Drainase vena paru yang benar-benar anomali. Penyakit jantung bawaan: drainase vena paru abnormal

Semua vena pulmonalis mengalirkan darah ke jantung kanan.

Klasifikasi TADLV:

- sujaracardial (vena pulmonalis mengalir ke vena vertikal menaik, vena innominata);

- jantung (vena paru mengalir ke atrium kanan, sinus koroner);

- infrakardial (vena pulmonalis mengalirkan darah ke vena intra-abdominal).

Meskipun anatomi malformasi berbeda, dalam hal patofisiologi peredaran darah, dapat diklasifikasikan menjadi dua jenis tergantung pada ada tidaknya obstruksi vena pulmonalis. Penting untuk kelangsungan hidup pada periode postnatal adalah adanya komunikasi antara PP (atrium kanan) dan LP (atrium kiri) (, OOO).

Hemodinamik varian non-obstruktif TALV mirip dengan ASD mayor. Darah dari vena pulmonalis memasuki RA, kemudian RV (ventrikel kanan) dan, dengan adanya ASD, LA. Dalam hal ini, jumlah darah yang kembali melalui ASD ke LA ditentukan oleh ukuran defek dan derajat ekstensibilitas prostat. Namun, dalam kondisi apa pun, sebagian besar darah memasuki pankreas dan bersirkulasi di ICC (sirkulasi pulmonal), menyebabkan kelebihan volume pankreas dan hipervolemia ICC yang nyata. Tekanan di LA (arteri pulmonalis) tetap rendah. Karena kenyataan bahwa pencampuran darah vena dan arteri yang berasal dari vena pulmonalis terjadi pada tingkat PP, saturasi di LA dan aorta adalah identik.

Pada varian obstruktif TALV, aliran keluar darah yang kaya oksigen dari vena pulmonalis sulit. Hal ini menyebabkan perkembangan hipertensi vena pulmonal dan kemudian meningkatkan tekanan di LA dan pankreas. Situasi yang menyerupai hemodinamik pada stenosis katup mitral dibuat. Dalam hal ini, risiko pengembangan edema paru tinggi, karena. tekanan hidrostatik di kapiler menjadi jauh lebih tinggi daripada tekanan osmotik darah. Selama ASD yang ada menyediakan volume pirau darah kanan-ke-kiri yang cukup, rongga pankreas tetap kecil. Sisi kiri jantung, seperti dalam kasus varian non-obstruktif TALV, tetap "kurang beban" dan memiliki ukuran yang relatif kecil. Tingkat saturasi oksigen di aorta dan LA sama, tetapi nilainya jauh lebih rendah daripada varian non-obstruktif dari cacat. Derajat desaturasi arteri akan berbanding terbalik dengan volume aliran darah di ICC.

Prognosis untuk pasien dengan TALV sangat tidak menguntungkan. Tanpa koreksi bedah, dua pertiga pasien dengan bentuk penyakit non-obstruktif meninggal pada akhir tahun pertama kehidupan.

Penyebab kematian seringkali adalah pneumonia. Dengan varian obstruktif, harapan hidup adalah 2-3 bulan.

KLINIK

sebuah. Manifestasi klinis penyakit:

Varian obstruktif dari TADLV:

- ditandai dengan sianosis progresif cepat sejak lahir, yang meningkat dengan makan, yang berhubungan dengan kompresi vena pulmonalis oleh esofagus;

- sesak napas dan tanda-tanda edema paru pada periode neonatal.

- sianosis sedang sejak lahir;

- ketinggalan perkembangan fisik, infeksi bronkopulmoner yang sering;

- tanda-tanda gagal jantung (takikardia, sesak napas, hepatomegali).

b. Pemeriksaan fisik:

Varian obstruktif dari TADLV:

- nada II keras di dasar jantung;

- dalam kebanyakan kasus, tidak ada murmur di area jantung;

Varian non-obstruktif dari TADLV:

- Nada II terbelah di dasar jantung (komponen paru dari nada II ditekankan);

- lemah atau intensitas sedang(tidak lebih dari 3/6) murmur sistolik stenosis relatif katup pulmonal pada II m. di sebelah kiri tulang dada;

- murmur mesodiastolik stenosis relatif TC (katup trikuspid) di sepanjang tepi kiri sternum di sepertiga bawah (dengan aliran signifikan dari RA).

DIAGNOSTIK

1. Elektrokardiografi

Varian obstruktif dari TADLV:

hipertrofi pankreas (tipe R);

- lebih jarang hipertrofi PP.

Varian non-obstruktif dari TADLV:

- hipertrofi pankreas sesuai dengan jenis blokade kaki kanan bundel His di lead Vj (akibat kelebihan volume pankreas);

- lebih jarang hipertrofi PP.

1. ekokardiografi

Diagnosis TALVV didasarkan pada tidak adanya semua vena paru yang mengalir ke atrium kiri di tempat-tempat yang khas.

Kriteria diagnostik:

- pelebaran tajam pada bagian kanan jantung;

- perluasan arteri pulmonalis;

- pengurangan yang signifikan di ruang kiri;

- pelebaran vena vertikal dan vena cava superior;

- adanya ASD dengan debit kanan-kiri.

PERAWATAN DAN OBSERVASI

1. 1. Pengamatan dan pengobatan pasien dengan TALV yang tidak dikoreksi

Varian obstruktif TALV merupakan indikasi darurat untuk operasi. Sebelum pasien memasuki klinik bedah jantung, tindakan berikut harus dilakukan:

sebuah. Infus IV preparat prostaglandin E 1, yang akan menjaga saluran tetap terbuka dan memastikan keluarnya darah dari LA ke aorta. Ini akan mengurangi risiko pengembangan edema paru dan meningkatkan volume aliran darah di BCC.

di. Koreksi asidosis metabolik.

Varian non-obstruktif dari TADLV:

sebuah. Perawatan intensif untuk gagal jantung (diuretik, digoksin).

b. Jika asidosis metabolik terjadi, itu dikoreksi.

1. Perawatan endovaskular

Saat menegakkan diagnosis TALV dengan adanya ASD kecil / restriktif, prosedur Rashkind dilakukan untuk meningkatkan volume aliran darah di BCC. Indikasi untuk prosedur ini adalah adanya komunikasi restriktif antara atrium - gradien tekanan lebih dari 6 mm Hg.

1. Operasi

Indikasi untuk perawatan bedah:

— penegakan diagnosis TALVV — indikasi mutlak untuk pembedahan.

Kontraindikasi untuk perawatan bedah:

- adanya kontraindikasi absolut untuk bersamaan

- patologi somatik;

- resistensi vena yang tinggi dari pembuluh paru-paru.

Taktik bedah

Waktu operasi ditentukan oleh ada tidaknya obstruksi vena pulmonalis.

Dengan TALV obstruktif intervensi dilakukan segera dalam beberapa jam pertama setelah diagnosis. Biasanya ini adalah jam-jam pertama kehidupan seorang anak.

Untuk TALV non-obstruktif perawatan bedah mungkin tertunda dan dilakukan selama bulan-bulan pertama kehidupan.

Teknik bedah

di bawah kondisi IR. Alokasikan LV kolektor umum di tempat pertemuannya. Biasanya manifold cukup panjang (bahkan dalam kasus infracardiac drain) untuk memindahkannya ke atrium kiri. Kolektor terbuka lebar, menghilangkan area penyempitan. Buka lebar atrium kiri. Sebuah anastomosis lebar terbentuk antara kolektor PV dan LA. Elemen tambahan dari sistem vena (vena vertikal, dll.) Diikat.

Komplikasi spesifik dari perawatan bedah

- hipertensi pulmonal residual;

- pelanggaran irama jantung (sindrom kelemahan simpul sinus), takikardia atrium;

- penurunan curah jantung karena obstruksi sisa saluran aliran keluar dari PV.

Kata "anomali" berarti "salah". Dengan cacat ini, vena pulmonalis (dan ada empat di antaranya), yang seharusnya mengalir ke meninggalkan Atrium, jangan jatuh ke dalamnya, mis. jangan berhubungan dengan dia. Ada banyak pilihan untuk pertemuan mereka yang salah.

Ada drainase anomali "sebagian" - ini adalah ketika satu atau dua dari empat vena mengalir ke atrium kanan (pilihan paling umum), dan dalam sebagian besar kasus itu dikombinasikan dengan cacat septum atrium, dan kami berbicara tentang ini dalam bab tentang ASD.

Penuh atau Drainase vena pulmonal anomali total (TADLV)- Ini benar-benar berbeda. Dengan defek ini, keempat vena pulmonalis dari kedua paru-paru terhubung menjadi satu pembuluh-kolektor lebar. Kolektor darah arteri yang teroksidasi di paru-paru ini tidak menyatu dengan atrium kiri, sebagaimana mestinya, tetapi terhubung ke sistem vena tubuh, biasanya melalui vena besar. Darah arteri, dengan demikian, melewati jantung, memasuki vena besar dan masuk ke atrium kanan. Hanya di sini, setelah melewati cacat septum interatrial, itu akan berada di tempat yang seharusnya - di atrium kiri, dan kemudian membuat jalur biasa melalui sirkulasi sistemik. Sulit untuk membayangkan seperti apa jadinya sama sekali. Tetapi anak-anak dengan cacat ini lahir cukup bulan, dan jantung mengatasi situasi seperti itu untuk beberapa waktu. Namun, waktu ini bisa sangat singkat.

Pertama, kehidupan seorang anak tergantung pada ukuran pesan interatrial - semakin kecil, semakin sulit bagi darah arteri untuk mencapai tujuannya di bagian kiri jantung.

Kedua, di bagian kiri jantung ini, sebagian besar darah hanyalah vena, yaitu. tidak teroksidasi, dan sekali lagi akan dipaksa menjadi lingkaran besar. Pada seorang anak, dengan demikian, sebagian darah vena mulai beredar di arteri, dan ia menjadi "biru", mis. warna kulit, terutama ujung jari dan selaput lendir (bibir, mulut) sianosis. Ini adalah sianosis, dan kita akan membicarakan penyebab, manifestasi, dan konsekuensinya nanti.

Dengan drainase anomali lengkap, sianosis mungkin tidak terlalu jelas, tetapi ada dan biasanya terlihat segera setelah lahir.

Dalam kebanyakan kasus, kondisi anak-anak dengan anomali lengkap drainase vena paru "kritis" sejak awal kehidupan. Jika tidak ada yang dilakukan, mereka akan mati dalam beberapa hari atau bulan.

Perawatan bedah ada, dan hasilnya saat ini cukup menggembirakan. Operasi ini cukup rumit, dilakukan pada jantung yang terbuka dan terdiri dari fakta bahwa pengumpul vena pulmonalis umum dijahit ke atrium kiri, dan lubang di septum atrium ditutup dengan tambalan. Lewat sini setelah operasi, sirkulasi darah normal dipulihkan dalam dua lingkaran terpisah.

Terkadang opsi darurat juga dapat diterima - perluasan cacat selama pemeriksaan sebagai tahap pertama yang menyelamatkan jiwa, yang memungkinkan Anda untuk agak menunda intervensi utama.

Kami tidak akan membahas banyak detail di sini. berbagai jenis cacat dan metode koreksinya. Tetapi kami hanya ingin menekankan bahwa anak-anak dengan cacat ini perlu khusus langsung bantuan, yang hari ini benar-benar nyata.

Hasil operasi jangka panjang cukup baik - lagipula, cacat utama telah dihilangkan. Namun, anak-anak harus di bawah pengawasan ahli jantung karena komplikasi yang mungkin terjadi berupa gangguan irama atau penyempitan pembuluh darah paru di tempat penjahitan (hal ini disebabkan oleh fakta bahwa jantung yang telah menjalani operasi besar seperti itu terus berlanjut). tumbuh). Dan sekali lagi kami ingin menekankan: anak ini tidak cacat. Dia harus menjalani kehidupan yang benar-benar normal, dan semakin cepat operasi dilakukan, semakin cepat semuanya akan dilupakan.

Drainase vena pulmonalis abnormal terjadi pada sekitar 3% bayi baru lahir dengan malformasi kongenital jantung dan pembuluh darah.
Dengan defek ini, vena pulmonalis mengalir ke atrium kanan, vena cava atau sinus koroner. Sifat buruk ini dalam bentuknya yang paling murni tidak sesuai dengan kehidupan. Kehidupan pasien hanya mungkin dengan adanya cacat bersamaan pada septum interatrial atau interventrikular. Jika tidak ada cacat seperti itu, dan hanya ada jendela oval yang terbuka, maka bayi meninggal lebih awal. Kematian juga terjadi pada kasus penutupan segera setelah lahirnya foramen ovale.

Ada banyak varietas anatomi dari cacat ini yang menentukan fitur hemodinamiknya. Kombinasi dengan defek septum ventrikel atau atrium disertai dengan sianosis berat dan kegagalan sirkulasi, terutama tipe ventrikel kiri dengan kongesti parah di paru-paru.

Sirkulasi. Dengan anomali ini, sebagian besar darah arteri dari vena pulmonalis tidak memasuki atrium kiri, tetapi ke kanan, kemudian melalui ventrikel kanan lagi ke sirkulasi paru. Karena pengembalian ini, sebagian besar darah bersirkulasi dalam sirkulasi paru, jumlah darah yang bersirkulasi dalam sirkulasi sistemik berkurang.

Dengan pertemuan semua vena pulmonalis ke atrium kanan, kehidupan setelah lahir hanya mungkin jika ada anomali lain dalam struktur jantung atau pembuluh darah yang memfasilitasi aliran darah dari atrium kanan ke tempat tidur arteri - cacat pada septum interventrikular, interatrial.

Biasanya dicatat lokasi anomali 1-2 vena paru kanan, sering disertai dengan defek septum atrium. Ditandai dengan sirkulasi darah campuran dengan sedikit penurunan kandungan oksigen dalam sirkulasi sistemik, kelebihan beban jantung kanan, hipertensi pulmonal.

Gambaran klinis Cacat ini ditentukan oleh fitur anatomi dan hemodinamik: tingkat resistensi paru umum, tingkat obstruksi vena paru, ukuran komunikasi interatrial, keadaan miokardium ventrikel kanan.

Tanda-tanda pertama dari kejahatan sering muncul dari hari-hari pertama kehidupan dalam bentuk gagal jantung, pneumonia berulang, SARS, batuk, kenaikan berat badan kecil. Sejak lahir, anak mengalami takipnea dan dispnea, adanya ronki basah di paru-paru. Selama auskultasi, murmur sistolik di sebelah kiri di ruang interkostal kedua, aksen dan pemisahan nada II di atas arteri pulmonalis kadang-kadang dapat dicatat.

Beberapa anak di periode neonatus terjadi obstruksi aliran balik vena yang nyata, yang khas untuk pertemuan vena pulmonalis ke dalam sistem di bawah diafragma. Pada saat yang sama, sianosis yang diucapkan dan takipnea yang tajam muncul. Murmur di daerah jantung dalam kasus ini mungkin tidak terdengar.

Untuk grup bayi baru lahir lainnya dengan karakteristik shunt kiri-ke-kanan yang signifikan perkembangan awal gagal jantung kongestif. Karena hipertensi vaskular paru, penyakit ini sangat sulit. Pada auskultasi, murmur sistolik, kadang-kadang irama gallop, terdengar di sepanjang tepi kiri sternum. Sianosis ringan.

Pada bayi baru lahir tanpa gangguan aliran keluar dari vena pulmonalis, dengan pirau kiri-ke-kanan dan tidak adanya hipertensi pulmonal, gejala klinis pada periode neonatal ringan atau tidak ada. Sianosis praktis tidak terjadi. Dekompensasi berkembang pada usia lanjut.

Diagnostik. Pada elektrokardiogram, tanda-tanda penyimpangan sumbu listrik jantung ke kanan, blokade kaki kanan bundel-Nya, pembesaran atrium kanan, ventrikel kanan dicatat.

Pada radiografi, pola paru-paru meningkat secara signifikan, ada kardiomegali sedang atau signifikan karena peningkatan ruang kanan jantung. Bagian kiri berukuran normal, terkadang bayangan vena cava superior yang membesar terlihat.

Dalam bentuk cacat suprakardial, bayangan angka delapan adalah karakteristik, di mana bagian bawah adalah jantung itu sendiri, dan bagian atas adalah pengumpul yang mengumpulkan darah dari semua vena pulmonalis dan membuka ke vena cava kiri atau kanan atau vena innominata, yang melebar karena volume darah yang besar. Terkadang bentuk jantung menyerupai kelenjar timus yang membesar.
Ketika vena pulmonalis mengalir ke sinus koroner atau vena cava inferior, tidak ada manifestasi radiologis yang khas dari defek.

Ekokardiogram mengungkapkan tanda-tanda kelebihan beban ventrikel kanan, osilasi menengah atau paradoks dari septum interventrikular. Ukuran ventrikel kiri adalah 50-65% dari normal. Akar aorta berkurang. Kanal vena umum, di mana vena pulmonalis mengalir, dapat ditemukan ketika terletak tepat di belakang atrium kiri.
Koreksi. Perawatan bedah. Dalam hal ini, transplantasi vena pulmonalis ke atrium kiri dilakukan.
Gagal jantung dengan cacat ini, sulit untuk mengobati dengan diuretik dan glikosida jantung.
Prognosis biasanya tidak menguntungkan.

Varian anatomi dari total anomali drainase vena paru:
varian suprakardial, di mana vena pulmonalis dikeringkan baik melalui vena vertikal (A),
atau langsung ke vena cava superior (SVC) dengan letak mulut kolektor dekat dengan mulut vena tidak berpasangan (B).
(B) Varian jantung dari drainase melalui sinus koroner ke atrium kanan.
(D) Varian infrakardial dari drainase melalui vena vertikal ke dalam vena portal atau vena cava inferior (IVC).

Video EchoCG dengan anomali total drainase vena pulmonal pada janin

- patologi bawaan jantung, yang dasar morfologinya adalah aliran abnormal vena pulmonalis ke atrium kanan atau vena cava yang memasukinya. Drainase vena pulmonalis yang tidak normal dimanifestasikan oleh kelelahan, keterlambatan perkembangan fisik, nyeri di jantung, sesak napas, pneumonia berulang. Untuk diagnosis drainase vena paru yang abnormal, radiografi, EKG, ultrasound jantung, jantung terdengar, angiopulmonografi, atrio- dan ventrikulografi, MRI dilakukan. Pilihan pembedahan untuk anomali drainase vena pulmonal bervariasi tergantung pada jenis defek.

Informasi Umum

penyakit jantung bawaan, di mana mulut semua atau individu vena pulmonalis mengalir ke atrium kanan, sinus koroner atau vena cava. Drainase vena pulmonal yang abnormal merupakan 1,5-3% dari semua PJK dalam kardiologi, dengan dominasi pada laki-laki.

Paling sering, drainase vena paru yang abnormal dikaitkan dengan defek septum atrium dan foramen ovale yang terbuka; dalam 20% kasus - dengan batang arteri umum, VSD, transposisi pembuluh darah besar, tetralogi Fallot, stenosis arteri pulmonalis, hipoplasia jantung kiri, ventrikel tunggal jantung, dekstrokardia. Dari patologi ekstrakardiak pada pasien dengan drainase vena pulmonalis abnormal, divertikula usus, hernia umbilikalis, penyakit ginjal polikistik, hidronefrosis, ginjal tapal kuda, serta berbagai malformasi tulang dan sistem endokrin terjadi.

Penyebab Drainase Vena Paru Abnormal

Penyebab umum yang membentuk drainase vena pulmonal abnormal tidak berbeda dengan PJK lainnya.

Pemisahan langsung vena pulmonalis dari atrium kiri mungkin disebabkan oleh dua faktor: tidak adanya koneksinya atau atresia awal vena pulmonalis komunis. Dalam kasus pertama, di bawah pengaruh kondisi yang tidak menguntungkan, perkembangan atrium kiri tidak berkomunikasi dengan baik dengan pleksus vena tunas paru, yang mengarah pada pembentukan drainase vena yang abnormal. Pada atresia dini, terdapat hubungan awal antara vena pulmonalis komunis dan pembuluh darah pulmonal, tetapi kemudian lumennya menghilang, sehingga aliran balik vena pulmonal mulai terjadi melalui jalur kolateral lain yang tersedia.

Klasifikasi anomali drainase vena paru

Ketika mulut semua vena pulmonalis mengalir ke sistem vena dari sirkulasi sistemik atau atrium kanan, mereka berbicara tentang drainase anomali lengkap (total) dari vena pulmonalis. Jika satu atau lebih vena pulmonalis mengalir ke atrium kanan atau lingkaran besar, bentuk cacat ini disebut parsial. Paling sering (dalam 97% kasus), vena yang mengalir dari paru-paru kanan dikeringkan secara tidak normal.

Berdasarkan tingkat masuknya vena pulmonalis, anomali drainase diklasifikasikan menjadi 4 tipe anatomis (pilihan).

• saya pilihan- suprakardial (suprakardial). Vena pulmonalis dialirkan oleh common collector atau secara terpisah ke dalam vena cava superior atau cabang-cabangnya (vena azigot, innominate kiri atau vena cava superior aksesori).
• II pilihan- intrakardiak (jantung). Drainase vena pulmonalis yang abnormal terjadi di atrium kanan atau sinus koroner.
• pilihan III- subkardial, infrakardial (subkardiak). Vena pulmonalis mengalir ke vena cava inferior atau vena portal (jarang ke saluran limfatik).
• Opsi IV- Campuran. Drainase abnormal vena pulmonalis ke dalam sistem vena dilakukan pada berbagai tingkat dalam berbagai kombinasi.

Fitur hemodinamik dalam drainase anomali vena pulmonalis

Pada periode antenatal, defek biasanya tidak memiliki manifestasi hemodinamik, karena sirkulasi intrakardiak pada janin menyiratkan aliran darah dari atrium kanan ke kiri (melalui foramen ovale yang terbuka) dan ke dalam duktus arteriosus. Setelah lahir, beratnya gangguan hemodinamik ditentukan oleh bentuk (lengkap atau sebagian), varian drainase vena pulmonal yang abnormal, dan kombinasi defek dengan defek jantung lainnya.

Dari sudut pandang hemodinamik, anomali total drainase vena paru ditandai oleh fakta bahwa semua darah beroksigen dari paru-paru memasuki atrium kanan, di mana ia bercampur dengan darah vena. Di masa depan, satu bagian darah memasuki ventrikel kanan, yang lain - melalui komunikasi antar atrium ke atrium kiri dan sirkulasi sistemik. Dalam kasus ini, drainase vena pulmonal yang abnormal kompatibel dengan kehidupan hanya jika ada komunikasi antara dua sirkulasi, yang perannya dimainkan oleh ASD atau foramen ovale yang terbuka. Gangguan hemodinamik pada anomali total drainase vena pulmonal disertai dengan kelebihan hiperkinetik jantung kanan, hipertensi pulmonal, dan hipoksemia.

Dengan bentuk parsial dari drainase vena pulmonal yang abnormal, gangguan hemodinamik serupa dengan yang terjadi pada defek interatrial. Peran yang menentukan di antara mereka adalah pirau darah arteriovenosa patologis, yang menyebabkan peningkatan volume darah dalam sirkulasi paru.

Gejala drainase vena paru yang abnormal

Manifestasi klinis dari drainase vena paru yang abnormal didasarkan pada fitur anatomi dan hemodinamik: tingkat resistensi paru umum, tingkat obstruksi aliran balik vena, ukuran komunikasi interatrial, dan fungsi miokardium ventrikel kanan. Dengan tidak adanya cacat pada septum interatrial atau ukurannya yang sangat kecil, cacat tersebut tidak sesuai dengan kehidupan - dalam hal ini, hanya atrioseptostomi balon endovaskular darurat menurut Rashkind yang dapat menyelamatkan anak.

Pada anak-anak dengan drainase vena paru yang abnormal, pneumonia berulang yang sering dan infeksi virus pernapasan akut, kenaikan berat badan yang kecil, sesak napas, sianosis ringan, batuk, kelelahan, keterlambatan perkembangan fisik, nyeri jantung, takikardia dicatat. Dengan hipertensi pulmonal yang parah, sianosis yang diucapkan, punuk jantung dan gagal jantung sudah berkembang pada anak usia dini.

Diagnosis drainase vena pulmonal abnormal

Gambaran auskultasi dari drainase vena pulmonalis yang abnormal menyerupai ASD dan dicirikan oleh murmur sistolik yang tidak kasar pada proyeksi arteri pulmonalis, pemisahan tonus II. Data EKG menunjukkan kelebihan departemen kanan, blokade tidak lengkap dari kaki kanan bundel His; EOS dibelokkan ke kanan. Fonokardiografi sesuai dengan semua tanda ASD.

Saat memeriksa rongga jantung, kateter dilewatkan dari atrium kanan atau vena cava ke dalam vena pulmonalis. Pada tahap diagnosis ini, adalah mungkin untuk menetapkan lokalisasi pertemuan dan jumlah vena pulmonalis yang mengalir secara abnormal. Atriografi kanan, ASD plasty. Anak-anak di bawah usia 3 bulan yang berada dalam kondisi kritis menjalani operasi paliatif septotomi atrium tertutup, yang bertujuan untuk meningkatkan komunikasi antar atrium.

Ke prinsip-prinsip umum koreksi radikal total anomali drainase vena paru meliputi: pembuatan anastomosis antara vena pulmonalis dan atrium kiri, penutupan ASD, ligasi komunikasi patologis vena pulmonalis dengan pembuluh vena. Setelah operasi, sindrom sinus sakit, peningkatan hipertensi pulmonal yang terkait dengan penyediaan saluran keluar yang tidak memadai dari vena pulmonalis, dapat terjadi.

Prognosis drainase vena pulmonal abnormal

Perjalanan alami dari total anomali drainase vena paru tidak menguntungkan: 80% anak meninggal pada tahun pertama kehidupan. Pasien dengan drainase vena paru parsial dapat hidup hingga 20-30 tahun. Kematian pasien dikaitkan dengan gagal jantung berat atau infeksi paru.

Hasil koreksi bedah drainase vena pulmonal yang abnormal cukup memuaskan, tetapi kematian intra dan pasca operasi di antara bayi baru lahir tetap tinggi.

Total anomali paru drainase vena (TADLV) menyumbang 1-2% dari semua PJK pada anak di bawah usia 1 tahun.

Morfologi
Klasifikasi varian morfologi cacat mencakup empat jenis utama TADLV.

1. Supracardial (45-55%) - semua vena pulmonalis dialirkan oleh common collector ke dalam vena cava superior kiri vertikal, innominate atau aksesori. Biasanya, empat vena pulmonalis yang terletak tidak normal (dua dari masing-masing paru) bergabung tepat di belakang LA dan membentuk kolektor vena umum yang disebut vena vertikal, yang berjalan ke anterior dari arteri pulmonalis kiri dan bronkus utama kiri untuk bergabung dengan vena innominata. Kurang umum adalah drainase anomali ke dalam vena brakiosefalika kiri, vena kava superior kanan, atau vena azygos.

Obstruksi vena jarang terjadi pada TALV tipe I, tetapi obstruksi eksternal dapat terjadi jika vena vertikal terletak di antara arteri pulmonalis kiri anterior dan bronkus utama kiri posterior.

2. Jantung (25-30%) - hubungan vena pulmonalis dengan jantung terjadi pada tingkat jantung. Semua vena pulmonalis mengalir ke sinus koroner atau ke atrium kanan.

3. Infrakardial (13-25%) - drainase vena pulmonalis terjadi di portal atau vena cava inferior, mis. pada tingkat baik di bawah jantung atau di bawah diafragma. Vena pulmonalis bergabung di belakang LA untuk membentuk vena desendens vertikal umum yang berjalan anterior ke esofagus dan kemudian mengikuti melalui diafragma melalui lubang esofagus. Vena vertikal ini biasanya bergabung dengan vena porta, baik vena hepatika maupun vena cava inferior.

4. Campuran (5%) - kombinasi dari beberapa jenis ini, ketika setidaknya salah satu vena lobar paru utama mengalir secara terpisah dari yang lain ke dalam pembuluh darah yang terdaftar.

Gangguan hemodinamik
Dengan defek ini, pasien tidak dapat bertahan hidup tanpa defek septum atrium yang menyertainya, karena semua darah vena dari paru-paru memasuki atrium kanan. Gangguan utama pada TADLV adalah obstruksi aliran darah vena pulmonal, yang paling menonjol pada jenis defek infrakardial. Karena itu, hipertensi pulmonal yang serius berkembang, di mana kongesti vena disertai dengan kerusakan pada dasar arteri paru-paru dengan hipertrofi yang menyebar dan perkembangan lapisan otot, hingga dinding arteri pulmonalis kecil. Atrium kiri kecil karena beban volume rendah, dan ukuran LV biasanya dalam batas bawah normal. Hipoplasia LV fungsional seperti itu sering disertai dengan indeks jantung yang rendah pada periode awal pascaoperasi.

Karena semua aliran balik vena, baik sistemik maupun pulmonal, mengalir ke sisi kanan jantung, kelangsungan hidup anak bergantung pada adanya pirau kanan-ke-kiri, yang lebih sering merupakan ASD atau foramen ovale paten. Karena kenyataan bahwa darah arteri dan vena campuran memasuki bagian kiri, pasien selalu mengalami sianosis, yang derajatnya tergantung pada volume darah arteri dari vena pulmonalis yang masuk ke RA, dan ini, pada gilirannya, ditentukan oleh ada tidaknya obstruksi aliran darah vena di paru-paru. Obstruksi aliran darah vena di paru-paru hampir selalu menyebabkan peningkatan tekanan di pankreas dan arteri pulmonalis.

Obstruksi parah aliran vena paru jarang terjadi ketika tekanan sistolik di pankreas kurang dari 85% dari tingkat sistemik. tekanan darah. Jika tidak ada obstruksi parah aliran darah vena, maka volume darah di paru-paru meningkat secara signifikan, karena darah vena dengan bebas kembali dari paru-paru ke pankreas yang patuh. Peningkatan volume aliran darah paru dapat menyebabkan peningkatan tekanan di pankreas ke tingkat tekanan darah sistemik. Namun, kelebihan tekanan di pankreas atas tekanan darah sistemik hampir tidak mungkin tanpa obstruksi vena pulmonalis. Karena penyumbatan aliran darah vena paru, hipertrofi otot arteri sirkulasi paru, hingga pembuluh darah kecil, dengan cepat bergabung, yang menyebabkan krisis hipertensi paru pada periode pasca operasi.

Waktu munculnya gejala
Tergantung pada derajat obstruksi aliran darah vena pulmonalis. Jika diekspresikan, maka simtomatologi terungkap dari jam-jam pertama kehidupan.

Gejala
Pada auskultasi, nada II terpecah atau meningkat di dasar jantung. Tidak ada murmur jantung sama sekali, atau murmur ejeksi sistolik lembut di atas LA terdengar di ruang interkostal kedua atau ketiga di sebelah kiri sternum. Dengan peningkatan hipertensi pulmonal dan dilatasi tajam arteri pulmonalis, murmur diastolik dapat muncul di atasnya. Pada pemeriksaan, batas jantung membesar ke kanan dan denyut ventrikel kanan meningkat. Ke karakteristik Defek ini meliputi sesak napas, takikardia, hepatomegali, edema perifer dan abdomen. Dengan obstruksi parah pada aliran balik vena paru, sianosis, sindrom gangguan pernapasan, takikardia, dan hipotensi arteri terjadi sejak hari pertama kehidupan. Pasien tersebut dapat meninggal pada hari-hari pertama kehidupan karena edema paru dan sindrom curah jantung rendah.

Jika tidak ada obstruksi parah aliran darah vena pulmonal, maka gejalanya ditentukan oleh derajat hipertensi pulmonal. Dengan hipertensi pulmonal yang signifikan dengan volume besar aliran darah paru, sesak napas, berkeringat parah, kesulitan makan, penambahan berat badan yang buruk, sianosis sedang (kebiruan pada bibir selama latihan menarik perhatian pertama-tama). Anak-anak seperti itu tanpa perawatan bedah dapat meninggal selama tahun pertama kehidupan karena pneumonia kongestif atau gagal jantung. Ketika tekanan dalam sirkulasi paru tidak meningkat tajam, gejala gagal jantung dan sianosis ringan dan oleh karena itu diagnosis mungkin tertunda.

Diagnostik
Pada rontgen dada bagian depan, perubahan tergantung pada usia anak dan jenis TALV. Dengan obstruksi vena yang parah pada bayi baru lahir, bayangan jantung normal atau melebar dan tanda-tanda edema paru diekspresikan. Pada drainase suprakardial, bayangan jantung muncul dalam angka delapan atau pola manusia salju pada rontgen dada anterior dan disebabkan oleh dilatasi kolektor vena dan vena cava superior. Kepala "wanita salju" ini dibentuk oleh vena vertikal yang melebar di sebelah kiri, vena innominata di atas, dan vena cava superior di sebelah kiri. sisi kanan, dan batang tubuh - peningkatan PP. Biasanya, keempat vena pulmonalis yang mengalir secara abnormal (dua dari setiap paru-paru) bergabung tepat di belakang LA untuk membentuk vena umum, yang dikenal sebagai "vena vertikal," yang berjalan anterior ke arteri pulmonalis kiri dan bronkus utama kiri untuk bergabung dengan vena innominate. .

Pada tipe jantung, tidak ada perubahan spesifik, kecuali tanda kompresi esofagus oleh sinus koroner yang melebar pada proyeksi lateral. Dengan tipe infrakardial, bayangan jantung tidak berubah, tetapi tanda-tanda kongesti vena di pembuluh paru-paru diekspresikan.

Pada elektrokardiogram - penyimpangan sumbu listrik ke kanan (+90...+180?), tanda-tanda hipertrofi pankreas dan PP.

Data laboratorium - penurunan SpO2 dan PaO2, asidosis metabolik.

Ekokardiografi Doppler mengungkapkan dilatasi ventrikel kanan dan kiri, batang LA, gerakan paradoks IVS, tanda-tanda regurgitasi trikuspid, peningkatan tekanan di ventrikel kanan dan kiri, adanya PFO atau ASD dengan pirau kanan-kiri.

Evolusi alami dari sifat buruk
Dengan bentuk obstruktif, kematian dapat terjadi pada minggu-minggu pertama kehidupan, dan dengan bentuk non-obstruktif, harapan hidup berkisar dari beberapa tahun hingga 2-3 dekade.

Observasi sebelum operasi
Dengan tanda-tanda gagal jantung dan hipertensi pulmonal, diuretik diresepkan. Mungkin penunjukan digoxin dalam dosis rendah. Dengan TALV obstruktif, intubasi, ventilasi mekanis dalam mode hiperventilasi dengan 100% O2 dan tekanan ekspirasi positif, infus prostaglandin E1, dopamin, koreksi asidosis metabolik ditentukan. Takikardia tidak boleh dilawan karena mengkompensasi indeks jantung.

Ketentuan perawatan bedah
Dalam bentuk obstruktif TALVD, operasi radikal segera diperlukan pada periode neonatal, karena tidak ada metode koreksi paliatif. Pengenalan prostaglandin E1 dapat menyebabkan peningkatan curah jantung karena pirau kanan-ke-kiri melalui saluran, tetapi tidak akan menyelamatkan pasien dari hipoksemia dalam, yang menyebabkan asidosis dekompensasi dan kematian. Jika obstruksi parah aliran darah vena tidak berkembang setelah lahir, maka resistensi vaskular di ICC menurun, dan ventrikel kanan mampu mengambil beban volume yang signifikan dari dasar paru. Hal ini disertai dengan dilatasi sisi kanan dan gagal ventrikel kanan kongestif. Untuk menghindari komplikasi ini, operasi radikal harus dilakukan pada bulan-bulan pertama kehidupan untuk menghindari komplikasi serius dari gangguan ini.

Jenis perawatan bedah
Dalam bentuk intrakardiak, vena pulmonalis yang mengalir secara abnormal dijahit ke kiri dengan penutupan ASD secara simultan dengan satu tambalan besar. Dalam bentuk suprakardial, jika memungkinkan secara anatomis, anastomosis ditempatkan antara kolektor vena pulmonalis dan atrium kiri dan komunikasi kolektor dengan sistem SVC ditutup. Dengan jarak yang signifikan dari kolektor vena pulmonalis dari dinding LA, kolektor terputus dari sistem SVC dan langsung dijahit ke LA. Kedua teknik dilengkapi dengan penutupan ASD. Dalam bentuk infrakardial, terowongan dibuat dengan tambalan di IVC dengan transisi ke RA untuk aliran darah keluar dari vena pulmonalis ke LA, dan defek interatrial ditutup. Dengan bentuk campuran, kombinasi metode di atas dapat digunakan.

Hasil perawatan bedah
Mortalitas pascaoperasi dini kurang dari 10%. Hasilnya lebih baik dengan tipe jantung TALV dan lebih buruk dengan tipe infrakardial.

Tindak lanjut pasca operasi
Dalam 1 tahun - 2 kali setahun, kemudian - 1 kali per tahun. Selama 6 bulan setelah operasi atau lebih, obat-obatan diresepkan untuk mengobati gagal jantung kongestif dan hipertensi pulmonal.

Kadang-kadang, dengan perjalanan yang baik pada periode awal pascaoperasi, obstruksi aliran darah pulmonal vena dapat terjadi dari bulan ke-3 hingga ke-6 setelah pembedahan. Penyebabnya paling sering adalah displasia fibrointimal pada vena pulmonalis di dekat area anastomosis. Tidak mungkin untuk mengatasi penyebab ini dengan bantuan metode bedah (termasuk dilatasi balon). Perluasan area yang menyempit dengan tambalan dari perikardium tidak efektif, tambalan dari jaringan atrium efektif dalam kasus yang relatif ringan. Faktor utama yang menentukan komplikasi ini adalah rendahnya nilai rasio jumlah diameter vena pulmonalis terhadap luas permukaan tubuh; pada nilai rasio yang lebih tinggi, obstruksi vena paru pasca operasi berkembang jauh lebih jarang.