Каменем
Варусна деформація шийки стегна у дітей. Вальгусна деформація стегон у дитини

Варусна деформація шийки стегна у дітей. Вальгусна деформація стегон у дитини

Варусна деформація шийки стегнової кістки - в основі лежить укорочення шийки та зменшення шийно-діафізарного кута. Проявляється обмеженням відведення та ротації стегна в тазостегновому суглобі, поперековим лордозом та качиною ходою. Рентгенологічно розрізняють такі деформації: вроджену ізольовану, дитячу, юнацьку та симптоматичну. Уроджена варусна деформація зустрічається рідко.

У новонародженоговизначається укорочення кінцівки, великий рожен стегна розташовується високо. За відсутності ядер окостеніння поставити діагноз важко. Коли настає окостеніння, тоді виявляються зігнута шийка та укорочення діафіза стегна. Дистальний кінець стегна наведено. Епіфізарна паросткова зона розташовується вертикально, головка стегна зміщується донизу і взад, вертлужна западипа сплощується, великий вертлюг клювовидно перебудований і стоїть високо.

При дитячій варусній деформації, що розвивається у віці до 3-5 років, у нижньомедіальному відділі шийки стегнової кістки латерально від зони росткового хряща формується тригранний кістковий фрагмент, утворюючи з верхньою вертикальною зоною просвітлення в області головки та шийки картину, подібну до перевернутої літери «У». Хід щілини зазвичай звивистий, кісткові краї зазубрені, нерівні, трохи склерозовані.

Надалі щілина розширюєтьсядо 10-12 мм, шийка коротшає, головка відстає у розвитку, зміщується каудально і наближається до діафізу стегна, великий рожен розташовується на 4-5 см вище верхнього краю вертлужної западини.

Юнацька варусна деформація характеризується змінамиу паростковій зоні, а не в кістковій частині шийки, як при дитячій формі. У ранній стадії енхондральна зона росту розширюється, розпушується за рахунок розсмоктування кісткової тканини. Надалі головка стегна починає повільно і поступово сповзати вниз, всередину і взад, тобто розвивається епіфізіоліз головки стегнової кістки.
Симптоматична варусна деформація викликається патологічним процесом шийки стегна або його верхнього методіафіза.

Вальгусна деформація проксимального кінця стегна- Деформація, протилежна до варусної. Буває вродженою та набутою. Якщо нормі шеечно-диафизарный кут коливається не більше 115-140°, то за вальгусной деформації може наблизитися до 180°, тоді вісь діафіза стегна служить прямим продовженням осі шийки.

Вроджений вивих стегна- Популяційна частота 02-05%. Складає 3% ортопедичних захворювань. Частота дисплазії тазостегнового суглоба – 16 випадків на 1000 народжень. Вивих буває одностороннім та у 20-25% випадків двостороннім. В основі виникнення вивиху лежить дисплазія кульшового суглоба, що стосується всіх його компонентів: вертлужної западини (гіпоплазія, сплощення), головки стегна (гіпоплазія, уповільнення осифікації), нервово-м'язового апарату (аномалії розвитку).

При уродженому підвивиху вертлюжна западинанедорозвинена, головка займає ексцентричне становище. Потім розвивається уроджений вивих. Основні клінічні ознаки: симптом зісковзування – симптом Маркса (симптом нестійкості, клацання), обмеження відведення стегна, асиметрія сідничних складок, укорочення нижньої кінцівки, а з початком ходіння дитини – порушення ходи.

Основні рентгенологічні симптоми: при відсутності ядер окостеніння вертикальна лінія, що проходить через верхньозовнішній виступ вертлужної западини, перетинає внутрішній край так званої дзьоба стегна, який від сідничної кістки більше, ніж на здоровій стороні; показник вертлужної западини (ацетабулярний індекс) сягає 35-40°; характерні уступоподібна лінія Менар - Шентона та уривчаста лінія Кальве; відстань від проксимальної поверхні стегна, що найбільш виступає, до лінії Хільгенрейнера (ацетабулярна лінія, що з'єднує обидва У-подібних хряща) менше 1 см.

За наявності ядер окостеніння, крім цих симптомів, виявляються такі: лінія Хільгенрейнера перетинає голівку або розташована нижче за неї; окостеніння на боці вивиху затримується, точка окостеніння головки менше, сіднично-лонний синхондроз відкритий ширше, на боці вивиху атрофія кісток, деформація головки, укорочення та потовщення шийки стегна, антеторсія шийки. Горизонталь, проведена по нижньому краю шийки стегна, проходить вище так званої сльозинки, або коми Келера, характерний симптом Майкової-Строганова - "фігура півмісяця" накладається на медіальний контур шийки стегна та ін.

Abstract

У більшості положень, навколишній космос є круглий артерій з тибія, зазвичай похилого віку з'являється глибоко більше дистанційного , ніж кнеє joint. Radiographs of focal fibrocartilaginous dysplasia show characteristic abrupt varus at metaphyseal - diaphyseal junction of tibia. Cortical sclerosis is in and around the area of abrupt varus on the medial cortex. A radiolucency може виявитися just proximal to area of cortical sclerosis. Аетіологія таких погроз і pathogenesis deformity є найбільш незабутнім. Багато поєднаних factors suggest те, що в умовах часті результати від механічного заохочення основного тибіального фізики.

Показання для дітей з повним pathologic tibia vara begins with thorough history. Докладно загальний бік і розвиток історії повинен включати влітку, в якому дитина ходить ходьби. У медичній історії слід identify будь-який ритмічний захворювання, ендокринопатії, або відомі скелетні диспласія. Психологічна розвідка також повинна включати в себе дитину з більшою рівнем порожнечі агресії і симетрії, hip and knee motion, ligamentous hyperlaxity, і tibial torsion.

We describe on 17 year-old-girl who manifests severe short stature asocied with multiple ortopaedic abnormalities, namely, bilateral coxa vara and tibia vara. Radiographic documentation зображений bilateral і symmetrical involvement of low limbs with extensive form of fibrocartilaginous displasia, osteoporosis, and osteolytic lesions. Консультація malformation комплексу стереотипних lesions, fibrocartilaginous changes and polycystic like fibromas є не вписуватися в будь-який період публікованих reports fibrocartilaginous dysplasia. Для кращого нашого знання, це seems, що fibrocartilaginous змінами є частиною novel типу skeletal dysplasia.

Introduction

Хороші зміни в нашому пацієнті є деякими, як подібні, але не є власними і або diagnostic with polyostotic fibrous dysplasia (FD). Fibrocartilaginous dysplasia (FCD) загальні випадки в велику extrémities, особливо в загальних femur, спрямовані на розслаблення деформації лімб . У fibrocartilaginous dysplasia, cartilage може розвиватися тільки в одному або в декількох сегментах, що позначаються bones. Аpelation fibrocartilaginous dysplasia (FCD) повинен бути використаний для цих випадків в яких картильні є винятковим . У останньому положенні, широка деформація природи може бути розвиненою і спрямована на значний терапетичні проблеми. Radiologically, FCD буде been described як лусний lesion, з well-to-ill defined borders, usually containing scattered punctate to ring-like annular calcification. Зменшення може бути якнайпростішою як мімічна ендондрома або хондросаркома. Histologically, FCD differs from conventional FD тільки з його додатковим компонентом карти, з benign-з'єднання шпильки ящик stromу і irregular shaped trabeculae з metaplastic woven bone found in both. Орієнтир картилування в FCD є похмурим, деякі беруть участь, що його derivas від offshoots або залишку епіфосальної цибулі, що proliferate and grow . Інші б'ють, що він буває, як прямий stromal metaplasia, або це розробка від процесів. Швидше випадок FCD в calvarium і vertebral body , місцями, що лапують епифізний плашень, будуть argue проти останнього, як сайт оригіна, на відстані в деяких випадках. Незважаючи на те, що irregularly border epiphyseal plates є деякі обставини FCD, з довгими columnами картилляції streaming в adjacent metaphysis, була підтримка цього як сайт origin for some cartillage . None, of the mentioned клінічними entities були compatible з нашим пацієнтом. Generalized osteoporosis asocied with numeros osteolytic changes and bands of fibrocartilaginous displasia were the main abnormal characteristics observated in our patient.

Clinical report

A-17-year-old-girl був віднесений до нашого регіону для клінічного оцінювання. Цей продукт був повним терміном uneventful gestation. На довжині своїх зростаючих параметрів були за 50 ти відсотків. The mother was a 35-year-old gravida 2 abortus 0 написав до 43-year-old- unrelated man. Він мав ні історію з серйозних іллнесів, крім двох femoral fractures були зафіксовані в середині 6 років. Не більше fractures були затвердженіреакції. Her subsequent course of development was within normal limits. Since puberty girl attained very short stature поєднаний з bilateral tibia vara.

Clinical examination at the age of 17-yes showed severe short stature of -3SD, her OFC був за 50 percentile як добре, як його weight. No dysmorphic facial features буливідомі. Musculoskeletal examination виявлені міллі ligamentous laxity of upper limbs, через restrictions of joints mobility були observed in her lower limbs. Її низькі лімбами були звичайним розвитком і його спиною виявлені не peculiar deformities with normal trunk development. Her hands and feet були normal. Examination of lower limbs showed very short lower segment in comparison with normally developed upper segment. Muscular wasting був a notable feature. In her early life she був investigated for myopathy. Serum creatine kinase and plasma lactate були normal. Electromyography показав мінімальні зміни, and past muscle magnetic resonance imagic (MRI) показують неспецифічні і недіагностичні зміни. Muscle biopsy and muscle respiratory chain були normal as well. No definite diagnosis ha been established since muscle biopsy й інші investigations були non-compatible with myopathy. Hormonal investigations включали thyroid hormones; адренокортикотропний hormone і зростаючий hormone були negative as well.

Radiographic examination: AP radiograph pelvis showed bilateral coxa vara поєднані з expansile літичним lesion з чорним склом matrix був сеанс bilaterally involving proximal femora shaft and greater trochanter with significant deformity seen in proximal femoral region. Ring-like calcification suggesting cartilage був добре appreciated. Зауважте hypoplastic capital femoral epiphyses і defective modelling of neck of femur. Існує шортаж феноменального шлунка з pathologickou ATD (articular trochanteric distance) of (minus) 7 mm left and (minus) 5 mm right (Fig. 1).

Крайній radiograph of inferior femora і super tibiae показує широку calcification intermixed with areas of osteolytic lesions. Зауважте, що багато легенів з великими islands і linear склеротичними змінами, які виходять з епіфосів до усунення shafts (Fig. 2).

AP книги і нижній femora radiographs показують комбінацію osteoporosis, osteolytic islands along the cortices, and fibrocartilaginous changes (Fig. 3).

Крайні скull радіографії показують області стереотипних змін в межах frontal and temporary bons, і osteolytic place covering the bridge of lambdoid sutures (Fig. 4).

AP radiograph of thorax вирізняються областями multiple lucent lesions with bony islands and linear sclerotic changes along the Ribs (Fig. 5). Крайній простір радіографу показує звичайну vertebral anatomy with no trace of osteogenic lesions (Fig. 6).

Кілька ганебних lesions були tracer avid на Tc-99m MDP гарні сканування. Bone lesions показують неspecificкі вдосконалені 99m-Tc MDP. Дорога виразна функція була сприятливою в спільній радіації з радіографією, щоб виявити polyostotic involvement in different bones.

Discussion

Fibrocartilaginous dysplasia є варіантом fibrous dysplasia showing extensive cartilaginous differentiation (enchondroma-like areas). На основі карти варіації від випадку до випадку. Це буде повідомлене більше, ніж у поліостотичній disease. Це є добре віднайдено, що FD може зберігати карти, з урахуванням яких, як, є variable. Lichtenstein і Jaffe в їхній оригіналу на FD були зауваження, що карти була стійкою частиною dysplastic process. Kyriakos та ін. За 54 випадків FD в яких категоріальнерізноманіття було поміщено. При часах цього картилю є висока, така ситуація, коли була розроблена під rubric of either “fibrochondrodysplasia”, на терміні, встановлений Pelzmann et al. in 1980, or, more frequently as “fibrocartilaginous dysplasia” . Радіологічно, FCD є подібним до конфіденційного FD з поданням, в більшості випадків, кінчиком (annular) або скаттеровані punctate до flocculent calcifications, що може бути extensive як simulate primary cartilaginous lesion. У polyostotic FD, звідси lucent columns uncalcified cartilage може продукувати streak-like radiologic pattern that mimics that of enchondromatosis (Ollier's disease). Аbundant cartilage має також occasionally led to histologická misdiagnosis chondrosarcoma arising в FD. FCD не має відношення до abnormality, що торкається focal fibrocartilaginous dysplasia, що involves pes anserinus and causa tibia vara в молодих дітей.

Histologically, FCD differs from conventional FD тільки з його особливим компонентом карти, з benign appearing spindle cell stromu і irregularly shaped trabeculae з metaplastic woven bone found in both. Картилярські islands є добре circumscribed, kolo nodules rimmed по layer of woven or lamellar bone developing by enchondral ossification. При часах великої картилії islands можуть спостерігатися збільшення celularity, binucleate bubbles і nuclear atypical, які можна вести до метидіагностики chondrosarcoma. Картилагінний компонент може бути масивним як мімічний chondroid neoplasm .

Key to diagnosis is the identification of the classical areas of FD. Malignant transformation в FCD is a rare entity. Ozaki та ін. reported a case of de-diferentiated chondrosarcoma arising in case of Albright's syndrome, probably arising in a preexisting FCD.

Idiopathic osteolysis, або “розумний банальний disease”, є дуже значним умовою, що характеризується глибоким наповненням раптової деструкції і реsorption of single bone or multiple bones. Це результати в декількох деформаціях, з joint subluxation and instability. Hardegger та ін. described the most commonly accepted classification; type 1, hereditary multicentric osteolysis with dominant transmission; type 2, hereditary multicentric osteolysis with recessive transmission, type 3, nonhereditary multicentric osteolysis with nephropathy; type 4, Gorham-Stout syndrome; і тип 5, Winchester syndrome визначено як моноцентричну disease autosomal recessive inheritance. Gorham disease has been розглядається як найбільш загальна форма idiopathic osteolysis. Це може виявитися в будь-якій частині скелету і він буде описаний в шпагати, pelvis, загальний femur, skull, і spine. Це міститься в безлічі величезних континентальних джинсів (рибів і спини, або пельви, загальний femur і sacrum). Presenting symptoms may be limb pain or weakness and depend on the site of involvement. У масивних стереотипних результатах від космічної проліферації або angiomatosis знесприятливими кульками і розрізняють soft tissue є специфічні особливості в зв'язку з Gorham disease. Renal involvement is another clinical entity which is characterized by more severe and occurs more frequently in type 3 of Hardegger classification .

Conclusion

FD може show cartilaginous foci, сума яких є варіація з не bilateral або symmetrical presentation. Як оголошено багато авторів, причина cartilage є індикатором майбутньої progressive bone deformity. Картилагінова диференціація в FCD може бути добре містакен для бонінгу або malignant chondroid neoplasm. У цьому пацієнті і тому, що логістичні умови були необхідними для кар'єри на histological examinations. Наші вказують на велику значущість нової версії FCD з двостороннім і симетричним запобіганням мізерних лімберів і невеликим ступенем запобігання thorax. Позаду spine nor the hands були involved в цьому pathological process. Надзвичайні клінічні і радіографічні фонотипи нашого поточного пацієнта були не внесені в будь-який час, як згодом оголошені умови фіброкартильної зміни. Існує інша diagnostic possibility, яка є, cystic angiomatosis. З курсу, можливістю є неправильно, як generalized osteopenia and short stature. We might postulate that this patient is another varianta of Moog et al. але неймовірно, що основними статками сказано Moog et al. і cortical lesions є певний extent different. We confess that there were some limitations in this paper; перш за попередніми зображеннями були недоступні; врешті-решт, histological examination був не виконаний тому, що логістичні умови і для тієї самої reason next generation exome sequencing has not been organized.

Additional information

Funding. Там не є джерелом funding.

Conflicts of interest. The authors declare no conflicts of interest.

Ethical review. Правові guardians of patient gave informed consent to process and publish personal data.

Acknowledgment. We wish to thank Mr. Hamza Al Kaissi школяр на Російській медицинській університеті, Великобританія для її допомоги в перекладі німецької літератури. We also wish to thank the patient's family for their collaboration and permission to publish the clinical and the radiological data of their daughter.

Ali Al Kaissi

Ludwig Boltzmann Institute of Osteology, Hanusch Hospital, WGKK and AUVA Trauma Centre Meidling, First Medical Department; Orthopaedic Hospital of Speising, Paediatric Department

MD, MSc, Ludwig-Boltzmann Institute of Osteology at Hanusch Hospital of WGKK and AUVA Trauma Center Meidling, First Medical Department and Orthopaedic Hospital of Speising, Pediatric Department

Franz Grill

MD, Orthopaedic Hospital of Speising, Paediatric Department

Rudolf Ganger

Orthopaedic Hospital of Speising, Paediatric Department

MD, PhD, Orthopaedic Hospital of Speising, Paediatric Department

Susanne Gerit Kircher

Medizinische Universität, Department für Medizinische Genetik

MD, MSc, Medizinische University, Department für Medizinische Genetik

Muezzinoglu B, Oztop F. Fibrocartilaginous dysplasia: як варіант fibrous dysplasia. Malays J Pathol. 2001; 23 (1): 35-39.
World Health Organization classification of tumors, pathology and genetics of tumors of soft tissue and bone. Ed by C.D.M. Fletcher, K.K. Unni, F. Mertens. Lyon: IARC press; 2002.
Harris WH, Dudley HR, Jr, Barry RJ. Natural history of fibrous dysplasia. На ортопедичній, pathological, і roentgenographic study. J Bone Joint Surg Am. 1962; 44-A: 207-233.
Wagoner HA, Steinmetz R, Bethin KE, et al. GNAS mutation detection is related to disease severity in girls with McCune-Albright syndrome and precocious puberty. Pediatr Endocrinol Rev. 2007; 4 Suppl 4: 395-400.
Vargas-Gonzalez R, Sanchez-Sosa S. Fibrocartilaginous dysplasia (Fibrous dysplasia with extensive cartilaginous differentiation). Pathol Oncol Res. 2006; 12 (2): 111-114. doi: 10.1007/bf02893455.
Lichtenstein L, Jaffe HL. Fibrous dysplasia of bone. При умові, що впливає на одне, незначні або багато статей, значні обставини, які можуть бути зроблені abnormal pigmentation of skin, premature sexual development, hyperthyroidism або still інші extraskeletal abnormalities. Arch Pathol. 1942; 33: 777-816.
Forest M, Tomeno B, Vanel D. Orthopedic суворо патології: diagnosis tumors і pseudotumoral lesions of bone and joints. Edinburgh: Churchill Livingstone; 1998.
Morioka H, Kamata Y, Nishimoto K, et al. Fibrous Dysplasia with Massive Cartilaginous Differentiation (Fibrocartilaginous Dysplasia) у найвищій Femur: Докладна інформація про статтю. Case Rep Oncol. 2016; 9 (1): 126-133. doi: 10.1159/000443476.
Hermann G, Klein M, Abdelwahab IF, Kenan S. Fibrocartilaginous dysplasia. Skeletal Radiol. 1996; 25 (5): 509-511. doi: 10.1007/s002560050126.
Ishida T, Dorfman HD. Massive chondroid differentiation in fibrous displasia of bone (fibrocartilaginous dysplasia). Am J Surg Pathol. 1993; 17 (9): 924-930.
Kyriakos M, McDonald DJ, Sundaram M. Fibrous dysplasia with cartilaginous differentiation (“fibrocartilaginous dysplasia”): a review, with illustrative case followed for 18 years. Skeletal Radiol. 2004; 33 (1): 51-62. doi: 10.1007/s00256-003-0718-x.
Pelzmann KS, Nagel DZ, Salyer WR. Case report 114. Skeletal Radiol. 1980; 5 (2): 116-118. doi: 10.1007/bf00347333.
Bhaduri A, Deshpande RB. Fibrocartilagenous mesenchymoma versus fibrocartilagenous dysplasia: є ці один entity? Am J Surg Pathol. 1995; 19 (12): 1447-1448.
Ozaki T, Lindner N, Blasius S. Dedifferentiated chondrosarcoma в Albright syndrome. На часі report and review of the literature. J Bone Joint Surg Am. 1997; 79 (10): 1545-1551.
Hardegger F, Simpson LA, Segmueller G. Syndrome of idiopathic osteolysis. Classification, review, і case report. J Bone Joint Surg Br. 1985; 67-B (1): 88-93. doi: 10.1302/0301-620x.67b1.3968152.
Al Kaissi A, Scholl-Buergi S, Biedermann R, et al. Диагностика і менеджмент пацієнтів з ідіопатічною osteolysis. Pediatr Rheumatol. 2011;9(1):31. doi: 10.1186/1546-0096-9-31.
Moog U, Maroteaux P, Schrander-Stumpel CT, et al. Два sibs with unusual pattern of skeletal malformations resembling osteogenesis imperfecta: a new type of skeletal dysplasia? J Med Genet. 1999; 36 (11): 856-858. doi: 10.1136/jmg.36.11.856.

Supplementary files

Supplementary Files		Action
1.	Fig. 1. AP radiograph of pelvis зображений bilateral coxa vara поєднаний з expansile lytic lesion with green glass matrix was seen bilaterally involving the proximal femora shaft and greater trochanter with significant deformity seen in proximal femoral region. Ring-like calcification suggesting cartilage був добре appreciated. Зауважте hypoplastic capital femoral epiphyses і defective modelling of neck of femur. Там є шорти феноменального шлунка з pathologickou ATD (articular trochanteric distance) of (minus) 7 mm ліфт і (minus) 5 mm right	(93KB)
2.	Fig. 2. Крайній radiograph of inferior femora і super tibiae показує abundant calcification intermixed with areas of osteolytic lesions. Відомості про численні лущені lesions with bony islands and linear sclerotic changes, which extend from the epiphyses to involve the shafts	(102KB)
3.	Fig. 3. AP knees and lower femora radiographs показують комбінацію osteoporosis, osteolytic islands along the cortices, and fibrocartilaginous changes	(111KB)
4.	Fig. 4. Крайні скull радіографії зображені області з остеологічних змін за frontal і temporary bones, і osteolytic як області, що поширюються на most lambdoid sutures	(90KB)
5.	Fig. 5. AP radiograph of thorax вирізняються області multiple lucent lesions with bony islands and linear sclerotic changes along the Ribs	(92KB)
6.	Fig. 6. Крайній простір радіограф показує normal vertebral anatomy with no trace of osteogenic lesions	(63KB)

Однією з рідкісних аномалій розвитку стегнових кісток є їхня деформація за варусним типом. Захворювання зустрічається не частіше ніж у 03-08% випадків серед новонароджених. Поряд із вальгусним викривленням проксимального кінця стегна, вроджена варусна деформація стегна відноситься до пороків скелета. Вона може призвести до серйозних порушень функціонування опорно-рухового апарату.

Опис варусної деформації стегон

В основі викривлення кульшових суглобів за варусним типом лежить укорочення шийки стегнової кістки та зменшення градуса шийно-діафізарного кута. Інша назва захворювання - юнацький епіфізеоліз, хоча насправді останній є однією з форм деформації стегна і зустрічається дуже рідко, тільки в юнацькому віці. Зміни в кульшових суглобах при даній патології значні - дистрофія губчастої тканини шийки, деструкція кістки, формування кіст, явища фіброзу.

Деформація стегна варусного типу включає комплекс симптомів з боку нижніх кінцівок. При цій хворобі можуть поєднуватися такі ознаки:

зміна форми суглобових головок тазових кісток;
укорочення ноги;
контрактури кульшового суглоба;
дисплазія; дистопія м'язів ноги;
поперековий лордоз.

У дитини при деформації стегна відзначається серйозне порушення ротації та відведення ноги, тому хода стає «качиною». Коли аномалія виникла у новонародженого, то нога вже з народження коротша за другу, а рожен стегна розташовується вище, ніж належить. Якщо не лікувати патологію довго, вона продовжує прогресувати, настає окостеніння. Шийка стегна згинається, діафіз коротшає.

Коли деформація суглоба за варусним типом виникає в 3-5 років, у шийці стегна з'являється тригранний кістковий фрагмент. Візуально голівка і шийка стегна нагадують перевернуту букву У. Суглобова щілина стає звивистою, краю кістки зазубреними, нерівними, у них з'являються осередки склерозу. Після щілина тазостегнового суглоба розширюється до 1-1,2 см, шийка коротшає, а головка перестає нормально розвиватися.

Якщо при дитячій формі варусного викривлення спостерігаються зміни в кістковій зоні, то при юнацькій порушення є в паростковій зоні. Остання розпушується, кістка розсмоктується, головка повільно сповзає вниз. Тому патологія і називається «епіфізеоліз головки стегнової кістки».

Причини захворювання

Зазвичай варусна деформація вродженого типу стає наслідком внутрішньоутробного ушкодження хрящової стегнової кістки або порушення процесу їх ущільнення. У 2/3 хворих дефект односторонній, в інших випадках двосторонній. Таким чином, хвороба виникає через різні проблеми в ембріональному періоді, які можуть статися з таких причин:

тяжкі інфекції матері при вагітності;
зловживання алкоголем; прийом наркотиків, токсичних ліків;
отруєння, інтоксикації;
літній вік матері;
ендокринні хвороби;
вплив радіації.

Щодо набутих форм, то вони можуть виникати з різних причин. Так, юнацький епіфізеоліз розвивається в 11-16 років – у період статевого дозрівання, або передує пубертату. Головка стегнової кістки починає деформуватися саме на тлі загальної перебудови організму, коли деякі частини кістяка найбільш уразливі. Вважається, що причиною патології у підлітків стають гормональні порушення, тому у хворих часто відзначаються й інші явища:

відсутність вторинних статевих ознак;
затримка місячних у дівчат;
занадто високе зростання;
ожиріння.

Також варусна деформація стегнової кістки буває пов'язана з травмою та рахітом, з низкою системних захворювань – патологічною ламкістю кісток, фіброзною остеодисплазією, дисхондроплазією. Також причиною патології можуть бути:

невдало проведені операції на стегні;
остеомієліт;
туберкульоз кісток;
остеохондропатії.

Симптоми захворювання

Дитяча форма патології зазвичай починає розвиватися пізніше 3-5 років, оскільки цей період доводиться підвищення навантаження нижні кінцівки. Батьки можуть відзначати такі симптоми:

кульгавість після тривалої ходьби;
біль у ногах у другій половині дня на тлі втоми;
неможливість довго бігати, грати в рухливі ігри;
неприємні відчуття в стегні та коліні, у підколінній ділянці;
біль у колінному суглобі.

Згодом нога з ураженої сторони стає дещо тоншою, відведення стегна не може, причому більше — з внутрішньої сторони (із зовнішньої може, навпаки, збільшуватися). У ряду дітей симптоматика починається з болів у коліні, і встановити зв'язок із поразкою стегна не завжди вдається одразу.

Юнацькі форми деформації стегна часто взагалі дають клінічних ознак, лише у занедбаних випадках починають проявляти себе. Є легка кульгавість, підвищена стомлюваність при ходьбі. У деяких підлітків випинається живіт, є патологічний лордоз хребта. Сила та тонус сідничних м'язів знижуються. При двосторонньому ураженні стегон дитина починає ходити подібно до качки, перевалюючись, розгойдуючись.

Класифікація патології

Внаслідок появи та рентгенологічних ознак деформація стегнових кісток може існувати в таких формах: дитяча, юнацька, симптоматична, рахітична, туберкульозна. Також хвороба буває ізольованою або відбивається на інших суглобах, стопах дитини. Ще одна класифікація передбачає розподіл захворювання на три стадії (ступеня).

Перший ступінь тяжкості

На першій стадії починаються патологічні зміни в паростковій ділянці стегнової кістки. Поступово відбувається її розпушення та розширення, але епіфіз не зміщується.

Другий ступінь тяжкості

На другій стадії спостерігається прогресування процесів перебудови кісткової тканини та усунення епіфіза. По знімку помітне витончення шийки стегна, нечіткість її структури.

Третій ступінь тяжкості

На третій стадії вже реєструється ускладнення патології – деформуючий артроз. Також є атрофія м'язів нижньої кінцівки та виражені зміни ходи.

Діагностика варусної деформації

Найпопулярнішим та інформативним методом діагностики залишається рентгенографія тазостегнового суглоба. На самому початку деформації стегна виявляється неоднорідність кісткової маси в ділянці шийки стегнової кістки. Пізніше з'являються інші структурні зміни, і навіть порушення анатомії кульшового суглоба.

При огляді у ортопеда виявляються порушення у приведенні та відведенні кінцівки з одного або двох сторін. Паралельно можуть бути діагностовані кіфоз, сколіоз, лордоз, клиноподібна деформація хребців, інші порушення області колін, крижів, гомілкостопів.

Лікування патології

На ранніх стадіях добре допомагає консервативна терапія, що пізніше використовується оперативне лікування. Спочатку, як правило, госпіталізують пацієнта для проведення витяжки кінцівки (скелетне витягування), після лікування продовжують у домашніх умовах.

Консервативне лікування

При вродженій формі патології консервативна терапія показана всім малечі до 3-місячного віку. Цілями є нормалізація кровопостачання кульшового суглоба та прискорення відновлення кісток, поліпшення тонусу м'язової тканини, зменшення впливу м'язів на стан суглоба. Для цього виконуються такі способи терапії:

широке сповивання на 14 діб, після – подушка Фрейка на 2,5 місяці;
солюкс, парафінові аплікації;
з 6-8 тижнів – електрофорез на зону суглоба з кальцієм, фосфором, із судинорозширювальними препаратами – на область крижового відділу хребта.

Інші форми варусної деформації лікуються повним винятком будь-яких навантажень на ногу, строгим постільним режимом. Пацієнту роблять гіпсування кінцівки, витяг з вантажем до 2 кг. Лікування може тривати кілька місяців, тому нерідко його проводять у спеціалізованих санаторіях.

Операція

Якщо процеси перебудови кістки вже закінчилися і при цьому є виражений ступінь деформації стегна за типом варусного, слід планувати оперативне лікування. Воно допоможе подовжити кінцівку, відновити цілісність суглобових поверхонь та попередить розвиток коксартрозу.

У дітей старше 3 місяців при контрактурах кульшового суглоба також показана операція. Цілями є створення умов для правильного розвитку головки кістки та профілактика деформації шийно-діафізарного кута.

У ході операції розсікають м'язи стегна, що приводять, широкі фасції стегна, ряд сухожиль. Видаляються фіброзні тяжі в ділянці сідничного м'яза. У дітей з 3 років додатково виконується остеотомія, що коригує, якщо є зайве окостеніння шийки стегна. Операція включає пластику шийки. Вона виконується другим етапом після загоєння кісткової тканини – за кілька місяців від першого втручання.

Відновне лікування

Після операції пацієнту обов'язково призначаються комплекс ЛФ, фізіотерапія, медикаментозне загальнозміцнююче лікування. Діти користуються ортезами та іншими ортопедичними пристроями. Так, при викривленні стегна у підлітків застосування ортезів може тривати кілька років. Диспансерне спостереження ведеться до досягнення дитиною віком 18 років.

За відсутності лікування патологія неухильно прогресуватиме, що викликає формування хибного суглоба шийки стегна (у 50-70 % випадків). Далі розвивається коксартроз, що, зрештою, вимагатиме ендопротезування суглоба. При ранньому початку лікування результат найчастіше сприятливий.

А також виникнення деформацій стегна взагалі має в основі різні причини. Частина деформацій походить від змін у ділянці тазостегнового суглоба та шийки стегна. Деформації в області метафізу та діафізу стегна можуть бути вродженими, рахітичними, запальними, можуть бути пов'язані з травмою та різними пухлинами.

Симптоми деформації шийки стегна.

Деформація шийки стегна частіше розвивається у ранньому дитячому віці, нерідко є наслідком перенесеного рахіту, може залежати від вроджених та диспластичних змін у кістковій системі, рідше пов'язана із травмою.

Викривлення шийки стегна характеризується зменшенням кута між діафізом та шийкою стегна (до прямого або навіть гострого) та називається coxa vara. На основі анатомічних змін виникають функціональні розлади, що виявляються розгойдуванням корпусу при ходьбі, обмеженням відведення стегна, кульгавістю внаслідок укорочення ноги.

Розгойдування корпусу при ходьбі в момент навантаження на хвору ногу залежить від функціональної недостатності середньої та малої сідничних м'язів у зв'язку зі зміщенням стегна вгору. Для утримання таза у горизонтальному положенні хворий змушений нахилити корпус у бік хворої ноги. Таким чином, формується так звана качина хода. Нерідко відзначаються скарги на наростаючу слабкість нижньої кінцівки, швидку стомлюваність, болючі відчуття при ходьбі та стоянні.

Деформацією, що має зв'язок із попередньою, є Х-подібні ноги. Розвиток цієї деформації пов'язане з нерівномірним навантаженням на виростки стегна і нерівномірним їх зростанням: розростання внутрішнього виростка поступово призводить до утворення вальгусного викривлення колінного суглоба. Клінічно ця деформація проявляється тим, що стегно та гомілка утворюють у колінному суглобі кут, відкритий назовні.

У дитини, що має подібну деформацію, колінні суглоби щільно стикаються, тоді як стопи знаходяться на великій відстані одна від одної. При прагненні зблизити стопи колінні суглоби заходять один за одним. Подібна деформація колінних суглобів нерідко супроводжується вальгусною установкою стоп (відхиленням кісток п'яти назовні). Дана деформація може у зв'язку з прогресуючим розвитком плоскостопості повести до болючих відчуттів.

В основі іншої деформації гомілок і колінних суглобів О-подібного викривлення ніг найчастіше лежить рахіт. Дугоподібне викривлення кісток гомілки опуклістю назовні розвивається в процесі вертикального навантаження під впливом м'язової тяги при розм'якшенні кісток рахітичним процесом. Викривлення гомілки посилюється під впливом тяги триголового м'яза гомілки, що діє за напрямком хорди утворює дуги.

Порочне положення кісток закріплюється у процесі їх асиметричного зростання. Захворювання проявляється качиною ходою, позитивним симптомом Тренделенбурга, обмеженням відведення та ротації в кульшовому суглобі, проте на відміну від вродженого вивиху стегна головка його вальгусної деформації промацується в скарповському трикутнику.

Причини деформації шийки стегна.

Причини вальгусної деформації шийки стегна різноманітні. Виділяють вроджену, дитячу чи дистрофічну, юнацьку, травматичну та рахітичну деформації. Крім того, вальгусне викривлення шийки стегна спостерігається при системних захворюваннях: фіброзної остеодисплазії, патологічної ламкості кісток, дисхондроплазії. Деформація може бути наслідком оперативних втручань у ділянці шийки стегна або будь-яких патологічних станів кістки в цій галузі (наслідки остеомієліту, туберкульозу, субкапітальної остеохондропатії).

Вроджена вальгусна деформація шийки стегна частіше буває двосторонньою, і тоді захворювання виявляється з початком ходьби дитини характерною качиною ходою, що нерідко наводить на думку про вроджений вивих стегна. До того ж під час огляду відзначається обмеження розведення ніг та високе стояння великих рожнів. Рентгенологічне дослідження дозволяє діагностувати захворювання. Нерідко деформація шийки стегна поєднується з іншими вродженими дефектами: скороченням кінцівки, порушенням форми інших суглобів.

Дитяча вірусна деформація шийки стегна частіше буває одностороння та пов'язана з дистрофічними процесами внаслідок порушення трофіки та супроводжується перебудовою кісткової тканини на кшталт асептичного некрозу. Захворювання починається у віці 3-5 років, під впливом навантаження деформація шийки стегна прогресує. Клінічно захворювання проявляється кульгавістю, болями, особливо після тривалої ходьби, бігу. Уражена кінцівка може бути коротшим і тоншим, відведення стегна обмежене. Великий вертел розташований вище за лінію Розера-Нелатона, відзначається позитивний симптом Тренделенбурга.

Іншими словами клінічні проявибагато в чому тотожні вродженому вивиху стегна. Однак будуть відсутні такі симптоми, властиві вивиху, як зміщення стегна по поздовжній осі (симптом Дюпюїтрена), симптом невпинного пульсу при тиску на стегнову артерію в скарповському трикутнику.

Діагностика деформації шийки стегна.

Постановка діагнозу в переважній більшості випадків не викликає будь-яких труднощів у травматолога чи іншого фахівця. Щоб уточнити положення закінчення стегнової кістки і виключити ймовірні кісткові ушкодження, необхідно провести дослідження рентгенологічного типу. При цьому воно обов'язково має бути у двох проекціях.

У тому ж випадку, якщо діагноз викликатиме сумніви, проводиться МРТ всього суглоба, що описується.

Лікування деформації шийки стегна.

Корекція такої деформації ефективна на початку їх формування (на 1-2-му році життя). Загальне більшість ортопедичних деформацій принцип комплексної терапії має силу й у цієї групи деформацій нижніх кінцівок. Застосування та поєднується з ортопедичним лікуванням (призначенням спеціальних шин, носіння спеціальних апаратів).

Лікування оперативне.

Проводиться у двох напрямках: терапія причин деформації та хірургічне (самої деформації). На основі випадків виявлення хвороби зазначається, що вальгусна деформація шийки стегна з'являється у хворого від народження. Є рідкісні випадки, коли деформація виникає за травматичної чи паралітичної етіології.

Перед початком операції потрібно розпланувати майбутню операцію. Дізнатися, які методи та конструкції можна застосувати у цьому випадку. Таким чином, перед хірургом постають такі питання:

Одночасне чи етапне усунення деформації шийки стегна.
Коригування довжини кінцівки.
Видалення старих процесів у разі, якщо операції такого типу проводилися.
Проектування та встановлення ендопротезу.

Існує понад 100 методів лікування вальгусної деформації шийки стегна:

Екзостекомія (видалення частини головки кістки);
Відновлення зв'язок;
Заміна на імплант;

У тому випадку, коли шийка стегна замінюється імплантом, перед операцією проводиться місцева або загальна анестезія. Після цього хірург проводиться невеликий розріз. Далі хірург видаляє шийку стегна та встановлює ендопротез, який в ідеалі повторює її форму. Протез полегшує рух, допомагає виправити ходу, покращити якість життя, позбутися больового синдрому. Існує безліч видів протезів, що підбираються з урахуванням конкретного випадку захворювання.

Профілактика деформації шийки стегна.

З метою профілактики вивиху в області стегна рекомендується уважно стежити за безпекою повсякденному життіта у процесі занять спортом.

При цьому виникає необхідність у:

тренування різних груп м'язів, раціональне отримання фізичних навантажень;
застосування виключно зручного одягу та взуття для запобігання падінням;
використання протягом усього занять спортом професійних засобів протекції. Йдеться, як мінімум, про наколінники і настегнових фіксаторів;
відмови від будь-яких поїздок у ожеледицю, звернення уваги на слизькі та мокрі поверхні.

Для того, щоб повністю відновити кульшовий суглоб після вивиху, знадобиться, якщо немає будь-яких ускладнень, від 2 до 3 місяців. Цей період може подовжуватися виключно у випадку, якщо є супутні переломи. Так, лікар може наполягти на тому, щоб здійснювалося недовгострокове витягування скелетного типу з подальшими комплексами вправ. Здійснюється це за допомогою приладу безперервного активного руху.

Самостійне переміщення з використанням милиць виявляється можливим виключно за відсутності будь-якого болю. До того моменту, коли зникає кульгавість, рекомендується вдаватися до додаткових допоміжних засобів для здійснення переміщень, допустимо до тростини.

Після цього рекомендується застосовувати загальнозміцнюючі препарати, які впливатимуть на структуру кісткової тканини. Важливо також здійснювати певні вправи, список яких має бути складений спеціалістом. Регулярність їх здійснення буде запорукою одужання. Крім того, необхідно максимально дбайливо ставитись до пошкодженої області стегна, тому що тепер саме вона є однією з найслабших точок організму.

Пам'ятаючи про всі правила профілактики та лікування, більш ніж можливо швидко і назавжди позбутися будь-яких наслідків вивиху стегна зі збереженням при цьому оптимального ритму та тонусу життя.

Варусна деформація шийки стегна Шийково-діафізарний кут менший від середніх показників (120 -130°) Причини: § Природжений вивих стегна § Юнацький епіфізіоліз § травматична § рахітична деформація § при системних захворюваннях: фіброзної остеодисплазії, патології шийки стегна § наслідки остеомієліту, туберкульозу, субкапітальної остеохондропатії

Клініка: При вродженій - качина хода швидка стомлюваність в ділянці тазостегнового суглоба під час ходьби. функціональне вкорочення кінцівки на 3 -5 і більше см обмеження відведення в кульшовому суглобі позитивний симптом Тренделенбурга. Лікування: Подвертельна остеотомія

Вальгусна деформація шийки стегна Збільшення шийно-діафізарного кута. ü Вроджена ü Травматична ü Паралітична Клініка: немає видимих деформацій § при супутніх деформаціях коліна та стопи змінюється хода, косметичні недоліки Лікування: 1) вправи та коригуючі пози («по-турецьки») 2) оперативне: подвертельная остеотомія.

Варусна та вальгусна деформація колінних суглобів Причини: § вроджені, § рахіт, § раннє встання на ноги Варусна деформація – кут відкритий досередини, Оноги Вальгусна деформація – кут відкритий назовні, Х-ноги

Вальгусна деформація Варусна деформація збільшення зовнішнього виростка, зменшення внутрішнього - стискання внутрішнього меніска збільшення внутрішнього виростка, зменшення зовнішнього - здавлювання зовнішнього меніска суглобова щілина ширше з зовнішнього боку суглобова щілина ширше з внутрішньої сторони розтягуються зв'язки. Сторони розтягуються зв'язки, що зміцнюють колінний суглоб з медіальної сторони гомілки часто викривлені опуклістю назовні, плосковарусна установка стоп (кривапість) плосковальгусна установка стоп (Плоскостопість) у важких випадках: ротація (поворот) стегна назовні, а гомілки (її). v Односторонні v Двосторонні: симетричні (конкордантна деформація) /дискордантна деформація.

Діагностика 1) Кутомір 2) Відстань м/д медіал. кісточками (перевищує 1, 5-2, 0 см-до 2 років, 3 см - 3 -4 років і 4 см - старшого віку) 3) Рентгенографія-3 ступеня

Лікування 1) 2) 3) 4) Масаж Лікувальна гімнастика Ортопедичне взуття Оперативне лікування- вальгізуюча та варізіруюча остеотомія

Плоскостопість - зміна форми стопи, що характеризується опущенням її поздовжнього та поперечного склепінь. ВИДИ: поздовжня плоскостопість поперечна плоскостопість поздовжньо-поперечна

Склепіння стопи Поздовжні склепіння: 1) Зовнішній/вантажний (п'яточна, кубоподібна, IV і V плюсневі кістки) 2) Внутрішній/ресорний (таранна, човноподібна та I, III плюсневі кістки) Поперечний звід (головки плеснових кісток)

Етіологія Придбана Рахітична плоскостопість Паралітична плоскостопість (ПІСЛЯ ПОЛІОМІЄЛІТУ) Травматична плоскостопість (ПРЕЛОМИ ЛОДИЖОК, П'ЯТОЧНИХ К. , К. ПРЕДПЛЮСНІ) Статична плоскостопість (надмірне навантаження на стопу) Вроджене

Клініка Скарги: § втома, болі в литкових м'язах до кінця дня § болі в області склепіння стопи при стоянні та ходьбі Типові ознаки: Ø подовження стопи та розширення її середнього відділу Ø зниження або повне зникнення поздовжнього склепіння (стопа спирається всією своєю підошовною поверхнею) абдукція (вальгусне відведення) переднього відділу стопи (шкарпетка дивиться назовні) Ø пронація (відхилення назовні) кістки п'яти понад 5 -6°; При цьому внутрішня кісточка виступає, а зовнішня – згладжена.

Стадії плоскостопості q. Прихована стадія q. Стадія плоскостопості, що перемежується q. Стадія розвитку плоскої стопи q. Стадія плосковальгусної стопи q. Контрактурна плоскостопість

Діагностика 2) Подометрія за Фрідландом – визначення відсоткового співвідношення висоти стопи та її довжини (N= 31 -29) 3) Лінія Фейса – лінія проведена від вершини внутрішньої кісточки до нижньої поверхні основи головки I плюсневої кістки (в N- не перетинає вершину човноподібної) )

Діагностика 4) Клінічний метод (у нормі висота склепіння 55 -60 мм, кут 90◦) 5) Рентгенологічний метод (у нормі кут 120 -130◦, висота склепіння в нормі 35 мм)

Ступінь плоскостопості I ступінь: індекс Фрідланда 25 - 27 клінічний кут 105 ◦ рентгенологічний кут до 140 висота склепіння менше 35 мм II ступінь: рентгенологічний кут до 150 висота склепіння менше 25 мм ознаки деф. Остеоартроз III ступінь: рентгенологічний кут до 170 -175◦ висота склепіння менше 17 мм розпластаність переднього відділу стопи

Лікування q У стадії розвитку плоскої стопи: І ступеня: теплі ванни для ніг, масаж, ЛФК для зміцнення м'язів гомілки, носіння устілок супінаторів ІІ ступеня: + носіння ортопедичного взуття ІІІ ступеня: + оперативне лікування

q У стадії контрактурної плоскостопості Неоперативна: ü блокада заднього великогомілкового нерва; ü гіпсові пов'язки Оперативне: ü трисуглобовий артродез стопи (таранно-човноподібний, п'ятково-кубоподібний, підтаранний) Після настання артродезу необхідно носити ортопедичне взуття для формування склепіння стопи

ü Операція по Богданову Ф. Р. -резекція п'ятково-кубоподібного та таранно-човноподібного суглобів з подальшим артродезуванням цих суглобів у коригованому положенні склепінь - подовження сухожилля короткого малогомілкового м'яза - пересадка сухожилля довгого малогомілкового м'яза на внутрішню поверхню п'яти та відведення переднього відділу стопи ü Операція за Кусликом М. І. -серповидно-поперечна резекція стопи - подовження сухожилля п'яти - пересадка сухожилля довгого малогомілкового м'яза на внутрішню поверхню стопи

Поперечна плоскостопість деформація стопи, що проявляється розпластуванням дистального відділу плюсни в поєднанні з вальгусним відхиленням I пальця, розвитком деформуючого артрозу I плюснефалангового суглоба і обмеженням рухів у цьому суглобі, а також виникненням молоткоподібної деформації II-V пальців некоректно підібране взуття.

Лікування поперечного плоскостопості Операції на сухожиллях м'язів I пальця (тт. extensor et flexor hallucis longus, т. . основи основної фаланги I пальця Операція Мак-Брайда - відсікання сухожилля аддуктора I пальця від основи основної фаланги і підшивання його до голівки I плеснової кістки Операції зближення плеснових кісток: ü створення штучної поперечної зв'язки передньої частини стопи

Молоткоподібна деформація пальців Ø при поперечному плоскостопії Øпри дитячих ДЦП Øполіомієліті (при плосковальгусній стопі) Øмієлодиспластичній порожній стопі

Екзостози головок I і V плюсневих кісток Підвивих вальгусне відхилення * відсутні будь-які ознаки поперечної плоскостопості, деформації інших пальців не спостерігаються