Potpuno nepravilna drenaža plućnih vena. Kongenitalne srčane mane: abnormalna drenaža plućnih vena

Sve plućne vene ulijevaju se u desno srce.

TADLV klasifikacija:

— suyaracardiac (plućne vene se ulijevaju u uzlaznu okomitu venu, inominatnu venu);

- srčani (plućne vene se ulijevaju u desni atrij, koronarni sinus);

- infrakardijalni (plućne vene se ulijevaju u intraabdominalne vene).

Unatoč različitoj anatomiji defekta, s gledišta cirkulacijske patofiziologije, može se klasificirati u dva tipa ovisno o prisutnosti ili odsutnosti opstrukcije plućne vene. Od nemale važnosti za nastavak života u postnatalnom razdoblju je prisutnost komunikacije između RA (desnog atrija) i LA (lijevog atrija) (, LLC).

Hemodinamika neobstruktivne varijante TADPV slična je velikom ASD-u. Krv iz plućnih vena ulazi u RA, zatim u RV (desnu klijetku) i, u prisutnosti ASD-a, u LA. U ovom slučaju, količina krvi koja se vraća kroz ASD u lijevi atrij određena je veličinom defekta i stupnjem rastegljivosti gušterače. Međutim, u bilo kojim uvjetima značajno veći dio krvi ulazi u gušteraču i cirkulira u plućnoj cirkulaciji (plućnoj cirkulaciji), uzrokujući volumensko opterećenje gušterače i tešku hipervolemiju plućne cirkulacije. Tlak u PA (plućnoj arteriji) ostaje nizak. Budući da se na razini RA događa miješanje venske i arterijske krvi koja dolazi iz plućnih vena, saturacija u PA i aorti je identična.

S opstruktivnom varijantom TADPV-a, odljev krvi obogaćene kisikom iz plućnih vena je otežan. To dovodi do razvoja plućne venske hipertenzije, a zatim do povećanja tlaka u PA i RV. Stvara se situacija koja nalikuje hemodinamici stenoze mitralnog zaliska. U ovom slučaju postoji visok rizik od razvoja plućnog edema, jer hidrostatski tlak u kapilarama osmotski tlak krvi postaje znatno viši. Sve dok postojeći ASD osigurava dovoljan volumen desna-lijevog ranžiranja krvi, šupljina gušterače ostaje mala. Lijeve komore srca, kao u slučaju neobstruktivne varijante TADLV, ostaju "nedovoljno opterećene" i imaju relativno malu veličinu. Razina zasićenja krvi kisikom u aorti i plućnoj arteriji je jednaka, ali su njezine vrijednosti znatno niže nego u neobstruktivnoj verziji defekta. Stupanj arterijske desaturacije bit će obrnuto proporcionalan volumenu protoka krvi kroz ICB.

Prognoza za bolesnike s TADLV izrazito je nepovoljna. Bez kirurške korekcije dvije trećine bolesnika s neobstruktivnim oblikom bolesti umire do kraja prve godine života.

Uzrok smrti često je upala pluća. Uz opstruktivnu varijantu, očekivani životni vijek je 2 - 3 mjeseca.

KLINIKA

A. Kliničke manifestacije bolesti:

Opstruktivna varijanta TADLV:

- karakteriziran brzo napredujućom cijanozom od rođenja, koja se pojačava s hranjenjem, što je povezano s kompresijom plućnih vena od strane jednjaka;

- kratkoća daha i znakovi plućnog edema u neonatalnom razdoblju.

- umjerena cijanoza od rođenja;

— zaostajati tjelesni razvoj, česte bronhopulmonalne infekcije;

- znakovi zatajenja srca (tahikardija, otežano disanje, hepatomegalija).

b. Sistematski pregled:

Opstruktivna varijanta TADLV:

- glasan II ton na dnu srca;

- u većini slučajeva nema šumova u predjelu srca;

Neopstruktivna verzija TADLV-a:

— Drugi ton na bazi srca je rascijepljen (plućna komponenta drugog tona je naglašena);

- slab ili srednjeg intenziteta(ne više od 3/6) sistolički šum relativne stenoze pulmonalne valvule u 2.m.r. lijevo od prsne kosti;

— mezodijastolički šum relativne stenoze TC (trikuspidalnog zaliska) duž lijevog ruba prsne kosti u donjoj trećini (sa značajnim protokom iz RA).

DIJAGNOSTIKA

1. Elektrokardiografija

Opstruktivna varijanta TADLV:

hipertrofija gušterače (R-tip);

- rjeđe, hipertrofija RA.

Neopstruktivna verzija TADLV-a:

— hipertrofija gušterače prema vrsti blokade desne grane snopa u odvodu Vj (posljedica volumenskog preopterećenja gušterače);

- rjeđe, hipertrofija RA.

1. Ehokardiografija

Dijagnoza TADPV-a temelji se na nepostojanju svih plućnih vena koje se dreniraju u lijevi atrij na tipičnim mjestima.

Dijagnostički kriteriji:

- oštra dilatacija desne strane srca;

- proširenje plućne arterije;

— značajno smanjenje lijevih komora;

- proširena okomita vena i gornja šuplja vena;

- prisutnost ASD s desno-lijevim ranžiranjem.

LIJEČENJE I PROMATRANJE

1. 1. Promatranje i liječenje bolesnika s nekorigiranim TADLV

Opstruktivna varijanta TADLV je hitna indikacija za operaciju. Prije nego što se pacijent primi u kardiokiruršku kliniku, moraju se poduzeti sljedeće radnje:

A. IV infuzija pripravaka prostaglandina E 1, koji će održavati kanal otvoren i osigurati ispuštanje krvi iz PA u aortu. To će smanjiti rizik od razvoja plućnog edema i povećati volumen protoka krvi u BCC.

V. Korekcija metaboličke acidoze.

Neopstruktivna verzija TADLV-a:

A. Intenzivna terapija zatajenja srca (diuretici, digoksin).

b. Ako dođe do metaboličke acidoze, ona se korigira.

1. Endovaskularne metode liječenja

Kada se postavi dijagnoza TADLV s prisutnošću malog/restriktivnog ASD-a, provodi se Rashkindov postupak za povećanje volumena protoka krvi u BCC. Indikacija za postupak je prisutnost restriktivne komunikacije između atrija - gradijent tlaka veći od 6 mm Hg.

1. Kirurgija

Indikacije za kirurško liječenje:

— postavljanje dijagnoze TADLV je apsolutna indikacija za operaciju.

Kontraindikacije za kirurško liječenje:

— prisutnost apsolutnih kontraindikacija za istodobnu

— somatska patologija;

- visok venski otpor plućnih žila.

Kirurška taktika

Vrijeme operacije određeno je prisutnošću ili odsutnošću plućne venske opstrukcije.

S opstruktivnim TADLV intervencija se izvodi odmah unutar prvih sati nakon dijagnoze. Obično su to prvi sati djetetova života.

Za neobstruktivni TADLV kirurško liječenje može se odgoditi i izvesti tijekom prvih mjeseci života.

Kirurška tehnika

Pod IR uvjetima. Zajednički kolektor PV-a identificiran je na mjestu njegovog ušća. Obično je kolektor dovoljne duljine (čak iu slučaju infrakardijalne drenaže) da ga pomakne u lijevi atrij. Kolektor je široko otvoren, eliminirajući područja suženja. Lijevi atrij je široko otvoren. Između PV kolektora i lijevog atrija stvara se široka anastomoza. Dodatni elementi venskog sustava (vertikalna vena, itd.) Ligirani su.

Specifične komplikacije kirurškog liječenja

- rezidualna plućna hipertenzija;

- poremećaji srčanog ritma (sindrom bolesnog sinusa), atrijalna tahikardija;

- smanjen minutni volumen srca zbog zaostale opstrukcije izlaznog trakta PV.

Riječ "nenormalno" znači "pogrešno". S ovim nedostatkom, plućne vene (a ima ih četiri), koje bi se trebale ulijevati u lijevi atrij, ne upadajte u njega,tj. nemoj se povezivati ​​s njim. Postoji mnogo opcija za njihovo pogrešno pristajanje.

Postoji "djelomična" anomalna drenaža - to je kada se jedna ili dvije od četiri vene ulijevaju u desni atrij (najčešća opcija), au velikoj većini slučajeva to je u kombinaciji s defektima atrijalnog septuma, o čemu smo razgovarali u poglavlju o ASD-u.

Puni ili totalna anomalna plućna venska drenaža (TAPVD)- Ovo je potpuno drugačije. Kod ovog defekta sve četiri plućne vene iz oba pluća spojene su u jednu široku kolektorsku posudu. Ovaj kolektor arterijske krvi oksidirane u plućima ne spaja se s lijevim atrijem, kao što bi trebao, već se povezuje s venskim sustavom tijela, obično kroz veliku venu. Arterijska krv tako zaobilazi srce i ulazi u velike vene i desni atrij. Tek će ovdje, prošavši kroz defekt atrijalnog septuma, završiti tamo gdje bi trebala biti u početku - u lijevom atriju, a zatim kreće svojim uobičajenim putovanjem kroz sistemsku cirkulaciju. Teško je zamisliti da bi se to uopće moglo dogoditi. Ali djeca s ovom defektom rađaju se donošena, a srce se neko vrijeme nosi s ovom situacijom. Međutim, ovo vrijeme može biti vrlo kratko.

Prvo, život djeteta ovisi o veličini međuatrijalne komunikacije - što je ona manja, arterijska krv teže dolazi do odredišta u lijevoj polovici srca.

Drugo, u ovoj lijevoj polovici srca značajan dio krvi je jednostavno venska, t.j. neoksidiran, i ponovno će se pumpati u veliki krug. Tako djelomično venska krv počinje cirkulirati u djetetovim arterijama i ono postaje "plavo", tj. boja kože, a posebno vrhova prstiju i sluznice (usne, usta) je plavkasta. Ovo je cijanoza, a kasnije ćemo govoriti o njezinim uzrocima, manifestacijama i posljedicama.

Ako postoji potpuna nenormalna drenaža, cijanoza možda nije jako izražena, ali postoji i obično se primijeti ubrzo nakon rođenja.

U većini slučajeva stanje djece s potpunom anomalijom plućne venske drenaže je “kritično” od samog početka života. Ako se ništa ne poduzme, uginut će za nekoliko dana ili mjeseci.

Kirurško liječenje postoji, a rezultati su danas prilično ohrabrujući. Operacija je prilično složena, izvodi se na otvorenom srcu i sastoji se u tome da se zajednički kolektor plućnih vena prišije na lijevi atrij, a rupa u atrijalnom septumu zatvori se flasterom. Tako Nakon operacije uspostavlja se normalna cirkulacija krvi u dva odvojena kruga.

Ponekad je prihvatljiva hitna opcija - proširenje defekta tijekom sondiranja kao prve faze koja spašava život, što vam omogućuje da donekle odgodite glavnu intervenciju.

Ovdje se nećemo doticati mnogih detalja vezanih uz različite vrste porok i metode za njegovo ispravljanje. Ali samo želimo naglasiti da djeca s ovim nedostatkom trebaju neposredno specijalizirano pomoć, koja je danas sasvim realna.

Dugoročni rezultati operacije su prilično dobri - nakon svega, glavni nedostatak je uklonjen. No, djeca bi trebala biti pod nadzorom kardiologa jer su moguće komplikacije poput poremećaja ritma ili suženja plućnih vena na mjestima šavova (to se događa jer srce nastavlja rasti nakon ovako teške operacije). I opet želimo naglasiti: ovo dijete nije invalid. Mora voditi sasvim normalan život, a što se prije izvrši operacija, brže će se sve zaboraviti.

Abnormalna drenaža plućne vene javlja se u otprilike 3% novorođenčadi s prirođenim malformacijama srca i krvnih žila.
Uz ovaj nedostatak, plućne vene drenirati u desni atrij, šuplju venu ili koronarni sinus. Ovaj porok u svom čistom obliku nespojiv je sa životom. Život bolesnika moguć je samo ako postoji popratni defekt interatrijalnog ili interventrikularnog septuma. Ako nema takvih nedostataka, već samo otvoreni ovalni prozor, tada dojenčad umire rano. Smrt također nastupa u slučajevima zatvaranja ovalnog prozora ubrzo nakon rođenja.

Ima ih mnogo anatomske varijante ovog defekta, koji određuju njegove hemodinamske karakteristike. Kombinacija s defektom interventrikularnog ili interatrijalnog septuma praćena je teškom cijanozom i zatajenjem cirkulacije, pretežno lijevog ventrikularnog tipa, s izraženom kongestijom u plućima.

Cirkulacija. S ovom anomalijom, značajan dio arterijske krvi iz plućnih vena ulazi ne u lijevi atrij, već u desni, zatim kroz desnu klijetku ponovno u plućnu cirkulaciju. Kao rezultat ovog povratka, najveći dio krvi cirkulira unutar plućne cirkulacije, količina cirkulirajuće krvi u sustavnoj cirkulaciji je smanjena.

Na ušću svih plućnih vena u desnu pretklijetku, život nakon rođenja moguć je samo ako postoje druge anomalije u građi srca ili krvnih žila koje olakšavaju protok krvi iz desne pretklijetke u arterijsko korito – defekt interventrikularnog, interatrijalnog septuma.

Obično se bilježi nenormalan položaj 1-2 vene desnog pluća, često u kombinaciji s defektom atrijalnog septuma. Karakterizira ga mješovita cirkulacija krvi s blagim smanjenjem sadržaja kisika u sustavnoj cirkulaciji, preopterećenje desnog srca i plućna hipertenzija.

Klinička slika Ovaj defekt određen je anatomskim i hemodinamskim značajkama: razinom plućnog otpora, stupnjem plućne venske opstrukcije, veličinom interatrijalne komunikacije i stanjem miokarda desne klijetke.

Prvi znaci porokačesto se pojavljuju od prvih dana života u obliku zatajenja srca, ponavljane upale pluća, akutnih respiratornih virusnih infekcija, kašlja i blagog povećanja tjelesne težine. Od rođenja dijete ima tahipneju i dispneju, te vlažne hropte u plućima. Tijekom auskultacije ponekad se može primijetiti sistolički šum lijevo u drugom interkostalnom prostoru, naglasak i cijepanje drugog tona iznad plućne arterije.

Neka djeca unutra neonatalno razdoblje razvija se teška opstrukcija venskog povratka, što je tipično za plućne vene koje ulaze u sustav ispod dijafragme. U tom slučaju javlja se izražena cijanoza i oštra tahipneja. U tom se slučaju srčani tonovi možda neće čuti.

Za drugu grupu novorođenčadi sa značajnim lijevo-desnim šantom tipičnim rani razvoj kongestivno zatajenje srca. Zbog plućne vaskularne hipertenzije bolest je vrlo teška. Auskultacijom se čuju sistolički šumovi i ponekad ritam galopa duž lijevog ruba prsne kosti. Cijanoza je blaga.

U novorođenčadi bez poremećaja odljeva iz plućnih vena, s lijevo-desnim šantom i odsutnošću plućne hipertenzije, klinički simptomi u neonatalnom razdoblju su blagi ili odsutni. Cijanoza se praktički ne pojavljuje. Dekompenzacija se razvija u kasnijoj dobi.

Dijagnostika. Elektrokardiogram pokazuje znakove devijacije električne osi srca udesno, blokadu desne grane snopa, povećanje desnog atrija i desne klijetke.

Plućni uzorak na radiografiji značajno pojačana, umjerena ili značajna kardiomegalija se opaža zbog povećanja desnih komora srca. Lijevi dijelovi su normalne veličine, ponekad je vidljiva povećana sjena gornje šuplje vene.

Kod suprakardijalnog oblika defekta karakteristična je sjena u obliku osmice, gdje je donji dio samo srce, a gornji kolektor koji skuplja krv iz svih plućnih vena i otvara se u lijevu ili desnu vena cava ili neimenovana vena, koje su proširene zbog velikog volumena krvi. Ponekad oblik srca oponaša povećanu timusnu žlijezdu.
Kada se plućne vene ulijevaju u koronarni sinus ili donju šuplju venu, nema karakterističnih radioloških manifestacija defekta.

Ehokardiogram otkriva znakovi preopterećenja desne klijetke, srednje ili paradoksalne oscilacije interventrikularnog septuma. Veličina lijeve klijetke je 50-65% normalne. Korijen aorte je smanjen. Zajednički venski kanal u koji se ulijevaju plućne vene može se locirati kada se nalazi neposredno iza lijevog atrija.
Ispravak. Liječenje je kirurško. U ovom slučaju, plućne vene se transplantiraju u lijevi atrij.
Zastoj srca s ovom manom teško se liječi diureticima i srčanim glikozidima.
Prognoza je obično nepovoljna.

Anatomske opcije za totalnu anomalnu drenažu plućne vene:
suprakardijalna varijanta, u kojoj se plućne vene dreniraju ili kroz okomitu venu (A),
ili izravno u gornju šuplju venu (SVC) s ušćem kolektora smještenim blizu ušća vene azygos (B).
(B) Kardijalna opcija drenaže kroz koronarni sinus u desni atrij.
(D) Mogućnost infrakardijalne drenaže, koja se izvodi kroz okomitu venu u portalnu venu ili donju šuplju venu (IVC).

Video EchoCG za totalnu anomalnu drenažu plućnih vena u fetusa

– kongenitalna patologija srca, čija je morfološka osnova abnormalni protok plućnih vena u desni atrij ili šuplju venu koja ulazi u njega. Abnormalna drenaža plućnih vena očituje se umorom, zaostajanjem u tjelesnom razvoju, bolovima u srcu, otežanim disanjem i ponovljenom upalom pluća. Za dijagnosticiranje abnormalne drenaže plućnih vena provode se radiografija, EKG, ultrazvuk srca, kardiosondiranje, angiopulmonografija, atrio- i ventrikulografija te MRI. Mogućnosti kirurške korekcije abnormalne plućne venske drenaže razlikuju se ovisno o vrsti defekta.

Opće informacije

prirođena srčana mana, kod koje se ušća svih ili pojedinih plućnih vena ulijevaju u desni atrij, koronarni sinus ili šuplju venu. Anomalija drenaže plućnih vena čini 1,5-3% svih prirođenih srčanih bolesti u kardiologiji s predominacijom u muškaraca.

Najčešće se anomalija drenaže plućnih vena kombinira s defektom atrijalnog septuma i otvorenim foramen ovale; u 20% slučajeva - s zajedničkim arterijskim truncusom, VSD-om, transpozicijom velikih krvnih žila, tetralogijom Fallota, stenozom plućne arterije, hipoplazijom lijevog srca, jednom srčanom komorom, dekstrokardijom. Ekstrakardijalna patologija u bolesnika s abnormalnom drenažom plućnih vena uključuje intestinalne divertikule, umbilikalne hernije, policističnu bolest bubrega, hidronefrozu, potkovasti bubreg, kao i razne malformacije koštanog i endokrinog sustava.

Uzroci abnormalne drenaže plućne vene

Opći uzroci koji stvaraju abnormalnu drenažu plućnih vena ne razlikuju se od onih kod drugih prirođenih srčanih bolesti.

Izravno odvajanje plućnih vena od lijevog atrija može biti povezano s dva čimbenika: nedostatkom njihove povezanosti ili ranom atrezijom zajedničke plućne vene. U prvom slučaju, pod utjecajem nepovoljnih uvjeta, lijevi atrijski proces ne komunicira pravilno s venskim pleksusima plućnog pupoljka, što dovodi do stvaranja abnormalne venske drenaže. Kod rane atrezije postoji inicijalni spoj zajedničke plućne vene i plućnog vaskularnog korita, no naknadno je njihov lumen obliteriran, pa se venski plućni povratak počinje događati drugim dostupnim kolateralnim putovima.

Klasifikacija anomalne drenaže plućne vene

Kada se ušća svih plućnih vena ulijevaju u venski sustav sistemske cirkulacije ili desni atrij, govore o potpunoj (totalnoj) abnormalnoj drenaži plućnih vena. Ako se jedna ili više plućnih vena ulijevaju u desni atrij ili veliki krug, ovaj se oblik defekta naziva djelomični. Najčešće (u 97% slučajeva), vene koje se protežu iz desnog pluća su abnormalno drenirane.

Na temelju razine konfluencije plućnih vena, anomalna drenaža klasificira se u 4 anatomska tipa (varijante).

• Opcija I- suprakardijalni (superkardijalni). Plućne vene dreniraju ili kroz zajednički kolektor ili zasebno u gornju šuplju venu ili njezine ogranke (vena azygos, lijeva bezimena ili dodatna gornja šuplja vena).
• Opcija II– intrakardijalni (srčani). Abnormalna drenaža plućnih vena javlja se u desni atrij ili koronarni sinus.
• Opcija III– subkardijalni, infrakardijalni (subkardijalni). Plućne vene ulijevaju se u donju šuplju venu ili portalnu venu (rijetko u limfni kanal).
• IV opcija– mješoviti. Abnormalna drenaža plućnih vena u venski sustav javlja se na različitim razinama u različitim kombinacijama.

Značajke hemodinamike s abnormalnom drenažom plućnih vena

U antenatalnom razdoblju defekt obično nema hemodinamske manifestacije, budući da intrakardijalna cirkulacija u fetusu uključuje protok krvi iz desnog atrija u lijevi (kroz otvoreni foramen ovale) i u botalni kanal. Nakon rođenja, težina hemodinamskih poremećaja određena je oblikom (potpuni ili djelomični), vrstom abnormalne drenaže plućnih vena, kao i kombinacijom defekta s drugim srčanim defektima.

S hemodinamičkog gledišta, totalna anomalna plućna venska drenaža karakterizirana je činjenicom da sva krv obogaćena kisikom iz pluća ulazi u desni atrij, gdje se miješa s venskom krvlju. Potom jedan dio krvi ulazi u desnu klijetku, a drugi putem interatrijalne komunikacije u lijevi atrij i sustavnu cirkulaciju. U ovom slučaju, abnormalna drenaža plućnih vena kompatibilna je sa životom samo ako postoji veza između dvije cirkulacije, čiju ulogu ima ASD ili otvoreni foramen ovale. Hemodinamski poremećaji s potpunom anomalnom drenažom plućnih vena praćeni su hiperkinetičkim preopterećenjem desnog srca, plućnom hipertenzijom i hipoksemijom.

S djelomičnim oblikom anomalne drenaže plućnih vena, hemodinamski poremećaji slični su onima s interatrijskim defektima. Među njima odlučujuću ulogu ima patološki arteriovenski iscjedak krvi koji dovodi do povećanja volumena krvi u plućnoj cirkulaciji.

Simptomi abnormalne drenaže plućne vene

Kliničke manifestacije abnormalne drenaže plućnih vena temelje se na anatomskim i hemodinamskim značajkama: razini plućnog otpora, stupnju opstrukcije venskog povratka, veličini interatrijalne komunikacije, funkcioniranju miokarda desne klijetke. Ako nema defekta u interatrijalnom septumu ili je njegova izuzetno mala veličina, defekt je nespojiv sa životom - u ovom slučaju dijete može spasiti samo hitna endovaskularna balon atrioseptostomija po Rashkindu.

Djeca s abnormalnom drenažom plućnih vena imaju česte rekurentne upale pluća i ARVI, malo povećanje tjelesne težine, otežano disanje, blagu cijanozu, kašalj, umor, zaostajanje u tjelesnom razvoju, bolove u srcu i tahikardiju. S teškom plućnom hipertenzijom već se u ranom djetinjstvu razvija teška cijanoza, srčana grba i zatajenje srca.

Dijagnoza abnormalne drenaže plućne vene

Auskultatorna slika abnormalne drenaže plućnih vena nalikuje ASD-u i karakterizirana je blagim sistoličkim šumom u projekciji plućne arterije, cijepanjem drugog tona. EKG podaci ukazuju na preopterećenje desnih odjeljaka, nepotpunu blokadu desne grane snopa; EOS je skrenut udesno. Fonokardiografija odgovara svim znakovima ASD-a.

Prilikom sondiranja srčanih šupljina, kateter iz desnog atrija ili šuplje vene uvodi se u plućnu venu. U ovoj fazi dijagnoze moguće je ustanoviti mjesto ušća i broj abnormalno drenirajućih plućnih vena. Desna atriografija, ASD plastična kirurgija. Djeca mlađa od 3 mjeseca koja su u kritičnom stanju podvrgnuta su palijativnom kirurškom zahvatu zatvorene atrioseptotomije s ciljem povećanja interatrijalne komunikacije.

DO generalni principi Radikalna korekcija totalne abnormalne drenaže plućnih vena uključuje: stvaranje anastomoze između plućnih vena i lijevog atrija, zatvaranje ASD-a, podvezivanje patološkog spoja plućnih vena s venskim žilama. Nakon operacije može se razviti sindrom bolesnog sinusa, povećanje plućne hipertenzije povezano s neadekvatnim pružanjem izlaznih putova iz plućnih vena.

Prognoza abnormalne plućne venske drenaže

Prirodni tijek totalne anomalne drenaže plućnih vena je nepovoljan: 80% djece umire u prvoj godini života. Bolesnici s djelomičnom drenažom plućnih vena mogu živjeti i do 20-30 godina. Smrt bolesnika povezana je s teškim zatajenjem srca ili plućnim infekcijama.

Rezultati kirurške korekcije abnormalne drenaže plućnih vena su zadovoljavajući, međutim, intra- i postoperativni mortalitet novorođenčadi ostaje visok.

Totalna anomalna plućna venska drenaža (TAPDV) čini 1-2% svih prirođenih srčanih bolesti u djece mlađe od 1 godine.

Morfologija
Klasifikacija morfoloških varijanti defekta uključuje četiri glavne vrste TADLV.

1. Suprakardijalno (45-55%) - sve plućne vene dreniraju se zajedničkim kolektorom u okomitu, inominatnu ili pomoćnu lijevu gornju šuplju venu. Tipično, četiri abnormalno smještene plućne vene (po dvije iz svakog pluća) spajaju se odmah iza lijevog atrija i tvore zajednički venski kolektor koji se naziva okomita vena, koja ide anteriorno od lijeve plućne arterije i lijevog glavnog bronha prije nego što se spoji s neimenovanom venom. Manje je uobičajena anomalna drenaža u lijevu brahiocefaličnu venu, desnu gornju šuplju venu ili venu azigos.

Venska opstrukcija nije uobičajena kod TADPV tipa I, ali može doći do vanjske opstrukcije ako se okomita vena nalazi između prednje lijeve plućne arterije i stražnjeg lijevog glavnog bronha.

2. Srčani (25-30%) - veza plućnih vena sa srcem događa se u razini srca. Sve plućne vene ulijevaju se u koronarni sinus ili u desni atrij.

3. Infrakardijalni (13-25%) - drenaža plućnih vena događa se u portalnu ili donju šuplju venu, tj. na razini ispod srca ili ispod dijafragme. Plućne vene spajaju se iza lijevog atrija i tvore zajedničku vertikalnu silaznu venu, koja prolazi anteriorno od jednjaka i zatim prati dijafragmu kroz ezofagealni hiatus. Ova okomita vena obično se spaja s portalnom venom ili hepatičnim venama ili donjom šupljom venom.

4. Mješoviti (5%) - kombinacija nekoliko ovih tipova, kada barem jedna od glavnih plućnih lobarnih vena teče odvojeno od ostatka u navedene žile.

Hemodinamski poremećaji
S ovim defektom pacijent ne može preživjeti bez popratnog defekta atrijalnog septuma, budući da sva venska krv iz pluća ulazi u desni atrij. Vodeći poremećaj kod TADPV je opstrukcija plućnog venskog krvotoka, koja je najizraženija kod infrakardijalnog tipa defekta. Zbog toga se razvija ozbiljna plućna hipertenzija, u kojoj je venska stagnacija popraćena oštećenjem arterijskog sloja pluća sa širenjem hipertrofije i razvojem mišićnog sloja, sve do stijenki malih plućnih arterija. Lijevi atrij je malen zbog malog volumenskog opterećenja, a veličina LV je obično na donjoj granici normale. Takvu funkcionalnu hipoplaziju LV često prati niski srčani indeks u ranom postoperativnom razdoblju.

Budući da sav venski povrat, i sistemski i plućni, ulazi u desnu stranu srca, djetetovo preživljavanje ovisi o prisutnosti desno-lijevog šanta, koji je često ASD ili otvoreni foramen ovale. Zbog činjenice da miješana arterijska i venska krv ulazi u lijeve dijelove, pacijenti uvijek imaju cijanozu, čiji stupanj ovisi o volumenu arterijske krvi iz plućnih vena koja ulazi u RA, a to je, pak, određeno prisutnošću ili odsustvo opstrukcije venskog protoka krvi u plućima. Opstrukcija venskog protoka krvi u plućima gotovo uvijek dovodi do povećanja tlaka u RV i plućnoj arteriji.

Teška opstrukcija plućnog venskog protoka rijetko se događa kada je sistolički tlak u RV manji od 85% sistemskog tlaka. krvni tlak. Ako ne postoji značajna opstrukcija venskog protoka krvi, tada je volumen krvi u plućima značajno povećan, jer se venska krv slobodno vraća iz pluća u popustljivi pankreas. Povećanje plućnog krvotoka može dovesti do povećanja tlaka RV do razine sistemskog krvnog tlaka. Međutim, višak tlaka u RV nad sustavnim krvnim tlakom teško je moguć bez opstrukcije plućnih vena. Zbog opstrukcije plućnog venskog krvotoka brzo dolazi do mišićne hipertrofije arterija plućne cirkulacije, sve do malih krvnih žila, što dovodi do plućnih hipertenzivnih kriza u postoperativnom razdoblju.

Vrijeme pojave simptoma
Ovisi o stupnju opstrukcije plućnog venskog krvotoka. Ako je izražen, tada se simptomi razvijaju od prvih sati života.

Simptomi
Prilikom auskultacije, drugi zvuk je podijeljen ili pojačan na bazi srca. Šuma na srcu ili uopće nema ili se čuje tihi sistolički ejekcijski šum iznad PA u drugom ili trećem interkostalnom prostoru lijevo od prsne kosti. S povećanjem plućne hipertenzije i oštrim širenjem plućne arterije, dijastolički šum može se pojaviti iznad nje. Pri pregledu granice srca su proširene udesno i pojačana je pulsacija desne klijetke. DO karakteristične značajke Ovaj defekt uključuje otežano disanje, tahikardiju, hepatomegaliju, periferni i kavitarni edem. Uz tešku opstrukciju plućnog venskog povratka, od 1. dana života javljaju se cijanoza, sindrom respiratornog distresa, tahikardija i arterijska hipotenzija. Takvi pacijenti mogu umrijeti u prvim danima života od plućnog edema i sindroma niskog minutnog volumena.

Ako ne postoji značajna opstrukcija plućnog venskog krvotoka, simptomi su određeni stupnjem plućne hipertenzije. Uz značajnu plućnu hipertenziju s velikim volumenom plućnog protoka krvi, uočava se kratkoća daha, jako znojenje, poteškoće s hranjenjem, slabo dobivanje na težini i umjerena cijanoza (prije svega, pozornost privlači plavetnilo usana tijekom napora). Bez kirurškog liječenja takva djeca mogu umrijeti tijekom prve godine života od kongestivne upale pluća ili zatajenja srca. Kada je tlak u plućnoj cirkulaciji blago povišen, simptomi zatajenja srca i cijanoze su umjereni pa se dijagnoza može postaviti kasno.

Dijagnostika
Promjene na frontalnoj RTG snimci prsnog koša ovise o dobi djeteta i tipu TADLV. U slučajevima teške venske opstrukcije u novorođenčadi, srčana sjena je normalna ili proširena i vidljivi su znakovi plućnog edema. Uz suprakardijalnu drenažu na frontalnoj rendgenskoj snimci prsnog koša, sjena srca ima konfiguraciju osmice ili "snježne žene" i uzrokovana je širenjem venskog kolektora i gornje šuplje vene. Glavu ove "snježne žene" čine proširena okomita vena s lijeve strane, bezimena vena na vrhu i gornja šuplja vena s lijeve strane. desna strana, a torzo - povećan PP. U tipičnim slučajevima, sve četiri abnormalno drenirajuće plućne vene (po dvije iz svakog pluća) spajaju se neposredno iza LA i tvore zajedničku venu, poznatu kao "vertikalna vena", koja ide ispred lijeve plućne arterije i lijevog glavnog bronha prije spajanja bezimena vena.

Kod srčanog tipa nema specifičnih promjena, osim znaka kompresije jednjaka proširenim koronarnim sinusom u lateralnoj projekciji. Kod infrakardijalnog tipa, sjena srca nije promijenjena, ali su izraženi znakovi venske stagnacije u plućnim žilama.

Elektrokardiogram pokazuje devijaciju električne osi udesno (+90...+180?), znakove hipertrofije RV i RA.

Laboratorijski podaci - sniženi SpO2 i PaO2, metabolička acidoza.

Doppler ehokardiografija otkriva dilataciju RA i RV, PA trunkusa, paradoksalno kretanje IVS, znakove trikuspidalne regurgitacije, povišen tlak u RV i PA, prisutnost PFO ili ASD s desno-lijevim šantom.

Prirodna evolucija poroka
Kod opstruktivnog oblika smrt može nastupiti u prvim tjednima života, a kod neobstruktivnog oblika životni vijek je od nekoliko godina do 2-3 desetljeća.

Promatranje prije operacije
Za znakove zatajenja srca i plućne hipertenzije propisuju se diuretici. Digoksin se može propisati u malim dozama. Za opstruktivni TADLV propisana je intubacija, mehanička ventilacija u hiperventilacijskom modu sa 100% O2 i pozitivnim ekspiracijskim tlakom, intravenska infuzija prostaglandina E1, dopamina i korekcija metaboličke acidoze. Ne biste se trebali boriti protiv tahikardije, jer ona daje kompenzaciju za srčani indeks.

Vrijeme kirurškog liječenja
U opstruktivnom obliku TADLV potrebna je hitna radikalna operacija u neonatalnom razdoblju, jer ne postoje palijativne metode korekcije. Primjena prostaglandina E1 može dovesti do povećanja minutnog volumena srca zbog desna-lijevog šanta kroz kanal, ali neće osloboditi pacijenta od duboke hipoksemije, koja dovodi do dekompenzirane acidoze i smrti. Ako se nakon rođenja ne razvije ozbiljna opstrukcija venskog protoka krvi, tada se vaskularni otpor u IVC smanjuje, a desna klijetka može prihvatiti značajno volumensko opterećenje iz plućnog kreveta. To je popraćeno dilatacijom desne strane i kongestivnim zatajenjem desne klijetke. Kako bi se izbjegla ova komplikacija, radikalni kirurški zahvat treba učiniti u prvim mjesecima života kako bi se izbjegle ozbiljne komplikacije ovih poremećaja.

Vrste kirurškog liječenja
U intrakardijalnom obliku abnormalno drenirajuće plućne vene su zašivene lijevo dok je ASD zatvoren jednim velikim flasterom. U suprakardijalnom obliku, ako je anatomski moguće, stvara se anastomoza između kolektora plućne vene i lijevog atrija te se zatvara veza između kolektora i SVC sustava. Ako je kolektor plućne vene značajno odmaknut od stijenki lijevog atrija, kolektor se odsiječe od SVC sustava i izravno ušiva u lijevi atrij. Obje tehnike nadopunjuju se ASD zatvaranjem. Kod infrakardijalne forme stvara se tunel sa zakrpom u IVC s prijelazom u RA za otjecanje krvi iz plućnih vena u LA, a interatrijski defekt se zatvara. S mješovitim oblikom može se koristiti kombinacija gore navedenih metoda.

Rezultat kirurškog liječenja
Rani postoperativni mortalitet nije veći od 10%. Rezultati su bolji kod srčanog tipa TADLV, a lošiji kod infrakardijalnog tipa.

Postoperativno praćenje
U roku od 1 godine - 2 puta godišnje, kasnije - 1 put godišnje. Tijekom 6 mjeseci nakon operacije ili dulje, propisuju se lijekovi za liječenje kongestivnog zatajenja srca i plućne hipertenzije.

Ponekad, uz povoljan tijek ranog postoperativnog razdoblja, može se razviti opstrukcija venskog plućnog krvotoka od 3. do 6. mjeseca nakon operacije. Uzrok tome je najčešće fibrointimalna displazija plućnih vena u blizini područja anastomoze. Ovaj uzrok nije moguće kontrolirati kirurškim metodama (uključujući balon dilataciju). Proširenje suženih područja flasterima s perikarda je neučinkovito, ali je flaster iz tkiva atrija učinkovit u relativno blagim slučajevima. Glavni čimbenik koji određuje ovu komplikaciju je niska vrijednost omjera zbroja promjera plućnih vena prema površini tijela; pri višim vrijednostima ovog omjera, postoperativna plućna venska opstrukcija razvija se mnogo rjeđe.