Ամբողջովին անոմալ թոքային երակային դրենաժ: Սրտի բնածին հիվանդություն՝ աննորմալ թոքային երակային դրենաժ

Բոլոր թոքային երակները հոսում են աջ սիրտ:

TADLV դասակարգում.

- sujaracardial (թոքային երակները արտահոսում են դեպի բարձրացող ուղղահայաց երակ, անանուն երակ);

- սրտային (թոքային երակները արտահոսում են աջ ատրիում, կորոնար սինուս);

- ինֆրակարդիալ (թոքային երակները արտահոսում են ներորովայնային երակներ):

Չնայած արատների տարբեր անատոմիային, արյան շրջանառության պաթոֆիզիոլոգիայի տեսանկյունից այն կարելի է դասակարգել երկու տեսակի՝ կախված թոքային երակային խցանման առկայությունից կամ բացակայությունից: Հետծննդյան շրջանում կյանքի շարունակության համար կարևոր է կապի առկայությունը PP (աջ ատրիում) և LP (ձախ ատրիում) (, OOO) միջև:

TALV-ի ոչ օբստրուկտիվ տարբերակի հեմոդինամիկան նման է հիմնական ASD-ի: Թոքային երակներից արյունը մտնում է ՀՀ, ապա RV (աջ փորոք) և ASD-ի առկայության դեպքում՝ LA: Այս դեպքում արյան քանակությունը, որը ASD-ի միջոցով վերադառնում է LA, որոշվում է արատի չափով և շագանակագեղձի ընդարձակման աստիճանով: Այնուամենայնիվ, ցանկացած պայմաններում արյան շատ ավելի մեծ մասը մտնում է ենթաստամոքսային գեղձ և շրջանառվում ICC-ում (թոքային շրջանառություն)՝ առաջացնելով ենթաստամոքսային գեղձի ծավալային ծանրաբեռնվածություն և ICC-ի ընդգծված հիպերվոլեմիա: LA-ում (թոքային զարկերակի) ճնշումը մնում է ցածր: Շնորհիվ այն բանի, որ թոքային երակներից եկող երակային և զարկերակային արյան միախառնումը տեղի է ունենում PP մակարդակում, LA-ում և աորտայում հագեցվածությունը նույնական է։

TALV-ի օբստրուկտիվ տարբերակում թթվածնով հարստացված արյան արտահոսքը թոքային երակներից դժվար է։ Սա հանգեցնում է թոքային երակային հիպերտոնիայի զարգացմանը, այնուհետև ԼԱ-ում և ենթաստամոքսային գեղձի ճնշման բարձրացմանը: Ստեղծվում է միտրալ փականի ստենոզում հեմոդինամիկան հիշեցնող իրավիճակ։ Այս դեպքում թոքային այտուցի առաջացման վտանգը մեծ է, քանի որ. հիդրոստատիկ ճնշումը մազանոթներում դառնում է շատ ավելի բարձր, քան արյան osmotic ճնշումը: Քանի դեռ առկա ASD-ն ապահովում է արյան աջից ձախ շունտավորման բավարար ծավալ, ենթաստամոքսային գեղձի խոռոչը մնում է փոքր: Սրտի ձախ կողմը, ինչպես TALV-ի ոչ խանգարող տարբերակի դեպքում, մնում է «թերբեռնված» և ունի համեմատաբար փոքր չափեր։ Աորտայում և LA-ում թթվածնով հագեցվածության մակարդակը հավասար է, բայց դրա արժեքները զգալիորեն ցածր են, քան արատի ոչ խոչընդոտող տարբերակում: Զարկերակային չհագեցվածության աստիճանը հակադարձ համեմատական ​​կլինի ICC-ում արյան հոսքի ծավալին:

TALV-ով հիվանդների համար կանխատեսումը չափազանց անբարենպաստ է: Առանց վիրաբուժական ուղղման, հիվանդության ոչ օբստրուկտիվ ձևով հիվանդների երկու երրորդը մահանում է կյանքի առաջին տարվա վերջում:

Մահվան պատճառը հաճախ թոքաբորբն է։ Օբստրուկտիվ տարբերակով կյանքի տեւողությունը 2-3 ամիս է։

ԿԼԻՆԻԿԱ

ա. Հիվանդության կլինիկական դրսևորումները.

TADLV-ի խանգարող տարբերակ.

- բնութագրվում է ծննդից արագ զարգացող ցիանոզով, որն աճում է կերակրման հետ, որը կապված է կերակրափողի կողմից թոքային երակների սեղմման հետ.

- շնչահեղձություն և թոքային այտուցի նշաններ նորածնային շրջանում.

- միջին ծանրության ցիանոզ ծննդից;

- ուշանալ ֆիզիկական զարգացում, հաճախակի բրոնխոթոքային վարակներ;

- սրտի անբավարարության նշաններ (տախիկարդիա, շնչառության շեղում, հեպատոմեգալիա):

բ. Ֆիզիկական հետազոտություն.

TADLV-ի խանգարող տարբերակ.

- բարձր II տոնը սրտի հիմքում;

- շատ դեպքերում սրտի շրջանում խշշոցներ չկան.

TADLV-ի ոչ խոչընդոտող տարբերակ.

- II տոնը պառակտված է սրտի հիմքում (II տոնուսի թոքային բաղադրիչն ընդգծված է);

- թույլ կամ միջին ինտենսիվության(3/6-ից ոչ ավելի) թոքային փականի հարաբերական ստենոզի սիստոլիկ աղմուկ II մ. կրծքավանդակի ձախ կողմում;

- TC-ի հարաբերական ստենոզի մեզոդիաստոլիկ խշշոց (եռիկուսպիդային փականի) կրծոսկրի ձախ եզրի երկայնքով ստորին երրորդում (ՀՀ-ից զգալի հոսքով):

ԴԻԱԳՆՈՍՏԻԿԱ

1. Էլեկտրասրտագրություն

TADLV-ի խանգարող տարբերակ.

ենթաստամոքսային գեղձի հիպերտրոֆիա (R-տիպ);

- պակաս հաճախ PP հիպերտրոֆիա:

TADLV-ի ոչ խոչընդոտող տարբերակ.

- ենթաստամոքսային գեղձի հիպերտրոֆիա՝ ըստ Հիս կապոցի աջ ոտքի շրջափակման տեսակի կապարի Vj-ում (ենթաստամոքսային գեղձի ծավալային գերբեռնվածության հետևանք);

- պակաս հաճախ PP հիպերտրոֆիա:

1. էխոկարդիոգրաֆիա

TALVV-ի ախտորոշումը հիմնված է տիպիկ վայրերում ձախ ատրիում հոսող բոլոր թոքային երակների բացակայության վրա:

Ախտորոշման չափանիշներ.

- սրտի աջ մասերի կտրուկ լայնացում;

- թոքային զարկերակի ընդլայնում;

- ձախ խցիկների զգալի կրճատում;

- լայնացած ուղղահայաց երակ և վերին խոռոչ երակ;

- ASD-ի առկայությունը աջ-ձախ արտանետմամբ:

ԲՈՒԺՈՒՄ ԵՎ ԴԻՏԱՐԿՈՒՄ

1. 1. Չուղղված TALV-ով հիվանդների դիտարկում և բուժում

TALV-ի օբստրուկտիվ տարբերակը վիրահատության շտապ ցուցում է: Մինչ հիվանդի մուտքը սրտային վիրաբուժության կլինիկա, պետք է ձեռնարկվեն հետևյալ գործողությունները.

ա. Պրոստագլանդին E 1 պատրաստուկների IV ինֆուզիոն, որը կպահի ծորան բաց և կապահովի LA-ից արյան արտահոսքը դեպի աորտա: Սա կնվազեցնի թոքային այտուցի առաջացման վտանգը և կբարձրացնի արյան հոսքի ծավալը BCC-ում:

մեջ Մետաբոլիկ acidosis- ի ուղղում.

TADLV-ի ոչ խոչընդոտող տարբերակ.

ա. Սրտի անբավարարության ինտենսիվ խնամք (դիուրետիկներ, դիգոքսին):

բ. Եթե ​​առաջանում է մետաբոլիկ acidosis, այն ուղղվում է:

1. Էնդովասկուլյար բուժում

Փոքր / սահմանափակող ASD-ի առկայությամբ TALV-ի ախտորոշումը հաստատելիս կատարվում է Ռաշկինդի պրոցեդուրան՝ BCC-ում արյան հոսքի ծավալը մեծացնելու համար: Պրոցեդուրայի ցուցումը նախասրտերի միջև սահմանափակող հաղորդակցության առկայությունն է՝ 6 մմ Hg-ից ավելի ճնշման գրադիենտ:

1. Վիրաբուժություն

Վիրաբուժական բուժման ցուցումներ.

- TALVV-ի ախտորոշման հաստատում - վիրահատության բացարձակ ցուցում:

Վիրահատական ​​բուժման հակացուցումները.

- միաժամանակյա բացարձակ հակացուցումների առկայությունը

- սոմատիկ պաթոլոգիա;

- թոքերի անոթների բարձր երակային դիմադրություն.

Վիրաբուժական մարտավարություն

Վիրահատության ժամկետը որոշվում է թոքային երակային խցանման առկայությամբ կամ բացակայությամբ:

Խոչընդոտող TALV-ովմիջամտությունը կատարվում է անմիջապես ախտորոշումից հետո առաջին ժամերի ընթացքում։ Սովորաբար սա երեխայի կյանքի առաջին ժամերն են։

Ոչ խոչընդոտող TALV-ի համարվիրաբուժական բուժումը կարող է հետաձգվել և իրականացվել կյանքի առաջին ամիսներին:

Վիրաբուժական տեխնիկա

IR պայմաններում: Իր միախառնման վայրում հատկացնել ընդհանուր կոլեկտոր LV: Սովորաբար կոլեկտորը բավական երկար է (նույնիսկ ինֆրասրտային արտահոսքի դեպքում) այն տեղափոխելու ձախ ատրիում: Կոլեկցիոները լայնորեն բացված է՝ վերացնելով նեղացման տարածքները։ Լայնորեն բացեք ձախ ատրիումը: ՖՎ կոլեկտորի և ԼԱ-ի միջև ձևավորվում է լայն անաստոմոզ: Երակային համակարգի լրացուցիչ տարրերը (ուղղահայաց երակ և այլն) կապված են:

Վիրաբուժական բուժման հատուկ բարդություններ

- մնացորդային թոքային հիպերտոնիա;

- սրտի ռիթմի խախտում (սինուսային հանգույցի թուլության համախտանիշ), արտրիումային տախիկարդիա;

- սրտի թողունակության նվազում ՖՎ-ից արտահոսքի տրակտի մնացորդային խոչընդոտման պատճառով:

«Անոմալ» բառը նշանակում է «սխալ»։ Այս արատով, թոքային երակները (և կան չորսը), որոնք պետք է հոսեն ձախ ատրիում, մի ընկեք դրա մեջ, այսինքն. մի կապվեք նրա հետ. Դրանց սխալ միախառնման տարբերակները շատ են։

Գոյություն ունի «մասնակի» անոմալ դրենաժ. սա այն դեպքում, երբ չորս երակներից մեկը կամ երկուսը հոսում են աջ ատրիում (ամենատարածված տարբերակը), և դեպքերի ճնշող մեծամասնությունում այն ​​զուգորդվում է նախասրտերի միջնապատի արատների հետ, և մենք խոսեցինք դրա մասին. սա ASD գլխում:

Լրիվ կամ ընդհանուր անոմալ թոքային երակային դրենաժ (TADLV)-Սա բոլորովին այլ է։ Այս արատով երկու թոքերից բոլոր չորս թոքային երակները միացված են մեկ լայն անոթ-կոլեկցիոների: Թոքերում օքսիդացված զարկերակային արյան այս կոլեկտորը չի միաձուլվում ձախ ատրիումի հետ, ինչպես պետք է, այլ միանում է մարմնի երակային համակարգին՝ սովորաբար մեծ երակով: Զարկերակային արյունը, այսպիսով, շրջանցելով սիրտը, մտնում է մեծ երակներ և աջ ատրիում։ Միայն այստեղ, անցնելով միջանցքային միջնապատի արատով, այն կլինի այնտեղ, որտեղ սկզբում պետք է լինի՝ ձախ ատրիումում, այնուհետև սովորական ուղին է անցնում համակարգային շրջանառության միջով։ Դժվար է պատկերացնել, թե ընդհանրապես ինչպիսին կարող է լինել: Բայց այս արատով երեխաները ծնվում են լիարժեք, և սիրտը որոշ ժամանակ հաղթահարում է նման իրավիճակը: Այնուամենայնիվ, այս ժամանակը կարող է շատ կարճ լինել:

Նախ, երեխայի կյանքը կախված է միջերեսային հաղորդագրության չափից. որքան փոքր է այն, այնքան ավելի դժվար է զարկերակային արյան համար հասնել իր նպատակակետին սրտի ձախ կեսում:

Երկրորդ, սրտի այս ձախ կեսում արյան զգալի մասը պարզապես երակային է, այսինքն. չօքսիդացված, և այն նորից կստիպվի մեծ շրջանի մեջ մտնել: Երեխայի մոտ, այսպիսով, մասամբ երակային արյունը սկսում է շրջանառվել զարկերակներում, և նա դառնում է «կապույտ», այսինքն. մաշկի գույնը և հատկապես մատների ծայրերը և լորձաթաղանթները (շուրթերը, բերանը) ցիանոտ են։ Սա ցիանոզ է, որի պատճառների, դրսևորումների ու հետևանքների մասին կխոսենք ավելի ուշ։

Ամբողջական անոմալ դրենաժի դեպքում ցիանոզը կարող է շատ արտահայտված չլինել, բայց այն առկա է և սովորաբար նկատելի է ծնվելուց անմիջապես հետո:

Շատ դեպքերում թոքային երակային լրիվ անոմալ դրենաժով երեխաների վիճակը կյանքի հենց սկզբից «կրիտիկական» է։ Եթե ​​ոչինչ չարվի, մի քանի օրից կամ ամսից նրանք կմահանան։

Վիրահատական ​​բուժում գոյություն ունի, և արդյունքներն այսօր բավականին հուսադրող են։ Վիրահատությունը բավականին բարդ է, այն կատարվում է բաց սրտի վրա և բաղկացած է նրանից, որ ընդհանուր թոքային երակային կոլեկցիոները կարվում է ձախ ատրիումում, իսկ նախասրտերի միջնապատի անցքը փակվում է կարկատանով։ Այս կերպ Վիրահատությունից հետո արյան նորմալ շրջանառությունը վերականգնվում է երկու առանձնացված օղակներով.

Երբեմն ընդունելի է նաև արտակարգ իրավիճակների տարբերակը՝ զոնդավորման ընթացքում թերության ընդլայնումը որպես առաջին, կյանք փրկող փուլ, որը թույլ է տալիս որոշակիորեն հետաձգել հիմնական միջամտությունը։

Մենք այստեղ շատ մանրամասների մեջ չենք մտնի: տարբեր տեսակներթերությունը և դրա շտկման մեթոդները. Բայց մենք միայն ուզում ենք ընդգծել, որ այս արատ ունեցող երեխաներին անհրաժեշտ է անհապաղ մասնագիտացվածօգնություն, որն այսօր միանգամայն իրական է:

Վիրահատության երկարաժամկետ արդյունքները բավականին լավ են՝ չէ՞ որ հիմնական թերությունը վերացվել է։ Այնուամենայնիվ, երեխաները պետք է գտնվեն սրտաբանների հսկողության տակ, քանի որ հնարավոր են բարդություններ՝ ռիթմի խանգարման կամ կարի տեղերում թոքային երակների նեղացման տեսքով (դա պայմանավորված է նրանով, որ նման լուրջ վիրահատության ենթարկված սիրտը շարունակում է աճել): Եվ կրկին ուզում ենք ընդգծել՝ այս երեխան հաշմանդամ չէ։ Նա պետք է բացարձակապես նորմալ կյանք վարի, եւ որքան շուտ կատարվի վիրահատությունը, այնքան շուտ ամեն ինչ կմոռացվի։

Աննորմալ թոքային երակային դրենաժհանդիպում է սրտի և արյան անոթների բնածին արատներով նորածինների մոտավորապես 3%-ի մոտ:
Այս արատով, թոքային երակներըհոսում դեպի աջ ատրիում, երակային կավա կամ կորոնար սինուս: Այս արատն իր մաքուր ձևով անհամատեղելի է կյանքի հետ։ Հիվանդի կյանքը հնարավոր է միայն միջանցքային կամ միջփորոքային միջնապատի ուղեկցող արատի առկայության դեպքում։ Եթե ​​չկան նման թերություններ, և կա միայն բաց օվալ պատուհան, ապա երեխաները շուտ են մահանում։ Մահը տեղի է ունենում նաև օվալային անցքի ծնվելուց անմիջապես հետո փակվելու դեպքում։

Կան բազմաթիվ այս թերության անատոմիական տեսակներըորոնք որոշում են նրա հեմոդինամիկ առանձնահատկությունները: Փորոքային կամ նախասրտային միջնապատի արատների հետ համադրությունը ուղեկցվում է ծանր ցիանոզով և շրջանառության անբավարարությամբ, հիմնականում ձախ փորոքի տիպի թոքերի ծանր գերբնակվածությամբ:

Շրջանառություն. Այս անոմալիայով թոքային երակներից զարկերակային արյան մի զգալի մասը մտնում է ոչ թե ձախ ատրիում, այլ աջ, այնուհետև աջ փորոքի միջով նորից մտնում է թոքային շրջանառություն։ Այս վերադարձի շնորհիվ արյան մեծ մասը շրջանառվում է թոքային շրջանառության մեջ, համակարգային շրջանառության մեջ շրջանառվող արյան քանակը նվազում է։

Բոլոր թոքային երակների միաձուլմամբդեպի աջ ատրիում, ծնվելուց հետո կյանքը հնարավոր է միայն այն դեպքում, եթե սրտի կամ արյան անոթների կառուցվածքում կան այլ անոմալիաներ, որոնք հեշտացնում են արյան հոսքը աջ ատրիումից դեպի զարկերակային մահճակալ՝ միջփորոքային, միջանցքային միջնապատի արատ:

Սովորաբար նշվում է անոմալ դիրքԱջ թոքի 1-2 երակ՝ հաճախ զուգակցված նախասրտերի միջնապատի արատի հետ։ Բնութագրվում է արյան խառը շրջանառությամբ՝ համակարգային շրջանառության մեջ թթվածնի պարունակության աննշան նվազմամբ, աջ սրտի ծանրաբեռնվածությամբ, թոքային հիպերտոնիայով։

Կլինիկական պատկերԱյս թերությունը որոշվում է անատոմիական և հեմոդինամիկ առանձնահատկություններով՝ ընդհանուր թոքային դիմադրության մակարդակը, թոքային երակային խցանման աստիճանը, միջերակային հաղորդակցության չափը, աջ փորոքի սրտամկանի վիճակը։

Արատավորության առաջին նշաններըհաճախ կյանքի առաջին օրերից հայտնվում են սրտի անբավարարության, կրկնվող թոքաբորբի, SARS-ի, հազի, փոքր քաշի ավելացման տեսքով: Ծնվելուց ի վեր երեխայի մոտ տախիպնո և շնչառություն է նկատվում, թոքերում խոնավ բծերի առկայություն: Աուսկուլտացիայի ժամանակ երբեմն կարելի է նկատել սիստոլիկ խշշոց ձախ կողմում՝ երկրորդ միջքաղաքային տարածությունում, շեշտը և II տոնուսի պառակտումը թոքային զարկերակի վրա։

Որոշ երեխաներ ներս են նորածնային շրջանզարգանում է երակային վերադարձի ընդգծված խոչընդոտ, որը բնորոշ է թոքային երակների միացմանը դիֆրագմայի տակ գտնվող համակարգին: Միաժամանակ ի հայտ են գալիս արտահայտված ցիանոզ և սուր տախիպնո։ Սրտի շրջանում աղմուկն այս դեպքում կարող է չլսվել։

Նորածինների մեկ այլ խմբի համարձախից աջ շանթի զգալի հատկանիշով վաղ զարգացումսրտային անբավարարություն. Թոքային անոթային հիպերտոնիայի պատճառով հիվանդությունը շատ դժվար է։ Աուսկուլտացիայի ժամանակ սիստոլիկ խշշոցները, երբեմն գալոպ ռիթմը, լսվում են կրծքավանդակի ձախ եզրի երկայնքով: Ցիանոզը մեղմ է:

Նորածինների մեջառանց թոքային երակներից արտահոսքի խանգարման, ձախից աջ շանթով և թոքային հիպերտոնիայի բացակայությամբ, նորածնային շրջանում կլինիկական ախտանիշները մեղմ են կամ բացակայում են: Ցիանոզը գործնականում չի առաջանում։ Դեկոմպենսացիան զարգանում է ավելի ուշ տարիքում։

Ախտորոշում. Էլեկտրասրտագրության վրա արձանագրվում են սրտի էլեկտրական առանցքի աջ շեղման նշաններ, Հիս կապոցի աջ ոտքի շրջափակում, աջ ատրիումի, աջ փորոքի մեծացում։

Ռենտգենագրության վրա՝ թոքային օրինաչափությունըզգալիորեն ուժեղացել է, կա չափավոր կամ զգալի կարդիոմեգալիա սրտի աջ պալատների ավելացման պատճառով: Ձախ հատվածները նորմալ չափերի են, երբեմն երևում է վերին խոռոչի ընդլայնված ստվերը։

Արատի վերասրտային ձևի դեպքում բնորոշ է ութ ստվերային ստվերը, որտեղ ստորին մասը հենց սիրտն է, իսկ վերին մասը կոլեկցիոներ է, որը հավաքում է արյունը թոքային բոլոր երակներից և բացվում ձախ կամ աջ երակային կավայի մեջ կամ անանուն երակներ, որոնք լայնանում են արյան մեծ ծավալի պատճառով. Երբեմն սրտի ձևը ընդօրինակում է ընդլայնված տիմուսային գեղձը:
Երբ թոքային երակները հոսում են կորոնար սինուս կամ ստորին խոռոչ երակ, թերության բնորոշ ռադիոգրաֆիկ դրսևորումներ չկան:

Էխոկարդիոգրաֆիան բացահայտում է աջ փորոքի ծանրաբեռնվածության նշաններ, միջփորոքային միջնապատի միջանկյալ կամ պարադոքսալ տատանումներ։ Ձախ փորոքի չափը նորմալի 50-65%-ն է։ Աորտայի արմատը կրճատվում է: Ընդհանուր երակային ջրանցքը, որի մեջ հոսում են թոքային երակները, կարող է տեղակայվել, երբ այն գտնվում է անմիջապես ձախ ատրիումի հետևում։
Ուղղում. Վիրաբուժական բուժում. Այս դեպքում կատարվում է թոքային երակների փոխպատվաստում ձախ ատրիումում։
Սրտի կանգայս արատով դժվար է բուժել միզամուղներով և սրտային գլիկոզիդներով:
Կանխատեսումը սովորաբար անբարենպաստ է:

Ընդհանուր անոմալ թոքային երակային դրենաժի անատոմիական տարբերակներ.
վերկարդիալ տարբերակ, որի դեպքում թոքային երակները արտահոսում են կամ ուղղահայաց երակով (A),
կամ ուղղակիորեն դեպի վերին խոռոչ երակ (SVC), որտեղ կոլեկցիոների բերանը գտնվում է չզույգված երակի (B) բերանի մոտ:
(B) Սրտային տարբերակ՝ կորոնար սինուսի միջով դեպի աջ ատրիում:
(D) Դրենաժի ինֆրակարդիալ տարբերակ ուղղահայաց երակով դեպի պորտալ կամ ստորին խոռոչ երակ (IVC):

Видео EchoCG՝ պտղի տոտալ անոմալ թոքային երակային դրենաժով

- սրտի բնածին պաթոլոգիա, որի մորֆոլոգիական հիմքը թոքային երակների աննորմալ հոսքն է դեպի աջ ատրիում կամ դրա մեջ մտնող խոռոչ երակ: Թոքային երակների աննորմալ դրենաժը դրսևորվում է հոգնածությամբ, ֆիզիկական զարգացման ուշացումով, սրտի ցավով, շնչառության պակասով, կրկնվող թոքաբորբով։ Աննորմալ թոքային երակային դրենաժի ախտորոշման համար կատարվում է ռադիոգրաֆիա, ԷՍԳ, սրտի ուլտրաձայնային հետազոտություն, սրտի ձայնագրություն, անգիոպուլմոնոգրաֆիա, ատրիո- և փորոքային հետազոտություն, ՄՌՏ: Անոմալ թոքային երակային դրենաժի վիրաբուժական տարբերակները տարբեր են՝ կախված թերության տեսակից:

Ընդհանուր տեղեկություն

Սրտի բնածին հիվանդություն, որի ժամանակ բոլոր կամ առանձին թոքային երակների բերանները հոսում են դեպի աջ ատրիում, կորոնար սինուս կամ երակային կավա։ Աննորմալ թոքային երակային դրենաժը կազմում է սրտաբանության բոլոր CHD-ի 1,5-3%-ը, գերակշռում է տղամարդկանց մոտ:

Ամենից հաճախ, աննորմալ թոքային երակային դրենաժը կապված է նախասրտերի միջնապատի արատների և բաց անցքերի հետ; 20% դեպքերում - ընդհանուր զարկերակային կոճղով, VSD, մեծ անոթների տրանսպոզիցիայով, Ֆալոտի քառաբանություն, թոքային զարկերակի ստենոզ, ձախ սրտի հիպոպլազիա, սրտի միայնակ փորոք, դեքստրոկարդիա: Աննորմալ թոքային երակային դրենաժով հիվանդների արտասրտային պաթոլոգիայից առաջանում են աղիքային դիվերտիկուլներ, umbilical hernias, polycystic երիկամների հիվանդություն, հիդրոնեֆրոզ, պայտերի երիկամ, ինչպես նաև ոսկրային և էնդոկրին համակարգերի տարբեր արատներ:

Աննորմալ թոքային երակային դրենաժի պատճառները

Ընդհանուր պատճառները, որոնք ձևավորում են աննորմալ թոքային երակային դրենաժ, չեն տարբերվում այլ CHD-ի պատճառներից:

Թոքային երակների ուղղակի բաժանումը ձախ ատրիումից կարող է պայմանավորված լինել երկու գործոնով՝ դրանց կապի բացակայությամբ կամ ընդհանուր թոքային երակի վաղ ատրեզիայով։ Առաջին դեպքում, անբարենպաստ պայմանների ազդեցության տակ, ձախ նախասրտի ելքը պատշաճ կերպով չի շփվում թոքային բողբոջի երակային պլեքսուսների հետ, ինչը հանգեցնում է աննորմալ երակային դրենաժի ձևավորմանը։ Վաղ ատրեզիայում առկա է ընդհանուր թոքային երակի և թոքային անոթային հունի նախնական կապը, սակայն հետագայում դրանց լույսը ջնջվում է, ուստի թոքային երակային վերադարձը սկսում է առաջանալ այլ հասանելի գրավի ուղիներով:

Անոմալ թոքային երակային դրենաժի դասակարգում

Երբ բոլոր թոքային երակների բերանները հոսում են համակարգային շրջանառության երակային համակարգ կամ աջ ատրիում, նրանք խոսում են թոքային երակների ամբողջական (ընդհանուր) անոմալ դրենաժի մասին։ Եթե ​​մեկ կամ մի քանի թոքային երակ արտահոսում է աջ ատրիում կամ մեծ շրջան, ապա արատի այս ձևը կոչվում է մասնակի: Ամենից հաճախ (դեպքերի 97%-ում) աջ թոքից արտահոսող երակները աննորմալ կերպով արտահոսում են:

Ելնելով թոքային երակների մուտքի մակարդակից՝ անոմալ դրենաժը դասակարգվում է 4 անատոմիական տիպի (տարբերակներ):

• I տարբերակ- supracardial (supracarial). Թոքային երակները արտահոսում են ընդհանուր կոլեկտորի միջոցով կամ առանձին դեպի վերին խոռոչ երակ կամ նրա ճյուղերը (ազիգոտ երակ, ձախ անանուն կամ լրացուցիչ վերին խոռոչ երակ):
• II տարբերակ- ներսրտային (սրտի). Աննորմալ թոքային երակային դրենաժը տեղի է ունենում աջ ատրիումում կամ կորոնար սինուսում:
• III տարբերակ- ենթասրտային, ինֆրակարդիալ (ենթասրտային): Թոքային երակները արտահոսում են ստորին խոռոչ երակ կամ պորտալար (հազվադեպ՝ ավշային ծորան):
• IV տարբերակ- խառը. Թոքային երակների աննորմալ դրենաժը երակային համակարգ իրականացվում է տարբեր մակարդակներում՝ տարբեր համակցություններով:

Հեմոդինամիկայի առանձնահատկությունները թոքային երակների անոմալ դրենաժում

Նախածննդյան շրջանում արատը սովորաբար չի ունենում հեմոդինամիկ դրսևորումներ, քանի որ պտղի ներսրտային շրջանառությունը ենթադրում է արյան հոսք աջ ատրիումից դեպի ձախ (բաց ձվաբջիջի միջով) և դեպի զարկերակային ծորան: Ծնվելուց հետո հեմոդինամիկ խանգարումների ծանրությունը որոշվում է ձևով (ամբողջական կամ մասնակի), թոքային երակային արտահոսքի աննորմալ տարբերակով և արատի համակցությամբ սրտի այլ արատների հետ։

Հեմոդինամիկայի տեսանկյունից ընդհանուր անոմալ թոքային երակային դրենաժը բնութագրվում է նրանով, որ թոքերից ամբողջ թթվածնով արյունը մտնում է աջ ատրիում, որտեղ խառնվում է երակային արյան հետ։ Հետագայում արյան մի մասը մտնում է աջ փորոք, մյուսը՝ միջատրիալ հաղորդակցության միջոցով ձախ ատրիում և համակարգային շրջանառություն։ Այս դեպքում աննորմալ թոքային երակային դրենաժը կյանքի հետ համատեղելի է միայն այն դեպքում, եթե կա հաղորդակցություն երկու շրջանառության միջև, որի դերը խաղում է ASD կամ բաց անցքային օվալ: Ընդհանուր անոմալ թոքային երակային դրենաժի հեմոդինամիկ խանգարումները ուղեկցվում են աջ սրտի հիպերկինետիկ ծանրաբեռնվածությամբ, թոքային հիպերտոնիայով և հիպոքսեմիայով։

Աննորմալ թոքային երակային դրենաժի մասնակի ձևով հեմոդինամիկ խանգարումները նման են միջերակային արատներով: Դրանց մեջ որոշիչ դերը պատկանում է արյան պաթոլոգիական զարկերակային շունտավորմանը, ինչը հանգեցնում է թոքային շրջանառության մեջ արյան ծավալի ավելացմանը։

Աննորմալ թոքային երակային դրենաժի ախտանիշները

Աննորմալ թոքային երակային դրենաժի կլինիկական դրսևորումները հիմնված են անատոմիական և հեմոդինամիկ հատկանիշների վրա՝ ընդհանուր թոքային դիմադրության մակարդակը, երակային վերադարձի խցանման աստիճանը, միջերակային հաղորդակցության չափը և աջ փորոքի սրտամկանի աշխատանքը: Միջնախուղի միջնապատի թերության կամ չափազանց փոքր չափի բացակայության դեպքում արատը կյանքի հետ անհամատեղելի է. այս դեպքում միայն շտապ էնդովասկուլյար օդապարիկով ատրիոսեպտոստոմիան, ըստ Ռաշկինդի, կարող է փրկել երեխային:

Աննորմալ թոքային երակային դրենաժով, հաճախակի կրկնվող թոքաբորբով և սուր շնչառական վիրուսային վարակներով երեխաների մոտ նշվում են փոքր քաշի ավելացում, շնչառության պակաս, թեթև ցիանոզ, հազ, հոգնածություն, ֆիզիկական զարգացման ուշացում, սրտի ցավ, տախիկարդիա: Ծանր թոքային հիպերտենզիայով, արտահայտված ցիանոզով, սրտի կույտը և սրտի անբավարարությունը զարգանում են արդեն վաղ մանկությունից:

Աննորմալ թոքային երակային դրենաժի ախտորոշում

Աննորմալ թոքային երակային դրենաժի լսողական պատկերը հիշեցնում է ASD և բնութագրվում է ոչ կոպիտ սիստոլիկ աղմուկով թոքային զարկերակի պրոյեկցիայում, II տոնուսի պառակտումով: ԷՍԳ-ի տվյալները ցույց են տալիս աջ բաժանմունքների ծանրաբեռնվածությունը, His-ի փաթեթի աջ ոտքի թերի շրջափակումը. EOS-ը շեղված է դեպի աջ: Ֆոնոկարդիոգրաֆիան համապատասխանում է ASD-ի բոլոր նշաններին:

Սրտի խոռոչները զոնդավորելիս աջ ատրիումից կամ երակային երակից կաթետեր են անցնում թոքային երակ։ Ախտորոշման այս փուլում հնարավոր է հաստատել միաձուլման տեղայնացումը և անոմալ արտահոսող թոքային երակների քանակը: Աջ ատրիոգրաֆիա, ASD պլաստիկա. Կրիտիկական վիճակում գտնվող մինչև 3 ամսական երեխաները ենթարկվում են փակ ատրիումային սեպտոտոմիա պալիատիվ վիրահատության՝ ուղղված միջերեսային հաղորդակցության բարձրացմանը։

Դեպի ընդհանուր սկզբունքներԹոքային երակների ընդհանուր անոմալ դրենաժի արմատական ​​ուղղումը ներառում է. թոքային երակների և ձախ ատրիումի միջև անաստոմոզի ստեղծում, ASD-ի փակում, թոքային երակների պաթոլոգիական հաղորդակցության կապակցում երակային անոթների հետ: Վիրահատությունից հետո կարող է զարգանալ հիվանդ սինուսի սինդրոմը, թոքային հիպերտոնիայի աճը, որը կապված է թոքային երակներից արտահոսքի ուղիների անբավարար ապահովման հետ:

Աննորմալ թոքային երակային դրենաժի կանխատեսում

Ընդհանուր անոմալ թոքային երակային դրենաժի բնական ընթացքը անբարենպաստ է. երեխաների 80%-ը մահանում է կյանքի առաջին տարում։ Թոքային երակային մասնակի դրենաժով հիվանդները կարող են ապրել մինչև 20-30 տարի: Հիվանդների մահը կապված է սրտի ծանր անբավարարության կամ թոքային վարակների հետ:

Աննորմալ թոքային երակային դրենաժի վիրաբուժական շտկման արդյունքները գոհացուցիչ են, սակայն նորածինների շրջանում ներգործական և հետվիրահատական ​​մահացությունը մնում է բարձր:

Ընդհանուր անոմալ թոքային երակային դրենաժը (TADLV) կազմում է 1 տարեկանից փոքր երեխաների բոլոր CHD-ի 1-2%-ը:

Մորֆոլոգիա
Խոտանի մորֆոլոգիական տարբերակների դասակարգումը ներառում է TADLV-ի չորս հիմնական տեսակներ.

1. Supracardial (45-55%) - բոլոր թոքային երակները արտահոսում են ընդհանուր կոլեկցիոների միջոցով դեպի վերին ձախ երակային ուղղահայաց, անանուն կամ աքսեսուար: Սովորաբար, չորս աննորմալ տեղակայված թոքային երակները (յուրաքանչյուր թոքերից երկուսը) միանում են հենց LA-ի հետևում և ձևավորում են ընդհանուր երակային կոլեկցիոներ, որը կոչվում է ուղղահայաց երակ, որը առաջ է անցնում ձախ թոքային զարկերակից և ձախ հիմնական բրոնխից՝ միանալու անանուն երակին: Ավելի քիչ տարածված է անոմալ դրենաժը ձախ բրախիոցեֆալային երակ, աջ վերին խոռոչ երակ կամ ազիգոս երակ:

Երակային խցանումը հազվադեպ է I տիպի TALV-ի դեպքում, սակայն արտաքին խցանում կարող է առաջանալ, եթե ուղղահայաց երակն ընկած է առաջի ձախ թոքային զարկերակի և հետին ձախ հիմնական բրոնխի միջև:

2. Սրտային (25-30%) - թոքային երակների միացումը սրտի հետ տեղի է ունենում սրտի մակարդակով։ Բոլոր թոքային երակները հոսում են կորոնար սինուս կամ աջ ատրիում:

3. Ինֆրակարդիալ (13-25%) - թոքային երակների դրենաժը տեղի է ունենում պորտալում կամ ստորին խոռոչ երակում, այսինքն. մակարդակով կամ սրտի տակ կամ դիֆրագմայի տակ: Թոքային երակները միանում են LA-ի հետևում՝ ձևավորելով ընդհանուր ուղղահայաց իջնող երակ, որն անցնում է կերակրափողի առջև և այնուհետև անցնում է դիֆրագմայի միջով կերակրափողի բացվածքով: Այս ուղղահայաց երակը սովորաբար միանում է պորտալային երակին՝ կա՛մ լյարդի երակներին, կա՛մ ստորին խոռոչ երակին:

4. Խառը (5%) - այս տիպերից մի քանիսի համադրություն, երբ թոքային հիմնական լոբարային երակներից առնվազն մեկը թափվում է մնացածից առանձին նշված անոթների մեջ:

Հեմոդինամիկ խանգարումներ
Այս արատով հիվանդը չի կարող գոյատևել առանց ուղեկցող նախասրտերի միջնապատի արատի, քանի որ թոքերի ամբողջ երակային արյունը մտնում է աջ ատրիում: TADLV-ի առաջատար խանգարումը թոքային երակային արյան հոսքի խանգարումն է, որն առավել արտահայտված է ինֆրակարդիալ տիպի արատների դեպքում: Դրա պատճառով զարգանում է լուրջ թոքային հիպերտոնիա, որի դեպքում երակային գերբնակվածությունը ուղեկցվում է թոքերի զարկերակային մահճակալի վնասմամբ՝ տարածվող հիպերտրոֆիայով և մկանային շերտի զարգացմամբ՝ մինչև փոքր թոքային զարկերակների պատերը։ Ձախ ատրիումը փոքր է ցածր ծավալային բեռի պատճառով, իսկ LV չափը սովորաբար գտնվում է նորմայի ստորին սահմանում: Նման ֆունկցիոնալ LV հիպոպլազիան հաճախ ուղեկցվում է ցածր սրտի ինդեքսով վաղ հետվիրահատական ​​շրջանում:

Քանի որ ամբողջ երակային վերադարձը, և՛ համակարգային, և՛ թոքային, գնում է դեպի սրտի աջ կողմ, երեխայի գոյատևումը կախված է աջից ձախ շանթի առկայությունից, որն ավելի հաճախ հանդիսանում է ASD կամ արտոնագրված ձվաբջիջ: Քանի որ խառը զարկերակային և երակային արյունը մտնում է ձախ հատվածներ, հիվանդները միշտ ունենում են ցիանոզ, որի աստիճանը կախված է ՀՀ մուտք գործող թոքային երակներից զարկերակային արյան ծավալից, և դա իր հերթին որոշվում է. թոքերում երակային արյան հոսքի խոչընդոտման առկայությունը կամ բացակայությունը. Թոքերում երակային արյան հոսքի խոչընդոտումը գրեթե միշտ հանգեցնում է ենթաստամոքսային գեղձի և թոքային զարկերակի ճնշման բարձրացման:

Թոքային երակային հոսքի ծանր խոչընդոտումը հազվադեպ է տեղի ունենում, երբ ենթաստամոքսային գեղձի սիստոլիկ ճնշումը համակարգային մակարդակի 85%-ից պակաս է: արյան ճնշում. Եթե ​​երակային արյան հոսքի խիստ խոչընդոտ չկա, ապա թոքերում արյան ծավալը զգալիորեն ավելանում է, քանի որ երակային արյունը թոքերից ազատորեն վերադառնում է համապատասխան ենթաստամոքսային գեղձ: Թոքային արյան հոսքի ծավալի ավելացումը կարող է հանգեցնել ենթաստամոքսային գեղձի ճնշման բարձրացմանը մինչև համակարգային արյան ճնշման մակարդակ: Այնուամենայնիվ, ենթաստամոքսային գեղձի ճնշման գերազանցումը համակարգային արյան ճնշման նկատմամբ դժվար թե հնարավոր լինի առանց թոքային երակների խցանման: Թոքային երակային արյան հոսքի խցանման պատճառով արագ միանում է թոքային շրջանառության զարկերակների մկանային հիպերտրոֆիան՝ մինչև մանր անոթները, ինչը հետվիրահատական ​​շրջանում հանգեցնում է թոքային հիպերտոնիկ ճգնաժամի։

Ախտանիշների ժամանակացույցը
Կախված է թոքային երակային արյան հոսքի խցանման աստիճանից։ Եթե ​​արտահայտված է, ապա սիմպտոմատոլոգիան բացվում է կյանքի առաջին ժամերից։

Ախտանիշներ
Աուսկուլտացիայի ժամանակ II տոնը բաժանվում է կամ ուժեղանում է սրտի հիմքում: Կամ ընդհանրապես բացակայում է սրտի խշշոցը, կամ լսվում է փափուկ սիստոլիկ արտամղման խշշոց LA-ի վրայով երկրորդ կամ երրորդ միջքաղաքային տարածությունում՝ կրծոսկրից ձախ: Թոքային հիպերտոնիայի աճի և թոքային զարկերակի կտրուկ լայնացման դեպքում դրա վերևում կարող է հայտնվել դիաստոլիկ խշշոց։ Հետազոտության ժամանակ սրտի սահմանները մեծացվել են դեպի աջ, իսկ աջ փորոքի պուլսացիան մեծացել է։ Դեպի բնութագրերըԱյս արատը ներառում է շնչահեղձություն, տախիկարդիա, հեպատոմեգալիա, ծայրամասային և որովայնային այտուցներ: Թոքային երակային վերադարձի խիստ խոչընդոտման դեպքում կյանքի 1-ին օրվանից առաջանում են ցիանոզ, շնչառական խանգարման համախտանիշ, տախիկարդիա և զարկերակային հիպոթենզիա: Նման հիվանդները կարող են մահանալ կյանքի առաջին օրերին թոքային այտուցից և ցածր սրտի ելքային սինդրոմից:

Եթե ​​թոքային երակային արյան հոսքի խիստ խոչընդոտ չկա, ապա ախտանշանները որոշվում են թոքային հիպերտոնիայի աստիճանով։ Թոքային արյան մեծ ծավալով զգալի թոքային հիպերտոնիայով, շնչառության պակասով, ծանր քրտնարտադրությունով, կերակրման դժվարություններով, քաշի վատ ավելացումով, չափավոր ցիանոզով (շուրթերի կապտությունը մարզումների ժամանակ առաջին հերթին ուշադրություն է հրավիրում): Նման երեխաները, առանց վիրաբուժական բուժման, կարող են մահանալ կյանքի առաջին տարվա ընթացքում կոնգրեսիվ թոքաբորբից կամ սրտի անբավարարությունից: Երբ թոքային շրջանառության մեջ ճնշումը կտրուկ չի բարձրանում, սրտի անբավարարության և ցիանոզի ախտանիշները մեղմ են, ուստի ախտորոշումը կարող է հետաձգվել:

Ախտորոշում
Կրծքավանդակի ճակատային ռենտգենի ժամանակ փոփոխությունները կախված են երեխայի տարիքից և TALV-ի տեսակից: Նորածինների մոտ երակային ծանր խցանման դեպքում սրտի ստվերը նորմալ է կամ լայնացած, և արտահայտվում են թոքային այտուցի նշաններ: Գերկարդիալ դրենաժում սրտի ստվերը հայտնվում է ութ կամ ձնեմարդ ձևով կրծքավանդակի առջևի ռենտգենի վրա և պայմանավորված է երակային կոլեկցիոների և վերին երակային կավայի լայնացումով: Այս «ձյունանուշի» գլուխը ձևավորվում է ձախ կողմում լայնացած ուղղահայաց երակով, վերևում գտնվող անանուն երակով և ձախ կողմում գտնվող վերին կավով: աջ կողմ, իսկ իրանը՝ ավելացված PP։ Սովորաբար, բոլոր չորս աննորմալ արտահոսող թոքային երակները (յուրաքանչյուր թոքերից երկուսը) միանում են հենց LA-ի հետևում՝ ձևավորելով ընդհանուր երակ, որը հայտնի է որպես «ուղղահայաց երակ», որն անցնում է ձախ թոքային զարկերակի առջև և ձախ հիմնական բրոնխը՝ միանալու անանուն երակին։ .

Սրտային տիպի դեպքում առանձնահատուկ փոփոխություններ չկան, բացառությամբ կողային պրոյեկցիայում ընդլայնված կորոնար սինուսի կողմից կերակրափողի սեղմման նշանի: Ինֆրակարդիալ տիպի դեպքում սրտի ստվերը չի փոխվում, բայց արտահայտվում են թոքերի անոթներում երակային գերբնակվածության նշաններ։

Էլեկտրասրտագրության վրա՝ էլեկտրական առանցքի շեղումը դեպի աջ (+90...+180՞), ենթաստամոքսային գեղձի հիպերտրոֆիայի նշաններ և ՊՊ։

Լաբորատոր տվյալներ - SpO2-ի և PaO2-ի նվազում, մետաբոլիկ acidosis:

Դոպլերային էխոկարդիոգրաֆիան բացահայտում է աջ և ձախ փորոքների լայնացում, LA կոճղ, IVS-ի պարադոքսալ շարժում, տրիկուսպիդային անբավարարության նշաններ, աջ և ձախ փորոքներում ճնշման բարձրացում, աջ-ձախ շունտով PFO կամ ASD-ի առկայությունը:

Արատների բնական էվոլյուցիան
Օբստրուկտիվ ձևի դեպքում մահը կարող է առաջանալ կյանքի առաջին շաբաթներին, իսկ ոչ օբստրուկտիվ ձևի դեպքում կյանքի տևողությունը տատանվում է մի քանի տարուց մինչև 2-3 տասնամյակ:

Դիտարկում վիրահատությունից առաջ
Սրտի անբավարարության և թոքային հիպերտոնիայի նշաններով նշանակվում են միզամուղներ: Թերևս դիգոքսինի նշանակումը ցածր չափաբաժիններով: Օբստրուկտիվ TALV-ով նշանակվում են ինտուբացիա, մեխանիկական օդափոխություն հիպերվենտիլացիոն ռեժիմով 100% O2 և դրական արտաշնչման ճնշմամբ, պրոստագլանդին E1-ի, դոֆամինի ներերակային ներարկում, մետաբոլիկ ացիդոզի շտկում։ Տախիկարդիայի դեմ պետք չէ պայքարել, քանի որ այն փոխհատուցում է սրտի ինդեքսը։

Վիրահատական ​​բուժման պայմանները
TALVD-ի օբստրուկտիվ ձևի դեպքում նորածնային շրջանում անհապաղ արմատական ​​վիրահատություն է պահանջվում, քանի որ պալիատիվ ուղղման մեթոդներ չկան: Պրոստագլանդին E1-ի ներդրումը կարող է հանգեցնել սրտի թողունակության ավելացման՝ աջ-ձախ շունտի պատճառով ծորանով, բայց հիվանդին չի փրկի խորը հիպոքսեմիայից, ինչը հանգեցնում է դեփոխհատուցված թթվի և մահվան: Եթե ​​ծնվելուց հետո երակային արյան հոսքի ծանր խոչընդոտ չի առաջացել, ապա ICC-ում անոթային դիմադրությունը նվազում է, և աջ փորոքը ունակ է զգալի ծավալային բեռ վերցնել թոքային մահճակալից: Սա ուղեկցվում է աջակողմյան լայնացումով և աջ փորոքի խցանման անբավարարությամբ: Այս բարդությունից խուսափելու համար կյանքի առաջին ամիսներին պետք է իրականացվի արմատական ​​վիրահատություն՝ այս խանգարումների լուրջ բարդություններից խուսափելու համար։

Վիրաբուժական բուժման տեսակները
Ներսրտային ձևի դեպքում աննորմալ արտահոսող թոքային երակները կարվում են դեպի ձախ՝ ԱՍԴ-ի միաժամանակյա փակմամբ մեկ մեծ կարկատանով: Գերկարդիալ ձևի դեպքում, եթե դա անատոմիկորեն հնարավոր է, անաստոմոզ է տեղադրվում թոքային երակային կոլեկցիոների և ձախ ատրիումի միջև և փակվում է կոլեկտորի կապը SVC համակարգի հետ: Թոքային երակային կոլեկտորի զգալի հեռավորության դեպքում LA-ի պատերից կոլեկտորը կտրվում է SVC համակարգից և ուղղակիորեն կարվում է LA-ի մեջ: Երկու տեխնիկան էլ լրացվում է ASD-ի փակմամբ: Ինֆրակարդիալ ձևով IVC-ում ստեղծվում է թունել՝ անցումով դեպի ՀՀ՝ թոքային երակներից արյան արտահոսքի համար դեպի ԼԱ, և փակվում է միջերեսային արատը։ Խառը ձևով կարող է օգտագործվել վերը նշված մեթոդների համադրությունը:

Վիրահատական ​​բուժման արդյունքը
Վաղ հետվիրահատական ​​մահացությունը 10%-ից պակաս է: Արդյունքներն ավելի լավ են TALV-ի սրտային տիպի դեպքում և ավելի վատ՝ ինֆրակարդիալ տիպի դեպքում:

Հետվիրահատական ​​հսկողություն
1 տարվա ընթացքում՝ տարին 2 անգամ, ավելի ուշ՝ տարեկան 1 անգամ։ Վիրահատությունից հետո 6 ամիս կամ ավելի երկար ժամանակ դեղեր են նշանակվում սրտային անբավարարության և թոքային հիպերտոնիայի բուժման համար:

Երբեմն, վաղ հետվիրահատական ​​շրջանի բարենպաստ ընթացքի դեպքում, վիրահատությունից հետո 3-ից 6-րդ ամիսը կարող է զարգանալ երակային թոքային արյան հոսքի խանգարում: Դրա պատճառը առավել հաճախ անաստոմոտիկ տարածքի մոտ գտնվող թոքային երակների ֆիբրոինտիմալ դիսպլազիան է: Վիրահատական ​​մեթոդներով (այդ թվում՝ փուչիկներով լայնացում) հնարավոր չէ կառավարել այս պատճառը։ Նեղացված տարածքների ընդլայնումը պերիկարդից բծերով անարդյունավետ է, նախասրտերի հյուսվածքից պատվածքն արդյունավետ է համեմատաբար մեղմ դեպքերում: Այս բարդությունը որոշող հիմնական գործոնը թոքային երակների տրամագծի գումարի և մարմնի մակերեսի հարաբերակցության ցածր արժեքն է. Այս հարաբերակցության ավելի բարձր արժեքների դեպքում հետվիրահատական ​​թոքային երակային խցանումը զարգանում է շատ ավելի հազվադեպ: