Drenaje venoso pulmonar totalmente anómalo. Cardiopatía congénita: drenaje venoso pulmonar anormal

Todas las venas pulmonares desembocan en el corazón derecho.

Clasificación TADLV:

- sujaracardial (las venas pulmonares drenan en la vena vertical ascendente, vena innominada);

- cardíaco (las venas pulmonares drenan en la aurícula derecha, seno coronario);

- infracárdico (las venas pulmonares drenan en las venas intraabdominales).

A pesar de la diferente anatomía de la malformación, en cuanto a la fisiopatología circulatoria, se puede clasificar en dos tipos según la presencia o no de obstrucción de las venas pulmonares. Importante para la continuación de la vida en el período posnatal es la presencia de comunicaciones entre el PP (aurícula derecha) y LP (aurícula izquierda) (, OOO).

La hemodinámica de la variante no obstructiva de TALV es similar a la de un ASD mayor. La sangre de las venas pulmonares ingresa a la RA, luego al RV (ventrículo derecho) y, en presencia de una CIA, a la LA. En este caso, la cantidad de sangre que regresa por la CIA a la AI está determinada por el tamaño del defecto y el grado de extensibilidad de la próstata. Sin embargo, bajo cualquier condición, una parte mucho mayor de la sangre ingresa al páncreas y circula en la ICC (circulación pulmonar), provocando una sobrecarga de volumen del páncreas y una marcada hipervolemia de la ICC. La presión en la LA (arteria pulmonar) permanece baja. Debido a que la mezcla de sangre venosa y arterial procedente de las venas pulmonares se produce a nivel de la PP, la saturación en la AI y la aorta es idéntica.

En la variante obstructiva de TALV, la salida de sangre enriquecida con oxígeno de las venas pulmonares es difícil. Esto conduce al desarrollo de hipertensión venosa pulmonar y luego a un aumento de la presión en la LA y el páncreas. Se crea una situación parecida a la hemodinámica en la estenosis de la válvula mitral. En este caso, el riesgo de desarrollar edema pulmonar es alto, porque. La presión hidrostática en los capilares se vuelve mucho más alta que la presión osmótica de la sangre. Siempre que la ASD existente proporcione un volumen suficiente de derivación de sangre de derecha a izquierda, la cavidad pancreática seguirá siendo pequeña. El lado izquierdo del corazón, como en el caso de la variante no obstructiva de TALV, permanece "bajo carga" y tiene un tamaño relativamente pequeño. El nivel de saturación de oxígeno en la aorta y la AI es igual, pero sus valores son significativamente más bajos que en la variante no obstructiva del defecto. El grado de desaturación arterial será inversamente proporcional al volumen de flujo sanguíneo en el ICC.

El pronóstico para los pacientes con TALV es extremadamente desfavorable. Sin corrección quirúrgica, dos tercios de los pacientes con una forma no obstructiva de la enfermedad mueren al final del primer año de vida.

La causa de la muerte suele ser la neumonía. Con una variante obstructiva, la esperanza de vida es de 2 a 3 meses.

CLÍNICA

una. Manifestaciones clínicas de la enfermedad:

Variante obstructiva de TADLV:

- caracterizado por cianosis rápidamente progresiva desde el nacimiento, que aumenta con la alimentación, que se asocia con la compresión de las venas pulmonares por el esófago;

- dificultad para respirar y signos de edema pulmonar en el período neonatal.

- cianosis moderada desde el nacimiento;

- retraso en desarrollo fisico, frecuentes infecciones broncopulmonares;

- signos de insuficiencia cardíaca (taquicardia, dificultad para respirar, hepatomegalia).

b. Examen físico:

Variante obstructiva de TADLV:

- tono II fuerte en la base del corazón;

- en la mayoría de los casos, no hay soplos en el área del corazón;

Variante no obstructiva de TADLV:

- El tono II se desdobla en la base del corazón (se acentúa el componente pulmonar del tono II);

- débil o intensidad media(no más de 3/6) soplo sistólico de estenosis relativa de la válvula pulmonar en II m. a la izquierda del esternón;

- soplo mesodiastólico de estenosis relativa de la TC (válvula tricúspide) a lo largo del borde izquierdo del esternón en el tercio inferior (con importante flujo desde la AD).

DIAGNÓSTICO

1. Electrocardiografía

Variante obstructiva de TADLV:

hipertrofia del páncreas (tipo R);

- con menos frecuencia hipertrofia de PP.

Variante no obstructiva de TADLV:

- hipertrofia del páncreas según el tipo de bloqueo de la rama derecha del haz de His en la derivación Vj (consecuencia de la sobrecarga de volumen del páncreas);

- con menos frecuencia hipertrofia de PP.

1. ecocardiografía

El diagnóstico de TALVV se basa en la ausencia de todas las venas pulmonares que desembocan en la aurícula izquierda en lugares típicos.

Criterios de diagnóstico:

- dilatación aguda de las partes derechas del corazón;

- expansión de la arteria pulmonar;

- una reducción significativa en las cámaras izquierdas;

- vena vertical dilatada y vena cava superior;

- la presencia de un TEA con descarga derecha-izquierda.

TRATAMIENTO Y OBSERVACIÓN

1. 1. Observación y tratamiento de pacientes con TALV no corregido

La variante obstructiva de TALV es una indicación de emergencia para cirugía. Antes de que el paciente ingrese a la clínica de cirugía cardíaca, se deben tomar las siguientes acciones:

una. Infusión IV de preparaciones de prostaglandina E 1, que mantendrán el conducto abierto y asegurarán la descarga de sangre desde la AI hacia la aorta. Esto reducirá el riesgo de desarrollar edema pulmonar y aumentará el volumen de flujo sanguíneo en el BCC.

en. Corrección de la acidosis metabólica.

Variante no obstructiva de TADLV:

una. Cuidados intensivos para la insuficiencia cardiaca (diuréticos, digoxina).

b. Si se presenta acidosis metabólica, se corrige.

1. Tratamientos endovasculares

Al establecer el diagnóstico de TALV con la presencia de un ASD pequeño/restrictivo, se realiza el procedimiento de Rashkind para aumentar el volumen de flujo sanguíneo en el BCC. La indicación para el procedimiento es la presencia de comunicación restrictiva entre las aurículas, un gradiente de presión de más de 6 mm Hg.

1. Cirugía

Indicaciones para el tratamiento quirúrgico:

— establecimiento del diagnóstico de TALVV — indicación absoluta de cirugía.

Contraindicaciones para el tratamiento quirúrgico:

- la presencia de contraindicaciones absolutas para la administración concomitante

- patología somática;

- alta resistencia venosa de los vasos de los pulmones.

tácticas quirúrgicas

El momento de la cirugía está determinado por la presencia o ausencia de obstrucción venosa pulmonar.

Con TALV obstructiva la intervención se realiza inmediatamente dentro de las primeras horas después del diagnóstico. Por lo general, estas son las primeras horas de la vida de un niño.

Para TALV no obstructiva el tratamiento quirúrgico puede retrasarse y realizarse durante los primeros meses de vida.

técnica quirúrgica

en condiciones de IR. Asigne un colector común LV en el lugar de su confluencia. Por lo general, el colector es lo suficientemente largo (incluso en el caso de un drenaje infracardiaco) para moverlo hacia la aurícula izquierda. El colector se abre ampliamente, eliminando zonas de estrechamiento. Abra ampliamente la aurícula izquierda. Se forma una amplia anastomosis entre el colector PV y la AI. Se atan elementos adicionales del sistema venoso (vena vertical, etc.).

Complicaciones específicas del tratamiento quirúrgico

- hipertensión pulmonar residual;

- violación del ritmo cardíaco (síndrome de debilidad del nodo sinusal), taquicardia auricular;

- gasto cardíaco reducido debido a la obstrucción residual del tracto de salida de la VP.

La palabra "anómalo" significa "incorrecto". Con este defecto, las venas pulmonares (y hay cuatro de ellas), que deberían desembocar en Aurícula izquierda, no caigas en él, es decir. no te conectes con él. Hay muchas opciones para su confluencia incorrecta.

Hay un drenaje anómalo "parcial": esto es cuando una o dos de las cuatro venas fluyen hacia la aurícula derecha (la opción más común), y en la gran mayoría de los casos se combina con comunicación interauricular, y hablamos de esto en el capítulo sobre TEA.

completo o Drenaje venoso pulmonar anómalo total (TADLV)- Esto es completamente diferente. Con este defecto, las cuatro venas pulmonares de ambos pulmones están conectadas en un colector de vasos ancho. Este colector de sangre arterial oxidada en los pulmones no se fusiona con la aurícula izquierda, como debería, sino que se conecta al sistema venoso del cuerpo, generalmente a través de una vena grande. La sangre arterial, por lo tanto, sin pasar por el corazón, ingresa a las venas grandes y llega a la aurícula derecha. Solo aquí, después de haber atravesado el defecto del tabique interauricular, estará donde debería estar inicialmente, en la aurícula izquierda, y luego seguirá el camino habitual a través de la circulación sistémica. Es difícil imaginar cómo podría ser en absoluto. Pero los niños con este defecto nacen a término y el corazón hace frente a esa situación durante algún tiempo. Sin embargo, este tiempo puede ser muy corto.

En primer lugar, la vida de un niño depende del tamaño del mensaje interauricular: cuanto más pequeño es, más difícil es que la sangre arterial llegue a su destino en la mitad izquierda del corazón.

En segundo lugar, en esta mitad izquierda del corazón, una parte importante de la sangre es simplemente venosa, es decir, sin oxidar, y nuevamente será forzado a formar un gran círculo. En un niño, por lo tanto, la sangre parcialmente venosa comienza a circular en las arterias y se vuelve "azul", es decir, el color de la piel, y especialmente de las puntas de los dedos y de las mucosas (labios, boca) es cianótico. Esto es cianosis, y de sus causas, manifestaciones y consecuencias hablaremos más adelante.

Con drenaje anómalo completo, la cianosis puede no ser muy pronunciada, pero está presente y suele notarse poco después del nacimiento.

En la mayoría de los casos, la condición de los niños con drenaje venoso pulmonar anómalo completo es "crítica" desde el comienzo de la vida. Si no se hace nada, morirán en unos pocos días o meses.

El tratamiento quirúrgico existe, y los resultados hoy en día son bastante alentadores. La operación es bastante complicada, se realiza a corazón abierto y consiste en que se sutura el colector de la vena pulmonar común a la aurícula izquierda y se cierra con un parche el orificio del tabique interauricular. De este modo después de la operación, la circulación sanguínea normal se restablece en dos círculos separados.

A veces, también es aceptable una opción de emergencia: la expansión del defecto durante el sondeo como la primera etapa para salvar vidas, lo que le permite retrasar un poco la intervención principal.

No entraremos en muchos de los detalles aquí. varios tipos defecto y métodos para su corrección. Pero solo queremos recalcar que los niños con este defecto necesitan especializado inmediato ayuda, que hoy es absolutamente real.

Los resultados a largo plazo de la operación son bastante buenos; después de todo, se eliminó el defecto principal. Sin embargo, los niños deben estar bajo la supervisión de cardiólogos porque las complicaciones son posibles en forma de alteraciones del ritmo o estrechamiento de las venas pulmonares en los sitios de sutura (esto se debe al hecho de que el corazón que ha sufrido una operación tan importante continúa crecer). Y nuevamente queremos enfatizar: este niño no está discapacitado. Debe llevar una vida absolutamente normal, y cuanto antes se haga la operación, antes se olvidará de todo.

Drenaje venoso pulmonar anormal ocurre en aproximadamente el 3% de los recién nacidos con malformaciones congénitas del corazón y los vasos sanguíneos.
Con este defecto, las venas pulmonares fluyen hacia la aurícula derecha, la vena cava o el seno coronario. Este vicio en su forma más pura es incompatible con la vida. La vida del paciente es posible solo en presencia de un defecto concomitante del tabique interauricular o interventricular. Si no hay tales defectos y solo hay una ventana oval abierta, los bebés mueren temprano. La muerte también se produce en casos de cierre poco después del nacimiento del foramen oval.

Hay muchos variedades anatómicas de este defecto que determinan sus características hemodinámicas. La combinación con una comunicación interauricular o ventricular se acompaña de cianosis severa e insuficiencia circulatoria, predominantemente del tipo ventricular izquierdo con congestión severa en los pulmones.

Circulación. Con esta anomalía, una parte significativa de la sangre arterial de las venas pulmonares no ingresa a la aurícula izquierda, sino a la derecha, luego a través del ventrículo derecho nuevamente a la circulación pulmonar. Debido a este retorno, la mayor parte de la sangre circula dentro de la circulación pulmonar, se reduce la cantidad de sangre circulante en la circulación sistémica.

Con la confluencia de todas las venas pulmonares en la aurícula derecha, la vida después del nacimiento solo es posible si hay otras anomalías en la estructura del corazón o los vasos sanguíneos que facilitan el flujo de sangre desde la aurícula derecha hacia el lecho arterial, un defecto en el tabique interventricular e interauricular.

Generalmente se celebra ubicación anómala 1-2 venas del pulmón derecho, a menudo en combinación con una comunicación interauricular. Caracterizado por circulación sanguínea mixta con una ligera disminución en el contenido de oxígeno en la circulación sistémica, sobrecarga del corazón derecho, hipertensión pulmonar.

Cuadro clinico Este defecto está determinado por características anatómicas y hemodinámicas: el nivel de resistencia pulmonar general, el grado de obstrucción venosa pulmonar, el tamaño de la comunicación interauricular, el estado del miocardio del ventrículo derecho.

Los primeros signos del vicio a menudo aparecen desde los primeros días de vida en forma de insuficiencia cardíaca, neumonía repetida, SARS, tos, pequeño aumento de peso. Desde el nacimiento, el niño presenta taquipnea y disnea, presencia de estertores húmedos en los pulmones. Durante la auscultación, a veces se puede notar un soplo sistólico a la izquierda en el segundo espacio intercostal, acento y división del tono II sobre la arteria pulmonar.

algunos niños en período neonatal se desarrolla una obstrucción pronunciada del retorno venoso, que es típica de la confluencia de las venas pulmonares en el sistema debajo del diafragma. Al mismo tiempo, aparece una cianosis pronunciada y una taquipnea aguda. En este caso, es posible que no se escuchen los soplos en la región del corazón.

Para otro grupo de recién nacidos con característica significativa de derivación de izquierda a derecha desarrollo temprano insuficiencia cardíaca congestiva. Debido a la hipertensión vascular pulmonar, la enfermedad es muy difícil. En la auscultación, se escuchan soplos sistólicos, a veces un ritmo de galope, a lo largo del borde izquierdo del esternón. La cianosis es leve.

En recién nacidos sin alteración del flujo de salida de las venas pulmonares, con un cortocircuito de izquierda a derecha y sin hipertensión pulmonar, los síntomas clínicos en el período neonatal son leves o están ausentes. La cianosis prácticamente no ocurre. La descompensación se desarrolla a una edad más avanzada.

Diagnósticos. En el electrocardiograma, se registran signos de desviación del eje eléctrico del corazón hacia la derecha, bloqueo de la pierna derecha del haz de His, agrandamiento de la aurícula derecha, ventrículo derecho.

En la radiografía, el patrón pulmonar significativamente aumentado, hay cardiomegalia moderada o significativa debido a un aumento en las cavidades derechas del corazón. Las secciones izquierdas son de tamaño normal, a veces se ve una sombra agrandada de la vena cava superior.

En la forma supracardíaca del defecto es característica una sombra en forma de ocho, donde la parte inferior es el propio corazón, y la parte superior es un colector que recoge sangre de todas las venas pulmonares y desemboca en la vena cava izquierda o derecha o venas innominadas, que se dilatan debido al gran volumen de sangre. A veces, la forma del corazón imita una glándula timo agrandada.
Cuando las venas pulmonares desembocan en el seno coronario o en la vena cava inferior, no hay manifestaciones radiológicas características del defecto.

El ecocardiograma revela signos de sobrecarga del ventrículo derecho, oscilaciones intermedias o paradójicas del tabique interventricular. El tamaño del ventrículo izquierdo es 50-65% de lo normal. La raíz aórtica se reduce. El canal venoso común, en el que fluyen las venas pulmonares, se puede ubicar cuando se encuentra directamente detrás de la aurícula izquierda.
Corrección. Tratamiento quirúrgico. En este caso, se realiza el trasplante de las venas pulmonares a la aurícula izquierda.
Insuficiencia cardiaca con este defecto, es difícil de tratar con diuréticos y glucósidos cardíacos.
El pronóstico suele ser desfavorable.

Variantes anatómicas del drenaje venoso pulmonar anómalo total:
variante supracardíaca, en la que las venas pulmonares se drenan a través de una vena vertical (A),
o directamente en la vena cava superior (VCS) con la ubicación de la boca del colector cerca de la boca de la vena no apareada (B).
(B) Variante cardíaca de drenaje a través del seno coronario hacia la aurícula derecha.
(D) Una variante infracárdica de drenaje a través de una vena vertical hacia la vena porta o la vena cava inferior (IVC).

Video EchoCG con drenaje venoso pulmonar anómalo total en el feto

- patología congénita del corazón, cuya base morfológica es el flujo anormal de las venas pulmonares hacia la aurícula derecha o la vena cava que ingresa a ella. El drenaje anormal de las venas pulmonares se manifiesta por fatiga, retraso en el desarrollo físico, dolor en el corazón, dificultad para respirar, neumonía repetida. Para el diagnóstico de drenaje anormal de la vena pulmonar, se realizan radiografías, ECG, ultrasonido del corazón, sondeo cardíaco, angiopulmonografía, auriculo y ventriculografía, resonancia magnética. Las opciones quirúrgicas para el drenaje venoso pulmonar anómalo varían según el tipo de defecto.

Información general

cardiopatía congénita, en la que las desembocaduras de todas las venas pulmonares o de una sola desembocan en la aurícula derecha, el seno coronario o la vena cava. El drenaje venoso pulmonar anormal representa el 1,5-3% de todas las CC en cardiología, con predominio en varones.

Muy a menudo, el drenaje venoso pulmonar anormal se asocia con un defecto del tabique interauricular y un foramen oval abierto; en el 20% de los casos, con un tronco arterial común, VSD, transposición de los grandes vasos, tetralogía de Fallot, estenosis de la arteria pulmonar, hipoplasia del corazón izquierdo, ventrículo único del corazón, dextrocardia. De la patología extracardíaca en pacientes con drenaje venoso pulmonar anormal, se presentan divertículos intestinales, hernias umbilicales, poliquistosis renal, hidronefrosis, riñón en herradura, así como diversas malformaciones del sistema óseo y endocrino.

Causas del drenaje anormal de la vena pulmonar

Las causas comunes que forman el drenaje venoso pulmonar anormal no difieren de las de otras CC.

La separación directa de las venas pulmonares de la aurícula izquierda puede deberse a dos factores: la ausencia de su conexión o la atresia temprana de la vena pulmonar común. En el primer caso, bajo la influencia de condiciones desfavorables, el crecimiento de la aurícula izquierda no se comunica adecuadamente con los plexos venosos de la yema pulmonar, lo que conduce a la formación de un drenaje venoso anormal. En la atresia temprana, hay una conexión inicial de la vena pulmonar común y el lecho vascular pulmonar, pero luego se oblitera su luz, por lo que el retorno venoso pulmonar comienza a ocurrir a través de otras vías colaterales disponibles.

Clasificación del drenaje venoso pulmonar anómalo

Cuando las desembocaduras de todas las venas pulmonares desembocan en el sistema venoso de la circulación sistémica o en la aurícula derecha, se habla de drenaje anómalo completo (total) de las venas pulmonares. Si una o más venas pulmonares desembocan en la aurícula derecha o en un círculo grande, esta forma de defecto se denomina parcial. Muy a menudo (en el 97 % de los casos), las venas que drenan desde el pulmón derecho tienen un drenaje anormal.

Según el nivel de entrada de las venas pulmonares, el drenaje anómalo se clasifica en 4 tipos anatómicos (opciones).

• Yo opción- supracardial (supracardial). Las venas pulmonares drenan por un colector común o por separado en la vena cava superior o sus ramas (vena ácigos, vena innominada izquierda o vena cava superior accesoria).
• II opción- intracardíaco (cardíaco). El drenaje venoso pulmonar anormal ocurre en la aurícula derecha o el seno coronario.
• Tercera opción- subcardial, infracárdico (subcardiaco). Las venas pulmonares drenan en la vena cava inferior o vena porta (raramente en el conducto linfático).
• IV opción- mezclado. El drenaje anormal de las venas pulmonares hacia el sistema venoso se lleva a cabo en varios niveles en varias combinaciones.

Características de la hemodinámica en el drenaje anómalo de las venas pulmonares

En el período prenatal, el defecto generalmente no tiene manifestaciones hemodinámicas, ya que la circulación intracardíaca en el feto implica el flujo de sangre desde la aurícula derecha hacia la izquierda (a través del foramen oval abierto) y hacia el conducto arterioso. Después del nacimiento, la gravedad de las alteraciones hemodinámicas está determinada por la forma (completa o parcial), la variante del drenaje venoso pulmonar anormal y la combinación del defecto con otros defectos cardíacos.

Desde el punto de vista hemodinámico, el drenaje venoso pulmonar anómalo total se caracteriza porque toda la sangre oxigenada procedente de los pulmones pasa a la aurícula derecha, donde se mezcla con la sangre venosa. En el futuro, una parte de la sangre ingresa al ventrículo derecho, la otra, a través de la comunicación interauricular hacia la aurícula izquierda y la circulación sistémica. En este caso, el drenaje venoso pulmonar anormal es compatible con la vida solo si existe una comunicación entre las dos circulaciones, cuyo papel lo juega una CIA o un foramen oval abierto. Las alteraciones hemodinámicas en el drenaje venoso pulmonar anómalo total se acompañan de sobrecarga hipercinética del hemicardio derecho, hipertensión pulmonar e hipoxemia.

Con una forma parcial de drenaje venoso pulmonar anormal, las alteraciones hemodinámicas son similares a las de los defectos interauriculares. El papel decisivo entre ellos pertenece a la derivación arteriovenosa patológica de la sangre, lo que lleva a un aumento del volumen de sangre en la circulación pulmonar.

Síntomas de drenaje venoso pulmonar anormal

Las manifestaciones clínicas del drenaje venoso pulmonar anormal se basan en características anatómicas y hemodinámicas: el nivel de resistencia pulmonar general, el grado de obstrucción del retorno venoso, el tamaño de la comunicación interauricular y el funcionamiento del miocardio ventricular derecho. En ausencia de un defecto en el tabique interauricular o su tamaño extremadamente pequeño, el defecto es incompatible con la vida; en este caso, solo la atrioseptostomía endovascular con balón de emergencia según Rashkind puede salvar al niño.

En niños con drenaje anormal de la vena pulmonar, se observan neumonía repetida frecuente e infecciones virales respiratorias agudas, pequeño aumento de peso, dificultad para respirar, cianosis leve, tos, fatiga, retraso en el desarrollo físico, dolor cardíaco, taquicardia. Con hipertensión pulmonar severa, cianosis pronunciada, joroba cardíaca e insuficiencia cardíaca ya se desarrollan en la primera infancia.

Diagnóstico de drenaje venoso pulmonar anormal

El cuadro auscultatorio de drenaje venoso pulmonar anormal se asemeja a una CIA y se caracteriza por un soplo sistólico no áspero en la proyección de la arteria pulmonar, desdoblamiento del tono II. Los datos de ECG indican una sobrecarga de los departamentos derechos, un bloqueo incompleto de la pierna derecha del haz de His; EOS se desvía hacia la derecha. La fonocardiografía corresponde a todos los signos de TEA.

Al sondear las cavidades del corazón, se pasa un catéter desde la aurícula derecha o la vena cava hasta la vena pulmonar. En esta etapa del diagnóstico, es posible establecer la localización de la confluencia y el número de venas pulmonares con drenaje anormal. Atriografía derecha, plastia ASD. Los niños menores de 3 meses que se encuentran en estado crítico se someten a una operación paliativa de septotomía auricular cerrada, con el objetivo de aumentar la comunicación interauricular.

A principios generales La corrección radical del drenaje anómalo total de las venas pulmonares incluye: creación de una anastomosis entre las venas pulmonares y la aurícula izquierda, cierre de una CIA, ligadura de la comunicación patológica de las venas pulmonares con los vasos venosos. Después de la cirugía, se puede desarrollar el síndrome del seno enfermo, un aumento de la hipertensión pulmonar asociado con una provisión inadecuada de las vías de salida de las venas pulmonares.

Pronóstico del drenaje venoso pulmonar anormal

El curso natural del drenaje venoso pulmonar anómalo total es desfavorable: el 80% de los niños mueren en el primer año de vida. Los pacientes con drenaje venoso pulmonar parcial pueden vivir hasta 20-30 años. La muerte de los pacientes se asocia con insuficiencia cardíaca grave o infecciones pulmonares.

Los resultados de la corrección quirúrgica del drenaje venoso pulmonar anormal son satisfactorios, pero la mortalidad intra y posoperatoria entre los recién nacidos sigue siendo alta.

El drenaje venoso pulmonar anómalo total (TADLV) representa el 1-2% de todas las CC en niños menores de 1 año.

Morfología
La clasificación de las variantes morfológicas del defecto incluye cuatro tipos principales de TADLV.

1. Supracardial (45-55%) - todas las venas pulmonares son drenadas por un colector común en la vena cava superior izquierda vertical, innominada o accesoria. Por lo general, cuatro venas pulmonares ubicadas de manera anormal (dos de cada pulmón) se unen justo detrás de la AI y forman un colector venoso común llamado vena vertical, que discurre anteriormente desde la arteria pulmonar izquierda y el bronquio principal izquierdo para unirse a la vena braquiocefálico. Menos común es el drenaje anómalo en la vena braquiocefálica izquierda, la vena cava superior derecha o la vena ácigos.

La obstrucción venosa es poco común en la TALV tipo I, pero puede ocurrir una obstrucción externa si la vena vertical se encuentra entre la arteria pulmonar izquierda anterior y el bronquio principal izquierdo posterior.

2. Cardíaco (25-30%): la conexión de las venas pulmonares con el corazón se produce a nivel del corazón. Todas las venas pulmonares desembocan en el seno coronario o en la aurícula derecha.

3. Infracárdico (13-25%): el drenaje de las venas pulmonares se produce en el portal o en la vena cava inferior, es decir. al nivel ya sea debajo del corazón o debajo del diafragma. Las venas pulmonares se unen detrás de la LA para formar una vena descendente vertical común que corre anterior al esófago y luego sigue a través del diafragma a través de la abertura esofágica. Esta vena vertical suele unirse a la vena porta, ya sea a las venas hepáticas oa la vena cava inferior.

4. Mixto (5%): una combinación de varios de estos tipos, cuando al menos una de las principales venas lobulares pulmonares drena por separado del resto en los vasos enumerados.

Trastornos hemodinámicos
Con este defecto, el paciente no puede sobrevivir sin un defecto del tabique auricular que lo acompañe, ya que toda la sangre venosa de los pulmones ingresa a la aurícula derecha. El trastorno principal en TADLV es la obstrucción del flujo sanguíneo venoso pulmonar, que es más pronunciado en el tipo de defecto infracárdico. Debido a esto, se desarrolla una hipertensión pulmonar grave, en la que la congestión venosa se acompaña de daños en el lecho arterial de los pulmones con hipertrofia que se extiende y el desarrollo de la capa muscular, hasta las paredes de las arterias pulmonares pequeñas. La aurícula izquierda es pequeña debido a la carga de volumen bajo y el tamaño del VI suele estar en el límite inferior de lo normal. Tal hipoplasia funcional del LV a menudo se acompaña de un índice cardíaco bajo en el período postoperatorio temprano.

Dado que todo el retorno venoso, tanto sistémico como pulmonar, se dirige al lado derecho del corazón, la supervivencia del niño depende de la presencia de un cortocircuito de derecha a izquierda, que suele ser una CIA o un foramen oval permeable. Debido al hecho de que la sangre arterial y venosa mixta ingresa a las secciones izquierdas, los pacientes siempre tienen cianosis, cuyo grado depende del volumen de sangre arterial de las venas pulmonares que ingresaron a la AR, y esto, a su vez, está determinado por el presencia o ausencia de obstrucción del flujo sanguíneo venoso en los pulmones. La obstrucción del flujo sanguíneo venoso en los pulmones casi siempre conduce a un aumento de la presión en el páncreas y la arteria pulmonar.

La obstrucción grave del flujo venoso pulmonar rara vez ocurre cuando la presión sistólica en el páncreas es inferior al 85% del nivel sistémico. presión arterial. Si no hay una obstrucción grave del flujo sanguíneo venoso, entonces el volumen de sangre en los pulmones aumenta significativamente, ya que la sangre venosa regresa libremente desde los pulmones al páncreas compatible. Un aumento en el volumen del flujo sanguíneo pulmonar puede conducir a un aumento de la presión en el páncreas al nivel de la presión arterial sistémica. Sin embargo, un exceso de presión en el páncreas sobre la presión arterial sistémica es difícilmente posible sin obstrucción de las venas pulmonares. Debido a la obstrucción del flujo sanguíneo venoso pulmonar, rápidamente se suma la hipertrofia muscular de las arterias de la circulación pulmonar, hasta pequeños vasos, lo que conduce a crisis hipertensivas pulmonares en el postoperatorio.

Momento de los síntomas
Depende del grado de obstrucción del flujo sanguíneo venoso pulmonar. Si se expresa, la sintomatología se desarrolla desde las primeras horas de vida.

Síntomas
En la auscultación, el tono II se divide o realza en la base del corazón. No hay ningún soplo cardíaco o se escucha un soplo de eyección sistólico suave sobre la LA en el segundo o tercer espacio intercostal a la izquierda del esternón. Con un aumento de la hipertensión pulmonar y una dilatación aguda de la arteria pulmonar, puede aparecer un soplo diastólico por encima. En el examen, los bordes del corazón estaban agrandados hacia la derecha y la pulsación del ventrículo derecho estaba aumentada. A características Este defecto incluye dificultad para respirar, taquicardia, hepatomegalia, edema periférico y abdominal. Con obstrucción severa del retorno venoso pulmonar, se presenta cianosis, síndrome de dificultad respiratoria, taquicardia e hipotensión arterial desde el primer día de vida. Dichos pacientes pueden morir en los primeros días de vida por edema pulmonar y síndrome de bajo gasto cardíaco.

Si no hay una obstrucción grave del flujo sanguíneo venoso pulmonar, los síntomas están determinados por el grado de hipertensión pulmonar. Con hipertensión pulmonar significativa con un gran volumen de flujo sanguíneo pulmonar, dificultad para respirar, sudoración intensa, dificultades para alimentarse, poco aumento de peso, cianosis moderada (el azul de los labios durante el ejercicio llama la atención en primer lugar). Estos niños sin tratamiento quirúrgico pueden morir durante el primer año de vida por neumonía congestiva o insuficiencia cardíaca. Cuando la presión en la circulación pulmonar no aumenta bruscamente, los síntomas de insuficiencia cardíaca y cianosis son leves y, por lo tanto, el diagnóstico puede retrasarse.

Diagnósticos
En una radiografía frontal de tórax, los cambios dependen de la edad del niño y del tipo de TALV. Con obstrucción venosa severa en recién nacidos, la sombra del corazón es normal o dilatada y se expresan signos de edema pulmonar. En el drenaje supracardíaco, la sombra del corazón aparece en forma de ocho o muñeco de nieve en la radiografía de tórax anterior y se debe a la dilatación del colector venoso y la vena cava superior. La cabeza de esta "mujer de las nieves" está formada por la vena vertical dilatada a la izquierda, la vena innominada arriba y la vena cava superior a la izquierda. lado derecho, y el torso - aumento de PP. Por lo general, las cuatro venas pulmonares con drenaje anormal (dos de cada pulmón) se unen justo detrás de la LA para formar una vena común, conocida como "vena vertical", que corre anterior a la arteria pulmonar izquierda y al bronquio principal izquierdo para unirse a la vena braquiocefálico .

En el tipo cardiaco no hay cambios específicos, salvo un signo de compresión del esófago por el seno coronario dilatado en proyección lateral. Con el tipo infracárdico, la sombra del corazón no cambia, pero se expresan signos de congestión venosa en los vasos de los pulmones.

En el electrocardiograma: la desviación del eje eléctrico hacia la derecha (+90...+180?), signos de hipertrofia del páncreas y PP.

Datos de laboratorio: disminución de SpO2 y PaO2, acidosis metabólica.

La ecocardiografía Doppler revela dilatación de los ventrículos derecho e izquierdo, del tronco de la AI, movimiento paradójico del SIV, signos de insuficiencia tricuspídea, aumento de la presión en los ventrículos derecho e izquierdo, presencia de FOP o CIA con shunt derecha-izquierda.

La evolución natural del vicio
Con una forma obstructiva, la muerte puede ocurrir en las primeras semanas de vida, y con una forma no obstructiva, la esperanza de vida varía de varios años a 2-3 décadas.

Observación antes de la cirugía
Con signos de insuficiencia cardíaca e hipertensión pulmonar, se prescriben diuréticos. Tal vez el nombramiento de digoxina en dosis bajas. Con TALV obstructiva, se prescriben intubación, ventilación mecánica en modo de hiperventilación con O2 al 100% y presión espiratoria positiva, infusión intravenosa de prostaglandina E1, dopamina, corrección de acidosis metabólica. No se debe combatir la taquicardia porque compensa el índice cardíaco.

Términos del tratamiento quirúrgico
En la forma obstructiva de TALVD, se requiere cirugía radical inmediata en el período neonatal, ya que no existen métodos de corrección paliativos. La introducción de prostaglandina E1 puede provocar un aumento del gasto cardíaco debido a un cortocircuito de derecha a izquierda a través del conducto, pero no salvará al paciente de una hipoxemia profunda, que conduce a una acidosis descompensada y a la muerte. Si no se ha desarrollado una obstrucción grave del flujo sanguíneo venoso después del nacimiento, la resistencia vascular en el ICC disminuye y el ventrículo derecho puede absorber una carga de volumen significativa del lecho pulmonar. Esto se acompaña de dilatación del lado derecho e insuficiencia ventricular derecha congestiva. Para evitar esta complicación se debe realizar una cirugía radical en los primeros meses de vida para evitar complicaciones graves de estos trastornos.

Tipos de tratamiento quirúrgico
En la forma intracardíaca, las venas pulmonares con drenaje anormal se suturan hacia la izquierda con el cierre simultáneo de la CIA con un parche grande. En la forma supracardiaca, si anatómicamente es posible, se coloca una anastomosis entre el colector de la vena pulmonar y la aurícula izquierda y se cierra la comunicación del colector con el sistema de la VCS. Con una distancia significativa del colector de la vena pulmonar de las paredes de la LA, el colector se corta del sistema SVC y se sutura directamente en la LA. Ambas técnicas se complementan con el cierre de un TEA. En la forma infracárdica, se crea un túnel con un parche en la IVC con la transición a la RA para la salida de sangre de las venas pulmonares hacia la AI, y se cierra el defecto interauricular. Con una forma mixta, se puede utilizar una combinación de los métodos anteriores.

El resultado del tratamiento quirúrgico.
La mortalidad posoperatoria temprana es inferior al 10%. Los resultados son mejores con el tipo cardíaco de TALV y peores con el tipo infracardial.

Seguimiento postoperatorio
Dentro de 1 año - 2 veces al año, más tarde - 1 vez al año. Durante 6 meses después de la cirugía o más, se recetan medicamentos para tratar la insuficiencia cardíaca congestiva y la hipertensión pulmonar.

A veces, con una evolución favorable del período postoperatorio temprano, la obstrucción del flujo sanguíneo venoso pulmonar puede desarrollarse del 3 al 6 mes después de la cirugía. La causa más frecuente es la displasia fibrointimal de las venas pulmonares cerca del área de la anastomosis. No es posible manejar esta causa con la ayuda de métodos quirúrgicos (incluida la dilatación con balón). La expansión de las áreas estrechadas con parches del pericardio es ineficaz, un parche del tejido auricular es efectivo en casos relativamente leves. El principal factor que determina esta complicación es el bajo valor de la relación entre la suma del diámetro de las venas pulmonares y el área de superficie corporal; a valores más altos de esta relación, la obstrucción venosa pulmonar posoperatoria se desarrolla con mucha menos frecuencia.