Warusowa deformacja szyjki kości udowej u dzieci. Koślawa deformacja bioder u dziecka

Varus deformacja szyi kość udowa - podstawą jest skrócenie szyi i zmniejszenie kąta szyjno-trzonowego. Objawia się ograniczonym odwiedzeniem i rotacją stawu biodrowego, lordozą lędźwiową i kaczym chodem. Radiologicznie wyróżnia się deformacje: wrodzone izolowane, dziecięce, młodzieńcze i objawowe. Wrodzona szpotawość występuje rzadko.

Na nowo narodzony określa się skrócenie kończyny, krętarz większy uda znajduje się wysoko. W przypadku braku jąder kostnienia trudno jest postawić diagnozę. Kiedy dochodzi do kostnienia, wówczas stwierdza się zgiętą szyjkę i skrócenie trzonu kości udowej. Pokazany jest dalszy koniec uda. Nasadowa strefa wzrostu znajduje się pionowo, głowa kości udowej jest przesunięta w dół i do tyłu, jama panewkowa jest spłaszczona, krętarz większy ma kształt dzioba i stoi wysoko.

Z szpotawością u dzieci deformacje, który rozwija się w wieku 3-5 lat, w dolnej przyśrodkowej części szyjki kości udowej, bocznie od strefy chrząstki wzrostowej, tworzy się trójścienny fragment kości, tworzący się z górną pionową strefą oświecenia w rejonie głowa i szyja, obraz podobny do odwróconej litery „U”. Przebieg szczeliny jest zwykle kręty, brzegi kostne są postrzępione, nierówne, lekko sklerotyczne.

Później luka rozszerza się do 10-12 mm szyja jest skrócona, głowa pozostaje w tyle w rozwoju, przesuwa się ogonowo i zbliża się do trzonu kości udowej, krętarz większy znajduje się 4-5 cm powyżej górnej krawędzi panewki.

młodzieńczy szpotawość deformacja charakteryzuje się zmianami w strefie wzrostu, a nie w części kostnej szyi, jak w postaci dziecięcej. We wczesnym stadium enchondralna strefa wzrostu rozszerza się, rozluźnia z powodu resorpcji tkanka kostna. W przyszłości głowa kości udowej zaczyna powoli i stopniowo zsuwać się do wewnątrz i do tyłu, czyli rozwija się epifizjoliza głowy kości udowej.
Objawowa szpotawość spowodowana jest patologicznym procesem szyjki kości udowej lub jej górnej przynasady kości udowej.

Koślawość bliższego końca kości udowej- deformacja przeciwstawna do szpotawości. Jest wrodzony i nabyty. Jeżeli normalnie kąt szyjno-trzonowy waha się od 115-140°, to przy koślawości może sięgać 180°, wtedy oś trzonu kości udowej stanowi bezpośrednie przedłużenie osi szyi.

Wrodzone zwichnięcie stawu biodrowego- frekwencja populacji 0,2-0,5%. Stanowi 3% schorzeń ortopedycznych. Częstość dysplazji stawu biodrowego wynosi 16 przypadków na 1000 urodzeń. Zwichnięcie jest jednostronne i obustronne w 20-25% przypadków. Podstawą występowania zwichnięcia jest dysplazja stawu biodrowego, obejmująca wszystkie jej elementy: panewkę (hipoplazja, spłaszczenie), głowę kości udowej (hipoplazja, spowolnienie kostnienia), aparat nerwowo-mięśniowy (anomalie rozwojowe).

Na wrodzone podwichnięcie panewki niedorozwinięta głowa zajmuje ekscentryczną pozycję. Następnie rozwija się wrodzone zwichnięcie. Główne objawy kliniczne to: objaw poślizgu – objaw Marksa (objaw niestabilności, trzask), ograniczenie odwodzenia biodra, asymetria fałdów pośladkowych, skrócenie kończyny dolnej oraz początek chodzenia dziecka - zaburzenia chodu.

Główne objawy radiologiczne: w przypadku braku jąder kostnienia, pionowa linia przechodząca przez górny zewnętrzny występ panewki przecina wewnętrzną krawędź tzw. dzioba udowego, który jest bardziej oddalony od kości kulszowej niż po stronie zdrowej; indeks panewki (wskaźnik panewki) osiąga 35-40°; charakterystyczna jest przypominająca półkę linia Menarda - Shentona i przerywana linia Calveta; odległość od najbardziej wysuniętej proksymalnej powierzchni uda do linii Hilgenreinera (linia panewki łączącej obie chrząstki w kształcie litery Y) jest mniejsza niż 1 cm.

W obecności jąder skostnienie oprócz tych objawów ujawniają się: linia Hilgenreinera przecina głowę lub znajduje się poniżej; kostnienie po stronie zwichnięcia jest opóźnione, punkt kostnienia głowy jest mniejszy, chrząstkozrost kulszowo-łonowy jest szerzej otwarty, po stronie zwichnięcia występuje zanik kości, deformacja głowy, skrócenie i pogrubienie szyjki kości udowej, przodoskręcenie szyi. Pozioma linia narysowana wzdłuż dolnej krawędzi szyjki kości udowej przechodzi nad tak zwaną łzą lub przecinkiem Kohlera, charakterystyczny jest objaw Maykova-Stroganowej - „figura półksiężyca” nakłada się na przyśrodkowy kontur szyjki kości udowej itp.

Abstrakcyjny

W większości przypadków u malucha obserwuje się jednostronną szpotawość kości piszczelowej, zwykle deformację nieco bardziej dystalną niż staw kolanowy. Radiogramy ogniskowej dysplazji chrzęstno-włóknistej pokazują charakterystyczną, ostrą szpotawość na połączeniu przynasadowo-trzonowym kości piszczelowej. Stwardnienie korowe występuje w okolicy ostrej szpotawości w korze przyśrodkowej. Proksymalnie w okolicy stwardnienia korowego może pojawić się przepuszczalność dla promieni rentgenowskich. Etiologia takich wad i patogeneza deformacji są w większości nieznane. Wiele z powiązanych czynników sugeruje, że stan ten przynajmniej częściowo wynika z mechanicznego przeciążenia przyśrodkowej części kości piszczelowej.

Ocena dziecka z podejrzeniem patologii kości piszczelowej szpotawej rozpoczyna się od szczegółowego wywiadu. Pełna historia urodzeń i rozwoju powinna zawierać wiek, w którym dziecko zaczęło chodzić. Historia choroby powinna wskazywać na jakąkolwiek chorobę nerek, endokrynopatię lub znaną dysplazję szkieletową. Badanie fizykalne powinno również obejmować ogólne ustawienie i symetrię kończyn dolnych dziecka, ruchy bioder i kolan, nadmierną ruchomość więzadeł i skręcenie piszczeli.

Opisujemy przypadek 17-letniej dziewczynki, u której występuje ciężki niski wzrost związany z wieloma nieprawidłowościami ortopedycznymi, a mianowicie obustronną kością biodrową i piszczelową. Dokumentacja radiograficzna wykazała obustronne i symetryczne zajęcie kończyn dolnych z rozległą postacią dysplazji chrzęstno-włóknistej, osteoporozy i zmian osteolitycznych. Konstelacja kompleksu wad rozwojowych zmian osteolitycznych, zmian chrzęstno-włóknistych i włókniaków typu policystycznego nie jest spójna z żadnymi wcześniej opublikowanymi doniesieniami o dysplazji chrzęstno-włóknistej. Według naszej najlepszej wiedzy wydaje się, że zmiany chrzęstno-włókniste są częścią nowego typu dysplazji szkieletowej.


Wstęp

Zmiany kostne u naszego pacjenta są w pewien sposób podobne, ale nie są zgodne i/lub diagnostyczne z poliostotyczną dysplazją włóknistą (FD). Dysplazja chrzęstno-włóknista (FCD) często występuje w kończynach dolnych, zwłaszcza w bliższej części kości udowej, prowadząc do deformacji kończyny powodującej kalectwo. W przypadku dysplazji chrzęstno-włóknistej chrząstka może rozwijać się tylko w jednym lub kilku segmentach dotkniętych chorobą kości. Dysplazja chrzęstno-włóknista (FCD) została użyta w przypadkach, w których chrząstka jest obfita. W tej ostatniej sytuacji może rozwinąć się rozległa deformacja kości i prowadzić do istotnych problemów terapeutycznych. Radiologicznie FCD została opisana jako zmiana przezroczysta z dobrze i słabo zdefiniowanymi granicami, zwykle zawierająca rozproszone zwapnienia w kształcie pierścienia punktowego lub pierścieniowego. Zwapnienie może być tak rozległe, że imituje enchondroma lub chrzęstniakomięsaka. Histologicznie FCD różni się od konwencjonalnej FD jedynie dodatkowym składnikiem chrząstki, z łagodnie wyglądającym zrębem komórek wrzecionowatych i nieregularnym kształtem beleczek metaplastycznej tkanej kości w obu przypadkach. Pochodzenie chrząstki w FCD jest kontrowersyjne, niektórzy uważają, że wywodzi się z odrostów lub reszty chrząstki nasadowej, które proliferują i rosną. Inni uważają, że powstaje przez bezpośrednią metaplazję zrębu lub że rozwija się z obu procesów. Rzadkie występowanie FCD w kości czaszki i trzonie kręgowym, w miejscach pozbawionych płytki nasadowej, przemawia przeciwko temu ostatniemu jako miejscu pochodzenia, przynajmniej w niektórych przypadkach. Jednak nieregularnie obramowane płytki nasadowe są w niektórych przypadkach FCD, z długimi kolumnami chrząstki wpadającymi do sąsiedniej przynasady, co potwierdzałoby to jako miejsce pochodzenia niektórych chrząstek. Żadna z wymienionych jednostek klinicznych nie była zgodna z naszym pacjentem. Głównymi nieprawidłowymi cechami obserwowanymi u opisywanej pacjentki była uogólniona osteoporoza związana z licznymi zmianami osteolitycznymi i prążkami dysplazji chrzęstno-włóknistej.

raport kliniczny

Dziewczynka w wieku 17 lat została skierowana do naszego oddziału w celu oceny klinicznej. Była produktem donoszonej, przebiegającej bez powikłań ciąży. Po urodzeniu jej parametry wzrostu wynosiły około 50. centyla. Matką była 35-letnia kobieta po ciąży 2 abortus 0, poślubiona 43-letniemu niespokrewnionemu mężczyźnie. Nie miała historii poważnych chorób, poza dwoma złamaniami kości udowej w wieku 6 lat. Od tego czasu nie zarejestrowano więcej złamań. Jej dalszy przebieg rozwoju mieścił się w normalnych granicach. Od okresu dojrzewania dziewczynka osiągnęła bardzo niski wzrost związany z obustronnym występowaniem kości piszczelowej szpotawej.

Badanie kliniczne w wieku 17 lat wykazało poważny niski wzrost -3SD, jej OFC wynosił około 50 percentyla, podobnie jak jej waga. Nie stwierdzono dysmorficznych rysów twarzy. W badaniu układu mięśniowo-szkieletowego stwierdzono nieznaczną wiotkość więzadeł kończyn górnych, natomiast w kończynach dolnych zaobserwowano ograniczenia ruchomości stawów. Jej kończyny górne rozwijały się prawidłowo, a kręgosłup nie wykazywał żadnych osobliwych deformacji z prawidłowym rozwojem tułowia. Jej ręce i stopy były normalne. Badanie kończyn dolnych wykazało bardzo krótki dolny segment w porównaniu z prawidłowo rozwiniętym górnym segmentem. Godną uwagi cechą było wyniszczenie mięśni. We wczesnym okresie życia badała miopatię. Kinaza kreatynowa w surowicy i mleczan w osoczu były prawidłowe. elektromiografia wykazała minimalne zmiany, i przeszłość Obrazowanie magnetyczne mięśni (MRI) wykazało zmiany niespecyficzne i niediagnostyczne. Biopsja mięśnia i łańcuch oddechowy mięśnia również były prawidłowe. Nie postawiono jednoznacznej diagnozy, ponieważ biopsja mięśnia i inne badania nie były zgodne z miopatią. Badania hormonalne obejmowały hormony tarczycy; hormon adrenokortykotropowy i hormon wzrostu również były ujemne.

Badanie radiologiczne: RTG miednicy wykazało obustronną kość biodrową związaną z rozciągłą zmianą lityczną z matrycą matowego szkła, obejmującą bliższy trzon kości udowej i krętarz większy, ze znaczną deformacją obserwowaną w bliższym regionie kości udowej. Zwapnienie podobne do pierścienia sugerujące chrząstkę zostało dobrze docenione. Zwróć uwagę na hipoplastyczne nasady głowy kości udowej i wadliwe modelowanie szyjki kości udowej. Występuje niedobór szyjki kości udowej z patologiczną ATD (odległością krętarzową stawową) wynoszącą (minus) 7 mm w lewo i (minus) 5 mm w prawo (ryc. 1).

RTG boczne dolnej części kości udowej i kości piszczelowej górnej wykazało obfite zwapnienia przemieszane z obszarami zmian osteolitycznych. Zwróć uwagę na liczne przeźroczyste zmiany z wyspami kostnymi i linijnymi zmianami sklerotycznymi, które rozciągają się od nasad kości do trzonów (ryc. 2).

Zdjęcia radiologiczne kolan AP i dolnych kości udowych wykazały połączenie osteoporozy, wysp osteolitycznych wzdłuż kory i zmian włóknisto-chrzęstnych (ryc. 3).

RTG boczne czaszki wykazało obszary zmian osteolitycznych wzdłuż kości czołowej i skroniowej oraz obszar podobny do osteolizy obejmujący większość szwów lambdoidowych (ryc. 4).

Radiogram klatki piersiowej AP pokazał obszary wielu przeźroczystych zmian z wyspami kostnymi i linijnymi zmianami sklerotycznymi wzdłuż żeber (ryc. 5). Radiogram boczny kręgosłupa wykazał prawidłową anatomię kręgów bez śladów zmian osteogennych (ryc. 6).

Niektóre zmiany kostne były widoczne na skanach kości Tc-99m MDP. Zmiany kostne wykazały niespecyficzny wzrost 99m-Tc MDP. Rola scyntygrafii kości była pomocna w połączeniu z radiografią w wykrywaniu zajęcia poliostozy w różnych kościach.

Dyskusja

Dysplazja chrzęstno-włóknista jest odmianą dysplazji włóknistej wykazującej rozległe zróżnicowanie chrzęstne (obszary podobne do enchondroma). Ilość chrząstki różni się w zależności od przypadku. Odnotowano to częściej w chorobie wielopostaciowej. Powszechnie wiadomo, że FD może zawierać chrząstkę, której ilość jest jednak zmienna. Lichtenstein i Jaffe w swoim oryginalnym artykule na temat FD byli zdania, że ​​chrząstka jest integralną częścią procesu dysplastycznego. Kyriakos i in. stwierdzili 54 przypadki FD, w których zaobserwowano zróżnicowanie chrząstki. Czasami ta chrząstka jest obfita, takie przypadki są określane jako „fibrochondrodysplazja”, termin wprowadzony przez Pelzmanna i in. w 1980 roku lub częściej jako „dysplazja chrzęstno-włóknista”. Radiologicznie, FCD jest podobna do konwencjonalnej FD z dodatkiem, w większości przypadków, pierścieniowaty (pierścieniowy) lub rozproszony punkt punktowy do kłaczkowatych zwapnień, które mogą być tak rozległe, że mogą symulować pierwotną zmianę chrząstki. W poliostotycznej FD występowanie prześwitujących kolumn nieuwapnionej chrząstki może dawać smugi radiologiczne, które naśladują enchondromatozę (choroba Olliera). Obfita chrząstka czasami prowadziła również do błędnej diagnozy histologicznej chrzęstniakomięsaka powstającego w FD. FCD nie ma związku z nieprawidłowością określaną jako ogniskowa dysplazja chrzęstno-włóknista, która obejmuje pes anserinus i powoduje u małych dzieci kość piszczelową.

Histologicznie FCD różni się od konwencjonalnej FD jedynie dodatkowym składnikiem chrząstki, z łagodnie występującym zrębem komórek wrzecionowatych i nieregularnie ukształtowanymi beleczkami metaplastycznej tkanej kości w obu przypadkach. Wyspy chrząstki są dobrze odgraniczone, okrągłe guzki otoczone warstwą tkanej lub blaszkowatej kości rozwijającej się przez kostnienie śródchrzęstne. Czasami duże wyspy chrząstki mogą wykazywać zwiększoną komórkowość, komórki dwujądrowe i atypowe jądro, co może prowadzić do błędnej diagnozy chrzęstniakomięsaka. Komponent chrzęstny może być masywny i naśladować nowotwór chrząstkowy.

Kluczem do diagnozy jest identyfikacja klasycznych obszarów FD. Złośliwa transformacja w FCD jest jednostką rzadką. Ozaki i in. zgłosił przypadek odróżnicowanego chrzęstniakomięsaka powstałego w przypadku zespołu Albrighta, prawdopodobnie powstałego w wcześniej istniejącej FCD.

Osteoliza idiopatyczna lub „zanikająca choroba kości” jest niezwykle rzadkim stanem charakteryzującym się spontanicznym początkiem szybkiego niszczenia i resorpcji jednej lub wielu kości. Powoduje to poważne deformacje z podwichnięciem i niestabilnością stawów. Hardegger i in. opisał najczęściej akceptowaną klasyfikację; typ 1, dziedziczna wieloośrodkowa osteoliza z dominującą transmisją; typ 2, dziedziczna wieloośrodkowa osteoliza z transmisją recesywną, typ 3, niedziedziczna wieloośrodkowa osteoliza z nefropatią; typ 4, zespół Gorhama-Stouta; i typ 5, zespół Winchestera zdefiniowany jako monocentryczna choroba dziedziczenia autosomalnego recesywnego. Choroba Gorhama została uznana za najczęstszą formę idiopatycznej osteolizy. Może pojawić się w dowolnej części szkieletu i została opisana w ramieniu, miednicy, bliższej części kości udowej, czaszce i kręgosłupie. Często obejmuje wiele sąsiednich kości (żebra i kręgosłup lub miednicę, proksymalną kość udową i kość krzyżową). Obecnymi objawami mogą być bóle lub osłabienie kończyn i zależeć od miejsca zajęcia. Masywna osteoliza wynika z proliferacji naczyń lub angiomatozy w obrębie zajętych kości i otaczającej tkanki miękkiej są charakterystycznymi cechami związanymi z chorobą Gorhama. Zajęcie nerek to kolejna jednostka kliniczna, która charakteryzuje się cięższym przebiegiem i występuje częściej w typie 3 klasyfikacji Hardeggera.

Wniosek

FD może wykazywać ogniska chrzęstne, których ilość jest zmienna, bez obustronnej lub symetrycznej prezentacji. Jak zaobserwowało wielu autorów, obecność chrząstki jest wskaźnikiem przyszłej postępującej deformacji kości. Różnicowanie chrząstki w FCD można łatwo pomylić z łagodnym lub złośliwym nowotworem chondroidalnym. U tego pacjenta i ze względów logistycznych nie mogliśmy przeprowadzić badań histologicznych. Nasze odkrycia mogą jednak świadczyć o nowym wariancie FCD z obustronnym i symetrycznym zajęciem kończyn dolnych i mniejszym stopniem zajęcia klatki piersiowej. Ani kręgosłup, ani ręce nie były zaangażowane w ten patologiczny proces. Ogólne kliniczne i radiograficzne fenotypy naszego obecnego pacjenta nie były zgodne z żadnymi wcześniej opisanymi stanami zmian chrzęstno-włóknistych. Istnieje inna możliwość diagnostyczna, jaką jest torbielowata angiomatoza. Oczywiście taka możliwość jest mniej prawdopodobna z powodu uogólnionej osteopenii i niskiego wzrostu. Możemy postulować, że ten pacjent jest innym wariantem Moog et al. niemniej jednak kości robaka opisane przez Mooga i in. a uszkodzenia korowe są do pewnego stopnia różne. Przyznajemy, że w tym artykule były pewne ograniczenia; po pierwsze obrazy sprzed okresu dojrzewania nie były dostępne; po drugie, nie wykonano badania histologicznego ze względów logistycznych iz tego samego powodu nie zorganizowano sekwencjonowania egzomu nowej generacji.

Dodatkowe informacje

Finansowanie. Nie ma źródła finansowania.

Konflikt interesów. Autorzy deklarują brak konfliktu interesów.

przegląd etyczny. Opiekunowie prawni pacjenta wyrazili świadomą zgodę na przetwarzanie i publikowanie danych osobowych.

Potwierdzenie. Dziękujemy Panu Hamzie Al Kaissi studentowi Słowackiego Uniwersytetu Medycznego w Bratysławie za pomoc w tłumaczeniu literatury niemieckiej. Dziękujemy również rodzinie pacjentki za współpracę i zgodę na opublikowanie danych klinicznych i radiologicznych córki.

Ali Al Kaissi

Instytut Osteologii im. Ludwiga Boltzmanna, Szpital Hanusch, WGKK i Centrum Urazowe AUVA Meidling, Pierwszy Oddział Medyczny, Szpital Hanusch; Szpital Ortopedyczny Speising, Oddział Pediatryczny

med., mgr, Ludwig-Boltzmann Instytut Osteologii w Hanusch Hospital WGKK i AUVA Trauma Center Meidling, Pierwszy Oddział Medyczny i Szpital Ortopedyczny Speising, Oddział Pediatryczny

Franz Grill

MD, Ortopedyczny Szpital Speising, Oddział Pediatryczny

Rudolf Ganger

Szpital Ortopedyczny Speising, Oddział Pediatryczny

MD, PhD, Ortopedyczny Szpital Speising, Oddział Pediatryczny

Susanne Gerit Kircher

Medizinische Universität, Department für Medizinische Genetik

MD, MSc, Medizinische Universität, Department für Medizinische Genetik

  1. Muezzinoglu B, Oztop F. Dysplazja chrzęstno-włóknista: odmiana dysplazji włóknistej. Malajowie J Pathol. 2001;23(1):35-39.
  2. Klasyfikacja nowotworów, patologia i genetyka nowotworów tkanek miękkich i kości według Światowej Organizacji Zdrowia. Wyd. przez CDM. Fletcher, K.K. Unni, F. Mertens. Lyon: prasa IARC; 2002.
  3. Harris WH, Dudley HR, Jr, Barry RJ. Historia naturalna dysplazji włóknistej. Badanie ortopedyczne, patologiczne i rentgenograficzne. J Bone Joint Surg Am. 1962;44-A:207-233.
  4. Wagoner HA, Steinmetz R, Bethin KE, et al. Wykrywanie mutacji GNAS jest związane z nasileniem choroby u dziewcząt z zespołem McCune-Albrighta i przedwczesnym dojrzewaniem. Endokrynol pediatryczny Rev. 2007;4 Suplement 4: 395-400.
  5. Vargas-Gonzalez R, Sanchez-Sosa S. Dysplazja włóknisto-chrzęstna (dysplazja włóknista z rozległym różnicowaniem chrząstki). Pathol Oncol Res. 2006;12(2):111-114. doi: 10.1007/bf02893455 .
  6. Lichtenstein L, Jaffe HL. Dysplazja włóknista kości. Choroba obejmująca jedną, kilka lub wiele kości, której cięższe przypadki mogą objawiać się nieprawidłową pigmentacją skóry, przedwczesnym rozwojem płciowym, nadczynnością tarczycy lub jeszcze innymi nieprawidłowościami pozaszkieletowymi. Arch Pathol. 1942;33:777-816.
  7. Forest M, Tomeno B, Vanel D. Patologia chirurgiczna ortopedyczna: diagnostyka guzów i zmian pseudoguzowych kości i stawów. Edynburg: Churchill Livingstone; 1998.
  8. Morioka H, ​​Kamata Y, Nishimoto K, et al. Dysplazja włóknista z ogromnym różnicowaniem chrząstki (dysplazja chrzęstno-włóknista) w bliższej części kości udowej: opis przypadku i przegląd literatury. Przedstawiciel sprawy Oncol. 2016;9(1):126-133. doi: 10,1159/000443476 .
  9. Hermann G, Klein M, Abdelwahab IF, Kenan S. Dysplazja chrzęstno-włóknista. Szkielet Radiol. 1996;25(5):509-511. doi:10.1007/s002560050126 .
  10. Ishida T, Dorfman HD. Masywne różnicowanie chondroidów w dysplazji włóknistej kości (dysplazja chrzęstno-włóknista). Am J Surg Pathol. 1993;17(9):924- 930.
  11. Kyriakos M, McDonald DJ, Sundaram M. Dysplazja włóknista z różnicowaniem chrząstki („dysplazja chrzęstno-włóknista”): przegląd z ilustracyjnym przypadkiem śledzonym przez 18 lat. Szkielet Radiol. 2004;33(1):51-62. doi: 10.1007/s00256-003-0718-x .
  12. Pelzmann KS, Nagel DZ, Salyer WR. Opis przypadku 114. Szkielet Radiol. 1980;5(2):116-118. doi: 10.1007/bf00347333 .
  13. Bhaduri A, Deshpande R.B. Mezenchymoma włóknisto-chrzęstna kontra dysplazja chrzęstno-włóknista: czy to jedna jednostka? Am J Surg Pathol. 1995;19(12):1447-1448.
  14. Ozaki T, Lindner N, Blasius S. Odróżnicowany chrzęstniakomięsak w zespole Albrighta. Opis przypadku i przegląd literatury. J Bone Joint Surg Am. 1997;79(10):1545-1551.
  15. Hardegger F, Simpson LA, Segmueller G. Zespół idiopatycznej osteolizy. klasyfikacja, przegląd i opis przypadku. J Bone Joint Surg Br. 1985;67-B(1):88-93. doi: 10.1302/0301-620x.67b1.3968152 .
  16. Al Kaissi A, Scholl-Buergi S, Biedermann R, et al. Diagnostyka i postępowanie z pacjentami z osteolizą idiopatyczną. Reumatol dziecięcy. 2011;9(1):31. doi: 10.1186/1546-0096-9-31.
  17. Moog U, Maroteaux P, Schrander-Stumpel CT, et al. Dwoje rodzeństwa z niezwykłym wzorem wad rozwojowych szkieletu przypominającym wrodzoną osteogenezę: nowy rodzaj dysplazji szkieletowej? J Med Genet. 1999;36(11):856-858. doi: 10.1136/jmg.36.11.856.

Pliki uzupełniające

Pliki uzupełniające Akcja
1. Figa. 1. RTG miednicy wykazało obustronną coxa vara związaną z ekspansywną zmianą lityczną z matrycą matowego szkła, obejmującą obustronnie proksymalny trzon kości udowej i krętarz większy, ze znaczną deformacją obserwowaną w proksymalnym regionie kości udowej. Zwapnienie podobne do pierścienia sugerujące chrząstkę zostało dobrze docenione. Zwróć uwagę na hipoplastyczne nasady głowy kości udowej i wadliwe modelowanie szyjki kości udowej. Występuje niedobór szyjki kości udowej z patologiczną ATD (odległość krętarzowa stawowa) (minus) 7 mm w lewo i (minus) 5 mm w prawo (93 KB)
2. Figa. 2. RTG boczne dolnej części kości udowej i kości piszczelowej górnej wykazało obfite zwapnienia zmieszane z obszarami zmian osteolitycznych. Zwróć uwagę na liczne przeźroczyste zmiany z wyspami kostnymi i linijnymi zmianami sklerotycznymi, które rozciągają się od nasad kości do trzonów (102 KB)
3. Figa. 3. Zdjęcia rentgenowskie stawów kolanowych i dolnych kości udowych wykazały połączenie osteoporozy, wysp osteolitycznych wzdłuż kory i zmian włóknisto-chrzęstnych (111 KB)
4. Figa. 4. RTG boczne czaszki wykazało obszary zmian osteolitycznych wzdłuż kości czołowej i skroniowej oraz obszar podobny do osteolizy obejmujący większość szwów lambdoidalnych (90 KB)
5. Figa. 5. RTG klatki piersiowej wykazało obszary wielu przeźroczystych zmian z wyspami kostnymi i liniowymi zmianami sklerotycznymi wzdłuż żeber (92 KB)
6. Figa. 6. Radiogram boczny kręgosłupa wykazał prawidłową anatomię kręgów bez śladów zmian osteogennych. (63 KB)

Jedną z rzadkich anomalii w rozwoju kości udowej jest ich deformacja typu szpotawości. Choroba występuje nie częściej niż w 0,3-0,8% przypadków wśród noworodków. Wraz ze skrzywieniem koślawym proksymalnego końca kości udowej, wrodzona szpotawość kości udowej jest wadą szkieletu. Może prowadzić do poważnych naruszeń funkcjonowania układu mięśniowo-szkieletowego.

Opis szpotawości bioder

Podstawą skrzywienia stawów biodrowych w zależności od typu szpotawości jest skrócenie szyjki kości udowej i zmniejszenie kąta szyjkowo-nasadowego. Inną nazwą choroby jest epifizjoliza młodzieńcza, chociaż w rzeczywistości ta ostatnia jest jedną z form deformacji stawu biodrowego i występuje bardzo rzadko, dopiero w okresie dojrzewania. Zmiany w stawach biodrowych w tej patologii są znaczące - dystrofia gąbczastej tkanki szyi, niszczenie kości, powstawanie torbieli, zjawiska zwłóknienia.

Deformacja stawu biodrowego typu Varus obejmuje cały szereg objawów bocznych kończyny dolne. W przypadku tej choroby można łączyć następujące objawy:

  • zmiana kształtu głów stawowych kości miednicy;
  • skrócenie nóg;
  • przykurcze stawu biodrowego;
  • dysplazja, dystopia mięśni nóg;
  • lordoza lędźwiowa.

U dziecka z deformacją biodra odnotowuje się poważne naruszenie rotacji i odwodzenia nogi, więc chód staje się „kaczką”. Gdy u noworodka wystąpi anomalia, to noga jest już krótsza niż druga od urodzenia, a krętarz uda znajduje się wyżej niż oczekiwano. Jeśli patologia nie jest leczona przez długi czas, nadal się rozwija, pojawia się kostnienie. Szyja kości udowej jest zgięta, trzon kości skrócony.

Gdy w wieku 3-5 lat dochodzi do szpotawości, w szyjce kości udowej pojawia się trójścienny fragment kości. Wizualnie głowa i szyja kości udowej przypominają odwróconą literę U. Przestrzeń stawowa staje się kręta, brzegi kości są postrzępione, nierówne i pojawiają się w nich ogniska stwardnienia. Po rozszerzeniu szczeliny stawu biodrowego do 1-1,2 cm szyja ulega skróceniu, a głowa przestaje się normalnie rozwijać.

Jeśli w dziecięcej postaci skrzywienia szpotawości występują zmiany w strefie kostnej, to w młodzieńczej formie dochodzi do naruszeń w strefie wzrostu. Ta ostatnia jest poluzowana, kość ulega resorpcji, głowa powoli zsuwa się w dół. Dlatego patologię nazywa się „epifizeolizą głowy kości udowej”.

Przyczyny choroby

Zwykle wrodzona deformacja szpotawości staje się konsekwencją wewnątrzmacicznego uszkodzenia chrząstki kości udowej lub naruszenia procesu ich zagęszczania. U 2/3 pacjentów wada jest jednostronna, w pozostałych przypadkach obustronna. Tak więc choroba występuje z powodu różnych problemów w okresie embrionalnym, które mogą wystąpić z takich powodów:

  • ciężkie infekcje matki w czasie ciąży;
  • nadużywanie alkoholu, zażywanie narkotyków, narkotyki toksyczne;
  • zatrucie, odurzenie;
  • zaawansowany wiek matki;
  • choroby endokrynologiczne;
  • wpływ promieniowania.

Jeśli chodzi o nabyte formy, mogą one wystąpić z różnych powodów. Tak więc młodzieńcza epifizeoliza rozwija się w wieku 11-16 lat - w okresie dojrzewania lub poprzedza okres dojrzewania. Głowa kości udowej zaczyna się odkształcać właśnie na tle ogólnej restrukturyzacji ciała, gdy niektóre części szkieletu są najbardziej wrażliwe. Uważa się, że zaburzenia hormonalne stają się przyczyną patologii u nastolatków, dlatego u pacjentów często obserwuje się również inne zjawiska:

  • brak drugorzędnych cech płciowych;
  • opóźnienie miesiączki u dziewcząt;
  • zbyt wysoki;
  • otyłość.

Ponadto szpotawość kości udowej wiąże się z urazem i krzywicą, z wieloma chorobami ogólnoustrojowymi - patologiczną kruchością kości, osteodysplazją włóknistą, dyschondroplazją. Przyczyną patologii może być również:

  • nieudana operacja stawu biodrowego
  • zapalenie szpiku;
  • gruźlica kości;
  • osteochondropatia.

Objawy choroby

Postać patologii dziecięcej zwykle zaczyna się rozwijać nie później niż 3-5 lat, ponieważ w tym okresie następuje wzrost obciążenia kończyn dolnych. Rodzice mogą odczuwać następujące objawy:

  • kulawizna po długim spacerze;
  • ból nóg po południu z powodu zmęczenia;
  • niezdolność do biegania przez długi czas, grania w gry na świeżym powietrzu;
  • dyskomfort w udzie i kolanie, w okolicy podkolanowej;
  • ból w stawie kolanowym.

Z biegiem czasu noga po uszkodzonej stronie staje się nieco cieńsza, odwodzenie biodra staje się trudniejsze, a bardziej od wewnątrz (wręcz przeciwnie, może wzrosnąć na zewnątrz). U wielu dzieci symptomatologia zaczyna się od bólu kolana i nie zawsze jest możliwe natychmiastowe nawiązanie połączenia ze zmianą stawu biodrowego.

Młodzieńcze formy deformacji stawu biodrowego często nie dają żadnych objawów klinicznych, dopiero w zaawansowanych przypadkach zaczynają się manifestować. Podczas chodzenia występuje niewielka kulawizna, zwiększone zmęczenie. Niektóre nastolatki mają wystający żołądek, występuje patologiczna lordoza kręgosłupa. Zmniejsza się siła i napięcie mięśni pośladkowych. Przy obustronnym uszkodzeniu bioder dziecko zaczyna chodzić jak kaczka, kołysząc się, kołysząc się.

Klasyfikacja patologii

Ze względu na wygląd i objawy radiologiczne deformacja kości udowej może występować w postaciach: dziecięcej, młodzieńczej, objawowej, krzywicy, gruźlicy. Również choroba jest izolowana lub odbija się na innych stawach, stopach dziecka. Inna klasyfikacja obejmuje podział choroby na trzy etapy (stopnie).

Pierwszy stopień dotkliwości

W pierwszym etapie w obszarze wzrostu kości udowej zaczynają się zmiany patologiczne. Stopniowo następuje jego rozluźnienie i rozszerzenie, ale nasada nie porusza się.

Drugi stopień dotkliwości

W drugim etapie obserwuje się progresję procesów restrukturyzacji tkanki kostnej i przemieszczenia nasady. Zdjęcie przedstawia przerzedzenie szyjki kości udowej, rozmycie jej struktury.

Trzeci stopień dotkliwości

Na trzecim etapie zarejestrowano już powikłanie patologii - deformację artrozy. Występuje również zanik mięśni kończyny dolnej oraz wyraźne zmiany w sposobie chodzenia.

Diagnoza szpotawości

Najpopularniejszą i najbardziej pouczającą metodą diagnozy jest radiografia stawu biodrowego. Na samym początku deformacji stawu biodrowego ujawnia się niejednorodność masy kostnej w okolicy szyjki kości udowej. Później pojawiają się inne zmiany strukturalne, a także naruszenia anatomii stawu biodrowego.

Podczas badania przez ortopedę ujawniają się naruszenia przywodzenia i odwodzenia kończyny po jednej lub obu stronach. Równolegle można zdiagnozować kifozę, skoliozę, lordozę, klinowatą deformację kręgów i inne zaburzenia w kolanach, kości krzyżowej i kostkach.

Leczenie patologii

We wczesnych stadiach terapia zachowawcza dobrze pomaga, później jest stosowana leczenie chirurgiczne. Początkowo z reguły pacjent jest hospitalizowany na wyciąg kończyn (trakcję szkieletową), po czym leczenie jest kontynuowane w domu.

Leczenie zachowawcze

W przypadku wrodzonej postaci patologii terapia zachowawcza jest wskazana dla wszystkich dzieci do 3 miesiąca życia. Celem jest normalizacja dopływu krwi do stawu biodrowego i przyspieszenie regeneracji kości, poprawa napięcia tkanki mięśniowej oraz zmniejszenie wpływu mięśni na stan stawu. W tym celu wykonywane są następujące terapie:

  • szerokie pieluszki przez 14 dni, później - poduszka Freyka przez 2,5 miesiąca;
  • sollux, zastosowania parafinowe;
  • od 6-8 tygodni - elektroforeza na obszarze stawu z wapniem, fosforem, środkami rozszerzającymi naczynia krwionośne - na obszarze kręgosłupa krzyżowego.

Inne formy szpotawości są leczone z całkowitym wyłączeniem jakiegokolwiek obciążenia nogi, ścisłym leżeniem w łóżku. Pacjent otrzymuje odlew gipsowy kończyny, wyciąg z obciążeniem do 2 kg. Leczenie może trwać kilka miesięcy, dlatego często przeprowadza się je w specjalistycznych sanatoriach.

Operacja

Jeżeli procesy przebudowy kości już się zakończyły i istnieje wyraźny stopień szpotawości stawu biodrowego, należy zaplanować leczenie operacyjne. Pomoże wydłużyć kończynę, przywrócić integralność powierzchni stawowych i zapobiec rozwojowi choroby zwyrodnieniowej stawów.

U niemowląt w wieku powyżej 3 miesięcy, z przykurczami stawu biodrowego, wskazana jest również operacja. Celem jest stworzenie warunków do prawidłowego rozwoju głowy kości oraz zapobieganie deformacji kąta szyjno-trzonowego.

Podczas operacji wycina się mięśnie przywodzicieli uda, szeroką powięź uda oraz szereg ścięgien. Włókniste sznury są usuwane w okolicy mięśnia pośladkowego. U dzieci od 3 roku życia wykonuje się dodatkowo osteotomię korekcyjną w przypadku nadmiernego kostnienia szyjki kości udowej. Operacja obejmuje operację plastyczną szyi. Wykonywany jest w drugim etapie po wygojeniu tkanki kostnej - kilka miesięcy po pierwszej interwencji.

Zabieg rehabilitacyjny

Po operacji pacjentowi należy przepisać kompleks terapii ruchowej, fizjoterapii, ogólnego leczenia wzmacniającego leki. Dzieci korzystają z ortez i innych urządzeń ortopedycznych. Tak więc przy skrzywieniu biodra u nastolatków stosowanie ortez może trwać kilka lat. Obserwację ambulatoryjną prowadzi się do ukończenia przez dziecko 18 roku życia.

Nieleczona patologia będzie się stopniowo rozwijać, co powoduje powstanie fałszywego stawu szyjki kości udowej (w 50-70% przypadków). Ponadto rozwija się choroba zwyrodnieniowa stawów, która ostatecznie będzie wymagała artroplastyki stawów. Przy wczesnym leczeniu wynik jest często korzystny.

Poza występowaniem deformacji stawu biodrowego w ogóle, wynika to z różnych przyczyn. Część deformacji wynika ze zmian w stawie biodrowym i szyjce kości udowej. Deformacje w okolicy przynasady i trzonu uda mogą być wrodzone, krzywiczne, zapalne, mogą być związane z urazami i różnymi nowotworami.

Objawy deformacji szyjki kości udowej.

Deformacja szyjki kości udowej często rozwija się we wczesnym dzieciństwie, często jest wynikiem krzywicy, może zależeć od wrodzonych i dysplastycznych zmian w układzie kostnym, rzadziej wiąże się z urazem.

Krzywizna szyjki kości udowej charakteryzuje się zmniejszeniem kąta między trzonem a szyjką kości udowej (do prostej lub nawet ostrej) i nazywana jest coxa vara. Na podstawie zmian anatomicznych pojawiają się zaburzenia czynnościowe objawiające się kołysaniem ciała podczas chodzenia, ograniczeniem odwodzenia biodra, kulawizną w wyniku skrócenia nogi.

Kołysanie ciała podczas chodzenia w momencie obciążenia obolałej nogi zależy od funkcjonalnej niewydolności mięśnia środkowego i małego pośladka z powodu przemieszczenia uda do góry. Aby utrzymać miednicę w pozycji poziomej, pacjent jest zmuszony do przechylenia ciała w kierunku chorej nogi. W ten sposób powstaje tak zwany chód kaczki. Często pojawiają się skargi na narastające osłabienie kończyny dolnej, zmęczenie, ból podczas chodzenia i stania.

Deformacja związana z poprzednim to nogi w kształcie litery X. Rozwój tej deformacji wiąże się z nierównomiernym obciążeniem kłykci kości udowej i ich nierównomiernym wzrostem: wzrost kłykcia wewnętrznego stopniowo prowadzi do powstania skrzywienia koślawego stawu kolanowego. Klinicznie ta deformacja objawia się tym, że udo i podudzie tworzą kąt w stawie kolanowym, który jest otwarty na zewnątrz.

U dziecka z podobną deformacją stawy kolanowe są w bliskim kontakcie, a stopy znajdują się w dużej odległości od siebie. Aby połączyć stopy, stawy kolanowe przechodzą jeden po drugim. Takiej deformacji stawów kolanowych często towarzyszy koślawe ustawienie stóp (odgięcie kości piętowej na zewnątrz). Ta deformacja może prowadzić do bólu z powodu postępującego rozwoju płaskostopia.

W sercu innej deformacji nóg i stawów kolanowych, skrzywienie nóg w kształcie litery O, najczęściej leży krzywica. Łukowata krzywizna kości podudzia z wybrzuszeniem na zewnątrz rozwija się w procesie pionowego obciążenia pod wpływem trakcji mięśniowej podczas zmiękczania kości przez proces krzywiczny. Krzywizna podudzia ulega wzmocnieniu pod wpływem naciągu mięśnia trójgłowego podudzia, działającego w kierunku cięciwy tworzącej łuk.

Błędna pozycja kości jest ustalana w procesie ich asymetrycznego wzrostu. Choroba objawia się kaczym chodem, dodatnim objawem Trendelenburga, ograniczonym odwodzeniem i rotacją w stawie biodrowym, jednak w przeciwieństwie do wrodzonego zwichnięcia stawu biodrowego, jego głowa koślawego jest wyczuwalna w trójkącie Scarpova.

Przyczyny deformacji szyjki kości udowej.

Przyczyny koślawości szyjki kości udowej są zróżnicowane. Przydziel wrodzone, dziecięce lub dystroficzne, młodzieńcze, traumatyczne i krzywiczne deformacje. Ponadto skrzywienie koślawe szyjki kości udowej obserwuje się w chorobach ogólnoustrojowych: osteodysplazji włóknistej, patologicznej kruchości kości, dyschondroplazji. Deformacja może być wynikiem interwencji chirurgicznych w szyjce kości udowej lub wszelkich stanów patologicznych kości w tym obszarze (konsekwencje zapalenia kości i szpiku, gruźlicy, osteochondropatii podgłówkowej).

Wrodzona koślawość szyjki kości udowej jest częściej obustronna, a następnie choroba jest wykrywana wraz z początkiem chodzenia dziecka w charakterystycznym kaczym chodzie, co często sugeruje wrodzone zwichnięcie biodra. Ponadto podczas badania stwierdza się ograniczenie rozstawu nóg i wysokie ustawienie dużych szpikulców. Badanie rentgenowskie umożliwia zdiagnozowanie choroby. Często deformacja szyjki kości udowej łączy się z innymi wadami wrodzonymi: skróceniem kończyny, naruszeniem kształtu innych stawów.

Wirusowa deformacja szyjki kości udowej u dzieci jest częściej jednostronna i wiąże się z procesami dystroficznymi w wyniku zaburzeń troficznych i towarzyszy jej restrukturyzacja tkanki kostnej typu aseptycznej martwicy. Choroba zaczyna się w wieku 3-5 lat, pod wpływem obciążenia postępuje deformacja szyjki kości udowej. Klinicznie choroba objawia się kulawizną, bólem, zwłaszcza po długim spacerze, biegu. Zajęta kończyna może być krótsza i cieńsza, a odwodzenie stawu biodrowego jest ograniczone. Krętarz większy znajduje się powyżej linii Roser-Nelaton, odnotowuje się dodatni znak Trendelenburga.

Innymi słowy objawy kliniczne pod wieloma względami identyczne z wrodzonym zwichnięciem stawu biodrowego. Nie będzie natomiast objawów charakterystycznych dla zwichnięcia, takich jak przemieszczenie uda wzdłuż osi podłużnej (objaw Dupuytrena), objaw nie zanikającego tętna z uciskiem na tętnicę udową w trójkącie skarpy.

Diagnoza deformacji szyjki kości udowej.

Diagnoza w zdecydowanej większości przypadków nie sprawia trudności traumatologowi ani żadnemu innemu specjaliście. W celu wyjaśnienia położenia końca kości udowej i wykluczenia prawdopodobnego uszkodzenia kości konieczne jest przeprowadzenie badania rentgenowskiego. Co więcej, musi być w dwóch projekcjach.

W tym samym przypadku, gdy diagnoza jest wątpliwa, wykonuje się rezonans magnetyczny całego opisywanego stawu.

Leczenie deformacji szyjki kości udowej.

Korekcja takiej deformacji jest skuteczna na początku ich powstawania (w 1-2 roku życia). Zasada kompleksowej terapii, wspólna dla większości deformacji ortopedycznych, obowiązuje również dla tej grupy deformacji kończyn dolnych. Zastosowanie i połączone z leczeniem ortopedycznym (zakładanie specjalnych szyn, noszenie specjalnych urządzeń).

Leczenie działa.

Odbywa się w dwóch kierunkach: terapia przyczyn deformacji i chirurgiczna (sama deformacja). Na podstawie przypadków wykrycia choroby stwierdza się, że koślawość szyjki kości udowej pojawia się u pacjentki od urodzenia. Zdarzają się rzadkie przypadki, gdy deformacja ma etiologię traumatyczną lub porażenną.

Przed rozpoczęciem operacji należy zaplanować nadchodzącą operację. Dowiedz się, jakie metody i konstrukcje można zastosować w tym przypadku. Tak więc przed chirurgiem pojawiają się następujące pytania:

  • Jednoczesna lub etapowa eliminacja deformacji stawu biodrowego.
  • Regulacja długości kończyn.
  • Usunięcie starych procesów w przypadku przeprowadzania tego typu operacji.
  • Projekt i montaż endoprotezy.

Istnieje ponad 100 metod leczenia koślawości szyjki kości udowej:

  • Egzotektomia (usunięcie części głowy kości);
  • Odbudowa więzadeł;
  • Zastąpienie implantem;

W przypadku zastąpienia szyjki kości udowej implantem przed operacją wykonuje się znieczulenie miejscowe lub ogólne. Chirurg wykonuje małe nacięcie. Następnie chirurg usuwa szyjkę kości udowej i zakłada endoprotezę, która idealnie powtarza jej kształt. Proteza ułatwia ruch, pomaga poprawić chód, poprawić jakość życia, pozbyć się bólu. Istnieje wiele rodzajów protez, które dobierane są do konkretnego przypadku choroby.

Zapobieganie deformacjom bioder.

Aby zapobiec zwichnięciu w okolicy bioder, zaleca się uważne monitorowanie bezpieczeństwa w Życie codzienne i podczas zajęć sportowych.

Rodzi to potrzebę:

  • trening różnych grup mięśni, racjonalna aktywność fizyczna;
  • stosowanie wyjątkowo wygodnej odzieży i obuwia zapobiegającego upadkom;
  • stosowanie profesjonalnego sprzętu ochronnego podczas zajęć sportowych. Mówimy przynajmniej o nakolannikach i ortezach biodrowych;
  • unikanie wszelkich potknięć na lodzie, zwracanie uwagi na śliskie i mokre nawierzchnie.

Aby w pełni przywrócić staw biodrowy po zwichnięciu, zajmie to, przy braku powikłań, od 2 do 3 miesięcy. Okres ten można wydłużyć tylko w przypadku współistniejących złamań. Tak więc lekarz może nalegać, aby wykonać niedługotrwałą trakcję typu szkieletowego z kolejnymi zestawami ćwiczeń. Odbywa się to za pomocą urządzenia o ciągłym nieaktywnym ruchu.

Samodzielny ruch przy użyciu kul jest możliwy tylko przy braku bólu. Do momentu zniknięcia kulawizny zaleca się korzystanie z dodatkowych środków pomocniczych do poruszania się, na przykład laski.

Następnie zaleca się stosowanie ogólnych leków wzmacniających, które wpłyną na strukturę tkanki kostnej. Ważne jest również wykonanie pewnych ćwiczeń, których listę powinien sporządzić specjalista. Kluczem do uzdrowienia będzie regularność ich realizacji. Ponadto należy jak najdokładniej leczyć uszkodzony obszar uda, ponieważ teraz jest to jeden z najsłabszych punktów ciała.

Pamiętając o wszystkich zasadach profilaktyki i leczenia, można szybko i trwale pozbyć się wszelkich następstw zwichnięcia stawu biodrowego przy zachowaniu optymalnego rytmu i tonu życia.

Warusowa deformacja szyjki kości udowej Kąt szyjno-trzonowy mniejszy niż przeciętny (120 -130°) Przyczyny: § Wrodzone zwichnięcie stawu biodrowego § Epifizjoliza młodzieńcza § urazowa § deformacja krzywiczna § w przypadku chorób ogólnoustrojowych: osteodysplazja włóknista, patologiczna kruchość kości, dyschondroplazja § konsekwencja interwencji chirurgicznych w okolicy szyjki kości udowej § następstwa zapalenia kości i szpiku, gruźlicy, osteochondropatii podgłówkowej

Klinika: Wrodzony - zmęczenie chodu kaczki w stawie biodrowym podczas chodzenia. funkcjonalne skrócenie kończyny o 3-5 cm lub więcej, ograniczenie odwodzenia w stawie biodrowym, dodatni objaw Trendelenburga. Leczenie: osteotomia podkrętarzowa

Koślawe zniekształcenie szyjki kości udowej Zwiększenie kąta szyjkowo-nasadowego. ü Wrodzone ü Urazowe ü Klinika paralityczna: brak widocznych deformacji § Przy współistniejących deformacjach kolana i stopy, zmianach chodu, wadach kosmetycznych Leczenie: 1) ćwiczenia i postawy korekcyjne („po turecku”) 2) operacyjne: osteotomia podkrętarzowa kości udowej.

szpotawość i koślawość stawów kolanowych Przyczyny: § wrodzona, § krzywica, § wczesne wstawanie na stopy szpotawość - kąt otwarty do wewnątrz, koślawość Onogi - kąt otwarty na zewnątrz, kończyny X

Zniekształcenie koślawe Zniekształcenie szpotawości wzrost kłykcia zewnętrznego, zmniejszenie wewnętrznej - ucisk łąkotki wewnętrznej, zwiększenie kłykcia wewnętrznego, zmniejszenie zewnętrznej - ucisk łąkotki zewnętrznej, szpara stawowa jest szersza na zewnątrz szpara stawowa jest szersza na wewnątrz więzadła są naciągnięte, wzmacniając od tego staw kolanowy. boki są naciągnięte więzadła wzmacniające staw kolanowy po stronie przyśrodkowej podudzia są często wygięte z wybrzuszeniem na zewnątrz, stopa płasko-szpotawa (stopa końsko-szpotawa) stopa płasko-koślawa (płaskostopie) w ciężkich przypadkach: obrót (obrót) ) uda na zewnątrz, a podudzia (jego dolna trzecia część) do wewnątrz. v Jednostronne v Dwustronne: symetryczne (deformacja zgodna) / deformacja niezgodna.

Diagnoza 1) Goniometr 2) Odległość m/d środkowa. kostki (przekracza 1,5-2,0 cm - do 2 lat, 3 cm - 3-4 lata i 4 cm - starsze) 3) RTG - 3 stopnie

Leczenie 1) 2) 3) 4) Masaż Gimnastyka lecznicza Obuwie ortopedyczne Leczenie chirurgiczne - osteotomia koślawego i szpotawości

Płaskostopie – zmiana kształtu stopy, charakteryzująca się pominięciem jej łuków podłużnych i poprzecznych. TYPY: podłużne płaskostopie poprzeczne płaskostopie podłużno-poprzeczne

Łuki stopy Łuki podłużne: 1) Zewnętrzne/ładunkowe (kość piętowa, prostopadłościan, IV i V kość śródstopia) 2) Wewnętrzne/sprężyste (kość skokowa, łódkowata i kość śródstopia I, III) Łuk poprzeczny (głowy kości śródstopia)

Etiologia Nabyta Platypodia krzywicowa Platypodia porażenna (PO POLIO) Platypodia pourazowa (ZŁAMANIA STAWU SKOKOWEGO, KRĘGI I KOSTKI) Platypodia statyczne (nadmierne obciążenie stopy) Wrodzone

Klinika Skargi: § zmęczenie, bóle mięśni łydek pod koniec dnia § ból łuku stopy podczas stania i chodzenia Typowe objawy: Ø wydłużenie stopy i rozszerzenie jej środkowej części Ø zmniejszenie lub całkowity zanik stopy łuk podłużny (stopa opiera się na całej powierzchni podeszwowej) Ø odwiedzenie (odwodzenie koślawe) przodostopia (palce skierowane na zewnątrz) Ø pronacja (odchylenie na zewnątrz) kości piętowej powyżej 5 -6°; W tym przypadku wewnętrzna kostka wystaje, a zewnętrzna jest wygładzona.

Etapy płaskostopia q. Ukryta scena q. Etap przerywanego płaskostopia q. Etap rozwoju płaskostopia q. Etap stopy płasko-koślawej q. Przykurcz płaskostopia

Diagnoza 2) Podometria wg Friedlanda - określenie procentowego stosunku wysokości stopy do jej długości (N = 31 -29) 3) Linia twarzy - linia poprowadzona od górnej części wewnętrznej kostki do dolnej powierzchni podstawa głowy kości śródstopia I (w N- nie przecina wierzchołka kości trzeszczkowej)

Diagnoza 4) Metoda kliniczna (normalne sklepienie 55-60 mm, kąt 90◦) 5) Metoda rentgenowska (normalne sklepienie 120-130◦, normalne sklepienie 35 mm)

Stopa płaskostopia I stopień: indeks Friedlanda 25 - 27 kąt kliniczny 105◦ kąt radiologiczny do 140◦ wysokości łuku mniej niż 35 mm II stopień: kąt radiologiczny do 150◦ wysokości łuku mniej niż 25 mm oznaki def. Choroba zwyrodnieniowa stawów III stopień: kąt radiograficzny do 170 -175 ◦ wysokość łuku mniejsza niż 17 mm płaskość przodostopia

Leczenie q W fazie rozwoju płaskostopia: I stopień: ciepłe kąpiele stóp, masaż, terapia ruchowa wzmacniająca mięśnie podudzia, noszenie wkładek podtrzymujących łuk II stopnia: + noszenie obuwia ortopedycznego III stopnia: + leczenie operacyjne

q W fazie przykurczu płaskostopia Nieoperacyjne: blokada nerwu piszczelowego tylnego; ü bandaże gipsowe Operacyjne: ü trójstawowa artrodeza stopy (piętowo-kuboidalna, piętowo-kuboidalna, podskokowa) Po wystąpieniu artrodezy konieczne jest noszenie obuwia ortopedycznego w celu uformowania łuku stopy

ü Operacja wg F.R. Bogdanowa - resekcja stawu piętowo-kuboidalnego i skokowo-trzeszczkowego z późniejszą artrodezą tych stawów w skorygowanej pozycji łuków - wydłużenie ścięgna mięśnia strzałkowego krótkiego - przeszczep ścięgna mięśnia strzałkowego długiego na wewnętrzna powierzchnia stopy - wydłużenie ścięgna piętowego z eliminacją pronacji pięty i odwodzenia przodostopia ü operacja Kuslik M. I. - resekcja półksiężycowo-poprzeczna stopy - wydłużenie ścięgna piętowego - przeszczep ścięgna długiej strzałkowej mięsień na wewnętrznej powierzchni stopy

Poprzeczna płaskostopia stopy, objawiająca się spłaszczeniem dalszej części śródstopia w połączeniu z koślawym skrzywieniem palca pierwszego, rozwojem deformującej artrozy pierwszego stawu śródstopno-paliczkowego i ograniczeniem ruchu w tym stawie, a także występowaniem zniekształcenie kształtu palców II-V Przyczyny: osłabienie aparatu więzadłowego zmiany wrodzone / hormonalne § źle dopasowane obuwie.

Leczenie poprzecznej płaskostopia Operacja na ścięgnach mięśni pierwszego palca (mm. prostownik i zginacz palucha długiego, t. Adductor ü transpozycja ścięgna długiego zginacza pierwszego palca do ścięgna długiego prostownika ü Addurototenotomia Operacja Schede-Brandes - resekcja wyrośli kostno-chrzęstnej głowy I kości śródstopia, resekcja podstawy paliczka głównego I palca operacja McBride'a - odcięcie ścięgna przywodziciela I palca od podstawy paliczka głównego oraz przyszycie do głowy I kości śródstopia

Deformacja palców w kształcie młotka Ø z płaskostopiem poprzecznym Ø z dziecięcym porażeniem mózgowym Ø poliomyelitis (ze stopą płasko-koślawą) Ø stopa mielodysplastyczna

Egzostozy głów kości śródstopia I i V Odchylenie podwichnięcia koślawego