სრულიად ანომალიური ფილტვის ვენური დრენაჟი. თანდაყოლილი გულის დაავადება: პათოლოგიური ფილტვის ვენური დრენაჟი

ყველა ფილტვის ვენა მიედინება მარჯვენა გულში.

TADLV კლასიფიკაცია:

- სუჯარაკარდიული (ფილტვის ვენები მიედინება აღმავალ ვერტიკალურ ვენაში, ინომინირებული ვენა);

- გულის (ფილტვის ვენები მიედინება მარჯვენა წინაგულში, კორონარული სინუსში);

- ინფრაკარდიული (ფილტვის ვენები ჩაედინება ინტრააბდომინალურ ვენებში).

მალფორმაციის განსხვავებული ანატომიის მიუხედავად, სისხლის მიმოქცევის პათოფიზიოლოგიის თვალსაზრისით, იგი შეიძლება დაიყოს ორ ტიპად ფილტვის ვენის ობსტრუქციის არსებობის ან არარსებობის მიხედვით. მშობიარობის შემდგომ პერიოდში სიცოცხლის გაგრძელებისთვის მნიშვნელოვანია კომუნიკაციების არსებობა PP (მარჯვენა ატრიუმი) და LP (მარცხენა ატრიუმი) (, OOO) შორის.

TALV-ის არაობსტრუქციული ვარიანტის ჰემოდინამიკა მსგავსია ძირითადი ASD-ის. ფილტვის ვენებიდან სისხლი შედის RA-ში, შემდეგ RV-ში (მარჯვენა პარკუჭში) და ASD-ის თანდასწრებით, LA. ამ შემთხვევაში, სისხლის რაოდენობა, რომელიც ბრუნდება ASD-ის მეშვეობით LA-ში, განისაზღვრება დეფექტის ზომით და პროსტატის გაფართოების ხარისხით. თუმცა, ნებისმიერ პირობებში, სისხლის გაცილებით დიდი ნაწილი შედის პანკრეასში და ცირკულირებს ICC-ში (ფილტვის ცირკულაცია), რაც იწვევს პანკრეასის მოცულობით გადატვირთვას და ICC-ის გამოხატულ ჰიპერვოლემიას. წნევა LA (ფილტვის არტერიაში) რჩება დაბალი. გამომდინარე იქიდან, რომ ფილტვის ვენებიდან გამომავალი ვენური და არტერიული სისხლის შერევა ხდება PP-ს დონეზე, LA და აორტაში გაჯერება იდენტურია.

TALV-ის ობსტრუქციულ ვარიანტში ფილტვის ვენებიდან ჟანგბადით გამდიდრებული სისხლის გადინება რთულია. ეს იწვევს ფილტვის ვენური ჰიპერტენზიის განვითარებას და შემდეგ წნევის მატებას LA და პანკრეასში. იქმნება ჰემოდინამიკის მსგავსი სიტუაცია მიტრალური სარქვლის სტენოზის დროს. ამ შემთხვევაში მაღალია ფილტვის შეშუპების განვითარების რისკი, რადგან. ჰიდროსტატიკური წნევა კაპილარებში ხდება ბევრად უფრო მაღალი ვიდრე სისხლის ოსმოსური წნევა. სანამ არსებული ASD უზრუნველყოფს საკმარის მოცულობას მარჯვენა-მარცხნივ სისხლის შუნტირებას, პანკრეასის ღრუ რჩება მცირე. გულის მარცხენა მხარე, როგორც TALV-ის არა-ობსტრუქციული ვარიანტის შემთხვევაში, რჩება „დატვირთული“ და აქვს შედარებით მცირე ზომა. აორტასა და LA-ში ჟანგბადის გაჯერების დონე თანაბარია, მაგრამ მისი მნიშვნელობები მნიშვნელოვნად დაბალია, ვიდრე დეფექტის არა-ობსტრუქციულ ვარიანტში. არტერიული დესატურაციის ხარისხი უკუპროპორციული იქნება სისხლის ნაკადის მოცულობის ICC-ში.

TALV-ის მქონე პაციენტებისთვის პროგნოზი უკიდურესად არასახარბიელოა. ქირურგიული კორექციის გარეშე დაავადების არაობსტრუქციული ფორმის მქონე პაციენტების ორი მესამედი სიცოცხლის პირველი წლის ბოლოს იღუპება.

სიკვდილის მიზეზი ხშირად პნევმონიაა. ობსტრუქციული ვარიანტით სიცოცხლის ხანგრძლივობა 2-3 თვეა.

კლინიკა

ა. დაავადების კლინიკური გამოვლინებები:

TADLV-ის ობსტრუქციული ვარიანტი:

- ახასიათებს დაბადებიდან სწრაფად პროგრესირებადი ციანოზი, რომელიც მატულობს კვების დროს, რაც დაკავშირებულია საყლაპავის მიერ ფილტვის ვენების შეკუმშვასთან;

- ქოშინი და ფილტვის შეშუპების ნიშნები ახალშობილთა პერიოდში.

- საშუალო სიმძიმის ციანოზი დაბადებიდან;

- ჩამორჩენა ფიზიკური განვითარება, ხშირი ბრონქოფილტვის ინფექციები;

- გულის უკმარისობის ნიშნები (ტაქიკარდია, ქოშინი, ჰეპატომეგალია).

ბ. ფიზიკური გამოკვლევა:

TADLV-ის ობსტრუქციული ვარიანტი:

- ხმამაღალი II ტონი გულის ძირში;

- უმეტეს შემთხვევაში, არ არის შუილი გულის არეში;

TADLV-ის არაობსტრუქციული ვარიანტი:

- II ტონი გულის ძირშია გაყოფილი (II ტონის ფილტვის კომპონენტი ხაზგასმულია);

- სუსტი ან საშუალო ინტენსივობის(არაუმეტეს 3/6) ფილტვის სარქველის ფარდობითი სტენოზის სისტოლური შუილი II მ. მკერდის მარცხნივ;

- TC-ს ფარდობითი სტენოზის მეზოდიასტოლური შუილი (ტრიკუსპიდური სარქველი) მკერდის მარცხენა კიდის გასწვრივ ქვედა მესამედში (რამ მნიშვნელოვანი ნაკადი RA-დან).

დიაგნოსტიკა

1. ელექტროკარდიოგრაფია

TADLV-ის ობსტრუქციული ვარიანტი:

პანკრეასის ჰიპერტროფია (R-ტიპი);

- ნაკლებად ხშირად PP ჰიპერტროფია.

TADLV-ის არაობსტრუქციული ვარიანტი:

- პანკრეასის ჰიპერტროფია ტყვიის Vj-ში მისი მარჯვენა ფეხის ბლოკადის ტიპის მიხედვით (პანკრეასის მოცულობითი გადატვირთვის შედეგი);

- ნაკლებად ხშირად PP ჰიპერტროფია.

1. ექოკარდიოგრაფია

TALVV-ის დიაგნოზი ემყარება ყველა ფილტვის ვენის არარსებობას, რომელიც მიედინება მარცხენა წინაგულში ტიპიურ ადგილებში.

დიაგნოსტიკური კრიტერიუმები:

- გულის მარჯვენა ნაწილების მკვეთრი გაფართოება;

- ფილტვის არტერიის გაფართოება;

- მარცხენა პალატების მნიშვნელოვანი შემცირება;

- გაფართოებული ვერტიკალური ვენა და ზედა ღრუ ვენა;

- ASD-ს არსებობა მარჯვენა-მარცხენა გამონადენით.

მკურნალობა და დაკვირვება

1. 1. არაკორექტირებული TALV-ის მქონე პაციენტებზე დაკვირვება და მკურნალობა

TALV-ის ობსტრუქციული ვარიანტი არის გადაუდებელი ჩვენება ოპერაციისთვის. სანამ პაციენტი მოხვდება კარდიოქირურგიულ კლინიკაში, უნდა განხორციელდეს შემდეგი ქმედებები:

ა. პროსტაგლანდინ E 1-ის პრეპარატების IV ინფუზია, რომელიც შეინარჩუნებს სადინარს ღიად და უზრუნველყოფს LA-დან სისხლის გამონადენს აორტაში. ეს შეამცირებს ფილტვის შეშუპების განვითარების რისკს და გაზრდის სისხლის ნაკადის მოცულობას BCC-ში.

in. მეტაბოლური აციდოზის კორექცია.

TADLV-ის არაობსტრუქციული ვარიანტი:

ა. გულის უკმარისობის ინტენსიური მკურნალობა (დიურეტიკები, დიგოქსინი).

ბ. თუ მოხდა მეტაბოლური აციდოზი, ის გამოსწორებულია.

1. ენდოვასკულარული მკურნალობა

TALV-ის დიაგნოზის დადგენისას მცირე / შემზღუდავი ASD-ს არსებობით, ტარდება რაშკინდის პროცედურა BCC-ში სისხლის ნაკადის მოცულობის გაზრდის მიზნით. პროცედურის ჩვენებაა წინაგულებს შორის შემაკავებელი კომუნიკაციის არსებობა - წნევის გრადიენტი 6 მმ Hg-ზე მეტი.

1. ქირურგია

ქირურგიული მკურნალობის ჩვენებები:

- TALVV-ის დიაგნოზის დადგენა - ოპერაციის აბსოლუტური ჩვენება.

ქირურგიული მკურნალობის უკუჩვენებები:

- თანმხლები აბსოლუტური უკუჩვენებების არსებობა

- სომატური პათოლოგია;

- ფილტვების გემების მაღალი ვენური წინააღმდეგობა.

ქირურგიული ტაქტიკა

ოპერაციის დრო განისაზღვრება ფილტვის ვენური ობსტრუქციის არსებობით ან არარსებობით.

ობსტრუქციული TALV-ითჩარევა ტარდება დიაგნოზიდან პირველივე საათებში. როგორც წესი, ეს არის ბავშვის ცხოვრების პირველი საათები.

არაობსტრუქციული TALV-სთვისქირურგიული მკურნალობა შეიძლება გადაიდოს და ჩატარდეს სიცოცხლის პირველ თვეებში.

ქირურგიული ტექნიკა

IR პირობებში. გამოყავით საერთო კოლექტორი LV მისი შესართავის ადგილას. ჩვეულებრივ, მანიფოლდი საკმარისად გრძელია (თუნდაც ინფრაკარდიული გადინების შემთხვევაში) მარცხენა ატრიუმში გადასატანად. კოლექტორი ფართოდ არის გახსნილი, რაც გამორიცხავს შევიწროების ადგილებს. ფართოდ გახსენით მარცხენა ატრიუმი. ფართო ანასტომოზი იქმნება PV კოლექტორსა და LA-ს შორის. შეკრულია ვენური სისტემის დამატებითი ელემენტები (ვერტიკალური ვენა და ა.შ.).

ქირურგიული მკურნალობის სპეციფიკური გართულებები

- ნარჩენი ფილტვის ჰიპერტენზია;

- გულის რითმის დარღვევა (სინუსური კვანძის სისუსტის სინდრომი), წინაგულოვანი ტაქიკარდია;

- შემცირებული გულის გამომუშავება PV-დან გამომავალი ტრაქტის ნარჩენი ობსტრუქციის გამო.

სიტყვა "ანომალიური" ნიშნავს "არასწორს". ამ დეფექტთან ერთად, ფილტვის ვენები (და მათგან ოთხია), რომელიც უნდა შემოდიოდეს მარცხენა ატრიუმი, არ ჩავარდე, ე.ი. არ დაუკავშირდე მას. მათი არასწორი შერწყმის უამრავი ვარიანტია.

არსებობს "ნაწილობრივი" ანომალიური დრენაჟი - ეს არის მაშინ, როდესაც ოთხი ვენიდან ერთი ან ორი მიედინება მარჯვენა წინაგულში (ყველაზე გავრცელებული ვარიანტი) და უმეტეს შემთხვევაში იგი შერწყმულია წინაგულების ძგიდის დეფექტებთან და ჩვენ ვისაუბრეთ. ეს ASD-ის თავში.

სრული ან ტოტალური ანომალიური ფილტვის ვენური დრენაჟი (TADLV)- ეს სულ სხვაა. ამ დეფექტით, ორივე ფილტვის ოთხივე ვენა დაკავშირებულია ერთ ფართო ჭურჭელ-კოლექტორში. ფილტვებში დაჟანგული არტერიული სისხლის ეს კოლექტორი არ ერწყმის მარცხენა წინაგულს, როგორც უნდა, არამედ უერთდება სხეულის ვენურ სისტემას, როგორც წესი, დიდი ვენის მეშვეობით. არტერიული სისხლი, ამრიგად, გულის გვერდის ავლით, შედის დიდ ვენებში და მარჯვენა წინაგულში. მხოლოდ აქ, წინაგულთაშორისი ძგიდის დეფექტის გავლის შემდეგ, ის იქნება იქ, სადაც თავდაპირველად უნდა იყოს - მარცხენა წინაგულში, შემდეგ კი ჩვეულ გზას გადის სისტემურ მიმოქცევაში. ძნელი წარმოსადგენია საერთოდ როგორი შეიძლება იყოს. მაგრამ ამ დეფექტის მქონე ბავშვები სრულწლოვანებამდე იბადებიან და გული გარკვეული დროით უმკლავდება ასეთ სიტუაციას. თუმცა, ეს დრო შეიძლება იყოს ძალიან მოკლე.

უპირველეს ყოვლისა, ბავშვის სიცოცხლე დამოკიდებულია წინაგულთაშორისი შეტყობინების ზომაზე - რაც უფრო მცირეა ის, მით უფრო რთულია არტერიული სისხლის დანიშნულების ადგილზე მისვლა გულის მარცხენა ნახევარში.

მეორეც, გულის ამ მარცხენა ნახევარში სისხლის მნიშვნელოვანი ნაწილი უბრალოდ ვენურია, ე.ი. დაუჟანგებელი, და ის კვლავ იძულებული გახდება დიდ წრეში. ბავშვში, ამგვარად, ნაწილობრივ ვენური სისხლი იწყებს არტერიებში ცირკულირებას და ის ხდება „ლურჯი“, ე.ი. კანის ფერი და განსაკუთრებით თითების წვერები და ლორწოვანი გარსები (ტუჩები, პირი) ციანოტურია. ეს არის ციანოზი და მის მიზეზებზე, გამოვლინებებსა და შედეგებზე მოგვიანებით ვისაუბრებთ.

სრული ანომალიური დრენაჟით, ციანოზი შეიძლება არ იყოს ძალიან გამოხატული, მაგრამ ის არის და ჩვეულებრივ შესამჩნევია დაბადებიდან მალევე.

უმეტეს შემთხვევაში ფილტვის ვენური დრენაჟის სრული ანომალიური დრენაჟის მქონე ბავშვების მდგომარეობა სიცოცხლის თავიდანვე „კრიტიკულია“. თუ არაფერი გაკეთდა, რამდენიმე დღეში ან თვეში დაიღუპებიან.

ქირურგიული მკურნალობა არსებობს და შედეგები დღეს საკმაოდ დამაიმედებელია. ოპერაცია საკმაოდ რთულია, ტარდება ღია გულზე და მდგომარეობს იმაში, რომ ფილტვის საერთო ვენის კოლექტორი იკერება მარცხენა წინაგულში, ხოლო წინაგულის ძგიდის ხვრელი დახურულია ნაკერით. Ამგვარად ოპერაციის შემდეგ სისხლის ნორმალური მიმოქცევა აღდგება ორ განცალკევებულ წრეში.

ზოგჯერ მისაღებია გადაუდებელი ვარიანტიც - დეფექტის გაფართოება გამოკვლევის დროს, როგორც პირველი, სიცოცხლის გადამრჩენი ეტაპი, რაც საშუალებას გაძლევთ გარკვეულწილად გადადოთ ძირითადი ჩარევა.

აქ ბევრ დეტალს არ შევეხებით. სხვადასხვა სახისდეფექტი და მისი გამოსწორების მეთოდები. მაგრამ ჩვენ მხოლოდ გვინდა ხაზგასმით აღვნიშნოთ, რომ ამ დეფექტის მქონე ბავშვებს სჭირდებათ დაუყოვნებლივ სპეციალიზებულიდახმარება, რომელიც დღეს აბსოლუტურად რეალურია.

ოპერაციის გრძელვადიანი შედეგები საკმაოდ კარგია - მთავარი დეფექტი ხომ აღმოფხვრილია. თუმცა, ბავშვები უნდა იმყოფებოდნენ კარდიოლოგების მეთვალყურეობის ქვეშ, რადგან შესაძლებელია გართულებები რიტმის დარღვევის ან ფილტვის ვენების შევიწროების სახით ნაკერების ადგილზე (ეს იმის გამო, რომ გული, რომელსაც გაუკეთდა ასეთი სერიოზული ოპერაცია, გრძელდება. იზრდება). და კიდევ ერთხელ გვინდა ხაზი გავუსვათ: ეს ბავშვი არ არის ინვალიდი. მან უნდა იცხოვროს აბსოლუტურად ნორმალური ცხოვრება და რაც უფრო ადრე გაკეთდება ოპერაცია, მით უფრო მალე დაივიწყებს ყველაფერს.

არანორმალური ფილტვის ვენური დრენაჟიგვხვდება ახალშობილთა დაახლოებით 3%-ში გულისა და სისხლძარღვების თანდაყოლილი მანკით.
ამ დეფექტით, ფილტვის ვენებიმიედინება მარჯვენა წინაგულში, ღრუ ვენაში ან კორონარული სინუსში. ეს მანკიერება მისი სუფთა სახით შეუთავსებელია სიცოცხლესთან. პაციენტის სიცოცხლე შესაძლებელია მხოლოდ წინაგულთაშორის ან პარკუჭთაშუა ძგიდის თანმხლები დეფექტის არსებობისას. თუ ასეთი დეფექტები არ არის და მხოლოდ ღია ოვალური ფანჯარაა, მაშინ ჩვილები ადრე იღუპებიან. სიკვდილი ასევე ხდება ოვალური ხვრელის დაბადებიდან მალევე დახურვის შემთხვევაში.

Ბევრნი არიან ამ დეფექტის ანატომიური სახეობებირომელიც განსაზღვრავს მის ჰემოდინამიკურ თვისებებს. პარკუჭის ან წინაგულების ძგიდის დეფექტთან კომბინაციას თან ახლავს მძიმე ციანოზი და სისხლის მიმოქცევის უკმარისობა, უპირატესად მარცხენა პარკუჭის ტიპის ფილტვებში ძლიერი შეშუპებით.

ტირაჟი. ამ ანომალიით, ფილტვის ვენებიდან არტერიული სისხლის მნიშვნელოვანი ნაწილი არ შედის მარცხენა წინაგულში, არამედ მარჯვენაში, შემდეგ მარჯვენა პარკუჭის გავლით კვლავ ფილტვის მიმოქცევაში. ამ დაბრუნების გამო, სისხლის უმეტესი ნაწილი ცირკულირებს ფილტვის მიმოქცევაში, მცირდება მოცირკულირე სისხლის რაოდენობა სისტემურ მიმოქცევაში.

ყველა ფილტვის ვენების შესართავთან ერთადმარჯვენა ატრიუმში, დაბადების შემდეგ სიცოცხლე შესაძლებელია მხოლოდ იმ შემთხვევაში, თუ არსებობს სხვა ანომალიები გულის ან სისხლძარღვების სტრუქტურაში, რაც ხელს უწყობს სისხლის ნაკადს მარჯვენა წინაგულიდან არტერიულ საწოლში - პარკუჭოვანი ან წინაგულების ძგიდის დეფექტი.

ჩვეულებრივ აღნიშნავენ ანომალიური მდებარეობამარჯვენა ფილტვის 1-2 ვენა, ხშირად წინაგულთაშუა ძგიდის დეფექტთან ერთად. ახასიათებს შერეული სისხლის მიმოქცევა სისტემურ მიმოქცევაში ჟანგბადის შემცველობის უმნიშვნელო დაქვეითებით, მარჯვენა გულის გადატვირთვით, ფილტვის ჰიპერტენზია.

კლინიკური სურათიეს დეფექტი განისაზღვრება ანატომიური და ჰემოდინამიკური მახასიათებლებით: ზოგადი ფილტვის წინააღმდეგობის დონე, ფილტვის ვენური ობსტრუქციის ხარისხი, ინტერატრიალური შეტყობინების ზომა, მარჯვენა პარკუჭის მიოკარდიუმის მდგომარეობა.

მანკიერების პირველი ნიშნებიხშირად სიცოცხლის პირველივე დღეებიდან ვლინდება გულის უკმარისობის, განმეორებითი პნევმონიის, SARS-ის, ხველების, მცირე წონის მომატების სახით. დაბადებიდან ბავშვს აღენიშნება ტაქიპნოე და ქოშინი, ფილტვებში ტენიანი გამონაყარის არსებობა. აუსკულტაციის დროს ზოგჯერ შეიძლება აღინიშნოს სისტოლური შუილი მარცხნივ მეორე ნეკნთაშუა სივრცეში, აქცენტი და II ტონის გაყოფა ფილტვის არტერიაზე.

რამდენიმე ბავშვი შედის ახალშობილთა პერიოდივითარდება ვენური დაბრუნების გამოხატული ობსტრუქცია, რაც დამახასიათებელია ფილტვის ვენების შერთვის სისტემაში დიაფრაგმის ქვემოთ. ამავდროულად ჩნდება გამოხატული ციანოზი და მკვეთრი ტაქიპნოე. გულის არეში დრტვინვა ამ შემთხვევაში შეიძლება არ ისმოდეს.

ახალშობილთა სხვა ჯგუფისთვისმნიშვნელოვანი მარცხნიდან მარჯვნივ შუნტის მახასიათებლით ადრეული განვითარებაგულის შეგუბებითი უკმარისობა. ფილტვისმიერი სისხლძარღვოვანი ჰიპერტენზიის გამო დაავადება ძალიან რთულია. აუსკულტაციისას სისტოლური შუილი, ზოგჯერ გალოპური რიტმი, ისმის მკერდის მარცხენა კიდეზე. ციანოზი მსუბუქია.

ახალშობილებშიფილტვის ვენებიდან გადინების დარღვევის გარეშე, მარცხნიდან მარჯვნივ შუნტით და ფილტვის ჰიპერტენზიის არარსებობით, ნეონატალურ პერიოდში კლინიკური სიმპტომები მსუბუქია ან არ არსებობს. ციანოზი პრაქტიკულად არ ხდება. დეკომპენსაცია უფრო გვიან ასაკში ვითარდება.

დიაგნოსტიკა. ელექტროკარდიოგრამაზე აღირიცხება გულის ელექტრული ღერძის მარჯვნივ გადახრის ნიშნები, მისი შეკვრის მარჯვენა ფეხის ბლოკადა, მარჯვენა წინაგულის, მარჯვენა პარკუჭის გადიდება.

რენტგენოგრამაზე, ფილტვის ნიმუშიმნიშვნელოვნად გაძლიერებულია, არის ზომიერი ან მნიშვნელოვანი კარდიომეგალია გულის მარჯვენა პალატების გაზრდის გამო. მარცხენა მონაკვეთები ნორმალური ზომისაა, ზოგჯერ ჩანს ზედა ღრუ ვენის გაფართოებული ჩრდილი.

დეფექტის სუპრაკარდიულ ფორმაში დამახასიათებელია რვა ფიგურის ჩრდილი, სადაც ქვედა ნაწილი არის თავად გული, ხოლო ზედა ნაწილი არის კოლექტორი, რომელიც აგროვებს სისხლს ფილტვის ყველა ვენიდან და იხსნება მარცხენა ან მარჯვენა ღრუ ვენაში ან. უსახელო ვენები, რომლებიც გაფართოებულია სისხლის დიდი მოცულობის გამო. ზოგჯერ გულის ფორმა მიბაძავს გაფართოებულ თიმუსის ჯირკვალს.
როდესაც ფილტვის ვენები მიედინება კორონარული სინუსში ან ქვედა ღრუ ვენაში, არ არსებობს დეფექტის დამახასიათებელი რენტგენოლოგიური გამოვლინებები.

ექოკარდიოგრაფია გვიჩვენებს მარჯვენა პარკუჭის გადატვირთვის ნიშნები, პარკუჭთაშუა ძგიდის შუალედური ან პარადოქსული რხევები. მარცხენა პარკუჭის ზომა ნორმალურის 50-65%-ია. აორტის ფესვი შემცირებულია. საერთო ვენური არხი, რომელშიც ფილტვის ვენები მიედინება, შეიძლება განთავსდეს, როდესაც ის მდებარეობს პირდაპირ მარცხენა წინაგულის უკან.
შესწორება. ქირურგიული მკურნალობა. ამ შემთხვევაში ხდება ფილტვის ვენების გადანერგვა მარცხენა წინაგულში.
გულის უკმარისობაამ დეფექტის დროს ძნელია მკურნალობა შარდმდენებითა და საგულე გლიკოზიდებით.
პროგნოზი ჩვეულებრივ არასახარბიელოა.

ფილტვის ვენური ტოტალური ანომალიური დრენაჟის ანატომიური ვარიანტები:
სუპრაკარდიალური ვარიანტი, რომელშიც ფილტვის ვენები დრენირდება ვერტიკალური ვენის მეშვეობით (A),
ან პირდაპირ ზედა ღრუ ვენაში (SVC) კოლექტორის პირის მდებარეობით დაუწყვილებელი ვენის (B) პირთან ახლოს.
(ბ) გულის დრენაჟის ვარიანტი კორონარული სინუსის მეშვეობით მარჯვენა ატრიუმში.
(D) ვერტიკალური ვენის მეშვეობით დრენაჟის ინფრაკარდიული ვარიანტი პორტალურ ვენაში ან ქვედა ღრუ ვენაში (IVC).

ვიდეო EchoCG ტოტალური ანომალიური ფილტვის ვენური დრენაჟით ნაყოფში

- გულის თანდაყოლილი პათოლოგია, რომლის მორფოლოგიურ საფუძველს წარმოადგენს ფილტვის ვენების პათოლოგიური ნაკადი მარჯვენა წინაგულში ან მასში შემავალ ღრუ ვენაში. ფილტვის ვენების არანორმალური დრენაჟი ვლინდება დაღლილობით, ფიზიკური განვითარების შეფერხებით, გულის არეში ტკივილით, ქოშინით, განმეორებითი პნევმონიით. ფილტვის ვენების პათოლოგიური დრენაჟის დიაგნოსტიკისთვის ტარდება რენტგენოგრაფია, ეკგ, გულის ულტრაბგერა, გულის ჟღერადობა, ანგიოპულმონოგრაფია, ატრიო- და ვენტრიკულოგრაფია, MRI. ანომალიური ფილტვის ვენური დრენაჟის ქირურგიული ვარიანტები განსხვავდება დეფექტის ტიპის მიხედვით.

Ზოგადი ინფორმაცია

თანდაყოლილი გულის დაავადება, რომლის დროსაც ყველა ან ცალკეული ფილტვის ვენის პირი მიედინება მარჯვენა წინაგულში, კორონარული სინუსში ან ღრუ ვენაში. არანორმალური ფილტვის ვენური დრენაჟი შეადგენს კარდიოლოგიაში ყველა CHD-ის 1,5-3%-ს, უპირატესად მამაკაცებში.

ყველაზე ხშირად, პათოლოგიური ფილტვის ვენური დრენაჟი ასოცირდება წინაგულების ძგიდის დეფექტთან და ღია ხვრელთან; შემთხვევების 20%-ში - საერთო არტერიული ღეროთი, VSD, დიდი სისხლძარღვების ტრანსპოზიცია, ფალოს ტეტრალოგია, ფილტვის არტერიის სტენოზი, მარცხენა გულის ჰიპოპლაზია, გულის ერთი პარკუჭი, დექსტროკარდია. ფილტვის ვენების პათოლოგიური დრენაჟის მქონე პაციენტებში ექსტრაკარდიული პათოლოგიით, ნაწლავის დივერტიკულა, ჭიპის თიაქარი, პოლიკისტოზური დაავადება, ჰიდრონეფროზი, ცხენის თირკმელი, აგრეთვე ძვლისა და ენდოკრინული სისტემების სხვადასხვა მანკები გვხვდება.

პათოლოგიური ფილტვის ვენის დრენაჟის მიზეზები

გავრცელებული მიზეზები, რომლებიც ქმნიან პათოლოგიურ ფილტვის ვენურ დრენაჟს, არ განსხვავდება სხვა CHD-ის მიზეზებისგან.

ფილტვის ვენების პირდაპირი გამოყოფა მარცხენა წინაგულიდან შეიძლება გამოწვეული იყოს ორი ფაქტორით: მათი კავშირის არარსებობით ან ფილტვის საერთო ვენის ადრეული ატრეზიით. პირველ შემთხვევაში, არახელსაყრელი პირობების გავლენის ქვეშ, მარცხენა წინაგულის გამონაზარდი სათანადოდ არ უკავშირდება ფილტვის კვირტის ვენურ პლექსებს, რაც იწვევს პათოლოგიური ვენური დრენაჟის წარმოქმნას. ადრეულ ატრეზიაში არის საწყისი კავშირი ფილტვის საერთო ვენასა და ფილტვის სისხლძარღვთა კალაპოტს შორის, მაგრამ მოგვიანებით ხდება მათი სანათურის ობლიტერაცია, ამიტომ ვენური ფილტვის დაბრუნება იწყება სხვა ხელმისაწვდომი გირაოს გზებით.

ანომალიური ფილტვის ვენური დრენაჟის კლასიფიკაცია

როდესაც ყველა ფილტვის ვენის პირი მიედინება სისტემური მიმოქცევის ვენურ სისტემაში ან მარჯვენა წინაგულში, ისინი საუბრობენ ფილტვის ვენების სრულ (სულ) ანომალიურ დრენაჟზე. თუ ერთი ან მეტი ფილტვის ვენა მიედინება მარჯვენა წინაგულში ან დიდ წრეში, დეფექტის ამ ფორმას ნაწილობრივი ეწოდება. ყველაზე ხშირად (შემთხვევების 97%-ში) მარჯვენა ფილტვიდან დრენაჟი ვენები არანორმალურად დრენირდება.

ფილტვის ვენების შესვლის დონის მიხედვით, ანომალიური დრენაჟი იყოფა 4 ანატომიურ ტიპად (ვარიანტი).

• I ვარიანტი- სუპრაკარდიალური (სუპრაკარდიალური). ფილტვის ვენები დრენირდება საერთო კოლექციონერით ან ცალ-ცალკე ზემო ღრუ ვენაში ან მის ტოტებში (აზიგოტური ვენა, მარცხენა ინომინირებული ან დამხმარე ზედა ღრუ ვენა).
• II ვარიანტი- ინტრაკარდიული (გულის). არანორმალური ფილტვის ვენური დრენაჟი ხდება მარჯვენა წინაგულში ან კორონარული სინუსში.
• III ვარიანტი- სუბკარდიალური, ინფრაკარდიული (სუბკარდიული). ფილტვის ვენები მიედინება ქვედა ღრუ ვენაში ან კარის ვენაში (იშვიათად ლიმფურ სადინარში).
• IV ვარიანტი- შერეული. ფილტვის ვენების არანორმალური დრენაჟი ვენურ სისტემაში ხორციელდება სხვადასხვა დონეზე სხვადასხვა კომბინაციებში.

ჰემოდინამიკის თავისებურებები ფილტვის ვენების ანომალიურ დრენაჟში

ანტენატალურ პერიოდში დეფექტს ჩვეულებრივ არ აქვს ჰემოდინამიკური გამოვლინებები, ვინაიდან ნაყოფში ინტრაკარდიული მიმოქცევა გულისხმობს სისხლის ნაკადს მარჯვენა წინაგულიდან მარცხნივ (ღია ოვალური ხვრელის მეშვეობით) და არტერიოზულ სადინარში. დაბადების შემდეგ ჰემოდინამიკური დარღვევების სიმძიმე განისაზღვრება ფორმით (სრული ან ნაწილობრივი), პათოლოგიური ფილტვის ვენური დრენაჟის ვარიანტით, აგრეთვე დეფექტის კომბინაციით გულის სხვა დეფექტებთან.

ჰემოდინამიკის თვალსაზრისით, ფილტვის ვენური ტოტალური ანომალიური დრენაჟი ხასიათდება იმით, რომ ფილტვებიდან მთელი ჟანგბადით გაჯერებული სისხლი შედის მარჯვენა წინაგულში, სადაც ის ერევა ვენურ სისხლს. მომავალში, სისხლის ერთი ნაწილი შედის მარჯვენა პარკუჭში, მეორე - წინაგულთაშორისი კომუნიკაციით მარცხენა წინაგულში და სისტემურ მიმოქცევაში. ამ შემთხვევაში პათოლოგიური ფილტვის ვენური დრენაჟი სიცოცხლესთან თავსებადია მხოლოდ იმ შემთხვევაში, თუ არსებობს კომუნიკაცია ორ ცირკულაციას შორის, რომლის როლს ასრულებს ASD ან ღია ხვრელი ოვალური. ჰემოდინამიკური დარღვევები მთლიანი ანომალიური ფილტვის ვენური დრენაჟის დროს თან ახლავს მარჯვენა გულის ჰიპერკინეტიკური გადატვირთვით, ფილტვის ჰიპერტენზიას და ჰიპოქსემიას.

ფილტვის ვენური დრენაჟის ნაწილობრივი ფორმით, ჰემოდინამიკური დარღვევები მსგავსია წინაგულთაშორისი დეფექტების დროს. მათ შორის გადამწყვეტი როლი ეკუთვნის სისხლის პათოლოგიურ არტერიოვენოზურ შუნტირებას, რაც იწვევს სისხლის მოცულობის ზრდას ფილტვის მიმოქცევაში.

პათოლოგიური ფილტვის ვენური დრენაჟის სიმპტომები

პათოლოგიური ფილტვის ვენური დრენაჟის კლინიკური გამოვლინებები ეფუძნება ანატომიურ და ჰემოდინამიკურ მახასიათებლებს: ზოგადი ფილტვის წინააღმდეგობის დონე, ვენური დაბრუნების ობსტრუქციის ხარისხი, ინტერატრიალური კომუნიკაციის ზომა და მარჯვენა პარკუჭის მიოკარდიუმის ფუნქციონირება. წინაგულთაშორის ძგიდის დეფექტის არარსებობის ან მისი უკიდურესად მცირე ზომის დეფექტი სიცოცხლესთან შეუთავსებელია - ამ შემთხვევაში ბავშვის გადარჩენა მხოლოდ გადაუდებელ ენდოვასკულარულ ატრიოსეპტოსტომიას რაშკინდის მიხედვით შეუძლია.

ბავშვებში პათოლოგიური ფილტვის ვენების დრენაჟით, ხშირი განმეორებითი პნევმონია და მწვავე რესპირატორული ვირუსული ინფექციები, მცირე წონის მომატება, ქოშინი, მსუბუქი ციანოზი, ხველა, დაღლილობა, ფიზიკური განვითარების შეფერხება, გულის ტკივილი, ტაქიკარდია აღინიშნება. მძიმე ფილტვის ჰიპერტენზიით, გამოხატული ციანოზი, გულის კეხი და გულის უკმარისობა ვითარდება უკვე ადრეულ ბავშვობაში.

პათოლოგიური ფილტვის ვენური დრენაჟის დიაგნოზი

პათოლოგიური ფილტვის ვენური დრენაჟის აუსკულტაციური სურათი წააგავს ASD-ს და ახასიათებს არაუხეში სისტოლური შუილი ფილტვის არტერიის პროექციაში, II ტონის გაყოფა. ეკგ მონაცემები მიუთითებს მარჯვენა განყოფილებების გადატვირთვაზე, მისი შეკვრის მარჯვენა ფეხის არასრულ ბლოკადაზე; EOS გადახრილია მარჯვნივ. ფონოკარდიოგრაფია შეესაბამება ASD-ის ყველა ნიშანს.

გულის ღრუების გამოკვლევისას კათეტერი გადადის მარჯვენა წინაგულიდან ან ღრუ ვენიდან ფილტვის ვენაში. დიაგნოსტიკის ამ ეტაპზე შესაძლებელია დადგინდეს შესართავის ლოკალიზაცია და არანორმალურად დრენირებადი ფილტვის ვენების რაოდენობა. მარჯვენა ატრიოგრაფია, ASD პლასტიკა. 3 თვემდე ასაკის ბავშვებს, რომლებიც კრიტიკულ მდგომარეობაში არიან, უტარდებათ დახურული წინაგულების სეპტოტომიის პალიატიური ოპერაცია, რომელიც მიზნად ისახავს ინტერატრიალური კომუნიკაციის გაზრდას.

რომ ზოგადი პრინციპებიფილტვის ტოტალური ანომალიური ვენური დრენაჟის რადიკალური კორექცია მოიცავს: ანასტომოზის შექმნას ფილტვის ვენებსა და მარცხენა წინაგულს შორის, ASD-ის დახურვა, ფილტვის ვენების პათოლოგიური კავშირის ლიგირება ვენურ გემებთან. ოპერაციის შემდეგ შეიძლება განვითარდეს ავადმყოფი სინუსის სინდრომი, ფილტვის ჰიპერტენზიის მატება, რომელიც დაკავშირებულია ფილტვის ვენებიდან გამომავალი გზების არაადექვატურ უზრუნველყოფასთან.

პათოლოგიური ფილტვის ვენური დრენაჟის პროგნოზი

ფილტვის ვენური ტოტალური ანომალიური დრენაჟის ბუნებრივი მიმდინარეობა არასახარბიელოა: ბავშვების 80% იღუპება სიცოცხლის პირველ წელს. ნაწილობრივი ფილტვის ვენური დრენაჟის მქონე პაციენტებს შეუძლიათ იცოცხლონ 20-30 წლამდე. პაციენტების სიკვდილი დაკავშირებულია გულის მძიმე უკმარისობასთან ან ფილტვის ინფექციებთან.

პათოლოგიური ფილტვის ვენური დრენაჟის ქირურგიული კორექციის შედეგები დამაკმაყოფილებელია, მაგრამ ახალშობილებში ინტრა და პოსტოპერაციული სიკვდილიანობა მაღალი რჩება.

მთლიანი ანომალიური ფილტვის ვენური დრენაჟი (TADLV) შეადგენს ყველა CHD-ის 1-2%-ს 1 წლამდე ასაკის ბავშვებში.

Მორფოლოგია
დეფექტის მორფოლოგიური ვარიანტების კლასიფიკაცია მოიცავს TADLV-ს ოთხ ძირითად ტიპს.

1. სუპრაკარდიალური (45-55%) - ყველა ფილტვის ვენა დრენირდება საერთო კოლექტორით ვერტიკალურ, ინომინატულ ან დამხმარე მარცხენა ზედა ღრუ ვენაში. ჩვეულებრივ, ოთხი არანორმალურად განლაგებული ფილტვის ვენა (ორი თითოეული ფილტვიდან) უერთდება LA-ს უკან და ქმნიან საერთო ვენურ კოლექტორს, რომელსაც ეწოდება ვერტიკალური ვენა, რომელიც მიემართება წინა ფილტვის მარცხენა არტერიიდან და მარცხენა მთავარი ბრონქიდან, რათა შეუერთდეს უსახელო ვენას. ნაკლებად ხშირია ანომალიური დრენაჟი მარცხენა ბრაქიოცეფალურ ვენაში, მარჯვენა ზედა ღრუ ვენაში ან აზიგოს ვენაში.

ვენური ობსტრუქცია არ არის დამახასიათებელი I ტიპის TALV-სთვის, მაგრამ გარეგანი ობსტრუქცია შეიძლება მოხდეს, თუ ვერტიკალური ვენა მდებარეობს წინა მარცხენა ფილტვის არტერიასა და უკანა მარცხენა მთავარ ბრონქს შორის.

2. გულის (25-30%) - ფილტვის ვენების შეერთება გულთან ხდება გულის დონეზე. ყველა ფილტვის ვენა მიედინება კორონარული სინუსში ან მარჯვენა ატრიუმში.

3. ინფრაკარდიული (13-25%) - ფილტვის ვენების დრენირება ხდება პორტალურ ან ქვედა ღრუ ვენაში, ე.ი. დონეზე ან გულის ქვეშ ან დიაფრაგმის ქვეშ. ფილტვის ვენები უერთდებიან LA-ს უკან და ქმნიან საერთო ვერტიკალურ დაღმავალ ვენას, რომელიც მიემართება საყლაპავის წინ და შემდეგ გადის დიაფრაგმის გავლით საყლაპავის ხვრელის გავლით. ეს ვერტიკალური ვენა ჩვეულებრივ უერთდება კარის ვენას, ან ღვიძლის ვენებს ან ქვედა ღრუ ვენას.

4. შერეული (5%) - ამ ტიპის რამდენიმე ერთობლიობა, როდესაც ფილტვის ერთ-ერთი მთავარი წიაღისეული ვენა ჩაედინება ჩამოთვლილ გემებში დანარჩენებისგან განცალკევებით.

ჰემოდინამიკური დარღვევები
ამ დეფექტით პაციენტი ვერ გადარჩება წინაგულთაშუა ძგიდის თანმხლები დეფექტის გარეშე, ვინაიდან ფილტვებიდან მთელი ვენური სისხლი მარჯვენა ატრიუმში შედის. TADLV-ის წამყვანი აშლილობა არის ფილტვის ვენური სისხლის ნაკადის ობსტრუქცია, რაც ყველაზე მეტად გამოხატულია ინფრაკარდიული ტიპის დეფექტში. ამის გამო ვითარდება სერიოზული ფილტვისმიერი ჰიპერტენზია, რომლის დროსაც ვენურ სტაგსს თან ახლავს ფილტვების არტერიული ფსკერის დაზიანება გავრცელების ჰიპერტროფიით და კუნთოვანი შრის განვითარებით, მცირე ფილტვის არტერიების კედლებამდე. მარცხენა ატრიუმი მცირეა დაბალი მოცულობითი დატვირთვის გამო და LV ზომა ჩვეულებრივ ნორმის ქვედა ზღვარზეა. ასეთი ფუნქციური LV ჰიპოპლაზია ხშირად თან ახლავს დაბალი გულის ინდექსი ადრეულ პოსტოპერაციულ პერიოდში.

ვინაიდან ყველა ვენური დაბრუნება, როგორც სისტემური, ასევე ფილტვის, მიდის გულის მარჯვენა მხარეს, ბავშვის გადარჩენა დამოკიდებულია მარჯვნიდან მარცხნივ შუნტის არსებობაზე, რომელიც უფრო ხშირად არის ASD ან პატენტური ოვალური ხვრელი. იმის გამო, რომ შერეული არტერიული და ვენური სისხლი შედის მარცხენა განყოფილებებში, პაციენტებს ყოველთვის აქვთ ციანოზი, რომლის ხარისხი დამოკიდებულია არტერიული სისხლის მოცულობაზე ფილტვის ვენებიდან, რომელიც შედის RA, და ეს, თავის მხრივ, განისაზღვრება ფილტვებში ვენური სისხლის ნაკადის შეფერხების არსებობა ან არარსებობა. ფილტვებში ვენური სისხლის ნაკადის შეფერხება თითქმის ყოველთვის იწვევს პანკრეასსა და ფილტვის არტერიაში წნევის მატებას.

ფილტვის ვენური ნაკადის მძიმე ობსტრუქცია იშვიათად ხდება, როდესაც პანკრეასის სისტოლური წნევა სისტემური დონის 85%-ზე ნაკლებია. სისხლის წნევა. თუ ვენური სისხლის ნაკადის მძიმე შეფერხება არ არის, მაშინ ფილტვებში სისხლის მოცულობა მნიშვნელოვნად იზრდება, ვინაიდან ვენური სისხლი თავისუფლად ბრუნდება ფილტვებიდან შესაფერის პანკრეასში. ფილტვის სისხლის ნაკადის მოცულობის ზრდამ შეიძლება გამოიწვიოს პანკრეასის წნევის მატება სისტემური არტერიული წნევის დონემდე. თუმცა, პანკრეასის ზეწოლა სისტემურ წნევაზე ძნელად შესაძლებელია ფილტვის ვენების ობსტრუქციის გარეშე. ფილტვის ვენური სისხლის ნაკადის შეფერხების გამო, ფილტვის ცირკულაციის არტერიების კუნთების ჰიპერტროფია სწრაფად უერთდება წვრილ სისხლძარღვებს, რაც იწვევს ფილტვის ჰიპერტენზიულ კრიზებს პოსტოპერაციულ პერიოდში.

სიმპტომების დრო
დამოკიდებულია ფილტვის ვენური სისხლის ნაკადის შეფერხების ხარისხზე. თუ იგი გამოხატულია, მაშინ სიმპტომატიკა ვლინდება სიცოცხლის პირველივე საათებიდან.

სიმპტომები
აუსკულტაციისას II ტონი იშლება ან ძლიერდება გულის ძირში. ან საერთოდ არ არის გულის შუილი, ან რბილი სისტოლური განდევნის შუილი LA-ზე ისმის მეორე ან მესამე ნეკნთაშუა სივრცეში მკერდის მარცხნივ. ფილტვის ჰიპერტენზიის მატებით და ფილტვის არტერიის მკვეთრი გაფართოებით, მის ზემოთ დიასტოლური შუილი შეიძლება გამოჩნდეს. გასინჯვისას გულის საზღვრები გადიდდა მარჯვნივ და გაიზარდა მარჯვენა პარკუჭის პულსაცია. რომ მახასიათებლებიეს დეფექტი მოიცავს ქოშინს, ტაქიკარდიას, ჰეპატომეგალიას, პერიფერიულ და მუცლის შეშუპებას. ფილტვის ვენური დაბრუნების მძიმე ობსტრუქციით, ციანოზი, რესპირატორული დისტრეს სინდრომი, ტაქიკარდია და არტერიული ჰიპოტენზია ვითარდება სიცოცხლის პირველი დღიდან. ასეთი პაციენტები შეიძლება დაიღუპოს სიცოცხლის პირველ დღეებში ფილტვის შეშუპებით და დაბალი გულის გამომუშავების სინდრომით.

თუ არ არის ფილტვის ვენური სისხლის ნაკადის მძიმე შეფერხება, მაშინ სიმპტომები განისაზღვრება ფილტვის ჰიპერტენზიის ხარისხით. მნიშვნელოვანი ფილტვის ჰიპერტენზიის დროს ფილტვისმიერი სისხლის ნაკადის დიდი მოცულობით, ქოშინი, ძლიერი ოფლიანობა, კვების გაძნელება, ცუდი წონის მომატება, ზომიერი ციანოზი (ტუჩების სილურჯე ვარჯიშის დროს პირველ რიგში იქცევს ყურადღებას). ასეთი ბავშვები ქირურგიული მკურნალობის გარეშე შეიძლება მოკვდნენ სიცოცხლის პირველ წელს შეგუბებითი პნევმონიით ან გულის უკმარისობით. როდესაც ფილტვის ცირკულაციაში წნევა მკვეთრად არ არის მომატებული, გულის უკმარისობის და ციანოზის სიმპტომები მსუბუქია და, შესაბამისად, დიაგნოზი შეიძლება გადაიდოს.

დიაგნოსტიკა
გულმკერდის შუბლის რენტგენზე ცვლილებები დამოკიდებულია ბავშვის ასაკზე და TALV-ის ტიპზე. ახალშობილებში მძიმე ვენური ობსტრუქციის დროს გულის ჩრდილი ნორმალურია ან გაფართოებულია და გამოხატულია ფილტვის შეშუპების ნიშნები. სუპრაკარდიული დრენაჟის დროს, გულის ჩრდილი ჩნდება რვა კაცის ან თოვლის ფიგურის სახით გულმკერდის შუბლის რენტგენზე და გამოწვეულია ვენური კოლექტორისა და ზედა ღრუ ვენის გაფართოებით. ამ "თოვლის ქალის" თავს აყალიბებს გაფართოებული ვერტიკალური ვენა მარცხნივ, უსახელო ვენა ზემოთ და ზედა ღრუ ვენა მარცხნივ. მარჯვენა მხარე, ხოლო ტორსი - გაიზარდა PP. როგორც წესი, ოთხივე პათოლოგიური დრენაჟის მქონე ფილტვის ვენა (თითოეული ფილტვებიდან ორი) უერთდება LA-ს უკან, რათა წარმოქმნას საერთო ვენა, რომელიც ცნობილია როგორც „ვერტიკალური ვენა“, რომელიც მიემართება მარცხენა ფილტვის არტერიის წინ და მარცხენა მთავარი ბრონქის წინ, რათა შეუერთდეს უსახელო ვენას. .

გულის ტიპში არ არის კონკრეტული ცვლილებები, გარდა საყლაპავის შეკუმშვის ნიშნისა გაფართოებული კორონარული სინუსის გვერდითი პროექციაში. ინფრაკარდიული ტიპის დროს გულის ჩრდილი არ იცვლება, მაგრამ გამოხატულია ფილტვების სისხლძარღვებში ვენური შეშუპების ნიშნები.

ელექტროკარდიოგრამაზე - ელექტრული ღერძის მარჯვნივ გადახრა (+90...+180?), პანკრეასის და PP ჰიპერტროფიის ნიშნები.

ლაბორატორიული მონაცემები - SpO2 და PaO2-ის შემცირება, მეტაბოლური აციდოზი.

დოპლერის ექოკარდიოგრაფია ავლენს მარჯვენა და მარცხენა პარკუჭების გაფართოებას, LA ღეროს, IVS-ის პარადოქსულ მოძრაობას, ტრიკუსპიდული რეგურგიტაციის ნიშნებს, წნევის მომატებას მარჯვენა და მარცხენა პარკუჭებში, PFO ან ASD-ის არსებობა მარჯვენა-მარცხენა შუნტით.

მანკიერების ბუნებრივი ევოლუცია
ობსტრუქციული ფორმით სიკვდილი შეიძლება მოხდეს სიცოცხლის პირველ კვირებში, ხოლო არა-ობსტრუქციული ფორმით სიცოცხლის ხანგრძლივობა რამდენიმე წლიდან 2-3 ათწლეულამდე მერყეობს.

ოპერაციამდე დაკვირვება
გულის უკმარისობის და ფილტვის ჰიპერტენზიის ნიშნებით ინიშნება შარდმდენი საშუალებები. შესაძლოა დიგოქსინის დანიშვნა დაბალი დოზებით. ობსტრუქციული TALV-ით ინიშნება ინტუბაცია, მექანიკური ვენტილაცია ჰიპერვენტილაციურ რეჟიმში 100% O2 და დადებითი ექსპირაციული წნევით, პროსტაგლანდინ E1-ის, დოფამინის ინტრავენური ინფუზია, მეტაბოლური აციდოზის კორექცია. ტაქიკარდიას არ უნდა ვებრძოლოთ, რადგან ის ანაზღაურებს გულის ინდექსს.

ქირურგიული მკურნალობის პირობები
TALVD-ის ობსტრუქციული ფორმის დროს საჭიროა დაუყოვნებელი რადიკალური ოპერაცია ახალშობილთა პერიოდში, ვინაიდან არ არსებობს პალიატიური კორექციის მეთოდები. პროსტაგლანდინ E1-ის შეყვანამ შეიძლება გამოიწვიოს გულის გამომუშავების მატება სადინარში მარჯვნიდან მარცხნივ შუნტის გამო, მაგრამ არ გადაარჩენს პაციენტს ღრმა ჰიპოქსემიისგან, რაც იწვევს დეკომპენსირებული აციდოზისა და სიკვდილს. თუ ვენური სისხლის ნაკადის მძიმე შეფერხება არ განვითარდა დაბადების შემდეგ, მაშინ ICC-ში სისხლძარღვთა წინააღმდეგობა მცირდება და მარჯვენა პარკუჭს შეუძლია ფილტვის საწოლიდან მნიშვნელოვანი მოცულობითი დატვირთვის აღება. ამას თან ახლავს მარჯვენა მხარის დილატაცია და შეგუბებითი მარჯვენა პარკუჭის უკმარისობა. ამ გართულების თავიდან ასაცილებლად, რადიკალური ოპერაცია უნდა ჩატარდეს სიცოცხლის პირველ თვეებში, რათა თავიდან იქნას აცილებული ამ დარღვევების სერიოზული გართულებები.

ქირურგიული მკურნალობის სახეები
ინტრაკარდიული ფორმით, არანორმალურად დრენაჟი ფილტვის ვენები იკერება მარცხნივ ASD-ის ერთდროული დახურვით ერთი დიდი ლაქით. სუპრაკარდიული ფორმით, თუ ეს შესაძლებელია ანატომიურად, ფილტვის ვენის კოლექტორსა და მარცხენა წინაგულს შორის მოთავსებულია ანასტომოზი და იკეტება კოლექტორის კავშირი SVC სისტემასთან. ფილტვის ვენის კოლექტორის მნიშვნელოვანი მანძილით LA-ს კედლებიდან, კოლექტორი მოწყვეტილია SVC სისტემიდან და პირდაპირ იკერება LA-ში. ორივე ტექნიკას ავსებს ASD-ის დახურვა. ინფრაკარდიული ფორმით, გვირაბი იქმნება პაჩით IVC-ში გადასვლით RA-ზე სისხლის გადინების მიზნით ფილტვის ვენებიდან LA-ში და იხურება წინაგულთაშორისი დეფექტი. შერეული ფორმით, შეიძლება გამოყენებულ იქნას ზემოაღნიშნული მეთოდების კომბინაცია.

ქირურგიული მკურნალობის შედეგი
ადრეული პოსტოპერაციული სიკვდილიანობა 10%-ზე ნაკლებია. შედეგები უკეთესია კარდიალური ტიპის TALV და უარესი ინფრაკარდიული ტიპის შემთხვევაში.

პოსტოპერაციული დაკვირვება
1 წლის განმავლობაში - წელიწადში 2-ჯერ, მოგვიანებით - წელიწადში 1-ჯერ. ოპერაციიდან 6 თვის ან მეტი ხნის განმავლობაში, მედიკამენტები ინიშნება გულის შეგუბებითი უკმარისობისა და ფილტვის ჰიპერტენზიის სამკურნალოდ.

ზოგჯერ, ადრეული პოსტოპერაციული პერიოდის ხელსაყრელი კურსით, ვენური ფილტვის სისხლის ნაკადის ობსტრუქცია შეიძლება განვითარდეს ოპერაციიდან მე-3-მე-6 თვემდე. ამის მიზეზი ყველაზე ხშირად არის ფილტვის ვენების ფიბროინტიმალური დისპლაზია ანასტომოზურ ზონასთან. ამ მიზეზის მართვა ქირურგიული მეთოდებით (მათ შორის ბალონის დილატაციით) შეუძლებელია. შევიწროებული უბნების გაფართოება პერიკარდიის ლაქებით არაეფექტურია, წინაგულების ქსოვილის ნახვევი ეფექტურია შედარებით მსუბუქ შემთხვევებში. ამ გართულების განმსაზღვრელი მთავარი ფაქტორია ფილტვის ვენების დიამეტრის ჯამის თანაფარდობის დაბალი მნიშვნელობა სხეულის ზედაპირის ფართობთან; ამ თანაფარდობის უფრო მაღალი მნიშვნელობებით, პოსტოპერაციული ფილტვის ვენური ობსტრუქცია გაცილებით ნაკლებად ვითარდება.