتفاع ضغط الدم الرئوي. مع ارتفاع ضغط الدم الرئوي الكبير مع حجم كبير من تدفق الدم الرئوي ، وضيق في التنفس ، والتعرق الشديد ، وصعوبة التغذية ، وضعف زيادة الوزن ، وزراق معتدل (زرقة الشفاه أثناء التمرين يلفت الانتباه أولاً). قد يموت هؤلاء الأطفال دون علاج جراحي خلال السنة الأولى من العمر بسبب الالتهاب الرئوي الاحتقاني أو قصور القلب. عندما لا يزداد الضغط في الدورة الرئوية بشكل حاد ، تكون أعراض قصور القلب والزرقة خفيفة وبالتالي قد يتأخر التشخيص.

التشخيص
في الأشعة السينية للصدر الأمامية ، تعتمد التغييرات على عمر الطفل ونوع TALV. مع الانسداد الوريدي الشديد عند الأطفال حديثي الولادة ، يكون ظل القلب طبيعيًا أو متوسعًا وتظهر علامات الوذمة الرئوية. في التصريف فوق القلب ، يظهر ظل القلب في شكل رقم ثمانية أو نمط رجل الثلج على الصدر بالأشعة السينية الأمامية ويرجع ذلك إلى توسع المجمع الوريدي والوريد الأجوف العلوي. يتكون رأس "المرأة الثلجية" من الوريد العمودي المتوسع على اليسار والوريد اللامتناهي في الأعلى والوريد الأجوف العلوي على اليسار. الجانب الأيمنوالجذع - زيادة PP. عادةً ، تنضم جميع الأوردة الرئوية الأربعة التي تستنزف بشكل غير طبيعي (اثنان من كل رئة) خلف LA لتشكيل وريد مشترك ، يُعرف باسم "الوريد العمودي" ، والذي يمتد أمام الشريان الرئوي الأيسر والشعب الهوائية الرئيسية اليسرى للانضمام إلى الوريد اللامتناهي .

في نوع القلب ، لا توجد تغييرات محددة ، باستثناء علامة على ضغط المريء من خلال الجيب التاجي الموسع في الإسقاط الجانبي. مع النوع تحت القلب ، لا يتغير ظل القلب ، ولكن تظهر علامات الاحتقان الوريدي في أوعية الرئتين.

على مخطط كهربية القلب - انحراف المحور الكهربائي إلى اليمين (+90 ... + 180؟) ، علامات تضخم البنكرياس و PP.

بيانات المختبر - انخفاض في SpO2 و PaO2 ، الحماض الاستقلابي.

يكشف تخطيط صدى القلب بالدوبلر عن توسع البطينين الأيمن والأيسر ، وجذع LA ، والحركة المتناقضة لـ IVS ، وعلامات قلس الصمام ثلاثي الشرف ، وزيادة الضغط في البطينين الأيمن والأيسر ، ووجود PFO أو ASD مع التحويلة اليمنى واليسرى.

التطور الطبيعي للرذيلة
مع الشكل الانسدادي ، يمكن أن تحدث الوفاة في الأسابيع الأولى من العمر ، وفي الشكل غير الانسدادي ، يتراوح متوسط ​​العمر المتوقع من عدة سنوات إلى 2-3 عقود.

المراقبة قبل الجراحة
مع وجود علامات قصور القلب وارتفاع ضغط الدم الرئوي ، توصف مدرات البول. ربما تعيين الديجوكسين بجرعات منخفضة. مع انسداد TALV ، يوصف التنبيب ، والتهوية الميكانيكية في وضع فرط التنفس مع 100 ٪ O2 وضغط الزفير الإيجابي ، والتسريب الوريدي للبروستاغلاندين E1 ، والدوبامين ، وتصحيح الحماض الأيضي. لا ينبغي محاربة تسرع القلب لأنه يعوض عن مؤشر القلب.

شروط العلاج الجراحي
في الشكل الانسدادي لـ TALVD ، يلزم إجراء جراحة جذرية فورية في فترة حديثي الولادة ، حيث لا توجد طرق للتصحيح الملطفة. يمكن أن يؤدي إدخال البروستاغلاندين E1 إلى زيادة في النتاج القلبي بسبب تحويل من اليمين إلى اليسار عبر القناة ، ولكنه لن ينقذ المريض من نقص الأكسجة العميق ، مما يؤدي إلى الحماض اللا تعويضي والموت. إذا لم يتطور الانسداد الشديد لتدفق الدم الوريدي بعد الولادة ، فإن مقاومة الأوعية الدموية في ICC تقل ، ويكون البطين الأيمن قادرًا على تحمل حجم كبير من السرير الرئوي. ويصاحب ذلك توسع الجانب الأيمن وفشل البطين الأيمن الاحتقاني. لتجنب هذه المضاعفات ، يجب إجراء جراحة جذرية في الأشهر الأولى من الحياة لتجنب المضاعفات الخطيرة لهذه الاضطرابات.

أنواع العلاج الجراحي
في الشكل داخل القلب ، يتم خياطة الأوردة الرئوية النازفة بشكل غير طبيعي إلى اليسار مع إغلاق متزامن لـ ASD برقعة واحدة كبيرة. في الشكل فوق القلب ، إذا كان ذلك ممكنًا من الناحية التشريحية ، يتم وضع مفاغرة بين مجمع الوريد الرئوي والأذين الأيسر ويتم إغلاق اتصال المجمع بنظام SVC. مع وجود مسافة كبيرة من مجمع الوريد الرئوي عن جدران LA ، يتم قطع المجمع من نظام SVC وخياطته مباشرة في LA. يتم استكمال كلا التقنيتين من خلال إغلاق ASD. في شكل تحت القلب ، يتم إنشاء نفق مع رقعة في IVC مع الانتقال إلى RA لتدفق الدم من الأوردة الرئوية إلى LA ، ويتم إغلاق العيب بين الأذين. في شكل مختلط ، يمكن استخدام مجموعة من الطرق المذكورة أعلاه.

نتيجة العلاج الجراحي
معدل الوفيات المبكرة بعد الجراحة أقل من 10٪. النتائج أفضل مع نوع القلب من TALV وأسوأ مع النوع تحت القلب.

متابعة ما بعد الجراحة
في غضون سنة واحدة - مرتين في السنة ، لاحقًا - مرة واحدة في السنة. لمدة 6 أشهر بعد الجراحة أو أكثر ، توصف الأدوية لعلاج قصور القلب الاحتقاني وارتفاع ضغط الدم الرئوي.

في بعض الأحيان ، مع المسار المواتي لفترة ما بعد الجراحة المبكرة ، قد يحدث انسداد في تدفق الدم الرئوي الوريدي من الشهر الثالث إلى الشهر السادس بعد الجراحة. غالبًا ما يكون سبب ذلك هو خلل التنسج الليفي في الأوردة الرئوية بالقرب من منطقة التفاغر. لا يمكن إدارة هذا السبب بمساعدة الطرق الجراحية (بما في ذلك التوسيع بالبالون). توسيع المناطق الضيقة مع وجود بقع من التامور غير فعال ، حيث تكون الرقعة من النسيج الأذيني فعالة في الحالات الخفيفة نسبيًا. العامل الرئيسي الذي يحدد هذا التعقيد هو القيمة المنخفضة لنسبة مجموع قطر الأوردة الرئوية إلى مساحة سطح الجسم ؛ عند القيم الأعلى لهذه النسبة ، يتطور الانسداد الوريدي الرئوي بعد العملية الجراحية بشكل أقل تكرارًا.