Tamamen anormal pulmoner venöz drenaj. Konjenital kalp hastalığı: anormal pulmoner venöz drenaj

Tüm pulmoner damarlar sağ kalbe akar.

TADLV sınıflandırması:

- sujarakardiyal (pulmoner damarlar yükselen dikey damara akar, isimsiz damar);

- kardiyak (pulmoner damarlar sağ atriyuma, koroner sinüse akar);

- infrakardiyal (pulmoner damarlar karın içi damarlara akar).

Malformasyonun farklı anatomisine rağmen dolaşım patofizyolojisi açısından pulmoner ven obstrüksiyonu olup olmamasına göre iki tipe ayrılabilir. Doğum sonrası dönemde yaşamın devamı için önemli olan, PP (sağ atriyum) ve LP (sol atriyum) (, LLC) arasındaki iletişimin varlığıdır.

TALV'nin obstrüktif olmayan varyantının hemodinamiği, büyük bir ASD'ninkine benzer. Pulmoner venlerden gelen kan RA'ya, ardından RV'ye (sağ ventrikül) ve bir ASD varlığında LA'ya girer. Bu durumda, ASD yoluyla LA'ya dönen kan miktarı, defektin boyutuna ve prostatın uzayabilirlik derecesine göre belirlenir. Bununla birlikte, her koşulda, kanın çok daha büyük bir kısmı pankreasa girer ve ICC'de (pulmoner dolaşım) dolaşır, bu da pankreasta aşırı hacim yüklenmesine ve ICC'de belirgin hipervolemiye neden olur. LA'daki (pulmoner arter) basınç düşük kalır. Pulmoner venlerden gelen venöz ve arteriyel kanın karışmasının PP düzeyinde olması nedeniyle LA ve aortadaki satürasyon aynıdır.

TALV'nin obstrüktif varyantında, oksijenle zenginleştirilmiş kanın pulmoner venlerden çıkışı zordur. Bu, pulmoner venöz hipertansiyon gelişimine ve ardından LA ve pankreasta basınç artışına yol açar. Mitral kapak darlığında hemodinamiği andıran bir durum yaratılır. Bu durumda akciğer ödemi gelişme riski yüksektir, çünkü. kılcal damarlardaki hidrostatik basınç, kanın ozmotik basıncından çok daha yüksek olur. Mevcut ASD yeterli miktarda sağdan sola şant sağladığı sürece pankreas boşluğu küçük kalır. TALV'nin obstrüktif olmayan varyantında olduğu gibi, kalbin sol tarafı "yetersiz yüklenmiş" kalır ve nispeten küçük bir boyuta sahiptir. Aort ve LA'daki oksijen doygunluğu seviyesi eşittir, ancak değerleri, kusurun obstrüktif olmayan varyantından önemli ölçüde düşüktür. Arteriyel desatürasyonun derecesi, ICC'deki kan akışının hacmi ile ters orantılı olacaktır.

TALV'li hastaların prognozu son derece olumsuzdur. Cerrahi düzeltme olmadan, hastalığın obstrüktif olmayan bir formuna sahip hastaların üçte ikisi, yaşamın ilk yılının sonunda ölür.

Ölüm nedeni genellikle pnömonidir. Obstrüktif bir varyantla, yaşam beklentisi 2-3 aydır.

KLİNİK

a. Hastalığın klinik belirtileri:

TADLV'nin obstrüktif varyantı:

- yemek borusu tarafından pulmoner venlerin sıkışması ile ilişkili beslenme ile artan doğumdan itibaren hızla ilerleyen siyanoz ile karakterize;

- yenidoğan döneminde nefes darlığı ve pulmoner ödem belirtileri.

- doğumdan itibaren orta derecede siyanoz;

- gecikme fiziksel Geliştirme, sık bronkopulmoner enfeksiyonlar;

- kalp yetmezliği belirtileri (taşikardi, nefes darlığı, hepatomegali).

b. Fiziksel inceleme:

TADLV'nin obstrüktif varyantı:

- kalbin tabanında yüksek sesle II tonu;

- çoğu durumda kalp bölgesinde üfürüm yoktur;

TADLV'nin engelleyici olmayan varyantı:

- II tonu kalbin tabanında bölünür (II tonunun pulmoner bileşeni vurgulanır);

- zayıf veya orta yoğunluk II m'de pulmoner kapağın göreceli darlığının (3/6'dan fazla olmayan) sistolik üfürüm. sternumun solunda;

- alt üçte birlik kısımdaki sternumun sol kenarı boyunca TC'nin (triküspit kapak) bağıl darlığının mezodiyastolik üfürüm (RA'dan önemli bir akış ile).

TEŞHİS

1. elektrokardiyografi

TADLV'nin obstrüktif varyantı:

pankreas hipertrofisi (R-tipi);

- daha az sıklıkla PP hipertrofisi.

TADLV'nin engelleyici olmayan varyantı:

- Vj'deki His demetinin sağ bacağının blokaj tipine göre pankreasın hipertrofisi (pankreasın aşırı hacim yüklenmesinin bir sonucu);

- daha az sıklıkla PP hipertrofisi.

1. ekokardiyografi

TALVV teşhisi, tipik yerlerde sol atriyuma akan tüm pulmoner damarların yokluğuna dayanır.

Teşhis kriterleri:

- kalbin sağ kısımlarının keskin genişlemesi;

- pulmoner arterin genişlemesi;

- sol bölmelerde önemli bir azalma;

- genişlemiş dikey damar ve superior vena kava;

- sağ-sol deşarjlı bir ASD'nin varlığı.

TEDAVİ VE GÖZLEM

1. 1. Düzeltilmemiş TALV'li hastaların gözlem ve tedavisi

TALV'nin obstrüktif varyantı, cerrahi için acil bir endikasyondur. Hasta kalp cerrahisi kliniğine girmeden önce aşağıdaki işlemler yapılmalıdır:

a. Kanalı açık tutacak ve kanın LA'dan aorta akmasını sağlayacak prostaglandin E 1 preparatlarının IV infüzyonu. Bu, pulmoner ödem gelişme riskini azaltacak ve BCC'deki kan akış hacmini artıracaktır.

içinde. Metabolik asidozun düzeltilmesi.

TADLV'nin engelleyici olmayan varyantı:

a. Kalp yetmezliği için yoğun bakım (diüretikler, digoksin).

b. Metabolik asidoz oluşursa düzeltilir.

1. Endovasküler tedaviler

Küçük / kısıtlayıcı bir ASD varlığı ile TALV teşhisi konulurken, BCC'deki kan akış hacmini artırmak için Rashkind prosedürü yapılır. Prosedürün göstergesi, atriyumlar arasında kısıtlayıcı iletişimin varlığıdır - 6 mm Hg'den fazla bir basınç gradyanı.

1. Ameliyat

Cerrahi tedavi endikasyonları:

— TALVV tanısının konulması — cerrahi için mutlak bir endikasyon.

Cerrahi tedavi için kontrendikasyonlar:

- eşlik eden için mutlak kontrendikasyonların varlığı

- somatik patoloji;

- akciğer damarlarının yüksek venöz direnci.

cerrahi taktikler

Cerrahinin zamanlaması, pulmoner venöz obstrüksiyonun varlığı veya yokluğu ile belirlenir.

Obstrüktif TALV ile tanıdan sonraki ilk saatler içinde hemen müdahale gerçekleştirilir. Genellikle bu, bir çocuğun hayatının ilk saatleridir.

Obstrüktif olmayan TALV için cerrahi tedavi ertelenebilir ve yaşamın ilk aylarında yapılabilir.

cerrahi teknik

IR koşulları altında. Birleştiği yerde ortak bir toplayıcı LV tahsis edin. Genellikle manifold, onu sol atriyuma taşımak için yeterince uzundur (infrakardiyak drenaj durumunda bile). Toplayıcı geniş bir şekilde açılarak daralma alanlarını ortadan kaldırır. Sol atriyumu genişçe açın. PV toplayıcı ile LA arasında geniş bir anastomoz oluşur. Venöz sistemin ek elemanları (dikey damar vb.) bağlanır.

Cerrahi tedavinin spesifik komplikasyonları

- artık pulmoner hipertansiyon;

- kalp ritminin ihlali (sinüs düğümünün zayıflık sendromu), atriyal taşikardi;

- PV'den çıkış yolunun artık tıkanması nedeniyle azalmış kardiyak output.

"Anormal" kelimesi "yanlış" anlamına gelir. Bu kusur ile, içine akması gereken pulmoner damarlar (ve bunlardan dördü vardır). sol atriyum, içine düşmeyin, yani. onunla bağlantı kurmayın. Yanlış birleşmeleri için birçok seçenek var.

"Kısmi" anormal bir drenaj vardır - bu, dört damardan bir veya ikisinin sağ atriyuma akmasıdır (en yaygın seçenek) ve vakaların büyük çoğunluğunda atriyal septal defektlerle birleşir ve biz hakkında konuştuk. bu ASD ile ilgili bölümde.

Tam veya toplam anormal pulmoner venöz drenaj (TADLV)- Bu tamamen farklı. Bu kusur ile, her iki akciğerden gelen dört pulmoner damarın tümü tek bir geniş damar toplayıcıya bağlanır. Akciğerlerde oksitlenen bu arteriyel kan toplayıcı, olması gerektiği gibi sol kulakçıkla kaynaşmaz, ancak vücudun toplardamar sistemine, genellikle büyük bir damar yoluyla bağlanır. Arteriyel kan, böylece kalbi atlayarak büyük damarlara ve sağ atriyuma girer. Sadece burada, interatriyal septumun kusurundan geçtikten sonra, başlangıçta olması gereken yerde - sol atriyumda olacak ve daha sonra sistemik dolaşımda olağan yolu yapacak. Nasıl olabileceğini hayal etmek bile zor. Ancak bu kusurlu çocuklar tam süreli doğarlar ve kalp bir süre böyle bir durumla baş eder. Ancak bu süre çok kısa olabilir.

İlk olarak, bir çocuğun hayatı, interatriyal mesajın boyutuna bağlıdır - ne kadar küçükse, arteriyel kanın kalbin sol yarısındaki hedefine ulaşması o kadar zor olur.

İkincisi, kalbin bu sol yarısında, kanın önemli bir kısmı basitçe venözdür, yani. oksitlenmemiş ve tekrar büyük bir daireye zorlanacaktır. Bir çocukta, böylece kısmen venöz kan arterlerde dolaşmaya başlar ve "mavi" olur, yani. cildin rengi ve özellikle parmakların ve mukoza zarlarının (dudaklar, ağız) uçları siyanotiktir. Bu siyanozdur ve nedenleri, tezahürleri ve sonuçları hakkında daha sonra konuşacağız.

Tam anormal drenaj ile siyanoz çok belirgin olmayabilir, ancak mevcuttur ve genellikle doğumdan kısa bir süre sonra fark edilir.

Çoğu durumda, tam anormal pulmoner venöz drenajı olan çocukların durumu, yaşamın başlangıcından itibaren "kritiktir". Hiçbir şey yapılmazsa, birkaç gün veya ay içinde ölecekler.

Cerrahi tedavi mevcuttur ve bugün sonuçlar oldukça cesaret vericidir. Operasyon oldukça karmaşıktır, açık kalp üzerinde gerçekleştirilir ve ortak pulmoner ven kollektörünün sol atriyuma dikilmesi ve atriyal septumdaki deliğin bir yama ile kapatılmasından oluşur. Böylece operasyondan sonra iki ayrı daire içinde normal kan dolaşımı geri yüklenir.

Bazen bir acil durum seçeneği de kabul edilebilir - ana müdahaleyi biraz geciktirmenize izin veren ilk, hayat kurtaran aşama olarak araştırma sırasında kusurun genişletilmesi.

Burada pek çok ayrıntıya girmeyeceğiz. çeşitli tipler kusur ve düzeltme yöntemleri. Ancak biz sadece bu kusurlu çocukların ihtiyaç duyduğunu vurgulamak istiyoruz. acil uzman bugün kesinlikle gerçek olan yardım.

Operasyonun uzun vadeli sonuçları oldukça iyidir - sonuçta ana kusur ortadan kaldırılmıştır. Bununla birlikte, çocuklar kardiyologların gözetimi altında olmalıdır, çünkü ritim bozuklukları veya dikiş yerlerinde pulmoner damarların daralması şeklinde komplikasyonlar mümkündür (bunun nedeni, böyle büyük bir ameliyat geçiren kalbin devam etmesidir). büyümek). Ve yine vurgulamak istiyoruz: bu çocuk engelli değil. Kesinlikle normal bir hayat sürmeli ve ameliyat ne kadar erken yapılırsa, her şey o kadar çabuk unutulur.

Anormal pulmoner venöz drenaj Kalbin ve kan damarlarının konjenital malformasyonları olan yenidoğanların yaklaşık %3'ünde görülür.
Bu kusur ile pulmoner damarlar sağ atriyuma, vena kavaya veya koroner sinüse akar. Bu kusur en saf haliyle yaşamla bağdaşmaz. Hastanın hayatı ancak interatriyal veya interventriküler septumun eşlik eden bir kusurunun varlığında mümkündür. Böyle bir kusur yoksa ve sadece açık bir oval pencere varsa, bebekler erken ölür. Foramen ovale doğumundan kısa bir süre sonra kapanma durumlarında da ölüm meydana gelir.

Çok var bu kusurun anatomik çeşitleri hemodinamik özelliklerini belirler. Bir ventriküler veya atriyal septal defekt ile kombinasyona, ağırlıklı olarak akciğerlerde şiddetli tıkanıklık ile birlikte sol ventrikül tipinde şiddetli siyanoz ve dolaşım yetmezliği eşlik eder.

dolaşım. Bu anomali ile pulmoner venlerden gelen arteriyel kanın önemli bir kısmı sol atriyuma girmez, sağ atriyuma, sonra sağ ventrikülden tekrar pulmoner dolaşıma girer. Bu dönüş nedeniyle kanın çoğu pulmoner dolaşım içinde dolaşır, sistemik dolaşımda dolaşan kan miktarı azalır.

Tüm pulmoner damarların birleşmesi ile sağ atriyuma, doğumdan sonraki yaşam, ancak kalbin veya kan damarlarının yapısında, sağ atriyumdan arter yatağına kan akışını kolaylaştıran başka anormallikler varsa mümkündür - interventriküler, interatriyal septumda bir kusur.

Genellikle kutlanır anormal konum Sağ akciğerde 1-2 damar, sıklıkla atriyal septal defekt ile birlikte. Sistemik dolaşımdaki oksijen içeriğinde hafif bir azalma, sağ kalbin aşırı yüklenmesi, pulmoner hipertansiyon ile karışık kan dolaşımı ile karakterizedir.

Klinik tablo Bu kusur anatomik ve hemodinamik özelliklerle belirlenir: genel pulmoner direnç seviyesi, pulmoner venöz obstrüksiyonun derecesi, interatriyal iletişimin boyutu, sağ ventriküler miyokardın durumu.

Kötülüğün ilk belirtileri genellikle yaşamın ilk günlerinden itibaren kalp yetmezliği, tekrarlanan pnömoni, SARS, öksürük, küçük kilo alımı şeklinde ortaya çıkar. Doğumdan itibaren, çocukta takipne ve nefes darlığı vardır, akciğerlerde nemli rallerin varlığı. Oskültasyon sırasında, ikinci interkostal aralıkta solda sistolik üfürüm, II tonunun pulmoner arter üzerinde vurgulanması ve bölünmesi bazen not edilebilir.

içinde bazı çocuklar yenidoğan dönemi pulmoner venlerin diyaframın altındaki sisteme birleşmesi için tipik olan venöz dönüşün belirgin bir tıkanması gelişir. Aynı zamanda, belirgin siyanoz ve keskin bir takipne ortaya çıkar. Bu durumda kalp bölgesindeki üfürümler duyulmayabilir.

Başka bir yenidoğan grubu içinönemli soldan sağa şant özelliği ile erken gelişme konjestif kalp yetmezliği. Pulmoner vasküler hipertansiyon nedeniyle, hastalık çok zordur. Oskültasyonda, sternumun sol kenarı boyunca bazen dörtnala ritmi olan sistolik üfürümler duyulur. Siyanoz hafiftir.

Yenidoğanlarda pulmoner venlerden çıkış bozukluğu olmadan, soldan sağa şant ve pulmoner hipertansiyon yokluğunda, yenidoğan döneminde klinik semptomlar hafiftir veya yoktur. Siyanoz pratikte oluşmaz. Dekompansasyon daha sonraki yaşlarda gelişir.

teşhis. Elektrokardiyogramda, kalbin elektrik ekseninin sağa sapması, His demetinin sağ bacağının blokajı, sağ atriyumun genişlemesi, sağ ventrikül kaydedilir.

Radyografide, pulmoner paternönemli ölçüde gelişmiş, kalbin sağ odacıklarındaki artış nedeniyle orta veya önemli kardiyomegali var. Sol bölümler normal boyuttadır, bazen superior vena cava'nın genişlemiş bir gölgesi görülebilir.

Kusurun suprakardiyal formunda, alt kısmın kalbin kendisi olduğu ve üst kısmın tüm pulmoner damarlardan kan toplayan ve sol veya sağ vena kavaya açılan bir toplayıcı olduğu sekiz rakamlı bir gölge karakteristiktir. büyük miktarda kan nedeniyle genişleyen isimsiz damarlar. Bazen kalbin şekli büyümüş bir timus bezini taklit eder.
Pulmoner venler koroner sinüse veya inferior vena kavaya aktığında, kusurun karakteristik radyografik belirtileri yoktur.

Ekokardiyogram ortaya çıkarır sağ ventrikül aşırı yüklenmesi belirtileri, interventriküler septumun ara veya paradoksal salınımları. Sol ventrikülün boyutu normalin %50-65'i kadardır. Aort kökü küçülür. Pulmoner damarların aktığı ortak venöz kanal, doğrudan sol atriyumun arkasında bulunduğunda bulunabilir.
Düzeltme. Cerrahi tedavi. Bu durumda pulmoner venlerin sol atriyuma nakli yapılır.
Kalp yetmezliği bu kusur ile diüretikler ve kardiyak glikozitler ile tedavi etmek zordur.
Prognoz genellikle olumsuzdur.

Toplam anormal pulmoner venöz drenajın anatomik varyantları:
pulmoner damarların dikey bir damar yoluyla boşaltıldığı suprakardiyal varyant (A),
veya kollektörün ağzının eşleşmemiş damarın ağzına yakın konumu ile doğrudan superior vena kava (SVC) içine (B).
(B) Koroner sinüsten sağ atriyuma drenajın kardiyak varyantı.
(D) Dikey bir venden portal vene veya inferior vena kava (IVC) içine drenajın bir infrakardiyal varyantı.

Fetusta toplam anormal pulmoner venöz drenajlı Video EchoCG

- morfolojik temeli, pulmoner damarların sağ atriyuma anormal akışı veya ona giren vena kava olan kalbin konjenital patolojisi. Pulmoner damarların anormal drenajı, yorgunluk, fiziksel gelişimde gecikme, kalpte ağrı, nefes darlığı, tekrarlanan pnömoni ile kendini gösterir. Anormal pulmoner ven drenajının teşhisi için radyografi, EKG, kalbin ultrasonu, kalp sesi, anjiyopulmonografi, atriyo- ve ventrikülografi, MRG yapılır. Anormal pulmoner venöz drenaj için cerrahi seçenekler defektin tipine göre değişir.

Genel bilgi

Tüm veya bireysel pulmoner damarların ağızlarının sağ atriyuma, koroner sinüse veya vena kavaya aktığı doğuştan kalp hastalığı. Anormal pulmoner venöz drenaj, erkeklerde baskın olmak üzere, kardiyolojide tüm KKH'nin %1,5-3'ünü oluşturur.

Çoğu zaman, anormal pulmoner venöz drenaj, atriyal septal defekt ve açık foramen ovale ile ilişkilidir; vakaların% 20'sinde - ortak bir arter gövdesi, VSD, büyük damarların transpozisyonu, Fallot tetralojisi, pulmoner arter darlığı, sol kalbin hipoplazisi, kalbin tek ventrikülü, dekstrokardi. Anormal pulmoner ven drenajı olan hastalarda ekstrakardiyak patolojiden intestinal divertikül, göbek fıtığı, polikistik böbrek hastalığı, hidronefroz, at nalı böbrek gibi çeşitli kemik ve endokrin sistem malformasyonları ortaya çıkar.

Anormal Pulmoner Ven Drenajının Nedenleri

Anormal pulmoner venöz drenaj oluşturan yaygın nedenler diğer KKH'dekilerden farklı değildir.

Pulmoner venlerin sol atriyumdan doğrudan ayrılması iki faktöre bağlı olabilir: bağlantılarının olmaması veya ortak pulmoner venin erken atrezisi. İlk durumda, olumsuz koşulların etkisi altında, sol atriyal büyüme, akciğer tomurcuğunun venöz pleksusları ile düzgün bir şekilde iletişim kurmaz, bu da anormal venöz drenaj oluşumuna yol açar. Erken atrezide, ortak pulmoner ven ve pulmoner vasküler yatak arasında bir başlangıç ​​bağlantısı vardır, ancak daha sonra lümenleri oblitere olur, bu nedenle pulmoner venöz dönüş diğer mevcut kollateral yollar yoluyla oluşmaya başlar.

Anormal pulmoner venöz drenajın sınıflandırılması

Tüm pulmoner damarların ağızları, sistemik dolaşımın venöz sistemine veya sağ atriyuma aktığında, pulmoner damarların tam (toplam) anormal drenajından bahsederler. Bir veya daha fazla pulmoner ven sağ atriyuma veya geniş bir daireye boşalırsa, bu kusur şekline parsiyel denir. Çoğu zaman (vakaların %97'sinde), sağ akciğerden akan damarlar anormal şekilde boşaltılır.

Pulmoner venlerin giriş seviyesine bağlı olarak anormal drenaj 4 anatomik tipte (seçenekler) sınıflandırılır.

• ben seçenek- suprakardiyal (suprakardiyal). Pulmoner venler ortak bir toplayıcı tarafından veya ayrı ayrı superior vena kava veya dallarına (azigos ven, sol innominat veya aksesuar superior vena kava) drene edilir.
• II seçeneği- intrakardiyak (kardiyak). Sağ atriyumda veya koroner sinüste anormal pulmoner venöz drenaj oluşur.
• III seçeneği- subkardiyal, infrakardiyal (subkardiyak). Pulmoner venler, inferior vena kava veya portal vene (nadiren lenfatik kanala) drene olur.
• IV seçeneği- karışık. Pulmoner damarların venöz sisteme anormal drenajı, çeşitli kombinasyonlarda çeşitli seviyelerde gerçekleştirilir.

Pulmoner venlerin anormal drenajında ​​hemodinamiğin özellikleri

Antenatal dönemde, defekt genellikle hemodinamik belirtilere sahip değildir, çünkü fetüste intrakardiyak dolaşım, kanın sağ atriyumdan sola (açık foramen ovale yoluyla) ve duktus arteriyozusa doğru akışını ima eder. Doğumdan sonra, hemodinamik bozuklukların şiddeti, form (tam veya kısmi), anormal pulmoner venöz drenajın varyantı ve kusurun diğer kalp kusurlarıyla kombinasyonu ile belirlenir.

Hemodinami açısından, toplam anormal pulmoner venöz drenaj, akciğerlerden gelen tüm oksijenli kanın venöz kanla karıştığı sağ atriyuma girmesi ile karakterize edilir. Gelecekte, kanın bir kısmı sağ ventriküle girer, diğeri - interatriyal iletişim yoluyla sol atriyuma ve sistemik dolaşıma girer. Bu durumda, anormal pulmoner venöz drenaj, ancak rolü bir ASD veya açık bir foramen ovale tarafından oynanan iki dolaşım arasında bir iletişim varsa, yaşamla uyumludur. Total anormal pulmoner ven drenajındaki hemodinamik bozukluklara sağ kalpte hiperkinetik aşırı yüklenme, pulmoner hipertansiyon ve hipoksemi eşlik eder.

Kısmi anormal pulmoner venöz drenaj formu ile hemodinamik bozukluklar interatriyal defektlere benzer. Aralarında belirleyici rol, pulmoner dolaşımdaki kan hacminde bir artışa yol açan patolojik arteriyovenöz kan şantına aittir.

Anormal pulmoner venöz drenaj belirtileri

Anormal pulmoner venöz drenajın klinik belirtileri anatomik ve hemodinamik özelliklere dayanır: genel pulmoner direnç seviyesi, venöz dönüş obstrüksiyonunun derecesi, interatriyal iletişimin boyutu ve sağ ventriküler miyokardın işleyişi. İnteratriyal septumda bir kusur olmaması veya son derece küçük olması durumunda, kusur yaşamla bağdaşmaz - bu durumda, Rashkind'e göre yalnızca acil endovasküler balon atriyoseptostomi çocuğu kurtarabilir.

Anormal pulmoner ven drenajı olan çocuklarda, sık tekrarlayan pnömoni ve akut solunum yolu viral enfeksiyonları, küçük kilo alımı, nefes darlığı, hafif siyanoz, öksürük, yorgunluk, fiziksel gelişimde gecikme, kalp ağrısı, taşikardi not edilir. Şiddetli pulmoner hipertansiyon, belirgin siyanoz, kalp kamburluğu ve kalp yetmezliği erken çocukluk döneminde zaten gelişir.

Anormal pulmoner venöz drenaj teşhisi

Anormal pulmoner venöz drenajın oskültatuar resmi bir ASD'ye benzer ve pulmoner arterin projeksiyonunda kaba olmayan bir sistolik üfürüm ile karakterize edilir, II tonunun bölünmesi. EKG verileri, sağ bölümlerin aşırı yüklenmesini, His demetinin sağ bacağının eksik blokajını gösterir; EOS sağa sapmış. Fonokardiyografi, ASD'nin tüm belirtilerine karşılık gelir.

Kalbin boşluklarını incelerken, sağ atriyumdan veya vena kavadan pulmoner vene bir kateter geçirilir. Teşhisin bu aşamasında, birleşme yerinin lokalizasyonunu ve anormal şekilde akan pulmoner damarların sayısını belirlemek mümkündür. Sağ atriografi, ASD plasti. Kritik durumda olan 3 aylıktan küçük çocuklara, interatriyal iletişimi arttırmayı amaçlayan kapalı bir atriyal septotomi palyatif operasyonu yapılır.

İle Genel İlkeler Total anormal pulmoner ven drenajının radikal düzeltilmesi şunları içerir: pulmoner venler ve sol atriyum arasında bir anastomoz oluşturulması, bir ASD'nin kapatılması, pulmoner venlerin venöz damarlarla patolojik iletişiminin ligasyonu. Ameliyattan sonra, pulmoner venlerden çıkış yollarının yetersiz sağlanması ile ilişkili pulmoner hipertansiyonda bir artış olan hasta sinüs sendromu gelişebilir.

Anormal pulmoner venöz drenajın prognozu

Total anormal pulmoner venöz drenajın doğal seyri elverişsizdir: Çocukların %80'i yaşamın ilk yılında ölür. Parsiyel pulmoner venöz drenajı olan hastalar 20-30 yıla kadar yaşayabilir. Hastaların ölümü ciddi kalp yetmezliği veya akciğer enfeksiyonları ile ilişkilidir.

Anormal pulmoner venöz drenajın cerrahi olarak düzeltilmesinin sonuçları tatmin edicidir, ancak yenidoğanlarda intra ve postoperatif mortalite hala yüksektir.

Toplam anormal pulmoner venöz drenaj (TADLV), 1 yaşın altındaki çocuklarda tüm KKH'nin %1-2'sini oluşturur.

morfoloji
Defektin morfolojik varyantlarının sınıflandırılması, dört ana TADLV tipini içerir.

1. Suprakardiyal (%45-55) - tüm pulmoner venler ortak bir kollektör tarafından vertikal, innominat veya aksesuar sol superior vena kavaya drene edilir. Genellikle, anormal yerleşimli dört pulmoner ven (her akciğerden iki tane) LA'nın hemen arkasında birleşir ve innominat vene katılmak için sol pulmoner arter ve sol ana bronşun önünden geçen dikey ven adı verilen ortak bir venöz toplayıcı oluşturur. Daha az yaygın olanı sol brakiyosefalik vene, sağ superior vena kavaya veya azigos vene anormal drenajdır.

Tip I TALV'de venöz obstrüksiyon nadirdir, ancak vertikal ven anterior sol pulmoner arter ile posterior sol ana bronş arasında yer alıyorsa dış obstrüksiyon oluşabilir.

2. Kardiyak (% 25-30) - pulmoner damarların kalple bağlantısı kalp seviyesinde gerçekleşir. Tüm pulmoner damarlar koroner sinüse veya sağ atriyuma boşalır.

3. İnfrakardiyal (%13-25) - pulmoner venlerin drenajı portal veya inferior vena kavada meydana gelir, yani. ya kalbin altında ya da diyaframın altında. Pulmoner damarlar, özofagusun önünden geçen ortak bir dikey inen ven oluşturmak için LA'nın arkasında birleşir ve daha sonra özofagus açıklığı boyunca diyaframı takip eder. Bu dikey damar genellikle portal vene, ya hepatik damarlara ya da alt vena kavaya katılır.

4. Karışık (%5) - ana pulmoner lober venlerden en az biri diğerlerinden ayrı olarak listelenen damarlara boşaldığında bu tiplerden birkaçının bir kombinasyonu.

Hemodinamik bozukluklar
Bu defekt ile, akciğerlerden gelen tüm venöz kan sağ atriyuma girdiği için hasta eşlik eden bir atriyal septal defekt olmadan yaşayamaz. TADLV'de önde gelen bozukluk, en çok infrakardiyal defekt tipinde belirgin olan pulmoner venöz kan akımının obstrüksiyonudur. Bu nedenle, venöz tıkanıklığın, küçük pulmoner arterlerin duvarlarına kadar yayılan hipertrofi ve kas tabakasının gelişimi ile akciğerlerin arteriyel yatağına verilen hasarın eşlik ettiği ciddi pulmoner hipertansiyon gelişir. Düşük hacim yükü nedeniyle sol atriyum küçüktür ve LV boyutu genellikle normalin alt sınırındadır. Bu tür fonksiyonel LV hipoplazisine sıklıkla erken postoperatif dönemde düşük kardiyak indeks eşlik eder.

Hem sistemik hem de pulmoner tüm venöz dönüş kalbin sağ tarafına gittiğinden, çocuğun hayatta kalması, daha sıklıkla bir ASD veya bir patent foramen ovale olan sağdan sola şantın varlığına bağlıdır. Karma arteriyel ve venöz kanın sol bölümlere girmesi nedeniyle, hastalarda her zaman derecesi RA'ya giren pulmoner venlerden arteriyel kanın hacmine bağlı olan siyanoz vardır ve bu da sırayla belirlenir. akciğerlerde venöz kan akışının tıkanmasının varlığı veya yokluğu. Akciğerlerde venöz kan akışının tıkanması hemen hemen her zaman pankreas ve pulmoner arterde basınç artışına yol açar.

Pankreastaki sistolik basınç sistemik seviyenin %85'inden az olduğunda, pulmoner venöz akımın şiddetli obstrüksiyonu nadiren meydana gelir. tansiyon. Venöz kan akışında ciddi bir tıkanıklık yoksa, venöz kan serbestçe akciğerlerden uyumlu pankreasa geri döndüğü için akciğerlerdeki kan hacmi önemli ölçüde artar. Pulmoner kan akışının hacmindeki bir artış, pankreastaki basıncın sistemik kan basıncı seviyesine yükselmesine neden olabilir. Bununla birlikte, pulmoner venlerin tıkanması olmadan pankreasta sistemik kan basıncının üzerinde bir basınç fazlalığı olması pek mümkün değildir. Pulmoner venöz kan akışının tıkanması nedeniyle, pulmoner dolaşımın arterlerinin küçük damarlara kadar olan kas hipertrofisi hızla birleşir ve bu da postoperatif dönemde pulmoner hipertansif krizlere yol açar.

Semptomların zamanlaması
Pulmoner venöz kan akımının tıkanma derecesine bağlıdır. İfade edilirse, semptomatoloji yaşamın ilk saatlerinden itibaren ortaya çıkar.

Belirtiler
Oskültasyonda, II tonu kalbin tabanında bölünür veya güçlendirilir. Ya hiç kalp üfürüm yok ya da sternumun solundaki ikinci veya üçüncü interkostal boşlukta LA üzerinde yumuşak sistolik ejeksiyon üfürüm duyuluyor. Pulmoner hipertansiyonda bir artış ve pulmoner arterin keskin bir dilatasyonu ile, üzerinde bir diyastolik üfürüm görünebilir. Muayenede kalbin sınırları sağa doğru genişlemiş ve sağ ventrikül nabzı artmıştı. İle özellikler Bu kusur nefes darlığı, taşikardi, hepatomegali, periferik ve abdominal ödem içerir. Pulmoner venöz dönüşün şiddetli tıkanması ile siyanoz, solunum sıkıntısı sendromu, taşikardi ve arteriyel hipotansiyon yaşamın 1. gününden itibaren ortaya çıkar. Bu tür hastalar yaşamın ilk günlerinde pulmoner ödem ve düşük kalp debisi sendromundan ölebilir.

Pulmoner venöz kan akışında ciddi bir tıkanıklık yoksa, semptomlar pulmoner hipertansiyon derecesine göre belirlenir. Büyük miktarda pulmoner kan akışı olan önemli pulmoner hipertansiyon, nefes darlığı, şiddetli terleme, beslenme güçlüğü, zayıf kilo alımı, orta derecede siyanoz (egzersiz sırasında dudakların maviliği her şeyden önce dikkat çeker). Cerrahi tedavisi olmayan bu tür çocuklar, yaşamın ilk yılında konjestif pnömoni veya kalp yetmezliğinden ölebilir. Pulmoner dolaşımdaki basınç keskin bir şekilde yükselmediğinde, kalp yetmezliği ve siyanoz semptomları hafiftir ve bu nedenle tanı gecikebilir.

teşhis
Ön göğüs röntgeninde, değişiklikler çocuğun yaşına ve TALV tipine bağlıdır. Yenidoğanlarda şiddetli venöz obstrüksiyon ile kalp gölgesi normal veya genişler ve pulmoner ödem belirtileri ifade edilir. Suprakardiyal drenajda, kalp gölgesi, ön göğüs röntgeni üzerinde sekiz rakamı veya kardan adam şeklinde görünür ve venöz kollektörün ve superior vena kava'nın genişlemesinden kaynaklanır. Bu "kardan kadının" başı, solda genişlemiş dikey damar, yukarıdaki isimsiz damar ve solda superior vena kavadan oluşur. Sağ Taraf, ve gövde - artan PP. Tipik olarak, anormal şekilde drene olan dört pulmoner damarın tümü (her akciğerden iki tane), sol pulmoner arterin önünden geçen ve innominat vene katılmak için sol ana bronşun önünden geçen "dikey ven" olarak bilinen ortak bir ven oluşturmak üzere LA'nın hemen arkasında birleşir. .

Kardiyak tipte, lateral projeksiyonda genişlemiş koroner sinüs tarafından yemek borusunun sıkışma belirtisi dışında spesifik bir değişiklik yoktur. İnfrakardiyal tip ile kalbin gölgesi değişmez, ancak akciğer damarlarında venöz tıkanıklık belirtileri ifade edilir.

Elektrokardiyogramda - elektrik ekseninin sağa sapması (+90...+180?), pankreas ve PP hipertrofisi belirtileri.

Laboratuvar verileri - SpO2 ve PaO2'de azalma, metabolik asidoz.

Doppler ekokardiyografi, sağ ve sol ventriküllerin dilatasyonunu, LA gövdesini, IVS'nin paradoksal hareketini, triküspit yetersizliği belirtilerini, sağ ve sol ventriküllerde artmış basınç, sağ-sol şantlı PFO veya ASD varlığını ortaya koyuyor.

Kötülüğün doğal evrimi
Obstrüktif bir formda, yaşamın ilk haftalarında ölüm meydana gelebilir ve obstrüktif olmayan bir formda yaşam beklentisi birkaç yıldan 2-3 on yıla kadar değişir.

Ameliyat öncesi gözlem
Kalp yetmezliği ve pulmoner hipertansiyon belirtileri ile diüretikler reçete edilir. Belki de düşük dozlarda digoksin atanması. Obstrüktif TALV, entübasyon, %100 O2 ve pozitif ekspiratuar basınç ile hiperventilasyon modunda mekanik ventilasyon, prostaglandin E1, dopaminin intravenöz infüzyonu, metabolik asidozun düzeltilmesi reçete edilir. Kardiyak indeksi kompanse ettiği için taşikardi ile mücadele edilmemelidir.

Cerrahi tedavi şartları
TALVD'nin obstrüktif formunda, palyatif düzeltme yöntemleri olmadığı için yenidoğan döneminde acil radikal cerrahi gereklidir. Prostaglandin E1'in verilmesi, kanaldan sağdan sola şant nedeniyle kalp debisinde bir artışa yol açabilir, ancak hastayı dekompanse asidoz ve ölüme yol açan derin hipoksemiden kurtarmaz. Doğumdan sonra venöz kan akımında ciddi obstrüksiyon gelişmemişse, ICC'deki vasküler direnç azalır ve sağ ventrikül pulmoner yataktan önemli bir hacim yükü alabilir. Buna sağ taraflı dilatasyon ve konjestif sağ ventrikül yetmezliği eşlik eder. Bu komplikasyondan kaçınmak için, bu bozuklukların ciddi komplikasyonlarından kaçınmak için yaşamın ilk aylarında radikal cerrahi yapılmalıdır.

Cerrahi tedavi türleri
İntrakardiyak formda, anormal şekilde drene olan pulmoner venler, ASD'nin büyük bir yama ile eşzamanlı olarak kapatılmasıyla sola sütüre edilir. Suprakardiyal formda anatomik olarak mümkünse pulmoner ven kollektörü ile sol atriyum arasına anastomoz yapılır ve kollektörün SVC sistemi ile iletişimi kapatılır. Pulmoner ven toplayıcının LA duvarlarından önemli bir uzaklığı ile, toplayıcı SVC sisteminden kesilir ve doğrudan LA'ya dikilir. Her iki teknik de bir ASD'nin kapatılmasıyla tamamlanmaktadır. İnfrakardiyal formda, pulmoner venlerden LA'ya kan çıkışı için RA'ya geçiş ile IVC'de bir yama ile bir tünel oluşturulur ve interatriyal defekt kapatılır. Karışık bir formda, yukarıdaki yöntemlerin bir kombinasyonu kullanılabilir.

Cerrahi tedavinin sonucu
Erken postoperatif mortalite %10'dan azdır. Sonuçlar TALV'nin kardiyak tipi ile daha iyi ve infrakardiyal tip ile daha kötüdür.

Ameliyat sonrası takip
1 yıl içinde - yılda 2 kez, daha sonra - yılda 1 kez. Ameliyattan sonraki 6 ay veya daha uzun süre boyunca, konjestif kalp yetmezliği ve pulmoner hipertansiyonu tedavi etmek için ilaçlar reçete edilir.

Bazen ameliyat sonrası erken dönemin olumlu seyri ile ameliyattan sonraki 3. aydan 6. aya kadar venöz pulmoner kan akımında tıkanıklık gelişebilir. Bunun nedeni çoğunlukla anastomoz bölgesine yakın pulmoner venlerin fibrointimal displazisidir. Bu nedenin cerrahi yöntemlerle (balon dilatasyon dahil) tedavisi mümkün değildir. Daralan alanların perikarddan yamalarla genişletilmesi etkisizdir, nispeten hafif vakalarda atriyal dokudan bir yama etkilidir. Bu komplikasyonu belirleyen ana faktör, pulmoner ven çapları toplamının vücut yüzey alanına oranının düşük olması; bu oranın daha yüksek değerlerinde, postoperatif pulmoner venöz obstrüksiyon çok daha az sıklıkla gelişir.