tosh
To'liq anomal pulmoner venoz drenaj. Tug'ma yurak kasalligi: anormal o'pka venoz drenaji

To'liq anomal pulmoner venoz drenaj. Tug'ma yurak kasalligi: anormal o'pka venoz drenaji

Barcha o'pka tomirlari o'ng yurakka tushadi.

TADLV tasnifi:

- sujarakardial (o'pka venalari ko'tarilgan vertikal venaga oqadi, innominat vena);

- yurak (o'pka tomirlari o'ng atriumga, koronar sinusga oqadi);

- infrakardial (o'pka tomirlari qorin bo'shlig'i tomirlariga quyiladi).

Malformatsiyaning turli xil anatomiyasiga qaramasdan, qon aylanishining patofiziologiyasi nuqtai nazaridan, o'pka venasining obstruktsiyasining mavjudligi yoki yo'qligiga qarab ikki turga bo'linishi mumkin. Postnatal davrda hayotning davom etishi uchun PP (o'ng atrium) va LP (chap atrium) (, MChJ) o'rtasidagi aloqa mavjudligi muhim ahamiyatga ega.

TALV ning obstruktiv bo'lmagan variantining gemodinamikasi asosiy ASD ga o'xshaydi. O'pka venalaridan qon RA ga, keyin RV (o'ng qorincha) va ASD borligida LA ga kiradi. Bunday holda, ASD orqali LA ga qaytib keladigan qon miqdori nuqsonning kattaligi va prostata kengayish darajasi bilan belgilanadi. Biroq, har qanday sharoitda, qonning ancha katta qismi oshqozon osti beziga kiradi va ICCda (o'pka qon aylanishi) aylanadi, bu oshqozon osti bezining ortiqcha yuklanishiga va ICCning sezilarli gipervolemiyasiga olib keladi. LA (o'pka arteriyasi)dagi bosim pastligicha qolmoqda. O'pka venalaridan keladigan venoz va arterial qonning aralashishi PP darajasida sodir bo'lganligi sababli, LA va aortadagi to'yinganlik bir xil bo'ladi.

TALV ning obstruktiv variantida kislorod bilan boyitilgan qonning o'pka tomirlaridan chiqishi qiyin. Bu pulmoner venoz gipertenziya rivojlanishiga, keyin esa LA va oshqozon osti bezi bosimining oshishiga olib keladi. Mitral qopqoq stenozida gemodinamikaga o'xshash vaziyat yaratiladi. Bunday holda, o'pka shishi rivojlanish xavfi yuqori, chunki. kapillyarlardagi gidrostatik bosim qonning osmotik bosimidan ancha yuqori bo'ladi. Mavjud ASD etarli miqdorda o'ngdan chapga qon shuntini ta'minlaguncha, oshqozon osti bezi bo'shlig'i kichik bo'lib qoladi. Yurakning chap tomoni, TALVning obstruktiv bo'lmagan variantida bo'lgani kabi, "kam yuklangan" bo'lib qoladi va nisbatan kichik o'lchamga ega. Aorta va LAdagi kislorod bilan to'yinganlik darajasi teng, ammo uning qiymatlari nuqsonning obstruktiv bo'lmagan variantiga qaraganda ancha past. Arterial desaturatsiya darajasi ICCdagi qon oqimining hajmiga teskari proportsional bo'ladi.

TALV bilan og'rigan bemorlar uchun prognoz juda noqulay. Jarrohlik tuzatishsiz, kasallikning obstruktiv bo'lmagan shakli bo'lgan bemorlarning uchdan ikki qismi hayotning birinchi yilining oxiriga kelib vafot etadi.

O'lim sababi ko'pincha pnevmoniyadir. Obstruktiv variant bilan umr ko'rish davomiyligi 2-3 oyni tashkil qiladi.

KLINIKA

A. Kasallikning klinik ko'rinishlari:

TADLV ning obstruktiv varianti:

- tug'ilishdan tez progressiv siyanoz bilan tavsiflanadi, bu ovqatlanish bilan ortadi, bu qizilo'ngach tomonidan o'pka tomirlarini siqish bilan bog'liq;

- neonatal davrda nafas qisilishi va o'pka shishi belgilari.

- tug'ilishdan boshlab o'rtacha siyanoz;

- kechikish jismoniy rivojlanish, tez-tez bronxopulmoner infektsiyalar;

- yurak etishmovchiligi belgilari (taxikardiya, nafas qisilishi, gepatomegali).

b. Jismoniy tekshiruv:

TADLV ning obstruktiv varianti:

- yurak tubida baland II ton;

- ko'p hollarda yurak sohasida shovqin yo'q;

TADLV ning obstruktiv bo'lmagan varianti:

- II ton yurak tubida bo'linadi (II tonning o'pka komponenti urg'ulanadi);

- zaif yoki o'rtacha intensivlik(3/6 dan ko'p bo'lmagan) II m da o'pka qopqog'ining nisbiy stenozining sistolik shovqini. sternumning chap tomonida;

- pastki uchdan bir qismida sternumning chap qirrasi bo'ylab TC (triküspid qopqog'i) nisbiy stenozining mezodiastolik shovqini (RA dan sezilarli oqim bilan).

DIAGNOSTIKA

Elektrokardiografiya

TADLV ning obstruktiv varianti:

oshqozon osti bezining gipertrofiyasi (R-tipi);

- kamroq tez-tez PP gipertrofiyasi.

TADLV ning obstruktiv bo'lmagan varianti:

- Vj qo'rg'oshindagi His to'plamining o'ng oyog'ining blokadasi turiga ko'ra oshqozon osti bezining gipertrofiyasi (oshqozon osti bezi hajmining ortiqcha yuklanishi oqibati);

- kamroq tez-tez PP gipertrofiyasi.

ekokardiyografiya

TALVV diagnostikasi tipik joylarda chap atriumga oqadigan barcha o'pka tomirlarining yo'qligiga asoslanadi.

Diagnostika mezonlari:

- yurakning o'ng qismlarining keskin kengayishi;

- o'pka arteriyasining kengayishi;

- chap kameralarning sezilarli darajada qisqarishi;

- kengaygan vertikal vena va yuqori vena kava;

- o'ngdan chapga oqim bilan ASD mavjudligi.

DAVOLASH VA KUZATISH

1. Tuzatilmagan TALV bilan og'rigan bemorlarni kuzatish va davolash

TALV ning obstruktiv varianti jarrohlik uchun shoshilinch ko'rsatma hisoblanadi. Bemor kardiojarrohlik klinikasiga kirishdan oldin quyidagi harakatlarni bajarish kerak:

A. Prostaglandin E 1 preparatlarini tomir ichiga yuborish, bu kanalni ochiq ushlab turadi va qonning LA dan aortaga chiqishini ta'minlaydi. Bu o'pka shishi rivojlanish xavfini kamaytiradi va BCCda qon oqimining hajmini oshiradi.

V. Metabolik atsidozni tuzatish.

TADLV ning obstruktiv bo'lmagan varianti:

A. Yurak etishmovchiligi uchun intensiv terapiya (diuretiklar, digoksin).

b. Agar metabolik atsidoz yuzaga kelsa, u tuzatiladi.

Endovaskulyar muolajalar

Kichkina / cheklovchi ASD mavjudligi bilan TALV tashxisini qo'yishda, BCCdagi qon oqimi hajmini oshirish uchun Rashkind protsedurasi o'tkaziladi. Jarayon uchun ko'rsatma atriumlar o'rtasida cheklovchi aloqa mavjudligi - 6 mm Hg dan ortiq bosim gradienti.

Jarrohlik

Jarrohlik davolash uchun ko'rsatmalar:

- TALVV diagnostikasini o'rnatish - jarrohlik uchun mutlaq ko'rsatma.

Jarrohlik davolashga qarshi ko'rsatmalar:

- qo'shilish uchun mutlaq kontrendikatsiyalar mavjudligi

- somatik patologiya;

- o'pka tomirlarining yuqori venoz qarshiligi.

Jarrohlik taktikasi

Operatsiya vaqti o'pka venoz obstruktsiyaning mavjudligi yoki yo'qligi bilan belgilanadi.

Obstruktiv TALV bilan diagnozdan keyingi dastlabki soatlarda aralashuv darhol amalga oshiriladi. Odatda bu bolaning hayotining birinchi soatlari.

Obstruktiv bo'lmagan TALV uchun jarrohlik davolash kechiktirilishi va hayotning birinchi oylarida amalga oshirilishi mumkin.

Jarrohlik texnikasi

IQ sharoitida. Uning qo'shilish joyida umumiy kollektor LVni ajrating. Odatda manifold etarlicha uzun (hatto infrakardiyak drenaj bo'lsa ham), uni chap atriumga o'tkazish uchun. Kollektor keng miqyosda ochilib, toraygan joylarni yo'q qiladi. Chap atriumni keng oching. PV kollektori va LA o'rtasida keng anastomoz hosil bo'ladi. Vena tizimining qo'shimcha elementlari (vertikal vena va boshqalar) bog'langan.

Jarrohlik davolashning o'ziga xos asoratlari

- qoldiq o'pka gipertenziyasi;

- yurak ritmining buzilishi (sinus tugunining zaiflik sindromi), atriyal taxikardiya;

- PV dan chiqish yo'llarining qoldiq obstruktsiyasi tufayli yurak chiqishining pasayishi.

"Anomal" so'zi "noto'g'ri" degan ma'noni anglatadi. Ushbu nuqson bilan o'pka tomirlari (va ularning to'rttasi bor), ular ichiga oqishi kerak chap atrium, unga tushmang, ya'ni. u bilan bog'lanmang. Ularning noto'g'ri birikmasi uchun juda ko'p variantlar mavjud.

"Qisman" anomal drenaj mavjud - bu to'rtta tomirdan biri yoki ikkitasi o'ng atriumga (eng keng tarqalgan variant) oqadi va aksariyat hollarda u atriyal septal nuqsonlar bilan birlashtiriladi va biz bu haqda gaplashdik. Bu ASD bo'limida.

To'liq yoki umumiy anomal o'pka venoz drenaji (TADLV)- Bu butunlay boshqacha. Ushbu nuqson bilan ikkala o'pkaning barcha to'rtta o'pka tomirlari bitta keng tomir-kollektorga ulanadi. O'pkada oksidlangan arterial qonning bu kollektori chap atrium bilan birlashmaydi, balki tananing venoz tizimiga, odatda, katta tomir orqali ulanadi. Arterial qon, shunday qilib, yurakni chetlab o'tib, katta tomirlarga va o'ng atriumga kiradi. Faqat bu erda, interatrial septumning nuqsonidan o'tib, u dastlab bo'lishi kerak bo'lgan joyda - chap atriumda bo'ladi va keyin tizimli qon aylanishi orqali odatiy yo'lni qiladi. Bu qanday bo'lishi mumkinligini tasavvur qilish qiyin. Ammo bu nuqsoni bo'lgan bolalar to'liq tug'iladi va yurak bir muncha vaqt bunday vaziyatni engadi. Biroq, bu vaqt juda qisqa bo'lishi mumkin.

Birinchidan, bolaning hayoti interatrial xabarning hajmiga bog'liq - u qanchalik kichik bo'lsa, arterial qon yurakning chap yarmida o'z manziliga etib borishi shunchalik qiyin bo'ladi.

Ikkinchidan, yurakning bu chap yarmida qonning muhim qismi oddiygina venozdir, ya'ni. oksidlanmagan va u yana katta doiraga majburlanadi. Bolada, shunday qilib, qisman venoz qon tomirlarda aylana boshlaydi va u "ko'k" bo'ladi, ya'ni. terining rangi va ayniqsa barmoqlarning uchlari va shilliq pardalar (lablar, og'iz) siyanotikdir. Bu siyanoz bo'lib, uning sabablari, namoyon bo'lishi va oqibatlari haqida keyinroq gaplashamiz.

To'liq anomal drenaj bilan siyanoz juda aniq bo'lmasligi mumkin, lekin u mavjud va odatda tug'ilishdan ko'p o'tmay seziladi.

Ko'pgina hollarda, to'liq anomal o'pka venoz drenaji bo'lgan bolalarning holati hayotning boshidanoq "tanqidiy" hisoblanadi. Hech narsa qilinmasa, ular bir necha kun yoki oy ichida o'lishadi.

Jarrohlik davolash mavjud va bugungi kunda natijalar juda quvonarli. Operatsiya ancha murakkab, u ochiq yurakda amalga oshiriladi va umumiy o'pka venasi kollektori chap atriumga tikilganligi va atriyal septumdagi teshikning yamoq bilan yopilishidan iborat. Shunday qilib operatsiyadan so'ng normal qon aylanishi ikkita ajratilgan doirada tiklanadi.

Ba'zida favqulodda vaziyat varianti ham maqbuldir - zondlash paytida nuqsonning kengayishi, hayotni saqlab qolishning birinchi bosqichi sifatida, bu sizga asosiy aralashuvni biroz kechiktirishga imkon beradi.

Biz bu erda ko'p tafsilotlarga kirmaymiz. har xil turlari nuqson va uni tuzatish usullari. Ammo biz faqat ushbu nuqsoni bo'lgan bolalarga kerakligini ta'kidlamoqchimiz zudlik bilan ixtisoslashgan yordam, bu bugungi kunda mutlaqo haqiqiydir.

Operatsiyaning uzoq muddatli natijalari ancha yaxshi - axir, asosiy nuqson bartaraf etildi. Biroq, bolalar kardiologlar nazorati ostida bo'lishi kerak, chunki tikuv joylarida ritmning buzilishi yoki o'pka tomirlarining torayishi ko'rinishida asoratlar paydo bo'lishi mumkin (bu shunday katta operatsiyani o'tkazgan yurakning doimiy ravishda davom etishi bilan bog'liq). o'sadi). Va yana bir bor ta'kidlamoqchimiz: bu bola nogiron emas. U mutlaqo normal hayot kechirishi kerak va operatsiya qanchalik tez amalga oshirilsa, hamma narsa tezroq unutiladi.

Anormal o'pka venoz drenaji yurak va qon tomirlarining konjenital nuqsonlari bo'lgan yangi tug'ilgan chaqaloqlarning taxminan 3% da uchraydi.
Ushbu nuqson bilan o'pka tomirlari o'ng atriumga, vena kava yoki koronar sinusga oqadi. Bu illat sof shaklda hayotga mos kelmaydi. Bemorning hayoti faqat interatrial yoki interventrikulyar septumning birgalikdagi nuqsoni mavjud bo'lganda mumkin. Agar bunday nuqsonlar bo'lmasa va faqat ochiq oval oyna bo'lsa, u holda chaqaloqlar erta o'lishadi. O'lim, shuningdek, foramen ovale tug'ilgandan keyin qisqa vaqt ichida yopilgan hollarda ham sodir bo'ladi.

Juda ko'p .. lar bor bu nuqsonning anatomik navlari uning gemodinamik xususiyatlarini aniqlaydi. Qorincha yoki atriyal septal nuqson bilan kombinatsiya og'ir siyanoz va qon aylanishining etishmovchiligi bilan birga keladi, asosan o'pkada og'ir tiqilishi bilan chap qorincha turi.

Aylanma. Ushbu anomaliya bilan o'pka tomirlaridan arterial qonning muhim qismi chap atriumga emas, balki o'ngga, so'ngra o'ng qorincha orqali yana o'pka qon aylanishiga kiradi. Ushbu qaytish tufayli qonning ko'p qismi o'pka qon aylanishida aylanadi, tizimli qon aylanishida aylanma qon miqdori kamayadi.

Barcha o'pka tomirlarining qo'shilishi bilan o'ng atriumga, tug'ilgandan keyin hayot faqat yurak yoki qon tomirlarining tuzilishida o'ng atriumdan arterial to'shakka qon oqimini osonlashtiradigan boshqa anomaliyalar mavjud bo'lganda mumkin - interventrikulyar, interatrial septumdagi nuqson.

Odatda nishonlanadi anomal joylashuv O'ng o'pkaning 1-2 venalari, ko'pincha atriyal septal nuqson bilan birga. Tizimli qon aylanishida kislorod miqdorining biroz pasayishi, o'ng yurakning ortiqcha yuklanishi, o'pka gipertenziyasi bilan aralash qon aylanishi bilan tavsiflanadi.

Klinik rasm Bu nuqson anatomik va gemodinamik xususiyatlar bilan belgilanadi: umumiy o'pka qarshiligi darajasi, o'pka venoz obstruktsiya darajasi, interatrial aloqa hajmi, o'ng qorincha miokardining holati.

Yomonlikning birinchi belgilari ko'pincha hayotning birinchi kunlaridan boshlab yurak etishmovchiligi, takroriy pnevmoniya, SARS, yo'tal, kichik vazn ortishi ko'rinishida paydo bo'ladi. Tug'ilgandan boshlab, bolada taxipne va nafas qisilishi, o'pkada nam rallarning mavjudligi. Auskultatsiya paytida ba'zan chap tomonda ikkinchi qovurg'alararo bo'shliqda sistolik shovqin, o'pka arteriyasi ustidan II tonning aksenti va bo'linishi qayd etilishi mumkin.

Ba'zi bolalar ichkarida neonatal davr venoz qaytishning aniq obstruktsiyasi rivojlanadi, bu o'pka venalarining diafragma ostidagi tizimga qo'shilishi uchun xosdir. Shu bilan birga, aniq siyanoz va o'tkir taxipnea paydo bo'ladi. Bu holda yurak mintaqasidagi shovqinlar eshitilmasligi mumkin.

Yangi tug'ilgan chaqaloqlarning boshqa guruhi uchun muhim chapdan o'ngga o'tish xususiyatiga ega erta rivojlanish konjestif yurak etishmovchiligi. O'pka tomirlari gipertenziyasi tufayli kasallik juda qiyin. Auskultatsiyada sternumning chap qirrasi bo'ylab sistolik shovqinlar, ba'zida gallop ritmi eshitiladi. Siyanoz engil.

Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda o'pka venalaridan chiqishi buzilgan holda, chapdan o'ngga shunt bilan va o'pka gipertenziyasi yo'q bo'lsa, neonatal davrda klinik belgilar engil yoki yo'q. Siyanoz deyarli sodir bo'lmaydi. Dekompensatsiya keyingi yoshda rivojlanadi.

Diagnostika. Elektrokardiogrammada yurakning elektr o'qining o'ngga og'ish belgilari, His to'plamining o'ng oyog'ining blokadasi, o'ng atrium, o'ng qorinchaning kengayishi qayd etiladi.

Rentgenogrammada o'pka naqshlari sezilarli darajada kuchaygan, yurakning o'ng kameralarida o'sish tufayli o'rtacha yoki sezilarli kardiomegali mavjud. Chap bo'limlar normal o'lchamda, ba'zida yuqori vena kava kengaygan soyasi ko'rinadi.

Qusurning suprakardial shaklida sakkiz raqam soyasi xarakterlidir, bu erda pastki qismi yurakning o'zi, yuqori qismi esa barcha o'pka tomirlaridan qon to'playdigan va chap yoki o'ng vena kava yoki ochiladigan kollektordir. qonning katta miqdori tufayli kengaygan tomirlarni innominat. Ba'zida yurakning shakli kengaygan timus bezini taqlid qiladi.
O'pka venalari koronar sinus yoki pastki vena kava ichiga oqib tushganda, nuqsonning xarakterli rentgenologik ko'rinishi yo'q.

Ekokardiyogram aniqlanadi o'ng qorincha ortiqcha yukining belgilari, interventrikulyar septumning oraliq yoki paradoksal tebranishlari. Chap qorincha hajmi normaning 50-65% ni tashkil qiladi. Aorta ildizi qisqaradi. O'pka tomirlari oqadigan umumiy venoz kanal to'g'ridan-to'g'ri chap atriumning orqasida joylashganida joylashgan bo'lishi mumkin.
Tuzatish. Jarrohlik davolash. Bunday holda, o'pka tomirlarining chap atriumga transplantatsiyasi amalga oshiriladi.
Yurak etishmovchiligi bu nuqson bilan diuretiklar va yurak glikozidlari bilan davolash qiyin.
Prognoz odatda noqulay.

Umumiy anomal o'pka venoz drenajining anatomik variantlari:
suprakardial variant, bunda o'pka venalari vertikal vena (A) orqali drenajlanadi.
yoki to'g'ridan-to'g'ri yuqori vena kava (SVC) ichiga kollektor og'zining juftlashtirilmagan vena og'ziga yaqin joylashgani bilan (B).
B) Koronar sinus orqali o'ng atriumga drenajlashning yurak varianti.
(D) Portal venaga yoki pastki kava venaga (IVC) vertikal vena orqali drenajlashning infrakardial varianti.

Xomilada umumiy anomal o'pka venoz drenaji bilan video EchoCG

- yurakning konjenital patologiyasi, uning morfologik asosi o'pka venalarining o'ng atriumga yoki unga kiradigan vena kavasiga g'ayritabiiy oqimdir. O'pka tomirlarining anormal drenaji charchoq, jismoniy rivojlanishda kechikish, yurakdagi og'riq, nafas qisilishi, takroriy pnevmoniya bilan namoyon bo'ladi. Anormal o'pka venalarining drenajlanishini tashxislash uchun rentgenografiya, EKG, yurakning ultratovush tekshiruvi, yurak tovushlari, angiopulmonografiya, atrio- va ventrikulografiya, MRI o'tkaziladi. Anormal o'pka venoz drenajining jarrohlik variantlari nuqson turiga qarab farqlanadi.

Umumiy ma'lumot

tug'ma yurak kasalligi, bunda barcha yoki alohida o'pka tomirlarining og'izlari o'ng atrium, koronar sinus yoki vena kava ichiga oqib tushadi. Anormal o'pka venoz drenaji kardiologiyada barcha CHD ning 1,5-3% ni tashkil qiladi, erkaklarda ustunlik qiladi.

Ko'pincha, anormal o'pka venoz drenaj atriyal septal nuqsoni va ochiq foramen ovale bilan bog'liq; 20% hollarda - umumiy arterial magistral, VSD, katta tomirlarning transpozitsiyasi, Fallot tetralogiyasi, o'pka arteriyasi stenozi, chap yurakning gipoplaziyasi, yurakning bitta qorinchasi, dekstrokardiya. Anormal o'pka venalari drenaji, ichak divertikullari, kindik churralari, polikistik buyrak kasalligi, gidronefroz, taqa buyraklari, shuningdek, suyak va endokrin tizimlarning turli xil malformatsiyasi bo'lgan bemorlarda yurakdan tashqari patologiyadan.

Anormal o'pka tomirlari drenajining sabablari

Anormal o'pka venoz drenajini hosil qiluvchi umumiy sabablar boshqa CHDdagilardan farq qilmaydi.

O'pka tomirlarini chap atriumdan to'g'ridan-to'g'ri ajratish ikkita omilga bog'liq bo'lishi mumkin: ularning aloqasi yo'qligi yoki umumiy o'pka venasining erta atreziyasi. Birinchi holda, noqulay sharoitlar ta'sirida, chap atriumning o'sishi o'pka kurtaklari venoz pleksuslari bilan to'g'ri aloqa qilmaydi, bu esa anormal venoz drenajning shakllanishiga olib keladi. Erta atreziyada umumiy o'pka venasi va o'pka tomir to'shagining dastlabki aloqasi mavjud, ammo keyinchalik ularning lümeni o'chiriladi, shuning uchun o'pka venasining qaytishi boshqa mavjud bo'lgan kollateral yo'llar orqali sodir bo'la boshlaydi.

Anormal o'pka venoz drenajining tasnifi

Barcha o'pka tomirlarining og'izlari tizimli qon aylanishining venoz tizimiga yoki o'ng atriumga oqib tushganda, ular o'pka tomirlarining to'liq (umumiy) anomal drenaji haqida gapiradilar. Agar bir yoki bir nechta o'pka tomirlari o'ng atriumga yoki katta doiraga oqib chiqsa, bu nuqson shakli qisman deb ataladi. Ko'pincha (97% hollarda) o'ng o'pkadan chiqadigan tomirlar anormal ravishda drenajlanadi.

O'pka tomirlarining kirish darajasiga ko'ra, anomal drenaj 4 anatomik turga (variantlarga) bo'linadi.

I variant- suprakardial (suprakardial). O'pka venalari umumiy kollektor orqali yoki alohida-alohida yuqori vena kava yoki uning shoxlariga quyiladi (azigotli vena, chap innominat yoki yordamchi yuqori vena kava).
II variant- yurak ichidagi (yurak). Anormal pulmoner venoz drenaj o'ng atrium yoki koronar sinusda paydo bo'ladi.
III variant- subkardial, infrakardial (subkardiyak). O'pka venalari pastki kava venaga yoki portal venaga (kamdan-kam hollarda limfa yo'liga) oqib chiqadi.
IV variant- aralashgan. O'pka tomirlarini venoz tizimga anormal drenajlash turli xil kombinatsiyalarda turli darajalarda amalga oshiriladi.

O'pka venalarini anomal drenajlashda gemodinamikaning xususiyatlari

Antenatal davrda nuqson odatda gemodinamik ko'rinishlarga ega emas, chunki homilada intrakardiyak qon aylanishi qonning o'ng atriumdan chapga (ochiq teshik orqali) va arterioz kanaliga oqishini nazarda tutadi. Tug'ilgandan keyin gemodinamik buzilishlarning og'irligi shakli (to'liq yoki qisman), anormal o'pka venoz drenajining varianti va nuqsonning boshqa yurak nuqsonlari bilan kombinatsiyasi bilan belgilanadi.

Gemodinamika nuqtai nazaridan, umumiy anomal o'pka venoz drenaji o'pkadan barcha kislorodli qon o'ng atriumga kirib, u erda venoz qon bilan aralashib ketishi bilan tavsiflanadi. Kelajakda qonning bir qismi o'ng qorinchaga, ikkinchisi - interatrial aloqa orqali chap atriumga va tizimli qon aylanishiga kiradi. Bunday holda, g'ayritabiiy o'pka venoz drenaji hayotga mos keladi, agar ikkita qon aylanishi o'rtasida aloqa mavjud bo'lsa, uning rolini ASD yoki ochiq teshik o'ynaydi. Umumiy anomal o'pka venoz drenajidagi gemodinamik buzilishlar o'ng yurakning giperkinetik ortiqcha yuklanishi, o'pka gipertenziyasi va gipoksemiya bilan birga keladi.

Anormal o'pka venoz drenajining qisman shakli bilan gemodinamik buzilishlar interatrial nuqsonlari bo'lganlarga o'xshaydi. Ular orasida hal qiluvchi rol o'pka qon aylanishida qon hajmining oshishiga olib keladigan qonning patologik arteriovenoz shuntiga tegishli.

Anormal o'pka venoz drenajining belgilari

Anormal o'pka venoz drenajining klinik ko'rinishi anatomik va gemodinamik xususiyatlarga asoslanadi: umumiy o'pka qarshiligi darajasi, venoz qaytib obstruktsiya darajasi, interatrial aloqa hajmi va o'ng qorincha miokardining ishlashi. Interatrial septumda nuqson bo'lmasa yoki uning juda kichik o'lchami bo'lmasa, nuqson hayotga mos kelmaydi - bu holda Rashkind bo'yicha faqat shoshilinch endovaskulyar balon atrioseptostomiyasi bolani qutqarishi mumkin.

Anormal o'pka venalari drenaji bo'lgan bolalarda tez-tez takrorlanadigan pnevmoniya va o'tkir respirator virusli infektsiyalar, ozgina vazn ortishi, nafas qisilishi, engil siyanoz, yo'tal, charchoq, jismoniy rivojlanishda kechikish, yurak og'rig'i, taxikardiya qayd etiladi. Og'ir o'pka gipertenziyasi, aniq siyanoz, yurak urishi va yurak etishmovchiligi erta bolalik davrida rivojlanadi.

Anormal o'pka venoz drenajining diagnostikasi

Anormal o'pka venoz drenajining auskultativ rasmi ASD ga o'xshaydi va o'pka arteriyasining proektsiyasida qo'pol bo'lmagan sistolik shovqin, II tonning bo'linishi bilan tavsiflanadi. EKG ma'lumotlari to'g'ri bo'limlarning ortiqcha yuklanishini, His to'plamining o'ng oyog'ining to'liq bo'lmagan blokadasini ko'rsatadi; EOS o'ngga burilgan. Fonokardiografiya ASD ning barcha belgilariga mos keladi.

Yurak bo'shliqlarini tekshirishda kateter o'ng atriumdan yoki vena kavadan o'pka venasiga o'tkaziladi. Tashxisning ushbu bosqichida qo'shilishning lokalizatsiyasini va anormal drenajlangan o'pka tomirlarining sonini aniqlash mumkin. O'ng atriografiya, ASD plastikasi. Og'ir ahvolda bo'lgan 3 oygacha bo'lgan bolalar interatrial aloqani kuchaytirishga qaratilgan yopiq atriyal septotomiyaning palliativ operatsiyasini o'tkazadilar.

TO umumiy tamoyillar o'pka venalarining umumiy anomal drenajini tubdan tuzatish quyidagilarni o'z ichiga oladi: o'pka venalari va chap atrium o'rtasida anastomoz yaratish, ASDni yopish, o'pka venalarining venoz tomirlar bilan patologik aloqasini bog'lash. Jarrohlikdan so'ng kasal sinus sindromi, o'pka tomirlaridan chiqish yo'llarining etarli darajada ta'minlanmaganligi bilan bog'liq o'pka gipertenziyasining kuchayishi rivojlanishi mumkin.

Anormal o'pka venoz drenajining prognozi

Umumiy anomal o'pka venoz drenajining tabiiy yo'nalishi noqulay: bolalarning 80% hayotning birinchi yilida vafot etadi. Qisman o'pka venoz drenaji bo'lgan bemorlar 20-30 yilgacha yashashi mumkin. Bemorlarning o'limi og'ir yurak etishmovchiligi yoki o'pka infektsiyalari bilan bog'liq.

Anormal o'pka venoz drenajini jarrohlik yo'li bilan tuzatish natijalari qoniqarli, ammo yangi tug'ilgan chaqaloqlar orasida intraoperatif va operatsiyadan keyingi o'lim darajasi yuqoriligicha qolmoqda.

Umumiy anomal o'pka venoz drenaji (TADLV) 1 yoshgacha bo'lgan bolalarda barcha CHD ning 1-2% ni tashkil qiladi.

Morfologiya
Qusurning morfologik variantlari tasnifi TADLV ning to'rtta asosiy turini o'z ichiga oladi.

1. Suprakardial (45-55%) - barcha o'pka venalari umumiy kollektor tomonidan vertikal, innominat yoki yordamchi chap yuqori vena kava ichiga drenajlanadi. Odatda, to'rtta g'ayritabiiy joylashgan o'pka venalari (har bir o'pkadan ikkitasi) LA orqasida qo'shilib, chap o'pka arteriyasi va chap asosiy bronxdan oldinga o'tib, innominat venaga qo'shilish uchun vertikal vena deb ataladigan umumiy venoz kollektorni hosil qiladi. Chap brakiyosefalik vena, o'ng yuqori vena kava yoki azigos venaga anomal drenajlash kamroq tarqalgan.

I tipdagi TALVda venoz obstruktsiya kam uchraydi, lekin vertikal vena oldingi chap o'pka arteriyasi va orqa chap asosiy bronx o'rtasida bo'lsa, tashqi obstruktsiya paydo bo'lishi mumkin.

2. Kardiyak (25-30%) - o'pka venalarining yurak bilan bog'lanishi yurak darajasida sodir bo'ladi. Barcha o'pka tomirlari koronar sinusga yoki o'ng atriumga tushadi.

3. Infrakardial (13-25%) - o'pka tomirlarining drenajlanishi portal yoki pastki vena kavasida sodir bo'ladi, ya'ni. yurak ostida yoki diafragma ostidagi darajada. O'pka venalari LA orqasida qo'shilib, umumiy vertikal tushuvchi venani hosil qiladi, u qizilo'ngach oldidan o'tadi va keyin qizilo'ngach teshigi orqali diafragma orqali o'tadi. Bu vertikal vena odatda darvoza venasi, jigar venalari yoki pastki kava venalari bilan birlashadi.

4. Aralash (5%) - bu turlarning bir nechtasining kombinatsiyasi, hech bo'lmaganda asosiy o'pka lobar venalaridan biri qolganlaridan alohida sanab o'tilgan tomirlarga drenajlanganda.

Gemodinamik buzilishlar
Ushbu nuqson bilan bemor atriyal septal nuqsonsiz yashay olmaydi, chunki o'pkadan barcha venoz qon o'ng atriumga kiradi. TADLVda etakchi buzilish o'pka venoz qon oqimining obstruktsiyasi bo'lib, bu nuqsonning infrakardial turida eng aniq namoyon bo'ladi. Shu sababli jiddiy o'pka gipertenziyasi rivojlanadi, bunda venoz tiqilishi o'pkaning arterial to'shagining yoyilishi bilan gipertrofiya va mushak qavatining rivojlanishi bilan kichik o'pka arteriyalari devorlarigacha rivojlanadi. Chap atrium past hajmli yuk tufayli kichikdir va LV hajmi odatda normaning pastki chegarasida bo'ladi. Bunday funktsional LV gipoplaziyasi ko'pincha operatsiyadan keyingi erta davrda past yurak indeksi bilan birga keladi.

Barcha venoz qaytish, ham tizimli, ham o'pka yurakning o'ng tomoniga o'tganligi sababli, bolaning omon qolishi o'ngdan chapga shuntning mavjudligiga bog'liq bo'lib, bu ko'pincha ASD yoki patent teshigidir. Aralash arterial va venoz qon chap bo'limlarga kirib borishi sababli bemorlarda doimo siyanoz mavjud bo'lib, uning darajasi RA ga kirgan o'pka venalaridan arterial qonning hajmiga bog'liq va bu, o'z navbatida, o'pkada venoz qon oqimining obstruktsiyasining mavjudligi yoki yo'qligi. O'pkada venoz qon oqimining obstruktsiyasi deyarli har doim oshqozon osti bezi va o'pka arteriyasida bosimning oshishiga olib keladi.

Oshqozon osti bezidagi sistolik bosim tizimli darajadan 85% dan kam bo'lsa, o'pka venoz oqimining og'ir obstruktsiyasi kamdan-kam uchraydi. qon bosimi. Agar venoz qon oqimining jiddiy to'siqlari bo'lmasa, o'pkada qon miqdori sezilarli darajada oshadi, chunki venoz qon o'pkadan mos keladigan oshqozon osti beziga erkin qaytadi. O'pka qon oqimining hajmining oshishi oshqozon osti bezi bosimining tizimli qon bosimi darajasiga oshishiga olib kelishi mumkin. Shu bilan birga, oshqozon osti bezidagi bosimning tizimli qon bosimidan oshib ketishi o'pka tomirlarini to'sib qo'ymasdan mumkin emas. O'pka venoz qon oqimining obstruktsiyasi tufayli o'pka qon aylanishi arteriyalarining mushak gipertrofiyasi, kichik tomirlargacha, tezda qo'shilib ketadi, bu esa operatsiyadan keyingi davrda o'pka gipertenziv inqirozlariga olib keladi.

Semptomlar vaqti
O'pka venoz qon oqimining obstruktsiya darajasiga bog'liq. Agar u ifodalangan bo'lsa, unda simptomatologiya hayotning birinchi soatlaridan boshlab paydo bo'ladi.

Alomatlar
Auskultatsiyada yurak tubida II ton boʻlinadi yoki kuchayadi. Yurak shovqini umuman yo'q yoki sternumning chap tomonidagi ikkinchi yoki uchinchi qovurg'alararo bo'shliqda LA ustidan yumshoq sistolik ejeksiyon shovqini eshitiladi. O'pka gipertenziyasining kuchayishi va o'pka arteriyasining keskin kengayishi bilan uning ustida diastolik shovqin paydo bo'lishi mumkin. Tekshiruvda yurak chegaralari o'ngga kattalashgan, o'ng qorincha pulsatsiyasi kuchaygan. TO xususiyatlari Bu nuqson nafas qisilishi, taxikardiya, gepatomegaliya, periferik va qorin shishlarini o'z ichiga oladi. O'pka venoz qaytishining qattiq obstruktsiyasi bilan hayotning 1-kunidan boshlab siyanoz, nafas olish qiyinlishuvi sindromi, taxikardiya va arterial gipotenziya paydo bo'ladi. Bunday bemorlar hayotning birinchi kunlarida o'pka shishi va past yurak chiqishi sindromidan o'lishi mumkin.

Agar pulmoner venoz qon oqimining jiddiy obstruktsiyasi bo'lmasa, u holda simptomlar o'pka gipertenziyasi darajasi bilan belgilanadi. Katta hajmdagi o'pka qon oqimi, nafas qisilishi, og'ir terlash, ovqatlanishdagi qiyinchiliklar, kam vazn ortishi, mo''tadil siyanoz (mashq paytida lablarning ko'karishi birinchi navbatda e'tiborni tortadi) bilan sezilarli o'pka gipertenziyasi bilan. Jarrohlik davolashsiz bunday bolalar hayotning birinchi yilida konjestif pnevmoniya yoki yurak etishmovchiligidan o'lishi mumkin. O'pka qon aylanishidagi bosim keskin oshirilmasa, yurak etishmovchiligi va siyanoz belgilari engildir va shuning uchun tashxis kechiktirilishi mumkin.

Diagnostika
Frontal ko'krak qafasi rentgenogrammasida o'zgarishlar bolaning yoshiga va TALV turiga bog'liq. Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda kuchli venoz obstruktsiya bilan yurak soyasi normal yoki kengaygan va o'pka shishi belgilari namoyon bo'ladi. Suprakardial drenajda yurak soyasi ko'krak qafasining oldingi rentgenogrammasida sakkiz yoki kardan odam shaklida namoyon bo'ladi va venoz kollektor va yuqori vena kava kengayishi bilan bog'liq. Ushbu "qor ayol" ning boshini chap tomonda kengaygan vertikal vena, yuqoridagi innominat vena va chap tomonda yuqori vena kava hosil qiladi. o'ng tomon, va torso - PP ortdi. Odatda, to'rtta anormal drenajlangan o'pka venalari (har bir o'pkadan ikkitasi) LA orqasida birlashib, "vertikal vena" deb nomlanuvchi umumiy venani hosil qiladi, bu esa chap o'pka arteriyasi va chap asosiy bronxning old tomonida joylashgan bo'lib, innominat venaga qo'shiladi. .

Yurak turida lateral proektsiyada kengaygan koronar sinus tomonidan qizilo'ngachning siqilish belgisi bundan mustasno, o'ziga xos o'zgarishlar yo'q. Infrakardial turi bilan yurakning soyasi o'zgarmaydi, ammo o'pka tomirlarida venoz tiqilishi belgilari namoyon bo'ladi.

Elektrokardiogrammada - elektr o'qining o'ngga og'ishi (+90...+180?), oshqozon osti bezi va PP gipertrofiyasi belgilari.

Laboratoriya ma'lumotlari - SpO2 va PaO2 ning pasayishi, metabolik atsidoz.

Doppler ekokardiyografiyada o'ng va chap qorinchalar, LA magistralining kengayishi, IVSning paradoksal harakati, triküspid etishmovchiligi belgilari, o'ng va chap qorinchalarda bosimning oshishi, o'ng-chap shunt bilan PFO yoki ASD mavjudligi aniqlanadi.

Iblisning tabiiy evolyutsiyasi
Obstruktiv shaklda o'lim hayotning birinchi haftalarida sodir bo'lishi mumkin va obstruktiv bo'lmagan shaklda umr ko'rish davomiyligi bir necha yildan 2-3 o'n yilgacha davom etadi.

Operatsiyadan oldin kuzatuv
Yurak etishmovchiligi va o'pka gipertenziyasi belgilari bilan diuretiklar buyuriladi. Ehtimol, kam dozalarda digoksinni tayinlash. Obstruktiv TALV bilan intubatsiya, 100% O2 va musbat ekspiratuar bosim bilan giperventilatsiya rejimida mexanik ventilyatsiya, prostaglandin E1, dopaminni tomir ichiga yuborish, metabolik atsidozni tuzatish buyuriladi. Taxikardiya bilan kurashmaslik kerak, chunki u yurak indeksini qoplaydi.

Jarrohlik davolash shartlari
TALVDning obstruktiv shaklida neonatal davrda darhol radikal jarrohlik talab etiladi, chunki palliativ tuzatish usullari mavjud emas. Prostaglandin E1 ni kiritish kanal orqali o'ngdan chapga shunt tufayli yurak chiqishining oshishiga olib kelishi mumkin, ammo bemorni dekompensatsiyalangan atsidoz va o'limga olib keladigan chuqur gipoksemiyadan qutqarmaydi. Agar tug'ilishdan keyin venoz qon oqimining qattiq obstruktsiyasi rivojlanmagan bo'lsa, ICCdagi qon tomirlarining qarshiligi pasayadi va o'ng qorincha o'pka to'shagidan sezilarli hajmdagi yukni olishga qodir. Bu o'ng tomonning kengayishi va konjestif o'ng qorincha etishmovchiligi bilan birga keladi. Ushbu asoratdan qochish uchun hayotning birinchi oylarida bu buzilishlarning jiddiy asoratlarini oldini olish uchun radikal jarrohlik amaliyotini o'tkazish kerak.

Jarrohlik davolash turlari
Intrakardiyak shaklda g'ayritabiiy drenajlangan o'pka tomirlari chapga tikiladi, bir vaqtning o'zida bitta katta yamoq bilan ASD yopiladi. Suprakardial shaklda, agar anatomik jihatdan mumkin bo'lsa, o'pka venasi kollektori va chap atrium o'rtasida anastomoz qo'yiladi va kollektorning SVC tizimi bilan aloqasi yopiladi. O'pka venasi kollektorining LA devorlaridan sezilarli masofada joylashganligi bilan kollektor SVC tizimidan uzilib, to'g'ridan-to'g'ri LA ichiga tikiladi. Ikkala texnika ham ASD ning yopilishi bilan to'ldiriladi. Infrakardial shaklda qonning o'pka tomirlaridan LAga chiqishi uchun RA ga o'tish bilan IVCda yamoq bilan tunnel yaratiladi va interatrial nuqson yopiladi. Aralash shakl bilan yuqoridagi usullarning kombinatsiyasidan foydalanish mumkin.

Jarrohlik davolash natijasi
Operatsiyadan keyingi erta o'lim 10% dan kam. Natijalar TALVning kardiyak turi bilan yaxshiroq va infrakardial turi bilan yomonroq.

Operatsiyadan keyingi kuzatuv
1 yil ichida - yiliga 2 marta, keyinroq - yiliga 1 marta. Jarrohlikdan keyin 6 oy yoki undan ko'proq vaqt davomida konjestif yurak etishmovchiligi va o'pka gipertenziyasini davolash uchun preparatlar buyuriladi.

Ba'zida operatsiyadan keyingi erta davrning qulay kursi bilan venoz o'pka qon oqimining obstruktsiyasi operatsiyadan keyingi 3 oydan 6 oygacha rivojlanishi mumkin. Buning sababi ko'pincha anastomoz zonasi yaqinidagi o'pka tomirlarining fibrointimal displazisidir. Jarrohlik usullari (shu jumladan balon kengayishi) yordamida bu sababni bartaraf etish mumkin emas. Perikardning yamoqlari bilan toraygan joylarni kengaytirish samarasiz, atriyal to'qimalardan yamoq nisbatan engil holatlarda samarali bo'ladi. Ushbu asoratni belgilovchi asosiy omil - o'pka tomirlarining diametri yig'indisining tana yuzasiga nisbatining past qiymati; Ushbu nisbatning yuqori qiymatlarida operatsiyadan keyingi o'pka venoz obstruktsiyasi kamroq rivojlanadi.