Drenagem venosa pulmonar totalmente anômala. Cardiopatia congênita: drenagem venosa pulmonar anormal

Todas as veias pulmonares drenam para o coração direito.

Classificação TADLV:

- sujaracárdica (as veias pulmonares drenam para a veia vertical ascendente, veia inominada);

- cardíaca (veias pulmonares drenam para o átrio direito, seio coronário);

- infracárdica (as veias pulmonares drenam para as veias intra-abdominais).

Apesar da anatomia diferente da malformação, em termos de fisiopatologia circulatória, ela pode ser classificada em dois tipos dependendo da presença ou ausência de obstrução das veias pulmonares. Importante para a continuação da vida no período pós-natal é a presença de comunicações entre o PP (átrio direito) e o LP (átrio esquerdo) (, LLC).

A hemodinâmica da variante não obstrutiva da TALV é semelhante à de um TEA maior. O sangue das veias pulmonares entra no AD, depois no VD (ventrículo direito) e, na presença de uma CIA, no AE. Nesse caso, a quantidade de sangue que retorna pela CIA para o AE é determinada pelo tamanho do defeito e pelo grau de extensibilidade da próstata. No entanto, sob quaisquer condições, uma parte muito maior do sangue entra no pâncreas e circula no ICC (circulação pulmonar), causando sobrecarga de volume do pâncreas e hipervolemia acentuada do ICC. A pressão no AE (artéria pulmonar) permanece baixa. Devido ao fato de que a mistura de sangue venoso e arterial proveniente das veias pulmonares ocorre no nível de PP, a saturação no AE e na aorta é idêntica.

Na variante obstrutiva da TALV, a saída de sangue enriquecido com oxigênio das veias pulmonares é difícil. Isso leva ao desenvolvimento de hipertensão venosa pulmonar e, em seguida, a um aumento da pressão no AE e no pâncreas. Cria-se uma situação semelhante à hemodinâmica na estenose da valva mitral. Neste caso, o risco de desenvolver edema pulmonar é alto, porque. a pressão hidrostática nos capilares torna-se muito maior do que a pressão osmótica do sangue. Enquanto a CIA existente fornecer volume suficiente de shunt de sangue da direita para a esquerda, a cavidade pancreática permanece pequena. O lado esquerdo do coração, como no caso da variante não obstrutiva do TALV, permanece "subcarregado" e tem um tamanho relativamente pequeno. O nível de saturação de oxigênio na aorta e no AL é igual, mas seus valores são significativamente menores do que na variante não obstrutiva do defeito. O grau de dessaturação arterial será inversamente proporcional ao volume de fluxo sanguíneo no ICC.

O prognóstico para pacientes com TALV é extremamente desfavorável. Sem correção cirúrgica, dois terços dos pacientes com forma não obstrutiva da doença morrem ao final do primeiro ano de vida.

A causa da morte é muitas vezes pneumonia. Com uma variante obstrutiva, a expectativa de vida é de 2-3 meses.

CONSULTÓRIO

uma. Manifestações clínicas da doença:

Variante obstrutiva de TADLV:

- caracterizada por cianose rapidamente progressiva desde o nascimento, que aumenta com a alimentação, associada à compressão das veias pulmonares pelo esôfago;

- falta de ar e sinais de edema pulmonar no período neonatal.

- cianose moderada desde o nascimento;

- demora desenvolvimento físico, infecções broncopulmonares freqüentes;

- sinais de insuficiência cardíaca (taquicardia, falta de ar, hepatomegalia).

b. Exame físico:

Variante obstrutiva de TADLV:

- tom II alto na base do coração;

- na maioria dos casos, não há sopros na área do coração;

Variante não obstrutiva de TADLV:

- O tom II é dividido na base do coração (o componente pulmonar do tom II é acentuado);

- fraco ou intensidade média(não mais que 3/6) sopro sistólico de estenose relativa da valva pulmonar em II m. à esquerda do esterno;

- sopro mesodiastólico de estenose relativa da CT (valva tricúspide) ao longo da borda esquerda do esterno no terço inferior (com fluxo significativo da AD).

DIAGNÓSTICO

1. Eletrocardiografia

Variante obstrutiva de TADLV:

hipertrofia do pâncreas (tipo R);

- menos frequentemente hipertrofia PP.

Variante não obstrutiva de TADLV:

- hipertrofia do pâncreas de acordo com o tipo de bloqueio da perna direita do feixe de His na derivação Vj (consequência da sobrecarga de volume do pâncreas);

- menos frequentemente hipertrofia PP.

1. ecocardiografia

O diagnóstico de TALVV é baseado na ausência de todas as veias pulmonares que desembocam no átrio esquerdo em locais típicos.

Critério de diagnóstico:

- dilatação acentuada das partes direitas do coração;

- expansão da artéria pulmonar;

- uma redução significativa nas câmaras esquerdas;

- veia vertical dilatada e veia cava superior;

- a presença de uma CIA com descarga direita-esquerda.

TRATAMENTO E OBSERVAÇÃO

1. 1. Observação e tratamento de pacientes com TALV não corrigido

A variante obstrutiva do TALV é uma indicação de emergência para cirurgia. Antes de o paciente entrar na clínica de cirurgia cardíaca, as seguintes ações devem ser tomadas:

uma. Infusão IV de preparações de prostaglandina E 1, que manterá o ducto aberto e garantirá a descarga de sangue do AL para a aorta. Isso reduzirá o risco de desenvolver edema pulmonar e aumentará o volume do fluxo sanguíneo no CBC.

dentro. Correção da acidose metabólica.

Variante não obstrutiva de TADLV:

uma. Cuidados intensivos para insuficiência cardíaca (diuréticos, digoxina).

b. Se ocorrer acidose metabólica, ela é corrigida.

1. Tratamentos endovasculares

Ao estabelecer o diagnóstico de TALV com presença de CIA pequena/restritiva, é realizado o procedimento de Rashkind para aumentar o volume de fluxo sanguíneo no CBC. A indicação para o procedimento é a presença de comunicação restritiva entre os átrios - gradiente de pressão superior a 6 mm Hg.

1. Cirurgia

Indicações para tratamento cirúrgico:

— estabelecimento do diagnóstico de TALVV — uma indicação absoluta da cirurgia.

Contra-indicações para o tratamento cirúrgico:

- a presença de contra-indicações absolutas para

- patologia somática;

- alta resistência venosa dos vasos dos pulmões.

Táticas cirúrgicas

O momento da cirurgia é determinado pela presença ou ausência de obstrução venosa pulmonar.

Com TALV obstrutivo A intervenção é realizada imediatamente nas primeiras horas após o diagnóstico. Geralmente são as primeiras horas de vida de uma criança.

Para TALV não obstrutivo o tratamento cirúrgico pode ser postergado e realizado nos primeiros meses de vida.

Técnica cirúrgica

em condições de IR. Aloque um coletor comum LV no local de sua confluência. Normalmente, o coletor é longo o suficiente (mesmo no caso de um dreno infracardíaco) para movê-lo para o átrio esquerdo. O coletor é amplamente aberto, eliminando áreas de estreitamento. Abra bem o átrio esquerdo. Uma ampla anastomose é formada entre o coletor PV e o AE. Elementos adicionais do sistema venoso (veia vertical, etc.) são amarrados.

Complicações específicas do tratamento cirúrgico

- hipertensão pulmonar residual;

- violação do ritmo cardíaco (síndrome de fraqueza do nó sinusal), taquicardia atrial;

- redução do débito cardíaco devido à obstrução residual da via de saída da VP.

A palavra "anômalo" significa "errado". Com este defeito, as veias pulmonares (e são quatro delas), que devem fluir para átrio esquerdo, não caia nele, ou seja. não se conecte com ele. Há muitas opções para sua confluência errada.

Há uma drenagem anômala "parcial" - é quando uma ou duas das quatro veias deságuam no átrio direito (a opção mais comum) e na grande maioria dos casos é combinada com defeitos do septo atrial, e falamos sobre isso no capítulo sobre TEA.

Completo ou Drenagem Anômala Total das Veias Pulmonares (TADLV)- Isso é completamente diferente. Com este defeito, todas as quatro veias pulmonares de ambos os pulmões estão conectadas em um coletor de vasos largo. Esse coletor de sangue arterial oxidado nos pulmões não se funde com o átrio esquerdo, como deveria, mas se conecta ao sistema venoso do corpo, geralmente por meio de uma grande veia. O sangue arterial, assim, contornando o coração, entra nas grandes veias e no átrio direito. Somente aqui, tendo passado pelo defeito do septo interatrial, estará onde deveria estar inicialmente - no átrio esquerdo, e depois faz o trajeto usual pela circulação sistêmica. É difícil imaginar como poderia ser. Mas as crianças com esse defeito nascem a termo, e o coração lida com essa situação por algum tempo. No entanto, este tempo pode ser muito curto.

Em primeiro lugar, a vida de uma criança depende do tamanho da mensagem interatrial - quanto menor, mais difícil é para o sangue arterial chegar ao seu destino na metade esquerda do coração.

Em segundo lugar, nesta metade esquerda do coração, uma parte significativa do sangue é simplesmente venosa, ou seja, não oxidado, e será novamente forçado a formar um grande círculo. Em uma criança, assim, o sangue parcialmente venoso começa a circular nas artérias e ela fica "azul", ou seja, a cor da pele, e especialmente as pontas dos dedos e membranas mucosas (lábios, boca) é cianótica. Isso é cianose, e falaremos sobre suas causas, manifestações e consequências mais adiante.

Com drenagem anômala completa, a cianose pode não ser muito pronunciada, mas está presente e geralmente é perceptível logo após o nascimento.

Na maioria dos casos, a condição de crianças com drenagem venosa pulmonar anômala completa é "crítica" desde o início da vida. Se nada for feito, eles morrerão em poucos dias ou meses.

O tratamento cirúrgico existe, e os resultados hoje são bastante animadores. A operação é bastante complicada, é realizada no coração aberto e consiste na sutura do coletor da veia pulmonar comum ao átrio esquerdo, e o fechamento do orifício do septo atrial com um remendo. Nesse caminho após a operação, a circulação sanguínea normal é restaurada em dois círculos separados.

Às vezes, uma opção de emergência também é aceitável - a expansão do defeito durante a sondagem como o primeiro estágio de salvamento, o que permite atrasar um pouco a intervenção principal.

Não entraremos em muitos detalhes aqui. Vários tipos defeito e métodos de sua correção. Mas queremos apenas enfatizar que as crianças com esse defeito precisam especializado imediato ajuda, que hoje é absolutamente real.

Os resultados a longo prazo da operação são bastante bons - afinal, o principal defeito foi eliminado. No entanto, as crianças devem estar sob a supervisão de cardiologistas porque as complicações são possíveis na forma de distúrbios do ritmo ou estreitamento das veias pulmonares nos locais de sutura (isso se deve ao fato de o coração que foi submetido a uma operação tão grande continuar a crescer). E novamente queremos enfatizar: esta criança não é deficiente. Ele deve levar uma vida absolutamente normal, e quanto mais cedo a operação for feita, mais cedo tudo será esquecido.

Drenagem venosa pulmonar anormal ocorre em aproximadamente 3% dos recém-nascidos com malformações congênitas do coração e vasos sanguíneos.
Com este defeito, as veias pulmonares fluir para o átrio direito, veia cava ou seio coronário. Este vício em sua forma mais pura é incompatível com a vida. A vida do paciente só é possível na presença de um defeito concomitante do septo interatrial ou interventricular. Se não houver esses defeitos e houver apenas uma janela oval aberta, os bebês morrerão cedo. A morte também ocorre em casos de fechamento logo após o nascimento do forame oval.

Existem muitos variedades anatômicas deste defeito que determinam suas características hemodinâmicas. A combinação com um defeito do septo ventricular ou atrial é acompanhada de cianose grave e insuficiência circulatória, predominantemente do tipo ventricular esquerdo com congestão grave nos pulmões.

Circulação. Com essa anomalia, uma parte significativa do sangue arterial das veias pulmonares não entra no átrio esquerdo, mas no direito, depois pelo ventrículo direito novamente na circulação pulmonar. Devido a esse retorno, a maior parte do sangue circula dentro da circulação pulmonar, a quantidade de sangue circulante na circulação sistêmica é reduzida.

Com a confluência de todas as veias pulmonares no átrio direito, a vida após o nascimento só é possível se houver outras anomalias na estrutura do coração ou vasos sanguíneos que facilitem o fluxo de sangue do átrio direito para o leito arterial - um defeito no septo interventricular e interatrial.

Geralmente comemorado localização anômala 1-2 veias do pulmão direito, muitas vezes em combinação com um defeito do septo atrial. Caracterizado por circulação sanguínea mista com leve diminuição do conteúdo de oxigênio na circulação sistêmica, sobrecarga do coração direito, hipertensão pulmonar.

Quadro clínico Esse defeito é determinado por características anatômicas e hemodinâmicas: o nível de resistência pulmonar geral, o grau de obstrução venosa pulmonar, o tamanho da comunicação interatrial, o estado do miocárdio ventricular direito.

Os primeiros sinais de vício muitas vezes aparecem desde os primeiros dias de vida na forma de insuficiência cardíaca, pneumonia repetida, SARS, tosse, pequeno ganho de peso. Desde o nascimento, a criança apresenta taquipnéia e dispnéia, presença de estertores úmidos nos pulmões. Durante a ausculta, pode-se notar, às vezes, sopro sistólico à esquerda no segundo espaço intercostal, acentuação e desdobramento do tom II sobre a artéria pulmonar.

Algumas crianças em período neonatal desenvolve-se uma obstrução pronunciada do retorno venoso, o que é típico da confluência das veias pulmonares no sistema abaixo do diafragma. Ao mesmo tempo, cianose pronunciada e uma taquipneia aguda aparecem. Os murmúrios na região do coração, neste caso, podem não ser ouvidos.

Para outro grupo de recém-nascidos com característica significativa de shunt da esquerda para a direita desenvolvimento precoce insuficiência cardíaca congestiva. Devido à hipertensão vascular pulmonar, a doença é muito difícil. Na ausculta, sopros sistólicos, às vezes em ritmo de galope, são ouvidos ao longo da borda esquerda do esterno. A cianose é leve.

Em recém-nascidos sem comprometimento da saída das veias pulmonares, com shunt da esquerda para a direita e ausência de hipertensão pulmonar, os sintomas clínicos no período neonatal são leves ou ausentes. A cianose praticamente não ocorre. A descompensação desenvolve-se mais tarde.

Diagnóstico. No eletrocardiograma, são registrados sinais de desvio do eixo elétrico do coração para a direita, bloqueio da perna direita do feixe de His, aumento do átrio direito, ventrículo direito.

Na radiografia, o padrão pulmonar significativamente aumentada, há cardiomegalia moderada ou significativa devido a um aumento nas câmaras direitas do coração. Os cortes esquerdos são de tamanho normal, às vezes é visível uma sombra ampliada da veia cava superior.

Na forma supracárdica do defeito é característica uma sombra em forma de oito, onde a parte inferior é o próprio coração e a parte superior é um coletor que coleta sangue de todas as veias pulmonares e se abre na veia cava esquerda ou direita ou veias inominadas, que estão dilatadas devido ao grande volume de sangue. Às vezes, a forma do coração imita uma glândula timo aumentada.
Quando as veias pulmonares desembocam no seio coronário ou na veia cava inferior, não há manifestações radiológicas características do defeito.

O ecocardiograma revela sinais de sobrecarga ventricular direita, oscilações intermediárias ou paradoxais do septo interventricular. O tamanho do ventrículo esquerdo é 50-65% do normal. A raiz da aorta é reduzida. O canal venoso comum, por onde fluem as veias pulmonares, pode ser localizado quando localizado diretamente atrás do átrio esquerdo.
Correção. Tratamento cirúrgico. Neste caso, é realizado o transplante das veias pulmonares para o átrio esquerdo.
Insuficiência cardíaca com esse defeito, é difícil tratar com diuréticos e glicosídeos cardíacos.
O prognóstico geralmente é desfavorável.

Variantes anatômicas da drenagem venosa pulmonar anômala total:
variante supracárdica, na qual as veias pulmonares são drenadas por uma veia vertical (A),
ou diretamente na veia cava superior (VCS) com a localização da boca do coletor próximo à boca da veia não pareada (B).
(B) Variante cardíaca de drenagem através do seio coronário para o átrio direito.
(D) Uma variante infracárdica de drenagem através de uma veia vertical para a veia porta ou veia cava inferior (VCI).

Vídeo EchoCG com drenagem anômala total das veias pulmonares no feto

- patologia congênita do coração, cuja base morfológica é o fluxo anormal das veias pulmonares no átrio direito ou na veia cava que entra nele. A drenagem anormal das veias pulmonares se manifesta por fadiga, atraso no desenvolvimento físico, dor no coração, falta de ar, pneumonia repetida. Para o diagnóstico de drenagem anormal das veias pulmonares, são realizadas radiografia, ECG, ultrassonografia do coração, sondagem cardíaca, angiopneumografia, atrio e ventriculografia, ressonância magnética. As opções cirúrgicas para drenagem venosa pulmonar anômala variam de acordo com o tipo de defeito.

Informação geral

doença cardíaca congênita, na qual as bocas de todas ou de veias pulmonares individuais fluem para o átrio direito, seio coronário ou veia cava. A drenagem venosa pulmonar anormal é responsável por 1,5-3% de todas as DCC em cardiologia, com predominância no sexo masculino.

Na maioria das vezes, a drenagem venosa pulmonar anormal está associada a um defeito do septo atrial e a um forame oval aberto; em 20% dos casos - com tronco arterial comum, CIV, transposição dos grandes vasos, tetralogia de Fallot, estenose da artéria pulmonar, hipoplasia do coração esquerdo, ventrículo único do coração, dextrocardia. Da patologia extracardíaca em pacientes com drenagem anormal das veias pulmonares, ocorrem divertículos intestinais, hérnias umbilicais, doença renal policística, hidronefrose, rim em ferradura, bem como várias malformações dos sistemas ósseo e endócrino.

Causas da drenagem anormal da veia pulmonar

As causas comuns que formam drenagem venosa pulmonar anormal não diferem daquelas em outras DCC.

A separação direta das veias pulmonares do átrio esquerdo pode ser decorrente de dois fatores: ausência de sua conexão ou atresia precoce da veia pulmonar comum. No primeiro caso, sob a influência de condições desfavoráveis, o crescimento do átrio esquerdo não se comunica adequadamente com os plexos venosos do broto pulmonar, o que leva à formação de drenagem venosa anormal. Na atresia precoce, há uma conexão inicial da veia pulmonar comum e do leito vascular pulmonar, mas posteriormente seu lúmen é obliterado, de modo que o retorno venoso pulmonar começa a ocorrer por outras vias colaterais disponíveis.

Classificação da drenagem venosa pulmonar anômala

Quando as bocas de todas as veias pulmonares desembocam no sistema venoso da circulação sistêmica ou no átrio direito, falam de drenagem anômala completa (total) das veias pulmonares. Se uma ou mais veias pulmonares drenam para o átrio direito ou um grande círculo, essa forma de defeito é chamada de parcial. Na maioria das vezes (em 97% dos casos), as veias que drenam do pulmão direito são drenadas de forma anormal.

Com base no nível de entrada das veias pulmonares, a drenagem anômala é classificada em 4 tipos anatômicos (opções).

• eu opção- supracárdico (supracárdico). As veias pulmonares são drenadas por um coletor comum ou separadamente para a veia cava superior ou seus ramos (veia ázigos, inominado esquerdo ou veia cava superior acessória).
• Opção II- intracardíaco (cardíaco). A drenagem venosa pulmonar anormal ocorre no átrio direito ou seio coronário.
• Opção III- subcárdica, infracárdica (subcárdica). As veias pulmonares drenam para a veia cava inferior ou veia porta (raramente para o ducto linfático).
• Opção IV- misturado. A drenagem anormal das veias pulmonares no sistema venoso é realizada em vários níveis em várias combinações.

Características da hemodinâmica na drenagem anômala das veias pulmonares

No período pré-natal, o defeito geralmente não apresenta manifestações hemodinâmicas, pois a circulação intracardíaca no feto implica o fluxo de sangue do átrio direito para o esquerdo (através do forame oval aberto) e para o canal arterial. Após o nascimento, a gravidade dos distúrbios hemodinâmicos é determinada pela forma (completa ou parcial), pela variante da drenagem venosa pulmonar anormal e pela combinação do defeito com outros defeitos cardíacos.

Do ponto de vista hemodinâmico, a drenagem venosa pulmonar anômala total é caracterizada pelo fato de que todo o sangue oxigenado dos pulmões entra no átrio direito, onde se mistura com o sangue venoso. No futuro, uma parte do sangue entra no ventrículo direito, a outra - através da comunicação interatrial no átrio esquerdo e na circulação sistêmica. Nesse caso, a drenagem venosa pulmonar anormal é compatível com a vida somente se houver comunicação entre as duas circulações, cujo papel é desempenhado por uma CIA ou um forame oval aberto. Os distúrbios hemodinâmicos na drenagem venosa pulmonar anômala total são acompanhados por sobrecarga hipercinética do coração direito, hipertensão pulmonar e hipoxemia.

Com uma forma parcial de drenagem venosa pulmonar anormal, os distúrbios hemodinâmicos são semelhantes aos dos defeitos interatriais. O papel decisivo entre eles pertence ao desvio arteriovenoso patológico do sangue, levando a um aumento do volume sanguíneo na circulação pulmonar.

Sintomas de drenagem venosa pulmonar anormal

As manifestações clínicas da drenagem venosa pulmonar anormal são baseadas em características anatômicas e hemodinâmicas: o nível de resistência pulmonar geral, o grau de obstrução do retorno venoso, o tamanho da comunicação interatrial e o funcionamento do miocárdio ventricular direito. Na ausência de defeito no septo interatrial ou no seu tamanho extremamente pequeno, o defeito é incompatível com a vida - neste caso, apenas a atriosseptostomia endovascular de emergência por balão segundo Rashkind pode salvar a criança.

Em crianças com drenagem anormal da veia pulmonar, pneumonia repetida frequente e infecções virais respiratórias agudas, pequeno ganho de peso, falta de ar, cianose leve, tosse, fadiga, atraso no desenvolvimento físico, dor no coração, taquicardia são observados. Com hipertensão pulmonar grave, cianose pronunciada, uma corcunda e insuficiência cardíaca já se desenvolvem na primeira infância.

Diagnóstico de drenagem venosa pulmonar anormal

O quadro auscultatório de drenagem venosa pulmonar anormal assemelha-se a uma CIA e caracteriza-se por sopro sistólico não áspero na projeção da artéria pulmonar, desdobramento do tom II. Os dados de ECG indicam uma sobrecarga dos departamentos direitos, um bloqueio incompleto da perna direita do feixe de His; A EOS é desviada para a direita. A fonocardiografia corresponde a todos os sinais de TEA.

Ao sondar as cavidades do coração, um cateter é passado do átrio direito ou veia cava para a veia pulmonar. Nesta fase do diagnóstico, é possível estabelecer a localização da confluência e o número de veias pulmonares com drenagem anormal. Atriografia direita, plastia de CIA. Crianças menores de 3 meses que estão em estado crítico são submetidas a uma operação paliativa de septotomia atrial fechada, com o objetivo de aumentar a comunicação interatrial.

Para princípios gerais a correção radical da drenagem anômala total das veias pulmonares inclui: criação de anastomose entre as veias pulmonares e o átrio esquerdo, fechamento de uma CIA, ligadura da comunicação patológica das veias pulmonares com os vasos venosos. Após a cirurgia, pode desenvolver-se a síndrome do nódulo sinusal, um aumento da hipertensão pulmonar associado ao fornecimento inadequado de vias de saída das veias pulmonares.

Prognóstico de drenagem venosa pulmonar anormal

O curso natural da drenagem venosa pulmonar anômala total é desfavorável: 80% das crianças morrem no primeiro ano de vida. Pacientes com drenagem venosa pulmonar parcial podem viver até 20-30 anos. A morte de pacientes está associada a insuficiência cardíaca grave ou infecções pulmonares.

Os resultados da correção cirúrgica da drenagem venosa pulmonar anormal são satisfatórios, mas a mortalidade intra e pós-operatória entre os recém-nascidos permanece elevada.

A drenagem venosa pulmonar anômala total (TADLV) é responsável por 1-2% de todas as DCC em crianças menores de 1 ano de idade.

Morfologia
A classificação das variantes morfológicas do defeito inclui quatro tipos principais de TADLV.

1. Supracardial (45-55%) - todas as veias pulmonares são drenadas por um coletor comum na veia cava superior esquerda vertical, inominada ou acessória. Geralmente, quatro veias pulmonares anormalmente localizadas (duas de cada pulmão) unem-se logo atrás do AE e formam um coletor venoso comum chamado veia vertical, que corre anteriormente da artéria pulmonar esquerda e do brônquio principal esquerdo para se unir à veia inominada. Menos comum é a drenagem anômala para a veia braquiocefálica esquerda, veia cava superior direita ou veia ázigos.

A obstrução venosa é incomum na TALV tipo I, mas a obstrução externa pode ocorrer se a veia vertical estiver entre a artéria pulmonar esquerda anterior e o brônquio principal esquerdo posterior.

2. Cardíaco (25-30%) - a conexão das veias pulmonares com o coração ocorre ao nível do coração. Todas as veias pulmonares drenam para o seio coronário ou para o átrio direito.

3. Infracardial (13-25%) - a drenagem das veias pulmonares ocorre na veia porta ou cava inferior, ou seja, no nível sob o coração ou sob o diafragma. As veias pulmonares unem-se atrás do AE para formar uma veia descendente vertical comum que corre anteriormente ao esôfago e então segue através do diafragma através da abertura esofágica. Essa veia vertical geralmente se une à veia porta, seja as veias hepáticas ou a veia cava inferior.

4. Misto (5%) - uma combinação de vários desses tipos, quando pelo menos uma das principais veias lobares pulmonares drena separadamente das demais nos vasos listados.

Distúrbios hemodinâmicos
Com este defeito, o paciente não pode sobreviver sem um defeito do septo atrial acompanhante, uma vez que todo o sangue venoso dos pulmões entra no átrio direito. O principal distúrbio no TADLV é a obstrução do fluxo sanguíneo venoso pulmonar, que é mais pronunciada no tipo de defeito infracárdico. Por causa disso, desenvolve-se uma hipertensão pulmonar grave, na qual a congestão venosa é acompanhada de danos ao leito arterial dos pulmões com hipertrofia disseminada e desenvolvimento da camada muscular, até as paredes das pequenas artérias pulmonares. O átrio esquerdo é pequeno devido à carga de baixo volume e o tamanho do VE geralmente está no limite inferior do normal. Essa hipoplasia funcional do VE é frequentemente acompanhada de baixo índice cardíaco no pós-operatório imediato.

Como todo retorno venoso, tanto sistêmico quanto pulmonar, vai para o lado direito do coração, a sobrevivência da criança depende da presença de um shunt direito-esquerdo, que é mais frequentemente uma CIA ou um forame oval patente. Devido ao fato de o sangue arterial e venoso misto entrar nas seções esquerdas, os pacientes sempre apresentam cianose, cujo grau depende do volume de sangue arterial das veias pulmonares que entraram na AR, e isso, por sua vez, é determinado pela presença ou ausência de obstrução do fluxo sanguíneo venoso nos pulmões. A obstrução do fluxo sanguíneo venoso nos pulmões quase sempre leva a um aumento da pressão no pâncreas e na artéria pulmonar.

A obstrução grave do fluxo venoso pulmonar raramente ocorre quando a pressão sistólica no pâncreas é inferior a 85% do nível sistêmico. pressão arterial. Se não houver obstrução grave do fluxo sanguíneo venoso, o volume de sangue nos pulmões aumenta significativamente, uma vez que o sangue venoso retorna livremente dos pulmões para o pâncreas complacente. Um aumento no volume do fluxo sanguíneo pulmonar pode levar a um aumento da pressão no pâncreas ao nível da pressão arterial sistêmica. No entanto, um excesso de pressão no pâncreas sobre a pressão arterial sistêmica dificilmente é possível sem obstrução das veias pulmonares. Devido à obstrução do fluxo sanguíneo venoso pulmonar, a hipertrofia muscular das artérias da circulação pulmonar, até pequenos vasos, une-se rapidamente, o que leva a crises hipertensivas pulmonares no pós-operatório.

Tempo de sintomas
Depende do grau de obstrução do fluxo sanguíneo venoso pulmonar. Se for expresso, a sintomatologia se desenvolve desde as primeiras horas de vida.

Sintomas
Na ausculta, o tom II é dividido ou aumentado na base do coração. Não há nenhum sopro cardíaco ou um sopro de ejeção sistólico suave sobre o AE é ouvido no segundo ou terceiro espaço intercostal à esquerda do esterno. Com um aumento da hipertensão pulmonar e uma dilatação acentuada da artéria pulmonar, um sopro diastólico pode aparecer acima dela. Ao exame, as bordas do coração estavam aumentadas para a direita e a pulsação ventricular direita estava aumentada. Para características Este defeito inclui falta de ar, taquicardia, hepatomegalia, edema periférico e abdominal. Com obstrução grave do retorno venoso pulmonar, cianose, síndrome do desconforto respiratório, taquicardia e hipotensão arterial ocorrem a partir do 1º dia de vida. Esses pacientes podem morrer nos primeiros dias de vida por edema pulmonar e síndrome de baixo débito cardíaco.

Se não houver obstrução grave do fluxo sanguíneo venoso pulmonar, os sintomas são determinados pelo grau de hipertensão pulmonar. Com hipertensão pulmonar significativa com grande volume de fluxo sanguíneo pulmonar, falta de ar, sudorese intensa, dificuldades de alimentação, baixo ganho de peso, cianose moderada (o azul dos lábios durante o exercício chama a atenção em primeiro lugar). Essas crianças sem tratamento cirúrgico podem morrer durante o primeiro ano de vida por pneumonia congestiva ou insuficiência cardíaca. Quando a pressão na circulação pulmonar não aumenta acentuadamente, os sintomas de insuficiência cardíaca e cianose são leves e, portanto, o diagnóstico pode ser tardio.

Diagnóstico
Em uma radiografia de tórax frontal, as alterações dependem da idade da criança e do tipo de TALV. Com obstrução venosa grave em recém-nascidos, a sombra do coração é normal ou dilatada e os sinais de edema pulmonar são expressos. Na drenagem supracárdica, a sombra do coração aparece em forma de oito ou boneco de neve na radiografia de tórax anterior e deve-se à dilatação do coletor venoso e da veia cava superior. A cabeça dessa "mulher de neve" é formada pela veia vertical dilatada à esquerda, a veia inominada acima e a veia cava superior à esquerda. lado direito, e o PP aumentado do tronco. Normalmente, todas as quatro veias pulmonares com drenagem anormal (duas de cada pulmão) se unem logo atrás do AE para formar uma veia comum, conhecida como "veia vertical", que corre anteriormente à artéria pulmonar esquerda e ao brônquio principal esquerdo para se unir à veia inominada. .

No tipo cardíaco, não há alterações específicas, exceto sinal de compressão do esôfago pelo seio coronariano expandido na projeção lateral. Com o tipo infracárdico, a sombra do coração não é alterada, mas são expressos sinais de congestão venosa nos vasos dos pulmões.

No eletrocardiograma - o desvio do eixo elétrico para a direita (+90...+180?), sinais de hipertrofia do pâncreas e PP.

Dados laboratoriais - diminuição de SpO2 e PaO2, acidose metabólica.

A ecodopplercardiografia revela dilatação dos ventrículos direito e esquerdo, tronco do AE, movimento paradoxal do SIV, sinais de insuficiência tricúspide, aumento da pressão nos ventrículos direito e esquerdo, presença de FOP ou CIA com shunt direito-esquerdo.

A evolução natural do vício
Com uma forma obstrutiva, a morte pode ocorrer nas primeiras semanas de vida, e com uma forma não obstrutiva, a expectativa de vida varia de vários anos a 2-3 décadas.

Observação antes da cirurgia
Com sinais de insuficiência cardíaca e hipertensão pulmonar, os diuréticos são prescritos. Talvez a nomeação de digoxina em baixas doses. Com TALV obstrutivo, intubação, ventilação mecânica em modo de hiperventilação com 100% O2 e pressão expiratória positiva, infusão intravenosa de prostaglandina E1, dopamina, correção da acidose metabólica são prescritos. A taquicardia não deve ser combatida porque compensa o índice cardíaco.

Termos do tratamento cirúrgico
Na forma obstrutiva da TALVD, é necessária cirurgia radical imediata no período neonatal, uma vez que não existem métodos de correção paliativa. A introdução de prostaglandina E1 pode levar a um aumento do débito cardíaco devido a um shunt direito-esquerdo pelo ducto, mas não salvará o paciente de hipoxemia profunda, que leva a acidose descompensada e morte. Se a obstrução grave do fluxo sanguíneo venoso não se desenvolve após o nascimento, a resistência vascular no ICC diminui e o ventrículo direito é capaz de receber uma carga de volume significativa do leito pulmonar. Isso é acompanhado por dilatação do lado direito e insuficiência ventricular direita congestiva. Para evitar essa complicação, a cirurgia radical deve ser realizada nos primeiros meses de vida para evitar complicações graves desses distúrbios.

Tipos de tratamento cirúrgico
Na forma intracardíaca, as veias pulmonares com drenagem anormal são suturadas à esquerda com fechamento simultâneo da CIA com um grande remendo. Na forma supracárdica, se for anatomicamente possível, é feita uma anastomose entre o coletor da veia pulmonar e o átrio esquerdo e a comunicação do coletor com o sistema SVC é fechada. Com uma distância significativa do coletor da veia pulmonar das paredes do AE, o coletor é cortado do sistema SVC e suturado diretamente no AE. Ambas as técnicas são complementadas pelo fechamento de uma CIA. Na forma infracárdica, cria-se um túnel com retalho na VCI com transição para o AD para a saída do sangue das veias pulmonares para o AE e fecha-se o defeito interatrial. Com uma forma mista, uma combinação dos métodos acima pode ser usada.

O resultado do tratamento cirúrgico
A mortalidade pós-operatória precoce é inferior a 10%. Os resultados são melhores com o tipo cardíaco de TALV e piores com o tipo infracárdico.

Acompanhamento pós-operatório
Dentro de 1 ano - 2 vezes por ano, depois - 1 vez por ano. Por 6 meses após a cirurgia ou mais, medicamentos são prescritos para tratar insuficiência cardíaca congestiva e hipertensão pulmonar.

Algumas vezes, com evolução favorável do pós-operatório imediato, pode ocorrer obstrução do fluxo venoso pulmonar do 3º ao 6º mês de pós-operatório. A causa disso é mais frequentemente a displasia fibrointimal das veias pulmonares perto da área anastomótica. Não é possível controlar esta causa com a ajuda de métodos cirúrgicos (incluindo dilatação por balão). A expansão das áreas estreitadas com remendos do pericárdio é ineficaz, um remendo do tecido atrial é eficaz em casos relativamente leves. O principal fator determinante dessa complicação é o baixo valor da razão da soma do diâmetro das veias pulmonares pela área de superfície corporal; em valores mais altos dessa proporção, a obstrução venosa pulmonar pós-operatória se desenvolve com muito menos frequência.