Drenaj venos pulmonar total anormal. Boli cardiace congenitale: drenaj venos pulmonar anormal

Toate venele pulmonare se scurg în inima dreaptă.

Clasificare TADLV:

- sujaracardică (venele pulmonare se scurg în vena verticală ascendentă, venă innominată);

- cardiac (venele pulmonare se scurg în atriul drept, sinusul coronar);

- infracardice (venele pulmonare se scurg în vene intraabdominale).

În ciuda anatomiei diferite a malformației, din punct de vedere fiziopatologic circulator, aceasta poate fi clasificată în două tipuri în funcție de prezența sau absența obstrucției venelor pulmonare. Importantă pentru continuarea vieții în perioada postnatală este prezența comunicațiilor între PP (atriul drept) și LP (atriul stâng) (, OOO).

Hemodinamica variantei non-obstructive a TALV este similară cu cea a unui TSA major. Sângele din venele pulmonare intră în RA, apoi în RV (ventriculul drept) și, în prezența unui TSA, în LA. În acest caz, cantitatea de sânge care se întoarce prin ASD la LA este determinată de dimensiunea defectului și de gradul de extensibilitate a prostatei. Cu toate acestea, în orice condiții, o parte mult mai mare a sângelui intră în pancreas și circulă în ICC (circulația pulmonară), provocând supraîncărcare de volum a pancreasului și hipervolemie marcată a ICC. Presiunea din LA (artera pulmonară) rămâne scăzută. Datorită faptului că amestecarea sângelui venos și arterial provenit din venele pulmonare are loc la nivelul PP, saturația în LA și aortă este identică.

În varianta obstructivă a TALV, fluxul de sânge îmbogățit cu oxigen din venele pulmonare este dificil. Aceasta duce la dezvoltarea hipertensiunii venoase pulmonare și apoi la o creștere a presiunii în LA și pancreas. Se creează o situație asemănătoare hemodinamicii în stenoza valvei mitrale. În acest caz, riscul de a dezvolta edem pulmonar este mare, deoarece. presiunea hidrostatică în capilare devine mult mai mare decât presiunea osmotică a sângelui. Atâta timp cât ASD existent oferă un volum suficient de șuntare de sânge de la dreapta la stânga, cavitatea pancreatică rămâne mică. Partea stângă a inimii, ca și în cazul variantei non-obstructive a TALV, rămâne „subîncărcată” și are o dimensiune relativ mică. Nivelul de saturație de oxigen în aortă și LA este egal, dar valorile sale sunt semnificativ mai mici decât în ​​varianta neobstructivă a defectului. Gradul de desaturare arterială va fi invers proporțional cu volumul fluxului sanguin din ICC.

Prognosticul pentru pacienții cu TALV este extrem de nefavorabil. Fără o corecție chirurgicală, două treimi dintre pacienții cu o formă neobstructivă a bolii mor până la sfârșitul primului an de viață.

Cauza morții este adesea pneumonia. Cu o variantă obstructivă, speranța de viață este de 2-3 luni.

CLINICA

A. Manifestări clinice ale bolii:

Varianta obstructivă a TADLV:

- caracterizată prin cianoză rapid progresivă de la naștere, care crește odată cu hrănirea, care se asociază cu compresia venelor pulmonare de către esofag;

- dificultăți de respirație și semne de edem pulmonar în perioada neonatală.

- cianoza moderata de la nastere;

- întârziere dezvoltarea fizică, infecții bronhopulmonare frecvente;

- semne de insuficiență cardiacă (tahicardie, dificultăți de respirație, hepatomegalie).

b. Examinare fizică:

Varianta obstructivă a TADLV:

- ton II puternic la baza inimii;

- in majoritatea cazurilor, nu exista suflu in zona inimii;

Varianta non-obstructivă a TADLV:

- Tonul II este scindat la baza inimii (componenta pulmonară a tonului II este accentuată);

- slab sau intensitate medie(nu mai mult de 3/6) suflu sistolic de stenoză relativă a valvei pulmonare în II m. la stânga sternului;

- suflu mezodiastolic de stenoză relativă a TC (valva tricuspidă) de-a lungul marginii stângi a sternului în treimea inferioară (cu un flux semnificativ din RA).

DIAGNOSTICĂ

1. Electrocardiografie

Varianta obstructivă a TADLV:

hipertrofia pancreasului (tip R);

- mai rar hipertrofie PP.

Varianta non-obstructivă a TADLV:

- hipertrofia pancreasului în funcție de tipul de blocare a piciorului drept al fasciculului His în plumb Vj (o consecință a supraîncărcării de volum a pancreasului);

- mai rar hipertrofie PP.

1. ecocardiografie

Diagnosticul TALVV se bazează pe absența tuturor venelor pulmonare care curg în atriul stâng în locuri tipice.

Criterii de diagnostic:

- dilatarea ascuțită a părților drepte ale inimii;

- dilatarea arterei pulmonare;

- o reducere semnificativă a camerelor din stânga;

- vena verticală dilatată și vena cavă superioară;

- prezenta unui TSA cu secretie dreapta-stanga.

TRATAMENT ŞI OBSERVARE

1. 1. Observarea și tratamentul pacienților cu TALV necorectat

Varianta obstructivă a TALV este o indicație de urgență pentru intervenția chirurgicală. Înainte ca pacientul să intre în clinica de chirurgie cardiacă, trebuie luate următoarele acțiuni:

A. Infuzie IV de preparate de prostaglandine E 1, care va menține canalul deschis și va asigura evacuarea sângelui din LA în aortă. Acest lucru va reduce riscul de a dezvolta edem pulmonar și va crește volumul fluxului sanguin în BCC.

în. Corectarea acidozei metabolice.

Varianta non-obstructivă a TADLV:

A. Terapie intensivă pentru insuficiență cardiacă (diuretice, digoxină).

b. Dacă apare acidoză metabolică, aceasta este corectată.

1. Tratamente endovasculare

La stabilirea diagnosticului de TALV cu prezența unui ASD mic / restrictiv, procedura Rashkind este efectuată pentru a crește volumul fluxului sanguin în BCC. Indicația pentru procedură este prezența unei comunicări restrictive între atrii - un gradient de presiune mai mare de 6 mm Hg.

1. Interventie chirurgicala

Indicații pentru tratamentul chirurgical:

— stabilirea diagnosticului de TALVV — o indicație absolută pentru intervenție chirurgicală.

Contraindicații pentru tratamentul chirurgical:

- prezența contraindicațiilor absolute pentru concomitent

- patologia somatică;

- rezistenta venoasa mare a vaselor pulmonare.

Tactici chirurgicale

Momentul intervenției chirurgicale este determinat de prezența sau absența obstrucției venoase pulmonare.

Cu TALV obstructiv intervenția se efectuează imediat în primele ore după diagnostic. De obicei, acestea sunt primele ore din viața unui copil.

Pentru TALV neobstructiv tratamentul chirurgical poate fi amânat și efectuat în primele luni de viață.

Tehnica chirurgicala

în condiții IR. Alocați un colector comun LV la locul confluenței acestuia. De obicei, colectorul este suficient de lung (chiar și în cazul unui dren infracardic) pentru a o muta în atriul stâng. Colectorul este larg deschis, eliminând zonele de îngustare. Deschideți larg atriul stâng. Între colectorul PV și LA se formează o anastomoză largă. Elementele suplimentare ale sistemului venos (vena verticală etc.) sunt legate.

Complicații specifice ale tratamentului chirurgical

- hipertensiune pulmonară reziduală;

- încălcarea ritmului cardiac (sindrom de slăbiciune a nodului sinusal), tahicardie atrială;

- scăderea debitului cardiac din cauza obstrucției reziduale a tractului de ieșire din PV.

Cuvântul „anomal” înseamnă „greșit”. Cu acest defect, venele pulmonare (și există patru dintre ele), care ar trebui să curgă în atriul stang, nu cazi in ea, i.e. nu te conecta cu el. Există o mulțime de opțiuni pentru confluența lor greșită.

Există un drenaj anormal „parțial” - acesta este momentul în care una sau două dintre cele patru vene curg în atriul drept (opțiunea cea mai comună), iar în marea majoritate a cazurilor este combinată cu defecte septale atriale și am vorbit despre asta în capitolul despre ASD.

plin sau drenaj venos pulmonar total anormal (TADLV)- Acesta este complet diferit. Cu acest defect, toate cele patru vene pulmonare din ambii plămâni sunt conectate într-un singur vas colector larg. Acest colector de sânge arterial oxidat în plămâni nu fuzionează cu atriul stâng, așa cum ar trebui, ci se conectează la sistemul venos al corpului, de obicei printr-o venă mare. Sângele arterial, astfel, ocolind inima, pătrunde în venele mari și în atriul drept. Numai aici, după ce a trecut prin defectul septului interatrial, va fi acolo unde ar trebui să fie inițial - în atriul stâng, apoi face calea obișnuită prin circulația sistemică. Este greu de imaginat cum ar putea fi. Dar copiii cu acest defect se nasc la termen, iar inima face față unei astfel de situații de ceva timp. Cu toate acestea, acest timp poate fi foarte scurt.

În primul rând, viața unui copil depinde de dimensiunea mesajului interatrial - cu cât este mai mic, cu atât este mai dificil pentru sângele arterial să ajungă la destinație în jumătatea stângă a inimii.

În al doilea rând, în această jumătate stângă a inimii, o parte semnificativă a sângelui este pur și simplu venoasă, adică. neoxidat și va fi din nou forțat într-un cerc mare. La un copil, astfel, sângele parțial venos începe să circule în artere, iar el devine „albastru”, adică. culoarea pielii, si mai ales varfurile degetelor si mucoaselor (buze, gura) este cianotica. Aceasta este cianoza, iar despre cauzele, manifestările și consecințele acesteia vom vorbi mai târziu.

Cu drenaj complet anormal, cianoza poate să nu fie foarte pronunțată, dar este prezentă și este de obicei vizibilă la scurt timp după naștere.

În majoritatea cazurilor, starea copiilor cu drenaj venos pulmonar complet anormal este „critică” încă de la începutul vieții. Dacă nu se face nimic, vor muri în câteva zile sau luni.

Tratamentul chirurgical există, iar rezultatele astăzi sunt destul de încurajatoare. Operația este destul de complicată, se efectuează pe inima deschisă și constă în faptul că colectorul de venă pulmonară comună este suturat la atriul stâng, iar orificiul din septul atrial este închis cu un plasture. În acest fel după operație, circulația normală a sângelui este restabilită în două cercuri separate.

Uneori, este acceptabilă și o opțiune de urgență - extinderea defectului în timpul sondajului ca primă etapă salvatoare, ceea ce vă permite să întârziați oarecum intervenția principală.

Nu vom intra în multe detalii aici. tipuri variate defect și metode de corectare a acestuia. Dar vrem doar să subliniem că copiii cu acest defect au nevoie imediat specializat ajutor, care astăzi este absolut real.

Rezultatele pe termen lung ale operației sunt destul de bune - la urma urmei, defectul principal a fost eliminat. Cu toate acestea, copiii ar trebui să fie sub supravegherea cardiologilor, deoarece complicațiile sunt posibile sub formă de tulburări de ritm sau îngustarea venelor pulmonare la locurile de sutură (acest lucru se datorează faptului că inima care a suferit o astfel de operație majoră continuă să se dezvolta). Și din nou vrem să subliniem: acest copil nu este cu dizabilități. El trebuie să ducă o viață absolut normală, iar cu cât operația se face mai repede, cu atât totul va fi uitat mai repede.

Drenaj venos pulmonar anormal apare la aproximativ 3% dintre nou-născuții cu malformații congenitale ale inimii și vaselor de sânge.
Cu acest defect, venele pulmonare curge în atriul drept, vena cavă sau sinusul coronar. Acest viciu în forma sa cea mai pură este incompatibil cu viața. Viața pacientului este posibilă numai în prezența unui defect concomitent al septului interatrial sau interventricular. Dacă nu există astfel de defecte și există doar o fereastră ovală deschisă, atunci bebelușii mor devreme. Moartea apare și în cazurile de închidere la scurt timp după nașterea foramenului oval.

Există multe soiurile anatomice ale acestui defect care îi determină caracteristicile hemodinamice. Combinația cu un defect de sept ventricular sau atrial este însoțită de cianoză severă și insuficiență circulatorie, predominant de tip ventricular stâng cu congestie severă în plămâni.

Circulaţie. Cu această anomalie, o parte semnificativă a sângelui arterial din venele pulmonare nu intră în atriul stâng, ci în cel drept, apoi prin ventriculul drept din nou în circulația pulmonară. Datorită acestei reveniri, cea mai mare parte a sângelui circulă în circulația pulmonară, cantitatea de sânge circulant în circulația sistemică este redusă.

Odată cu confluența tuturor venelor pulmonareîn atriul drept, viața după naștere este posibilă numai dacă există alte anomalii în structura inimii sau a vaselor de sânge care facilitează fluxul de sânge din atriul drept în patul arterial - un defect al septului interventricular, interatrial.

De obicei notat locație anormală 1-2 vene ale plămânului drept, adesea în combinație cu un defect septal atrial. Se caracterizează prin circulație mixtă a sângelui cu o ușoară scădere a conținutului de oxigen din circulația sistemică, suprasolicitare a inimii drepte, hipertensiune pulmonară.

Tabloul clinic Acest defect este determinat de caracteristicile anatomice și hemodinamice: nivelul rezistenței pulmonare generale, gradul de obstrucție venoasă pulmonară, dimensiunea comunicării interatriale, starea miocardului ventricular drept.

Primele semne de viciu apar adesea încă din primele zile de viață sub formă de insuficiență cardiacă, pneumonie repetată, SARS, tuse, creștere mică în greutate. Încă de la naștere, copilul are tahipnee și dispnee, prezența râurilor umede în plămâni. În timpul auscultației, se poate observa uneori suflu sistolic pe stânga în al doilea spațiu intercostal, accent și scindarea tonului II peste artera pulmonară.

Unii copii în perioada neonatală se dezvoltă o obstrucție pronunțată a întoarcerii venoase, care este tipică pentru confluența venelor pulmonare în sistemul de sub diafragmă. În același timp, apar cianoză pronunțată și o tahipnee ascuțită. În acest caz, s-ar putea să nu se audă murmurele în regiunea inimii.

Pentru un alt grup de nou-născuți cu caracteristică semnificativă de șunt de la stânga la dreapta dezvoltare timpurie insuficiență cardiacă congestivă. Din cauza hipertensiunii vasculare pulmonare, boala este foarte dificilă. La auscultație, de-a lungul marginii stângi a sternului se aud sufluri sistolice, uneori un ritm de galop. Cianoza este ușoară.

La nou-născuți fără ieșire afectată din venele pulmonare, cu șunt stânga-dreapta și absența hipertensiunii pulmonare, simptomele clinice în perioada neonatală sunt ușoare sau absente. Cianoza practic nu apare. Decompensarea se dezvoltă la o vârstă mai târzie.

Diagnosticare. Pe electrocardiogramă se înregistrează semne de abatere a axei electrice a inimii spre dreapta, blocarea piciorului drept al fasciculului His, mărirea atriului drept, ventriculului drept.

Pe radiografie, modelul pulmonar semnificativ îmbunătățită, există cardiomegalie moderată sau semnificativă datorită creșterii camerelor drepte ale inimii. Secțiunile din stânga au dimensiuni normale, uneori este vizibilă o umbră mărită a venei cave superioare.

În forma supracardică a defectului, este caracteristică o umbră în formă de opt, unde partea inferioară este inima însăși, iar partea superioară este un colector care colectează sânge din toate venele pulmonare și se deschide în vena cavă stângă sau dreaptă sau venele innominate, care sunt dilatate din cauza volumului mare de sânge. Uneori, forma inimii imită o glandă timus mărită.
Când venele pulmonare curg în sinusul coronar sau în vena cavă inferioară, nu există manifestări radiologice caracteristice defectului.

Ecocardiograma dezvăluie semne de suprasolicitare a ventriculului drept, oscilații intermediare sau paradoxale ale septului interventricular. Dimensiunea ventriculului stâng este de 50-65% din normal. Rădăcina aortică este redusă. Canalul venos comun, în care curg venele pulmonare, poate fi localizat atunci când este situat direct în spatele atriului stâng.
Corecţie. Tratament chirurgical. În acest caz, se efectuează transplantul venelor pulmonare în atriul stâng.
Insuficienta cardiaca cu acest defect, este dificil de tratat cu diuretice și glicozide cardiace.
Prognosticul este de obicei nefavorabil.

Variante anatomice ale drenajului venos pulmonar total anormal:
varianta supracardială, în care venele pulmonare sunt drenate fie printr-o venă verticală (A),
sau direct în vena cavă superioară (SVC) cu localizarea gurii colectorului în apropierea gurii venei nepereche (B).
(B) Varianta cardiacă de drenaj prin sinusul coronar în atriul drept.
(D) O variantă infracardică a drenajului printr-o venă verticală în vena portă sau vena cavă inferioară (IVC).

Video EchoCG cu drenaj venos pulmonar total anormal la făt

- patologia congenitală a inimii, a cărei bază morfologică este fluxul anormal al venelor pulmonare în atriul drept sau în vena cavă care intră în acesta. Drenajul anormal al venelor pulmonare se manifestă prin oboseală, întârziere în dezvoltarea fizică, durere la nivelul inimii, dificultăți de respirație, pneumonie repetată. Pentru diagnosticul de drenaj anormal al venei pulmonare, se efectuează radiografie, ECG, ecografie cardiacă, sondare cardiacă, angiopulmonografie, atrio- și ventriculografie, RMN. Opțiunile chirurgicale pentru drenajul venos pulmonar anormal variază în funcție de tipul defectului.

Informatii generale

boală cardiacă congenitală, în care gurile tuturor sau ale venelor pulmonare individuale se varsă în atriul drept, sinusul coronarian sau vena cavă. Drenajul venos pulmonar anormal reprezintă 1,5-3% din totalul CHD în cardiologie, cu o predominanță la bărbați.

Cel mai adesea, drenajul venos pulmonar anormal este asociat cu un defect septal atrial și un foramen oval deschis; în 20% din cazuri - cu trunchi arterial comun, VSD, transpunerea marilor vase, tetralogia Fallot, stenoza arterei pulmonare, hipoplazia inimii stângi, ventricul unic al inimii, dextrocardie. Din patologia extracardiacă la pacienții cu drenaj anormal al venei pulmonare apar diverticuli intestinali, hernii ombilicale, boală polichistică de rinichi, hidronefroză, rinichi potcoavă, precum și diferite malformații ale sistemului osos și endocrin.

Cauzele drenajului anormal al venei pulmonare

Cauzele comune care formează drenaj venos pulmonar anormal nu diferă de cele din alte CHD.

Separarea directă a venelor pulmonare de atriul stâng se poate datora a doi factori: absența conexiunii lor sau atrezia precoce a venei pulmonare comune. În primul caz, sub influența condițiilor nefavorabile, excrescența atrială stângă nu comunică corespunzător cu plexurile venoase ale mugurului pulmonar, ceea ce duce la formarea unui drenaj venos anormal. În atrezia timpurie, există o legătură inițială a venei pulmonare comune și a patului vascular pulmonar, dar ulterior lumenul acestora este obliterat, astfel încât întoarcerea venoasă pulmonară începe să aibă loc prin alte căi colaterale disponibile.

Clasificarea drenajului venos pulmonar anormal

Când gurile tuturor venelor pulmonare se varsă în sistemul venos al circulației sistemice sau în atriul drept, ele vorbesc de drenaj complet (total) anormal al venelor pulmonare. Dacă una sau mai multe vene pulmonare se scurge în atriul drept sau într-un cerc mare, această formă de defect se numește parțial. Cel mai adesea (în 97% din cazuri), venele care drenează din plămânul drept sunt drenate anormal.

Pe baza nivelului de intrare a venelor pulmonare, drenajul anormal este clasificat în 4 tipuri anatomice (opțiuni).

• eu optiunea- supracardic (supracardic). Venele pulmonare sunt drenate de un colector comun sau separat în vena cavă superioară sau ramurile acesteia (vena azigotă, vena cavă superioară stângă innominată sau accesorie).
• varianta II- intracardiac (cardiac). Drenajul venos pulmonar anormal are loc în atriul drept sau sinusul coronar.
• varianta III- subcardială, infracardică (subcardiacă). Venele pulmonare se scurg în vena cavă inferioară sau vena portă (rar în ductul limfatic).
• varianta IV- amestecat. Drenajul anormal al venelor pulmonare în sistemul venos se efectuează la diferite niveluri în diferite combinații.

Caracteristici ale hemodinamicii în drenajul anormal al venelor pulmonare

În perioada antenatală, defectul nu are de obicei manifestări hemodinamice, deoarece circulația intracardiacă la făt implică fluxul de sânge din atriul drept spre stânga (prin foramenul oval deschis) și în canalul arterios. După naștere, severitatea tulburărilor hemodinamice este determinată de formă (completă sau parțială), varianta de drenaj venos pulmonar anormal și combinația defectului cu alte defecte cardiace.

Din punct de vedere al hemodinamicii, drenajul venos pulmonar total anormal se caracterizează prin faptul că tot sângele oxigenat din plămâni pătrunde în atriul drept, unde se amestecă cu sângele venos. În viitor, o parte a sângelui intră în ventriculul drept, cealaltă - prin comunicare interatrială în atriul stâng și în circulația sistemică. În acest caz, drenajul venos pulmonar anormal este compatibil cu viața doar dacă există o comunicare între cele două circulații, al cărei rol îl joacă un TSA sau un foramen oval deschis. Tulburările hemodinamice ale drenajului venos pulmonar total anormal sunt însoțite de supraîncărcare hiperkinetică a inimii drepte, hipertensiune pulmonară și hipoxemie.

Cu o formă parțială de drenaj venos pulmonar anormal, tulburările hemodinamice sunt similare cu cele cu defecte interatriale. Rolul decisiv dintre ele revine șuntării arteriovenoase patologice a sângelui, ceea ce duce la creșterea volumului sanguin în circulația pulmonară.

Simptome ale drenajului venos pulmonar anormal

Manifestările clinice ale drenajului venos pulmonar anormal se bazează pe caracteristicile anatomice și hemodinamice: nivelul rezistenței pulmonare generale, gradul de obstrucție a întoarcerii venoase, dimensiunea comunicării interatriale și funcționarea miocardului ventricular drept. În absența unui defect în septul interatrial sau a dimensiunii sale extrem de mici, defectul este incompatibil cu viața - în acest caz, numai atrioseptostomia cu balon endovascular de urgență, conform lui Rashkind, poate salva copilul.

La copiii cu drenaj anormal al venelor pulmonare, se observă pneumonii repetate frecvente și infecții virale respiratorii acute, creștere mică în greutate, dificultăți de respirație, cianoză ușoară, tuse, oboseală, întârziere în dezvoltarea fizică, dureri de inimă, tahicardie. Cu hipertensiune pulmonară severă, cianoză pronunțată, cocoașă cardiacă și insuficiență cardiacă se dezvoltă deja în copilăria timpurie.

Diagnosticul drenajului venos pulmonar anormal

Tabloul auscultativ al drenajului venos pulmonar anormal seamănă cu un TSA și se caracterizează printr-un suflu sistolic negru în proiecția arterei pulmonare, scindarea tonului II. Datele ECG indică o suprasolicitare a departamentelor drepte, o blocare incompletă a piciorului drept al fasciculului His; EOS este deviat spre dreapta. Fonocardiografia corespunde tuturor semnelor de TSA.

La sondarea cavităților inimii, un cateter este trecut din atriul drept sau vena cavă în vena pulmonară. În această etapă a diagnosticului, este posibil să se stabilească localizarea confluenței și numărul de vene pulmonare care drenează anormal. Atriografie dreapta, plastie ASD. Copiii sub 3 luni care se află în stare critică sunt supuși unei operații paliative de septotomie atrială închisă, care vizează creșterea comunicării interatriale.

La principii generale corectarea radicală a drenajului total anormal al venei pulmonare includ: crearea unei anastomoze între venele pulmonare și atriul stâng, închiderea unui ASD, legarea comunicării patologice a venelor pulmonare cu vasele venoase. După intervenție chirurgicală, se poate dezvolta sindromul sinusului bolnav, o creștere a hipertensiunii pulmonare asociată cu furnizarea inadecvată a căilor de evacuare din venele pulmonare.

Prognosticul drenajului venos pulmonar anormal

Cursul natural al drenajului venos pulmonar total anormal este nefavorabil: 80% dintre copii mor în primul an de viață. Pacienții cu drenaj venos pulmonar parțial pot trăi până la 20-30 de ani. Moartea pacienților este asociată cu insuficiență cardiacă severă sau infecții pulmonare.

Rezultatele corectării chirurgicale a drenajului venos pulmonar anormal sunt satisfăcătoare, dar mortalitatea intra și postoperatorie în rândul nou-născuților rămâne ridicată.

Drenajul venos pulmonar total anormal (TADLV) reprezintă 1-2% din totalul CHD la copiii sub 1 an.

Morfologie
Clasificarea variantelor morfologice ale defectului include patru tipuri principale de TADLV.

1. Supracardică (45-55%) - toate venele pulmonare sunt drenate de un colector comun în vena cavă superioară stângă verticală, innominată sau accesorie. De obicei, patru vene pulmonare situate anormal (două de la fiecare plămân) se unesc chiar în spatele LA și formează un colector venos comun numit venă verticală, care merge anterior de la artera pulmonară stângă și bronhia principală stângă pentru a se uni cu vena innominată. Mai puțin frecvent este drenajul anormal în vena brahiocefalică stângă, vena cavă superioară dreaptă sau vena azygos.

Obstrucția venoasă este mai puțin frecventă în TALV de tip I, dar poate apărea obstrucția externă dacă vena verticală se află între artera pulmonară stângă anterioară și bronhia principală posterioară stângă.

2. Cardiac (25-30%) - legătura venelor pulmonare cu inima are loc la nivelul inimii. Toate venele pulmonare se scurge în sinusul coronar sau în atriul drept.

3. Infracardial (13-25%) - drenajul venelor pulmonare are loc în vena cavă portală sau inferioară, i.e. la nivelul fie sub inimă, fie sub diafragmă. Venele pulmonare se unesc în spatele LA pentru a forma o venă descendentă verticală comună care merge anterior de esofag și apoi urmează prin diafragmă prin deschiderea esofagului. Această venă verticală se unește de obicei cu vena portă, fie cu venele hepatice, fie cu vena cavă inferioară.

4. Mixt (5%) - o combinație a mai multor dintre aceste tipuri, când cel puțin una dintre venele lobare pulmonare principale se scurge separat de restul în vasele enumerate.

Tulburări hemodinamice
Cu acest defect, pacientul nu poate supraviețui fără un defect septal atrial însoțitor, deoarece tot sângele venos din plămâni intră în atriul drept. Tulburarea principală în TADLV este obstrucția fluxului sanguin venos pulmonar, care este cel mai pronunțată în defectul de tip infracardic. Din această cauză, se dezvoltă hipertensiune pulmonară gravă, în care congestia venoasă este însoțită de afectarea patului arterial al plămânilor cu hipertrofie răspândită și dezvoltarea stratului muscular, până la pereții arterelor pulmonare mici. Atriul stâng este mic din cauza încărcării de volum scăzut, iar dimensiunea VS este de obicei în limita inferioară a normalului. O astfel de hipoplazie funcțională a VS este adesea însoțită de un indice cardiac scăzut în perioada postoperatorie timpurie.

Întrucât toată întoarcerea venoasă, atât sistemică cât și pulmonară, merge în partea dreaptă a inimii, supraviețuirea copilului depinde de prezența unui șunt de la dreapta la stânga, care este mai des un ASD sau un foramen oval permeabil. Datorită faptului că sângele arterial și venos mixt intră în secțiunile stângi, pacienții au întotdeauna cianoză, al cărei grad depinde de volumul de sânge arterial din venele pulmonare care au intrat în RA, iar acest lucru, la rândul său, este determinat de prezența sau absența obstrucției fluxului sanguin venos în plămâni. Obstrucția fluxului sanguin venos în plămâni duce aproape întotdeauna la o creștere a presiunii în pancreas și artera pulmonară.

Obstrucția severă a fluxului venos pulmonar apare rar atunci când presiunea sistolica în pancreas este mai mică de 85% din nivelul sistemic. tensiune arteriala. Dacă nu există o obstrucție severă a fluxului sanguin venos, atunci volumul de sânge din plămâni crește semnificativ, deoarece sângele venos se întoarce liber din plămâni în pancreasul compliant. O creștere a volumului fluxului sanguin pulmonar poate duce la o creștere a presiunii în pancreas până la nivelul tensiunii arteriale sistemice. Cu toate acestea, un exces de presiune în pancreas față de tensiunea arterială sistemică este cu greu posibil fără obstrucția venelor pulmonare. Datorită obstrucționării fluxului sanguin venos pulmonar se alătură rapid hipertrofia musculară a arterelor circulației pulmonare, până la vase mici, ceea ce duce la crize hipertensive pulmonare în perioada postoperatorie.

Momentul simptomelor
Depinde de gradul de obstrucție a fluxului sanguin venos pulmonar. Dacă este exprimată, atunci simptomatologia se desfășoară încă din primele ore de viață.

Simptome
La auscultare, tonul II este divizat sau intensificat la baza inimii. Fie nu există deloc suflu cardiac, fie se aude un suflu de ejecție sistolic moale peste LA în al doilea sau al treilea spațiu intercostal din stânga sternului. Cu o creștere a hipertensiunii pulmonare și o dilatare ascuțită a arterei pulmonare, deasupra acesteia poate apărea un suflu diastolic. La examinare, marginile inimii au fost mărite spre dreapta și pulsația ventriculară dreaptă a fost crescută. La caracteristici Acest defect include dificultăți de respirație, tahicardie, hepatomegalie, edem periferic și abdominal. Cu obstrucția severă a întoarcerii venoase pulmonare, apar cianoză, sindrom de detresă respiratorie, tahicardie și hipotensiune arterială din prima zi de viață. Astfel de pacienți pot muri în primele zile de viață din cauza edemului pulmonar și a sindromului de debit cardiac scăzut.

Dacă nu există o obstrucție severă a fluxului sanguin venos pulmonar, atunci simptomele sunt determinate de gradul de hipertensiune pulmonară. Cu hipertensiune pulmonară semnificativă cu un volum mare de flux sanguin pulmonar, dificultăți de respirație, transpirație severă, dificultăți de hrănire, creștere slabă în greutate, cianoză moderată (albăstruirea buzelor în timpul exercițiului atrage atenția în primul rând). Astfel de copii fără tratament chirurgical pot muri în primul an de viață din cauza pneumoniei congestive sau a insuficienței cardiace. Când presiunea în circulația pulmonară nu crește brusc, simptomele insuficienței cardiace și cianozei sunt ușoare și, prin urmare, diagnosticul poate fi întârziat.

Diagnosticare
La o radiografie frontală toracică, modificările depind de vârsta copilului și de tipul de TALV. Cu obstrucție venoasă severă la nou-născuți, umbra inimii este normală sau dilatată și se exprimă semne de edem pulmonar. În drenajul supracardic, umbra inimii apare în formă de opt sau tip om de zăpadă pe radiografia anterioară a toracelui și se datorează dilatației colectorului venos și a venei cave superioare. Capul acestei „femei de zăpadă” este format din vena verticală dilatată din stânga, vena innominată deasupra și vena cavă superioară din stânga. partea dreapta, iar trunchiul - a crescut PP. De obicei, toate cele patru vene pulmonare cu drenare anormală (două de la fiecare plămân) se unesc chiar în spatele LA pentru a forma o venă comună, cunoscută sub numele de „venă verticală”, care merge anterior de artera pulmonară stângă și de bronhia principală stângă pentru a se uni cu vena innominată. .

La tipul cardiac nu există modificări specifice, cu excepția unui semn de compresie a esofagului de către sinusul coronar expandat în proiecția laterală. Cu tipul infracardic, umbra inimii nu este schimbată, dar sunt exprimate semne de congestie venoasă în vasele plămânilor.

Pe electrocardiogramă - abaterea axei electrice spre dreapta (+90...+180?), semne de hipertrofie a pancreasului și PP.

Date de laborator - scăderea SpO2 și PaO2, acidoză metabolică.

Ecocardiografia Doppler relevă dilatarea ventriculului drept și stâng, trunchiul LA, mișcarea paradoxală a IVS, semne de regurgitare tricuspidiană, creșterea presiunii în ventriculul drept și stâng, prezența PFO sau ASD cu șunt dreapta-stânga.

Evoluția naturală a viciului
Cu o formă obstructivă, moartea poate apărea în primele săptămâni de viață, iar cu o formă neobstructivă, speranța de viață variază de la câțiva ani până la 2-3 decenii.

Observație înainte de operație
Cu semne de insuficiență cardiacă și hipertensiune pulmonară, se prescriu diuretice. Poate numirea de digoxină în doze mici. Cu TALV obstructiv, intubarea, ventilația mecanică în regim de hiperventilație cu 100% O2 și presiune expiratorie pozitivă, perfuzia intravenoasă de prostaglandine E1, dopamină, corectarea acidozei metabolice sunt prescrise. Tahicardia nu trebuie combătută pentru că compensează indicele cardiac.

Condiții de tratament chirurgical
În forma obstructivă a TALVD, este necesară intervenția chirurgicală radicală imediată în perioada neonatală, deoarece nu există metode de corecție paliativă. Introducerea prostaglandinei E1 poate duce la o creștere a debitului cardiac datorită unui șunt de la dreapta la stânga prin canal, dar nu va salva pacientul de hipoxemie profundă, care duce la acidoză decompensată și moarte. Dacă obstrucția severă a fluxului sanguin venos nu s-a dezvoltat după naștere, atunci rezistența vasculară în ICC scade, iar ventriculul drept este capabil să preia o sarcină de volum semnificativă din patul pulmonar. Aceasta este însoțită de dilatație pe partea dreaptă și insuficiență ventriculară dreaptă congestivă. Pentru a evita această complicație, intervenția chirurgicală radicală trebuie efectuată în primele luni de viață pentru a evita complicațiile grave ale acestor tulburări.

Tipuri de tratament chirurgical
În forma intracardiacă, venele pulmonare cu drenare anormală sunt suturate la stânga cu închiderea simultană a ASD cu un plasture mare. În forma supracardică, dacă este posibil anatomic, se plasează o anastomoză între colectorul venei pulmonare și atriul stâng și se închide comunicarea colectorului cu sistemul SVC. Cu o distanță semnificativă a colectorului venei pulmonare de pereții LA, colectorul este tăiat de sistemul SVC și cusut direct în LA. Ambele tehnici sunt completate de închiderea unui ASD. În forma infracardică, se creează un tunel cu un plasture în IVC cu trecerea la RA pentru fluxul de sânge din venele pulmonare în LA, iar defectul interatrial este închis. Cu o formă mixtă, poate fi utilizată o combinație a metodelor de mai sus.

Rezultatul tratamentului chirurgical
Mortalitatea postoperatorie precoce este mai mică de 10%. Rezultatele sunt mai bune cu tipul cardiac de TALV și mai rele cu tipul infracardic.

Urmărire postoperatorie
În decurs de 1 an - de 2 ori pe an, mai târziu - 1 dată pe an. Timp de 6 luni după intervenție chirurgicală sau mai mult, medicamentele sunt prescrise pentru a trata insuficiența cardiacă congestivă și hipertensiunea pulmonară.

Uneori, cu o evoluție favorabilă a perioadei postoperatorii precoce, se poate dezvolta obstrucția fluxului sanguin venos pulmonar din luna a 3-a până în a 6-a după intervenție chirurgicală. Cauza acestui lucru este cel mai adesea displazia fibrointimală a venelor pulmonare din apropierea zonei anastomotice. Nu este posibilă gestionarea acestei cauze cu ajutorul metodelor chirurgicale (inclusiv dilatarea balonului). Extinderea zonelor înguste cu plasturi din pericard este ineficientă, un plasture din țesutul atrial este eficient în cazurile relativ ușoare. Principalul factor care determină această complicație este valoarea scăzută a raportului dintre suma diametrului venelor pulmonare și suprafața corpului; la valori mai mari ale acestui raport, obstrucția venoasă pulmonară postoperatorie se dezvoltă mult mai rar.