Całkowicie nieprawidłowy drenaż żył płucnych. Wrodzona wada serca: nieprawidłowy drenaż żył płucnych

Wszystkie żyły płucne spływają do prawego serca.

Klasyfikacja TADLV:

- sujaracardial (żyły płucne spływają do wznoszącej się żyły pionowej, żyły bezimiennej);

- sercowy (żyły płucne spływają do prawego przedsionka, zatoki wieńcowej);

- podsercowe (żyły płucne spływają do żył wewnątrzbrzusznych).

Pomimo odmiennej anatomii wady, pod względem patofizjologii krążenia, można ją podzielić na dwa typy w zależności od obecności lub braku niedrożności żył płucnych. Ważna dla kontynuacji życia w okresie poporodowym jest obecność komunikacji między PP (prawym przedsionkiem) a LP (lewym przedsionkiem) (, LLC).

Hemodynamika nieobturacyjnej odmiany TALV jest podobna do tej w przypadku dużego ASD. Krew z żył płucnych dostaje się do RA, następnie do RV (prawej komory), aw przypadku ASD do LA. W takim przypadku ilość krwi powracającej przez ASD do LA zależy od wielkości ubytku i stopnia rozciągliwości prostaty. Jednak w każdych warunkach znacznie większa część krwi dostaje się do trzustki i krąży w ICC (krążenie płucne), powodując przeciążenie objętościowe trzustki i wyraźną hiperwolemię ICC. Ciśnienie w LA (tętnicy płucnej) pozostaje niskie. Ze względu na to, że mieszanie się krwi żylnej i tętniczej pochodzącej z żył płucnych następuje na poziomie PP, saturacja w LA i aorcie jest identyczna.

W obturacyjnym wariancie TALV odpływ krwi wzbogaconej w tlen z żył płucnych jest utrudniony. Prowadzi to do rozwoju żylnego nadciśnienia płucnego, a następnie do wzrostu ciśnienia w LA i trzustce. Powstaje sytuacja przypominająca hemodynamikę w zwężeniu zastawki mitralnej. W tym przypadku ryzyko wystąpienia obrzęku płuc jest wysokie, ponieważ. ciśnienie hydrostatyczne w naczyniach włosowatych staje się znacznie wyższe niż ciśnienie osmotyczne krwi. Dopóki istniejące ASD zapewnia wystarczającą objętość przecieku krwi z prawej na lewą, jama trzustki pozostaje mała. Lewa strona serca, podobnie jak w przypadku nieobturacyjnej odmiany TALV, pozostaje „niedociążona” i ma stosunkowo niewielkie rozmiary. Poziom nasycenia tlenem w aorcie i LA jest równy, ale jego wartości są znacznie niższe niż w nieobturacyjnej odmianie wady. Stopień desaturacji tętnic będzie odwrotnie proporcjonalny do objętości przepływu krwi w ICC.

Rokowanie dla pacjentów z TALV jest wyjątkowo niekorzystne. Bez korekcji chirurgicznej dwie trzecie pacjentów z nieobturacyjną postacią choroby umiera do końca pierwszego roku życia.

Przyczyną śmierci jest często zapalenie płuc. W wariancie obturacyjnym oczekiwana długość życia wynosi 2-3 miesiące.

KLINIKA

a. Objawy kliniczne choroby:

Obstrukcyjny wariant TADLV:

- charakteryzuje się szybko postępującą sinicą od urodzenia, która nasila się wraz z karmieniem, co jest związane z uciskiem żył płucnych przez przełyk;

- duszność i objawy obrzęku płuc w okresie noworodkowym.

- umiarkowana sinica od urodzenia;

- opóźnienie rozwój fizyczny, częste infekcje oskrzelowo-płucne;

- objawy niewydolności serca (tachykardia, duszność, powiększenie wątroby).

b. Badanie lekarskie:

Obstrukcyjny wariant TADLV:

- głośny II ton u podstawy serca;

- w większości przypadków nie ma szmerów w okolicy serca;

Nieobstrukcyjny wariant TADLV:

- ton II jest rozszczepiony u podstawy serca (uwydatniona jest składowa płucna tonu II);

- słaby lub średnia intensywność(nie więcej niż 3/6) skurczowy szmer względnego zwężenia zastawki płucnej w II m. po lewej stronie mostka;

- mezodiastoliczny szmer względnego zwężenia TC (zastawka trójdzielna) wzdłuż lewej krawędzi mostka w dolnej trzeciej części (ze znacznym przepływem z RA).

DIAGNOSTYKA

1. Elektrokardiografia

Obstrukcyjny wariant TADLV:

przerost trzustki (typ R);

- rzadziej przerost PP.

Nieobstrukcyjny wariant TADLV:

- przerost trzustki w zależności od rodzaju blokady prawej nogi pęczka Hisa w odprowadzeniu Vj (konsekwencja przeciążenia objętościowego trzustki);

- rzadziej przerost PP.

1. echokardiografia

Rozpoznanie TALVV opiera się na braku wszystkich żył płucnych dopływających do lewego przedsionka w typowych miejscach.

Kryteria diagnostyczne:

- ostre rozszerzenie prawych części serca;

- rozszerzenie tętnicy płucnej;

- znaczna redukcja w lewych komorach;

- poszerzona żyła pionowa i żyła główna górna;

- obecność ASD z wyładowaniem prawo-lewym.

LECZENIE I OBSERWACJA

1. 1. Obserwacja i leczenie pacjentów z nieskorygowaną TALV

Wariant obturacyjny TALV jest nagłym wskazaniem do operacji. Przed wejściem pacjenta do kliniki kardiochirurgicznej należy podjąć następujące działania:

a. IV wlew preparatów prostaglandyny E 1, który utrzyma otwarty przewód i zapewni odpływ krwi z LA do aorty. Zmniejszy to ryzyko rozwoju obrzęku płuc i zwiększy objętość przepływu krwi w BCC.

w. Korekcja kwasicy metabolicznej.

Nieobstrukcyjny wariant TADLV:

a. Intensywna opieka nad niewydolnością serca (diuretyki, digoksyna).

b. Jeśli wystąpi kwasica metaboliczna, jest ona korygowana.

1. Zabiegi wewnątrznaczyniowe

Przy ustalaniu diagnozy TALV z obecnością małego / restrykcyjnego ASD wykonuje się zabieg Rashkinda w celu zwiększenia objętości przepływu krwi w BCC. Wskazaniem do zabiegu jest obecność restrykcyjnej komunikacji między przedsionkami – gradient ciśnienia powyżej 6 mm Hg.

1. Chirurgia

Wskazania do leczenia chirurgicznego:

— ustalenie rozpoznania TALVV — bezwzględne wskazanie do operacji.

Przeciwwskazania do leczenia chirurgicznego:

- obecność bezwzględnych przeciwwskazań do jednoczesnego stosowania

- patologia somatyczna;

- wysoka żylna odporność naczyń płuc.

Taktyka chirurgiczna

Czas operacji zależy od obecności lub braku niedrożności żył płucnych.

Z obturacyjną TALV interwencja jest wykonywana natychmiast w ciągu pierwszych godzin po postawieniu diagnozy. Zwykle są to pierwsze godziny życia dziecka.

Dla nieobturacyjnych TALV leczenie chirurgiczne może być opóźnione i wykonane w pierwszych miesiącach życia.

Technika chirurgiczna

w warunkach IR. Przydziel wspólny kolektor LV w miejscu jego zbiegu. Zwykle kolektor jest wystarczająco długi (nawet w przypadku drenażu podsercowego), aby przenieść go do lewego przedsionka. Kolektor jest szeroko otwarty, eliminując obszary zwężeń. Szeroko otwórz lewe przedsionek. Pomiędzy kolektorem PV a LA powstaje szerokie zespolenie. Dodatkowe elementy układu żylnego (żyła pionowa itp.) są podwiązane.

Specyficzne powikłania leczenia chirurgicznego

- resztkowe nadciśnienie płucne;

- naruszenie rytmu serca (zespół osłabienia węzła zatokowego), częstoskurcz przedsionkowy;

- zmniejszony rzut serca z powodu resztkowej niedrożności drogi odpływu z PV.

Słowo „anomalny” oznacza „zły”. Przy tej wadzie żyły płucne (a jest ich cztery), które powinny płynąć do opuścił Atrium, nie wpadaj w to, czyli nie łącz się z nim. Istnieje wiele możliwości ich złego zbiegu.

Występuje „częściowy” anomalny drenaż – wtedy jedna lub dwie z czterech żył dopływają do prawego przedsionka (najczęstsza opcja), a w zdecydowanej większości przypadków łączy się to z ubytkami przegrody międzyprzedsionkowej, o której mówiliśmy to w rozdziale o ASD.

Pełny lub całkowity nieprawidłowy drenaż żył płucnych (TADLV)- To jest zupełnie inne. W przypadku tej wady wszystkie cztery żyły płucne z obu płuc są połączone w jeden szeroki kolektor naczyń. Ten kolektor krwi tętniczej utlenionej w płucach nie łączy się z lewym przedsionkiem, jak powinien, ale łączy się z układem żylnym organizmu, zwykle przez dużą żyłę. Krew tętnicza w ten sposób, omijając serce, wchodzi do dużych żył i do prawego przedsionka. Tylko tutaj, po przejściu przez ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, będzie tam, gdzie powinien być początkowo - w lewym przedsionku, a następnie pokonuje zwykłą ścieżkę przez krążenie ogólnoustrojowe. Trudno sobie w ogóle wyobrazić, jak mogłoby to być. Ale dzieci z tą wadą rodzą się w terminie, a serce od jakiegoś czasu radzi sobie z taką sytuacją. Jednak ten czas może być bardzo krótki.

Po pierwsze, życie dziecka zależy od wielkości komunikatu międzyprzedsionkowego – im jest on mniejszy, tym trudniej krwi tętniczej dotrzeć do miejsca docelowego w lewej połowie serca.

Po drugie, w tej lewej połowie serca znaczna część krwi jest po prostu żylna, tj. nieutleniony i ponownie zostanie wciśnięty w duży okrąg. U dziecka w ten sposób w tętnicach zaczyna krążyć częściowo krew żylna, a dziecko staje się „niebieskie”, tj. kolor skóry, a zwłaszcza czubków palców i błon śluzowych (warg, ust) jest sinicowy. To jest sinica, ao jej przyczynach, przejawach i konsekwencjach porozmawiamy później.

Przy całkowitym nieprawidłowym drenażu sinica może nie być bardzo wyraźna, ale jest obecna i zwykle jest zauważalna wkrótce po urodzeniu.

W większości przypadków stan dzieci z całkowitym nieprawidłowym drenażem żylnym płuc jest „krytyczny” od samego początku życia. Jeśli nic nie zostanie zrobione, umrą za kilka dni lub miesięcy.

Leczenie chirurgiczne istnieje, a dzisiejsze wyniki są dość zachęcające. Operacja jest dość skomplikowana, wykonywana jest na otwartym sercu i polega na tym, że wspólny kolektor żyły płucnej jest przyszyty do lewego przedsionka, a otwór w przegrodzie międzyprzedsionkowej jest zamknięty łatą. W ten sposób po operacji przywracane jest normalne krążenie krwi w dwóch rozdzielonych kręgach.

Czasami dopuszczalna jest również opcja awaryjna - rozszerzenie wady podczas sondowania jako pierwszy, ratujący życie etap, co pozwala nieco opóźnić główną interwencję.

Nie będziemy tu wchodzić w wiele szczegółów. różne rodzaje wada i metody jej naprawy. Ale chcemy tylko podkreślić, że dzieci z tą wadą potrzebują natychmiastowa specjalistyczna pomoc, która dzisiaj jest absolutnie realna.

Długofalowe wyniki operacji są całkiem dobre – w końcu główna wada została wyeliminowana. Jednak dzieci powinny znajdować się pod opieką kardiologów, ponieważ możliwe są powikłania w postaci zaburzeń rytmu lub zwężenia żył płucnych w miejscach zszycia (wynika to z faktu, że serce, które przeszło tak poważną operację nadal rosnąć). I znowu chcemy podkreślić: to dziecko nie jest niepełnosprawne. Musi prowadzić absolutnie normalne życie, a im szybciej operacja zostanie wykonana, tym szybciej wszystko zostanie zapomniane.

Nieprawidłowy drenaż żył płucnych występuje u około 3% noworodków z wrodzonymi wadami rozwojowymi serca i naczyń krwionośnych.
Z tą wadą żyły płucne przepływ do prawego przedsionka, żyły głównej lub zatoki wieńcowej. Ten występek w swojej najczystszej postaci jest niezgodny z życiem. Życie pacjenta jest możliwe tylko w przypadku współistniejącej wady przegrody międzyprzedsionkowej lub międzykomorowej. Jeśli nie ma takich wad, a jest tylko otwarte owalne okno, to dzieci umierają wcześnie. Śmierć następuje również w przypadku zamknięcia tuż po urodzeniu się otworu owalnego.

Jest wiele anatomiczne odmiany tej wady które determinują jego cechy hemodynamiczne. Skojarzeniu z ubytkiem międzykomorowym lub przegrody międzyprzedsionkowej towarzyszy silna sinica i niewydolność krążenia, głównie typu lewokomorowego z silnym przekrwieniem płuc.

Krążenie. Przy tej anomalii znaczna część krwi tętniczej z żył płucnych nie dostaje się do lewego przedsionka, ale do prawego, a następnie przez prawą komorę ponownie do krążenia płucnego. Dzięki temu powrotowi większość krwi krąży w krążeniu płucnym, zmniejsza się ilość krwi krążącej w krążeniu ogólnoustrojowym.

Ze zbiegiem wszystkich żył płucnych do prawego przedsionka życie po urodzeniu jest możliwe tylko wtedy, gdy występują inne anomalie w budowie serca lub naczyń krwionośnych, które ułatwiają przepływ krwi z prawego przedsionka do łożyska tętniczego - ubytek przegrody międzykomorowej, międzyprzedsionkowej.

Zwykle obchodzony nietypowa lokalizacja 1-2 żyły prawego płuca, często w połączeniu z ubytkiem przegrody międzyprzedsionkowej. Charakteryzuje się mieszanym krążeniem krwi z niewielkim spadkiem zawartości tlenu w krążeniu ogólnoustrojowym, przeciążeniem prawego serca, nadciśnieniem płucnym.

Obraz kliniczny Wadę tę określają cechy anatomiczne i hemodynamiczne: poziom ogólnego oporu płucnego, stopień niedrożności żył płucnych, wielkość komunikacji międzyprzedsionkowej, stan mięśnia sercowego prawej komory.

Pierwsze oznaki występku często pojawiają się już od pierwszych dni życia w postaci niewydolności serca, nawracającego zapalenia płuc, SARS, kaszlu, niewielkiego przyrostu masy ciała. Od urodzenia dziecko ma przyspieszony oddech i duszność, obecność wilgotnych rzęsek w płucach. Podczas osłuchiwania można czasem zauważyć szmer skurczowy po lewej stronie w drugiej przestrzeni międzyżebrowej, akcent i rozszczepienie tonu II nad tętnicą płucną.

Niektóre dzieci w okres noworodkowy rozwija się wyraźna niedrożność powrotu żylnego, typowa dla zbiegu żył płucnych do układu poniżej przepony. W tym samym czasie pojawia się wyraźna sinica i ostry przyspieszony oddech. W tym przypadku szmery w okolicy serca mogą nie być słyszalne.

Dla kolejnej grupy noworodków o znacznej charakterystyce bocznikowania lewo-prawo wczesny rozwój zastoinowa niewydolność serca. Ze względu na naczyniowe nadciśnienie płucne choroba jest bardzo trudna. Podczas osłuchiwania wzdłuż lewej krawędzi mostka słychać skurczowe szmery, czasem rytm galopu. Sinica jest łagodna.

U noworodków bez upośledzonego odpływu z żył płucnych, z przeciekiem lewo-prawo i brakiem nadciśnienia płucnego objawy kliniczne w okresie noworodkowym są łagodne lub nieobecne. Sinica praktycznie nie występuje. Dekompensacja rozwija się w późniejszym wieku.

Diagnostyka. Na elektrokardiogramie rejestrowane są oznaki odchylenia osi elektrycznej serca w prawo, blokada prawej nogi wiązki Hisa, powiększenie prawego przedsionka, prawej komory.

Na radiogramie obraz płucny znacznie zwiększona, występuje umiarkowana lub znaczna kardiomegalia z powodu wzrostu prawych komór serca. Lewe odcinki są normalnej wielkości, czasami widoczny jest powiększony cień górnej żyły głównej.

W nadsercowej postaci wady charakterystyczny jest ósemkowy cień, gdzie dolna część to samo serce, a górna to kolektor, który zbiera krew ze wszystkich żył płucnych i otwiera się do lewej lub prawej żyły głównej lub żyły bezimienne, które są rozszerzone z powodu dużej objętości krwi. Czasami kształt serca naśladuje powiększoną grasicę.
Gdy żyły płucne wpływają do zatoki wieńcowej lub żyły głównej dolnej, nie ma charakterystycznych radiologicznych objawów wady.

Ujawnia się echokardiogram objawy przeciążenia prawej komory, pośrednie lub paradoksalne drgania przegrody międzykomorowej. Wielkość lewej komory wynosi 50-65% normy. Korzeń aorty jest zredukowany. Wspólny kanał żylny, do którego płyną żyły płucne, można zlokalizować, gdy znajduje się bezpośrednio za lewym przedsionkiem.
Korekta. Leczenie chirurgiczne. W takim przypadku wykonuje się przeszczep żył płucnych do lewego przedsionka.
Niewydolność serca z tą wadą trudno jest leczyć diuretykami i glikozydami nasercowymi.
Rokowanie jest zwykle niekorzystne.

Anatomiczne warianty całkowitego nieprawidłowego drenażu żylnego płuc:
wariant nadkardialny, w którym żyły płucne są drenowane albo przez żyłę pionową (A),
lub bezpośrednio do żyły głównej górnej (SVC) z położeniem ujścia kolektora w pobliżu ujścia żyły niesparowanej (B).
(B) Sercowy wariant drenażu przez zatokę wieńcową do prawego przedsionka.
(D) Podsercowy wariant drenażu przez żyłę pionową do żyły wrotnej lub żyły głównej dolnej (IVC).

Wideo EchoCG z całkowitym nieprawidłowym drenażem żył płucnych u płodu

- wrodzona patologia serca, której podstawą morfologiczną jest nieprawidłowy przepływ żył płucnych do prawego przedsionka lub wchodzącej do niego żyły głównej. Nieprawidłowy drenaż żył płucnych objawia się zmęczeniem, opóźnieniem w rozwoju fizycznym, bólem serca, dusznością, nawracającym zapaleniem płuc. W celu diagnozy nieprawidłowego drenażu żył płucnych wykonuje się radiografię, EKG, USG serca, sondowanie serca, angiopulmonografię, atrio- i ventrykulografię, MRI. Opcje chirurgiczne nieprawidłowego drenażu żył płucnych różnią się w zależności od rodzaju wady.

Informacje ogólne

wrodzona choroba serca, w której ujścia wszystkich lub poszczególnych żył płucnych wpływają do prawego przedsionka, zatoki wieńcowej lub żyły głównej. Nieprawidłowy drenaż żył płucnych stanowi 1,5-3% wszystkich CHD w kardiologii, z przewagą mężczyzn.

Najczęściej nieprawidłowy drenaż żył płucnych jest związany z ubytkiem przegrody międzyprzedsionkowej i otwartym otworem owalnym; w 20% przypadków - ze wspólnym pniem tętniczym, VSD, transpozycją wielkich naczyń, tetralogią Fallota, zwężeniem tętnicy płucnej, hipoplazją lewego serca, pojedynczą komorą serca, dekstrokardią. Z patologii pozasercowej u pacjentów z nieprawidłowym drenażem żył płucnych występują uchyłki jelitowe, przepukliny pępkowe, wielotorbielowatość nerek, wodonercze, nerka podkowiasta, a także różne wady rozwojowe układu kostnego i hormonalnego.

Przyczyny nieprawidłowego drenażu żył płucnych

Częste przyczyny nieprawidłowego drenażu żył płucnych nie różnią się od tych w innych CHD.

Bezpośrednie oddzielenie żył płucnych od lewego przedsionka może wynikać z dwóch czynników: braku ich połączenia lub wczesnej atrezji wspólnej żyły płucnej. W pierwszym przypadku, pod wpływem niekorzystnych warunków, odrost lewego przedsionka nie komunikuje się prawidłowo ze splotami żylnymi pączka płucnego, co prowadzi do powstania nieprawidłowego drenażu żylnego. We wczesnej atrezji dochodzi do początkowego połączenia żyły płucnej wspólnej z łożyskiem naczyniowo-płucnym, ale później ich światło ulega zatarciu, co powoduje powrót do żył płucnych innymi dostępnymi drogami obocznymi.

Klasyfikacja nieprawidłowego drenażu żył płucnych

Gdy ujścia wszystkich żył płucnych wpływają do żylnego układu krążenia ogólnoustrojowego lub prawego przedsionka, mówią o całkowitym (całkowitym) nieprawidłowym drenażu żył płucnych. Jeśli jedna lub więcej żył płucnych spływa do prawego przedsionka lub dużego koła, ta forma wady nazywana jest częściową. Najczęściej (w 97% przypadków) żyły odpływające z prawego płuca są nieprawidłowo odwodnione.

Na podstawie poziomu wejścia żył płucnych drenaż anomalny dzieli się na 4 typy anatomiczne (opcje).

• mam opcję- nadkardialny (nadkardialny). Żyły płucne są drenowane przez wspólny kolektor lub oddzielnie do żyły głównej górnej lub jej odgałęzień (żyła nieparzysta, żyła bezimienna lewa lub żyła główna górna dodatkowa).
• II opcja- wewnątrzsercowy (sercowy). Nieprawidłowy drenaż żył płucnych występuje w prawym przedsionku lub zatoce wieńcowej.
• III opcja- podsercowe, podsercowe (podsercowe). Żyły płucne spływają do żyły głównej dolnej lub żyły wrotnej (rzadko do przewodu limfatycznego).
• IV opcja- mieszane. Nieprawidłowy drenaż żył płucnych do układu żylnego odbywa się na różnych poziomach w różnych kombinacjach.

Cechy hemodynamiki w nieprawidłowym drenażu żył płucnych

W okresie przedporodowym wada zwykle nie ma objawów hemodynamicznych, ponieważ krążenie wewnątrzsercowe u płodu implikuje przepływ krwi z prawego przedsionka w lewo (przez otwarty otwór owalny) i do przewodu tętniczego. Po urodzeniu nasilenie zaburzeń hemodynamicznych zależy od postaci (całkowitej lub częściowej), wariantu nieprawidłowego drenażu żył płucnych oraz połączenia wady z innymi wadami serca.

Z punktu widzenia hemodynamiki całkowity nieprawidłowy drenaż żylny płuc charakteryzuje się tym, że cała natleniona krew z płuc trafia do prawego przedsionka, gdzie miesza się z krwią żylną. W przyszłości jedna część krwi wchodzi do prawej komory, druga - poprzez komunikację międzyprzedsionkową do lewego przedsionka i krążenia ogólnoustrojowego. W tym przypadku nieprawidłowy drenaż żył płucnych jest zgodny z życiem tylko wtedy, gdy istnieje komunikacja między dwoma obiegami, w których rolę odgrywa ASD lub otwarty otwór owalny. Zaburzeniom hemodynamicznym całkowitego nieprawidłowego drenażu żylnego płuc towarzyszą hiperkinetyczne przeciążenie prawego serca, nadciśnienie płucne i hipoksemia.

Przy częściowej postaci nieprawidłowego drenażu żył płucnych zaburzenia hemodynamiczne są podobne do tych z wadami międzyprzedsionkowymi. Decydującą rolę wśród nich odgrywa patologiczny przeciek tętniczo-żylny krwi, prowadzący do zwiększenia objętości krwi w krążeniu płucnym.

Objawy nieprawidłowego drenażu żył płucnych

Objawy kliniczne nieprawidłowego drenażu żylnego płuc opierają się na cechach anatomicznych i hemodynamicznych: poziomie ogólnego oporu płucnego, stopniu niedrożności powrotu żylnego, wielkości komunikacji międzyprzedsionkowej oraz czynności mięśnia sercowego prawej komory. W przypadku braku defektu w przegrodzie międzyprzedsionkowej lub jej bardzo małego rozmiaru, defekt jest niezgodny z życiem - w tym przypadku tylko awaryjna atrioseptostomia wewnątrznaczyniowa według Rashkinda może uratować dziecko.

U dzieci z nieprawidłowym drenażem żył płucnych obserwuje się częste powtarzające się zapalenia płuc i ostre wirusowe infekcje dróg oddechowych, niewielki przyrost masy ciała, duszność, łagodną sinicę, kaszel, zmęczenie, opóźnienia w rozwoju fizycznym, ból serca, tachykardię. Przy ciężkim nadciśnieniu płucnym, wyraźna sinica, garb serca i niewydolność serca rozwijają się już we wczesnym dzieciństwie.

Rozpoznanie nieprawidłowego drenażu żył płucnych

Obraz osłuchowy nieprawidłowego drenażu żył płucnych przypomina ASD i charakteryzuje się nieszorstkim szmerem skurczowym w projekcji tętnicy płucnej, rozszczepieniem tonu II. Dane EKG wskazują na przeciążenie właściwych działów, niepełną blokadę prawej nogi pakietu Jego; EOS jest odchylony w prawo. Fonokardiografia odpowiada wszystkim objawom ASD.

Podczas sondowania jam serca cewnik wprowadzany jest z prawego przedsionka lub żyły głównej do żyły płucnej. Na tym etapie diagnozy można ustalić lokalizację zbiegu oraz liczbę nieprawidłowo drenujących żył płucnych. Atriografia prawa, plastyka ASD. Dzieci poniżej 3 miesiąca życia w stanie krytycznym przechodzą paliatywną operację zamkniętej septotomii przedsionkowej, mającej na celu zwiększenie komunikacji międzyprzedsionkowej.

Do ogólne zasady radykalna korekcja całkowitego nieprawidłowego drenażu żył płucnych obejmuje: utworzenie zespolenia żył płucnych z lewym przedsionkiem, zamknięcie ASD, podwiązanie patologicznej komunikacji żył płucnych z naczyniami żylnymi. Po operacji może rozwinąć się zespół chorej zatoki, wzrost nadciśnienia płucnego związany z niedostatecznym zaopatrzeniem dróg odpływowych z żył płucnych.

Rokowanie nieprawidłowego drenażu żył płucnych

Naturalny przebieg całkowitego nieprawidłowego drenażu żył płucnych jest niekorzystny: 80% dzieci umiera w pierwszym roku życia. Pacjenci z częściowym drenażem żylnym płuc mogą żyć nawet 20-30 lat. Śmierć pacjentów wiąże się z ciężką niewydolnością serca lub infekcjami płuc.

Wyniki chirurgicznej korekcji nieprawidłowego drenażu żył płucnych są zadowalające, ale śmiertelność śród- i pooperacyjna wśród noworodków pozostaje wysoka.

Całkowity nieprawidłowy drenaż żył płucnych (TADLV) stanowi 1-2% wszystkich CHD u dzieci poniżej 1 roku życia.

Morfologia
Klasyfikacja wariantów morfologicznych wady obejmuje cztery główne typy TADLV.

1. Nadsercowe (45-55%) – wszystkie żyły płucne są drenowane przez wspólny kolektor do żyły głównej pionowej, bezimiennej lub dodatkowej lewej górnej żyły głównej. Zwykle cztery nieprawidłowo zlokalizowane żyły płucne (po dwie z każdego płuca) łączą się tuż za LA i tworzą wspólny kolektor żylny zwany żyłą pionową, która biegnie do przodu od lewej tętnicy płucnej i lewego oskrzela głównego, aby połączyć się z żyłą bezimienną. Mniej powszechny jest nieprawidłowy drenaż do lewej żyły ramienno-głowowej, prawej górnej żyły głównej lub żyły nieparzystej.

Niedrożność żylna jest rzadka w TALV typu I, ale niedrożność zewnętrzna może wystąpić, jeśli żyła pionowa znajduje się między przednią lewą tętnicą płucną a tylnym lewym oskrzelem głównym.

2. Sercowy (25-30%) - połączenie żył płucnych z sercem następuje na poziomie serca. Wszystkie żyły płucne spływają do zatoki wieńcowej lub do prawego przedsionka.

3. Podsercowe (13-25%) - drenaż żył płucnych następuje w żyle wrotnej lub żyle głównej dolnej tj. na poziomie pod sercem lub pod przeponą. Żyły płucne łączą się za LA, tworząc wspólną pionową żyłę zstępującą, która biegnie przed przełykiem, a następnie przechodzi przez przeponę przez otwór przełykowy. Ta pionowa żyła zwykle łączy się z żyłą wrotną, albo żyłami wątrobowymi, albo żyłą główną dolną.

4. Mieszany (5%) - połączenie kilku tych typów, gdy co najmniej jedna z głównych żył płata płucnego spływa oddzielnie od pozostałych do wymienionych naczyń.

Zaburzenia hemodynamiczne
Z tą wadą pacjent nie może przeżyć bez towarzyszącej mu ubytku przegrody międzyprzedsionkowej, ponieważ cała krew żylna z płuc dostaje się do prawego przedsionka. Wiodącym zaburzeniem w TADLV jest niedrożność płucnego przepływu krwi żylnej, która jest najbardziej widoczna w wadzie podsercowej. Z tego powodu rozwija się poważne nadciśnienie płucne, w którym zastojowi żylnemu towarzyszy uszkodzenie łożyska tętniczego płuc z rozprzestrzeniającym się przerostem i rozwojem warstwy mięśniowej, aż do ścian małych tętnic płucnych. Lewy przedsionek jest mały z powodu małego obciążenia objętościowego, a wielkość LV zwykle znajduje się w dolnej granicy normy. Takiej czynnościowej hipoplazji LV często towarzyszy niski wskaźnik sercowy we wczesnym okresie pooperacyjnym.

Ponieważ cały powrót żylny, zarówno systemowy, jak i płucny, przebiega po prawej stronie serca, przetrwanie dziecka zależy od obecności przecieku prawo-lewego, którym częściej jest ASD lub przetrwały otwór owalny. Ze względu na to, że do lewych odcinków dopływa mieszana krew tętnicza i żylna, pacjenci zawsze mają sinicę, której stopień zależy od objętości krwi tętniczej z żył płucnych, która weszła do RZS, a to z kolei jest określane przez obecność lub brak niedrożności przepływu krwi żylnej w płucach. Niedrożność przepływu krwi żylnej w płucach prawie zawsze prowadzi do wzrostu ciśnienia w trzustce i tętnicy płucnej.

Ciężka niedrożność płucnego przepływu żylnego rzadko występuje, gdy ciśnienie skurczowe w trzustce jest mniejsze niż 85% poziomu ogólnoustrojowego. ciśnienie krwi. Jeśli nie ma poważnej przeszkody w przepływie krwi żylnej, wówczas objętość krwi w płucach jest znacznie zwiększona, ponieważ krew żylna swobodnie powraca z płuc do podatnej trzustki. Zwiększenie objętości płucnego przepływu krwi może prowadzić do wzrostu ciśnienia w trzustce do poziomu ogólnoustrojowego ciśnienia krwi. Jednak przewyższenie ciśnienia w trzustce ponad ciśnienie ogólnoustrojowe jest prawie niemożliwe bez niedrożności żył płucnych. Ze względu na niedrożność płucnego przepływu żylnego szybko łączy się przerost mięśni tętnic krążenia płucnego do małych naczyń, co prowadzi do przełomów nadciśnieniowych w płucach w okresie pooperacyjnym.

Czas wystąpienia objawów
Zależy od stopnia niedrożności płucnego przepływu krwi żylnej. Jeśli zostanie wyrażony, symptomatologia rozwija się od pierwszych godzin życia.

Objawy
Podczas osłuchiwania ton II jest rozszczepiony lub wzmocniony u podstawy serca. W ogóle nie ma szmeru serca lub w drugiej lub trzeciej przestrzeni międzyżebrowej po lewej stronie mostka słychać cichy skurczowy szmer wyrzutowy nad LA. Wraz ze wzrostem nadciśnienia płucnego i ostrym rozszerzeniem tętnicy płucnej może pojawić się nad nią szmer rozkurczowy. W badaniu granice serca zostały poszerzone w prawo i wzrosła pulsacja prawej komory. Do cechy charakterystyczne Ta wada obejmuje duszność, tachykardię, powiększenie wątroby, obrzęki obwodowe i brzuszne. Przy ciężkiej niedrożności powrotu żył płucnych od 1. dnia życia występuje sinica, zespół niewydolności oddechowej, tachykardia i niedociśnienie tętnicze. Tacy pacjenci mogą umrzeć w pierwszych dniach życia z powodu obrzęku płuc i zespołu niskiego rzutu serca.

Jeśli nie ma ciężkiej niedrożności płucnego przepływu krwi żylnej, objawy zależą od stopnia nadciśnienia płucnego. Ze znacznym nadciśnieniem płucnym z dużą objętością płucnego przepływu krwi, dusznością, silnym poceniem się, trudnościami w karmieniu, słabym przyrostem masy ciała, umiarkowaną sinicą (przede wszystkim zwraca uwagę zasinienie warg podczas wysiłku). Takie dzieci bez leczenia chirurgicznego mogą umrzeć w pierwszym roku życia z powodu zastoinowego zapalenia płuc lub niewydolności serca. Gdy ciśnienie w krążeniu płucnym nie wzrasta gwałtownie, objawy niewydolności serca i sinicy są łagodne i dlatego diagnoza może być opóźniona.

Diagnostyka
Na przednim prześwietleniu klatki piersiowej zmiany zależą od wieku dziecka i rodzaju TALV. W przypadku ciężkiej niedrożności żylnej u noworodków cień serca jest normalny lub poszerzony i widoczne są objawy obrzęku płuc. W drenażu nadsercowym cień serca pojawia się w postaci ósemki lub bałwana na zdjęciu rentgenowskim przedniej klatki piersiowej i jest spowodowany rozszerzeniem kolektora żylnego i żyły głównej górnej. Głowa tej „bałwanki” jest utworzona przez poszerzoną żyłę pionową po lewej stronie, żyłę bezimienną powyżej i żyłę główną górną po lewej stronie. prawa strona, a tułów - zwiększony PP. Zazwyczaj wszystkie cztery nieprawidłowo drenujące żyły płucne (dwie z każdego płuca) łączą się tuż za LA, tworząc wspólną żyłę, zwaną „żyłą pionową”, która biegnie przed lewą tętnicą płucną i lewym oskrzelem głównym, aby połączyć się z żyłą bezimienną .

W typie sercowym nie ma specyficznych zmian, z wyjątkiem oznak ucisku przełyku przez poszerzoną zatokę wieńcową w projekcji bocznej. W przypadku typu podsercowego cień serca nie ulega zmianie, ale wyrażane są oznaki przekrwienia żylnego w naczyniach płuc.

Na elektrokardiogramie - odchylenie osi elektrycznej w prawo (+90...+180?), oznaki przerostu trzustki i PP.

Dane laboratoryjne - spadek SpO2 i PaO2, kwasica metaboliczna.

Echokardiografia dopplerowska ujawnia poszerzenie prawej i lewej komory, pnia LA, paradoksalny ruch IVS, objawy niedomykalności zastawki trójdzielnej, wzrost ciśnienia w prawej i lewej komorze, obecność PFO lub ASD z przeciekiem prawo-lewym.

Naturalna ewolucja występku
W przypadku postaci obturacyjnej śmierć może nastąpić w pierwszych tygodniach życia, a w przypadku postaci nieobturacyjnej oczekiwana długość życia waha się od kilku lat do 2-3 dekad.

Obserwacja przed zabiegiem
W przypadku objawów niewydolności serca i nadciśnienia płucnego przepisywane są leki moczopędne. Być może wyznaczenie digoksyny w niskich dawkach. W przypadku obturacyjnej TALV zaleca się intubację, wentylację mechaniczną w trybie hiperwentylacji ze 100% O2 i dodatnim ciśnieniem wydechowym, dożylną infuzję prostaglandyny E1, dopaminy, korekcję kwasicy metabolicznej. Nie należy zwalczać tachykardii, ponieważ kompensuje ona wskaźnik sercowy.

Warunki leczenia chirurgicznego
W obturacyjnej postaci TALVD w okresie noworodkowym wymagana jest natychmiastowa radykalna operacja, ponieważ nie ma metod korekcji paliatywnej. Wprowadzenie prostaglandyny E1 może prowadzić do zwiększenia rzutu serca z powodu przecieku prawo-lewego przez przewód, ale nie uratuje pacjenta przed głęboką hipoksemią, która prowadzi do niewyrównanej kwasicy i śmierci. Jeśli po urodzeniu nie rozwinęła się ciężka niedrożność przepływu żylnego, opór naczyniowy w ICC zmniejsza się, a prawa komora jest w stanie przyjąć znaczne obciążenie objętościowe z łożyska płucnego. Towarzyszy temu prawostronne poszerzenie i zastoinowa niewydolność prawej komory. Aby uniknąć tego powikłania, w pierwszych miesiącach życia należy przeprowadzić radykalną operację, aby uniknąć poważnych powikłań tych schorzeń.

Rodzaje leczenia chirurgicznego
W postaci wewnątrzsercowej nieprawidłowo drenujące żyły płucne są szyte z lewej strony z jednoczesnym zamknięciem ASD jednym dużym łatem. W postaci nadsercowej, jeśli jest to anatomicznie możliwe, wykonuje się zespolenie pomiędzy kolektorem żyły płucnej a lewym przedsionkiem i zamyka się łączność kolektora z systemem SVC. Przy znacznej odległości kolektora żyły płucnej od ścian LA, kolektor jest odcinany od systemu SVC i bezpośrednio łączony z LA. Obie techniki uzupełnia zamknięcie ASD. W postaci podsercowej tworzy się tunel z łatą w IVC z przejściem do RA w celu odpływu krwi z żył płucnych do LA, a ubytek międzyprzedsionkowy zostaje zamknięty. W przypadku postaci mieszanej można zastosować kombinację powyższych metod.

Wynik leczenia chirurgicznego
Wczesna śmiertelność pooperacyjna wynosi mniej niż 10%. Wyniki są lepsze w przypadku sercowego typu TALV i gorsze w przypadku typu podsercowego.

Kontrola pooperacyjna
W ciągu 1 roku - 2 razy w roku, później - 1 raz w roku. Przez 6 miesięcy po operacji lub dłużej przepisywane są leki w leczeniu zastoinowej niewydolności serca i nadciśnienia płucnego.

Niekiedy, przy korzystnym przebiegu wczesnego okresu pooperacyjnego, od 3 do 6 miesiąca po zabiegu może dojść do niedrożności żylnego przepływu krwi w płucach. Przyczyną tego jest najczęściej dysplazja fibrointimalna żył płucnych w okolicy zespolenia. Nie jest możliwe opanowanie tej przyczyny metodami chirurgicznymi (w tym poszerzeniem balonowym). Ekspansja zwężonych obszarów łatami z osierdzia jest nieskuteczna, łata z tkanki przedsionkowej jest skuteczna w stosunkowo łagodnych przypadkach. Głównym czynnikiem decydującym o tym powikłaniu jest niska wartość stosunku sumy średnicy żył płucnych do powierzchni ciała; przy wyższych wartościach tego wskaźnika znacznie rzadziej rozwija się pooperacyjna niedrożność żył płucnych.