تشوه التقوس في عنق الفخذ عند الأطفال. تشوه أروح الوركين عند الطفل

تشوه التقوس في الرقبة عظم الفخذ - الأساس هو تقصير العنق وانخفاض في زاوية عنق الرحم - الحجاب الحاجز. يتجلى من خلال الاختطاف المحدود ودوران الورك في مفصل الورك والقعس القطني ومشية البط. من الناحية الإشعاعية ، تتميز التشوهات التالية: العزلة الخلقية ، والطفولة ، والشباب ، والعرضية. يعتبر تشوه التقوس الخلقي نادر الحدوث.

في مولود جديديتم تحديد تقصير الطرف ، وكلما كان المدور الأكبر للفخذ مرتفعًا. في حالة عدم وجود نوى التعظم ، من الصعب إجراء تشخيص. عند حدوث التعظم ، يتم العثور على عنق منحني وتقصير في عظم الفخذ. تظهر النهاية البعيدة للفخذ. تقع منطقة النمو المشاشية عموديًا ، ويتم إزاحة رأس الفخذ إلى أسفل وإلى الخلف ، ويتم تسطيح التجويف الحق ، وكلما كان المدور الأكبر على شكل منقار ويقف عالياً.

مع التقوس عند الأطفال تشوهات، الذي يتطور في سن 3-5 سنوات ، في الجزء السفلي الإنسي من عنق الفخذ ، بشكل جانبي من منطقة غضروف النمو ، يتم تشكيل جزء عظمي ثلاثي السطوح ، يتشكل مع المنطقة الرأسية العليا للتنوير في منطقة التنوير صورة الرأس والرقبة تشبه الحرف المقلوب "U". عادة ما يكون مسار الشق متعرجًا ، وتكون الحواف العظمية خشنة وغير متساوية ومتصلبة قليلاً.

في وقت لاحق ، الفجوة يتوسعحتى 10-12 مم ، يتم تقصير الرقبة ، يتأخر الرأس في التطور ، يتحول بشكل ذلي ويقترب من العمود الفخذي ، يقع المدور الأكبر 4-5 سم فوق الحافة العلوية للحق.

التقوس الأحداث يتميز التشوه بالتغيراتفي منطقة النمو ، وليس في الجزء العظمي من الرقبة ، كما في شكل الأطفال. في المرحلة المبكرة ، تتوسع منطقة النمو الغضروفي ، وتتلاشى بسبب الارتشاف أنسجة العظام. في المستقبل ، يبدأ رأس الفخذ في الانزلاق ببطء وتدريجيًا ، إلى الداخل وإلى الخلف ، أي يتطور انحلال المشاشية لرأس الفخذ.
ينتج تشوه التقوس المصحوب بأعراض عن عملية مرضية في عنق الفخذ أو تكاثرها العلوي.

تشوه أروح عظم الفخذ القريب- تشوه مقابل التقوس. إنه خلقي ومكتسب. إذا كانت الزاوية العنقية-الجسمانية تتراوح عادة بين 115-140 درجة ، فعند تشوه الأروح يمكن أن تقترب من 180 درجة ، فإن محور العمود الفخذي يكون بمثابة استمرار مباشر لمحور الرقبة.

خلع خلقي في الورك- كثافة السكان 0.2 - 0.5٪. يمثل 3٪ من أمراض العظام. معدل تكرار حدوث خلل التنسج الوركي هو 16 حالة لكل 1000 ولادة. الخلع أحادي الجانب وثنائي في 20-25٪ من الحالات. أساس حدوث الخلع هو خلل التنسج الوركي ، الذي يؤثر على جميع مكوناته: الحُق (نقص تنسج ، تسطيح) ، رأس الفخذ (نقص تنسج ، إبطاء تعظم) ، الجهاز العصبي العضلي (شذوذ في النمو).

في خلع خلقي في الحُقمتخلفًا ، يحتل الرأس موقعًا غريب الأطوار. ثم يحدث خلع خلقي. العلامات السريرية الرئيسية هي: أحد أعراض الانزلاق - أحد أعراض ماركس (أحد أعراض عدم الاستقرار ، نقرة) ، الحد من اختطاف الورك ، عدم تناسق طيات الألوية ، قصر الطرف السفلي ، ومع بداية مشي الطفل - اضطراب المشية.

الأعراض الإشعاعية الرئيسية: في حالة عدم وجود نوى التعظم ، يمر خط عمودي عبر النتوء الخارجي العلوي للحق عبر الحافة الداخلية لما يسمى منقار الفخذ ، وهو أبعد عن الإسك منه على الجانب الصحي ؛ يصل مؤشر الحق (مؤشر الحق) إلى 35-40 درجة ؛ يتميز خط Menard - Shenton الذي يشبه الحافة والخط المتقطع لـ Calvet ؛ المسافة من السطح القريب الأكثر بروزًا للفخذ إلى خط Hilgenreiner (الخط الحق الذي يربط كلا الغضاريف على شكل Y) أقل من 1 سم.

في وجود النوى التعظمبالإضافة إلى هذه الأعراض ، يتم الكشف عن ما يلي: خط Hilgenreiner يتقاطع مع الرأس أو يقع تحته ؛ تأخر التعظم على جانب الخلع ، ونقطة تعظم الرأس أصغر ، والتزامن الوركي العاني مفتوح على نطاق أوسع ، وعلى جانب الخلع هناك ضمور في العظام ، وتشوه في الرأس ، وتقصير و سماكة عنق الفخذ ، التواء العنق. يمر الخط الأفقي المرسوم على طول الحافة السفلية لعنق الفخذ فوق ما يسمى دمعة ، أو فاصلة كوهلر ، أعراض مايكوفا-ستروجانوفا مميزة - "شكل الهلال" يُركب على المحيط الإنسي لعنق الفخذ ، إلخ.

الملخص

في معظم الحالات ، يُرى الطفل المصاب بالتقوس أحادي الجانب في قصبة الساق ، وعادةً ما يظهر التشوه بعيدًا قليلاً عن مفصل الركبة. تُظهر الصور الشعاعية لخلل التنسج الليفي الغضروفي البؤري تقوسًا مفاجئًا مميزًا في الوصل الميتافيزيقي - العضلي للظنبوب. يحدث التصلب القشري في وحول منطقة التقوس المفاجئ في القشرة الإنسيّة. قد تظهر الشفافية الإشعاعية بالقرب من منطقة التصلب القشري. مسببات هذه العيوب ومسببات التشوه غير معروفة في الغالب. تشير العديد من العوامل المصاحبة إلى أن الحالة ناتجة جزئيًا على الأقل عن الحمل الزائد الميكانيكي للتحلل الظنبوب المتوسط ​​التقريبي.

يبدأ تقييم الطفل المشتبه بإصابته بمرض الظنبوب بتاريخ شامل. يجب أن يتضمن تاريخ الولادة والنمو الكامل العمر الذي بدأ فيه الطفل المشي. يجب أن يحدد التاريخ الطبي أي مرض كلوي أو اعتلالات الغدد الصماء أو خلل التنسج العظمي المعروف. يجب أن يشمل الفحص البدني أيضًا محاذاة الأطراف السفلية العامة وتماثلها ، وحركة الورك والركبة ، وفرط مرونة الأربطة ، والتواء الظنبوب.

وصفنا لفتاة تبلغ من العمر 17 عامًا تظهر قصر القامة الشديد المرتبط بتشوهات متعددة في العظام ، وهي coxa vara و tibia vara. أظهر التوثيق الشعاعي تورطًا ثنائيًا ومتناسقًا للأطراف السفلية مع الشكل الواسع لخلل التنسج الليفي الغضروفي ، وهشاشة العظام ، وآفات انحلال العظام. لا تتوافق كوكبة معقد التشوه من آفات انحلال العظم والتغيرات الليفية الغضروفية والأورام الليفية متعددة الكيسات مع أي تقارير منشورة مسبقًا عن خلل التنسج الليفي الغضروفي. على حد علمنا ، يبدو أن التغيرات الليفية الغضروفية هي جزء من نوع جديد من خلل التنسج الهيكلي.

مقدمة

التغييرات العظمية في مريضنا متشابهة إلى حد ما ولكنها غير متسقة و / أو تشخيصية مع خلل التنسج الليفي متعدد التكوينات (FD). يحدث خلل التنسج الليفي الغضروف (FCD) بشكل شائع في الأطراف السفلية ، خاصة في عظم الفخذ القريب ، مما يؤدي إلى تشوه معطل في الطرف. في خلل التنسج الغضروفي الليفي ، قد يتطور الغضروف في جزء واحد فقط أو في عدة أجزاء من العظام المصابة. تم استخدام تسمية خلل التنسج الليفي الغضروفي (FCD) لتلك الحالات التي يكون فيها الغضروف غزيرًا. في الحالة الأخيرة ، قد يحدث تشوه كبير في العظام ويؤدي إلى مشاكل علاجية كبيرة. من الناحية الإشعاعية ، تم وصف FCD على أنها آفة واضحة ، ذات حدود محددة جيدًا ، وعادة ما تحتوي على نقاط مبعثرة إلى تكلس حلقي يشبه الحلقة. قد يكون التكلس واسع النطاق بحيث يحاكي الورم الغضروفي أو الساركوما الغضروفية. من الناحية النسيجية ، يختلف FCD عن FD التقليدي فقط من خلال مكونه الإضافي للغضروف ، مع سدى خلية المغزل الحميدة التي تظهر وترابيق الشكل غير المنتظم للعظم الحبيبي المنسوج الموجود في كليهما. إن أصل الغضروف في FCD مثير للجدل ، حيث يعتقد البعض أنه مشتق من الفروع أو بقية الصفيحة المشاشية التي تتكاثر وتنمو. يعتقد البعض الآخر أنه ينشأ عن طريق الحؤول اللحمي المباشر ، أو أنه يتطور من كلا العمليتين. إن الحدوث النادر للـ FCD في جسم القبة والفقرات ، وهي مواقع تفتقر إلى صفيحة المشاشية ، قد يجادل ضد هذا الأخير باعتباره موقع المنشأ ، على الأقل في بعض الحالات. ومع ذلك ، فإن الصفائح المشاشية ذات الحدود غير المنتظمة هي بعض حالات FCD ، مع أعمدة طويلة من الغضروف المتدفقة إلى الكردوس المجاور ، من شأنها أن تدعم هذا كأصل موقع لبعض الغضروف. لم يكن أي من الكيانات السريرية المذكورة أعلاه متوافقًا مع مريضنا. كانت هشاشة العظام المعممة المرتبطة بالعديد من التغيرات العظمية وعصابات خلل التنسج الليفي الغضروف هي الخصائص الرئيسية غير الطبيعية التي لوحظت في مريضنا.

تقرير سريري

تمت إحالة فتاة تبلغ من العمر 17 عامًا إلى قسمنا للتقييم السريري. كانت نتاج فترة حمل كاملة هادئة. عند الولادة ، كانت معايير نموها حوالي 50 في المائة. كانت الأم تبلغ من العمر 35 عامًا gravida 2 abortus 0 ومتزوجة من رجل يبلغ من العمر 43 عامًا وليس له صلة قرابة. لم يكن لديها تاريخ من الإصابة بأمراض خطيرة ، باستثناء كسرين في عظام الفخذ تم تسجيلهما في سن 6 سنوات. لم يتم تسجيل المزيد من الكسور بعد ذلك. كان مسار تطورها اللاحق ضمن الحدود الطبيعية. منذ سن البلوغ ، بلغت الفتاة قصر القامة المرتبط بظنبوب فارا الثنائي.

أظهر الفحص السريري في سن 17 عامًا قصرًا شديدًا في القامة عند -3 SD ، وكان OFC الخاص بها حوالي 50 في المائة بالإضافة إلى وزنها. لم يلاحظ أي ملامح وجه مشوهة. أظهر الفحص العضلي الهيكلي تراخيًا خفيفًا في الأربطة في الأطراف العلوية ، على الرغم من وجود قيود على حركة المفاصل في الأطراف السفلية. كانت أطرافها العلوية في حالة نمو طبيعي ولم يظهر عمودها الفقري أي تشوهات غريبة مع نمو جذع طبيعي. كانت يديها وقدميها طبيعية. أظهر فحص الأطراف السفلية أن الجزء السفلي قصير جدًا مقارنةً بالجزء العلوي المتطور بشكل طبيعي. كان الهزال العضلي سمة بارزة. في حياتها المبكرة كانت تحقق في اعتلال عضلي. كان مصل الكرياتين كيناز ولاكتات البلازما طبيعيين. أظهر تخطيط كهربية العضل تغييرات طفيفة ، والماضيأظهر التصوير المغناطيسي للعضلات (MRI) تغيرات غير محددة وغير تشخيصية. كانت خزعة العضلات وسلسلة الجهاز التنفسي العضلي طبيعية أيضًا. لم يتم تحديد تشخيص محدد منذ خزعة العضلات والتحقيقات الأخرى كانت غير متوافقة مع اعتلال عضلي. تضمنت الفحوصات الهرمونية هرمونات الغدة الدرقية. كان هرمون قشر الكظر وهرمون النمو سلبين أيضًا.

الفحص الشعاعي: أظهر التصوير الشعاعي AP للحوض أن coxa vara الثنائي المرتبط بآفة تحلل ممتدة مع مصفوفة زجاجية مطحونة شوهد بشكل ثنائي يشمل عمود عظم الفخذ القريب والمدور الأكبر مع تشوه كبير شوهد في منطقة الفخذ القريبة. كان التكلس الشبيه بالحلقة الذي يشير إلى الغضروف محل تقدير جيد. لاحظ المشاش العاصمة ناقص التنسج والنمذجة المعيبة لعنق عظم الفخذ. يوجد نقص في رقبة الفخذ مع ATD المرضي (المسافة المدور المفصلية) بمقدار (ناقص) 7 مم يسار و (ناقص) 5 مم يمينًا (الشكل 1).

أظهر التصوير الشعاعي الجانبي لعظم الفخذ السفلي والساق الفائق تكلسًا وفيرًا مختلطًا مع مناطق الآفات العظمية. لاحظ العديد من الآفات الواضحة ذات الجزر العظمية والتغيرات المتصلبة الخطية ، والتي تمتد من المشاش لتشمل الأعمدة (الشكل 2).

أظهرت الصور الشعاعية للركبتين AP والفخذ السفلي مزيجًا من هشاشة العظام والجزر العظمية على طول القشرة والتغيرات الليفية الغضروفية (الشكل 3).

أظهر التصوير الشعاعي للجمجمة الجانبي مناطق من التغيرات العظمية على طول العظام الأمامية والصدغية ، ومنطقة مثل المنطقة العظمية التي تغطي معظم الخيوط اللمفاوية (الشكل 4).

أظهر التصوير الشعاعي AP للصدر مناطق من الآفات الواضحة المتعددة مع الجزر العظمية والتغيرات المتصلبة الخطية على طول الضلوع (الشكل 5). أظهر التصوير الشعاعي للعمود الفقري الجانبي تشريح العمود الفقري الطبيعي مع عدم وجود أثر للآفات العظمية (الشكل 6).

كانت بعض الآفات العظمية متعطشة للتتبع في فحوصات العظام Tc-99m MDP. أظهرت آفات العظام زيادة غير نوعية في 99m-Tc MDP. كان دور التصوير الومضاني للعظام مفيدًا بالاقتران مع التصوير الشعاعي للكشف عن التورط متعدد التوضعات في عظام مختلفة.

مناقشة

خلل التنسج الغضروفي الليفي هو نوع من خلل التنسج الليفي يظهر تمايزًا غضروفيًا واسعًا (مناطق شبيهة بالورم الغضروفي). يختلف مقدار الغضروف من حالة إلى أخرى. تم الإبلاغ عن هذا بشكل أكثر شيوعًا في مرض تعدد الأوتار. من المعروف جيدًا أن FD قد يحتوي على غضروف ، ومع ذلك ، فإن مقدارها متغير. رأى ليختنشتاين وجافي في مقالهما الأصلي عن FD أن الغضروف جزء لا يتجزأ من عملية خلل التنسج. كيرياكوس وآخرون وجدت 54 حالة من FD لوحظ فيها التمايز الغضروفي. في بعض الأحيان يكون هذا الغضروف وفيرًا ، يتم تحديد مثل هذه الحالات تحت عنوان إما "خلل التنسج الغضروفي الليفي" وهو مصطلح قدمه Pelzmann et al. في عام 1980 ، أو في كثير من الأحيان باسم "خلل التنسج الليفي الغضروف". من الناحية الإشعاعية ، تشبه FCD التقليدية مع إضافة ، في معظم الحالات ، شبيهة بالحلقة (حلقية) أو مبعثرة إلى تكلسات صدفية قد تكون واسعة النطاق لمحاكاة الآفة الغضروفية الأولية. في تعدد الخلايا FD ، قد ينتج عن حدوث أعمدة واضحة من الغضروف غير المحسّن نمطًا إشعاعيًا يشبه الخط يحاكي داء الغضروف الغضروفي (مرض أوليير). أدى الغضروف الغزير أيضًا في بعض الأحيان إلى خطأ في التشخيص النسيجي للساركوما الغضروفية الناشئة في FD. FCD ليس له علاقة بالخلل الذي يطلق عليه خلل التنسج الليفي الغضروفي البؤري الذي يشمل pes anserinus ويسبب تبا الظنبوب عند الأطفال الصغار.

من الناحية النسيجية ، يختلف FCD عن FD التقليدي فقط من خلال مكونه الإضافي من الغضروف ، مع ظهور سدى خلية مغزل حميدة وترابيق غير منتظم الشكل من العظم الحبيبي المنسوج الموجود في كليهما. الجزر الغضروفية مقيدة جيدًا ، عقيدات مستديرة مغطاة بطبقة من العظام المنسوجة أو الصفائحية التي تتطور عن طريق التعظم الغضروفي. في بعض الأحيان ، قد تظهر الجزر الغضروفية الكبيرة زيادة في الخلايا الخلوية والخلايا ثنائية النواة وغير النمطية النووية مما قد يؤدي إلى تشخيص خاطئ للساركوما الغضروفية. يمكن أن يكون المكون الغضروفي ضخمًا بحيث يحاكي الأورام الغضروفية.

مفتاح التشخيص هو تحديد المجالات الكلاسيكية لـ FD. التحول الخبيث في FCD هو كيان نادر. Ozaki et al. أبلغت عن حالة ساركوما غضروفية غير متمايزة تنشأ في حالة متلازمة أولبرايت ، والتي ربما تنشأ في FCD موجود مسبقًا.

انحلال العظم مجهول السبب ، أو "اختفاء مرض العظام" ، هو حالة نادرة للغاية تتميز ببداية تلقائية للتدمير والارتشاف السريع لعظم واحد أو عظام متعددة. هذا يؤدي إلى تشوهات شديدة ، مع خلع جزئي وعدم استقرار في المفصل. هارديغر وآخرون وصف التصنيف الأكثر شيوعًا ؛ النوع 1 ، انحلال العظم الوراثي متعدد المراكز مع انتقال سائد ؛ النوع 2 ، انحلال العظم الوراثي متعدد المراكز مع انتقال متنحي ، النوع 3 ، انحلال العظم متعدد المراكز غير الوراثي مع اعتلال الكلية ؛ النوع 4 ، متلازمة جورهام ستاوت ؛ والنوع 5 ، يعرف متلازمة وينشستر على أنه مرض أحادي المركز من وراثة وراثة متنحية. يعتبر مرض جورهام هو الشكل الأكثر شيوعًا لانحلال العظم مجهول السبب. قد يظهر في أي جزء من الهيكل العظمي وقد تم وصفه في الكتف والحوض وعظم الفخذ القريب والجمجمة والعمود الفقري. غالبًا ما يتضمن عظامًا متجاورة متعددة (الأضلاع والعمود الفقري ، أو الحوض ، وعظم الفخذ القريب ، والعجز). قد يكون ظهور الأعراض ألمًا أو ضعفًا في الأطراف ويعتمد على موقع الإصابة. ينتج انحلال العظم الضخم عن تكاثر الأوعية الدموية أو ورم وعائي داخل العظام المصابة والأنسجة الرخوة المحيطة بها وهي سمات مميزة مرتبطة بمرض جورهام. التورط الكلوي هو كيان سريري آخر يتميز بأنه أكثر شدة ويحدث بشكل متكرر في النوع 3 من تصنيف Hardegger.

استنتاج

قد يُظهر FD بؤر غضروفية ، يكون مقدارها متغيرًا بدون عرض ثنائي أو متماثل. كما لاحظ العديد من المؤلفين ، فإن وجود الغضروف هو مؤشر على تشوه العظام التدريجي في المستقبل. يمكن بسهولة الخلط بين التمايز الغضروفي في FCD ورم غضروفي حميد أو خبيث. في هذا المريض وبسبب أسباب لوجستية لم نتمكن من إجراء الفحوصات النسيجية. ومع ذلك ، قد تشير النتائج التي توصلنا إليها إلى متغير جديد من FCD مع تورط ثنائي ومتناسق للأطراف السفلية ودرجة أقل من تورط الصدر. لم يكن العمود الفقري ولا اليدين متورطين في هذه العملية المرضية. لم تكن الأنماط الظاهرية السريرية والشعاعية الشاملة لمريضنا الحالي متوافقة مع أي حالات موصوفة سابقًا للتغيرات الليفية الغضروفية. هناك إمكانية تشخيصية أخرى ، وهي ورم وعائي كيسي. بالطبع ، الاحتمال أقل احتمالًا بسبب قلة العظام العامة وقصر القامة. قد نفترض أن هذا المريض هو نوع آخر من Moog et al. ولكن مع ذلك ، فإن عظام الديدان التي وصفها Moog et al. والآفات القشرية مختلفة إلى حد ما. نعترف بوجود بعض القيود في هذه الورقة ؛ لم تكن صور ما قبل البلوغ متوفرة ؛ ثانيًا ، لم يتم إجراء الفحص النسيجي لأسباب لوجستية وللسبب نفسه لم يتم تنظيم تسلسل الإكسوم من الجيل التالي.

معلومات إضافية

التمويل. لا يوجد مصدر للتمويل.

تضارب المصالح. أعلن المؤلفون أنه لا يوجد اختلاف في الاهتمامات.

المراجعة الأخلاقية. أعطى الأوصياء القانونيون للمريض موافقة مستنيرة لمعالجة ونشر البيانات الشخصية.

إعتراف. نود أن نشكر السيد. حمزة القيسي طالب في الجامعة الطبية السلوفاكية براتيسلافا لمساعدته في ترجمة الأدب الألماني. نود أيضًا أن نشكر أسرة المريض على تعاونهم والسماح لهم بنشر البيانات السريرية والإشعاعية لابنتهم.

علي القيسي

معهد لودفيغ بولتزمان لعلم العظام ، مستشفى هانوش ، WGKK ومركز أوفا للرضوض ميدلينج ، القسم الطبي الأول ، مستشفى هانوش ؛ مستشفى جراحة العظام Speising ، قسم طب الأطفال

دكتوراه في الطب وماجستير في معهد لودفيغ بولتزمان لعلم العظام في مستشفى هانوش في WGKK ومركز الإصابات أوفا ميدلينج ، القسم الطبي الأول ومستشفى جراحة العظام في Speising ، قسم طب الأطفال

فرانز جريل

دكتوراه في الطب ، مستشفى العظام في Speising ، قسم طب الأطفال

رودولف جانجر

مستشفى جراحة العظام Speising ، قسم طب الأطفال

دكتوراه ، دكتوراه ، مستشفى جراحة العظام ، قسم طب الأطفال

سوزان جيريت كيرشر

Medizinische Universität ، Department für Medizinische Genetik

دكتوراه في الطب ، ماجستير ، جامعة Medizinische Universität ، Department für Medizinische Genetik

1. Muezzinoglu B ، Oztop F. خلل التنسج الغضروفي الليفي: نوع من خلل التنسج الليفي. ماليزي ج باتول. 2001 ؛ 23 (1): 35-39.
2. تصنيف منظمة الصحة العالمية للأورام وعلم الأمراض وعلم الوراثة لأورام الأنسجة الرخوة والعظام. إد بقلم سي دي إم فليتشر ، ك. أوني ، ف.ميرتنز. ليون: مطبعة IARC ؛ 2002.
3. هاريس دبليو إتش ، دودلي إتش آر ، جونيور ، باري ريج. التاريخ الطبيعي لخلل التنسج الليفي. دراسة جراحة العظام والمرضية وشعاعية. J Bone Joint Surg Am. 1962 ؛ 44-أ: 207-233.
4. واجنر ها ، شتاينميتز آر ، بيثين كي ، وآخرون. يرتبط اكتشاف طفرة GNAS بشدة المرض لدى الفتيات المصابات بمتلازمة ماكيون أولبرايت والبلوغ المبكر. القس طب الأطفال الغدد الصماء. 2007 ؛ 4 ملحق 4: 395-400.
5. Vargas-Gonzalez R ، Sanchez-Sosa S. خلل التنسج الغضروفي الليفي (خلل التنسج الليفي مع تمايز غضروفي واسع النطاق). باتول أونكول ريس. 2006 ؛ 12 (2): 111-114. دوى: 10.1007 / bf02893455.
6. ليختنشتاين لام ، جافي هل. خلل التنسج الليفي للعظام. حالة تصيب عظامًا واحدًا أو عدة عظام أو عدة عظام ، وقد تظهر حالات خطيرة منها تصبغًا غير طبيعي للجلد أو نموًا جنسيًا مبكرًا أو فرط نشاط الغدة الدرقية أو تشوهات أخرى خارج الهيكل. قوس باتول. 1942 ؛ 33: 777-816.
7. فورست إم ، تومينو ب ، فانيل د. علم الأمراض الجراحي للعظام: تشخيص الأورام وآفات الورم الكاذب للعظام والمفاصل. إدنبرة: تشرشل ليفينجستون ؛ 1998.
8. Morioka H و Kamata Y و Nishimoto K et al. خلل التنسج الليفي مع التمايز الغضروفي الضخم (خلل التنسج الغضروفي الليفي) في عظم الفخذ القريب: تقرير حالة ومراجعة الأدبيات. ممثل الحالة Oncol. 2016 ؛ 9 (1): 126-133. دوى: 10.1159 / 000443476.
9. هيرمان جي ، كلاين إم ، عبد الوهاب ، كنان إس. خلل التنسج الغضروف الليفي. راديول الهيكل العظمي. 1996 ؛ 25 (5): 509-511. دوى: 10.1007 / s002560050126.
10. إيشيدا تي ، دورفمان هد. التمايز الغضروفي الهائل في خلل التنسج الليفي للعظام (خلل التنسج الغضروفي الليفي). آم J سورج باثول. 1993 ؛ 17 (9): 924-930.
11. Kyriakos M ، McDonald DJ ، Sundaram M. خلل التنسج الليفي مع التمايز الغضروفي ("خلل التنسج الغضروفي الليفي"): مراجعة ، مع حالة توضيحية متبوعة لمدة 18 عامًا. راديول الهيكل العظمي. 2004 ؛ 33 (1): 51-62. دوى: 10.1007 / s00256-003-0718-x.
12. Pelzmann KS، Nagel DZ، Salyer WR. تقرير حالة 114. هيكل عظمي Radiol. 1980 ؛ 5 (2): 116-118. دوى: 10.1007 / bf00347333.
13. Bhaduri A، Deshpande R.B. الورم الوسيط الليفي الغضروف مقابل خلل التنسج الليفي الغضروفي: هل هذه كيان واحد؟ آم J سورج باثول. 1995 ؛ 19 (12): 1447-1448.
14. Ozaki T ، Lindner N ، Blasius S. Dedifferentiated chondrosarcoma في متلازمة أولبرايت. تقرير حالة ومراجعة الأدبيات. J Bone Joint Surg Am. 1997 ؛ 79 (10): 1545-1551.
15. Hardegger F ، Simpson LA ، Segmueller G. متلازمة انحلال العظم مجهول السبب. التصنيف والمراجعة وتقرير الحالة. J Bone Joint Surg Br. 1985 ؛ 67-B (1): 88-93. دوى: 10.1302 / 0301-620x.67b1.3968152.
16. القيسي أ ، شول-بورجي إس ، بيدرمان آر ، وآخرون. تشخيص وعلاج المرضى الذين يعانون من انحلال العظم مجهول السبب. روماتول الأطفال. 2011 ؛ 9 (1): 31. دوى: 10.1186 / 1546-0096-9-31.
17. Moog U ، Maroteaux P ، Schrander-Stumpel CT ، وآخرون. شقيقان بهما نمط غير عادي من التشوهات الهيكلية التي تشبه تكوّن العظم الناقص: نوع جديد من خلل التنسج الهيكلي؟ J ميد جينيت. 1999 ؛ 36 (11): 856-858. دوى: 10.1136 / jmg.36.11.856.

الملفات التكميلية

الملفات التكميلية		عمل
1.	تين. 1. أظهر التصوير الشعاعي AP للحوض أن coxa vara الثنائي المرتبط بآفة تحلل ممتدة مع مصفوفة زجاجية مطحونة شوهد بشكل ثنائي يشمل عمود عظم الفخذ القريب والمدور الأكبر مع تشوه كبير شوهد في منطقة الفخذ القريبة. كان التكلس الشبيه بالحلقة الذي يشير إلى الغضروف محل تقدير جيد. لاحظ المشاش العاصمة ناقص التنسج والنمذجة المعيبة لعنق عظم الفخذ. يوجد نقص في عنق الفخذ مع ATD المرضي (مسافة مدور مفصلي) بمقدار (ناقص) 7 ملم يسار و (ناقص) 5 ملم يمين	(93 كيلوبايت)
2.	تين. 2. أظهر التصوير الشعاعي الجانبي لعظم الفخذ السفلي والظنبوب الفائق تكلسًا وفيرًا مختلطًا مع مناطق الآفات العظمية. لاحظ العديد من الآفات الواضحة ذات الجزر العظمية والتغيرات المتصلبة الخطية ، والتي تمتد من المشاش لتشمل الأعمدة	(102 كيلوبايت)
3.	تين. 3. أظهرت الصور الشعاعية للركبتين AP والفخذ السفلي مجموعة من هشاشة العظام ، والجزر العظمية على طول القشرة ، والتغيرات الليفية الغضروفية	(111 كيلوبايت)
4.	تين. 4. أظهر التصوير الشعاعي الجانبي للجمجمة مناطق من التغيرات العظمية على طول العظام الأمامية والصدغية ، ومنطقة شبيهة بالعظم تغطي معظم الخيوط اللمفاوية	(90 كيلوبايت)
5.	تين. 5. أظهر التصوير الشعاعي AP للصدر مناطق من الآفات الواضحة المتعددة مع الجزر العظمية والتغيرات الخطية المتصلبة على طول الضلوع	(92 كيلوبايت)
6.	تين. 6. أظهر التصوير الشعاعي للعمود الفقري الجانبي تشريح العمود الفقري الطبيعي مع عدم وجود أي أثر للآفات العظمية.	(63 كيلوبايت)

واحدة من الحالات الشاذة النادرة في تطور عظم الفخذ هي تشوهها من نوع التقوس. لا يحدث المرض في كثير من الأحيان أكثر من 0.3-0.8 ٪ من الحالات بين الأطفال حديثي الولادة. إلى جانب انحناء أروح الطرف القريب من عظم الفخذ ، فإن تشوه التقوس الخلقي لعظم الفخذ هو عيب في الهيكل العظمي. يمكن أن يؤدي إلى انتهاكات خطيرة لعمل الجهاز العضلي الهيكلي.

وصف تقوس تشوه الوركين

أساس تقوس مفاصل الورك حسب نوع التقوس هو تقصير رقبة عظم الفخذ وانخفاض درجة زاوية العنق - الحجاب الحاجز. الاسم الآخر للمرض هو انحلال المشاشية عند الأطفال ، على الرغم من أن الأخير هو في الواقع أحد أشكال تشوه الورك وهو نادر جدًا ، إلا في مرحلة المراهقة. التغيرات في مفاصل الورك في هذه الحالة المرضية كبيرة - ضمور الأنسجة الإسفنجية للرقبة ، وتدمير العظام ، وتشكيل الخراجات ، وظواهر التليف.

يشتمل تشوه الورك من نوع التقوس على مجموعة كاملة من الأعراض من الجانب الأطراف السفلية. مع هذا المرض ، يمكن الجمع بين الأعراض التالية:

• تغيير في شكل الرؤوس المفصلية لعظام الحوض.
• تقصير الساق
• تقلصات مفصل الورك.
• خلل التنسج ، ديستوبيا عضلات الساق.
• قعس قطني.

في حالة الطفل المصاب بتشوه مفصل الورك ، يُلاحظ حدوث انتهاك خطير لاستدارة الساق واختطافها ، وبالتالي تصبح المشية "بطة". عندما يحدث شذوذ في المولود الجديد ، تكون الساق بالفعل أقصر من الثانية منذ الولادة ، ويكون مدور الفخذ أعلى من المتوقع. إذا لم يتم علاج علم الأمراض لفترة طويلة ، فإنه يستمر في التقدم ، ويحدث التعظم. يتم ثني عنق الفخذ ، وتقصير الشلل.

عندما يحدث تشوه مفصلي من نوع التقوس في عمر 3-5 سنوات ، يظهر جزء عظم ثلاثي السطوح في عنق الفخذ. بصريًا ، يشبه رأس وعنق عظم الفخذ حرفًا مقلوبًا U يصبح مساحة المفصل متعرجة ، وتكون حواف العظام خشنة وغير متساوية وتظهر بؤر التصلب فيها. بعد أن تتسع فجوة مفصل الورك إلى 1-1.2 سم ، يتم تقصير العنق ، ويتوقف الرأس عن النمو بشكل طبيعي.

إذا كانت هناك تغييرات في منطقة العظام في شكل طفولة من انحناء التقوس ، فعندئذ تكون هناك انتهاكات في منطقة النمو في شكل الشباب. يتم فك هذا الأخير ، ويتم امتصاص العظم ، وينزلق الرأس ببطء. لذلك ، يطلق على علم الأمراض "انحلال العظم من رأس الفخذ".

أسباب المرض

عادة ، يصبح تشوه التقوس الخلقي نتيجة لتلف داخل الرحم لغضروف عظم الفخذ أو انتهاك لعملية ضغطها. في ثلثي المرضى يكون العيب أحادي الجانب وفي حالات أخرى يكون عيبًا ثنائيًا. وبالتالي ، يحدث المرض بسبب مشاكل مختلفة في فترة الجنين ، والتي يمكن أن تحدث للأسباب التالية:

• التهابات الأمهات الشديدة أثناء الحمل.
• تعاطي الكحول وتعاطي المخدرات والعقاقير السامة.
• التسمم والتسمم.
• تقدم العمر للأم
• أمراض الغدد الصماء
• تأثير الإشعاع.

أما بالنسبة للأشكال المكتسبة ، فيمكن أن تحدث لأسباب مختلفة. لذلك ، يتطور انحلال الدم عند الأطفال في سن 11-16 عامًا - خلال فترة البلوغ ، أو قبل سن البلوغ. يبدأ رأس عظم الفخذ بالتشوه على وجه التحديد على خلفية إعادة الهيكلة العامة للجسم ، عندما تكون بعض أجزاء الهيكل العظمي أكثر عرضة للخطر. يُعتقد أن الاضطرابات الهرمونية تصبح سببًا لعلم الأمراض لدى المراهقين ، لذلك غالبًا ما تُلاحظ ظواهر أخرى عند المرضى:

• نقص الخصائص الجنسية الثانوية ؛
• تأخر الحيض عند الفتيات.
• طويل جدا؛
• بدانة.

أيضًا ، يرتبط تشوه عظم الفخذ بالصدمات والكساح ، مع عدد من الأمراض الجهازية - هشاشة العظام المرضية ، خلل التنسج الليفي ، خلل التنسج الغضروفي. أيضًا ، يمكن أن يكون سبب علم الأمراض:

• فشل جراحة الورك
• التهاب العظم والنقي.
• السل العظمي.
• اعتلال العظم الغضروفي.

أعراض المرض

عادة ما يبدأ شكل علم الأمراض لدى الأطفال في التطور في موعد لا يتجاوز 3-5 سنوات ، حيث توجد زيادة في الحمل على الأطراف السفلية خلال هذه الفترة. قد يعاني الآباء من الأعراض التالية:

• العرج بعد مشي طويل.
• ألم في الساقين بعد الظهر بسبب التعب.
• عدم القدرة على الجري لفترة طويلة ، ولعب الألعاب في الهواء الطلق ؛
• عدم الراحة في الفخذ والركبة في المنطقة المأبضية.
• ألم في مفصل الركبة.

بمرور الوقت ، تصبح الساق على الجانب المصاب أرق إلى حد ما ، ويصبح اختطاف الورك أكثر صعوبة ، وأكثر صعوبة من الداخل (على العكس من ذلك ، يمكن أن يزداد من الخارج). في عدد من الأطفال ، تبدأ الأعراض بألم في الركبة ، وليس من الممكن دائمًا إقامة اتصال مع آفة الورك على الفور.

غالبًا لا تعطي أشكال تشوه الورك عند الأحداث أعراضًا سريرية على الإطلاق ، فقط في الحالات المتقدمة تبدأ في الظهور. هناك عرج طفيف ، زيادة التعب عند المشي. بعض المراهقين لديهم معدة بارزة ، وهناك قعس مرضي في العمود الفقري. يتم تقليل قوة ونغمة عضلات الألوية. مع تلف ثنائي في الوركين ، يبدأ الطفل في المشي مثل البطة ، والتمايل ، والتأرجح.

تصنيف علم الأمراض

بسبب المظهر والعلامات الإشعاعية ، يمكن أن يحدث تشوه عظم الفخذ في الأشكال التالية: الأطفال ، الشباب ، الأعراض ، الكساح ، السل. أيضًا ، يكون المرض معزولًا أو ينعكس في المفاصل الأخرى ، أقدام الطفل. تصنيف آخر يتضمن تقسيم المرض إلى ثلاث مراحل (درجات).

الدرجة الأولى من الشدة

في المرحلة الأولى ، تبدأ التغيرات المرضية في منطقة نمو عظم الفخذ. تدريجيًا ، يحدث ارتخاء وتمدد ، لكن المشاش لا يتحرك.

الدرجة الثانية من الشدة

في المرحلة الثانية ، لوحظ تقدم في عمليات إعادة هيكلة أنسجة العظام وإزاحة المشاش. تظهر الصورة ترقق رقبة الفخذ ، ضبابية هيكلها.

الدرجة الثالثة من الشدة

في المرحلة الثالثة ، تم بالفعل تسجيل تعقيد علم الأمراض - تشوه الفصال العظمي. هناك أيضًا ضمور في عضلات الطرف السفلي وتغيرات ملحوظة في المشي.

تشخيص تشوه التقوس

الطريقة الأكثر شيوعًا وإفادة للتشخيص هي التصوير الشعاعي لمفصل الورك. في بداية تشوه الورك ، يتم الكشف عن عدم تجانس الكتلة العظمية في منطقة عنق الفخذ. في وقت لاحق ، تظهر تغييرات هيكلية أخرى ، وكذلك انتهاكات تشريح مفصل الورك.

عند فحصه من قبل جراح العظام ، يتم الكشف عن انتهاكات في التقريب والاختطاف للطرف من أحد الجانبين أو كلاهما. في موازاة ذلك ، يمكن تشخيص الحداب والجنف والقعس والتشوه الإسفيني للفقرات واضطرابات أخرى في الركبتين والعجز والكاحلين.

علاج الأمراض

في المراحل المبكرة ، يساعد العلاج المحافظ بشكل جيد ، ويتم استخدامه لاحقًا العلاج الجراحي. في البداية ، كقاعدة عامة ، يتم إدخال المريض إلى المستشفى من أجل جر أحد الأطراف (الجر الهيكلي) ، وبعد ذلك يستمر العلاج في المنزل.

معاملة متحفظة

مع الشكل الخلقي من علم الأمراض ، يشار إلى العلاج المحافظ لجميع الأطفال حتى سن 3 أشهر. تتمثل الأهداف في تطبيع تدفق الدم إلى مفصل الورك وتسريع تعافي العظام وتحسين تناسق الأنسجة العضلية وتقليل تأثير العضلات على حالة المفصل. لهذا ، يتم تنفيذ العلاجات التالية:

• قماط عريض لمدة 14 يومًا ، بعد - وسادة فريكا لمدة 2.5 شهرًا ؛
• sollux ، تطبيقات البارافين.
• من 6 إلى 8 أسابيع - الرحلان الكهربائي في منطقة المفصل بالكالسيوم والفوسفور وموسعات الأوعية - في منطقة العمود الفقري العجزي.

يتم التعامل مع الأشكال الأخرى من تشوه التقوس مع الاستبعاد الكامل لأي حمل على الساق ، والراحة في الفراش. يُعطى المريض قالب جبس للطرف ، يتماسك بحمل يصل إلى 2 كجم. قد يستغرق العلاج عدة أشهر ، لذلك غالبًا ما يتم إجراؤه في المصحات المتخصصة.

عملية

إذا كانت عمليات إعادة تشكيل العظام قد انتهت بالفعل وكانت هناك درجة واضحة من تشوه الورك من نوع التقوس ، فيجب التخطيط للعلاج الجراحي. سيساعد على إطالة الطرف واستعادة سلامة الأسطح المفصلية ومنع تطور داء مفصل الستر.

في الأطفال الذين تزيد أعمارهم عن 3 أشهر ، والذين يعانون من تقلصات في مفصل الورك ، يشار أيضًا إلى الجراحة. تتمثل الأهداف في تهيئة الظروف للتطور الصحيح لرأس العظم ومنع تشوه زاوية عنق الرحم والحاجز العضلي.

أثناء العملية ، يتم تشريح عضلات الفخذ المقربة ، ولفافة الفخذ العريضة ، وعدد من الأوتار. تتم إزالة الحبال الليفية في منطقة عضلة الألوية. في الأطفال من سن 3 سنوات ، يتم إجراء قطع عظم تصحيحي إضافي إذا كان هناك تعظم مفرط في عنق الفخذ. تشمل العملية جراحة تجميل الرقبة. يتم إجراؤه في المرحلة الثانية بعد شفاء أنسجة العظام - بعد بضعة أشهر من التدخل الأول.

علاج إعادة التأهيل

بعد العملية ، يجب أن يوصف المريض بمجموعة من العلاج بالتمرينات ، والعلاج الطبيعي ، وعلاج تقوية الأدوية بشكل عام. يستخدم الأطفال أجهزة تقويم العظام وغيرها من أجهزة تقويم العظام. لذلك ، مع انحناء الورك عند المراهقين ، يمكن أن يستمر استخدام أجهزة التقويم لعدة سنوات. تتم مراقبة المستوصف حتى يبلغ الطفل سن 18 عامًا.

إذا تركت دون علاج ، فإن علم الأمراض سوف يتقدم بثبات ، مما يؤدي إلى تكوين مفصل كاذب في عنق الفخذ (في 50-70 ٪ من الحالات). علاوة على ذلك ، يتطور داء مفصل الستر ، والذي ، في النهاية ، سوف يتطلب تقويم المفاصل. مع العلاج المبكر ، غالبًا ما تكون النتيجة مواتية.

بالإضافة إلى حدوث تشوهات الورك بشكل عام ، فهي تعتمد على أسباب مختلفة. يأتي جزء من التشوهات من التغيرات في مفصل الورك وعنق الفخذ. يمكن أن تكون التشوهات في منطقة الكردوس والشلل في الفخذ خلقية ، وكساح ، والتهابات ، ويمكن أن تترافق مع الصدمات والأورام المختلفة.

أعراض تشوه عنق الفخذ.

غالبًا ما يحدث تشوه عنق الفخذ في مرحلة الطفولة المبكرة ، وغالبًا ما يكون نتيجة للكساح ، وقد يعتمد على التغيرات الخلقية وخلل التنسج في نظام الهيكل العظمي ، وغالبًا ما يكون مرتبطًا بالصدمات.

يتميز انحناء عنق الفخذ بانخفاض الزاوية بين الشلل وعنق الفخذ (إلى مستقيم أو حتى حاد) ويسمى كوكسا فارا. على أساس التغيرات التشريحية ، تحدث اضطرابات وظيفية ، تتجلى من خلال اهتزاز الجسم عند المشي ، والحد من اختطاف الورك ، والعرج نتيجة لتقصير الساق.

يعتمد تأرجح الجسم عند المشي في لحظة التحميل على الساق المؤلمة على القصور الوظيفي لعضلات الألوية الوسطى والصغيرة بسبب إزاحة الفخذ لأعلى. للحفاظ على الحوض في وضع أفقي ، يضطر المريض إلى إمالة الجسم نحو الساق المصابة. وهكذا ، يتم تشكيل ما يسمى مشية البط. غالبًا ما تكون هناك شكاوى من زيادة ضعف الطرف السفلي والتعب والألم عند المشي والوقوف.

التشوه المرتبط بالسابق هو أرجل على شكل X. يرتبط تطور هذا التشوه بالحمل غير المتكافئ على اللقمات الفخذية ونموها غير المتكافئ: يؤدي نمو اللقمة الداخلية تدريجياً إلى تكوين انحناء أروح في مفصل الركبة. سريريًا ، يتجلى هذا التشوه في حقيقة أن الفخذ والساق يشكلان زاوية في مفصل الركبة مفتوحة للخارج.

في حالة الطفل الذي يعاني من تشوه مماثل ، تكون مفاصل الركبة على اتصال وثيق ، بينما تكون القدمان على مسافة كبيرة من بعضها البعض. في محاولة لتوحيد القدمين ، تأتي مفاصل الركبة واحدة تلو الأخرى. غالبًا ما يكون مثل هذا التشوه في مفاصل الركبة مصحوبًا بتثبيت أروح في القدمين (انحراف عظام الركبة إلى الخارج). يمكن أن يؤدي هذا التشوه إلى الشعور بالألم بسبب التطور التدريجي للأقدام المسطحة.

في قلب تشوه آخر في الساقين ومفاصل الركبة ، الانحناء على شكل O في الساقين ، غالبًا ما يكمن الكساح. يتطور الانحناء المقوس لعظام أسفل الساق مع انتفاخ إلى الخارج في عملية الحمل الرأسي تحت تأثير الجر العضلي أثناء تليين العظام عن طريق عملية الكساح. يتم تعزيز تقوس الجزء السفلي من الساق تحت تأثير شد العضلة ثلاثية الرؤوس في الجزء السفلي من الساق ، والتي تعمل في اتجاه الوتر الذي يشكل القوس.

يتم إصلاح الوضع الشرير للعظام في عملية نموها غير المتماثل. يتجلى المرض في مشية البط ، وهو أحد أعراض ترندلينبورغ الإيجابية ، والاختطاف المحدود والدوران في مفصل الورك ، ومع ذلك ، على عكس خلع الورك الخلقي ، فإن رأس تشوه أروحه واضح في مثلث سكاربوف.

أسباب تشوه عنق الفخذ.

تتنوع أسباب تشوه أروح عنق الفخذ. تخصيص التشوهات الخلقية ، الأطفال أو ضمور ، الشباب ، والصدمات والرشح. بالإضافة إلى ذلك ، لوحظ انحناء أروح عنق الفخذ في الأمراض الجهازية: خلل التنسج الليفي ، هشاشة العظام المرضية ، خلل التنسج الغضروفي. قد يكون التشوه ناتجًا عن تدخلات جراحية في عنق الفخذ أو أي حالات مرضية للعظام في هذه المنطقة (عواقب التهاب العظم والنقي والسل واعتلال العظم الغضروفي تحت الرأس).

غالبًا ما يكون تشوه الأروح الخلقي في عنق الفخذ ثنائيًا ، ثم يتم اكتشاف المرض مع بداية مشية الطفل في مشية البط المميزة ، والتي تشير غالبًا إلى خلع خلقي في الورك. بالإضافة إلى ذلك ، عند الفحص ، هناك قيود في انتشار الساقين ومكانة عالية للأسياخ الكبيرة. يتيح فحص الأشعة السينية تشخيص المرض. في كثير من الأحيان ، يتم الجمع بين تشوه عنق الفخذ والعيوب الخلقية الأخرى: تقصير الطرف ، وانتهاك شكل المفاصل الأخرى.

غالبًا ما يكون التشوه الفيروسي لعنق الفخذ عند الأطفال من جانب واحد ويرتبط بعمليات التصنع نتيجة لاضطرابات التغذية ويصاحبها إعادة هيكلة أنسجة العظام حسب نوع النخر العقيم. يبدأ المرض في سن 3-5 سنوات ، تحت تأثير الحمل ، يتطور تشوه عنق الفخذ. سريريًا ، يتجلى المرض في العرج والألم ، خاصة بعد المشي الطويل والجري. قد يكون الطرف المصاب أقصر وأرق ، ويكون اختطاف الورك محدودًا. يقع المدور الأكبر فوق خط Roser-Nelaton ، ويلاحظ وجود علامة Trendelenburg إيجابية.

بعبارات أخرى الاعراض المتلازمةفي نواح كثيرة مماثلة للخلع الخلقي في الورك. ومع ذلك ، لن تكون هناك أعراض مميزة للخلع ، مثل إزاحة الفخذ على طول المحور الطولي (أعراض دوبويتران) ، وهو أحد أعراض النبض غير المختفي مع الضغط على الشريان الفخذي في مثلث Scarp.

تشخيص تشوه عنق الفخذ.

التشخيص في الغالبية العظمى من الحالات لا يسبب أي صعوبات لطبيب الرضوح أو أي متخصص آخر. من أجل توضيح موضع نهاية عظم الفخذ واستبعاد احتمال تلف العظام ، من الضروري إجراء فحص بالأشعة السينية. علاوة على ذلك ، يجب أن يكون في توقعين.

في الحالة نفسها ، إذا كان التشخيص موضع شك ، يتم إجراء تصوير بالرنين المغناطيسي للمفصل الموصوف بالكامل.

علاج تشوه عنق الفخذ.

تصحيح مثل هذا التشوه فعال في بداية تكوينها (في السنة الأولى والثانية من العمر). مبدأ العلاج المعقد الشائع لمعظم تشوهات العظام صالح أيضًا لهذه المجموعة من تشوهات الأطراف السفلية. التطبيق والاقتران مع علاج العظام (تعيين الجبائر الخاصة ، ارتداء أجهزة خاصة).

العلاج فعال.

يتم إجراؤه في اتجاهين: علاج أسباب التشوه والجراحة (التشوه نفسه). بناءً على حالات الكشف عن المرض ، يُلاحظ أن تشوه أروح عنق الفخذ يظهر لدى المريض منذ الولادة. هناك حالات نادرة يحدث فيها التشوه مع مسببات رضحية أو شلل.

قبل بدء العملية ، من الضروري التخطيط للعملية القادمة. تعرف على الأساليب والإنشاءات التي يمكن تطبيقها في هذه الحالة. وعليه فإن الأسئلة التالية تثار أمام الجراح:

• التخلص المتزامن أو المرحلي من تشوه الورك.
• تعديل طول الأطراف.
• إزالة العمليات القديمة في حال إجراء عمليات من هذا النوع.
• تصميم وتركيب البدلة.

هناك أكثر من 100 طريقة لعلاج تشوه أروح عنق الفخذ:

• استئصال العظم (إزالة جزء من رأس العظم) ؛
• ترميم الأربطة.
• الاستبدال بزرع

في حالة استبدال عنق الفخذ بزرع ، يتم إجراء التخدير الموضعي أو العام قبل العملية. ثم يقوم الجراح بعمل شق صغير. بعد ذلك ، يزيل الجراح عنق الفخذ ويثبت بدلة داخلية تكرر شكلها بشكل مثالي. يسهل الطرف الاصطناعي الحركة ويساعد على تصحيح المشية وتحسين نوعية الحياة والتخلص من الألم. هناك العديد من أنواع الأطراف الاصطناعية التي يتم اختيارها وفقًا للحالة المحددة للمرض.

الوقاية من تشوه الورك.

من أجل منع حدوث خلع في منطقة الورك ، يوصى بمراقبة السلامة بعناية الحياة اليوميةوأثناء الأنشطة الرياضية.

وهذا يزيد الحاجة إلى:

• تدريب مجموعات العضلات المختلفة ، والنشاط البدني العقلاني ؛
• استخدام ملابس وأحذية مريحة بشكل استثنائي لمنع السقوط ؛
• استخدام معدات الحماية المهنية في جميع الأنشطة الرياضية. نحن نتحدث ، على الأقل ، عن ضمادات الركبة وأقواس الورك.
• تجنب أي رحلات على الجليد ، مع الانتباه للأسطح الزلقة والرطبة.

من أجل استعادة مفصل الورك بالكامل بعد الخلع ، سوف يستغرق الأمر من شهرين إلى ثلاثة أشهر إذا لم تكن هناك مضاعفات. لا يمكن إطالة هذه الفترة إلا في حالة وجود كسور مصاحبة. لذلك ، قد يصر الطبيب على إجراء جر من النوع الهيكلي على المدى الطويل مع مجموعات أخرى من التمارين. يتم ذلك بمساعدة جهاز للحركة المستمرة غير النشطة.

الحركة المستقلة باستخدام العكازات ممكنة فقط في حالة عدم وجود أي ألم. حتى اللحظة التي يختفي فيها العرج ، يوصى باللجوء إلى وسائل مساعدة إضافية للحركة ، على سبيل المثال ، قصب السكر.

بعد ذلك ، يوصى باستخدام أدوية التقوية العامة التي ستؤثر على بنية أنسجة العظام. من المهم أيضًا إجراء تمارين معينة ، يجب أن يقوم أخصائي بتجميع قائمة بها. انتظام تنفيذها سيكون مفتاح الانتعاش. بالإضافة إلى ذلك ، من الضروري معالجة المنطقة المتضررة من الفخذ بعناية قدر الإمكان ، لأنها الآن واحدة من أضعف نقاط الجسم.

مع الأخذ في الاعتبار جميع قواعد الوقاية والعلاج ، فمن الممكن أكثر من الممكن التخلص بسرعة وبشكل دائم من أي عواقب لخلع الورك مع الحفاظ على الإيقاع الأمثل ونبرة الحياة.

تشوه التقوس في رقبة الفخذ زاوية عنق الرحم - الحجاب الحاجز أقل من المتوسط ​​(120-130 درجة) الأسباب: § الخلع الخلقي للورك § انحلال المشاشية عند اليافعين § الصدمة § تشوه الكساح § في حالة الأمراض الجهازية: خلل التنسج العظمي الليفي ، هشاشة العظام المرضية ، خلل التنسج الغضروفي § نتيجة التدخلات الجراحية في منطقة عنق الفخذ.

عيادة: خلقي - إجهاد مشية البط في مفصل الورك أثناء المشي. تقصير وظيفي للطرف بمقدار 3-5 سم أو أكثر ؛ الحد من الاختطاف في مفصل الورك ؛ أعراض ترندلينبورغ إيجابية. العلاج: قطع العظم تحت المدور

تشوه أروح رقبة الفخذ زيادة في زاوية العنق - الحجاب الحاجز. ü الخلقية ü الرضحية ü عيادة الشلل: لا تشوهات ظاهرة. مع ما يصاحب ذلك من تشوهات في الركبة والقدم ، وتغييرات في المشي ، وعيوب تجميلية.

تشوه التقوس والأروح في مفاصل الركبة الأسباب: § خلقي ، § كساح ، § ارتفاع مبكر إلى القدمين تشوه التقوس - الزاوية مفتوحة للداخل ، تشوه Onogi Valgus - الزاوية مفتوحة للخارج ، أرجل X

تشوه الأروح يزداد تشوه التقوس في اللقمة الخارجية ، وينخفض ​​في الداخل - ضغط على الغضروف المفصلي الداخلي يزيد في اللقمة الداخلية ، وينخفض ​​في الخارج - ضغط الغضروف المفصلي الخارجي يكون مساحة المفصل أوسع في الخارج مساحة المفصل أوسع على يتم شد الأربطة من الداخل ، مما يقوي مفصل الركبة من وقت لاحق. الجوانب عبارة عن أربطة مشدودة تقوي مفصل الركبة على الجانب الإنسي من أسفل الساق غالبًا ما تكون منحنية مع انتفاخ للخارج ، وضع قدم مسطح التقوس (قدم مسطحة) وضع القدم المسطحة (قدم مسطحة) في الحالات الشديدة: الدوران (الدوران) ) من الفخذ إلى الخارج ، والساق السفلى (الثلث السفلي) إلى الداخل. v أحادي الجانب v ثنائي: متماثل (تشوه متوافق) / تشوه متعارض.

التشخيص 1) مقياس الزوايا 2) المسافة m / d الإنسي. الكاحل (أكثر من 1.5-2.0 سم - حتى سنتين ، 3 سم - 3-4 سنوات و 4 سم - أكبر) 3) الأشعة السينية - 3 درجات

العلاج 1) 2) 3) 4) تدليك الجمباز العلاجي أحذية تقويم العظام العلاج الجراحي - قطع عظم الأروح و التقوس

القدم المسطحة - تغيير في شكل القدم ، يتميز بإغفال أقواسها الطولية والعرضية. الأنواع: قدم مسطحة طولية عرضية مسطحة طولية عرضية

أقواس القدم أقواس طولية: 1) خارجية / حمولة (عظام مشط القدم ، مكعبة ، IV و V مشط القدم) 2) داخلية / نابضة (عظم الكاحل ، عظام مشط القدم 1 ، 3) قوس مستعرض (رؤوس عظام مشط القدم)

المسببات المكتسبة - ضلوع القدم الكساح المسطح المشلول (بعد شلل الأطفال) - أرجل مسطحة رضحية (كسور الكاحل والقناة والقطر) ثبات القدم المسطحة (الحمل الزائد على القدم) الخلقي

شكاوي العيادة: إرهاق وألم في عضلات الربلة بنهاية اليوم ألم في قوس القدم عند الوقوف والمشي علامات نموذجية: إطالة القدم وتمدد قسمها الأوسط نقص أو اختفاء كامل للقدم القوس الطولي (تستقر القدم على سطحها الأخمصي بالكامل) Ø اختطاف (اختطاف أروح) مقدمة القدم (تبدو إصبع القدم للخارج) Ø الانحراف (الانحراف الخارجي) للعقبة فوق 5 -6 درجات ؛ في هذه الحالة ، يبرز الكاحل الداخلي ، ويكون الكاحل الخارجي أملسًا.

مراحل القدم المسطحة q. المرحلة المخفية q. مرحلة الأقدام المسطحة المتقطعة q. مرحلة تطور القدم المسطحة q. مرحلة القدم المسطحة أروح q. انكماش القدم المسطحة

التشخيص 2) قياس القدم وفقًا لفريدلاند - تحديد النسبة المئوية لارتفاع القدم وطولها (N = 31 -29) 3) خط الوجه - خط مرسوم من أعلى الكاحل الداخلي إلى السطح السفلي للقدم قاعدة رأس عظم المشط الأول (في N- لا تعبر الجزء العلوي من العظم الزورقي)

التشخيص 4) الطريقة السريرية (قبو عادي 55-60 مم ، زاوية 90 درجة) 5) طريقة الأشعة السينية (قبو عادي 120-130 درجة ، قبو عادي 35 مم)

الدرجة الأولى المسطحة: مؤشر فريدلاند 25 - 27 زاوية سريرية 105 درجة زاوية إشعاعية حتى 140 درجة ارتفاع قوس أقل من 35 مم الدرجة الثانية: زاوية إشعاعية حتى ارتفاع 150 درجة أقل من 25 مم. هشاشة العظام III درجة: زاوية تصوير إشعاعي حتى 170-175 ارتفاع قوس أقل من 17 ملم تسطيح مقدمة القدم

العلاج q في مرحلة تطور القدم المسطحة: الدرجة الأولى: حمامات القدم الدافئة ، والتدليك ، وعلاج التمرين لتقوية عضلات أسفل الساق ، وارتداء النعال الداعمة للقوس من الدرجة الثانية: + ارتداء أحذية تقويم العظام الدرجة الثالثة: + علاج جراحي

q في مرحلة تقلص القدم المسطحة غير الجراحية: حصار العصب الظنبوبي الخلفي ؛ ü الضمادات الجصية الجراحية: ü إيثاق مفصل ثلاثي مفاصل للقدم (عظم عظمي ، عظم عظمي ، تحت عظمي) بعد ظهور إيثاق المفصل ، من الضروري ارتداء أحذية تقويمية لتشكيل قوس القدم

ü العملية وفقًا لـ F. R. السطح الداخلي للقدم - إطالة الوتر العقبي مع إزالة كعب الكب واختطاف مقدمة القدم ü عملية Kuslik M. I. - الاستئصال الهلالي للقدم - إطالة الوتر العقبي - زرع وتر الشظية الطويلة عضلة على السطح الداخلي للقدم

التشوه المستعرض للقدم المسطحة ، والذي يتجلى من خلال تسطيح مشط القدم البعيدة مع انحراف أروح الإصبع الأول ، وتطور التهاب المفاصل المشوه للمفصل الأول المشطي السلامي وتقييد الحركة في هذا المفصل ، وكذلك حدوث المطرقة- تشوه شكل الأصابع II-V الأسباب: ضعف الجهاز الرباطي التغيرات الخلقية / الهرمونية § الأحذية غير الملائمة.

علاج جراحة القدم المسطحة المستعرضة على أوتار عضلات الإصبع الأول (مم. الباسطة ومثنية الهلوسة الطويلة ، t. المقرّب ü تحويل وتر العضلة المثنية الطويلة للإصبع الأول إلى وتر الباسطة الطويلة ü عملية بضع المقربة والاثنية من Schede-Brandes - استئصال الانفتال العظمي الغضروفي لرأس عظم مشط القدم الأول ، وقاعدة استئصال الكتائب الرئيسية لعملية الإصبع الأول McBride - قطع وتر المقرّب من الإصبع الأول من قاعدة الكتائب الرئيسية و خياطته في رأس عظم مشط القدم الأول

تشوه الأصابع على شكل مطرقة Ø مع أقدام مسطحة مستعرضة Ø مع شلل دماغي للأطفال.

Exostoses من رؤوس عظام المشط الأول والخامس انحراف أروح خلع جزئي