Тотально аномальний дренаж легеневих вен. Вроджені вади серця: аномальний дренаж легеневих вен

Всі легеневі вени дренуються у праве серце.

Класифікація ТАДЛВ:

- Суяракардіальний (легеневі вени дренуються у висхідну вертикальну вену, безіменну вену);

- кардіальний (легеневі вени дренуються у праве передсердя, коронарний синус);

- інфракардіальний (легеневі вени дренуються в інтраабдомінальні вени).

Незважаючи на різну анатомію пороку, з точки зору патофізіології кровообігу він може класифікуватися на два типи залежно від наявності або відсутності обструкції вен. Важливим для продовження життя в постнатальному періоді є наявність комунікацій між ПП (праве передсердя) та ЛП (ліве передсердя) ( , ТОВ).

Гемодинаміка необструктивного варіанта ТАДЛВ аналогічна великому ДМПП. Кров з легеневих вен потрапляє у ПП, потім у ПЖ (правий шлуночок) і, за наявності ДМПП, – у ЛП. При цьому кількість крові, яка повертається через ДМПП у ЛП, визначається величиною дефекту та ступенем розтяжності ПЗ. Однак за будь-яких умов значно більша частина крові потрапляє в ПЗ і циркулює в МКК (мале коло кровообігу), викликаючи об'ємне навантаження ПШ і виражену гіперволемію МКК. Тиск у ЛА (легенева артерія) при цьому залишається невисоким. Через те, що змішування венозної та артеріальної крові, що надходить з легеневих вен, відбувається на рівні ПП, сатурація в ЛА та аорті ідентична.

При обструктивному варіанті ТАДЛВ відтік збагаченої киснем крові з легеневих вен утруднений. Це призводить до розвитку легенево-венозної гіпертензії і потім підвищення тиску в ЛА і ПЖ. Створюється ситуація, що нагадує гемодинаміку при стенозі мітрального клапана. І тут високий ризик розвитку набряку легких, т.к. гідростатичний тиску капілярах стає значно вищим за осмотичний тиск крові. До тих пір, поки наявний ДМПП забезпечує достатній обсяг право-лівого шунтування крові, порожнина ПЗ залишається невеликою. Ліві відділу серця, як і у випадку з необструктивним варіантом ТАДЛВ, залишаються "недовантаженими" і мають відносно невеликий розмір. Рівень насичення крові киснем в аорті та ЛА дорівнює, проте його значення значно нижчі, ніж при необструктивному варіанті пороку. Ступінь артеріальної десатурації буде обернено пропорційна обсягу кровотоку по МКК.

Прогноз у пацієнтів із ТАДЛВ вкрай несприятливий. Без хірургічної корекції до кінця першого року життя гине дві третини пацієнтів із необструктивною формою захворювання.

Причиною смерті є пневмонія. При обструктивному варіанті тривалість життя становить 2-3 місяці.

КЛІНІКА

а. Клінічні прояви захворювання:

Обструктивний варіант ТАДЛВ:

характерний швидко прогресуючий з народження ціаноз, який посилюється при годівлі, що пов'язано з компресією легеневих вен стравоходом;

- задишка та ознаки набряку легень у неонатальному періоді.

- Помірний ціаноз від народження;

- Відставання в фізичний розвиток, часті бронхолегеневі інфекції;

- ознаки серцевої недостатності (тахікардія, задишка, гепатомегалія).

б. Фізичне обстеження:

Обструктивний варіант ТАДЛВ:

- гучний II тон на підставі серця;

- У більшості випадків шуми в ділянці серця відсутні;

Необструктивний варіант ТАДЛВ:

- II тон на підставі серця розщеплений (легеневий компонент II тону акцентуйований);

- слабкий або середньої інтенсивності(Не більше 3/6) систолічний шум відносного стенозу клапана легеневої артерії у II м.р. ліворуч від грудини;

- Мезодіастолічний шум відносного стенозу ТК (трьохстулковий клапан) уздовж лівого краю грудини в нижній третині (при значному за обсягом потоці з ПП).

ДІАГНОСТИКА

1. Електрокардіографія

Обструктивний варіант ТАДЛВ:

гіпертрофія ПЗ (R-тип);

- Рідше гіпертрофія ПП.

Необструктивний варіант ТАДЛВ:

- Гіпертрофія ПЖ за типом блокади правої ніжки пучка Гіса у відведенні Vj (наслідок об'ємного навантаження ПШ);

- Рідше гіпертрофія ПП.

1. Ехокардіографія

Діагностика ТАДЛВ ґрунтується на відсутності впадання всіх легеневих вен у ліве передсердя у типових місцях.

Критерії діагностики:

- Різка дилатація правих відділів серця;

- Розширення легеневої артерії;

- Значне зменшення лівих камер;

- розширена вертикальна вена та верхня порожня вена;

- Наявність ДМПП з право-лівим скиданням.

ЛІКУВАННЯ І СПОСТЕРЕЖЕННЯ

1. 1. Спостереження та лікування пацієнтів з некоригованим ТАДЛВ

Обструктивний варіант ТАДЛ є екстреним показанням до операції. До моменту надходження пацієнта до кардіохірургічної клініки повинні бути вжиті такі дії:

а. В/в інфузія препаратів простагландину Е 1, що дозволить підтримати протоку у відкритому стані та забезпечити скидання крові з ЛА в аорту. Це дозволить знизити ризик розвитку набряку легень та збільшить об'єм кровотоку у БКК.

в. Корекція метаболічного ацидозу.

Необструктивний варіант ТАДЛВ:

а. Інтенсивна терапія серцевої недостатності (діуретики, дигоксин).

б. У разі метаболічного ацидозу проводиться його корекція.

1. Ендоваскулярні методи лікування

При встановленні діагнозу ТАДЛВ з наявністю маленького/рестриктивного ДМПП збільшення обсягу кровотоку в БКК проводиться процедура Рашкинда. Показанням до виконання процедури є наявність рестриктивної комунікації між передсердями — градієнт тиску понад 6 мм рт.ст.

1. Хірургічне лікування

Показання до хірургічного лікування:

- Встановлення діагнозу ТАДЛВ - абсолютне показання до операції.

Протипоказання до хірургічного лікування:

— наявність абсолютних протипоказань щодо супутньої

- Соматичної патології;

- Високий венозний опір судин легень.

Хірургічна тактика

Терміни операції визначаються присутністю або відсутністю легенево-венозної обструкції.

При обструктивному ТАДЛВвтручання виконують негайно протягом перших годин після встановлення діагнозу. Зазвичай це перші години життя дитини.

При необструктивному ТАДЛВхірургічне лікування може бути відкладено та виконано протягом перших місяців життя.

Хірургічна техніка

У разі ІЧ. Виділяють загальний колектор ЛВ біля місця його впадання. Зазвичай колектор має достатню довжину (навіть у разі інфракардіального дренажу) для переміщення їх у ліве передсердя. Колектор широко розкривають, усуваючи ділянки звужень. Широко розкривають ліве передсердя. Формують широкий анастомоз між колектором ЛВ та ЛП. Додаткові елементи венозної системи (вертикальна вена тощо) перев'язуються.

Специфічні ускладнення хірургічного лікування

- резидуальна легенева гіпертензія;

- Порушення ритму серця (синдром слабкості синусового вузла), передсердні тахікардії;

- знижений серцевий викид через резидуальну обструкцію шляхів відтоку з ЛХ.

Слово "аномальний" означає "неправильний". При цьому пороку легеневі вени (а їх чотири), які повинні впадати в ліве передсердя, у нього не впадають, тобто. не поєднуються з ним. Варіантів їхнього неправильного впадання досить багато.

Буває «частковий» аномальний дренаж - це коли одна або дві з чотирьох вен впадають у праве передсердя (найчастіший варіант), і в переважній більшості випадків він поєднується з дефектами міжпередсердної перегородки, і ми говорили про це на чолі про ДМПП.

Повний або тотальний аномальний дренаж легеневих вен (ТАДЛВ)- Це зовсім інше. При цьому вади всі чотири легеневі вени від обох легень з'єднуються в одну широку посудину-колектор. Цей колектор окисленої в легенях артеріальної крові не зростається з лівим передсердям, як має бути, а з'єднується з венозною системою організму, зазвичай через велику вену. Артеріальна кров, таким чином, минаючи серце, потрапляє у великі вени та праве передсердя. Тільки тут, пройшовши через дефект міжпередсердної перегородки, вона виявиться там, де їй треба бути спочатку - у лівому передсерді, і далі здійснює звичайний шлях по великому колу кровообігу. Уявити, що таке взагалі можливо, важко. Але діти з цією вадою народжуються доношеними, а серце деякий час справляється з такою ситуацією. Однак цей час може бути дуже коротким.

По-перше, життя дитини залежить від величини міжпередсердного повідомлення - чим воно менше, тим важче артеріальної крові потрапити за призначенням у ліву половину серця.

По-друге, у цій лівій половині серця значна частина крові просто венозна, тобто. неокислена, і вона знову нагнітатиметься у велике коло. У дитини, в такий спосіб, в артеріях починає циркулювати частково венозна кров, і вона стає «синім», тобто. колір шкіри, а особливо – кінчиків пальців та слизових (губ, рота) – синюшний. Це — ціаноз, і про його причини, прояви та наслідки пізніше поговоримо особливо.

При повному аномальному дренажі ціаноз може бути не дуже виражений, але він є, і це, як правило, помітно незабаром після народження.

Найчастіше стан дітей з повним аномальним дренажем легеневих вен виявляється «критичним» від початку життя. Якщо нічого не робити, то вони загинуть уже за кілька днів чи місяців.

Хірургічне лікування існує, і результати сьогодні цілком обнадійливі. Операція досить складна, виконується на відкритому серці і полягає в тому, що загальний колектор легеневих вен зшивається з лівим передсердям, а отвір у медпередсердній перегородці закривають латкою. Таким чином після операції відновлюється нормальний кровообіг по двох розділених колах..

Іноді допустимий і екстрений варіант - розширення дефекту при зондуванні як перший, життєрятувальний етап, який дозволяє дещо відстрочити основне втручання.

Ми не будемо торкатися тут багатьох деталей, пов'язаних з різними видамипороку та методів його виправлення. Але хочемо тільки підкреслити, що діти з цією пороком потребують негайної спеціалізованоїдопомоги, яка сьогодні є цілком реальною.

Віддалені результати операції досить хороші — адже основна вада усунена. Однак діти повинні бути під наглядом кардіологів тому, що можливі ускладнення у вигляді порушень ритму або звуження легеневих вен у місцях накладання швів (це відбувається через те, що серце, яке перенесло таку велику операцію, продовжує зростати). І знову хочемо наголосити: ця дитина — не інвалід. Він повинен вести абсолютно нормальний спосіб життя, і що раніше зроблено операцію, то швидше все забудеться.

Аномальний дренаж легеневих вензустрічається приблизно у 3% новонароджених із вродженими вадами розвитку серця та судин.
При цьому вазі легеневі венивпадають у праве передсердя, порожнисті вени чи коронарний синус. Ця вада в чистому вигляді несумісна з життям. Життя хворого можливе лише за наявності супутнього дефекту міжпередсердної чи міжшлуночкової перегородки. Якщо таких дефектів немає, а є тільки відкрите вікно овальне, то немовлята гинуть рано. Смерть настає також у разі закриття невдовзі після народження овального вікна.

існує багато анатомічних різновидів цієї вади, Які визначають його гемодинамічні особливості Поєднання з дефектом міжшлуночкової або міжпередсердної перегородки супроводжується вираженим ціанозом і недостатністю кровообігу переважно за лівошлуночковим типом з вираженими застійними явищами в легенях.

Кровообіг. При цій аномалії значна частина артеріальної крові з легеневих вен надходить не в ліве передсердя, а в праве, потім через правий шлуночок знову в коло кровообігу. Внаслідок такого повернення більша частина крові циркулює в межах малого кола кровообігу, кількість циркулюючої крові у великому колі кровообігу зменшена.

При впаданні всіх легеневих вену праве передсердя життя після народження можливе тільки в тому випадку, якщо є інші аномалії будови серця або судин, що полегшують надходження крові з правого передсердя до артеріального русла - дефект міжшлуночкової, міжпередсердної перегородки.

Зазвичай відзначається аномальне розташування 1-2 вен правої легені, частіше у поєднанні з дефектом міжпередсердної перегородки. Характерними є циркуляція змішаної крові з незначним зниженням вмісту кисню у великому колі кровообігу, перевантаження правих відділів серця, легенева гіпертензія.

клінічна картинацієї вади визначається анатомо-гемодинамічні особливості: рівнем загальнолегеневого опору, ступенем легеневої венозної обструкції, розміром міжпередсердного повідомлення, станом міокарда правого шлуночка.

Перші ознаки порокучасто з'являються з перших днів життя у вигляді серцевої недостатності, повторних пневмоній, ГРВІ, кашлю, малого надбавлення в масі тіла. У дитини з народження спостерігається тахіпное та диспное, наявність вологих хрипів у легенях. При аускультації іноді може відзначатися систолічний шум ліворуч у другому міжребер'ї, акцент та розщеплення II тону над легеневою артерією.

У деяких дітей період новонародженостірозвивається виражена обструкція венозного повернення, що притаманно впадання легеневих вен у систему нижче діафрагми. При цьому з'являються виражений ціаноз та різке тахіпное. Шуми у сфері серця у разі можуть вислуховуватися.

Для іншої групи новонародженихзі значним шунтом зліва-направо характерно ранній розвитокзастійної серцевої недостатності. Через легеневу судинну гіпертензію захворювання протікає дуже важко. Аускультативно у них лівим краєм грудини вислуховуються систолічні шуми, іноді ритм галопу. Ціаноз виражений слабко.

У новонародженихбез порушення відтоку з легеневих вен, із шунтом зліва-направо та відсутністю легеневої гіпертензії клінічна симптоматика в періоді новонародженості мало виражена або відсутня. Ціаноз практично не виникає. Декомпенсація розвивається у пізнішому віці.

Діагностика. На електрокардіограмі реєструються ознаки відхилення електричної осі серця вправо, блокади правої ніжки пучка Гіса, збільшення правого передсердя, правого шлуночка.

На рентгенограмі легеневий малюнокзначно посилено, спостерігається помірна або значна кардіомегалія через збільшення правих камер серця. Ліві відділи нормальних розмірів, іноді видно розширену тінь верхньої порожнистої вени.

При супракардіальній формі пороку характерна тінь у вигляді вісімки, де нижньою частиною є саме серце, а верхньою - колектор, що збирає кров із усіх легеневих вен і відкривається в ліву або праву порожнисту або безіменну вени, які дилатовані через вміщення великого об'єму крові. Іноді форма серця імітує збільшену вилочкову залозу.
При впадінні легеневих вен у коронарний синус або нижню порожнисту вену характерні рентгенологічні прояви пороку відсутні.

На ехокардіограмі виявляються ознаки перевантаження правого шлуночка, проміжні або парадоксальні коливання міжшлуночкової перегородки Розмір лівого шлуночка становить 50-65% норми. Корінь аорти зменшено. Загальний венозний канал, в який впадають легеневі вени, можна локувати при розташуванні його за лівим передсердям.
Корекція. Лікування хірургічне. В цьому випадку проводять пересадку легеневих вен у ліве передсердя.
Серцева недостатністьпри цьому пороку важко піддається лікуванню сечогінними та серцевими глікозидами.
Прогноз, зазвичай, несприятливий.

Анатомічні варіанти тотального аномального дренажу легеневих вен:
супракардіальний варіант, при якому легеневі вени дренуються або через вертикальну вену (А),
або безпосередньо у верхню порожню вену (ВПВ) з розташуванням гирла колектора поблизу гирла непарної вени (Б).
(В) Кардіальний варіант дренування через коронарний синус у праве передсердя.
(Г) Інфракардіальний варіант дренування, що здійснюється через вертикальну вену у ворітну вену або нижню порожнисту вену (НПВ).

Відео ЕхоКГ при тотальному аномальному дренажі легеневих вен у плода

- Природжена патологія серця, морфологічну основу якої становить аномальне впадання легеневих вен у праве передсердя або входять до нього порожнисті вени. Аномальний дренаж легеневих вен проявляється стомлюваністю, відставанням у фізичному розвитку, болями у серці, задишкою, повторними пневмоніями. Для діагностики аномального дренажу легеневих вен проводиться рентгенографія, ЕКГ, УЗД серця, зондування серця, ангіопульмонографія, атріо- та вентрикулографія, МРТ. Варіанти хірургічної корекції аномального дренажу легеневих вен різняться залежно від типу вади.

Загальні відомості

вроджена вада серця, при якому має місце впадання усть всіх або окремих легеневих вен у праве передсердя, вінцевий синус або порожнисті вени. Аномальний дренаж легеневих вен становить 1,5-3% всіх ВВС у кардіології з переважанням в осіб чоловічої статі.

Найчастіше аномальний дренаж легеневих вен поєднується з дефектом міжпередсердної перегородки та відкритим овальним вікном; у 20% випадків - із загальним артеріальним стовбуром, ДМЖП, транспозицією магістральних судин, зошитом Фалло, стенозом легеневої артерії, гіпоплазією лівих відділів серця, єдиним шлуночком серця, декстрокардією. З екстракардіальної патології у пацієнтів з аномальним дренажем легеневих вен зустрічаються дивертикули кишечника, пупкові грижі, полікістоз нирок, гідронефроз, підковоподібна нирка, а також різні вади розвитку кісткової та ендокринної систем.

Причини аномального дренажу легеневих вен

Загальні причини, що формують аномальний дренаж легеневих вен, не відрізняються від таких за інших ВВС.

Безпосереднє роз'єднання легеневих вен з лівим передсердям може бути пов'язане з двома факторами: відсутністю їхньої сполуки або ранньою атрезією загальної легеневої вени. У першому випадку під впливом несприятливих умов лівопередсердний виріст не пов'язується належним чином з венозними сплетеннями зачатка легені, що призводить до формування аномального дренажу венозного. При ранній атрезії має місце початкове з'єднання загальної легеневої вени і легеневого судинного ложа, проте надалі відбувається облітерація їх просвіту, тому венозне легеневе повернення починає здійснюватися через інші доступні колатеральні шляхи.

Класифікація аномального дренажу легеневих вен

При впаданні усть всіх легеневих вен у венозну систему великого кола кровообігу або праве передсердя говорять про повний (тотальний) аномальний дренаж легеневих вен. Якщо праве передсердя або велике коло дренується одна або кілька легеневих вен, така форма пороку називається частковою. Найчастіше (у 97% випадків) аномально дренуються вени, що відходять від правої легені.

З рівня впадання легеневих вен аномальний дренаж класифікується на 4 анатомічних типу (варіанту).

• I варіант- Супракардіальний (надсерцевий). Легеневі вени загальним колектором або окремо дренуються у верхню порожнисту вену або її гілки (непарну вену, ліву безіменну або додаткову верхню порожнисту вену).
• II варіант- Інтракардіальний (серцевий). Аномальний дренаж легеневих вен відбувається у праве передсердя або вінцевий синус.
• III варіант– субкардіальний, інфракардіальний (підсерцевий). Легеневі вени впадають у нижню порожнисту або ворітну вену (рідко - в лімфатичну протоку).
• IV варіант- Змішаний. Аномальний дренаж легеневих вен у венозну систему складає різних рівнях у різних поєднаннях.

Особливості гемодинаміки при аномальному дренажі легеневих вен

В антенатальному періоді порок зазвичай не має гемодинамічних проявів, оскільки внутрішньосерцевий кровообіг у плода має на увазі надходження крові з правого передсердя до лівого (через відкрите овальне вікно) і боталів проток. Після народження вираженість гемодинамічних порушень визначають форма (повна чи часткова), варіант аномального дренажу легеневих вен, і навіть поєднання вади коїться з іншими дефектами серця.

З погляду гемодинаміки, тотальний аномальний дренаж легеневих вен характеризується тим, що вся оксигенована кров з легень потрапляє у праве передсердя, де поєднується з венозною кров'ю. Надалі одна частина крові надходить у правий шлуночок, інша – через міжпередсердну комунікацію в ліве передсердя та велике коло кровообігу. У цьому випадку аномальний дренаж легеневих вен сумісний із життям лише за умови наявності сполучення між двома колами кровообігу, роль якого виконують ДМПП або відчинене овальне вікно. Порушення гемодинаміки при тотальному аномальному дренажі легеневих вен супроводжуються гіперкінетичним перевантаженням правих відділів серця, легеневою гіпертензією та гіпоксемією.

При частковій формі аномального дренажу легеневих вен гемодинамічні порушення подібні до таких при міжпередсердних дефектах. Визначальна роль серед них належить патологічному артеріо-венозному скиданню крові, що призводить до збільшення об'єму крові в легеневому колі кровообігу.

Симптоми аномального дренажу легеневих вен

В основі клінічних проявів аномального дренажу легеневих вен лежать анатомо-гемодинамічні особливості: рівень загальнолегеневого опору, рівень обструкції венозного повернення, розміри міжпередсердної комунікації, функціонування міокарда правого шлуночка. За відсутності дефекту в міжпередсердній перегородці або його надзвичайно маленькому розмірі порок несумісний із життям – у цьому випадку врятувати дитину дозволяє лише екстрена ендоваскулярна балонна атріосептостомія за Рашкіндом.

У дітей з аномальним дренажем легеневих вен відзначаються часті повторні пневмонії та ГРВІ, мала прибавка в масі, задишка, легкий ціаноз, кашель, швидка стомлюваність, відставання у фізичному розвитку, біль у серці, тахікардія. При вираженій легеневій гіпертензії вже в ранньому дитинстві розвиваються виражений ціаноз, серцевий горб та серцева недостатність.

Діагностика аномального дренажу легеневих вен

Аускультативна картина аномального дренажу легеневих вен нагадує ДМПП і характеризується негрубим шумом систоли в проекції легеневої артерії, розщепленням II тону. Дані ЕКГ свідчать про навантаження правих відділів, неповну блокаду правої ніжки пучка Гіса; ЕОС відхилено праворуч. Фонокардіографія відповідає всіма ознаками ДМПП.

При зондуванні порожнин серця катетер із правого передсердя або порожнистої вени проводиться у легеневу вену. На даному етапі діагностики можливо встановити локалізацію впадання і кількість аномально дренованих легеневих вен. Права атріографія, пластика ДМПП. Дітям до 3 місяців, які перебувають у критичному стані, проводиться паліативна операція закритої атріосептотомії, спрямована на збільшення міжпередсердного повідомлення.

До загальним принципамрадикальної корекції тотального аномального дренажу легеневих вен відносяться: створення анастомозу між легеневими венами та лівим передсердям, закриття ДМПП, перев'язка патологічного сполучення легеневих вен з венозними судинами. Після операції може розвиватись синдром слабкості синусового вузла, збільшення легеневої гіпертензії, пов'язане з неадекватним забезпеченням шляхів відтоку з легеневих вен.

Прогноз аномального дренажу легеневих вен

Природний перебіг тотального аномального дренажу легеневих вен несприятливий: 80% дітей гине у перший рік життя. Пацієнти з частковим дренажем легеневих вен можуть дожити до 20-30 років. Загибель хворих пов'язана з тяжкою серцевою недостатністю або легеневими інфекціями.

Результати хірургічної корекції аномального дренажу легеневих вен задовільні, проте серед новонароджених інтра- та післяопераційна летальність залишається високою.

Тотальний аномальний дренаж легеневих вен (ТАДЛВ) становить 1-2% всіх ВВС у дітей віком до 1 року.

Морфологія
Класифікація морфологічних варіантів пороку включає чотири основні типи ТАДЛВ.

1. Супракардіальний (45-55%) - все легеневі вени дренуються загальним колектором у вертикальну, безіменну чи додаткову ліву верхню порожнисту вену. Зазвичай чотири аномально розташовані легеневі вени (по дві від кожної легені) з'єднуються відразу за ЛП і утворюють загальний венозний колектор, званий вертикальною веною, який проходить попереду від лівої легеневої артерії та лівого головного бронха до з'єднання з безіменною веною. Рідше зустрічається аномальне дренування ліву брахиоцефальную вену, праву верхню порожнисту вену чи непарну вену.

Венозна обструкція не характерна для I типу ТАДЛВ, проте може зустрічатися зовнішня обструкція, якщо вертикальна вена лежить між лівою легеневою артерією, розташованою спереду, і головним лівим бронхом, розташованим ззаду.

2. Кардіальний (25-30%) – поєднання легеневих вен із серцем відбувається на рівні серця. Усі легеневі вени дренуються в коронарний синус чи праве передсердя.

3. Інфракардіальний (13-25%) - дренаж легеневих вен відбувається у воротну чи нижню порожню вену, тобто. лише на рівні або під серцем, або під діафрагмою. Легеневі вени з'єднуються за ЛП у загальну вертикальну низхідну вену, яка проходить попереду від стравоходу і потім слідує через діафрагму крізь езофагеальний отвір. Ця вертикальна вена зазвичай приєднується до портальної вені або печінкових вен або до нижньої порожнистої вені.

4. Змішаний (5%) - поєднання декількох зазначених типів, коли хоча б одна з головних легеневих пайових вен дренується окремо від інших у перелічені судини.

Гемодинамічні розлади
При цьому порок пацієнт не може вижити без супутнього дефекту міжпередсердної перегородки, оскільки вся венозна кров з легень надходить у праве передсердя. Провідним розладом при ТАДЛВ є обструкція венозного легеневого кровотоку, яка найбільш виражена при інфракардіальному типі пороку. Через це розвивається серйозна легенева гіпертензія, при якій до венозного застою приєднується ураження артеріального русла легень з гіпертрофією, що поширюється, і розвитком м'язового шару, аж до стінок дрібних легеневих артерій. Ліве передсердя невелике через низьке об'ємне навантаження, і розмір ЛШ зазвичай знаходиться на нижній межі норми. Така функціональна гіпоплазія ЛШ нерідко супроводжується низьким серцевим індексом у ранньому післяопераційному періоді.

Оскільки все венозне повернення, як системне, і легеневе, надходить у праві відділи серця, виживання дитини залежить від наявності право-лівого шунта, яким служить частіше ДМПП чи відкрите овальне вікно. Через те, що в ліві відділи надходить змішана артеріальна і венозна кров, у хворих завжди є ціаноз, ступінь якого залежить від обсягу артеріальної крові з легеневих вен, що надійшла в ПП, а це, у свою чергу, визначається наявністю або відсутністю обструкції венозного кровотоку у легенях. Обструкція венозного кровотоку в легенях майже завжди призводить до підвищення тиску ПЖ та легеневої артерії.

Серйозна обструкція легеневого венозного кровотоку рідко виникає при систолічному тиску ПЖ менше 85% рівня системного артеріального тиску. Якщо немає вираженої обструкції венозного кровотоку, то об'єм крові у легенях значно збільшений, оскільки венозна кров вільно повертається з легенів до податливого ПЗ. Збільшення обсягу легеневого кровотоку може призвести до підвищення тиску ПЖ до рівня системного АТ. Проте перевищення тиску ПЖ над системним АТ навряд чи можливе без обструкції легеневих вен. Зважаючи на обструкцію легеневого венозного кровотоку, швидко приєднується м'язова гіпертрофія артерій малого кола кровообігу, аж до дрібних судин, що призводить до легеневих гіпертензійних криз у післяопераційному періоді.

Термін появи симптомів
Залежить від ступеня обструкції венозного легеневого кровотоку. Якщо вона виражена, то симптоматика розгортається з перших годин життя.

Симптоми
При аускультації II тон розщеплений чи посилений виходячи з серця. Шуму в серці або немає зовсім, або вислуховується м'який систолічний шум вигнання над ЛА у другому-третьому міжребер'ї ліворуч від грудини. При наростанні легеневої гіпертензії та різкої дилатації легеневої артерії над нею може виникнути діастолічний шум. При огляді межі серця розширено праворуч і посилено пульсацію ПЗ. До характерними ознакамиданої вади відносяться задишка, тахікардія, гепатомегалія, периферичні та порожнинні набряки. При тяжкій обструкції легеневого венозного повернення з 1-ї доби життя виникають ціаноз, респіраторний дистрес-синдром, тахікардія та артеріальна гіпотензія. Такі пацієнти можуть загинути у перші дні життя від набряку легень та синдрому малого серцевого викиду.

Якщо вираженої обструкції легеневого венозного кровотоку немає, то симптоми визначаються ступенем легеневої гіпертензії. При значній легеневій гіпертензії з великим обсягом легеневого кровотоку спостерігаються задишка, виражена пітливість, утруднення з годуванням, погане збільшення маси тіла, помірно виражений ціаноз (насамперед звертає увагу синюшність губ при навантаженні). Такі діти без хірургічного лікування можуть загинути протягом першого року життя від застійної пневмонії чи серцевої недостатності. Коли тиск у малому колі кровообігу підвищений нерезко, симптоми серцевої недостатності та ціаноз виражені помірно і тому діагноз може бути поставлений із запізненням.

Діагностика
На фронтальній рентгенограмі грудної клітки зміни залежать від віку дитини та типу ТАДЛВ. При серйозної венозної обструкції у новонароджених тінь серця нормальна або розширена та виражені ознаки набряку легень. При супракардіальному дренажі на фронтальній рентгенограмі грудної клітки тінь серця має конфігурацію вісімки або «снігової баби» та обумовлена ​​розширенням венозного колектора та верхньої порожнистої вени. Голова цієї «снігової баби» утворена дилатованою вертикальною веною зліва, безіменною веною зверху і верхньою порожнистою веною правої сторони, а тулуб - збільшеним ПП. У типових випадках всі чотири аномально дренуючі легеневі вени (по дві від кожної легені) з'єднуються прямо за ЛП і утворюють загальну вену, відому під назвою «вертикальна вена», яка проходить попереду від лівої легеневої артерії і головного лівого бронха до з'єднання з безіменною веною.

При кардіальному типі специфічних змін немає, крім ознаки стискання стравоходу розширеним коронарним синусом у бічній проекції. При інфракардіальному типі тінь серця не змінена, але виражені ознаки венозного застою в легенях.

На електрокардіограмі – відхилення електричної осі вправо (+90...+180?), ознаки гіпертрофії ПЗ та ПП.

Лабораторні дані – зниження SpO2 та PaO2, метаболічний ацидоз.

При допплерехокардіографії - дилатація ПП і ПЖ, стовбура ЛА, парадоксальний рух МЖП, ознаки трикуспідальної регургітації, підвищення тиску в ПЖ і ЛА, наявність ТОВ або ДМПП з право-лівим скиданням.

Природна еволюція пороку
При обструктивній формі смерть може настати у перші тижні життя, а при необструктивній тривалість життя становить від кількох років до 2-3 десятиліть.

Спостереження до операції
При ознаках серцевої недостатності та легеневої гіпертензії призначаються діуретики. Можливе призначення дигоксину у низьких дозах. При обструктивному ТАДЛВ призначаються інтубація, ШВЛ у режимі гіпервентиляції зі 100% О2 та позитивним тиском на видиху, внутрішньовенно інфузія простагландину Е1, допаміну, корекція метаболічного ацидозу. Не слід боротися з тахікардією, оскільки забезпечує компенсацію серцевого індексу.

Термін оперативного лікування
При обструктивній формі ТАДЛВ потрібна негайна радикальна операція у неонатальному періоді, оскільки методів паліативної корекції немає. Введення простагландину Е1 може призвести до підвищення серцевого викиду внаслідок право-лівого шунту через протоку, але не позбавить хворого від глибокої гіпоксемії, що призводить до декомпенсованого ацидозу та смерті. Якщо після народження не розвинулася тяжка обструкція венозного кровотоку, то судинний опір у МКК знижується, і правий шлуночок здатний прийняти значне об'ємне навантаження з легеневого русла. Це супроводжується дилатацією правих відділів та застійною правошлуночковою недостатністю. Щоб уникнути цього ускладнення, радикальну операцію слід виконати у перші місяці життя, щоб уникнути серйозних ускладнень зазначених розладів.

Види оперативного лікування
При інтракардіальній формі проводиться відшивання легеневих вен, що аномально дренуються, ліворуч з одночасним закриттям ДМПП однією великою латкою. При супракардіальній формі, якщо це анатомічно можливо, накладають зв'язок між колектором легеневих вен і лівим передсердям і закривають повідомлення колектора із системою ВПВ. При значному віддаленні колектора легеневих вен від стінок ЛП проводиться відсікання колектора від системи ВПВ і пряме вшивання його в ЛП. Обидві методики доповнюються закриттям ДМПП. При інфракардіальній формі створюють тунель латою в НПВ з переходом на ПП для відтоку крові з легеневих вен у ЛП, і закривають дефект міжпередсердний. При змішаній формі може застосовуватися поєднання перерахованих вище методик .

Результат оперативного лікування
Рання післяопераційна летальність становить трохи більше 10%. Результати краще при кардіальному типі ТАДЛВ і гірше при інфра-діальному.

Післяопераційне спостереження
Протягом 1 року – 2 рази на рік, пізніше – 1 раз на рік. Протягом 6 місяців після операції або довше призначаються препарати для лікування застійної серцевої недостатності та легеневої гіпертензії.

Іноді, за сприятливого перебігу раннього післяопераційного періоду, може розвинутись обструкція венозного легеневого кровотоку з 3-го по 6-й місяць після операції. Причиною цього найчастіше є фіброінтимальна дисплазія легеневих вен поблизу області анастомозу. Керувати цією причиною за допомогою хірургічних методів не вдається (у тому числі за допомогою балонної дилатації). Розширення звужених ділянок за допомогою латок з перикарду неефективне, латою з тканини передсердя – ефективно у відносно легких випадках. Головним фактором, що визначає це ускладнення, є низьке значення відношення суми діаметра легеневих вен до площі поверхні тіла; при вищих значеннях цього відношення післяопераційна легенева венозна обструкція розвивається значно рідше.